Заболевания эндокринной системы

Сахарный диабет 1 типа

(син. Инсулинзависимый диабет, ювенильный диабет)

Сахарный диабет 2 типа

(Инсулиннезависимый диабет)

Этиология

Точные причины возникновения диабета 1-го типа неизвестны.

Предрасполагающие факторы:

Образование АТ к в-клеткам после перенесенных вирусных инфекций (эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха)

Наследственность - вероятность увеличивается на 10 %, если один из родителей страдает этим заболеванием.

Предрасполагающие факторы:

Ожирение

Наследственная предрасположенность

Патогенез

Абсолютная инсулиновая недостаточность. Чаще развивается в детском и подростковом возрасте. Развитие быстрое, внезапное В основе лежит недостаточность синтеза и секреции инсулина в-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы, вызванная их деструкцией в результате воздействия различных факторов.

Относительный дефицит инсулина. Клетки вырабатывают достаточно инсулина. Однако на их поверхности блокировано количество структур, которые обеспечивают его контакт с клеткой и помогают глюкозе из крови поступать внутрь клетки. Дефицит глюкозы в клетках является сигналом для еще большей выработки инсулина, но это не дает эффекта, и со временем продукция инсулина значительно снижается.

Клинические проявления

Основные симптомы: полиурия, полидипсия, полифагия, похудение

Второстепенные: зуд кожи и слизистых, сухость во рту, общая мышечная слабость, головная боль, нарушение зрения, наличие ацетона в моче при диабете 1-го типа. Ожирение при сахарном диабете 2 типа

Осложнения

Кетоацидоз, гиперосмолярная кома

Гипогликемическая кома (в случае передозировки инсулина)

Диабетическая микроангиопатия и макроангиопатия

Этиология

Наследственное аутоиммунное заболевание, которое передаётся полигенным путем.

Предрасполагающие факторы: психические травмы, инфекционно-воспалительные заболевания, ЧМТ, заболевания носоглотки.

Патогенез

Заболеваемость женщин в 8 раз выше, возраст пациентов 20-50 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу и развивается вследствие дефекта в иммунной системе, при котором происходит выработка антител к рецепторам ТТГ, оказывающих постоянное стимулирующее воздействие на щитовидную железу. Это приводит к равномерному разрастанию тиреоидной ткани, гиперфункции и повышению уровня производимых железой тиреоидных гормонов: трийодтиронина и тироксина.

Клинические проявления

Сердечные: тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий. Впоследствии это ведет к изменениям миокарда желудочков, застойным явлениям (периферическим отеками, асциту), кардиосклерозу.

Эндокринные: похудение, потеря веса, несмотря на повышенный аппетит, у пременопаузальных женщин - олигоменорея.

Дерматологические: повышенная потливость, тироидная акропахия, онихолиз, эритема.

Неврологические: тремор, слабость, головная боль, тревога, бессонница, гиперактивность сухожильных рефлексов.

Гастроинтестинальные: диарея, тошнота и рвота (сравнительно редко).

Офтальмологические: «тироидная болезнь глаз» (подъём верхнего века, опущение нижнего века, неполное смыкание век), экзофтальм, сухость и ощущение песка в глазах или хронический конъюнктивит вследствие неполного смыкания век. Стоматологические: кариес, пародонтоз (редко).

Осложнения

Поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы (развитием «тиреотоксического сердца»), желудочно-кишечного тракта (развитием тиреотоксического гепатоза).

Тиреотоксический криз: резкая тахикардия, мерцательная аритмия, тахипноэ, высокая лихорадка, возбуждение, размашистый тремор, беспокойство или психоз, тошнота, рвота, диарея.

Прогноз

Прогноз при правильном и своевременном лечении благоприятный, однако, после оперативного лечения возможно развитие послеоперационного гипотиреоза.

Диффузный

Узловой

Смешанный

Более или менее равномерное увеличение щитовидной железы, в ткани не обнаруживается локальных уплотнений.

Опухолевидное образование щитовидной железы, в то время как диффузная ткань редуцирована и не поддается прощупыванию.

Наряду с узлом имеется диффузная гиперплазия ткани железы.

Обычно расположенный.

Частично загрудинный

Кольцевой

Гипертиреоидный

Эутиреоидный

Гипотериоидный

Зобная болезнь сопровождается повышенной функцией железы. Жалобы на одышку, потливость, раздражительность, похудение, а женщины--на нарушение менструального цикла. При объективном обследовании обнаруживается лабильность пульса, увеличение левой границы сердца, усиление тонов, функциональный систолический шум.

Патология щитовидной железы протекает при ее нормальной функции.

Обычно большая часть больных не имеет жалоб. Нарушения ССС: функциональный систолический шум, усиление тонов, а иногда и их ослабление, наблюдается гипотония. Иногда нарушение обменных процессов (углеводного, белкового и др.).

Зобная болезнь сопровождается пониженной функцией железы

Одутловатость лица, бледность кожных покровов, сухость кожи, выпадение волос, брадикардия, глухость тонов сердца, гипотония, аменорея. У детей и подростков развивается кретинизм, у взрослых-микседема.

Диффузный

Узловой

Смешанный

Более или менее равномерное увеличение щитовидной железы, в ткани не обнаруживается локальных уплотнений.

Опухолевидное образование щитовидной железы, в то время как диффузная ткань редуцирована и не поддается прощупыванию.

Наряду с узлом имеется диффузная гиперплазия ткани железы.

Гипертиреоидный

Эутиреоидный

Гипотериоидный

Зобная болезнь сопровождается повышенной функцией железы. Жалобы на одышку, потливость, раздражительность, похудение, а женщины--на нарушение менструального цикла. При объективном обследовании обнаруживается лабильность пульса, увеличение левой границы сердца, усиление тонов, функциональный систолический шум. Нередко наблюдается легкое дрожание кончиков пальцев вытянутых рук

Патология щитовидной железы протекает при ее нормальной функции.

Обычно большая часть больных не имеет жалоб. Нарушения ССС: функциональный систолический шум, усиление тонов, а иногда и их ослаблении и, как правило, наблюдается гипотония. Иногда нарушение обменных процессов (углеводного, белкового и др.).

Зобная болезнь сопровождается пониженной функцией железы

Одутловатость лица, бледность кожных покровов, сухость кожи, выпадение волос, брадикардия, глухость тонов сердца, гипотония, аменорея. У детей и подростков развивается кретинизм, у взрослых-микседема.

Этиология:

Непосредственные анатомические повреждения щитовидной железы во внутриутробном периоде развития, морфофункциональная незрелость гипоталамо-гипофизарной системы. Предрасполагающие факторы: неудовлетворительное питание матери, инфекции и токсические вредности. Немаловажную роль отводят генетически обусловленным нарушениям и недостаточному поступлению йода в организм.

Патогенез:

Девочки страдают в два раза чаще, чем мальчики. Многочисленные этиологические факторы ведут к нарушению процессов биосинтеза тиреоидных гормонов, что вызывает усиление стимуляции работы щитовидной железы тиреотропным гормоном гипофиза с последующим развитием гипертрофии и гиперплазии щитовидной железы, не способной компенсировать резвившуюся тиреоидную недостаточность.

Клинические проявления:

В области шеи над яремной ямкой видна диффузная опухоль, которая может сдавливать соседние органы - трахею, гортань, большие кровеносные сосуды, вызывая стридор, затруднение дыхания, цианоз. Если гипотиреоз остался нераспознанным, то к 5--6 месяцу постнатального развития выявляется классическая клиническая картина с тремя основными группами симптомов: задержка психофизического развития, функциональные изменения многих органов и систем, трофические нарушения кожи и её придатков.

Исход:

При своевременном лечении прогноз благоприятный. Если заболевание не распознано вовремя развивается кретинизм.

Первичный

Вторичный (Центральный)

Этиология

Возникает при непосредственном повреждении щитовидной железы, после хирургического лечения и лучевой терапии, недостатке йода в окружающей среде

Следствие инфекционных, опухолевых или травматических поражений гипоталамо-гипофизарной системы.

Патогенез

Связан с патологией щитовидной железы, ведущей к уменьшению массы железистой ткани щитовидной железы и торможению синтеза гормонов тироксина и трийодтиронина.

Вызван снижением продукции тиреотропина. Недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной железы приводит к нарушению белкового, углеводного, липидного, водно-солевого обмена.

Характерные синдромы

Обменно-гипотермический синдром: ожирение, зябкость, гиперкаротинемия, вызывающая желтушность кожных покровов.

Микседематозный отек: одутловатое лицо, большие губы и язык, отечные конечности, затруднение носового дыхания, нарушение слуха, охрипший голос, полисерозит.

Синдром поражения нервной системы: сонливость, заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии.

Синдром поражения ССС: микседематозное сердце, гипотония, полисерозит.

Синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих протоков, толстой кишки, запоры, снижение аппетита, атрофия слизистой оболочки желудка, тошнота, иногда рвота.

Анемический синдром: анемия -- нормохромная, нормоцитарная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В12-дефицитная.

Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: дисфункция яичников (меноррагия, олигоменорея или аменорея, бесплодие), галакторея.

Синдром эктодермальных нарушений: изменения со стороны волос, ногтей, кожи. Волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Сухость кожи. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью, расслаиваются.

Осложнения

При отсутствии правильного лечения и его несвоевременности у детей развивается кретинизм, у взрослых - микседема. Микседематозная кома (прогрессирующее угнетение ЦНС, гипотермия (ниже 30°C), гиповентиляция лёгких в сочетании с гиперкапнией, скопление жидкости в плевральной, перикардиальной, брюшной полостях, гиперволемия, брадикардия, артериальная гипотония, гипонатриемия, гипогликемия, снижение диуреза, динамическая непроходимость кишечника, микседема). Летальность 80%.

Первичный

- вызван патологией щитовидной железы.

Вторичный

- вызван патологией гипофиза

Третичный

- вызван патологией гипоталамуса

Этиология

Базедова болезнь, болезнь Пламмера, подострый тиреоидит способен вызвать преходящий гипертиреоз,

искусственный гипертиреоз может быть следствием бесконтрольного приёма тиреоидных гормонов.

Предрасполагающие факторы:

отягощённый семейный анамнез

женский пол

аутоиммунные заболевания

Патогенез

Иммуноглобулины G (IgG) взаимодействуют с тканями щит. железы, продуцирующими выработку ТТГ. Их избыточная выработка приводит к увеличению потребления тканями организма О2, ускорению энергообмена. Эстрогены преобладают над андрогенами. На клеточном уровне нарушается синтез белков, в результате чего возникают нарастающие патологические изменения в работе многих органов и систем

Клиническая картина

Повышение основного обмена и снижение веса, потливость и непереносимость тепла, увеличение щитовидной железы, тахикардия, мерцание и трепетание предсердий, симптомы ХСН, повышенный аппетит, запоры, возможна рвота, гепатомегалия, беспокойство, мелко размашистый тремор, у женщин - нарушение менструального цикла, у мужчин - снижение потенции, возможна гинекомастия

Осложнения

При неблагоприятном течении гипертиреоза может развиться тиреотоксический криз. Спровоцировать его могут инфекционные заболевания, стресс, большая физическая нагрузка.

Криз проявляется резким обострением всех симптомов гипертиреоза: лихорадкой, резкой тахикардией, признаками сердечной недостаточности, бредом, прогрессированием криза до коматозного состояния и летального исхода. Возможен «апатический» вариант криза - апатия, полное равнодушие, кахексия. Тиреотоксический криз встречается только у женщин.

Опухоли головки поджелудочной железы

Опухоли тела поджелудочной железы

Опухоли хвоста поджелудочной железы

Инсулома развивается

из железистой ткани.

Фиброма

развивается из соединительной ткани

Липома

развивается из жировой ткани.

Лейомиома

развивается из мышечной ткани.

Гемангиома

развивается из кровеносных сосудов.

Невринома

развивается из нервной ткани

Шванома растущая из швановских клеток

Кистома

(капсула с жидкостью внутри).

Аденокарценома

Анапластическая карцинома

Дуктулярная карцинома

Ацинарная карцинома

Эпидермоидная карцинома

Цистаденокарцинома.

Макроангиопатии

Микроангиопатии

Органами-мишенями являются сердце и нижние конечности. Фактически, макроангиопатия заключается в ускоренном прогрессировании атеросклеротических процессов в сосудах сердца и нижних конечностей

В процесс наиболее часто вовлекаются сосуды сетчатки глаза (диабетическая ангиоретинопатия) и кровеносные капилляры клубочков нефронов (диабетическая ангионефропатия).

Диабетические нефропатии (син. синдром Киммельстил-Уилсона, диабетический гломерулосклероз)

Диабетические ретинопатии

Этиология и патогенез

Основой диабетической нефропатии является нефроангиосклероз почечных клубочков, чаще диффузный, реже узелковый. Метаболическая и гемодинамическая теории роль пускового механизма отводят гипергликемии, а генетическая -- наличию генетической предрасположенности.

Предрасполагающие факторы:

артериальная гипертензия,

инфекции мочевых путей,

нарушения жирового обмена и избыточный вес,

мужской пол,

курение,

использование нефротоксичных лекарственных препаратов.

Длительно существующая гипергликемия.

Иммунный фактор

Вазодилатация > увеличение кровотока > поражение эндотелия > закупорка капилляров > повышение проницаемости > образование артериовенозных шунтов и микроаневризм > неоваскуляризация > кровоизлияния > дегенерация и дезорганизация.

Клинические проявления

На ранних стадиях течение бессимптомно. Микроальбуминурия и протеинурия, артериальная гипертензия, нефротический синдром, признаки уремии и ХПН.

Протекает безболезненно и бессимптомно на ранних стадиях. Возникновение внутриглазных кровоизлияний сопровождается появлением перед глазом пелены и плавающих темных пятен, которые приводят к быстрой и полной потере зрения в результате образования в стекловидном теле витреоретинальных тяжей с последующей отслойкой сетчатки глаза.

Периферическая нейропатия

Автономная нейропатия

Проксимальная нейропатия

Фокальная нейропатия

Наиболее распространенный тип, вызывает боль или потерю чувствительности пальцев ног, стоп, голеней, кистей рук или руки целиком.

Вызывает изменение пищеварения, функции кишечника и мочевого пузыря, сексуальных реакций и потоотделения. Поражает нервы легких, сердца, глаз. Может являться причиной отсутствия ощущения гипогликемии

Вызывает боль в голенях, в области бедра или ягодиц, а также приводит к слабости мышц ног.

Приводит к внезапной слабости нерва или группы нервов, вызывая мышечную слабость или боль. Возможно поражение любого нерва.

Гиперкетонемическая (син. К. ацетонемическая,  кетоацидотическая) -диабетическая кома, обусловленная накоплением в организме кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной и -оксималярной кислот

Гиперосмолярная - вид диабетической комы, характеризующийся крайней степенью нарушения метаболизма при сахарном диабете, протекающей без кетоацидоза на фоне выраженной гипергликемии

Лактацидотическая (син. кома Молочнокислая, Гиперлактацидемическая) - вид диабетической комы,

развивающийся вследствие дефицита инсулина и накопления в крови

большого количества молочной кислоты

Этиология

Отсутствие или недостаточная инсулинотерапия

Увеличение потребности в инсулине, обусловленное беременностью, отравлением, хир. вмешательством, травмой, психоэмоциональным или физическим перенапряжением.

Грубое нарушение диеты, неконтролируемое употребление легко всасывающихся углеводов и жиров.

Отсутствие или недостаточная инсулинотерапия

Избыточное употребление углеводов

Все причины, ведущие к дегидратации: избыточное употребление мочегонных

средств; поносы и рвота и

Инфекционно-воспалительные процессы (пневмония, пиелонефрит и др.).

Инфаркт миокарда.

Обширные ожоги.

Массивные кровотечения.

Гемодиализ или перитонеальный диализ.

Инфекционные и воспалительные заболевания.

Гипоксемия вследствие дыхательной недостаточности и СН различного генеза

Хронические заболевания печени с печеночной недостаточностью.

Хронические заболевания почек с ХПН.

Массивные кровотечения.

Хронический алкоголизм.

Лечение бигуанидами

Патогенез

Недостаток инсулина приводит к снижению глюкозы и энергетическому голоду тканей. При этом начинает происходить компенсаторное усиление процессов липолиза. В кровь из жировой ткани мобилизуются свободные жирные кислоты, которые являются главным источником энергии. При инсулиновой недостаточности, жирные кислоты начинают окисляться, но не до конечных продуктов, а лишь до промежуточной стадии, что ведет к усиленному образованию кетоновых тел. Угнетение сердечнососудистой и центральной нервной систем является следствием кетоацидоза.

Часто встречается у лиц старше 50 лет.

Одним из ведущих факторов патогенеза гиперосмолярной комы является потеря жидкости из-за осмотического диуреза, снижения продукции АДГ и реабсорбции воды дистальными канальцами почек.

Снижение ОЦК сопровождается сгущением крови, повышением содержания натрия и калия. Сгущение крови ведёт к нарушению микроциркуляции, снижению давления ликвора, что дополняет патогенез развития комы и вызывает специфическую неврологическую симптоматику при гиперосмолярной коме.

Дефицит инсулина способствует накоплению пировиноградной кислоты, избыток которой, в свою очередь, вызывает усиление продукции молочной кислоты, а дефицит кислорода затрудняет переход пирувата в ацетил-СоА. Кроме этого, катехоламины активируют анаэробный гликолиз, при котором увеличивается превращение пирувата в лактат. В результате происходит накопление большого количества пирувата и лактата, что вызывает быстрое развитие молочнокислого ацидоза.

Клиническая картина

Развивается в течение 1,5 -2 дней и более.

1. Стадия умеренного кетоацидоза.

Сознание сохранено, вялость, сонливость;

Общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота, жажда, сухость во рту, повышенный диурез, головная боль, запах ацетона изо рта;

Мышцы гипотоничны;

Пульс частый, тоны сердца приглушены, могут быть аритмичны;

2. Стадия гиперкетонемической прекомы

Сознание сохранено, вялость, сонливость, ответы односложные, тихие, невнятные

Слабость, жажда, тошнота, рвота

боли в области сердца, головная боль, одышка.

Кожа сухая, шершавая, холодная

Черты лица заостренные, глаза запавшие, глазные яблоки мягкие, диабетический румянец;

Губы и язык сухие, заеды;

Дыхание Куссмауля, резкий запах ацетона изо рта;

Пульс частый, малого наполнения, нередко аритмичный, АД снижено, тоны сердца глухие, возможен ритм галопа, иногда аритмии;

3. Стадия гиперкетонемической комы

Сознание полностью утрачено;

Дыхание Куссмауля с выраженным запахом ацетона изо рта

Резкая сухость кожи, языка, губ, слизистой полости рта,

Зрачки сужены, рефлексы резко снижены или отсутствуют;

Пульс учащенный, нитевидный, аритмичный, АД резко снижено, может не определяться;

Живот слегка вздут, при пальпации определяется плотная, увеличенная печень;

Мочеиспускание непроизвольное.

Развивается постепенно 5-10 дней, Прекома

сильная жажда,

сухость во рту,

общая слабость,

частое, обильное мочеиспускание сонливость,

Состояние комы:

сознание полностью утрачено;

кожа, губы, язык очень сухие, тургор кожи резко снижен,

черты лица заострившиеся, глаза запавшие, глазные яблоки мягкие, возможен отек мошонки:

могут быть эпилептиформные судороги;

у 1/3 больных наблюдается лихорадка;

одышка

пульс частый, слабого наполнения, нередко аритмичный, тоны сердца глухие, иногда аритмичны; АД резко снижено;

параличи, эпилептиформные припадки

Развивается быстро

сознание полностью утрачено;

кожа бледная, иногда с цианотичным оттенком

дыхание Куссмауля без запаха ацетона

пульс частый, слабого наполнения, иногда аритмичный, снижение АД, возможен коллапс;

живот вначале мягкий, не напряжен, по мере нарастания ацидоза усиливаются

диспепсические расстройства

может наблюдаться двигательное беспокойство;

Гипергликемическая

это патологическое состояние организма, развивающееся на фоне нехватки инсулина в организме и повышенного содержания глюкозы в крови.

Гипогликемическая

это остро возникающее патологическое состояние, проявляющееся реакцией нервной системы в определённой последовательности (кора больших полушарий > мозжечок > подкорково-диэнцефальные структуры > жизненно важные центры продолговатого мозга), связанное с падением или резким перепадом уровня гликемии

Этиология

Несвоевременно выявленный сахарный диабет

Недостаточное введение инсулина,

Нарушение диеты при сахарном диабете,

Инфекции различного характера,

Психические травмы

Хирургические операции,

Стрессы.

Передозировка инсулина или пероральных гипогликемизирующих препаратов

Несвоевременный или недостаточный прием пищи

Повышение чувствительности к инсулину у больного сахарным диабетом

Интенсивная физическая нагрузка.

Патогенез

Развивается постепенно, в течение суток и более

Вследствие дефицита инсулина нарушается утилизация глюкозы тканями, увеличивается глюконеогенез в печени, развиваются гипергликемия и глюкозурия.

Патогенетическую роль в развитии кетоза в известной мере играет также активация гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы с увеличенным выделением в кровь глюкокортикоидов, усиливающих глюконеогенез и способствующих мобилизации из депо жирных кислот. Их неполное окисление ведет к кетозу. В организме больного сахарным диабетом создаются условия для синтеза кетоновых тел. С одной стороны, распад эндогенного жира и недостаточная утилизация экзогенного жира приводят к развитию жировой инфильтрации печени; с другой стороны, усиливается липолиз в жировой ткани в связи с возросшим содержанием глюкагона. Инсулиновая и липокаиновая недостаточность в свою очередь приводят к нарушению окисления кетоновых тел в печени, снижению ресинтеза их в высшие жирные кислоты. Все это способствует возникновению гиперкетонемии и кетонурии. Кетоновые тела способствуют развитию ацидоза, что приводит к повышенному распаду белков и тканей, и так как они выводятся в виде солей, нарастают калий- и натрийурез. Накопление водородных ионов усиливает ацидоз; полиурия и дегидратация нарушают минеральный обмен, и развивается гипонатриемия, гипокалиемия.

Развивается быстро в течение нескольких минут

В основе развития гипогликемической комы лежит снижение утилизации глюкозы клетками ЦНС и выраженный энергетический дефицит. Свободная глюкоза является основным энергетическим субстратом для головного мозга. Недостаток глюкозы сопровождается снижением потребления кислорода клетками ЦНС даже при достаточном насыщении крови О2. В первую очередь от гипогликемии страдает кора головного мозга, затем -- подкорковые структуры, мозжечок, а в итоге нарушается функция продолговатого мозга. Гипогликемия

стимулирует симпатоадреналовую систему, что приводит к выбросу в кровь больших количеств катехоламинов и вызывает соответствующую вегетативную симптоматику. Для компенсаторного увеличения содержания глюкозы в крови

происходит выброс в кровь соматотропина, глюкагона, кортизола.

Клиническая картина

Прекоматозное состояние:

нарастающая слабость,

жажда,

потеря аппетита,

частое мочеиспускание,

сонливость,

покраснение кожи,

учащенное дыхание

Кома:

потеря сознания,

потеря кожной чувствительности,

возможны подергивания конечностей, судороги,

«мягкое» глазное яблоко

язык сухой и обложен темным коричневым налетом,

дыхание Куссмауля, запах ацетона

полиурия, затем олигоурия и анурия

АД снижено, пульс частый, нитевидный, гипотермия

в моче определяются кетоновые тела, в крови - гипергликемия.

I стадия -- корковая

чувство голода,

раздражительность,

головная боль,

Объективно: тахикардия, влажность кожного покрова.

II стадия -- подкорково-диэнцефальная

потливость,

повышенная саливация,

тремор,

манерность (агрессивность или веселье, попытки добыть пищу).

III стадия -- гипогликемии

Вовлечение в процесс среднего мозга.

резкое повышение мышечного тонуса,

развитие тонико-клонических судорог, напоминающих эпилептический припадок.

Объективно: симптом Бабинского, расширение зрачков, влажность кожного покрова, тахикардия, артериальная гипертензия

IV стадия -- собственно кома

Вовлечение в процесс верхних отделов продолговатого мозга.

полная потеря сознания.

Объективно: повышение сухожильных и периостальных рефлексов, тонус глазных яблок нормальный или повышен, зрачки расширены.

V стадия -- глубокой комы

Вовлечение в процесс нижних отделов продолговатого мозга. Объективно: арефлексия, снижается тонус мышц, прекращается потоотделение, нарушается сердечный ритм, снижается артериальное давление, возможно нарушение дыхания центрального генеза.

Исход, возможные осложнения

Больной может захлебнуться собственными рвотными массами или задохнуться из-за западения языка.

Со стороны ЦНС - нарушение работы головного мозга, выражающееся в потере сознания вплоть до полного его угнетения, грозит возможностью возникновения параличей, парезов, снижением умственных способностей. При преимущественном поражении ССС- снижение АД, что может привести к инфаркту миокарда, развитию тромбоза сосудов и в дальнейшем к трофическим язвам и гангрене.

Отек головного мозга, который проявляется менингиальными симптомами, рвотой, гипертермией, нарушением дыхания, сердечными аритмиями.

Опасна для лиц с сердечно-сосудистыми расстройствами (могут провоцировать инфаркт миокарда, инсульт, кровоизлияние в сетчатку).

Гипопаратиреоз

- заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона и характеризующееся приступами тонических судорог.

Гиперпаратиреоз (син. болезнь Реклингхаузена, генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия) -- заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона.

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы:

воспалительные процессы в околощитовидных железах, кровоизлияние в них в результате травмы,

их врожденная неполноценность

их аутоиммунное повреждение.

их повреждение вследствие туберкулеза, кори, гриппа, амилоидоза околощитовидных желез,

поражения их метастазами злокачественных новообразований.

Дефицит паратгормона приводит к уменьшению поступления Са из костной ткани в кровь и увеличению реабсорбции фосфора в проксимальных отделах канальцев почек, вследствие чего возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия.

. Встречается чаще в возрасте от 20 до 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Возникает при единичной и, реже, при множественных аденомах или гиперплазии околощитовидных желез

Клиническая картина

Формы:

острую,

хроническую и

стертую.

Предвестники:

похолодание конечностей,

онемение, покалывание,

чувство ползания мурашек,

парестезии и чувство спазмов.

Приступ:

болезненные тонические судороги (чаще в мышцах верхних конечностей)

сардоническая улыбка,

«рыбий рот».

судорожное сжатие челюстей (тризм).

«рука акушера».

выгибание туловища кзади (опистотонус).

резкое расстройство дыхания.

боли в области живота

При легких приступах тетании сознание обычно сохранено, а при тяжелых наблюдается потеря сознания.

Развивается постепенно.

Ранние жалобы:

резкая слабость,

полидипсия и полиурия, резкое похудание, боли в животе

боли в костях, особенно в стопах,

расшатывание и выпадение здоровых на вид зубов.

Объективно: резкое истощение.

Кожа нередко серо-землистого цвета, сухая.

Походка больных раскачивающаяся («утиная»).

Грудная клетка часто бочкообразная, с утолщениями ребер (следы бывших множественных переломов).

ССС: тахикардия, АД повышено.

В ряде случаев нарушение психики: депрессивное состояние, подозрительность, страх, ослабление памяти, значительно реже -- возбуждение.

Осложнения

При своевременной и правильной заместительной терапии прогноз для жизни обычно благоприятный. В случае возникновения ларингоспазма смерть может наступить вследствие асфиксии. У больного гипопаратиреозом без лечения может развиться кахексия с летальным исходом вследствие интеркуррентных заболеваний.

При наличии камней в почках вследствие присоединения инфекции могут развиться цистит, пиелит, пиелонефрит, гидронефроз, уросепсис.

Гиперпаратиреоидный криз(T -39-40°С, жажда, тошнота, неукротимая рвота, суставные и мышечные боли, спастические боли в животе, возможны желудочное кровотечение, острый панкреатит, перфорация пептической язвы. ОПН или уремическая кома, психозы, эпилепсия. Если содержание кальция в крови достанет 5 ммоль/л - коллапс, нарушается функция органов дыхания вплоть до отека легких. Затем больной впадает в кому, которая заканчивается летальным исходом в 65% случаев.

Предрасполагающие факторы:

обострение первичного гиперпаратиреоза,

гипервитаминоз В,

тяжелая миеломная болезнь,

у больных первичным гиперпаратиреозом криз может быть спровоцирован беременностью, переломами, инфекцией, малоподвижностью, приёмом всасывающихся антацидов (карбоната кальция).

Гландулярная эндокринная система

Диффузная эндокринная система

эндокринные клетки собраны вместе и формируют железу внутренней секреции

представлена рассеянными по всему организму эндокринными клетками, продуцирующими гормоны, называемые агландулярными

Протекающие с недостаточностью коры надпочечников

Протекающие с гиперфункцией надпочечников

Первичная недостаточность (болезнь Аддисона)

Вторичная недостаточность (дефицит адренокортикотропного гормона)

Острая надпочечниковая недостаточность

Врожденная аплазия коркового слоя (болезнь Иценко-Кушинга)

Гиперальдестеронизм (Синдром Кона)

Феохромоцитома (опухоль мозгового слоя, приводящая к избыточной продукции катехоламинов).

Болезнь Аддисона (син. Бронзовая болезнь)

- эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола

Болезнь Иценко - Кушинга

- нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников

Этиология

Аутоиммунный процесс

повреждение химическими агентами.

Туберкулез надпочечников, сифилис, амилоидоз, саркоидоз, кровоизлияния в надпочечники,

СПИД

Этиология болезни Иценко -- Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты. У женщин болезнь Иценко -- Кушинга чаще возникает после родов

Патогенез

В основе развития заболевания лежит недостаточная продукция минерало- и глюкокортикоидов корой надпочечников. В связи с этим развиваются нарушения водно-электролитного обмена, проявляющиеся снижением уровня натрия и хлора в крови, повышением содержания калия, адинамией, нарушением функции ряда систем и органов, а также снижением иммунологической реактивности организма.

Основа- нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ приводит к гиперпродукции АКТГ

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен- атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему- гипокалиемия и артериальная гипертензия. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Клиническая картина

Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;

Мышечная слабость;

Потеря веса и аппетита;

Тошнота, рвота, понос, боли в животе;

Ортостатическая гипотензия, тахикардия

«мелазмы Аддисона»;

Депрессия;

Влечение к солёной и кислой пище, жажда

Гипогликемия ;

У женщин -аменорея, у мужчин развивается импотенция;

Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;

Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия;

Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.

Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.

Избыточный рост волос на теле

У женщин -аменорея, бесплодие, у мужчин -импотенция

Мышечная слабость.

Остеопороз, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.

Возможно развитие мочекаменной болезни.

Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.

Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

Осложнения

«Аддисонический криз»

Причины:

отсутствие лечения

недостаточная доза кортикостероидов

Симптомы:

Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;

Сильная рвота, диарея, резкое снижение артериального давления;

Острый психоз или спутанность сознания, делирий;

Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;

Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

В среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечнососудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;

Недостаток гормонов гипофиза

Избыток гормонов гипофиза

Вторичный недостаток гормонов других эндокринных желез, например вторичный гипотиреоз.

Нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Дефицит СТГ в детстве приводит к карликовости.

Несахарный диабет -- при недостатке антидиуретического гормона

Гипопитуитаризм - у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых -- половыми расстройствами.

Гиперпролактинемия у женщин - нарушение менструального цикла, бесплодие, лактацией. У мужчин - снижение полового влечения, импотенция.

Избыток СТГ в раннем возрасте приводит к гигантизму, в зрелом - к акромегалии.

Повышение АКТГ приводит к болезни Иценко-Кушинга.

Несахарный диабет (син. несахарное мочеизнурение)

Этиология

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:

Опухоли гипоталамуса и гипофиза.

Наличие метастазов злокачественных новобразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.

Патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Черепно-мозговая травма.

Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.

Патогенез

Нарушение секреции антидиуретического гормона (центральная форма заболевания) или недостаточность физиологического действия антидиуретического гормона при нормальной его секреции (относительная недостаточность). В развитии последней имеют значение неполноценность регуляции водно-солевого обмена, снижение способности канальцевого эпителия почек реагировать на антидиуретический гормон при кистозных, дегенеративных и воспалительных поражениях почек, усиленная инактивация антидиуретического гормона печенью и почками. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции вода в дистальных отделах почечных канальцев и собирательных трубках почек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общей дегидратации, появлению жажды и приему большого количества жидкости.

Клиническая картина

полиурия и полидипсия, поллакиурия, нарушение сна, неврозаы, повышенная утомляемость.

У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.