Системная красная волчанка

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

Системная красная волчанка - системное коллагенозное аутоиммунное полиэтиологическое диффузное заболевание, характеризующееся дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением микроциркуляторного сосудистого русла кожи и внутренних органов.

Этиология

До конца в настоящий момент этиология не изучена, хотя большое значение придается:

1. Вирусам, принадлежащим к РНК- группе - кори, краснухи, прагриппа, паротита. ДНК - содержащие вирусы - Эпштейна - Барр, простого герпеса, ротавирусы (т.н. медленные или латентные вирусы).

2. Генетической предрасположенности. Заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные СКВ.

3. Гормональному фактору. Преобладание среди заболевших молодых женщин, нередкое развитие или обострение после перенесенных родов, абортов.

Так же следует выделить факторы, способствующие развитию СКВ:

Беременность, аборты, роды.

Ультрафиолетовое облучение

Бактериальные и вирусные инфекции.

Прием лекарственных препаратов, особенно изменяющие двуспиральную ДНК - гидралазин, апрессин, прокаинамид; прием антибиотиков, сульфаниламидов, постановка прививок.

Стрессы, операции.

Кахексия любого генеза.

Патогенез:

Вследствие воздействия на иммунную систему вируса на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным тканям, клеткам, белкам организма. В последующем происходит образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Далее разыгрываются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождениюлизосомных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются новые иммунные комплексы, и, таким образом, создается порочный круг, обеспечивающий хронизациюзаболевания.

Классификация СКВ

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.

Острое течение: характеризуется тяжелым состоянием, часто сопровождаемое высокой температурой, поражением внутренних органов (гломерулонефрит, эндокардит, полиартрит, гастрит, колит и др.), лейкопенией, резким повышением СОЭ. Кожные изменения могут проявляться в виде очагов нерезкой гиперемии или иметь полиморфный характер (пятна гиперемии, отек, пузырьки, пузыри), напоминая рожистое воспаление. В полости рта - сходные с кожей изменения: гиперемированные и отечные пятна, кровоизлияния, высыпания пузырьков и пузырей, которые быстро переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом.

Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, постепенное вовлечение других органов,сопровождается обострением заболевания. Развернутая картина болезни формируется через 5 - 6 лет, отличается полисиндромностью.

Хроническое течение: болезнь начинается постепенно, незаметно, преобладает поражение какого- либо одного органа (моносиндромность). Протекает длительно, трудно поддается лечению. С годами могут присоединяться поражения других органов.

Типичная, экссудативно-гиперемическая и эрозивно-язвенная формы:

-типичная:характеризуется очагами застойной гиперемии с инфильтрацией, гиперкератозом в виде помутнения эпителия беловатого цвета. В центре очага - атрофия, а по периферии - ободок гиперкератоза наподобие частокола или языков пламени.

- экссудативно-гиперемическая: отличается более яркой гиперемией и резко выраженным отеком самого очага, а также окружающей его слизистой, незначительным гиперкератозом в виде точек и полосок.

- эрозивно-язвенная: возникает при сильно выраженном воспалении и травматизации очага поражения. В центре резко гиперемированного и отечного участка образуется эрозия или язва, покрытая фибринозным налетом, при попытке которого удалить появляется кровотечение. Эрозии болезненны, особенно при приеме раздражающей пищи.

Клиническая картина

Характерны полиморфизм симптомов, прогрессирующее течение; нередко смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа, присоединением вторичной инфекции.

Первыми признаками болезни чаще всего бывают повышение температуры тела, недомогание боли в суставах, кожные высыпания. Похудание. Самые частые проявления СКВ - боли в суставах и кожные высыпания (которыми может ограничиться клиническая картина болезни), самые тяжелые: поражения - почек, печени, ЦНС.

Поражение суставов.

Артралгии или артриты наблюдаются у 80 - 90% больных. Боли - воспалительные, выраженные. Нередко развиваются миалгии, иногда - миозит.

У 5 - 10 % больных отмечаются асептические некрозы костей, преимущественно головок бедренных и плечевых.

Поражение кожи.

В 85 - 90% случаев имеется картина поражения кожи, в 15% - СКВ протекает без кожных проявлений.

В 25 - 30% кожные проявления являются дебютом СКВ, а в 60 - 70% кожные проявления появляются при генерализации процесса.

Чаще возникает эритема в виде «бабочки» на лице и в области скуловых дуг и спинке носа. Появление ее часто связано с инсоляцией. Она может быть в виде:

- сосудистой «бабочки» - нестойкое пульсирующее покраснение кожи (васкулит)

- «бабочки» по типу центробежной эритемы

- эритемы в области декольте, на тыле ладоней, на открытых участках ног

Возможны энантемы на твердом небе, стоматит, поражение красной каймы губ (хейлит).

Поражение серозных оболочек.

Наблюдается в 80 - 90 % случаях. Особенно часто - плевриты и перикардиты.

Поражение сердечно - сосудистой системы.

При люпус - кардите поражаются все оболочки сердца.

Чаще наблюдается перикардит, миокардит, а при высокой степени активности возможно развитие эндокардита Либмана - Сакса - грубые деструктивные изменения эндокарда, синдром Рейно (встречается у 10 - 40 % больных - внезапно развивающееся нарушение кровоснабжения кистей рук и стоп с похолоданием и побледнением (с четкой границей) кончиков пальцев, парестезией кожи).

Поражение легких.

Волчаночный пневмонит характеризуется развитием фиброзирующего интерстициального поражения плевры с рестирктивной дыхательной недостаточностью.

Поражение ЖКТ.

Встречается почти у 50% больных.. Вовлекается в процесс пищевод, возможно поражение желудка и ДПК. Поражение кишечника происходит с вовлечением серозных оболочек, сосудов брыжейки и кишечного эндотелия, что протекает с явлениями т.н. абдоминального криза. В его основе лежат:

§ первичный перитонит

§ язвы желудка, кишечника

§ панкреатит

§ гепатит с желтухой, повышение трансаминаз.

§ артерииты и инфаркты печени, разрывы, дающие картину «острого» живота.

Поражение почек.

Волчаночный гдомерулонефрит - наиболее тяжелый висцерит при СКВ, определяющий наряду с поражением ЦНС прогноз. В зависимости от тяжести клинических проявлений, течения, прогноза выделяют следующие варианты волчаночного гломерулонефрита:

1. быстропрогрессирующий с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, прогрессирующей почечной недостаточностью, часто осложняющийся синдромом ДВС.

2. активный с нефротическим синдромом, часто протекающий с артериальной гипертензией.

3. активный с выраженным мочевым синдромом (протеинурия при этом варианте не превышает 3,5 г/сут, эритроцитурия и лейкоцитурия выражены умеренно).

4. латентный нефрит - субклиническая (до 0,5 г/ сут) протеинурия без изменений осадка мочи и артериальной гипертензии. У этих больных почечная симптоматика отступает на второй план в клинической картине, ведущими проявлениями являются суставной синдром, серозиты и др.

Поражение нервной системы.

В зависимости от локализации и выраженности патологического процесса выделяют менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, радикулиты, невротические реакции.

Характерна мигрень, предшествующая нередко другим симптомам, ассоциируется с неврологическими проявлениями, чаще при высокой активности процесса. Встречаются поражения черепно- мозговых нервов.

Лабораторные исследования.

Выделяют две группы показателей:

1) имеющие прямое диагностическое значение (обнаруживающие выраженные иммунологические нарушения):

a) LE - клетки ( клетки красной волчанки) - зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием антинуклеарного фактора.

b) Антинуклеарный фактор - комплекс антинуклеарных антител. Циркулирующих в крови.

c) Антитела к нативной (т.е. целой молекуле) ДНК.

d) Феномен «розетки» - свободно лежащие измененные ядра в тканях (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.

2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся:

a) Диспротеинемия с повышенным уровнем альфа -2 - и гамма - глобулинов

b) Появление с- реактивного белка

c) Увеличение содержания фибриногена

d) Повышение СОЭ

При выраженных суставных поражениях может наблюдаться в небольшом титре РФ (ревматоидный фактор) - антитело к Fc- фрагменту иммуноглобулина класса М. РФ выявляется с помощью реакции Валера - Розе или латекс - теста.

При исследовании периферической крови выявляется лейкопения, часто выраженной степени (1,0 - 1,2 *10^9/л крови), со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных и миелоцитов в сочетании с лимфопенией (5 - 10% лимфоцитов). Обнаруживается умеренная гипохромная анемия, в некоторых случаях - гемолитическая анемия (с желтухой, ретикулоцитозом). Так же редко наблюдается тромбоцитопения.

Диагностика

При выявлении СКВ следует учитывать клиническую картину, данные лабораторных, иммуноморфологических методов и исследования биопсийного материала почек (и кожи).

В клинической практике полезны диагностические критерии, разработанные в НИИ Ревматологии АМН СССР.

Различают большие и малые критерии:

Большие диагностические критерии:

1) «бабочка»

2) люпус - нефрит

3) артрит

4) пневмонит

5) обнаружение LE - клеток в крови

6) АНФ в высоком титре в крови

7) гемолитическая анемия (с положительной пробой Кумбса)

8) синдром Верльгофа (аутоиммунный)

9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале (почки, кожа)

10) обнаружение LE- клеток в селезенке и печени.

Малые диагностические критерии:

1) лихорадка

2) снижение массы тела

3) капилляриты

4) кожная сыпь (неспецифическая)

5) полисерозит

6) лимфаденопатия

7) гепатоспленомегалия

8) миокардит

9) поражение нервной системы

10) полимиозит (полимиалгия)

11) полиартралгии

12) синдром Рейно

13) повышение СОЭ

14) анемия

15) лейкопения

16) тромбоцитопения

17) гипергаммаглобулинемия

18) ложноположительная реакция Вассермана

19) АНФ в низком титре.

Диагноз считается достоверным при наличии четырех больших критериев (один из них - «бабочка», наличие LE - клеток, илиАНФ в высоком титре). При отсутствии LE - клеток или АНФ в высоком титре необходимо включение достаточного числа малых критериев.

Диагноз вероятен, если имеются только малые критерии или артрит + малые критерии.

Диагноз сомнителен, если имеется небольшое число (2 - 4) малых критериев. Подобный диагноз не является окончательным, необходимо наблюдение больного для определения эволюции болезни.

Дифференциальная диагностика:

Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как красный плоский лишай, лейкоплакия, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит.

Признак болезни	СКВ	ССД	УП	ДМ/ПМ
Начало болезни	Чаще острое, связь с инсоляцией, приемом лекарств	Чаще медленное, связь с инфекцией, охлаждением	Чаще постепенное. Позже развивается висцеральная симптоматика	Чаще незаметное, но может быть и острым
Пол больного	ж:м	ж:м	ж:м	ж:м
Возраст больных	20-30 лет	30-50 лет	20-50 лет	Любой, чаще после 50 лет
Общие симптомы	Быстрое похудение, трофические расстройства	Быстрая значительная потеря веса	Резкая слабость, катастрофическое похудение	Потеря веса, аменорея, облысение
Суставной синдром	У 90% больных поражаются любые суставы, чаще мелкие. Вначале могут быть только артралгии. Остеопороз	Полиартралгии, мигрирующий полиартрит (ревматоидоподобный) Может быть остеолиз ногтевых фаланг.	Артралгии, мигрирующий артрит крупных суставов	Артралгии, редко -- артриты
Мышечный синдром	Миозиты, миалгии	Мышечная атрофия, мышечные контрактуры	Миалгии, мышечная слабость в плечевом поясе, тазобедренной области	Миалгии, уплотнение мышц, слабость проксимальных групп мышц
Серозиты	У 80% больных рецидивируют, малосимптомны	Адгезивный плеврит	Не типичны	Не отмечаются
Кожные поражения	У 85% больных -- дерматит, эритема на лице («бабочка»). Неспецифические изменения	У 75% больных -- плотный отек кожи, индурация, атрофия. Маскообразное лицо. Телеангиоэктазии	Бледность с землистым оттенком, узелки по ходу сосудов. Петехии. Некрозы кожи	У 100% эритема лица, периорбитальный отек. Зуд кожи.
Лихорадка	У 100% больных длительная, волнообразная или септического характера. Неплохо переносится больными.	Чаще субфебрильная температура	Постоянно -- лихорадка	Субфебрильная температура у 1/3 больных
Поражение лимфоузлов	У 70% больных увеличение лимфоузлов подмышечных, паховых, увеличение селезенки	У 50% больных некоторое увеличение лимфоузлов	Полиадения. Спленомегалия	У 1/3 больных лимфаденопатия, может быть спленомегалия
Поражение слизистых оболочек	Афтозный стоматит, эзофагит, язвенный энтероколит	Может встретиться синдром Шегрена	Язвы желудка. Уретрит	Не бывает
Сердечно-сосудистые поражения	У 100% больных миокардиодистрофия, перикардит (50%), эндокардит Либмана-Сакса	У 90% больных кардиосклероз, фибропластический эндокардит	Быстро-прогрессирующая сердечная недостаточность без клинических признаков поражения сердца. Инфаркт миокарда у 70% больных	Миокардит, миокардиодистрофия -- редко
Поражения сосудов	Васкулиты, с-м. Рейно	С-мРейно (у 90%), возможны кризы	Легочные васкулиты, с-мРейно, мигрирующие флебиты	Не типичны
Почечный синдром	Волчаночный нефрит, ХПН	В поздней стадии -- «истинная склеродермическая почка», ХПН, латентный нефрит	У 85% больных нефрит, артериальная гипертензия, ХПН	Редко - гломерулонефрит
Поражения легких	Интерстициальный пневмонит. Дисковидные ателектазы, тонкостенные полости.	Пневмосклероз, иногда -- бронхоэктазы	Интерстициальный пневмонит. Синдромная бронхиальная астма. Кровохарканье	Редко -- плеврит, пневмония
Поражения желудочно-кишечного тракта	Абдоминальные сосудистые кризы. Волчаночный гепатит.	Сухость слизистых. Дисфагия, расширение пищевода. Запоры. Может возникнуть перитонит.	Коликообразные боли в животе. Холецистоподобный синдром.	Поражения диафрагмы, стоматиты, атония пищевода, гепатомегалия
Поражения глаз	Блефарит, катаракта, осложнения от хинолиновыхпр-тов	Тромбоз сосудов сетчатки, эктропион, атрофические изменения	Рано появляются кератиты, ириты, иродоциклиты	Симптом «очков», конъюнктивит.
Поражения нервной системы	Астеновегетативный синдром, полиневриты (до 70%), изредка -- психозы	Полиневриты (50%), редко -- мозговые инсульты	Полиморфные неврологические изменения (мононевриты, субарахноидальные кровоизлияния). Бред.	Парестезии, гиперстезии
Изменения в анализе крови. (клин.)	Анемия, лейкопения, лимфопения, СОЭ увеличена до 50 мм в час и более. Тромобоцитопения	Лейкоцитоз -- (50%); умеренное увеличение СОЭ У 80% больных	Анемия, лейкоцитоз или лимфопения. Эозинофилия (до 70%). Тромбоцитопения.	У 1/3 -- анемия тромбоцитопения, увеличение СОЭ
Биохимические и иммунологические тесты (типичные изменения)	Гипергаммаглобулинемия. LE-клетки в большом количестве. Гематоксилиновые тельца Гросса, антитела к нативной ДНК, АНФ (+)	Гиперлипидемия, редко -- АНФ, LE-клетки в (10%). Повышенное выделение с мочой оксипролина и гликозаминогликанов	Стойкая гипергаммаглобулинемия. Биопсия мышцы -- изменения сосудов мышечного типа	Увеличение содержания сывороточной креатинфосфокиназы (КФК)
Течение болезни	Острое, подострое, хроническое	Острое, подострое, хроническое	Разнообразное	В зависимости от причины ДМ. При паранеопластическом ДМ -- прогноз определяется наличием опухоли.



Признак болезни	КПЛ	Лейкоплакия	СКВ
Пол	Ж	М (в 3 раза чаще)	М и Ж
Локализация кожных проявлений	Внутренняя поверхность предплечий, крестец, половые органы, лучезапястные суставы	Кожа не поражается	Открытые участки кожи преимущественно лица наподобие крыльев бабочки, шеи, волосистой части головы
Локализация на СОПР	Щеки в обл. моляров, переходные складки, ретромолярная область, боковые поверхности языка	Щеки по линии смыкания зубов, красная кайма нижней губы, язык, небо	ККГ, поражения СОПР сочетается с кожными проявлениями
Элементы поражения	Папулы, образующие типичный сетчатый, кружевной рисунок	Бляшка	Эритема, атрофия в центре, по периферии гиперкератоз в виде языков пламени
Границы очага поражения	Четкие, зазубренные	Ровные	Размытые в виде языков пламени
Люминесцентная диагностика	Беловато-желтое свечение	Белое, мутно-белое свечение	Белоснежно-голубое свечение

Лечение

волчанка аутоиммунный заболевание

Санация полости рта, устранение раздражителей, защита от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм с помощью фотозащитных кремов «Щит», «Луч». Также показана комплексная терапия антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин) внутрь по 0,25 г 2 раза в день или в виде внутриочаговых инъекций 5-10% раствора по 1-3 мл через 1-2 дня после стихания воспалительных явлений. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10-15 мг/сут, комплекс витаминов группы В, никотиновую кислоту. Кортикостероидные препараты применяют до стихания выраженных воспалительных явлений, после чего постепенно снижают дозировку и прекращают введение. Местно в полости рта: антисептические и обезболивающие средства.

Острая форма СКВ: лечение проводят специалисты по коллагеновым болезням. В острый период терапию проводят в стационаре, где обеспечивается питание с достаточным количеством витаминов группы В и С.

Хроническая форма СКВ: больных хронической красной волчанкой ставят на диспансерный учет.

Профилактика СКВ:

1) Диспансерное наблюдение у ревматолога

2) Строгое соблюдение приема КС

3) Избегать прививок

4) При обострении очагов инфекции - лечить только на больничном листе

5) Избегать УФ облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности.

6) Избегать применение физиопроцедур

7) До и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу КС.



Список литературы

1) В.И.Маколкин, С.И. Овчаренко «Внутренние болезни» - М., Медицина - 1987.

2) А.В.Сумарокова «Внутренние болезни» - М., Медицина - 1993.

3) А.Ш.Зайчик, Л.П.Чурилов «Основы общей патологии» - СП б, Специальная литература - 1999.

4) Учебно - методическое пособие по программе 5 курса лечебного факультета, часть 2 - Иркутск - 1997.

5) Лекции по госпитальной терапии для студентов 5 курса лечебного факультета - 2001 - 2002 уч.г.

Размещено на Allbest.ru

...