Размещено на http://www.allbest.ru/

Ацетонемічний синдром

Ацетонемічний синдром (АС) - симптомокомплекс, зумовлений підвищеним рівнем у крові кетонових тіл: ацетону, ацетооцтової кислоти і в-оксимасляної кислоти - продуктів неповного окислення жирних кислот, що утворюються при розпаді кетогенних амінокислот. Кстонемія призводить до накопичення кетонових тіл у тканинах і розвитку метаболічного ацидозу. Як правило, вона супроводжується кетонурією.

Гіперкетонемія в дітей виникає значно частіше, ніж у дорослих, і цьому сприяє знижена толерантність до жирів та більш інтенсивні процеси гліколізу й ліполізу у зв'язку з підвищеними енергетичними потребами.

Цілий ряд захворювань у дітей супроводжується гіперкетонемією, яку слід розцінювати як вторинний ацетонемічний синдром. До них відносяться: декомпенсований цукровий діабет, інсулінова гіпоглікемія, ренальна глюкозурія, глікогеноз, тиреотоксикоз, інфекційний токсикоз, токсичні ураження печінки, гіперінсулінізм, черепно-мозкові травми, пухлини мозку в області турецького сідла (краніофарингіома та ін.), Х-гістіоцитози, хвороба Іценко - Кушинга, лейкемія, гемолітична анемія, голодування. Клінічна картина в таких випадках обумовлена основним захворюванням, на яке нашаровується кетонемія та прояви типової або атипової подагри.

Труднощі в роботі лікаря пов'язані переважно з первинним (ідіопатичним) ацетонемічний синдромом, що зустрічається у 4-6 % дітей віком від 1 до 12-13 років і характеризується перманентною гіперурикемією та періодичними метаболічними кризами з гіперкетонемією, ацетонурією, гіпоглікемічним кетоацидозом. Досить часто (майже в 90 % випадків) у структурі кризів спостерігається поодинока або невпинна блювота, що визначається як циклічна ацетонемічна блювота (Cyclie Vomiting Sindrome - CVS). За клінічними даними і етіопатогенезом, згідно з літературними даними, CVS і АС багато в чому схожі й, імовірно, являються однією й тією ж нозологією з різними поглядами педіатрів на суть цього патологічного процесу. ацетонемічний синдром глазго кома

Ацетонемічний синдром частіше зустрічається в дітей із нервово-артритичною аномалією конституції (НААК). Правильне розуміння особливостей НААК дозволяє кваліфіковано підійти до проблеми лікування ацетонемічного синдрому і в багатьох випадках уникнути його крайнього прояву - ацетонемічного кризу.

На сьогодні НААК розглядається як ензимодефіцитний стан, що характеризується недостатністю ферментів печінки (глюкозо-6-фосфатаза, гіпоксантингуанінфосфорибозилпірофосфатсинтетаза та ін.); високою збудливістю та швидкою виснажливістю нервової системи на всіх рівнях рецепції; порушенням ліпідного, вуглеводного обміну та спотворенням механізмів повторного використання сечової та молочної кислот.

Діти з НААК відразу після народження відрізняються підвищеною збудливістю, порушенням сну, лякливістю. Можлива аерофагія та пілороспазм. До року діти зазвичай відстають по масі тіла від однолітків. Нервово-психічний розвиток, навпаки, випереджає вікові норми. Такі діти швидко оволодівають мовою, проявляють допитливість, інтерес до оточуючого, добре запам'ятовують та переказують почуте, але зазвичай проявляють емоційну лабільність, впертість, негативізм. Починаючи з 2-3-річного віку в них відмічаються еквіваленти подагричних нападів і кризів у вигляді скороминущих нічних болів у суглобах, абдомінальних болів спастичного характеру, дискінезій жовчовивідних шляхів та шлунка, непереносимості запахів, інших ідіосинкразій; мігрені, ацетонемічних кризів. Іноді відмічається стійкий субфебрилітет. Можливі тіки, хореїчні та тікоподібні гіперкінези, афективні судоми, логоневроз, енурез.

У дітей з НААК нерідко відмічаються респіраторні та шкірні алергічні прояви у вигляді атопічної бронхіальної астми, атопічного дерматиту, кропив'янки, набряку Квінке, причому алергічні ураження шкіри проявляються зазвичай після 2-3 років.

Одним із типових проявів НААК є салурія, переважно уратурія. Виведення солей періодично супроводжується дизурією, не зв'язаною з інфекцією, але є велика вірогідність розвитку пієлонефриту.

У дітей препубертатного та пубертатного віку часто виявляються астеноневротичний або психастенічний тип акцентуації. У дівчаток проявляються істероїдні риси характеру. Серед неврозів переважає неврастенія. Вегетативно-судинна дисфункція зазвичай перебігає за гіперкінетичним типом.

Вираженим проявом гострого порушення обміну речовин у дітей з НААК є ацетонемічний криз (АК). Його розвитку можуть сприяти безліч факторів, що в умовах підвищеної збудливості нервової системи діють стресогенно: переляк, конфлікт, гіперінсоляція, зміна мікросоціального середовища, харчові похибки (великий уміст жирів та білків), а також надмірні позитивні емоції.

Ацетонемічний криз зазвичай виникає раптово, хоч при ретельному зборі анамнезу майже завжди спостерігаються передвісники: анорексія, в'ялість або збудженість, мігренеподібні головні болі, нудота, затримка стулу, абдомінальні болі в припупковій області, ахолічний стул, своєрідний "фруктовий" запах із рота, ацетонурія. У подальшому, як правило, відмічаються напади багаторазової блювоти, що призводить до розвитку сільдефіцитного ексикозу. Хворий зазвичай заторможений, в'ялий, шкіра суха, з вираженою гіперемією щік. Спроба нагодувати або напоїти дитину провокує повторну блювоту. У блювотних масах і у видихаємому повітрі - різкий запах ацетону. Неспокій і збудження на початку кризу змінюються в'ялістю, слабкістю, сонливістю, в деяких випадках можливі симптоми менінгізму та судоми. З'являються симптоми гемодинамічних порушень: гіповолемія, підсилення, а потім ослабленість серцевих тонів, тахікардія, аритмія. Характерні спастичні абдомінальні болі, нудота, анорексія. Зазвичай збільшена печінка на і-2 см і такою залишається впродовж 5-7 днів після кризу. В більшості випадків відмічається підвищення температури тіла до 37,5-38,5 °С протягом 1-2 діб. Характерні метаболічні зрушення: гіпоглікемічний кетоацидоз, гіпохлоремія, гіпокаліємія, гіперхолестеринемія, кетонемія, аиетонурія. У периферичній крові помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз при нормальних показниках ШОЕ.

При проведенні диференціальної діагностики ацетонемічного кризу слід перш за все виключити гострий апендицит шляхом виявлення симптомів подразнення очеревини; при необхідності - консультація хірурга.

Суттєвою є диференціальна діагностика з кишковими інфекціями, що потребує обов'язкового бактеріологічного та вірусологічного обстеження.

З урахуванням того, що при ацетонемічному кризі превалюють явища кетоацидозу та дегідратації, не менш важливою є диференціальна діагностика з декомпенсованим цукровим діабетом у дебюті захворювання.

Диференціальну діагностику ацетонемічного синдрому й реактивного панкреатиту (диспанкреатиту) проводять на основі характеру й локалізації больового синдрому, вмісту панкреатичних ферментів у сироватці крові (б-амілаза) і сечі (діастаза), ультразвукового дослідження підшлункової залози та гепатобіліарної системи.

У багатьох випадках при стійкій блювоті необхідно виключити надниркову недостатність, що часто має таку симптоматику, але відрізняється гіперкаліємією та зниженою екскрецією з сечею 17-ОКС.

Лікування ацетонемічного синдрому проходить в 3 етапи і спрямоване на купірування АК та профілактику рецидивів.

1-й етап - лікування при початкових симптомах або передвісниках АК:

- очистити кишечник 1% розчином гідрокарбонату натрію 1-2 рази на добу;

- поїти дитину чайною ложкою кожні 10-15 хвилин (дітей віком від 7 до 14 років - столовою ложкою); для цього використовувати солодкий чай з лимоном, комбіновані розчини для пероральної регідратації (регідрон, регідрон оптима, гастроліт, хумана-електроліт), негазовану лужну мінеральну воду ("Боржомі", "Лужанська", "Поляна");

- дитина не повинна голодувати, але раціон слід підбирати за принципом акетогенності (без жиру, пуринових основ і подразнюючих компонентів);

- оптимальна дієта: рідка, на воді зварена гречана, вівсяна чи манна каша, картопляне пюре, густий пісний суп, печені солодкі яблука, галетне печиво (впродовж 5-6 днів);

- спазмолітики: дротаверин - дітям віком від 1 до 6 років по 10-20 мг 2-3 рази на добу, дітям шкільного віку - 20-40 мг 2-3 рази на добу; ріабал в таблетках або суспензії дітям від 0 до 6 років 1 мг/кг/добу в три прийоми, дітям від 6 до 12 років - 1 таблетка на добу; пінаверію бромід (дицител) (з 5-річного віку) - 50-100 мг на добу;

- ентеросорбенти: (ентеросгель, атоксил у вікових дозах);

- седативна фітотерапія: корвалол в дозі 1 крапля на рік життя 2-3 рази на добу; фітосед дітям після 5 років - по 20-40 крапель 2-3 рази на добу, настій кореня валеріани.

2-й етап - якщо на першому етапі терапії за низкою причин (невиконання призначень лікаря, пізно почате лікування та ін.) передвісники не вдалося зупинити, розвивається криз, що супроводжується багаторазовим або невгамовним блюванням, гіпоглікемічним кетоацидозом, дегідратацією. Лікування наданому етапі направлено на купірування блювоти, кетоацидозу, гіпоглікемії та корекцію водно-електролітного балансу:

- перш за все очистити кишечник 1% розчином гідрокарбонату натрію 2 рази на добу;

- при наростаючому ексикозі показана інфузійна терапія. Як інфузійні розчини використовують 5% розчин глюкози і кристалоїдні натрійумісні розчини (0,9% розчин натрію хлориду, розчин Рінгера) у співвідношеннях 1: 1 або 1: 2 з урахуванням показників глікемії та водно-електролітного обміну, загальний добовий об'єм рідини становить 30-50 мл/кг/добу;

- антикетогенний інфузійній розчин ксилат, який в 1 літрі містить 50 г ксилитолу, 134,4 ммоль/л Na, 4,0 ммоль/л К+, 0,9 ммоль/л Са2+, 1,1 ммоль/л Mg+, 110,6 ммоль/л С1. Ксилат вводять у дозі 5- 10 мл на 1 кг маси тіла на добу;

- енергетична корекція: кокарбоксилаза 50-100 г на добу в/в, 5% розчин аскорбінової кислоти 2-3 мл на добу в/в;

- корекція рівня калію в крові: 5% розчин калію хлориду з розрахунку 0,25-1,00 мл/кг в 100 мл 5% розчину глюкози залежно від віку;

- якщо дитина п'є з охотою, парентеральне введення інфузійних розчинів може бути повністю або частково замінено пероральною регідратацією, що проводиться комбінованими електролітними розчинами;

- при невгамовній блювоті призначається метоклопрамід парентерально (для дітей до 6 років разова доза 0,1 мг/кг, дітям від 6 до 14 років - 0,5-1,0 мл одноразово), але з урахуванням вірогідних небажаних побічних ефектів з боку нервової системи (запаморочення, екстрапірамідні порушення, судоми) препарат вводиться не більше 1-2 разів;

- спазмолітики парентерально (дротаверин, платифілін, папаверин, ріабал у вікових дозах);

- акетогенна дієта під час кризу та впродовж 5-6 днів, розширяти раціон поступово, обмежити кефір, твердий сир, жирні сорти м'яса, сублімовані та трансгенні продукти;

- після припинення блювоти призначається рідина у великій кількості (неконцентрований компот із сухофруктів, солодкий чай з лимоном, слабомінералізовані лужні мінеральні води, фруктові соки).

3-й етап: лікувальні заходи в міжприступний період

Лікування АС в міжприступний період направлено на нормалізацію обміну речовин, профілактику рецидивів АК, покрашення якості життя. Велику роль у житті дітей з АК відіграє дієтичне харчування.

Основні принципи дієти:

- постійність та довготривалість;

- гіпокетогенність (в раціоні обмежити і навіть виключити продукти, перевантажені жирами, білками і пуриновими основами, сублімовані та трансгенні продукти);

- забезпечити фізіологічні потреби організму в умовах харчових обмежень, підсилити раціон продуктами, збагаченими вітамінами і клітковиною, молочними і молочнокислими продуктами, крупами, овочами і фруктами);

- доцільне часте і дрібне (5-6 разів на добу) харчування;

- не годувати дитину насильно;

- у раціоні повинно бути багато рідини з перевагою лужних напоїв (негазована слабомінералізована лужна вода, лимонні напої (чай, морс), зелений чай, неконцентрований компот із сухофруктів, соки).

Велику роль в профілактиці АК відіграють гепатопротектори, виготовлені на основі росторопші плямистої (карсил, силібор) і артишоку польового (хофітол), а також гомеопатичні препарати (галстена, хепель). Суттєву гепатопротекторну роль відіграють жовчогінні засоби, що призначаються диференційовано залежно від типу дискінезії жовчовивідних шляхів (ДЖВШ). При гіпертонічно-гіперкінетичному типі призначаються переважно холеретики (хофітол, холагогум, гепатофальк планта, гепабене), а при ДЖВШ гіпотонічно-гіпокінетичного типу - холекінетики (сорбіт, ксиліт, сирий жовток курячого яйця, рослинна олія).

При екзокринній недостатності підшлункової залози призначається лікування панкреатичними ферментами (креон 10 000, мезим форте, панкреатин, санзим) впродовж 3-4 тижнів до повної нормалізації показників копрограми. Відміняти препарати необхідно, поступово знижуючи дозу.

Із метою нормалізації метаболічних процесів дітям з АС доцільно призначати препарат кардонат (дітям 5-15 років - по 1 капсулі 2-3 рази на день, дітям від 1 до 5 років - 1 капсула на день). Кардонат є модулятором обмінних реакцій, що проявляється підсиленням адаптаційних процесів організму. Препарат бере участь в окисленому декарбоксилюванні кетокислот, активує піруватдегідрогеназу і ферменти пентозофосфатного циклу, регулює таким чином вуглеводний метаболізм.

Серед контингенту дітей з АС досить велика когорта з низькою масою тіла, зниженим апетитом, функціональною недостатністю шлунково-кишкового тракту. Цим дітям доцільне призначення препарату триметабол. Препарат містить L-лізіну гідрохлорид, DL-карнітину гідрохлорид і комплекс вітамінів групи В, що виконують роль коферментів у метаболізмі ліпідів, білків і вуглеводів і сприяють їх засвоєнню на клітинному рівні. Триметабол позитивно впливає на гіпоталамус, стимулює центр голоду, підсилює продукцію шлункового соку і підшлункової залози. У результаті нормалізується апетит, покращується функція шлунково-кишкового тракту і оптимізується маса тіла.

Однією з ланок метаболічних зрушень у дітей з АС є порушення пуринового обміну з формуванням гіперурикемії. Корекція гіперурикемії передбачає використання лікарських засобів, що покращують умови елімінації з організму сечової кислоти. Для лікування кристалурії використовується відвар плодів ялівця, екстракт хвоща польового, відвар і настій листу брусниці, марени красильної. Позитивну дію чинять журавлина та лимонний сік. У тяжких випадках АС з високою гіперурикемією призначають урикозуричні (цистенал, етамід) та урикодепресивні препарати (алопуринол, оротова кислота). Однак необхідність тривалого застосування препаратів, токсичний вплив більшості з них на печінку та нирки обмежують можливості їх використання в дитячому віці.

Останнім часом у лікарській практиці нефрологів, урологів, педіатрів широко використовується препарат канефрон Н ("Біонорика АГ", Германія), до складу якого входять три рослинні екстракти: корінь любистку, трава золототисячнику, листя розмарину. Фітопрепарат комплексно впливає на нирки і сечовивідну систему, чинить спазмолітичну, сечогінну та нефропротекторну дію. Установлено також, що канефрон Н покращує умови для виведення солей сечової кислоти. Термін призначення препарату 1,0-1,5 місяця в період ацетонемічного кризу і на етапі реабілітації. Періодично (1 раз на 6 місяців) проводити визначення рівня сечової кислоти в сироватці крові, загальний аналіз сечі, оцінку та корекцію pH сечі.

Деяких режимних обмежень діти з АС повинні дотримуватись завжди:

- достатнє перебування на свіжому повітрі;

- регулярні строго дозовані фізичні навантаження;

- обов'язкові водні процедури (плавання, обливання, обтирання);

- уникати гіперінсоляції та перегрівання, особливо в задушливих приміщеннях;

- доцільно обмежити термін перегляду телевізора та роботи з комп'ютером;

- повноцінний нічний сон не менш 8 годин;

- дітям з АС протипоказані зайві й надто різкі подразнювані, оточуючим не слід захоплюватись їх підвищеною допитливістю та швидкістю психічного розвитку, треба повсякчасно розвивати в них тормозні реакції;

- у зв'язку з наявністю у дітей з АС невротичних і неврозоподібних реакцій періодично застосовуються такі фітопрепарати: настій кореня валеріани, екстракт трави пасіфлори (А-лора), седасед, фітосед, а також гомеопатичні препарати нотта або неврохель;

- дитині й усім близьким, які її оточують, слід дотримуватися правил психогігієни, що значно зменшить психоемоційне навантаження і попередить ацетонемічні кризи; лікареві необхідно допомогти батькам налагодити режим та мікросоціальне середовище дитини;

- санаторно-курортне лікування в умовах питного режиму з використанням слабомінералізованих лужних мінеральних вод.

Ацетонемічні кризи в більшості дітей закінчуються після 10- 12 років. Але зберігається висока вірогідність розвитку в подальшому таких патологічних станів, як цукровий діабет 2-го типу, подагричні кризи, ожиріння, дисметаболічна холепатія, дисметаболічне ураження нирок, ВСД за гіперкінетичним типом, артеріальна гіпертензія з раннім її дебютом. У зв'язку з цим діти з АС розцінюються як група ризику і підлягають диспансерному нагляду педіатра, ендокринолога, психоневролога, кардіоревматолога, дитячого нефролога. Оглядаючи дитину, лікарі повинні звернути увагу на ознаки нервової збудженості, характер психічного розвитку, симптоми сенситивної акцентуації характеру, інтелект, особливості апетиту, наявність епізодів ацетонемічних кризів, ознаки вегетоневрозу, артритизму, порушення ритму серця, метаболічних змін із боку серця, респіраторного тракту та шкірного дерматозу, схильність до спастичних болів.

Таким дітям 1 раз на рік необхідно проводити стандартний тест на толерантність до глюкози, УЗД нирок і гепатобіліарної системи, а при наявності стійкої кристалурії (урати, оксалати) визначити транспорт солей. Обов'язковий кетонурічний моніторинг, що дозволить діагностувати метаболічні зрушення на доклінічному етапі.

Виділяють різні ступені коматозних станів.

І ступінь (легка кома) - свідомість відсутня, немає реакції на сильні звукові подразники, але при сильних больових подразниках відмічається стогін і мімічна реакція, зіниці звужені, ковтання збережене, але утруднене, декортикаційне положення.

II ступінь (виражена кома) - реакції на біль немає, зіниці точкові, рухи очних яблук відсутні, децеребраційне положення, відбувається розторможення стовбурових і спінальних центрів із наростанням артеріальної гіпотензії, ціанозу і колапсу.

III ступінь (глибока кома) - відсутність реакції на будь-який подразник, очні яблука фіксовані або "плавають", зіниці розширені, зіничні рефлекси відсутні, повна атонія м'язів, порушення дихання та кровообігу.

IV ступінь (термінальна кома) - спостерігається пригнічення функції стовбура, інколи і спинного мозку, життя забезпечується тільки за допомогою ШВЛ та інотропної підтримки.

У динаміці діагностики коми перш за все оцінюються вітальні функції - стан системи дихання і кровообігу, і при наявності дихальної або серцево-судинної недостатності починають із підтримки цих систем. Важливо по можливості визначити, чи є дихальна і гемодинамічна недостатність причиною виникнення коматозного стану чи, навпаки, його наслідком.

Таблиця 12.1. Шкала Глазго для визначення тяжкості коми

Недостатність кровообігу при комі має прогностичне значення при зниженні систолічного AT до 70 мм рт.ст, і нижче або при брадикардії (менше 60 за 1 хв) на тлі ціанозу шкіри.

Оцінюючи дихання, слід пам'ятати, що при мозковій комі зазвичай спостерігається стридорозне дихання або дихання Чейна - Стокса (періодичне глибоке дихання з наступним апное). Більш шумне (машиноподібне) дихання Куссмауля відмічається при коматозних станах, що супроводжуються циркуляторною гіпоксією

Таблиця 12.2. Шкала оцінки тяжкості коми (no J.Morrey et al., 1984)

Примітка: для виконання окуловестибулярного теста голова хворого повинна бути підведена під кутом 30°. У слуховий прохід вводять м'який поліетиленовий катетер і повільно вливають 10 мл холодної води (4°C). Нормальна реакція буде, якщо з'явиться ністагм зі швидким компонентом, спрямованим у протилежний бік від стимулу.

або метаболічним ацидозом. Для термінальної коми з пригніченням стовбура мозку характерно глибоке аритмічне дихання з наростаючим ціанозом шкіри.

Після проведення заходів, направлених на стабілізацію життєво важливих органів, приступають до другого етапу - неврологічного обстеження з вивченням різних видів чутливості, рухових реакцій, м'язового тонусу, сухожильних і патологічних рефлексів, менінгеальних симптомів, глоточних та гортанних рефлексів.

Оцінюючи характер рухових реакцій, визначають положення кінцівок пацієнта і їх зміни під впливом больового подразника. Виділяють три положення:

- декортикаційне: руки зігнуті в ліктьовому суглобі і приведені, а ноги розігнуті;

- децеребраційне: ригідне розгинання і пронація рук і витягнуті, розігнуті у всіх суглобах ноги;

- тотальна м'язова гіпотонія (в'яла кома): ознака прогностично несприятливого стану.

Важливе діагностичне значення має величина зіниць, їх симетричність, положення очних яблук, зіничні рефлекси. Ці симптоми зазвичай відображають глибину пригнічення мозкових структур і допомагають визначити причину коми і її прогноз. Так, звужені зіниці з активною реакцією на світло свідчать про легкий ступінь коми, ця ознака прогностично сприятлива. Точковий розмір зіниць, що майже не реагують на світло, - характерна ознака отруєння опіатами або ушкодження структур мозку. Середніх розмірів зіниці, що не реагують на світло, зазвичай свідчать про ушкодження середнього мозку. Широкі, фіксовані і не реагуючі на світло зіниці є прогностично несприятливою ознакою, що свідчить про глибоке гіпоксичне ураження мозку.

Крім неврологічного обстеження, використовують різні інструментальні методи обстеження. Перш за все це ЕЕГ, що дозволяє об'єктивно оцінити стан головного мозку, виявити вогнища судомної активності в корі головного мозку. Картина ЕЕГ без урахування інших даних не дозволяє визначити ступінь коматозного стану. Та все ж проведення ЕЕГ повинно розцінюватись як обов'язковий моніторинг у хворих в коматозному стані.

Переваги перед іншими методами обстеження має ехоенцефалографія (ЕхоЕГ), тому що цей метод досить простий і безпечний. У дітей малюкового віку з незакритим тім'ячком дані ЕхоЕГ майже не відрізняються від отриманих за допомогою комп'ютерної томографії (КТ). Велику цінність цей метод представляє і при діагностиці внутрішньочерепних об'ємних процесів. ЕхоЕГ може бути використана при найбільш тяжкому стані дитини і дозволяє оцінити динаміку змін у ході проведеної терапії.

Досить велике значення в діагностиці коматозних станів має КТ та МРТ (магнітно-резонансна томографія). Вони дозволяють неінвазивно діагностувати гематоми, аневризми, крововиливи, об'ємні процеси, дистрофічні зміни з боку головного мозку.

Важливе діагностичне значення при коматозних станах у дітей має люмбальна пункція. Вона дає великий обсяг цінної діагностичної інформації, оскільки дозволяє судити про ВЧТ, присутність домішок крові в лікворі, запальних процесах в оболонках головного і спинного мозку. Абсолютним показанням до проведення люмбальної пункції є підозра на нейроінфекцію. У той же час з великою обережністю її виконують при підозрі на внутрішньочерепний крововилив, при наявності набряку в результаті перенесеної гіпоксії, при підвищенні ВЧТ, а також при некупіруваних судомах. У цих випадках можлива пункція шлуночків мозку; у малюків - через велике тім'ячко. Велике значення для профілактики ускладнень має вибір голки - використання особливих голок із мандреном зі спеціальною заточкою і малим діаметром (25-26 G). Мандрен після пункції повністю не виймається. Для аналізу беруть 1-2 мл рідини. У нормі ліквор витікає нечастими краплями, тиск 10-15 см Н2O. Ліквор прозорий.

Лабораторні дослідження проводять з урахуванням анамнезу, даних об'єктивного обстеження і передбачених причин коматозного стану. Зазвичай це клінічний аналіз крові, визначення КОС і газів крові, вміст цукру крові, білірубіну, трансаміназ, електролітів, сечовини, креатиніну. Сечу досліджують на вміст цукру і кетонових тіл. При підозрі на отруєння виконують токсикологічний скринінг крові й сечі.

Загальні принципи лікування коматозних станів зводяться до підтримки вітальних функцій і специфічного лікування залежно від етіології коми. При наданні першої допомоги хворому в комі має значення швидке послідовне рішення наступних питань:

- екстрена оцінка вітальних функцій (системи дихання і кровообігу і при необхідності інтенсивна терапія), усунення порушень прохідності дихальних шляхів;

- респіраторна підтримка (оксигенотерапія, при вираженій комі - інтубація трахеї);

- забезпечення доступу до вени (периферична або центральна катетеризація);

- при рефрактерній артеріальній гіпотензії - внутрішньовенно кортикостероїди в дозі 3-5 мг/кг в перерахунку на еквівалент преднізолону й інотропна підтримка (допамін 2-4 мкг/кг/хв);

- при судомах - 0,05% розчин сибазону в дозі 0,3-0,5 мг/кг ваги;

- визначення при необхідності показань для екстреного нейрохірургічного втручання (гематома, кровотеча, наростаючий ВЧТ тощо);

- терапія коми, що потребує невідкладного лікування (наприклад, введення глюкози з інсуліном при діабетичній комі).

Госпіталізація у відділення інтенсивної терапії здійснюється в горизонтальному положенні з підведеними ногами, голова дитини повинна бути повернута вбік; обов'язкова підготовка до проведення в/в ін'єкцій і серцево-легеневої реанімації.

При лікуванні хворих у комі після надання першої допомоги необхідно враховувати, що в більшості випадків її причинами є набряк мозку та внутрішньочерепна гіпертензія, у зв'язку з цим важливо обмежити водне навантаження до 2/3 вікових потреб, введення лазиксу 1-2 мг/кг 1-2 рази на добу або 10% маніту 5 г/кг кожні 12 годин. Показані барбітурати короткої дії (гексенал, тіопентал 3-5 мг/кг*год). Проводиться терапія важливіших симптомів (гіпоксія й набряк мозку, внутрішньочерепна гіпертензія, судомний синдром і ТЛ.) і уточнюються причини коми для проведення специфічного лікування. Забезпечується ентеральне харчування або через назогастральний зонд.

Размещено на Allbest.ru