Диагностика нарушений ритма сердца по фенотипическим проявлениям заболеваний соединительной ткани

Размещено на http://www.allbest.ru/

Диагностика нарушений ритма сердца по фенотипическим проявлениям заболеваний соединительной ткани

Ефименко Оксана Владимировна, кандидат наук, доцент, доцент

Княжева Елена Дмитриевна, ассистент

Хонкелдиева Хурматой Камчиевна, ассистент

Андижанский Государственный Медицинский Институт, Узбекистан

Холматов Даврон Неъматович, доцент

Андижанский Государственный Медицинский институт

Изучению фенотипических проявлений заболеваний соединительной ткани у детей уделяется много внимания, где прослеживается закономерность в виде частого поражения сердечнососудистой системы в виде аритмий. Характеристика нарушений ритма сердца и им ассоциированные фенотипические признаки изучались раздельно и отсутствовала сопряженность последних с отдельными видами аритмий. Сочетанное изучение этой проблемы выявило связь между фенотипическими признаками и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма, что создало предпосылки для изучения этиологии и патогенеза аритмии (наследственной, ненаследственной) и определит круг больных детей с характерными признаками фенотипа (группа факторов риска), угрожаемых по развитию аритмии.

заболевание фенотипический сердце аритмия

Актуальность

Изучению фенотипических проявлений заболеваний соединительной ткани у детей в последние годы уделено достаточно много внимания, где прослеживается закономерность в виде частого поражения сердечнососудистой системы в виде аритмий [1, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12]. Однако, характеристика нарушений ритма сердца (НРС) и им ассоциированные фенотипические признаки изучались раздельно и отсутствует сопряженность последних с отдельными видами аритмий. Мы считаем, что сочетанное изучение этой проблемы выявит связь между фенотипическими признаками и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма, создаст предпосылки для изучения этиологии и патогенеза аритмии (наследственной, ненаследственной), аритмия также определит круг больных детей с характерными признаками фенотипа (группа факторов риска), угрожаемых по развитию аритмии. В связи с этим нами поставлена задача: выявить особенности фенотипа у детей с НРС и нарушением проводимостью сердца (НПС).

Цель исследования

выявление связи между фенотипическими проявлениями заболеваний соединительной ткани и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма сердца.

Материалы и методы исследования

С этой целью проведено обследование 562 школьников 7-14 лет, проживающих в районах Ферганской долины, у которых предварительно на ЭКГ выявлены различные НРС и НПС. Нами отобраны 159 внешних проявлений дизморфии (пороки развития) и микроаномалии [2, 3, 4, 6]. По количеству признаков они распределились по частям тела следующим образом: I череп - 16; II область лица (глаза) - 25; III область лица (носогубный треугольник ) - 32; IV область ушей - 15; V область шеи - 6; VI грудная клетка - 16; VII верхние конечности - 13; VIII нижние конечности -20; IX кожа и ее производные - 16; X рост и развитие детей - 3 (длина, масса тела, окружность грудной клетки).

Результаты исследования

Общее количество дизморфии среди обследованных детей с НРС и НПС составило 768 случаев, в среднем 1,37 дизморфии на одного ребенка. Аналогичные данные для здоровых детей, соответственно, 62 и 0,62. Наибольшая концентрация микроаномалий и дизморфии в расчете на одного ребенка выявилась в группе детей с блокадой левой ножки пучка Гиса -7,75,синдромом ранней реполяризации желудочков - 3,0, преждевременным возбуждением желудочков -2,54, синдромом удлиненного интервала QT -1,78 и миграцией водителя ритма -1,08, а наименьшая у детей с синусовой аритмией - 0,59, атриовентрикулярной блокадой -0,56, экстрасистолией -0,52 и синусовой брадикардией - 0,33. При изучении количества дизморфий, относящихся к общему количеству признаков по отдельным частям тела больных детей, установлено (рис. 1), что наибольшее количество дизморфии выявлялось в области черепа 5,69, лица (носогубный треугольник) - 5,69, нижних конечностей -5,5, области глаз - 5,41, а меньшее в верхних конечностях и в области ушей, соответственно, 3,23 и 2,33. Однако последние в 10 и 5 раз превышают данные здоровых детей (0,31 и 0,47).

Анализ полученных результатов показал, что дизморфии в области черепа ассоциируются с 5нарушениями ритма сердца, в области глаз - с 1, носогубного треугольника - с 4, нижних конечностей - с 9, кожи - с 6, в областях, связанных с ростом и развитием - с 8.

Нам представляется, что в объективной оценке дизморфии в прогнозе аритмии сердца, наряду с их излюбленной локализацией в той или иной части тела, диагностическую значимость приобретают также преобладающие симптомы в пределах этих областей. С этой целью нами рассчитаны индексы “синдромальности”, по отношению числа ведущих дизморфии к их общему числу в той или иной части тела больного ребенка.

Установлено, что у здоровых детей ведущие симптомы (по индексу синдромальности) “сгущают” их концентрацию по признакам до 66,7%, что явно недостаточно для установления достоверности признака, а у больных детей они “концентрируются” по ведущим симптомам (дизморфии) в пределах 83-99% случаев.

Так, дети с номотопными вариантами аритмии отличались по индексу синдромальности в области глаз, нижних конечностей и кожи. У детей с нарушением проводимости сердца индекс синдромальности высок в области лица (глаз), черепа и нижних конечностей. Наиболее концентрированными по количеству индекса синдромальности по частям тела оказались дети со сложными вариантами аритмий, у них высок индекс в черепе, нижних конечностях, коже.

При изучении ассоциированности выявленных дизморфии с различными нарушениями ритма сердца установлено, что у детей с номотопными вариантами аритмии статистически достоверно (р<0,05-0,01),ассоциируемыми дизморфиями были такие, как микроцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, эпикант, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, а также выраженная венозная сеть в конечностях и туловище.

Анализ ведущих дизморфий у детей с гетеротопными вариантами аритмии (миграция водителя ритма и экстрасистолия) выявил преобладание макро- и микроцефалии, эпикант, высокое готическое небо, плоскостопие и гиперрастяжимость кожи.

Ведущими дизморфиями у больных детей с нарушениями проводимости сердца были микроцефалия, складчатость век, эпикант, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, узелки на голени.

У детей со сложными вариантами нарушений ритма сердца преобладающими оказались микроцефалия, долихоцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, рекурвация коленного сустава, выраженная венозная сеть и перерастяжимость кожи, веснушки.

Среди детей со сложными вариантами аритмий количество статистически достоверных ведущих дизморфий было больше(10), чем в группе детей с номо-(7), гетеротопными аритмиями (6) и с нарушениями проводимости сердца (6).

Выводы

Таким образом, ассоциированность дизморфии с нарушениями ритма сердца является важным звеном в диагностике аритмий. Углубленная диспансеризация школьников и обнаружение фенотипических признаков болезней соединительной ткани ускорит выявление детей, которым угрожает аритмия, с целью раннего лечения и реабилитации.

Список литературы

1. Белозеров Ю.М.,Страхова О.С. Наследственные болезни сердечной мышцы. // Нижегородский медицинский журнал 2001,№ 5,с.113-119

2. Бочков Н.П. Клиническая генетика. “РЭОТАР-мед” “Медицина”2001.-488с

3. Тернова Т.Н., Бочкова Д.Н. Особенности фенотипа у детей с аритмиями. // Педиатрия 1989- № 12 с. 33-35.

4. Jonh C.S.D. Menagement of Marfan syndrome // Heart. 2002/ v/ 88. p. 97-103.

5. Loeys B. Nuytin L. Delvaux I. Et al. Genotype and phenotype analysis at 171 patients regard for molecular study of the fibrilin I gene FBN becau of suspected Marfan syndrome. // Arch. Intern. Med. 2001. v. 161. p. 2447-2457.

6. Futar H.B. Imamoglu A. Ocal B.et al. Dispersion of QT in healthy children. // Abstr. Of the second world Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. 1997. Honolulu. Hawaii. Usa p. 332-333

Размещено на Allbest.ru