Диагностика наследственных заболеваний костно-суставной системы животных

Рис. Нормальный тазобедренный сустав

Рис. Тазобедренный сустав при дисплазии Е

1.4 Клиновидный (бабочковидный) позвонок

В процессе развития плода, на хрящевой стадии эмбриогенеза позвоночника, когда позвонки становятся полностью хрящевыми, в них формируются ядра окостенения, которые затем оссифицируются и сливаются в одно целое. Нарушение нормального процесса развития в результате генетического сбоя приводит к тому, что вместо нормальной, циллиндрической формы позвонки принимают клиновидную форму. Тело позвонка может состоять также и из двух клиновидных половин, которые сходятся вершинами, и позвонок из-за этого принимает бабочковидную форму.

Подобная аномалия пренатального развития приводит к возникновению болезни, которая входит в группу врождённых дефектов позвоночника. Аномальные позвонки в этом случае называют в соответствии с их формой, а именно: клиновидными, бабочковидными, а также полупозвонками, -- которые могут встречаться в любом отделе позвоночника животного в единичном или множественном количестве. Деформация позвоночно-двигательного сегмента вызывает смещение позвонков и приводит к сужению позвоночного канала. Вследствие подобной нестабильности возникает компрессия спинного мозга и его повреждение, что проявляется неврологической симптоматикой различной тяжести.

1.5 Атланто-аксиальная нестабильность

Атланто-аксиальная нестабильность обычно встречается у собак мелких пород и клинически начинает проявляться у молодых животных, хотя может возникнуть в любом возрасте. Это заболевание может наследоваться или возникать в результате травмы. При атланто-аксиальной нестабильности происходит подвывих, или смещение, второго шейного позвонка (эпистрофея) относительно первого (атланта) с последующей компрессией спинного мозга, что приводит к выраженной неврологической симптоматике: тетрапарезам, параличам, а также проприоцептивному дефициту. Заболевание может сопровождаться гидроэнцефалией и сирингогидромиелией. Среди основных причин атланто-аксиальной нестабильности выделяют следующие:

· Аномальная форма зубовидного отростка или его отсутствие

· Недоразвитость связок зубовидного отростка

· Посттравматический разрыв атланто-аксиальных связок

· Перелом зубовидного отростка в результате травмы (сильного сгибания шеи)

1.6 Вывих коленной чашечки

Смещение коленной чашечки может быть наследственным или приобретённым в результате травмы. Наследственный вывих иногда встречается у пород группы Той, хотя бывает и у других пород.

Надколенник представлен небольшой костью, лежащей впереди коленного сустава. Он фиксирован по бокам латеральной и медиальной бедрочашечковыми связками, проксимально -- сухожилием четырёхглавой мышцы бедра, а дистально -- прямой связкой надколенника, прикрепляющейся к апофизу большеберцовой кости. Надколенник скользит в межмыщелковом углублении блока бедренной кости, защищая от боковых смещений суставные поверхности бедренной и большеберцовой костей.

Факторы, предрасполагающие к вывиху надколенника: недостаточно глубокая межмыщелковая вырезка, обусловленная врождённой аномалией развития; слабые (разболтанные) связки; перемещение и укорочение сухожилий и мышц, распрямляющих коленный сустав. Вывих надколенника происходит внутрь (медиальный вывих) и наружу (латеральный вывих).

Рис. Коленный сустав в норме

Рис. Медиальный вывих надколенника

1.7 Гипертрофическая остеодистрофия

Гипертрофическая остеодистрофия (ГОД) -- заболевание, возникающее у быстрорастущих собак крупных и гигантских пород преимущественно в 3-4 месяца. Данная патология в международной нозологической классификации именуется также метафизарной остеопатией и болезнью Морелла-Барлоу. При ГОД поражаются дистальные метафизы локтевой, лучевой, большеберцовой и малоберцовой костей. Патологический процесс в основном билатеральный (двусторонний), проявляется хромотой, вялостью и снижением аппетита.

Начальная стадия ГОД характеризуется уменьшением кровоснабжения метафиза из-за некроза капилляров его остеогенного сосудистого слоя. В результате происходит гибель клеток-предшественников остеобластов, обеспечивающих оссификацию метафиза и рост кости в длину. Однако при этом синтез хряща в зоне пластины не останавливается, что приводит к расширению зоны роста и замещению метафизарной губчатой кости хрящевой тканью. В силу того, что расширенная зона роста при недостатке костной ткани полноценно не справляется с весом тела подросшего животного, возникает риск возникновения компрессии метафиза и его микротравм.

Вторая стадия болезни характеризуется накоплением в поражённой зоне медиаторов воспаления, как реакция на некроз, и минерализацией некротического очага. Под влиянием медиаторов воспаления запускается активация мезенхимальных клеток, что ведёт к формированию костных и хрящевых отростков в периостальной области метафизов. На рентгенограмме данный процесс выражен характерными рентгеноконтрастными «воротничками». Также развивается отёк и фиброз мягких тканей, что визуально определяется припухлостью в области поражённых суставов.

Сама болезнь обычно длится несколько недель и в большинстве случаев проходит самостоятельно.

Рис. ГОД (ранняя стадия).

Рис. ГОД (поздняя стадия). Белой стрелкой указано некротическое поражение остеогенного сосудистого слоя метафиза; красной обозначены костные отростки в периостальной зоне.

1.8 Болезнь Легга-Пертеса

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса, или асептический некроз головки бедра, возникает вследствие окклюзии (закрытия) кровеносных сосудов, идущих к головке через шейку бедра, из-за чего нарушается питание головки и возникает её некроз. Впоследствии происходит вторичная васкуляризация некротического очага, и головка бедра рассасывается фрагментарно или полностью, что вызывает тяжёлое поражение сустава. Асептический некроз головки бедра -- наследуемое заболевание, встречающееся в основном у мелких и миниатюрных пород до 12 кг, таких как чихуахуа, йоркширский терьер, тойтерьер, левретка, мопс, джек рассел терьер и другие.

дисплазия вывих остеодистрофия животное

Рис. Снижение рентгенологической плотности при болезни Легга-Пертеса: А -- головка бедра в норме; Б -- начальная стадия: разрежение плотности в центральной части головки бедра; В -- поздняя стадия: резорбция головки бедра.

1.9 Расслаивающийся остеохондрит

Расслаивающийся (или рассекающий) остеохондрит -- заболевание, встречающееся у молодых, быстро растущих собак крупных и гигантских пород, а также у лошадей. В силу генетической предрасположенности и других факторов, при данной болезни происходит нарушение кровоснабжения подхрящевого слоя сустава с последующим отслаиванием лоскутов хрящевой ткани на фоне локальной перегрузки поражённого сегмента. Глубокие слои хряща, питающиеся путём диффузии со стороны субхондральной кости, при недостатке питательных веществ некротизируются, образуя лоскут щелевидной формы. Однако наружные слои, получающие питание из синовиальной жидкости, могут оставаться невредимыми.

Расслаивающийся остеохондрит у собак в большинстве случаев поражает плечелопаточный сустав, а именно головку плечевой кости. Значительно реже изменения возникают в локтевом, коленном и заплюсневом суставах (поражаются суставные поверхности медиального мыщелка плечевой кости, мыщелков бедренной кости, коленной чашечки и таранной кости). Расслаивающийся остеохондрит в локтевом суставе может являться причиной фрагментации венечного отростка (дисплазии локтевого сустава).

Среди лошадей заболевание может возникнуть у особи любой породы, чаще всего в путовом, запястном, скакательном и коленном суставах, при этом происходит отёк мягких тканей, а в суставной полости скапливается экссудат, что визуально определяется припухлостью сустава.

1.10 Эозинофильный паностит

Эозинофильный паностит -- заболевание, возникающее у щенков в возрасте 5-12 месяцев и проявляющееся хромотой, которая может переходить с одной конечности на другую. По этой причине данную болезнь также именуют перемежающейся хромотой. В настоящее время этиология паностита до конца не установлена, однако он имеет тенденцию поражать собак определённых пород, а именно: немецких овчарок, золотистых ретриверов, бассет-хаундов и лабрадоров, -- поэтому его этиология связана с генетическим фактором. Несмотря на породную предрасположенность, эозинофильный паностит может возникнуть у особи любой породы и размера, хотя чаще всего встречается у средних и крупных собак. Установлено, что самцы заболевают чаще, чем самки.

Патогенез паностита характеризуется возникновением спонтанной активности фибробластов в надкостнице и внутренней оболочке костномозгового канала. Длинные трубчатые кости содержат красный костный мозг, находящийся между костных перекладин губчатого вещества, а также жёлтый костный мозг, который представлен ретикулярной тканью с жировыми включениями и заполняет костномозговые каналы трубчатых костей. Кровеобразующие элементы в жёлтом костном мозге отсутствуют, однако при больших кровопотерях он может преобразовываться в красный и включаться в гемопоэз.

В результате бесконтрольной деятельности фибробластов жёлтый костный мозг замещается фиброзной тканью, которая со временем замещается грубоволокнистой костной тканью. Как результат, в полости костномозгового канала образуются костные включения, иногда почти полностью заполняющие пространство канала. На фоне болезни резко возрастает количество эозинофилов в крови; может наблюдаться анорексия и лихорадка. Давление по оси поражённой конечности вызывает болевую реакцию.

2. Остеохондродистрофии шотландцев

ОХД - это передающееся по наследству заболевание, которое характеризуется такими деформациями скелета как короткий, утолщенный и неподвижный хвост и укороченные искривленные конечности. У заболевших кошек появляются признаки хромоты, нежелание прыгать, скованная, «ходульная» походка. Такие затруднения возникают из-за прогрессирующего остеоартрита, который является следствием дефекта развития и дисфункции хряща. Это заболевание постоянно проявляется, когда скрещивают двух вислоухих кошек. В целом, ОХДШВ проявляется из-за дефекта эндохондральной оссификации, вследствие чего возникает карликовость и морфологические дефекты осевого и периферического скелета. Такие изменения мы видим только у данной породы кошек, а также у быстро растущих собак крупных и гигантских пород (аляскинский маламут, бернских зенненхунд, лабрадор ретривер, норвежский элкхунд, самоед и дирхаунд). Предложено прекратить разведение вислоухих кошек и ограничить разведение кошек с нормальной ушной раковиной , таких как шотландская короткошерстная.

2.2 Клинические признаки

Клинически заболевание проявляется затрудненным передвижением животного, однако, для владельцев кошки может быть сложным это заметить из-за небольшой массы тела у кошек и их способностью перераспределять нагрузку на здоровые конечности в случае ортопедической патологии. У пораженных животных наблюдают укорочение и деформацию конечностей и аномалии зон роста. У гетерозиготных кошек (полученных от скрещивания вислоухого и прямоухого родителя) также может развиваться артрит, но это происходит в более позднем возрасте, чем у гомозиготных животных. У кошек с ОХД появляется болезненность одной или более конечностей и нежелание прыгать. Походка становится неестественной и ходульной из-за того, что суставы не могут нести вес довольно тяжелого костяка. Дистальные части конечностей таких кошек короткие и часто деформированные, что придает животному «приземистый» или «присевший» вид Хвост короткий, имеет утонченное основание, может быть прямым и негнущимся. Нередко у таких кошек хромота появляется уже в возрасте нескольких недель или месяцев, признаки ухудшаются с возрастом по мере возрастания нагрузки на кости и суставы.

Рис. 1. Типичный вид дистальных участков тазовых конечностей у кошек при ОХД: выраженное утолщение и деформация плантарных поверхностей плюсны у взрослой кошки

2.3 Диагностика

Рентгенография является основой диагностики ОХД. Поражения могут быть двусторонними симметричными и появляться уже в возрасте 7 недель. Наблюдается изменение формы и размера костей запястья, пясти, заплюсны, плюсны, фаланг и хвостовых позвонков. Скиалогическими признаками ОХДШВ являются изменения скелета и прогрессирующие в дальнейшем анкилозирующие полиартриты, затрагивающие суставы дистальных отделов конечностей. Тазовые конечности поражаются чаще, чем грудные, и рентгенологические изменения обычно более выражены на тазовых конечностях.

Радиографические признаки включают:

· ненормальную форму и строение костей запястья, пясти, плюсны, фаланг пальцев, хвостовых позвонков,

· суженные суставные щели,

· прогрессирующее образование экзостозов вокруг суставов дистальных частей конечностей, сопровождающееся диффузным снижением плотности смежных участков кости,

· формирование плантарных экзостозов, которые в тяжелых случаях распространяются до пяточной кости.

Рис. 2. Рентгенограммы конечностей животных

Представленные на рисунке рентгенограммы выявляют массивные экзостозы в области плюсны и скакательных суставов, деформация фаланг пальцев, а также экзостозы и деформация хвостовых позвонков (vetmedical.ru)

Рис. 3. Рентгенограммы стопы и скакательного сустава кошки в прямой и боковой проекции, демонстрирующие экстенсивные необратимые изменения костей и вторичное дегенеративное поражение суставов у кошки с ОХД. Фото предоставлены Dr. Richard Malik

Рис. 4. Рентгенограммы дистальной части тазовых конечностей кошек. Массивные экзостозы с образованием костных "мостиков" и развитием анкилоза скакательного сустава, выраженная деформация фаланг пальцев.

2.4 Лечение

Лечение безрезультатно, но применение полисульфата пентотана, ГАГ, нестероидных противовоспалительных препаратов или их комбинации может оказывать паллиативный эффект.

Хотя данная патология не имеет специфического лечения, постоянная боль при значительном повреждении сустава может контролироваться применением комплекса хондропротекторов, таких как глюкозамин/хондроитин сульфат. Эти кормовые добавки широко рекомендованы из-за потенциального положительного действия на животных, страдающих артритами и суставными болями. Их действие заключается в снижении повреждения хряща и отека вследствие повышения количества суставной «смазки» и восстановления хряща. Всё это смягчает симптомы и защищает суставы. Разумное применение нестероидных противовоспалительных препаратов может быть оправданным. У шотландских вислоухих кошек может наблюдаться поликистоз почек, поэтому применять НСПВС у кошек с неизвестным функциональным статусом почек следует с осторожностью.

В настоящее время также описан один клинический случай успешного применения лучевой терапии у кошки с ОХД. У данной кошки наблюдались массивные двусторонние экзостозы в области плантарных поверхностей плюсны и скакательных суставов. В качестве паллиативной терапии для снижения воспаления и прогрессирования анкилоза была выбрана лучевая терапия. Кошка получила 6 сеансов облучения в дозе 1,5 Грей раз в 2 недели. Никаких побочных эффектов от лучевой терапии не наблюдалось. Через месяц у животного не наблюдалось никаких клинических признаков заболевания, кошка активно двигалась и даже могла залезать на деревья. На рентгенограммах, полученных через 28 месяцев после курса лучевой терапии, не наблюдалось новых очагов костной пролиферации (Hubler M et al (2004) Palliative irradiation of Scottish Fold osteochondrodysplasia. Vet Radiol Ultrasound 45(6):582-585.

Рис. 5. Рентгенограммы правой плюсны и скакательного сустава кошки с ОХД до лучевой терапии (слева) и через 28 месяцев после курса лучевой терапии (справа).

В более тяжелых случаях хирургическая коррекция, такая как остеотомия и артродез скакательного сустава могут оказаться полезными.

Дополнительно рекомендуется регулярно выполнять рентгенографию для выявления прогрессирования патологических изменений.

3. Клинические случаи остеохондродисплазии шотландских вислоухих кошек (Учебный госпиталь ветеринарной медицины Сеульского национального университета, Корея)

Случай 1: Кастрированная шотландская вислоухая кошка, возраст 2 года, вес 2,3 кг поступила с признаками перемежающийся хромоты на правую тазовую конечность в течение 2 недель. Пораженный правый скакательных сустав был болезненным при пальпации, и дистальные части конечностей были ненормально укорочены. Кошка обычно неохотно прыгала и двигалась. На рентгенограммах тазовой конечности в двух проекциях визуализируются характерные для ОХДШВ радиографические признаки. Дистальная часть большеберцовой и малоберцовой костей, кости заплюсны, плюсны и фаланги пальцев не были значительно деформированы, тем не менее, кости плюсны более короткие, чем в норме. Выраженное формирование новой костной ткани видно заплюсны и проксимальной части костей плюсны (Рис. 5).