Липидогенные пигменты

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

МИНИСТЕРСТВО СЕЛЬСКОГО ХОЗЯЙСТВА РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН

НАО «КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ АГРАРНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

ФАКУЛЬТЕТ «ВЕТЕРИНАРИЯ»

КАФЕДРА «Биологическая безопасность»

Реферат

на тему: «Липидогенные пигменты»

Намазова А.

Алматы, 2021

Введение

липидогенный пигменит дистрофия биологический

Пигментные дистрофии - одна из важнейших тем в курсе общей патологии, так как нарушения пигментного обмена наблюдаются при многих заболеваниях. Различают эндогенные и экзогенные пигменты. Последние поступают в организм человека из внешней среды в бытовых условиях и в процессе профессиональной деятельности. Эндогенные пигменты - это окрашенные белки, хромопротеиды, образуются при обмене веществ и выполняют многочисленные функции. С помощью хромопротеидов осуществляется обмен железа, перенос кислорода, защита от ультрафиолетового облучения, выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин) и т.д. Обмен пигментов тесно связан с функцией органов кроветворения, системой моноцитарных макрофагов, регулируется вегетативной нервной системой и эндокринными железами.

Выделяют 3 группы эндогенных пигментов: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. Морфологическим выражением нарушения обмена пигментов является уменьшение или увеличение количества пигментов, образующихся в норме, или появление патологических пигментов. Различают местные и общие нарушения пигментного обмена, первичные, т.е. генетически обусловленные, и вторичные, возникшие в течение жизни.

Пигментный обмен может нарушаться вторично при многих заболеваниях, или же в ряде случаев нарушения обмена возникают первично, и являются морфологическим субстратом самостоятельных заболеваний.

1. Липидогенные пигменты

К липопигментам, описанным Р. Вирховым ещё в 1847 г., относят липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. И.В. Давыдовский описал нарушение обмена этих пигментов в разделе «Протеиногенные пигменты». В их состав входят жиры и белки, однако, биохимическая сущность и биологические свойства липопигментов связаны с наличием в их молекуле каротиноидов - веществ, близких по своему строению к стероидам. Первые 4 из перечисленных пигментов (кроме липохромов) сходны по физическим и гистохимическим свойствам. Разница между ними состоит в том, что липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е встречаются в паренхиматозных клетках, а гемофусцин и цероид - в мезенхимальных.

Липофусцин. В норме липофусцин обнаруживают в саркоплазме мышечных волокон миокарда, в протоплазме клеток печени. При патологии количество пигмента возрастает, особенно при атрофии, когда весь орган приобретает бурый оттенок (например, при старении, истощении). На этих основаниях липофусцину давно присвоен синоним «пигмент изнашивания». Однако в настоящее время выяснилось, что количество липофусцина в миокарде, печени не соответствует интенсивности атрофических процессов в них. Существует мнение, что липофусцин не является просто шлаками, скорее всего, это запасы каких-то материалов, В частности, в миокарде липофусцин - продукт преобразования контрактильных элементов. В результате гистохимического и электронно-микроскопического изучения липофусцина показано, что он изменяется в процессе формирования. Различают ранний и поздний липофусцин.

Ранний липофусцин располагается в перинуклеарной зоне в виде пылевидных частиц светло-жёлтого цвета, содержит атомы Fe, Cu, ШИКположителен (реакция на нейтральные мукополисахариды), в них определяются окислительно-восстановительные ферменты. По мере созревания размеры гранул увеличиваются, в позднем липофусцине выявляется высокая активность гидролитических ферментов, он содержит меланоподобные структуры и молекулы ферритина. Поздний липофусцин локализуется в области лизосом. Накопление липофусцина в органах отмечается при старении, гипоксии, дефиците в пище белков и витаминов, кахексии, усилении функциональной активности органов. Это связано с недостаточностью О2, характерной для всех этих состояний и обусловлено, по мнению А.Б. Татарюнась (1974), переключением процессов окисления на липофусциновый. Гранулы молодого пигмента 19 липофусцина, по мнению автора, способны к аутоокислению и могут соединяться с О2 без участия системы цитохромов. Старый липофусцин представляет собой скопление неиспользованных ферментов, метаболитов - ферритина, вместо Fe, гидролитических ферментов - вместо окислительновосстановительных.

Липохромы (лютеины) - распространённые пигменты в организме человека. Они окрашивают в жёлтый цвет сыворотку крови, жировую клетчатку, жёлтые тела яичников, кору надпочечников. По биохимической природе - это окисленные каротиноиды. Значение их изучено недостаточно. Однако известно, что липохромы соединены с холестерином и увеличение их количества отмечается при сахарном диабете (окраска кожи, костей у диабетиков).

Гемофусцин, золотисто-бурый пигмент, обнаруживаемый интрацеллюлярно в окружности старых кровоизлияний и при некоторых болезненных процессах (гл. обр. ге-мохроматозе) в гладкой мускулатуре кровеносных и лимфатич. сосудов и кишечника. В кислотах и щелочах нерастворим. Железа, даже связанного, не содержит. Соответствующая микро-хим. реакция (на железо) - отрицательна. Г. считается кровяным пигментом. До сих пор, однако, с достоверностью не установлено, какое вещество является основой его происхождения: НЬ и его дериваты или другие белковые вещества и липоиды, входящие в состав стромы кровяного тельца. Гюк (Hueck) идентифицирует Г. с липофусцином-пигментом некровяного происхождения. Можно добавить, что в прежнее время термин Г. применялся для обозначения того пигмента, который теперь называют липофусцином, так как прежде неправильно думали, что этот последний имеет кровяное происхождение. ГЕМ0ХР0МАТ03 (от греч. haima-кровь и chroma-цвет), заболевание, сущностью которого является нарушение в организме обмена железа. Термин этот введен Ре-клингаузеном (Recklinghausen) и указывает на ненормальную (коричневую) окраску кожи и органов, по существу своему гематогенной природы. Г. комбинируется часто с гипертрофическим цирозом печени и глико-зурией. Отсюда-прежние его обозначения: «cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabete sucre» (Hanot, Chauffard) или «diabete bronze» (Marie). Раньше бронзовый диабет некоторыми авторами выделялся в самостоятельную нозологическую единицу. Это находит свое оправдание в том, что явления диабета-полидипсия, полифагия, гликозурия и истощение-в картине Г. играют иногда доминирующую роль.

Сопутствующая меланодермия дополняла картину. В настоящее время хорошо известно, что «бронзовый диабет» является только одним из симптомов гемохроматоза.

Этиология. Несмотря на явную независимость Г. от нарушения гемоглобинового обмена, еще недавно причиной его считали медленный интраваскулярный распад крови, обусловленный теми или иными сопутствующими хрон. заболеваниями (туберкулезом, раком и др.) или всасыванием вредных начал из кишечника. Особо стоит мнение, что Г. обусловлен эритрофагией печеночными клетками. В наст, время все больше укрепляется взгляд, что пат. распад крови не играет никакой роли в патогенезе Г. Другими словами, сейчас считают, что Г. является не «максимальным гемоси-дерозом», а нарушением общего или местного железного обмена, при котором молекула железа, приносимая в клетку в обычном количестве, не усваивается ею, а откладывается и накопляется. Происходит ли это от того, что клетки неспособны к ассимиляции Fe в силу их токсического повреждения, или железо предлагается им в неусваиваемой форме, вопрос открытый. Указывают на алкоголизм как важный этиологии.

Патологическая анатомия. При вскрытии обнаруживается, что все внутренние органы окрашены в ржаво-бурый или шоколадный цвет, при чем крупные кровоизлияния, могущие обусловить такой обширный «пигментный метастаз», описываются лишь в виде исключения. Особенно сильно пигментированы печень, поджелудочная железа и внутрибрюшные лимфатические железы. Вес печени достигает 2.500-3.000 г., вид ее соответствует картине гипертрофического цироза (см. отдельную таблицу, рис. 1 и 2). Поджелудочная железа плотна, с трудом режется. В стволовой части головного мозга могут быть найдены мелкие кровоизлияния, а в putamen-фокусы желтого размягчения. В случаях начального стадия Г., погибших от интеркурент-ных заболеваний, отчетливо выражен лишь 1-й симптом б-ни - пигментация; циротич. процессы в это время могут совсем отсутствовать или быть слабо выраженными, Микроскопическое исследование выявляет, что ржавая окраска внутренних органов зависит от обширного отложения золотисто - бурого пигмента в них, при чем последний всегда двоякого рода. Один пигмент, не дающий реакции на железо, располагается в коже и в гладкой мускулатуре пищеварительного тракта и сосудов. Он трактуется как гемо-фусцин или, по новейшим взглядам, как липофусцин, а в коже-как меланин.

Другой, железо-содержащий пигмент-гемосидерин откладывается, главным образом, во всех сецернирующих органах (печени, поджелудочной железе, слюнных железах, щитовидной, гипофизе, сосудистом сплетении мозга и многих других), в сердце и лимф. узлах. В меньшей степени-в селезенке, костном мозгу и почках. В последних-может далее совсем отсутствовать. Особенно обильное отложение пигмента отмечается в паренхиме и разросшейся строме печени и поджелудочной железы, затем - в пери-портальных и ретроперитонеальных железах. В последних отложение железа может быть так велико, что приводит к исчезновению лимфаденоидной ткани; наблюдается ожелезнение и ретикулярной стромы. Чем дальше от главного очага поражения, тем беднее пигментом становятся лимфатич. железы. Количество отложившегося таким образом железа в органах может превышать норму в 100 раз; напр., в сухом остатке печени при норме в 0,08% железа может быть 7,62%, в поджелуд. железе-5% и в лимф. узлах - 14,69%. Находимое в мозгу железо никоим образом не может считаться физиологическим, т.к. месторасположение его (периваскулярное и в стенках капиляров) не соответствует центрам, где, по Шпацу (Spatz), в норме находится физиол. железо. Симптоматология. Наиболее бросающийся в глаза симптом-бронзовая (или дымчатая) окраска кожи, резче всего выраженная на открытых местах - лице, шее, руках (за исключением ладоней), на местах, нормально более пигментированных (genita-lia, соски), и, наконец, в областях, подверженных давлению или раздражению (подмышки, внутренняя поверхность бедер). Подобно Аддисоновой болезни, на слизистых (на деснах, на внутренней стороне щек, на языке) иногда наблюдаются дымчато-коричневые пятна. Окраска кожи начинается исподволь и достигает иногда сильных степеней. Иногда же может отсутствовать вовсе. Часто сопровождается ранним выпадением волос.

Пигментный цироз выражается симптомами обычного цироза печени: пищеварительные расстройства, давление в правом подреберьи, позднее-признаки портальной гиперемии (геморой, носовые кровотечения). Желтуха бывает редко; асцит наблюдается в позднейших стадиях и обыкновенно небольшой. Печень всегда увеличена, край ее острый, поверхность гладкая. Селезенка почти всегда увеличена. Диабет сопровождается обычными симптомами: полидипсией, полифагией, усталостью, полиурией и более или менее выраженной гликозурией; ацето-немия-явление редкое. Картина крови и в частности количество НЬ-в пределах нормы. Изредка описывается небольшая анемия. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальна. В моче отсутствует уробилин; ге-моглобинурия наблюдается лишь в единичных, далеко зашедших случаях. В настоящее время установлено, что пигментация является самым первым симптомом. За ней следует цироз печени и др. органов. Диабет обусловливается поражением поджелудочной железы и является осложнением непостоянным и терминальным. Г.-заболевание крайне редкое. Описано всего лишь около 60 случаев. Встречается у взрослых, преимущественно у мужчин; у женщин наблюдалось только 6 случаев.-Д и а г и о з не представляет затруднений, если выражен типичный симптомокомплекс: пигментация кожи, цироз печени и гликозурия. Если же первая отсутствует, что встречается далеко не редко, то приходится руководствоваться комбинацией гипертрофич. цироза с гликозурией при отсутствии желтухи. Прогноз Г. неблагоприятный, особенно при наличии диабета. Смерти может предшествовать длительная кома.-Л е ч е н и е Г. чисто симптоматическое. Предлагали холестерин внутрь до 1,0 pro die (с целью увеличить резистентность эритроцитов) и экстирпацию селезенки.

Цероид - липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). В них липиды частично перевариваются лизосомальными ферментами и остаются внутри. Это так называемые третичные фаголизомы или телолизосомы, которые и содержат вещество под названием цероид.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

2. Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

В настоящее время наиболее изученными из этой группы жиробелковых пигментов являются липофусцин, цероид и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физикохимические и гистохимические свойства. В морфологии их различают по локализации. Липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов. Накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом. Липофусцин - мелкий гранулярный золотисто-коричневый пигмент, образованный из фосфолипидов и белков. Он накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов, которые в норме предотвращают перекисное окисление липидов мембран органелл. Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным. Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа. Примеры первичного липофусциноза: o наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах сопровождающееся доброкачественной гипербилирубинемией. o нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шегрена) характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения. Вторичный липофусциноз наблюдается чаще всего у пожилых лиц при серьезном недоедании (кахексии) и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Липофусцин также назван пигментом «износа». Чаще всего он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления могут быть лекарственные интоксикации (аналгетики), недостаточность витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е). Иногда он появляется в клетках при повышенной функциональной нагрузке (липофусциноз миокарда при пороке сердца). Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

Нарушение обмена цероида

Цероид - липопигмент, образующийся в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). В них липиды частично перевариваются лизосомными ферментами и остаются внутри. Это так называемые третичные фаголизомы или телолизосомы, которые и содержат вещество под названием цероид. В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно в участках кровоизлияний.

Нарушение обмена липохромов

Липохромы в основном представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком исхудании (кахексия) происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.

Заключение

Пигментные дистрофии - одна из важнейших тем в курсе общей патологии, так как нарушения пигментного обмена наблюдаются при многих заболеваниях. Различают эндогенные и экзогенные пигменты. Последние поступают в организм человека из внешней среды в бытовых условиях и в процессе профессиональной деятельности. Эндогенные пигменты - это окрашенные белки, хромопротеиды, образуются при обмене веществ и выполняют многочисленные функции. С помощью хромопротеидов осуществляется обмен железа, перенос кислорода, защита от ультрафиолетового облучения, выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин) и т.д. Обмен пигментов тесно связан с функцией органов кроветворения, системой моноцитарных макрофагов, регулируется вегетативной нервной системой и эндокринными железами.

Литература

1. Давыдовский И.В. Общая патология человека. - М.: Медгиз, 1961. - 504 с.

2. Общая патология человека: Руководство для врачей /Под ред. А.И. Струкова, В.В. Серова, Д.С. Саркисова: В 2 т. Т.1. - 2-е изд., перераб. и доп.-АМН СССР.-М.: Медицина, 1990. - 448 с. с.

3. Руководство по гематологии: В 2 т. /Под ред. А.И. Воробъёва: - М.: Медицина, 1985.-Т.1-2.

4. Пигментные опухоли /Под ред. Р. Иконописова: Пер. с болг. яз.-София: Медицина и физкультура. - 1977. - 268

5. Строев Е.А. Биологическая химия. - М.: Высшая школа, 1986. - 477 с.

6. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. - 3-е изд., перераб. и доп.-М.: Медицина, 1993.-688 с.

7. (Masson P.) Массон П. Опухоли человека. - М.: Медицина, 1965. - 514 с.

Размещено на Allbest.ru