Ліпоменінгоцеле у дітей (клініка, діагностика та хірургичне лікування)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Академія медичних наук України

Інститут нейрохірургії

Автореферат

Ліпоменінгоцеле у дітей (клініка, діагностика та хірургичне лікування)

Орлов Михайло Юрійович

Киів - 2001

Загальна характеристика роботи

Спинномозкові грижі, що сполучаються з ліпомами (ліпоменінгоцеле) - комбіноване порушення формування нервової трубки на рівні спинного мозку, що включає різні форми спинномозкових гриж, що сполучаються з дистопічним розвитком доброякісних пухлин (ліпомами), зв'язаних зі структурами спинного мозку, його оболонками і хребтом. Термін «ліпоменінгоцеле» був введений у побут A.Jonson у 1857 році для позначення даної патології без виділення вмісту грижового мішка і поширення ліпоми. Подібно термінам «менінгоцеле», «spina bifida» він є загальною назвою спінальних дизрафій, що сполучаються з ліпомами. Для більш докладного опису патології використовуються терміни, що уточнюють, які елементи нервової системи містить грижового мішка (ліпоменінгоцистоцеле, ліпоменінгорадикулоцеле, ліпоменінгомієлорадикулоцеле). Для уточнення поширення ліпоми вказується її відношення до хребетного каналу, твердій мозковій оболонці і спинному мозку.

Ліпоменінгоцеле є прирогативою дитячого населення і зустрічається з частотою 8-25% усіх випадків спинальних дизрафій, що складає в середньому 1 : 4000 немовлят (Bruse D.A., Schut L. - 1979, Chapman P.H. - 1982, McLone D.G. et all - 1983, Hoffman H.J. et all - 1985, Pierre-Kahn A. et all - 1986, 1995, 1997, Brophy J.D. et all - 1989, Kanev P.M. et all - 1990, Pang D. -1995). Формування ліпоменінгоцеле відбувається на 3-7 тижні вагітності і обумовлено первинними чи вторинними порушеннями утворення нервової трубки і поділом зовнішньої ектодерми і нейроектодерми.

Актуальність проблеми діагностики і лікування ліпоменінгоцеле у дітей обумовлена досить високою частотою цієї патології. З іншого боку, не дивлячись на значне поліпшення діагностичних можливостей, пов'язаних із впровадженням у медичну практику таких сучасних методів діагностики як комп'ютерна і магнітна-резонансна томографії, діагноз ліпоменінгоцеле до операції ставиться рідко. Результати лікування даної патології не можна вважати задовільними через поглиблення неврологічного, урологічного й ортопедичного дефектів після операції, обумовлених пізнім зверненням за медичною допомогою, травматичністю оперативних утручань, рідким використанням мікрохірургічної техніки, збільшувальної оптики і поганим знанням анатомо-морфологічних особливостей ліпоменінгоцеле, що нерідко приводять до розвитку синдрому натягнутого спинного мозку у віддаленому післяопераційному періоді. Про актуальність проблеми ліпоменінгоцеле говорить і той факт, що на останніх європейським (Берлін -1998, Копенгаген -1999) і всесвітньому (Сідней - 2001) з'їздах Асоціації нейрохірургів питання діагностики і лікування ліпоменінгоцеле виділялися в самостійну тематику обговорення. На сучасному етапі розвитку нейрохірургії, зв'язаному з удосконаленням діагностики і хірургічної техніки видалення ліпом і пластики спинномозкових гриж існує можливість поліпшення результатів лікування ліпоменінгоцеле, що і визначає актуальність даного дослідження.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота є фрагментом планової науково-дослідної розробки Інституту нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України, виконаних у 1995 -1999 рр. за планом Академії медичних наук України «Розробити методи підвищення ефективності хірургічного лікування уроджених вад розвитку нервової системи в дітей з метою зниження смертності й інвалідності» ( шифри теми ЦФ.436).

Мета роботи. Поліпшення результатів лікування дітей з різними формами ліпоменінгоцеле шляхом удосконалення діагностики і методів хірургічного лікування.

Задачі дослідження :

1. Вивчити патологоанатомічні особливості ліпоменінгоцеле у дітей з урахуванням локалізації, поширеності ліпом і виду спинномозкових гриж. Створити патологоанатомічну класифікацію ліпоменінгоцеле.

2. Вивчити особливості клінічних проявів ліпоменінгоцеле у дітей на основі власного матеріалу і даних літератури.

3. Розробити оптимальний алгоритм обстеження дітей з ліпоменінгоцеле для уточненої діагностики основного патологічного процесу, його ускладнень і супутньої уродженої і придбаної патології.

4. Розробити диференційовану тактику хірургічного лікування різних форм ліпоменінгоцеле у дітей з використанням збільшувальної оптики і мікрохірургічної техніки.

5. Розробити методи профілактики розвитку синдрому натягнутого спинного мозку після видалення ліпоменінгоцеле і домогтися поліпшення якості життя пацієнтів.

О'бєкт дослідження: хворі діти з ліпоменінгоцеле.

Предмет дослідження: ліпоменінгоцеле різних форм у дітей.

Методи дослідження: клініко-морфологічні, інструментальні, статистичні. ліпоменінгоцеле діагностика патологія хірургія

Наукова новизна. На підставі вивчення патологоанатомічних особливостей ліпоменінгоцеле створена класифікація, заснована на поширенні ліпом по відношенню до хребта, хребетного каналу, твердої мозкової оболонки, спинного мозку, його корінців, а також виду спинномозкових гриж.

Визначено особливості клінічних проявів різних форм ліпоменінгоцеле у дітей і частота розвитку синдрому натягнутого спинного мозку в залежності від віку пацієнта.

Розроблено оптимальний комплекс діагностичних досліджень і алгоритм їх проведення, що забезпечує уточнену діагностику ліпоменінгоцеле у дітей.

Розроблено диференційовану тактику хірургічного лікування різних форм ліпоменінгоцеле з використанням мікрохірургічної техніки, що забезпечило поліпшення найближчих і віддалених результатів лікування, зниження летальності і підвищило якість життя пацієнтів.

Практичне значення. Розроблена класифікація різних форм ліпоменінгоцеле у дітей дозволила диференційовано підійти до алгоритму обстеження хворих, оптимізувати хірургічну тактику і підвищити ефективність лікування.

Впроваджено оптимальний комплекс обстеження хворих з ліпоменінгоцеле, що забезпечує практично абсолютно точну діагностику рівня, характеру і поширеності патологічних процесів.

Розроблені методи профілактики розвитку в післяопераційному періоді синдрому натягнутого спинного мозку, що знизили частоту його виникнення в два рази.

Розроблена диференційована тактика хірургічного лікування різних форм ліпоменінгоцеле з використанням збільшувальної оптики і мікрохірургічної техніки дозволяє уникнути летальних випадків, поліпшити результати лікування, знизити частоту різних післяопераційних ускладнень на 11,6 - 14,2%, підвищити якість життя пацієнтів.

Особистий внесок здобувача. Автором проведено аналіз вітчизняної і закордонної літератури по темі дисертації, проведено збір клінічного матеріалу і його аналіз, розроблена, разом зі співробітниками клініки дитячої нейрохірургії, нова класифікація ліпоменінгоцеле, розроблено і впроваджено у практику оптимальний алгоритм обстеження дітей з ліпоменінгоцеле, запропоновані методи профілактики і боротьби з різними післяопераційними ускладненнями, у тому числі і з вторинним синдромом натягнутого спинного мозку. Самостійно проведено статистична обробка результатів дослідження й оформлення дисертаційної роботи.

Апробація результатів дисертації. Результати досліджень доповідалися на з'їзді нейрохірургів України (Одеса -1998), на науково-практичних конференціях Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України (1999, 2000), на конференції Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л.Шупика МОЗ України - “Проблемні питання дитячої патології” (2001).

Апробація дисертації проведена 02.03.2001 р. на спільному засіданні Вченої ради Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України і кафедр нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця та Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л.Шупика МОЗ України.

Публікації. Автором по темі дисертації опубліковано 7 наукових праць, з них 5 журнальних статей.

Обсяг і структура дисертації. Дисертація складається з вступу, огляд літератури, 5 розділів, заключної частини, висновків. Текст дисертації викладено на 109 сторінках машинопису, в тому числі 9 таблиць, 10 фотографій, 2 малюнка. Покажчик літератури містить 158 джерела, в тому числі - 34 джерел кирилицею і 124 - латиницею.

Основний зміст дисертації

Матеріали та методи дослідження. Робота ґрунтується на аналізі 86 спостережень хворих дитячого віку з ліпоменінгоцеле, що знаходилися на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П.Ромоданова АМН України за період з 1978 по 2000 рік і що склали 8,8% усіх випадків спинальних дизрафій. Основну масу спостережень склали діти у віці від 3 до 7 років (67,5%). Переважна локалізація ліпоменінгоцеле - попереково-крижовий відділ (81 спостереження). Ліпоми у всіх хворих розташовувалися екстра- інтравертебрально, а усередині хребетного каналу - епідурально в 6 хворих, екстра-інтрадурально, екстрамедулярно в 58 хворих, екстра-інтрадурально, екстра-інтрамедулярно в 22 хворих. По ступені залучення нервових структур у грижової мішок хворі були представлені в такий спосіб: менінгоцистоцеле - 6 спостережень, менінгорадикулоцеле - 52 спостереження, менінгоміелорадикулоцеле - 28 спостережень.

Усі хворі були детально обстежені неврологічно, соматично, зроблені загально клінічні, біохімічні аналізи крові і сечі. З інструментальних методів обстеження використовувалися спонділографія, НСГ, КТ, МРТ. Усі хворі були прооперовані. У 81 хворого вдалося домогтися радикального видалення пухлини і пластики грижових воріт (94,2%), у 5 хворих через інфільтративний ріст ліпоми в спинному мозку операція обмежилася субтотальним видаленням пухлини. Післяопераційна летальність склала 4,6% спостережень і була обумовлена розвитком гнійно-запальних ускладнень. За останні 5 років, завдяки використанню мікрохірургічної техніки, збільшувальної оптики, ультразвукового аспіратора «CUSA-100» і комплексу профілактичних заходів, летальних спостережень не було. Крім того, частота тимчасових поглиблень неврологічного дефіциту після операції знизилася з 28,9% до 0%.

Менінгоцистоцеле, як найбільш сприятлива форма ліпоменінгоцеле, відзначена тільки в 6 хворих. При цьому грижової мішок містив оболонки спинного мозку і ліквор, нервових елементів у ньому не виявлялося. Дефект заднього півкільця хребетного каналу поширювався на один-два хребця. Грижові ворота мали щілиноподібну форму, що були здавлені ліпоматозною тканиною при эпідуральном розташуванні ліпоми (3 спостереження) чи майже цілком заповнені ліпомою при екстра-субдуральному її розташуванні (3 спостереження). Розміри ліпом у всіх спостереженнях були значними (від 5х5х9см до 8х8х12см), але інтраканальна її частина не перевищували розмірів 3х3х4см. Характерно, що саме при цих формах гриж, зустрічається частіше атипове розташування ліпоменінгоцеле на протязі хребетного стовбура. У двох хворих вони розташовувалися в шийному і у одного в грудному відділі хребта.

Менінгорадикулоцеле склали основну масу спостережень (52 хворих). В одного хворого ліпоменінгоцеле локалізувалася в шийному відділі, в одного в грудному й у 50 - у попереково-крижовому. В усіх спостереженнях дефект заднього півкільця хребетного каналу захоплював більш двох хребців і звичайно складав 3 - 5 дужок. Розміри грижового мішка були невеликими, а ворота щілиноподібним через стиснення мішка при эпідуральному розташуванні ліпоми (3 хворих), чи були заповнені ліпоматозною тканиною при екстра-субдуральному экстрамедуллярному рості ліпоми (46 хворий) і при екстра-субдуральному, екстра-інтрамедулярному рості (3 хворих). Розміри екстравертебральної частини ліпом завжди були значними (від 3х5х5см до 8х10х15см), а інтравертебральної меншими, як і при менінгоцистоцеле (від 2х3х3см до 3х3х4см). Очевидно, ріст пухлини йде переважно убік меншого опору навколишніх тканин. Практично у всіх спостереженнях менінгорадикулоцеле ліпоми мали дорзальний варіант росту по Chapmen P.H., тобто через дефект оболонки вростали в дуральний мішок і поширювалися на корінці (41 спостереження) чи корінці і спинний мозок (8 спостережень). Незважаючи на «захоплення» ліпомою спинного мозку, у грижовому мішку виявлялися тільки корінці, які були фіксовані до стінки грижового мішка, що послужило підставою виділення цих хворих до групи менінгорадикулоцеле.

Менінгоміелорадикулоцеле - найбільш груба форма уродженого дефекту медулярної трубки, що спостерігається при ліпоменінгоцеле. Вона займає друге місце по частоті після менінгорадикулоцеле (28 спостережень). В усіх спостереженнях ліпоми розташовувалися екстра-інтравертебрально і епі-субдурально. У 9 спостереженнях ліпоми локалізувалися екстрамедулярно і у 19 екстра-інтрамедулярно. На протязі хребетного стовбуру у всіх спостереженнях визначено попереково-крижова локалізацію. Розміри дефекту заднього півкільця хребетного каналу були значними і захоплювали від 3 до 6 хребців. Підшкірна частина ліпом мала розміри від 6х6х5см до 10х12х10см; епідуральна ж частина, як правило, була мінімальної від 0,5х1х2см до 2х2х3см, тому що грижові ворота займали майже весь дефект заднього півкільця хребетного каналу, через які ліпома поширювалася субдурально. Розміри субдуральної частини ліпом були значними, вона огортала корінці спинного мозку, що знаходяться в грижовому мішку й у вище лежачих відділах, здавлювала (9 спостережень) чи проростала (19 спостережень) кінцеву нитку, конус, усе поперекове стовщення спинного мозку. Розміри субдуральної частини ліпом коливалися від 2х3х5см до 3х3х8см. Характерною особливістю вмісту грижового мішка було «заповнення» його ліпоматозною тканиною, фіксацією корінців, кінцевої нитки, чи спинного мозку до верхнє латеральних ділянок твердої мозкової оболонки грижового мішка і з сувом їх догори. У жодному спостереженні не виявлено дефекту формування спинного мозку у виді не змикання його в трубку - area medullo-vasculosa, тобто не спостерігалося сполучення ліпом з частковим рахішизисом.

Результати дослідження.

Клінічні прояви ліпоменінгоцеле як патології, що сполучить аномалію розвитку спинний мозок і його структури з доброякісної, повільно зростаючою пухлиною - ліпомою, визначаються кожним з цих компонентів, значення яких не рівнозначне. Ведучими є порушення формування нервових структур, тобто форма менінгоцеле і чим менш виражені уроджені порушення, тим більшого значення набувають симптоми, обумовлені ростом пухлини.

При аналізі клінічних особливостей ліпоменінгоцеле у дітей різного віку встановлена прогредієнтність проявів зі збільшенням віку пацієнтів. У молодшій віковій групі частота місцевих змін значно перевищує частоту всіх інших проявів ліпоменінгоцеле. У середній віковій групі частота неврологічних порушень порівнюється з частотою місцевих змін і значно частіше виявляються тазові й ортопедичні порушення. У старшій віковій групі частота різних клінічних проявів майже вирівнюється. Усе це говорить про прогредієнтність захворювання за рахунок розвитку синдрому натягнутого спинного мозку і росту інтравертебральної частини ліпоми з компресією спинного мозку і його корінців (малюнок 1).

Таким чином, клінічні прояви при ліпоменінгоцеле, у першу чергу обумовлені виразністю уродженого дефекту нервової трубки, у меншому ступені розмірами, локалізацією і поширеністю ліпоми, а з ростом дитини - виразністю синдрому натягнутого спинного мозку.

До впровадження сучасних методів діагностики доопераційний діагноз «ліпоменінгоцеле» на нашому матеріалі не перевищував 32% спостережень, у даний час він практично безпомилковий.

Рентгенографія (86 спостережень) дозволяє знайти факт незрощення заднього півкільця хребетного каналу (100%), розширення каналу (89,5%) чи супутню патологію - сколеоз, недорозвинення кінцівок, порушення формування тазостегнових суглобів, патологічне положення стоп. Однак діагностика ліпоменінгоцеле цим методом дослідження неможлива.

Комп'ютерна томографія - КТ (18 спостережень) дозволяє виявити кістковий дефект, грижовий мішок, ліпоматозний компонент у зоні патології, але чітко судити про ступінь залучення в патологічний процес структур спинного мозку дуже важко. Значно більше інформації дає КТ для діагностики супутньої внутрічерепної патології.

Нейросонографія - НСГ, проведена у 38 хворих і говорить про досить високу здатність методу, що дозволяє, діагностувати ліпоменінгоцеле і супутні патологічні зміни нервової системи у дітей. Використання лінійних і секторних датчиків з частотою від 5 до 7,5 Мгц дозволяють виявити кісткові дефекти хребта, наявність грижового мішка і його розміри, уточнити компоненти вмісту мішка (оболонки, ліквор, нервові структури), знайти й уточнити поширення ліпоми.

Основним методом діагностики ліпоменінгоцеле на сучасному етапі розвитку медичної техніки є магнітно-резонансна томографія - МРТ. При МРТ (49 спостережень) чітко візуалізуються усі складові ліпоменінгоцеле від екстравертебральних компонентів, кісткових дефектів до інтрамедулярного поширення ліпом і виразності аномалії нервових структур. Жирова тканина при МРТ-дослідженні визуализируется у вигляді яскравої маси у всіх режимах, тому що має відносно короткий час релаксації в Т-1 режимі (підвищення МРТ-сигналу) і проміжне в Т-2 режимі. Настільки ж інформативна МРТ для діагностики супутніх уражень головного мозку, пов'язаних, як з аномаліями розвитку, так і наслідками фіксації корінців і кінцевих відділів спинного мозку в області ліпоменінгоцеле.

Таким чином, використання всього комплексу додаткових методів дослідження хворих з ліпоменінгоцеле дозволяє одержати досить повну інформацію для адекватного планування лікувальних заходів, включаючи оперативне лікування. При наявності в установі всього комплексу додаткових досліджень оптимальним алгоритмом обстеження дітей з ліпоменінгоцеле можна вважати: НСГ - спонділографія - МРТ. При відсутності таких можливостей, достатнім є: НСГ - спонділографія - КТ. Мінімальним обсягом обстеження є спонділографія і НСГ (краніальна і спинальна).

З огляду на часте сполучення ліпоменінгоцеле з аномаліями розвитку інших систем і органів дитини, у комплекс обстеження повинні включатися дослідження серцево-судинної системи, органів дихання, сечостатевої системи, опорно-рухового апарата. Ці дослідження проводяться після стандартних обстежень (аналізи крові, сечі, огляду педіатра, окуліста, уролога) і при виявленні відхилень здійснюється більш поглиблене цілеспрямоване обстеження. Такий підхід до застосування додаткових методів обстеження дітей з ліпоменінгоцеле дозволяє не тільки мати досить повну інформацію про основну патологію, але і виявити порушення з боку інших органів і систем, що можуть уплинути на вибір анестезіологічного посібника, на хід оперативного втручання, на розвиток післяопераційних ускладнень, а в остаточному підсумку і на результат лікування.

Хірургічне лікування ліпоменінгоцеле показане при усіх видах і формах цієї патології. При ліпоменінгоцистоцеле видалення ліпоми і відновлення цілісності дурального мішка попереджає подальший ріст ліпоми, її поширення і наростання ураження нервових структур. При ліпоменінгорадикулоцеле операція, крім того, усуває фіксацію корінців і розвиток синдрому натягнутого спинного мозку. При ліпоменінгомієлорадикулоцеле операція переслідує ту ж мету і забезпечує оптимальні умови для реабілітаційного лікування, хоча і не відновлює порушень, які мали місце до операції.

Важливим моментом хірургічного лікування ліпоменінгоцеле у дітей є використання мікрохірургічної техніки, мікро інструментарію, збільшувальної оптики для мінімізації травматизації спинного мозку і його корінців, що може вести до поглиблення неврологічного дефекту і додаткової інвалідізації хворих. Це має значення, як при виділенні нервових структур, так і при видаленні ліпоматозної тканини. Остання може створювати епідуральну чи субдуральну компресію, може огортати корінці і спинний мозок, але може і вростати в нього. Вростання ліпоми в спинний мозок вимагає диференційованого підходу до її видалення: мінімальна травматизація нервових структур при виділенні ліпоми дозволяє радикально видалити пухлину, труднощі виділення ліпоми з неминучою травматизацією спинного мозку змушує робити субтотальне видалення. Диференційований підхід до обсягу видалення ліпоми дозволяє значно підвищити якість життя пацієнта на багато років.

Аналіз результатів хірургічного лікування ліпоменінгоцеле в дітей за весь період спостережень показує відносно задовільні результати. Летальність склала 4,6% і відзначена тільки при ліпоменінгомієлорадикулоцеле, складаючи при них 14,3%. За останні 6 років летальних випадків не відзначалося. Радикальність операції корелюється зі ступенем поширення ліпом на структури спинного мозку, а вдруге з формою ліпоменінгоцеле. Тільки дифузійне вростання ліпом у спинний мозок обмежує радикальність видалення. На нашому матеріалі радикальні операції склали 94,2% спостережень, істотно не відрізняючи за весь період спостережень. За останні роки значно знизилося число післяопераційних ускладнень. При загальній частоті лікворей 9,3%, вона знизилася з 15,8% до 4,2%, а запальних ускладнень відповідно з 18,4% до 4,2%. Поглиблення неврологічного дефіциту після операції констатоване в 11 з 86 хворих і спостерігалося в попередні роки, а за останні 6 років їх не було. Порівняльні дані результатів хірургічного лікування ліпоменінгоцеле за періоди 1978-1994 рр. і 1995-2000 рр. представлені в таблицях 2 і 3.

Загальна оцінка віддалених результатів хірургічного лікування ліпоменінгоцеле в дітей за весь період спостережень була наступна: гарні результати отримані в 46 (56,1%), задовільні в 25 спостереженнях (30,5%) і незадовільні в 11 спостереженнях (13,4%) з 82 спостережень.

За період з 1978 по 1994 р. отримані гарні результати в 35,3%, задовільні - у 32,4%, незадовільні - у 32,3%. За останні 6 років (1995-2000) результати були наступні: гарні в 70,8%, задовільні в 29,2%, незадовільних результатів не відзначено.

Таким чином, аналіз результатів хірургічного лікування ліпоменінгоцеле у дітей за період з 1978 по 2000 роки показує, що впровадження сучасних методів діагностики, удосконалення хірургічної техніки, забезпечили значне поліпшення результатів. Вдалося домогтися відсутності смертності, зниження частоти післяопераційних ускладнень з 38,2% до 8,3%, підвищення якості життя хворих (збільшення числа гарних віддалених результатів з 35,3% до 70,8%, зниження числа задовільних результатів з 32,4% до 29,4% і незадовільних результатів з 32,3% до 0%). Спостереження, у яких не вдається домогтися бажаних результатів, обумовлено грубою виразністю уродженої патології спинного мозку і його елементів, хірургічна корекція яких дотепер не можлива і проблема яких є перспективною проблемою майбутнього. У цих випадках хірургічне лікування попереджає розвиток синдрому натягнутого спинного мозку з розвитком симптомокомплексів ураження вище лежачих відділів спинного і головного мозку.

Висновки

1. Ліпоменінгоцеле є комбінованою патологією порушення формування нервової трубки і эктодерми, складаючи 8,8% усіх спинальних дизрафій.

2. Аналіз патоморфологічних особливостей ліпоменінгоцеле у дітей дозволив створити нову класифікацію, що враховує вид спинномозкової грижі і поширення ліпоми, і дозволяє більш диференційовано діагностувати дану патологію, планувати обсяг операції і прогнозувати її результат. По виду спинномозкових гриж відзначається чітка перевага ліпоменінгорадикулоцеле (60,5%), а по поширеності ліпом - екстра- інтравертебральна епі- субдуральна екстрамедулярна локалізація (67,5%).

3. Клінічні прояви ліпоменінгоцеле складаються з місцевих, неврологічних, урологічних і ортопедичних проявів, виразність яких знаходиться в прямої залежності від ступеня дефекту формування нервової трубки. Місцеві прояви не залежить від віку хворих, тоді як інші прояви прогресують з віком, що пов'язано зі збільшенням розмірів ліпоми і розвитком синдрому натягнутого спинного мозку.

4. Оптимальним алгоритмом обстеження дітей з ліпоменінгоцеле є детальне неврологічне дослідження, НСГ, спонділографія, МРТ. Мінімальним обсягом додаткових методів обстеження є НСГ, спонділографія. Сучасні можливості дозволяють у 100% випадків установити діагноз, уточнити локалізацію і поширеність ліпоменінгоцеле до операції.

5. Різний ступінь залучення в патологічний процес структур спинного мозку і поширеність пухлин визначають диференційований підхід до вибору хірургічної тактики лікування. При ліпоменінгоцистоцеле і ліпоменінгорадикулоцеле вдається майже у всіх спостереженнях домогтися радикальності операції. Інфільтративний ріст пухлини в спинний мозок у 5,8% спостережень обумовлює субтотальне її видалення.

6. Використання сучасного периопераційного комплексу ведення хворого, мікрохірургічної техніки оперативних втручань при ліпоменінгоцеле у дітей дозволяє уникнути летальних випадків, різко знизити кількість післяопераційних ускладнень, виключити поглиблення неврологічних порушень після втручання, запобігти розвитку синдрому натягнутого спинного мозку.

7. Катамнестичні спостереження показують, що в 70,8% хворих, оперованих із приводу ліпоменінгоцеле за останні 6 років, вдається домогтися гарних результатів лікування, у 32,4% хворих - задовільних, уникнути незадовільних результатів і летальних випадків.

Список опублікованих робіт по темі дисертації

1.Орлов М.Ю. Синдром натянутого спинного мозга при липоменингоцеле у детей.// Бюл. УАН -- 1998. -- №7 -- С.47-49.

2.Орлов Ю.А., Цимейко О.А., Орлов М.Ю. Липоменингоцеле у детей. //Украинский нейрохир. журнал -- 2001. -- №1 -- С.73-77.

3.Цимейко О.А., Орлов М.Ю. Діагностика та лікування ліпоменінгоцеле у дітей.// Зб. наук. праць спів. КМАПО ім.П.Л.Шупика. -- 2001. -- Вип.. -- С..

4.Плавский Н.В., Орлов М.Ю. Лечебная такика при спинальных дизрафиях, сочетающихся с гидроцефалией.// Бюл. УАН -- 1998. -- №6 -- С.48.

5.Орлов М.Ю. Особенности распространения липом при липоменингоцеле у детей.// Бюл. УАН -- 1998. -- №6 -- С.60.

6.Орлов Ю.А., Плавський Н.В., Орлов М.Ю. Хирургическое лечение спинно-мозговіх гріж у детей.// Актуальні питання неврології, психіатріх та наркології: Матеріали наук.-практ. конф. присвяч. 100-річчю Вінницької психіатричної лікарні ім.О.І.Ющенко 11-13 верес. 1997р./. -С.98-99.

7.Орлов М.Ю. Липоменингоцеле у детей.// Актуальні питання неврології, психіатріх та наркології: Матеріали наук.-практ. конф. присвяч. 100-річчю Вінницької психіатричної лікарні ім.О.І.Ющенко 11-13 верес. 1997р./. -С.98-99.

Анотація

Орлов Михайло Юрійович. “Ліпоменінгоцеле у дітей (клініка, діагостика, хірургічне лікування)”. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.05 - “нейрохірургія” - Інститут нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України,м.Київ, 2001 р.

Дисертація присвячена проблемі поліпшення результатів хірургічного лікування хворих дітей з ліпоменінгоцеле.

Робота грунтується на аналізі 86 спостережень хворих дитячого віку з ліпоменінгоцеле, які перебували на стаціонарному лікуванні у відділенні нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України за період 1978-2000 рр. Хірургічному лікуванню було піддано всіх хворих.

У результаті проведеного дослідження вивчені патоморфологічних особливості ліпоменінгоцеле, в результаті чого створена нова класифікація, що враховує вид спинномозкової грижі і поширення ліпоми. У роботі вивчено кліничні прояви ліпоменінгоцеле і синдрому натягнутого спинного мозку, виразність, яких знаходиться в прямій залежності від ступеня дефекту формування нервової трубки, а також від віку хворих. Розроблено оптимальний алгоритм обстеження дітей з ліпоменінгоцеле, яким є детальне неврологічне обстеження, НСГ, спондилографія, КТ, МРТ; мінімальним обсягом обстеження є НСГ, спондилографія. Розроблено диференційований підхід до вибору хірургічної тактики лікування. Використання сучасного периопераційного комплексу ведення хворого, мікрохірургічної техники і збільшувальной оптики дозволяє уникнути летальних випадків, різко знизити кількість післяопераційних ускладнень і розвитку синдрому натягнутого спинного мозк, що підтверджується катамнестичними спостереженнями.

Основні резунльтати роботи знайшли застосування в нейрохірургічній практиці.

Ключові слова: ліпоменінгоцеле, діти, хірургічне лікування, синдром натягнутого спинного мозку.

Орлов Михаил Юрьевич. “Липоменингоцеле у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение)”. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.05 - нейрохирургия. - Институт нейрохирургии имени академика А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, 2001 г.

Диссертация посвящена проблеме улучшения результатов хирургического лечения липоменингоцеле у детей.

Работа основана на анализе 86 наблюдений больных детского возраста с липоменингоцеле, находившихся на лечении в Институте нейрохирургии им. акад. А.П.Ромоданова АМН Украины за период с 1978 по 2000 год и составивших 8,8% всех случаев спинальных дизрафий. Основную массу наблюдений составили дети в возрасте от 3 до 7 лет (67,5%). Преимущественная локализация липоменингоцеле - пояснично-крестцовый отдел (81 наблюдение). Липомы у всех больных располагались экстра- интравертебрально, а внутри позвоночного канала - эпидурально у 6 больных, экстра- интрадурально экстрамедуллярно у 58 больных, экстра- интрадурально экстра- интрамедуллярно у 22 больных. По степени вовлечения нервных структур в грыжевой мешок больные были представлены следующим образом: менингоцистоцеле - 6 наблюдений, менингорадикулоцеле - 52 наблюдения, менингомиелорадикулоцеле - 28 наблюдений.

Все больные были детально обследованы неврологически, общесоматически, произведены общеклинические, биохимические анализы крови и мочи. Из инструментальных методов обследования использовались спондилография, НСГ, КТ, МРТ. Больные подвергнутые хирургическому лечению. У 81 больного удалось добиться радикального удаления опухоли и пластики грыжевых ворот (94,2%), у 5 больных из-за инфильтративного роста липомы в спинном мозге операция ограничилась субтотальным удалением опухоли. Послеоперационная летальность составила 4,6% наблюдений.

Клинические проявления липоменингоцеле как патологии, сочетающей аномалию развития спинного мозг и его структур с доброкачественной, медленно растущей опухолью - липомой, определяются каждым из этих компонентов, значение которых не равнозначное. Ведущими являются нарушения формирования нервных структур, т.е. форма менингоцеле.

Использование всего комплекса дополнительных методов исследования больных с липоменингоцеле позволяет получить достаточно полную информацию для адекватного планирования лечебных мероприятий, включая оперативное лечение. При наличии в учреждении всего комплекса дополнительных исследований оптимальным алгоритмом обследования детей с липоменингоцеле можно считать: НСГ - спондилография - МРТ. При отсутствии таких возможностей, достаточным является: НСГ - спондилография - КТ. Минимальным объёмом обследования являются спондилография и НСГ (краниальная и спинальная).

Важним моментом хирургического лечения липоменингоцеле у детей является использование микрохирургической техники, микроинструментария, увеличительной оптики для минимизации травматизации спинного мозга и его корешков, которая может вести к углублению неврологического дефекта и дополнительной инвалидизации больных.

Анализ результатов хирургического лечения липоменингоцеле у детей за период с 1978 по 2000 годы показывает, что внедрение современных методов диагностики, совершенствование хирургической техники, обеспечили значительное улучшение результатов. Удалось добиться отсутствия смертности, снижения частоты послеоперационных осложнений с 38,2% до 8,3%, повышения качества жизни больных (увеличение числа хороших отдаленных результатов с 35,3% до 70,8%, снижение числа удовлетворительных результатов с 32,4% до 29,4% и неудовлетворительных результатов с 32,3% до 0%). Наблюдения, в которых не удается добиться желаемых результатов, обусловлено грубой выраженностью врожденной патологии спинного мозга и его элементов, хирургическая коррекция которых до настоящего времени не возможна.

Ключевые слова: липоменингоцеле, дети, хирургическое лечение, синдром натянутого спинного мозга.

Orlov M.Y. "Lipomeningocele in children (clinical presrntation, diagnostics and surgical treatment)". - Manuscript.

Dissertation on the fulfilment requirements for scientific degree of candidate of medical sciences in speciality 14.01.05 - neurosurgery. - Institute of neurosurgery named after academician A. Romodanov Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kiev, 2001.

The dissertation is devoted to a problem of improvement of results of surgical treatment lipomeningocele in children.

The work is based on the analysis 86 observations of the patients of children's age with lipomeningocele, taking place on treatment in Institute of neurosurgery named after academician A. Romodanov Academy of Medical Sciences of Ukraine for the period with 1978-2000 year .

All patients were in details surveyed neurology, somatic, the biochemical analyses of a blood and urine are made clinical. From tool methods of inspection were used spondilogfaphy, NSG, KT, MRI. The patients subjected to surgical treatment. At 81 patients it was possible to achieve a radical oncotomy and plasty of hernial hiluses (94,2 %), at 5 patients because of infiltration of body height of a lipoma in a spinal cord the operation was limited to a subtotal oncotomy. The postoperative lethality has made 4,6 % of observations.

Conducting are the infringements of formation of nervous frames, i.e. form a meningocele.

Impotent the moment of surgical treatment lipomeningocele in children is use of microsurgical engineering, micro toolkit, magnifying opticians for minimal trauma of a spinal cord and its roots, which can conduct to an excavation of neurological defect and additional disables of the patients.

The analysis of results of surgical treatment lipomeningocele in children for the period with 1978 for 2000 shows, that introduction of modern methods of diagnostics, perfection of surgical engineering, have ensured appreciable improvement of results. It was possible to achieve absence of a mortality, down stroke of frequency of postoperative complications , rising of quality of life of the patients .

Key words: lipomeningocele, children, surgical treatment, tethered cord syndrome.

Размещено на Allbest.ru