Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом
Особливості амінокислоти: дія на організм, вироблення енергії. Порушення пов’язані з амінокислотами, їх діагностика і симптоми. Схема катаболізму амінокислот з розгалуженим ланцюгом. Трансамінування амінокислот з утворенням розгалужених альфа-кетокислот.
| Рубрика | Химия |
| Вид | контрольная работа |
| Язык | украинский |
| Дата добавления | 01.12.2017 |
| Размер файла | 223,6 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
НАЦІОНАЛЬНИЙ АВІАЦІЙНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
НАВЧАЛЬНО-НАУКОВИЙ ІНСТИТУТ ЕКОЛОГІЧНОЇ БЕЗПЕКИ
Кафедра біотехнології
ДОМАШНЄ ЗАВДАННЯ
з дисципліни "Біохімія"
на тему: " Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом"
Виконала: студентка ІЕБ 303 групи,
Босікова Є.М.
Перевірила: к.м.н., доцент кафедри біотехнології
Васильченко О.А.
Київ 2016
Зміст
Вступ
Розділ 1. Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом
Розділ 2. Особливості амінокислоти: дія на організм
2.1 Вироблення енергії
Розділ 3. Порушення пов'язані з амінокислотами
3.1 Діагностика і симптоми
3.3 Класифікація
3.4 Лікування
ВСТУП
Валін, лейцин та ізолейцин - незамінні амінокислоти. На першому етапі катаболізму один і той же фермент каталізує трансамінування всіх трьох амінокислот з утворенням відповідних розгалужених б-кетокислот, які в подальшому піддаються окисному декарбоксилюванню, в результаті чого утворюються ацил-КоА тіоефіри.
Реакція окисного декарбксилювання каталізується ферментним комплексом мітохондрій - дегідрогеназою розгалуженого ланцюга. Ацил-КоА тіоефіри дегідрогенуються і утворюються відповідні ненасичені ацил-КоА тіоефіри. З цього моменту катаболізм кожної амінокислоти іде своїм специфічним шляхом. Лейцин перетворюється на ацетоацетат і ацетил-КоА, ізолейцин - на сукциніл-КоА (попередник у глюкогенному шляху) і ацетил-КоА, катаболізм валіну призводить до утворення сукциніл-КоА (рис. 15). Таким чином, лейцин є кетогенною амінокислотою, ізолейцин - глюкогенною і кетогенною, а валін - чисто глюкогенною амінокислотою.
РОЗДІЛ 1. СПЕЦИФІЧНІ ШЛЯХИ ОБМІНУ АЦИКЛІЧНИХ АМІНОКИСЛОТ З РОЗГАЛУДЖЕНИМ КАРБОНОВИМ ЛАНЦЮГОМ
Це неполярні амінокислоти, що додають білкам гідрофобні властивості; в організмі людини не синтезуються. Перші 2 етапи обміну цих амінокислот загальні. Валін, лейцин і ізолейцин трансамінуються з утворенням відповідних кетокислот, що далі декарбоксилюются під дією дегідрогенази б-кетокислот з розгалуженим ланцюгом. Подальші шляхи обміну цих амінокислот розходяться.
Відповідно до структурної подібності амінокислот L-валіну, L-лей-цину та L-ізолейцину, перші етапи їх катаболізму відбуваються за подібними шляхами мають спільні механізми.
Як випливає з наведеної схеми, загальними реакціями для перетво-рення амінокислот з розгалуженими ланцюгами є:
· (1)трансамінування до відповідних б-кетокислот з розгалуженим ланцюгом; реакція каталізуєтьс амінотрансферазою, що може трансамінувати будь-яку з розгалуженихL-амінокислот;
· (2) окислювальне декарбокси- з утворенням ацил-КоА-тіоефірів; реакція каталізується комплексом мітохондрій дегідрогеназою розгалужених б-кетокислот; дегідрогеназний комплекс за структурою та молекулярними механізмами каталітичної дії є аналогічним мітохондріальним дегідрогеназам піровиноградної та б-кетоглутарової кислот.
· (3)дегідрогенування з утворенням б,в-ненасичених тіоефірів ацил-КоА; реакція каталізується ферментом (або ферментами), подібними до ФАД-залежної ацил-КоА дегідрогенази лінійних жирних кислот.
Подібність перших етапів катаболізму L-валіну, L-лейцину та L-ізолейцину випливає з механізмів зазначених трьох реакцій їх перетворення:
Рис. 1. Схема катаболізму амінокислот з розгалуженим ланцюгом
З валіну утворюється пропіоніл-КоА - ключовий продукт, що далі карбоксилюєтся в метилмалоніл-КоА, який ізомеризуется за участю вітаміну В12 в сукциніл-КоА - субстрат для синтезу глюкози. Тому валін є глюкогенною амінокислотою (зазначим, що метіонін і треонін також є глюкогенними амінокислотами, оскільки вони перетворюються в пропіоніл-КоА). Ізолейцин розпадається з утворенням пропіоніл-КоА і ацетил-КоА і може використовуватися для синтезу глюкози і кетонових тіл - тобто є одночасно кето- і глюкогенною амінокисло- тою. Лейцин кетогенна амінокислота і у процесі катаболізму утворює тільки попередник ке- тонових тіл ацетоацетил-КоА.
Рис. 2 Реакції перетворення
РОЗДІЛ 2. ОСОБЛИВОСТІ АМІНОКИСЛОТИ: ДІЯ НА ОРГАНІЗМ
Ця амінокислота дуже необхідна для спортсменів, особливо тих, хто займається пауерліфтингом або бодібілдінгом, оскільки ця амінокислота, яка міститься в продуктах, згідно з останніми дослідження надає дуже ефективну дію, яка спрямована на збільшення синтезу білка. А білок, як відомо, служить одним з головних будівельних матеріалів м'язових волокон.
Крім того, лейцин і валін (l валін) здатний протистояти процесу руйнування молекул білка, що позитивно позначається на зростанні м'язової маси. Виходить, прийом препаратів з лейцином або його самого в чистому вигляді після силових тренувань призводить до меншого білкового розпаду, що позитивно позначається на азотистом балансі і сприяє репаративну процесам в організмі. амінокислота катаболізм трансамінування енергія
Дана амінокислота (ізолейцин) міститься в продуктах може бути джерелом енергії для організму за рахунок здатності гальмувати метаболізм глюкози і запобігає м'язовому метаболізму. Лейцин, як і валін (l валін) також сприяють процесу глюкогенеза, проявляючи антикатаболічний ефект. Резюмуючи можна відзначити, що комбінований прийом всієї групи амінокислот, що мають розгалужені структурні ланцюжка здатний надати позитивний ефект для спортивних тренувань.
Ця амінокислота бере участь в стимулюванні процесу вироблення інсуліну, який є найбільш важливим гормоном в продуктах для спортсменів-силовиків. Саме інсулін відповідає за «доставку» до клітин організму амінокислот і глюкози, що безпосередньо пов'язано з процесом синтезу білка і росту кількості клітин м'язової тканини.
Крім того, підвищений рівень інсуліну в складі плазми крові знижує виділення катехоламінів і кортизолу, що володіють катаболическим властивістю.
Підвищений вміст кортизолу погано позначається на кількості м'язової тканини, оскільки кортизол безпосередньо відповідає за руйнування поживних речовин для подальшого вивільнення енергії.
2.1 Вироблення енергії
Якщо коротко, фізичне навантаження призводить до прискорення окислення BCAA (Shirmomura et al., 2004). Таке прискорене розкладання BCAA допомагає підтримувати гомеостаз енергії, забезпечуючи її прямий джерело у вигляді вуглецю, а також гомеостаз глюкози - надаючи субстрати для циклу Кребса і глюконеогенезу.
Серед амінокислот виділяють глюкогенние, кетогенні і комбіновані глюко- і кетогенні. Глюкогенние амінокислота при перетворенні підвищує рівень пируватов або інших проміжних продуктів циклу Кребса, які можуть використовуватися для вироблення глюкози допомогою глюконеогенезу.
Метаболізм кетогенной амінокислоти проходить з утворенням жирних кислот і підвищує рівень ацетил-коензиму А, попередника жирних кислот. Лейцин повністю кетогенной, валін - повністю глюкогенние, а изолейцин як глюко-, так і кетогенной. Валін і ізолейцин можуть використовуватися для виробництва проміжних речовин при виробленні глюкози допомогою глюконеогенезу.
Завдяки обмінним властивостям лейцину (див. Нижче) йому і його метаболізму приділяється особлива увага. Дослідження виявили зниження рівня лейцину в плазмі під час як аеробних, так і анаеробних тренувань.
Як стверджують Фрейнд і Ханані (2002), "Повне окислення лейцину в м'язах дає більше молекул аденозинтрифосфату в молярном вираженні, ніж повне окислення глюкози". Відповідно, лейцин може забезпечити скелетні м'язи великою кількістю АТФ, ніж така ж кількість глюкози. Це відбувається завдяки тому, що лейцин повністю кетогенной і перетвориться шляхом жирних кислот.
РОЗДІЛ 3. ПОРУШЕННЯ ПОВ'ЯЗАНІ З АМІНОКИСЛОТАМИ
Хвороба сечі кленового сиропу (англ. MSUD, укр. ХСКС) (інша назва захворювання - кетоацидурія з розгалуженим ланцюгом або лейциноз) - це аутосомно-рецесивне порушення обміну речовин, що спричинене порушенням метаболізму амінокислот з розгалуженим ланцюгом. Цей розлад є одним із видів органічних ацидемій. Свою назву, захворювання отримало від специфічного солодкого запаху сечі у хворих немовлят.
3.1 Діагностика і симптоми
ХСКС викликана дефіцитом комплексу дегідрогенази альфа-кетокислот з розгалуженим ланцюгом (BCKDC), внаслідок чого в крові та сечі відбувається накопичення амінокислот з розгалуженим вуглецевим ланцюгом (лейцину, ізолейцину і валіну) та токсичних продуктів їхнього метаболізму.
Захворювання характеризується наявністю солодкого запаху сечі у маленьких дітей (запах аналогічний запаху кленового сиропу). При народженні у дітей немає жодних видимих ознак захворювання. Проте, якщо розлад не лікувати, то у хворих виникають серйозні пошкодження головного мозку, які можуть призвести до смерті ураженої дитини.
3.2 Симптоми
Основні симптоми ХСКС (які проявляються майже одразу після народження):
· - поганий апетит,
· - блювання,
· - зневоднювання,
· - млявість,
· - гіпотонія,
· - судоми,
· - гіпоглікемія,
· - кетоацидоз,
· - опістотонус,
· - панкреатит,
· - кома і різноманітні неврологічні порушення.
3.3 Класифікація
ХСКС поділяється на декілька типів, які виділені відповідно до ознак і симптомів, або згідно з генетичними причинами. Найбільш поширеною і важкою формою захворювання вважається класичний тип, який проявляється одразу після народження. Інші форми можуть виникати дещо пізніше і, як правило, прояви цих типів легші і менш важкі. Проте, при відсутності належного лікування ХСКС у всіх випадках призводить до виникнення поважних психічних та фізичних відхилень.
Є кілька видів захворювання:
· - класична (важка) ХСКС;
· - проміжна ХСКС;
· - періодична ХСКС;
· - тіамін чутлива ХСКС;
· - ХСКС з дефіцитом E3 і лактоацидозом (накопиченням молочної кислоти).
3.4 Лікування
Утримання ХСКС під контролем вимагає ретельного моніторингу хімічного складу крові і включає в себе як спеціальні дієти, так і часте проведення відповідних аналізів. Харчування хворих на ХСКС повинно містити мінімальний рівень амінокислот лейцину, ізолейцин і валіну - для уникнення пошкоджень нервової системи. Але, зважаючи на те, що ці три амінокислоти необхідні для належного виконання метаболічних функцій організмом (у всіх людей), то сьогодні використовуються спеціальні білкові препарати, які містять замінники амінокислот і, відповідно, дозволяють утримувати рівень амінокислот на безпечному рівні, не завдаючи при цьому шкоди організму.
Размещено на Allbest.ru
...Подобные документы
Значення амінокислот в органічному світі. Ізомерія. Номенклатура. Шляхи отримання амінокислот. Фізичні властивості. Хімічні властивості. Біосинтез амінокислот. Синтез незамінних амінокислот. Білкові речовини клітини: структурні білки, ферменти, гормони.
реферат [20,0 K], добавлен 25.03.2007Амінокислоти як безбарвні кристалічні речовини, деякі солодкуваті на присмак, дають солі з кислотами й основами: розгляд хімічних властивостей, знайомство з методами одержання. Характеристика окремих представників амінокислот та їх основних похідних.
курсовая работа [724,5 K], добавлен 21.05.2019Загальна характеристика та класифікація нестероїдних протизапальних препаратів. Лікарські речовини - похідні ароматичних кислот та амінокислот. Патофізіологія та фармакодинаміка. Метаболізм арахідонової кислоти. Фармакокінетична характеристика НПЗП.
курсовая работа [733,8 K], добавлен 21.10.2013Пептидний зв’язок та утворення вільних амінокислот. Поняття про рівні організації білкових молекул. Участь різних видів хімічного зв’язку в побудові первинної, вторинної, третинної, четвертинної структури білку. Біологічне окислення органічних сполук.
контрольная работа [20,8 K], добавлен 05.06.2013Структура і фізичні властивості діоксинів; дослідження їх впливу на організм та поведінки у навколишньому середовищі. Особливості методів пробопідготовки і газо-рідинної хроматографії для визначення органічних забруднювачів, шляхи їх детоксикації.
реферат [420,9 K], добавлен 12.03.2011Класифікація реакцій внутрішнього обміну за напрямками їх протікання та характером кінцевих продуктів. Передумова створення та сутність перекисної теорії Шенбайн–Баха. Сучасна теорія біологічного окислення. Макроергічні зв'язки та макроергічні сполуки.
учебное пособие [40,0 K], добавлен 19.02.2009Фізичні властивості фенацилброміду, історія відкриття та застосування. Реакція конденсації, окислення та хлорування. Бром, його фізичні та хімічні властивості. Лакриматори, дія цих речовин на організм, симптоми ураження. Методика бромування ацетофенонів.
курсовая работа [58,2 K], добавлен 19.08.2014Конструювання фосфоровмісні сполук, які мають ациклічний вуглецевий скелет і здатні вступати в реакції циклоконденсації. Дослідження умов та реагентів для перетворення ациклічних фосфоровмісних похідних енамінів в л5 фосфініни та їх аза аналоги.
автореферат [24,9 K], добавлен 11.04.2009Класификация дикарбонильных соединений, физические свойства альдегидо- и кетокислот. Ацетоуксусная кислота, ее эфир, химические свойства. Получение опытным путем натриевого производного ацетоуксусного эфира, исследование ее взаимодействия с веществами.
курсовая работа [71,7 K], добавлен 07.06.2011Методика іммобілізації полімерних міцел з альфа-амілазою на поверхню полісульфонових мембран. Вплив тривалості процесу ультрафіолетового випромінювання на каталітичну активність ферменту. Ознайомлення із способами модифікації мембран; їх властивості.
курсовая работа [924,7 K], добавлен 14.07.2014Поширення спиртів у природі. Вміст етанолу в алкогольних напоях. Застосування спирту в харчовій, медичній та парфумерній галузях, для вироблення високоякісного палива, як компоненту бензинів. Використання спирту як сировини для одержання хімічних речовин.
презентация [6,6 M], добавлен 10.11.2010Характеристика і практичне застосування дво- та трикомпонентних систем. Особливості будови діаграм стану сплавів. Шляхи первинної кристалізації розплаву. Точки хімічних сполук, евтектики та перитектики. Процес ліквації і поліморфних перетворень в системі.
курсовая работа [2,9 M], добавлен 27.03.2014Технології одержання кальцієвої селітри в Україні та в світі. Чинники які впливають на якість продукції. Шляхи її поліпшення та зниження витрат на виробництво. Шляхи утилізації шламів і відходів промисловості. Дослідження процесу кінетики сушки шламу.
магистерская работа [176,7 K], добавлен 07.04.2014Уравнение Шрёдингера для простейшей схемы одноэлектронной теории. Система приближений. Базис и его свойства. Базисные функции. Эффективный гамильтониан. Простейшее упрощение молекулярного гамильтониана. Математическая схема квантовой механики по Дираку.
реферат [47,1 K], добавлен 31.01.2009Правила поводження в кабінеті хімії та правила техніки безпеки під час роботи в хімічному кабінеті. Надання першої медичної допомоги у випадку потрапляння шкідливих речовин в очі, дихальні шляхи та в разі опіків. Шляхи розвитку правил техніки безпеки.
разработка урока [21,6 K], добавлен 21.06.2013Значення і застосування препаратів сполук ртуті у сільськогосподарському виробництві, в різних галузях промисловості та побуті. Фізичні і хімічні властивості сполук ртуті. Умови, що сприяють отруєнню. Клінічні симптоми отруєння тварин різних видів.
курсовая работа [34,2 K], добавлен 19.06.2012Физические свойства. Строение молекул, анализ распределения электронной плотности, анализ реакционной способности. Химические свойства. Реакции полимеризации, полимеры.
реферат [215,2 K], добавлен 30.05.2003Вода та її якісний показник на Херсонщині. Вода, її властивості та аномалії. Фізичні та хімічні властивості води, їх аномалії. Якісна характеристика води на Херсонщині. Шляхи очищення природних вод для водопостачання. Технологічні процеси очистки води.
курсовая работа [78,5 K], добавлен 06.06.2008Гліцин як регулятор обміну речовин, методи його отримання, фізичні та хімічні властивості. Взаємодія гліцину з водою, реакції з розчинами основ та кислот, етерифікація. Ідентифікація гліцину у інфрачервоному спектрі субстанції, випробування на чистоту.
практическая работа [68,0 K], добавлен 15.05.2009Методика нанесення провідникової плівки на скло. Використання сонячної енергії, його переваги та недоліки. Квантова теорія світла. Спектр пропускання плівок оксиду кремнію на склі. Вимірювання параметрів та порівняння з кремнієвим фотоелементом.
реферат [608,9 K], добавлен 16.12.2015
