Олигофрения: классификация и лечение

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

Олигофрения - состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.

Распространенность умственной отсталости во всем мире, по данным ВОЗ, находится в пределах 1--3%. Приблизительно 75% всех умственно отсталых имеют легкую степень умственной отсталости. Остальные составляют приблизительно 4:1000 населения в возрасте до 10 лет.

Причины олигофрении:

Эндогенный (внутренний) характер. Сюда относят все виды психического недоразвития, вызванного хромосомными патологиями, различными генетическими синдромами и наследственными специфическими нарушениями обмена веществ. Причиной олигофрении данного типа могут послужить синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, Рубинстайна -- Тейби, болезнь Дауна, разные типы мукополисахаридоза и другие метаболические заболевания.

Факторы экзогенного характера. В данном случае общее психическое недоразвитие у больного могут вызвать внутриутробные инфекции во время беременности, резус-конфликт крови мамы и ребёнка, родовые и послеродовые травмы черепа малыша, алкоголизм матери, наркомания и другие пагубные привычки, спровоцировавшие серьёзные нарушения в снабжении плода питательными веществами.

Смешанная этиология состоит из факторов как экзогенной, так и эндогенной природы. В результате совокупного воздействия на организм человека сразу нескольких неблагоприятных факторов развиваются самые тяжёлые формы олигофрении.

Критерии олигофрении по Сухареву Г.Е.:

· Своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы;

· Непроцессуальный непрогредиентный характер интеллектуального дефекта;

· Замедленный темп психического развития индивида.

Классификация

По МКБ-10:

· Легкая -- IQ 50-70

· Умеренная -- IQ 35-50

· Тяжелая -- IQ 20-35

· Глубокая -- IQ менее 20

М. С. Певзнер выделяет пять клинических форм олигофрений:

1. При неосложненной форме олигофрении ребенок характеризуется уравновешенностью нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера изменена нерезко. Ребенок способен к целенаправленной деятельности в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

2. При олигофрении, характеризующейся неуравновешенностью нервных процессов с преобладанием возбуждения или торможения, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

3. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата. Особенно неблагоприятно сказываются на развитии умственно отсталого ребенка нарушения речи.

4. При олигофрении с психопатоподобньш поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

5. При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

С. С. Мнухин в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрений.

Д. Н. Исаев к этим основным формам добавляет еще дисфорическую форму психического недоразвития.

Многие авторы подразделяют олигофрении в зависимости от времени воздействия патогенного агента на «первичные» (наследственные) и «вторичные» (экзогенные). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим формам и степени интеллектуального недоразвития.

Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

Различают 3 степени слабоумия:

· Идиотия

· Дебильность

· Имбецильность

Идиотия -- самое тяжелое слабоумие практически с полным отсутствием речи и мышления: JQ -- ниже 20. У таких больных реакции на обычные раздражители отсутствуют либо бывают неадекватными. Восприятия, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь ограничивается звуками, отдельными словами; больные не понимают обращенную к ним речь. Дети, страдающие идиотией, не овладевают статическими и локомоторными навыками (в связи с чем многие из них не умеют самостоятельно стоять и ходить) или приобретают их с большим опозданием. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, некоторые из них могут питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность, в том числе простые навыки самообслуживания, невозможны. Предоставленные самим себе больные остаются неподвижными или впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями (раскачиванием, стереотипными размахиваниями руками, хлопаньем в ладоши и т.п.). Они нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с чувством удовольствия или неудовольствия, что выражается в виде возбуждения или крика. Легко возникает аффект злобы -- слепая ярость и агрессивность, нередко направленные на себя (кусают, царапают, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и сосут все, что попадает под руку, упорно мастурбируют. Глубокое недоразвитие психики нередко сопровождается грубыми дефектами физического развития. Жизнь их проходит на инстинктивном уровне. Встречаются и относительно более легкие формы идиотии. Больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Имбецильность -- средняя степень слабоумия. Речь у имбецилов развита больше, чем при идиотии, однако они необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания; JQ определяется в пределах 20--50. В Международной классификации болезней различают имбецильность резко выраженную (JQ равен 20--35) и умеренно выраженную (JQ равен 35--50). У имбецилов обнаруживаются довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна, с аграмматизмами. Они могут произносить несложные фразы. Развитие статических и локомоторных функций происходит с большой задержкой, больные осваивают навыки самообслуживания, например самостоятельно едят. Им доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, формально ориентируются в привычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усваивать элементарные знания. Некоторые имбецилы в состоянии овладеть порядковым счетом, знают буквы, усваивают простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом выявляются крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость. Эмоции у них бедны и однообразны, психические процессы тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают своеобразную негативную реакцию. Личностные реакции более развиты: они обидчивы, стесняются своей неполноценности, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в надзоре и опеке.

Дебильность -- легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладению несложными трудовыми процессами, в известных пределах возможно их социальное приспособление; JQ равен 50--70. Дебилы в отличие от имбецилов нередко обладают довольно развитой речью, в которой, однако, выражены подражательные особенности, пустые обороты. В поведении они более адекватны и самостоятельны, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, склонность к подражательности и повышенная внушаемость. У них выявляются слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых отвлеченных обобщений к более сложным для них затруднителен. Дебилы обучаемы в школе, при этом обнаруживаются медлительность и инертность, отсутствие инициативы и самостоятельности. Они овладевают преимущественно конкретными знаниями, усвоение теории им не удается.

Эмоции, воля и другие свойства личности при дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире. Условно по темпераменту можно выделить торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эротичных (возбудимых, раздражительных, злобных) дебилов. При дебильности отмечаются слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание последствий своих поступков, импульсивность поведения, повышенная внушаемость. Несмотря на это нередко дебилы неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в развитии отчетливее выступает в раннем детском возрасте, когда заметно запаздывание ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее заметным. Учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, многие практические врачи и дефектологи различают выраженную, среднюю и легкую дебильность, почти неотличимую от нижней границы нормального интеллекта. олигофрения слабоумие психика заболевание

Формы олигофрении:

I форма олигофрении - наследственный вариант заболевания, вызванный дефектными генеративными клетками родителей больного. К I форме олигофрении относят пациентов с болезнью Дауна, микроцефалией и психическим недоразвитием на фоне серьёзных патологий кожи и костей человека.

II форма олигофрении - различные виды эмбрио- и фетопатий. Ко II форме олигофрении причисляют виды психического недоразвития, вызванные внутриутробными факторами: вирусными, бактериальными или паразитарными инфекциями женщины во время беременности, гемолитическими болезнями плода.

III форма олигофрении - задержка психического развития у ребёнка, спровоцированная родовой травмой, гипоксией или асфиксией во время родов, а также перенесённым в возрасте до 3 лет энцефалитом, менингитом или серьёзной черепно-мозговой травмой.

VI форма олигофрении - тип психического недоразвития, вызванный прогрессированием основного врождённого заболевания, например, различных дефектов головного мозга или эндокринных патологий.

Дифференцированные формы олигофрений:

1. Хромосомные абберации являются одной из частых причин олигофрений, они составляют 10-12⁰/₀ всех генетически обусловленных задержек психического развития.

Болезнь Дауна является самым частым из хромосомных дефектов. Вероятность рождения больного ребенка составляет 1 случай на 700 новорожденных. Типичные внешние признаки болезни Дауна- небольшой рост, короткие конечности при относительно длинном туловище, широкое круглое лицо, косой разрез глаз с характерноц монголоидной складкой во внутреннем углу глаза, деформированные маленькие уши, депигментация радужных оболочек глаз, утолщенный, складчатый, не помещающийся во рту язык, недоразвитые половые органы, общая гипотония мышц и разболтанность суставов. Кисть ребенка пухлая с укороченными пальцами, искривленным мизинцем и единой поперечной складкой. Наблюдается снижение защитных сил организма, распространенный кариес, высокая подверженность инфекции, пониженная жизнеспособность. Интеллектуальный дефект: в 75% случаев- имбецильность, 20%- идиотия, 5%- дебильность. Такие дети возбудимы, капризны, речь развита слабо, иногда могут наблюдаться достаточно яркие эмоции. Они очень привязаны к родителям, стараются им подражать. Характерна ранняя инволюция больных. В большинстве случаев это сопровождается нарастанием интеллектуальной беспомощности, в мозге отмечаются изменения, характерные для болезни Альцгеймера.

Синдром Шершевского- Тернера. Интеллектуальный дефект негрубый (дебильность) и наблюдается в 75% случаев. Внешние признаки: низкий рост, короткая шея с низкой границей роста волос, наличие крыловидной складки шеи, идущей от сосцевидного отростка височной кости к лопатке, недоразвитие вторичных половых признаков и первичной аменореи. Эти пациенты добродушны, трудолюбивы, послушны. Нередко у таких пациентов отмечаются психозы, напоминающие шизофрению.

Синдром Клайнфельтера. Пациенты с такой патологией характеризуются инфантилизмом, гипогонадизмом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, бесплодием. Интеллектуальный дефект наблюдается часто, но не всегда. Характерны мягкость, ранимость, психический инфантилизм, иногда стеснительность и переживания по поводу своего дефекта. Психическое развитие наблюдается у 80% пациентов, оно обычно проявляется легкой дебильностью. Таких мальчиков с детства отличают высокий рост, эмоциональная неустойчивость, высокая частота взрывных реакций, склонность к правонарушениям.

2. Наследственные формы олигофрении составляют 5-10% всех случаев тяжелой умственной отсталости.

Фенилкетонурия. Наблюдается в 1 случае на 10000 новорожденных, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Хотя при рождении дети ничем не отличаются от здоровых, однако уже в первые месяцы отмечаются нарастание вялости, заторможенности, слабая реакция на окружающее, замедление психического развития. Недостаток меланина проявляется светлыми волосами и голубым цветом глаз. Часто отмечается рвота; особенно дети плохо переносят прикорм. Часто отмечаются высыпания, потливость со специфическим неприятным запахом пота. При отсутствии диетического лечения, начатого на первому году жизни, развивается тяжелая олигофрения (в 65% случаев идиотия).

Гаргоилизм (болезнь Пфаундлера -- Гурлер) -- редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена липидов и мукополисахаридов. Признаки заболевания проявляются в первые месяцы жизни и быстро нарастают, достигая степени идиотии. Внешний вид: грубые черты лица, нависший лоб, запавшая переносица, широкие развернутые ноздри, утолщенные губы, приоткрытый рот, большой язык, деформированные ушные раковины. Туловище укорочено, грудная клетка воронкообразная. Могут определяться пупочные, пахово-мошоночные грыжи; увеличение печени,селезенки; помутнение роговицы, кифоз в нижнегрудном отделе позвоночника; повышенная экскреция мукополисахаридов с мочой.

Гомоцистеинурия- нарушение метаболизма метионина, проявляется не грубым интеллектуальным дефектом и значительные изменения в опорно-двигательной системе, в строении глаз. Нередко отмечаются спастические параличи и тромбозы. Проявляется поносами, тзадержкой психического развития.

Лейциноз, галактоземия, фруктозурия, сукрозурия.

Синдром Морфана. Интеллектуальный дефект обычно не грубый, иногда отсутствует. У пациентов отмечается высокий рост, тонкие длинные руки и пальцы с утолщенными суставами, астеническое телосложение. В психическом отношении характерны замедленность движений, тугоподвижность психических процессов, отсутствие инициативы.

3. Олигофрения вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций.

Тяжелая олигрофрения характерна для детей получивших внутриутробные инфекции такие как: вирус краснухи, листериоз, токсоплазмоз, сифилис.

Тяжелая интоксикация также влияет на развитие ребенка, например гемолитическая болезнь новорожденных приводит к снижению интеллекта ребенка начиная от дебильности заканчивая тяжелой идиотией. Частота этой болезни составляет 1 случай на 250-300 родов, причиной является резус-конфликт матери и ребенка.

4. Олигофрении вследствие перинатальной патологии и вредностей постнатального периода.

Причиной возникновения олигофрении в перинатальном периоде являются осложнения во время родов(асфиксия при родах, кровоизлияния и травмы). Степень олигофрении может быть разной от легкой дебильности до тяжелой идиотии. Чаще всего проявляется нарушение памяти и внимания. Возникновение неврологической симптоматики- парез, параличи, псевдобульбарная дизартрия, алалия, судороги.

В постнатальном периоде важнейшей причиной является тяжелые мозговые инфекции.

5. Психозы при олигофрении.

Причины психозов при олигофрении: гормональная перестройка, ликвородинамика, экзогенные вредности и психогении. Клинические проявления психоза: головные боли, головокружение, раздражительность, нарушение сна, резкая утомляемость, истощение, депрессия, проявляющаяся ипохондрическими жалобами, тревогой. Приступы психомоторного возбуждения сопровождаются импульсивностью, бессмысленной агрессией и самоагрессией, разбрасыванием вещей, попытками укусить или исцарапать себя или окружающих. Редко наблюдаются эпизоды ступора, иногда с отказом от еды. Бредовые идеи примитивны и стереотипны. Преобладают идеи отношения, преследования, ипохондрические высказывания, иногда проявляются эпизоды галлюцинаций.

Диагностика олигофрении

Некоторые формы олигофрении, вызванные генетическими факторами, сегодня можно диагностировать ещё на стадии внутриутробного развития. В таком случае решается вопрос о возможности искусственного прерывания беременности.

Олигофрения у детей первого года жизни диагностируется на основании целого комплекса симптомов физического и психического отставания в развитии. Олигофрения у детей самого раннего возраста выражается в неспособности ребёнка до года держать голову, сидеть, фиксировать взгляд на одной точке, поворачивать голову на звук, улыбаться или гулить на обращённую к нему речь.

Олигофрения у детей второго года жизни проявляется в отсутствии желания познавать окружающую среду, в неразвитости речи и моторики. Ребёнок не понимает обращённую к нему речь и не пытается имитировать действия взрослых. В самом раннем возрасте диагностируются, как правило, самые тяжёлые степени олигофрении.

В дошкольном периоде лёгкая степень олигофрении у детей выражается в слабо развитой речи, преобладании примитивных эмоций, плохой обучаемости и неспособности к самообслуживанию.

Лечение

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при эндокринопатиях ( микседема) -- гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции аффективной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации олигофренов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Список литературы

· Жариков Н. М., Тюльпин Ю. Г. Психиатрия. -- Москва, Медицина, 2000 год.

· Жариков Н. М., Урсова Л. Г., Хритинин Д. В. Психиатрия. -- Москва, Медицина, 1989 год.

· Каплан Г.И., Сэдок Б.Дж. Клиническая психиатрия: Перевод с англ.-Москва, Медицина 1994 год.

Размещено на Allbest.ru