Злокачественные опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области

Размещено на http://www.allbest.ru/

Злокачественные опухоли мягких тканей челюстно-лицевой области



Базалиома

Базалиома (базально-клеточный рак кожи, разъедающая язва и др.) - опухоль с местно-деструирующим действием, которая не дает метастазов. Деструктивный рост опухоли может привести к значительным разрушениям тканей. В настоящее время превалирует точка зрения, что базалиома развивается из первичного эпителиального зачатка, который может дифференцироваться в направлении различных структур. В ее развитии определенное значение принадлежит генетическим факторам, иммунным процессам, влиянию внешних факторов (инсоляция, канцерогены и др.). Базалиома может возникнуть на неизмененной коже, а может явиться результатом озлокачествления различных предраковых заболеваний. Преимущественная локализация - лицо, чаще у лиц старших возрастных групп. Процесс отличается медленным течением, нередко длящимся годами.

Клиническая картина. Базалиома чаще всего вначале имеет вид полупрозрачного плотного перламутрового узелка типа жемчужины, розовато-серого цвета, иногда такой узелок покрыт плотно сидящей корочкой. В других случаях возникает плоская слегка вдавленная, гладкая красная эрозия, основание которой чуть-чуть уплотнено, и по внешнему виду элемент напоминает царапину. По мере развития базалиомы центральная часть опухоли (узелка) начинает мокнуть, появляется поверхностное изъязвление, покрытое корочкой, при снятии которой обнажается поверхностная кровоточащая эрозия или язвочка. Вокруг эрозии или язвы обычно можно видеть тонкий, цвета кожи плотноватый валик. При натяжении кожи видно, что этот валик состоит из отдельных мелких «жемчужин». В дальнейшем язва углубляется, увеличивается в размере, ее края становятся валикообразными, а вся язва - плотной. Изъязвление и увеличение язвы происходит очень медленно. При распространении процесса вглубь опухоль теряет подвижность. Может одновременно происходить рубцевание язвы в центре или с одного из ее краев. Реже наблюдается углубление язвы; в этом случае ее инфильтрат разрушает подлежащие ткани, в том числе кость. Базалиома может иметь различные клинические вариации.

Из разновидностей базалиомы укажем:

1. поверхностную, располагающуюся преимущественно на коже туловища и проявляющуюся медленно растущими по периферии бляшками с характерным тонким плотноватым ободком, состоящим из мелких жемчужных узелков; в центре образуется чешуйко-корочка, после отторжения которой обнажается атрофически измененная эритематозная поверхность;

2. плоскую рубцовую, располагающуюся поверхностно, обычно на коже виска, характеризующуюся серпигинозным распространением по периферии с образованием валикообразного края и рубцово-атрофическими изменениями в центре;

3. склеродермоподобную - плотные бляшки размером до мелкой монеты, цвета слоновой кости, располагающиеся обычно на коже лба;

4. узловатую - плотные, шаровидной формы узелки размером от чечевицы до горошины, покрытые мелкими корочками и рубчиками, с локализацией на коже лба, век, волосистой части головы (uclus rodens). Отмечается также наклонность к глубоким изъязвлениям с плотными кратериформными краями и неровным дном (обычная локализация - кожа верхней части лица - uclus terebrans), характеризующаяся быстрым прогрессирующим деструктивным процессом с некрозом глубоко залегающих тканей, отсутствием «жемчужного» валика, разрушением костной и хрящевой ткани, сильными кровотечениями и болезненностью, но без склонности к метастазированию (обычная локализация - крылья носа, мочки уха, углы рта, веки). Гистопатология. Отмечаются атипичные разрастания клеток, имеющих сходство с базальными клетками эпидермиса, в виде анастомозирующих ветвистых узких тяжей, глубоко проникающих в дерму. Клетки не имеют тенденции к ороговению.



Лечение заболевания:

Лечение базалиомы проводится несколькими способами: в каждом конкретном случае врач выбирает оптимальную стратегию лечения. Если опухоль поверхностная и имеет малые размеры (на начальных стадиях), то применяют лучевую радиотерапию - новообразование облучают короткофокусным рентгеновским облучением. Это весьма эффективный метод лечения, но слишком длительный - занимает не менее месяца. Для небольших опухолей также подходит хирургический метод, особенно применимый для базалиом, расположенных на туловище или ногах. А вот на лице и шее операцию делать не желательно, поскольку после неё остаются заметные рубцы (удаляют не только саму базалиому, но и кожу по её краям). В сложных случаях (III--IV стадия рака) применяется комбинированный метод лечения: вначале опухоль облучают, а затем иссекают хирургически в пределах здоровой кожи. Дефекты кожи после операционных вмешательств корректируют с помощью кожной пластики.

Современными методами лечения базалиомы являются криогенная (криотерапия) и лазерная деструкция. В случае криогенной терапии опухоль разрушают с помощью воздействия на нее жидкого азота, который имеет очень низкую температуру (до минус 20С) и как бы вымораживает «болячку». Это абсолютно безболезненная процедура, не имеющая противопоказаний. Она проводится амбулаторно без использования анестезии. Однако есть один недостаток - после прижигания жидким азотом остается рубец (шрам). Подобный метод - лазерная деструкция - заключается в равномерном выпаривании опухоли под воздействием высокой температуры лазерного луча. Лазерный аппарат снабжен системой охлаждения, поэтому пациент не испытывает никаких болевых ощущений. После лазерного удаления шрам значительно меньше, чем после криодеструкции. Еще одно преимущество лазерной деструкции заключается в том, что эта процедура позволяет удалять опухоли в труднодoступных местах, например, за ухом. Параллельно с любым из рассмотренных методов лечения может применяться лекарственная терапия: как правило, назначают курс цитостатических препаратов (проспидин, спиробромин, циклофосфамид), подавляющих рост опухолевых клеток.

Так как базалиома развивается медленными темпами и практически не даёт метастазов, то при квалифицированном лечении прогноз благоприятный. До 90% случаев заболевание поддается полному излечению при условии своевременного обращения к врачу. Как правило, опухоль не захватывает близлежащие ткани. Однако встречаются запущенные, тяжелые язвенные формы, при которых новообразование прорастает вглубь тела, повреждая при этом кости и хрящи. Так, базалиома на коже лица может начать расти в кости черепа, что существенно осложняет лечение и ухудшает прогноз и исход болезни.

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярный рак, плоскоклеточная эпителиома) исходит из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Плоскоклеточный рак возникает на коже гораздо реже, чем базалиома. В основном он локализуется на красной кайме нижней губы, в перианальной области, на наружных половых органах. Плоскоклеточный рак кожи в отличие от базалиомы протекает сравнительно быстро и тяжело, в общем ничем не отличаясь от рака другой локализации, и дает метастазы.

Плоскоклеточный рак может возникать на фоне солнечного или старческого кератоза, развиваться в рубцовой ткани на месте ожога, травмы, хронического воспаления, рентгеновского дерматита, пигментной ксеродермы и др.

В последние годы установлена значимость определенных вирусов папилломы человека в развитии илоскоклеточного рака. Процесс канцерогенеза происходит при синергическом действии вируса с физическими и химическими канцерогенами и обусловлен генетическими регулируемыми иммунными механизмами.

Клиническая картина. Плоскоклеточный рак обычно - это солитарная опухоль в виде плотного шаровидного образования в толще кожи, вначале величиной с горошину. В дальнейшем опухоль приобретает экзо- или эндофитную форму. При экзофитной форме опухоль возвышается над уровнем кожи, имеет широкое основание, поверхность такого рака становится неровной, бородавчатой. Одновременно опухоль растет и вглубь. В последующем она изъязвляется. При эндофитной форме, иначе называемой язвенно-инфильтрирующей, в толще кожи образуется плотный небольшой узел, который быстро изъязвляется. Образующаяся язва болезненна, особенно при пальпации, имеет неправильную форму, возвышающиеся плотные, вывороченные и изъеденные края, нередко она имеет кратерообразную форму. Глубина язвы зависит от степени инфильтрирующего роста.

Рост опухоли приводит к значительным разрушениям окружающих и подлежащих тканей, она становится неподвижной. Дно язвы неровное, легко кровоточит, опухоль обычно разрушает сосуды и даже кости. Вскоре в процесс вовлекаются лимфатические узлы (метастазы). Общее состояние больных постепенно ухудшается. Смерть наступает через 2-3 года от кахексии или кровотечения, вызванного распадом опухоли и повреждением сосудов.

Гистопатология. Обнаруживается атипическое разрастание (инфильтрирующий рост) эпителия за счет клеток шиповатого слоя в виде переплетающихся тяжей, глубоко уходящих в толщу кожи с прорастаниемЯ базальной мембраны. Сами клетки в большинстве своем атипичны и расположены беспорядочно. Различают ороговевающий и неороговевающий, более злокачественный, рак кожи. Атипия характеризуется различной величиной и формой клеток, гиперплазией и гиперхроматозоми ядер, отсутствием межклеточных мостиков, наличием патологических митозов. При ороговевающем раке клетки сохраняют тенденцию к ороговению, в результате в толще эпителиального пласта обнаруживаются так называемые роговые «жемчужины». Следует отметить, что атипия более выражена при неороговевающей форме рака.

Диагноз. Диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием или результатами цитологического исследования соскоба с поверхности язвы, в котором легко обнаруживаются атипичные клетки. Следует помнить о возможности метастазирования плоскоклеточного рака, в первую очередь в регионарные лимфатические узлы.

Принципы лечения:

· Хирургический метод является наиболее часто применяемым на первичном этапе лечения и предпочтительным во многих ситуациях;

· Используется метод иссечения опухоли в пределах здоровых тканей, отступая от границы опухоли не менее 5-6 мм;

· Процедура производится под местной анестезией;

· Региональные лимфоузлы удаляются только в случае их поражения опухолью;

· Пластическая хирургия может быть востребована для закрытия разы в случае удаления больших по размерам опухолей;

· Может быть использована микрографическая хирургия по Мохсу, это техника последовательного иссечения тканей до достижения границы окончания опухолевой ткани;

· Лучевая терапия может быть применена как самостоятельный метод при небольших по размеру опухолях или, наоборот при наличии опухоли с метастазами;

· В ряде ситуаций используется криодеструкция, лазеродеструкция опухоли или фотодинамическая терапия;

· При наличии распространенного или метастатического плоскоклеточного рака в план лечения может быть включена системная химиотерапия на основе блеомицина или аппликации химиопрепаратов;

· План лечения больного составляется индивидуально на основе данных о локализации, размеров, гистологической формы опухоли и распространенности опухолевого процесса.

Фибросаркома

Фибросаркома -- редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, сухожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием. Подкожная клетчатка поражается лишь при фибросаркомах, развившихся в предварительно поврежденных (в первую очередь ионизирующей радиацией) тканях. Ранее фибросаркома считалась наиболее часто диагностируемой мягкотканной веретеноклеточной саркомой, однако в дальнейшем в структуре последней стали выделять злокачественные фиброзные гистиоцитомы, фиброматозы и реактивные процессы. Уточнению истинной частоты фибросарком способствовала разработка электронно-микроскопических ммуногистохимических критериев ее отличия от злокачественных опухолей оболочки периферических нервов, лейомиосарком, липосарком, веретеноклеточной меланомы В то же время у детей, не достигших 5-летнего возраста, частота фибросаркомы в структуре злокачественных опухолей кожи составляет 50%.

Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4-5-м десятилетиях жизни. Развитие ее у взрослых связывают с воздействием ионизирующей радиации, предшествующим возникновению опухоли на 4-15 лет, а у младенцев -- с хромосомными воздействием, особенно трисомией 11,8, 17 и 20.

Фибросаркома поражает любые участки кожи, чаще всего она возникает на нижних конечностях, в первую очередь на стопах, реже -- на голове и туловище. Она может развиваться в глубине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигментной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбухающей дерматофибросаркомы.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекается в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опухоли. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокачественных новообразований, они имеют гематогенный характер; поражаются главным образом легкие, реже -- кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

Макроскопически фибросаркома выглядит как хорошо отграниченная или псевдоинкап-сулированная опухоль.

Гистологическое строение фибросаркомы:

При микроскопическом исследовании видно, что фибросаркома состоит из пучков веретенообразных (веретеноклеточная саркома) или круглых (круглоклеточная саркома) клеток, разделенных волокнами коллагена, и имеет инфильтративный и деструктивный рост. Строма опухоли может быть богата волокнами и содержать очаги миксоматозного превращения (миксосаркома).

Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества коллагеновых волокон и веретенообразноклеточных элементов с правильным расположением клеточно-волокнистых тяжей. При этом типе также обнаруживается различная степень анаплазии и полиморфизма клеток. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются преобладанием клеточных элементов над волокнистой субстанцией, выраженным полиморфизмом клеток, гиперхроматозом ядер, наличием большого количества патологических митозов. Анаплазированные клетки имеют комкообразные ядра, в результате их слияния образуются многоядерные гигантские клетки. Встречаются большие участки, состоящие из полигональных клеток (с крупными, светлыми или полиморфными ядрами), напоминающих эпителиоидные, они часто подвергаются некрозу, что приводит к обширным очагам распада опухоли.

Течение фибросаркомы отличается быстрым ростом опухоли с ранним изъязвлением, рецидивированием и метастазированием. Основным прогностическим критерием является стадия опухоли. При низко дифференцированной фибросаркоме имеется повышенный риск рецидивирования и метастазирования. Фибросаркомы у младенцев отличаются более благоприятным течением, но рецидирование также повышает вероятность агрессивного течения.

Диагностика и лечение фибросаркомы.

Диагноз фибросаркомы в связи с отсутствием специфических клинических особенностей устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Из-за сложности диагностики от начала роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем 7 мес.

Дифференциальный диагноз фибросаркомы проводится с выбухающей дерматофибросаркомой, которая располагается только в дерме и характеризуется наличием коллагеновых волокон в виде «муаровых» структур; злокачественной гистиоцитомой, содержащей, в отличие от фибросаркомы, большое количество гигантских клеток, другими злокачественными мягкотканными опухолями. При этом фибробластное происхождение опухоли подтверждается иммуногистохимически с использованием антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мы-шечно-специфическому актину (редкое окрашивание), она также негативно окрашивается маркерами эпителиальной, мышечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосудистой дифференцировки. Недифференцированные (анапластические) фибросаркомы можно отличить с помощью моноклональных антител к протеину S-100 от анапластических раков или беспигментной меланомы.

Лечение фибросаркомы у взрослых заключается в ее раннем и полном удалении с широким безопасным краем (ширинойдо 5 см). При необходимости хирургическое лечение сочетается с адьювантной рентгенотерапией и/или полихимиотерапией (доксорубицин и др.).

Фибросаркомы у младенцев протекают менее агрессивно, чем у взрослых, поэтому адьювантные методы терапии используют только в наиболее агрессивных случаях. Сообщается об эффективности химиотерапии (винкристин, актиномицин D).

Липосаркома

Это злокачественная опухоль, которая развивается из жировой ткани. В челюстно-лицевой области встречается редко. Липосаркома может развиваться как самостоятельная опухоль, так и путем озлокачествления липом. Рост опухоли относительно медленный и может достигать больших размеров. По периферии опухоли возможна инфильтрация тканей (рис. 31.3.4), Метастазируют редко. По строению липосаркома может напоминать эмбриональную (зародышевую), фетальную (характерную для плода -- человеческого зародыша с девятой недели внутриутробного развития до момента рождения) или зрелую жировую ткань.

Липосаркомы из эмбриональной ткани имеют очень тонкую (полупросвечивающуюся) капсулу, серого цвета с темно-красными прожилками, студенистой консистенции.

Липосаркомы, состоящие из ткани, которая напоминает фетальную или зрелую жировую ткань имеет плохо выраженную капсулу, желтого цвета с соединительнотканными прожилками, очагами некроза и кровоизлияний, более плотной консистенции.

По гистологическому строению различают следующие липосаркомы: высокодифферен-цированную, миксоматозную (состоит из эмбриональной ткани), круглоклеточную (представлена фетальной жировой тканью) и полиморфную.

Лечение хирургическое или комбинированное.

Прогноз неблагоприятный. Часто встречаются рецидивы после проведенных оперативных вмешательств.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома- злокачественная опухоль из гладких мышц.

Этиологические факторы окружающей среды и канцерогены, обусловливающие развитие кожных и подкожных леиомиосарком, не определены. Лишь отдельные авторы сообщали о возникновении этих опухолей на месте травмы или предшествующего облучения. Также пока не доказана возможность развития леиомиосарком вследствие злокачественной трансформации лейомиом.

Опухоли встречаются главным образом в среднем возрасте, хотя имеются сообщения о случаях их развития у лиц молодого возраста (самый младший возраст - 5 мес) и стариков. Средний возраст больных составляет 40-70 лет. Существенного полового преобладания не отмечено.

Клинически первичные кожные лейомиосаркомы чаще являются солитарными опухолями, располагающимися на конечностях, особенно бедрах и разгибательных поверхностях, покрытых волосами, реже - на туловище, голове и шее. Представляют собой бляшку неправильной формы красного, синего или песочного цвета, иногда изъязвленную. При травматизации кровоточат. Рост медленный. Болезненность или чувствительность описана примерно в 30% случаев.

Первичные подкожные лейомиосаркомы проявляются узлом или очагом диффузного уплотнения, обычно не прорастающего дерму и поэтому не вызывающего заметных дермалвных изменений. Опухоль может инвази-ровать подлежащую мышечную фасцию или распространяться вдоль подкожных вен. Множественные опухоли иногда вторичны по отношению к лейомиосаркоме матки, забрюшинного пространства или мышц конечностей.

Макроскопическая и микроскопическая картина лейомиосарком.

Поверхностная лейомиосаркома имеет вид бледного узла, образованного завитками мышечных волокон. Дермальные очаги зачастую плохо отграничены от окружающих тканей, в то время как подкожные очаги по мере роста приобретают псевдокапсулу.

Большинство лейомиосарком имеет характерные цитологические и гистологические признаки. Гладкомышечные клетки обычно выглядят продолговатыми, с сигаровидными, расположенными в центре ядрами и эозинофильной цитоплазмой. В хорошо дифференцированной опухоли клетки часто собраны в пучки, которые пересекаются под правильным углом; иногда клетки располагаются в виде палисада. В менее дифференцированных опухолях эти структуры отсутствуют.

В низкодифференцированных опухолях встречаются анапластические причудливые многоядерные гигантские клетки; в разном количестве присутствуют фигуры митозов, включая атипичные формы. В кожных лейомиосаркомах реже встречаются участки геморрагического некроза и миксоидные изменения, чем в аналогичных забрюшинных опухолях. Возможно, это связано с их меньшим размером. Описаны эпителиоидные и зернистоклеточные варианты лейомиосарком. Подразделение лейомиосарком на стадии проводится с учетом дифференцировки, клеточности, васкуляризации, степени некроза, количества митозов на одно поле увеличения.

Некоторые опухоли имеют сравнительно мало микроскопических признаков злокачественности лейомиосаркомы.

Гистологические критерии злокачественности лейомиосаркомы включают следующее:

* увеличение количества фигур митозов; * повышение клеточности; * плеоморфизм; * наличие причудливых клеток.

Однако во многих случаях лейомиосаркома гистологически мало отличается от других дермалвных злокачественных опухолей, состоящих из веретенообразных клеток, и может напоминать веретеноклеточную меланому или фибросаркому. Отличительной особенностью лейомисаркомы является наличие в клетках миофибрилл.

Иммуногистохимические исследования существенно облегчают диагностику лейомиосарком, особенно низкодифференцированных вариантов опухоли Во всех кожных лейомиосаркомах отмечена экспрессия гладкомышечного маркера - десмина, в подавляющем большинстве этих опухолей - экспрессия мышечно-специфичес-кого актина.

Течение лейомиосаркомы:

Частота рецидивирования кожных и подкожных лейомиосарком оценивается в 40-60%. Местные и отдаленные метастазы отмечаются после лечения первичных поверхностных лейомиосарком почти в 50% случаев. Однако кожные лейомиосаркомы метастазируют крайне редко, а подкожные - с частотой от 30 до 60%, причем в 80% случаев они развиваются в течение первых 2 лет. Метастазы часто поражают легкие и кости и являются основной причиной летальных исходов при этой опухоли.

Дифференциальный диагноз лейомиосаркомы.

При наличии причудливых гигантских клеток кожная лейомиосаркома напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому. Однако, в отличие от последней, при лейомиосаркоме в некоторых участках присутствуют продолговатые гладкомышечные клетки с сигаровидными центрально расположенными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. Установлению правильного диагноза также способствует выявление продольной исчерченности, обусловленной миофибриллами, при окрашивании трихромом или кислым гематоксилином по Гейденгайну. Эго справедливо и для подкожных лейомиосарком, при которых наличие большого количества сосудов, выстланных эндотелием, придает опухоли сходство с гемангиоперицитомой. Лейомиосаркома отличается от доброкачественной лейомиомы заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.

Саркома мягких тканей появляется когда клетки этих тканей начинают делиться бесконтрольно. Они образуют опухоль. Чаще всего саркома мягких тканей бывает у взрослых и подростков, чем у детей. У детей чаще всего бывает рабдомиосаркома, в то время, как у взрослых эта опухоль встречается крайне редко.

У большинства детей рабдомиосаркома начинает расти в возрасте до 10 лет. И практически все случаи этого заболевания приходятся на возраст до 20 лет.

Клетки этой опухоли похожи на рабдомиобласты - клетки детей, которые еще не родились и которые, в конце концов, должны стать клетками мускулов. Можно сказать, что клетки опухоли похожи на клетки мускулов еще не рожденного ребенка.

Рабдомиосаркома может расти в любой части тела, даже там, где нет больших мышц, но обычно она локализуется в областях головы, шеи, живота, конечностей и мочеполовой системе.

Рабдомиосаркома чаще бывает у мальчиков, чем у девочек. Народности Кавказа относятся к группе повышенного риска.

Около 60-70% детей, с диагнозом рабдомиосаркома младше 10 лет, но и в подростковом возрасте есть риск развития этой опухоли.

Существует несколько видов рабдомиосарком:

Эмбриональная. Этот вид обычно развивается у детей в области головы, шеи, мочевого пузыря или половых органах. Наиболее распространенный вид опухоли в детском возрасте.

Альвеолярная. Этот вид рабдомиосаркомы обычно бывает в подростковом возрасте и локализуется в крупных мускулах позвоночника, рук или ног.

Недифференцированные саркомы или саркомы мягких тканей

Эти виды саркомы не ассоциируются с определенными клетками, но обычно лечатся как рабдомиосаркомы.

Симптомы рабдомиосаркомы: Симптомы зависят от того места, где растет опухоль. Иногда дети или родители замечают шишку или припухлость, которая со временем не проходит. Вначале обычно она не болит, но со временем начинает приносить беспокойство. Практически у всех детей имеется общая симптоматика: вялость, снижение аппетита и массы тела.

Опухоль, которая растет в тканях, расположенных позади глаза заставляет его выпячиваться. Опухоль, растущая в носу, может вызывать кровотечения, или насморк. При опухоли в мочевом пузыре в моче может появиться кровь. Это происходит, потому что опухоль давит на здоровые органы, и не дает им работать нормально.

Диагностика рабдомиосаркомы:

- Анализы крови

- Рентгенологическое исследование легких для исключения метастазов.

- Ультразвуковое исследование дает высокую информативность о степени распространения опухоли, выявлении метастазов.

- Компьютерная томография

- Магнитно-резонансная томография (МРТ)

- Биопсия -- во время биопсии врач берет на обследование маленький кусочек из твоего тела, чтобы внимательно рассмотреть клетки, из которых он состоит.

- Сканирование кости

- Лечение рабдомиосаркомы

- Операция. Во время операции хирург удаляет опухоль (или ее часть, если невозможно удалить всю) и ткани, которые ее окружают, потому что в них могут быть опухолевые клетки.

- Лучевая терапия. При этом способе лечения используется аппарат, который направляет рентгеновские лучи точно на опухоль, чтобы разрушить опухолевые клетки и уменьшить опухоль.

- Химиотерапия. Во время химиотерапии принимаются очень сильные лекарства, которые разрушают клетки опухоли, уменьшая ее размер.

- Трансплантация костного мозга. Если опухоль распространилась (метастазировалась) в другие части тела, больному возможно придется пройти высокодозную терапию, а затем трансплантацию костного мозга.

Гемангиосаркома

Гемангиосаркома - это злокачественное новообразование, развивающееся из тканей стенок сосудов.

Классификация:

Различают несколько форм гемангиосаркомы, дающих представление о наиболее частой локализации этой опухоли - кожную и висцеральную. При кожной форме опухоль образуется в коже или подкожной клетчатке (подкожная форма). Висцеральная гемангиосаркома чаще всего выявляется в таких органах как сердце и селезенка, но может иметь и множество других локализаций.

Этиология: Причинами развития гемангиосаркомы является воздействие канцерогенных факторов, одним из которых является ультрафиолетовое излучение (относится к гемангиосаркоме кожной формы).

Симптомы: Симптомы гемангиосаркомы зависят от того, какой орган является пораженным. При гемангиосаркоме кожи образуется опухоль черно-красного цвета, при гемангиосаркоме подкожной клетчатки можно прощупать новообразование под кожей, внешне имеющей нормальное строение.

Если опухоль локализуется в сердце, при ее росте будут нарастать симптомы сердечной недостаточности - кашель, одышка, анемичность или цианоз (бледность и синюшность слизистых оболочек, соответственно). Гемангиосаркома селезенки в большинстве случаев диагностируется тогда, когда вследствие ее разрыва происходит большая кровопотеря, и развиваются неблагоприятные симптомы (шок, коллапс).

Так как гемангиосаркома характеризуется высокой степенью злокачественности и быстрым метастазированием, все приведенные выше симптомы, относящиеся к разным формам, могут наблюдаться в различных комбинациях (так как, например, при обнаружении опухоли в селезенке более половины животных имеют и новообразование в сердце).

Помимо этих клинических признаков наблюдаются и неспецифические симптомы - подавленность, плохой аппетит, снижение массы тела. Вследствие интоксикации организма продуктами распада опухоли могут присутствовать рвота, диарея, неврологическая симптоматика.

Диагностика: Диагностические мероприятия включают в себя получение ветеринарным врачом данных анамнеза (следует иметь ввиду, что среди собак предрасположенными к развитию гемангиосаркомы кожи являются представители пород с короткой и светлой шерстью, так как они более подвержены негативному воздействию ультрафиолетового излучения), клинического осмотра с проведением аускультации сердца и пальпации органов брюшной полости, лабораторных и инструментальных исследований.

Проводимыми лабораторными исследованиями обычно являются общий и биохимический анализы крови и, что более важно, гистологическое исследование биопсийного материала - для постановки точного диагноза (определения типа опухоли, степени ее злокачественности), причем последнее может быть выполнено как до начала лечения, так и с взятием материала во время хирургического вмешательства.

Также необходима ультразвуковая диагностика и рентген-диагностика, благодаря которым можно обнаружить новообразования (первичные или же метастазы) в легких, сердце, селезенке, печени и других органах. На рентгеновских снимках, например, возможно увидеть метастазы в легких, увеличение тени сердца, вызванное крупной опухолью или ее разрывом с излитием крови в перикардиальную полость.

Эхокардиография позволяет оценить анатомические и функциональные изменения, вызванные гемангиосаркомой, локализующейся в сердце, ультразвуковое исследование органов брюшной полости важно для обнаружения опухоли селезенки, печени и т.д.

Лечение: Лечение гемангиосаркомы заключается в хирургическом удалении опухоли и, в некоторых случаях, применении химиотерапии. При раннем обращении к ветеринарному врачу при кожной форме гемангиосаркомы возможно излечение, если удается удалить новообразование до того, как начнется процесс метастазирования.

В остальных случаях обнаружение опухоли обычно происходит только тогда, когда она достигает больших размеров, оказывая негативное влияние на функционирование органов и систем организма, и уже имеются метастазы. В этом случае, помимо оперативного вмешательства и иссечения опухоли требуется назначение химиотерапевтических препаратов (даже тогда, когда метастазы не обнаружены - существует риск того, что они все же есть).

Перед операцией и в послеоперационном периоде проводится симптоматическая терапия, так как состояние животных часто является тяжелым и требует коррекции (необходима инфузионная, антибактериальная, кровоостанавливающая терапия, в случае сердечной недостаточности - соответственное лечение).

Профилактика: Профилактика гемангиосаркомы, как и всех опухолей, заключается в недопущении воздействия канцерогенных факторов на животное, например, чтобы снизить риск образования гемангиосаркомы в коже, необходимо уменьшить количество времени пребывания собаки или кошки под прямыми солнечными лучами (особенно это актуально для животных-альбиносов или светлого окраса, имеющих короткую шерсть).

Злокачественная меланома кожи

Злокачественная меланома - одна из самых злокачественных опухолей человека, возникающая в любом аозрасте, нередко у молодых людей, несколько чаще у женщин. Она составляет от 0,3 до 1 % к числу всех случаев раковой болезни. Заболеваемость меланомой быстро растёт в течение последних нескольких десятилетий и составляет 2,5-10% от всех вновь выявляемых опухолей кожи.

Возникает из меланоцитов - клеток, вырабатывающих пигмент меланин, поэтому она в большинстве случаев имеет тёмную окраску, но может быть и беспигментной. Наиболее часто локализуется в коже (90%), редко в конъюнктиве, хориоидальной оболочке глаза, слизистой оболочке носа, полости рта, влагалища, прямой кишки.

Фоном для ее возникновения нередко служат врожденные пигментные пятна - невусы, особенно повторно травмируемые, при расположении их на спине, в области надплечья, на стопе или открытых частях тела. Еще более опасны меланомы, развивающиеся на фоне приобретенных пигментных пятен, обнаруживаемых у больных в зрелом возрасте. Среди факторов риска - значительные дозы ультрафиолетовой радиации, семейная предрасположенность к меланоме, пигментная ксеродерма, меланоз Дюбрея.

Никогда не озлокачествляются волосистые невусы; если на пигментной опухоли виден рост волос, ее не следует причислять к злокачественным.

Диагностика: Так же как и при раке кожи, кроме осмотра через увеличительное стекло для уточнения диагноза используют радиоизотопное исследование с фосфором, повышенное накопление которого в опухоли подтверждает подозрение ее о злокачественности. В отличие от рака кожи при меланомах не рекомендуется производить пункцию или биопсию, так как малейшая травма может способствовать бурной генерализации процесса. Поэтому единственная возможность уточнения диагноза - цитологическое исследование отпечатка с поверхности при наличии изъязвления. В остальных случаях диагноз основывают только на клинических данных.

Для исключения наличия метастазов во внутренних органах используют ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенографию и компьютерную томографию (КТ).

Клиника: В 50-70% случаев меланома кожи возникает из пигментного родимого пятна (невуса). Чаще встречается на коже головы, шеи, конечностей. Частая локализация опухоли у мужчин - спина, грудная клетка и верхние конечности, у женщин - грудь, нижние конечности. Наиболее опасен пограничный (эпидермальный) невус, который чаще встречается на коже мошонки, ладоней, подошв. Признаки озлокачествления: увеличение размеров, кровоточивость, изменение цвета - усиление или, наоборот, ослабление окраски, а также инфильтрация вокруг и под основанием невуса.

Клинически злокачественная меланома выглядит как плотный опухолевый узелок интенсивно черного, аспидного цвета, иногда с голубоватым оттенком. Реже встречаются так называемые беспигментные меланомы розоватого цвета, лишенные пигмента узелки. Размеры опухоли различны: от 0,5 до 2-3 см в диаметре. Нередко опухоль имеет эрозированную кровоточащую поверхность и уплотненное основание. Наличия таких явных признаков достаточно, чтобы установить диагноз простым осмотром (обязательно через лупу!). Однако в ранних стадиях злокачественная меланома выглядит более безобидно, и нужен большой опыт для того, чтобы отличить ее от доброкачественного пигментного невуса.

Для меланомы характерны:

Ассиметричность формы. Края имеют неправильную (иногда зубчатую) форму, часто кровоточат

Изменение окраски. Цвет меланомы обычно отличается от классического цвета загара наличием серого, голубого, розово-красного и даже белого оттенков. При этом следует учитывать, что любое изменение цвета родимых пятен должно настораживать и вызывать необходимость обследования.

Изменение размера. Обычно для меланомы характерны размеры более 6 мм в диаметре.

Клинические проявления меланомы на ранних стадиях могут отсутствовать. Также для меланомы характерна непредсказуемость поведения в плане роста и метастазирования.

Выделяют следующие виды меланом:

Поверхностная распространенная меланома. Самый частый вид меланомы, как правило развивающийся из невуса. Характеризуется медленным ростом на протяжении нескольких лет.

Узловая форма.Это второй по частоте вид меланомы, представляющий собой рыхлый узелок на коже, склонный к изъязвлению. Обладает склонностью к стремительному росту.

Злокачественное лентиго (веснушка Хатчинсона). Наиболее часто развивается на лице у пожилых людей.

Периферическое лентиго.Не характерно для людей белой расы. Опасность кроется в частом развитии меланомы на подошве, где тяжело заметить ее возникновение и рост.

Лечение:

Любые изменения невуса - увеличение, изменение цвета, изъязвление, кровоточивость - требуют немедленного хирургического вмешательства. Предпочтительнее провести более радикальное лечение в случае доброкачественного невуса, нежели, недооценив картины, неправильно лечить злокачественную меланому. Аналогичная тактика рекомендуется по отношению к растущим новым пигментным образованиям на прежде нормальной коже.

Существуют два варианта лечения меланом: чисто хирургический метод и комбинированный. Последний является более обоснованным, поскольку после проведенного облучения опухоль удаляют в более абластичных условиях. На первом этапе лечения применяют близкофокусную рентгенотерапию на опухоль, а затем до появления лучевой реакции (на 2-3-й день после окончания облучения) или после ее стихания производят широкое иссечение опухоли, захватывая не менее 3-4 см здоровой кожи по окружности, всю толщу подкожной клетчатки и подлежащую фасцию. Образованный раневой дефект зашивают редкими швами или закрывают с помощью кожной пластики.

Злокачественная меланома очень рано и быстро дает метастазы в близлежащие лимфатические узлы. Поэтому даже при неувеличенных лимфатических узлах в регионарных зонах (обычно на шее, в подмышечной ямке и в пахово-бедрснной области) они подлежат удалению. При наличии увеличенных, подозрительных по метастазированию лимфатических узлов проводят предварительное их облучение методом дистанционной гамма-терапии. В последние годы при злокачественной меланоме широко прибегают к комплексному лечению, дополняя хирургический и лучевой методы химиотерапией.

Так как хирургические вмешательства при меланоме производят в поверхностных слоях тела, особой подготовки к ним не требуется. В послеоперационном периоде больные соблюдают постельный режим на срок, зависящий от места операции, и по показаниям получают противовоспалительную терапию (сульфаниламиды, антибиотики) .

Рецидивы злокачественной меланомы являются прямым следствием нерадикальных операций. В подобных случаях зачастую выявляются отдаленные метастазы одновременно с обнаружением рецидива или даже до его появления.

К чисто химиотерапевтичсскому лечению прибегают в случаях распространенных форм, при наличии отдаленных метастазов, используя различные комбинации противоопухолевых средств, при этом регрессия опухолевых образований наблюдается у 20-40% больных.

Метастазирование:

Как уже было сказано, злокачественная меланома способна к очень бурному метастазированию не только лимфогенным, но и гематогенным путем. Метастазами чаще всего поражаются легкие, печень, головной мозг, а также нередко наблюдают диссеминацию опухолевых узелков по всей коже конечности или туловища.

Следует иметь в виду и такой нередкий вариант течения, когда больной обращается по поводу увеличенных лимфатических узлов в той или иной области. При тщательном опросе удается установить, что некоторое время назад ему с косметической целью была удалена "бородавка". Эта невинная "бородавка" была злокачественной меланомой, что в дальнейшем подтверждается гистологическим исследованием удаленных увеличенных лимфатических узлов.

Прогноз:

Прогноз для больных со злокачественной меланомой очень тяжелый зависит от своевременного диагноза.

После удаления меланомы кожи могут быть оценены факторы, влияющие на прогноз. Особую роль играет степень инвазии опухолью различных слоев кожи, развитие метастазов. При ранних стадиях инвазии 5-летняя выживаемость составляет 60- 80%. Кроме степени инвазии кожи, на прогноз заболевания влияют локализация опухоли, наличие метастазов в рагионарные лимфатические узлы и другие факторы. Большая часть больных не доживает 5-летнего срока, длительное выздоровление удается получить максимум у 30% больных. Больные с отдалёнными или висцеральными метастазами умирают в течение 12 мес.

Профилактика:

Профилактика злокачественной меланомы сводится к своевременному удалению травмирующихся врожденных или приобретенных невусов, а также к строжайшему воспрещению удаления, прижигания или других манипуляций при различного вида родинках, бородавках и других кожных опухолей. Следует иметь в виду возможность развития меланомы не только в коже, но и в других органах (глаз, прямая кишка, женские половые органы и др.).

Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме:

1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);

2) железистую (энтодермальную);

3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;

4) нейроэпителиальную;

5) инфильтрующий вариант;

6) пучковый вариант.

Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов. Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.

Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.

Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% -- на протеин S-100, почти 50% -- на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда -- на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки -- на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме -- диффузный и интенсивный.

Диагноз злокачественной шванномы.

Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков: 1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы; 2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза; 3) наличие характерных гистологических признаков; 4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.

Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.

Течение злокачественной шванномы:

Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.

Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.

Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.



Литература

базалиома опухоль лечение меланома

1. Безрукова В.М., Робустова Т.Г., Руководство по хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, - М.: Медицина, 2000, 776с.

2. Бажанов Н.Н. Стоматология: Учебник, М.: Медицина, 1997. - 336с.

3. «Хирургическая стоматология» -- под ред. Робустовой. М. Медицина, 1996г. с. 295--308.

4. «Хирургическая стоматология» под ред В. А. Дунаевского - М. Медицина, 1979г. с. 221--224.

5. «Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии» - А.А.Тимофеев. Киев, «Червона рута-турс», 1997г. с. 345--350.

6. Безрукова В.М. Руководство по хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. - М., 2000.

7. Бернадский Ю.И. Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. - Витебск, 2003.

8. Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области: рук-во по клин. стоматологии / Под ред. А.К. Иорданшивили. - СПб.: Спец Лит, 2007.

9. http://www.mednovosti.by

10. http://zabolevaniya.ru.

Размещено на Allbest.ru

...