Идиопатический амилоидоз легких

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Что такое первичный бронхолегочный амилоидоз

Редкое заболевание, характеризующееся отложением в паренхиме легких или слизистой оболочке дыхательных путей белкового вещества амилоида.

Бронхолегочный амилоидоз, не связанный с хронической гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями, впервые был описан в конце XIX в. Относится к редким заболеваниям. При генерализованном первичном амилоидозе органы дыхания поражаются у 50% больных по клиническим данным и-у 80% больных - по данным секционного исследования. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Из многочисленных классификаций первичного бронхолегочного амилоидоза наиболее простой является следующая: а) локализованное или множественное отложение амилоида в трахее, бронхе (бронхах); б) диффузная инфильтрация амилоидом стенок трахеи, бронхов; в) локализованное отложение амилоида в паренхиме легких; г) диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких [Spencer Н., 1977].

2. Патогенез во время первичного бронхолегочного амилоидоза

Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настоящего времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследственную и старческую формы первичного амилоидоза.

В сыворотке крови больных первичным амилоидозом удалось выявить предшественника амилоида - белок SAA, фактор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа амилоидных фибрилл. У больных первичным амилоидозом выявлена более частая встречаемость амилоидных фибрилл, имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи иммуноглобулинов. Для вторичного амилоидоза характерны амилоидные фибриллы, содержавшие так называемый амилоидный белок (АА). Считается, что ретикулоэндотелиальные клетки селезенки - наиболее вероятное место образования амилоидных фибрилл.

В большинстве публикаций указывается на значительную роль в патогенезе первичного амилоидоза нарушений клеточного иммунитета: угнетение формирования Т-лимфоцитов и статистически достоверное снижение их числа, выход из-под контроля B-клеток. Повышение секреции иммуноглобулинов и белка SAA предопределяет появление в крови белка амилоидных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, поглощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в. виде амилоида. Однако первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза, до настоящего времени неясно.

Патологическая анатомия. Локальные отложения амилоида в трахее, долевых или сегментарных бронхах выступают в просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на широком основании, покрытых интактным эпителием (иногда с признаками метаплазии). При диффузных формах амилоидоза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета, в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтрировать и перибронхиальную соединительную ткань. Солитарные (псевдоопухолевые) формы амилоидоза легких характеризуются образованием одного или нескольких очаговых отложений в паренхиме. Диффузный легочный амилоидов (часто являющийся проявлением первичного генерализованного амилоидоза многих органов) характеризуется отложением амилоидного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их сужение, запустевание. Описаны обызвествления и окостенения амилоидных отложений.

Микропрепарат стенки бронха при амилоидозе: 1 - эпителий слизистой оболочки бронха; 2 - бесструктурные гомогенные массы амилоида в бронхиальной стенке. Окраска гематоксилином и эозином; х100

3. Симптомы первичного бронхолегочного амилоидоза

Проявления болезни зависят от формы амилоидоза. Отложения амилоида в гортани и трахее вызывают охриплость голоса. При массивных локализованных (одиночных или множественных) отложениях амилоида в трахее, крупных бронхах (долевых или сегментарных) возникают затрудненное дыхание, надсадный сухой кашель, обструктивные нарушения вентиляции. Нарушение дренажной функции бронхов ведет к ателектазу соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспалительным процессам.

Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких могут клинически ничем не проявляться и диагностироваться только при рентгенологическом исследовании. Диффузная инфильтрация амилоидом паренхимы легких клинически проявляется медленно прогрессирующей одышкой, кашлем, иногда умеренным рецидивирующим кровохарканьем. Характерны рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности легких.

4. Диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза

Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумино-глобулинового коэффициента за счет повышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхолестеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.

Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими контурами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограммах выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный амилоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.

Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется медленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями амилоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Дифференциальную диагностику при диффузной форме амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протеннозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухолевые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифференцировать с раком легких, туберкулемой; при множественных отложениях - с метастазами в легкие, гематогенно-диссеминированным туберкулезом легких. Решающее значение для диагноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступающих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе легких - чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.

5. Лечение первичного бронхолегочного амилоидоза

идиопатический бронхолегочный амилоидоз диагностика

К настоящему времени не существует этиопатогенетической терапии первичного бронхолегочного амилоидоза. Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как угнетение функции иммунной системы способствует амилоидогенезу. Если учесть, что больных первичным бронхолегочным амилоидозом, как правило, лечат по поводу несуществующих у них заболеваний, своевременная диагностика имеет очень важное значение. Некоторый положительный эффект получен при применении препаратов 4-аминохинолинового ряда. Имеются сообщения о применении при вторичном амилоидозе унитиола. Амилоидные солитарные образования удаляют оперативным путем - это единственный радикальный метод лечения локализованных форм амилоидоза.

Прогноз при диффузных формах амилоидоза неблагоприятный.

Размещено на Allbest.ru