Аномалии мочеточников

Размещено на http://www.allbest.ru/

1

Реферат

Аномалии мочеточников

порок мочеточник почки гидронефроз

Пороки развития мочеточников составляют 22-25% всех аномалий мочевой системы и 4,2-5% поражений мочевых органов. Некоторые из этих аномалий обнаруживаются случайно. Другие - могут вызывать тяжелые расстройства функции почек, способствуя стазу мочи и фиксации инфекции в почках.

Многочисленные аномалии количества, формы, расположения и строения мочеточника приводят к нарушению оттока мочи из почки. Уродинамики нарушается не только при наличии анатомически выраженных препятствий, а практически при всех пороках развития верхних мочевых путей, даже при незаметных препятствиях к оттоку мочи. Чаще наблюдается врожденное расширение или сужение мочеточника.

Аномалии мочеточников часто бывают множественными, двусторонними, приводят к изменениям в паренхиме почек. Чем тяжелее аномалия, тем раньше она проявляется и диагностируется.

Все пороки развития мочеточников приводят к нарушению функции почек, в частности уродинамики. Любые нарушения в формировании мочеточникового ростка проявляются в морфогенезе почечной паренхимы, поскольку полноценный нефрон может сформироваться только при условии нормального развития как метанефрогенной бластемы, так и дистальных частей собирательных почечных трубочек, чашек, лоханок и прочее. Аномалии количества мочеточника и почечной лоханки сочетаются с аномалиями паренхимы почки.

Согласно общепринятой классификации, аномалии мочеточников распределяют на следующие группы:

· аномалии количества - аплазия, удвоение, утроение (полное или неполное) и т.д.;

· аномалии структуры - гипоплазия, сужение (стриктура), клапан, дивертикул, уретероцеле, нервно-мышечная дисплазия, а также ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз;

· аномалии формы - кольцеобразный, штопорообразных мочеточник;

· аномалии расположения - ретрокавальний мочеточник, ретроилиакальний мочеточник, эктопия отверстия мочеточника.

Клинические проявления различных аномалий мочеточника зависят не столько от его морфологической характеристики, сколько от обусловленных нарушениями развития осложнений. Основными осложнениями являются воспалительные заболевания, гидронефроз, образование камней, нефрогенная гипертензия, которые чаще возникают на фоне пиелонефрита. Инфекция при аномалиях мочеточника чаще присоединяется в раннем детском возрасте. Течение ее может быть активным, либо с латентными периодами, периодическими обострениями. Чаще инфекционный процесс имеет циклический характер в связи с интеркуррентными заболеваниями или с повышенной нагрузкой на организм (годы интенсивного роста, половое созревание, беременность). В редких случаях, даже выраженные аномалии, длительное время не сопровождаются осложнениями и инфекция проявляется лишь в зрелом возрасте.

Аномалии мочеточника часто предопределяют развитие гидронефроза или уретерогидронефроза. В зависимости от степени нарушения проходимости мочеточника и уровня обструкции наблюдается потеря функции или ее компенсация за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в отделах, расположенных выше уровня аномалии. Часто у больных развивается прогрессирующий гидронефроз, который приводит к недостаточности почек.

Если отток мочи нарушается в ниже расположенных отделах мочевых путей, процессы компенсации продолжаются дольше и гидронефроз прогрессирует медленнее. Определенную роль, кроме гипертрофии стенки мочеточника над препятствием, играет и увеличение поля реабсорбции, которое не ограничивается рефлюксами на уровне почки, а оказывается на протяжении всего мочеточника.

В случае многочисленных аномалий мочеточника очень редко ограничиваются консервативнимы мерами. Угроза гибели почек заставляет прибегать к хирургическим вмешательствам, последствия которого зависят от возраста ребенка. Чем раньше провести операцию, тем больше надежды на функциональную компенсацию почек, более благоприятный прогноз при сочетании с лечением антибактериальными средствами, позволяет достичь клинико-лабораторной ремиссии воспалительного процесса лишь в 50% детей. Это объясняется тем, что большинство аномалий, кроме расстройств уродинамики, сопровождающиеся неправильным формированием почечной ткани и незрелостью иммунной системы. После восстановления уродинамики эти изменения остаются непосредственной причиной поддержания воспалительного процесса.

В диагностике основных пороков развития мочеточников основную роль играют урорентгенологические методы - варианты выделительной урографии. Сравнительно редко применяют восходящую пиелография. Это исследование выполняют лишь в тех случаях, когда аномалия мочеточника обусловливает полную утрату функции почек.

Определенное значение имеет цистоскопия, которая позволяет определить местоположение устья мочеточника, его сократимость, форму, длину внутрипузырной части. Высокая частота пузырно-мочеточникового рефлюкса при всех аномалиях мочеточника позволяет заменить восходящую пиелографию обычной микционной цистографией.

Важную информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращения мочеточников при выделительной урографии. Почечная ангиография, фармакодиагностические, иммунно-морфологические и цистохимические методы исследования позволяют оценить морфо-функциональное состояние почечной ткани, наметить план лечения больного, избежать диагностических ошибок, провести коррекцию нарушений в операции, контролировать дальнейшее течение заболевания и прогнозировать возможные последствия.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью.

Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо.

Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию.

Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.

Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию.

Лечение заключается в удалении культи мочеточника.

Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.

В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.

Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.

Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников.

При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.

Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.

Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.

При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.

Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..

При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.

Основным методом диагностики является экскреторная урография. При снижении функции одной из половины удвоенной почки нужную информацию можно получить с помощью инфузионной пиелографии, используя отсроченные снимки. До рентгенологических признаков удвоение мочеточника принадлежат: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке; смещение нижней лоханки вниз, наружу или ротация вокруг продольной оси; деформация више расположенных чашек; наличие большой "немой" зоны между краем лоханки и концом почки; возникновение тубулярных лоханочно-почечных рефлюксов в зоне верхних чашек; наличие двух почечных лоханок или двух мочеточников.

Цистоскопия позволяет обнаружить полное удвоение мочеточника, если оба отверстия его открываются в мочевой пузырь. Сочетание цистоскопии с внутривенным введением индигокармина позволяет определить функциональную ценность верхней и нижней почек. С помощью микционной серийной цистографии выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Лечение. Если удвоение мочеточников обнаружены случайно и аномалия не вызывает заметных нарушений уродинамики, дети лечения не требуют. Они подлежат наблюдению у педиатра по месту жительства. При появлении любых жалоб нужна консультация уролога.

В том случае, когда удвоение мочеточников осложняется пиелонефритом, а при урорентгенологическом исследовании выявить значительных нарушений уродинамики не удается, детям следует назначить консервативное противовоспалительное лечение, стимулирующую, десенсибилизирующую терапию, принять меры для повышения иммунологической реактивности. Если такое лечение оказалось неэффективным, рекомендуют операцию.

Хирургическое вмешательство требуется при таких осложнениях аномалии, как образование камней, уретерогидронефроз одной или обеих частей удвоенной почки, выраженные пузырно-мочеточниковые и междумочеточниковые рефлюксы, эктопия одного из отверстий удвоенного мочеточника, уретероцеле.

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов: степени поражения сегмента почки, вида удвоения мочеточника, характера изменений конечной части мочеточника, наличие рефлюкса в смежном и контралатеральном мочеточнике.

Операция выбора при эктопии отверстия дополнительного мочеточника, сегментарном гидро- и уретеронефросклерозе, пузырно-мочеточниковом рефлюксе и небольшом уретероцеле без обструкции и рефлюкса в близлежащие мочеточники является геминефруретеректомия. При большом пузырном или эктопическом уретероцеле удаляют его оболочки, исполняя геминефруретеректомию и коррекцию отверстий смежного и контралатерального мочеточников. Если функции обоих сегментов почки сохранена, применимы органосохраняющие операции - анастомозирование мочеточников в верхнем цистоиде, антирефлюксные операции на двух мочеточниках одним блоком.

Для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса при удвоении мочеточников выполняют операцию по Политано-Лидбеттером на одном или обоих мочеточниках. Геминефруретеректомию целесообразно дополнять антирефлюксной операцией в тех случаях, когда один из сегментов почки полностью потерял функциональную способность, а мочеточник, который остался имеет неполноценный пузырно-мочеточниковое отверстие.

При полном удвоении и пузырно-мочеточниковом рефлюксе в нижнем сегменте почки следует применить уретероектомию из двух доступов: 1) в пояснице для удаления мочеточника и создания пиелоуретероанастомоза, 2) в подложечной области для завершения уретероектомии и погружения культи мочеточника в стенку мочевого пузыря.

Утроение мочеточников - очень редкая аномалия. Описаны случаи наличия 4, 6, и даже 12 мочеточников.

Клинические проявления, диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и при удвоении верхних мочевых путей. В неосложненных случаях аномалия не диагностируется. Клинически проявляется в случае присоединения воспалительного процесса, уретерогидронефроза или образования камней, а также при эктопии одного из отверстий мочеточника.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ И ФОРМЫ

Гипоплазия мочеточника сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины (при удвоении), мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник имеет вид тонкой трубки с резко уменьшенным диаметром. Он может быть облитерированным на некоторых участках. Чаще просвет мочеточника сохранен. Стенка его тонкая за счет недоразвития мышечных волокон, перистальтика резко ослаблена.

Этот порок развития часто сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Клинические проявления гипоплазии мочеточника обусловленны сопутствующими аномалиями почек.

Диагностика аномалии основывается на данных экскреторной урографии и инфузионной ее модификации, поскольку гипоплазований мочеточник отходит от лоханки функционирующей почки, функция ее обычно значительно снижена и добиться четкого изображения мочевых путей можно только на отсроченных снимках.

Окончательный диагноз можно установить с помощью ретроградной пиелографии, если удается ввести в мочеточник катетер, или при цистографии, когда порок развития осложняется пузырно-лоханочным рефлюксом.

Лечение зависит от состояния соответствующей почки. При проведении нефрэктомии одновременно удаляют и мочеточник. Облитерация мочеточника на разных уровнях или слепое окончания его при аплазии, осложнения воспалительным процессом в дивертикулообразном образовании являются показаниями к уретероектомии и удаление нефунционирующей почки.

Сужение (стриктура) мочеточника наблюдается у 0,5-0,7% детей. Чаще аномалия локализуется в пузырно-мочеточниковом сегмента, затем в лоханочно-мочеточниковом, но может наблюдаться в любом участке мочеточника.

Сужение мочеточника может быть одно-и двусторонним, единичным и множественным. В большинстве случаев оно относится к врожденной патологии, но бывает и приобретенным (в результате травм, повреждения при инструментальных исследованиях, пролежней или воспалении при длительном нахождении камня в мочеточнике). Сужение может развиться после операции на мочеточнике. Если в анамнезе не было ни одной из этих причин, можно считать, что сужение имеет врожденный характер. Врожденные и приобретенные сужения клинически и гистологически неразличимы.

Выше сужения мочеточника и чашечно-лоханочная система расширяется за счет постоянного повышения давления и застоя мочи. Если препятствие локализуется в лоханочно-мочеточниковом сегменте, развивается гидронефроз. При расположении сужения в предстательной (юкставезикальной) части или в средней трети мочеточника он значительно расширяется и удлиняется выше места препятствия. Мочеточник становится длинным, извилистым, с толщиной может равняться толстой кишке. У детей младшего возраста с астеническим строением тела и пониженным тонусом мышц такие мочеточники можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Нередко эту патологию принимают за мегауретер.

Клиническая картина обусловлена ??нарушением проходимости мочеточника, развитии гидронефроза или уретерогидронефроза, присоединением инфекции.

Основным методом диагностики сужения мочеточника является экскреторная урография.

Лечение хирургическое, объем его зависит от состояния верхних мочевых путей и локализации сужения. Заключается в удалении суженой части мочеточника и восстановлении его проходимости, пересадке мочеточника в мочевой пузырь, частичном или полном замещении сегментом кишки. При гибели почечной паренхимы показана нефруретерэктомия.

Клапан мочеточника представляет собой врожденную поперечную складку слизистой оболочки, содержащей циркулярные мышечные волокна.

До появления уретерогидронефроза и присоединения инфекции аномалия клинически ничем себя не проявляет. Воспалительный процесс в пораженной и контралатеральный почках рано осложняется препятствием (обструкцией) на любом уровне мочеточника. Это объясняется повышением давления в почечной лоханке, венозным и лимфатическим стазом, ишемией почечной паренхимы.

Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Почечная артериография позволяет определить стадию гидронефроза, но не выясняет причину обструкции в мочеточнике. Радионуклидные методы (сканирование, ренография) дают информацию о количестве сохранившейся почечной паренхимы. Нередко вид аномалии уточняют лишь во время операции. Если гидронефроз обусловливает резкое расширение полостей почки и почти полную гибель ее паренхимы, для дифференциальной диагностики его с кистозным односторонним поражением почки применяют антеградно чрезкожную пункционную пиелография.

Лечение заключается в удалении (резекции) пораженного участка и восстановлении проходимости мочеточника путем сшивания его концов. Если клапан помещается в тазовой части мочеточника, то после его удаления по показаниям пересаживают мочеточник в мочевой пузырь или выполняют его пластику методом Боари.

Нефрэктомию и уретеректомию при сужении и клапане мочеточника выполняют только когда паренхима почки превратилась в тонкостенный мешок или когда гидронефроз в результате инфицирования усложнился пионефрозом. В остальных случаях показания к нефрэктомии следует резко ограничить.

Дивертикул мочеточника как врожденная патология наблюдается очень редко. Это длинное шарообразное образование, которое соединяется с просветом мочеточника. Стенки его имеют все те слои, что и стенки мочеточника. Дивертикул развивается как дополнительный мочеточниковый зачаток. В большинстве случаев он формируется в нижней трети мочеточника. Локализуется чаще слева и очень редко - с обеих сторон.

Врожденный дивертикул мочеточника обычно невелик и не вызывает никаких расстройств. Иногда он достигает больших размеров, сжимает мочеточник, вызывая уретерогидронефроз, а при инфицировании - и пионефроз. Частым симптомом является стойкая пиурия.

Основной метод диагностики этой аномалии - экскреторная и ретроградная пиелография. На уретеропиелограмах в нижней трети мочеточника заметное шарообразное образование, один конец которого заканчивается слепо, а второй сочетается с мочеточником. Иногда это образование расположено близко к почке, и тогда его ошибочно принимают за дополнительный мочеточник. В таких случаях уточнить диагноз помогает экскреторная урография и ультразвуковое и магнитно-резонансное исследование. На урограммах дивертикул заполняется рентген-контрастным веществом лишь в нижнем его отделе, а иногда и вовсе не заполняется.

Лечение заключается в удалении дивертикула. При уретеропионефрозе эффективная нефроуретеректомия.

Уретероцеле - кистообразное выпячивание в мочевой пузырь слизистой оболочки или всех слоев стенки внутрипузырной части мочеточника. Наблюдается чаще справа, нередко - с обеих сторон. По размерам уретероцеле бывает разным - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Иногда достигает больших размеров, заполняет большую часть мочевого пузыря, а у женщин может выпасть через мочеиспускательный канал наружу, симулируя признанки мочевого пузыря.

Причиной уретероцеле является сужение отверстия мочеточника или изменение его внутрипузырной части. В мочеточнике над сужением задерживается моча, вывод которой затруднен. Слабо соединена с мышечной стенкой слизистая оболочка нижнего края мочеточника под давлением мочи и перистальтической волны сползает в полость мочевого пузыря, создавая мешковидные выпячивания. Оно состоит из двух слоев слизистой оболочки: внутри - слизистой мочеточника, снаружи - слизистой мочевого пузыря. Нередко в его полости образуются камни.

Различают следующие виды уретероцеле:

1) простое;

2) которое выпячивается в мочеиспускательный канал (у женщин);

3) которое вследствие эктопии открывается в мочеиспускательный канал, дивертикул мочевого пузиря;

4) которое заканчивается слепо.

Небольшое уретероцеле не имеет клинических проявлений, а большое может вызвать дизурию и даже полную задержку мочи. При длительном существовании уретероцеле развивается расширение мочеточника и почечной лоханки с образованием уретерогидронефроза и даже пиоиефроза. В таких случаях нарушается функция почек.

Основной метод диагностики уретероцеле - цистоскопия. При исследовании на месте отверстия мочеточника обнаруживают выпячивание, которое то уменьшается, то увеличивается. На цистограмах наблюдается дефект наполнения в виде полукольца, охватывающий полость рентгеноконтрастной жидкостью. Экскреторная урография позволяет уточнить состояние верхних мочевых путей и выявить характерные изменения. Для диагностики уретероцеле широко применяют ехографию. На эхограммах уретероцеле является заполненное жидкостью объемное образование в проекции мочевого пузыря, отграниченное от него тонкой, четко определенной мембраной. У многих больных, страдающих уретероцеле, развивается уретерогидронефроз. Это удается установить с помощью ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Лечение. Выполняют трансуретральное рассечение уретероцеле. Если уретероцеле большое или выпадает из мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, его иссекают трансвезикально и сшивают слизистую оболочку мочевого пузыря со слизистой мочеточника. При высечении уретероцеле часто нарушается замыкающий аппарат (сфинктер) мочеточника, что приводит к рефлюкса и уретерогидронефроз.

При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.

Нервно-мышечная дисплазия мочеточника - двустороннее врожденное сужение отверстия и внутрипузырной части мочеточника в сочетании с нервно-мышечной дисплазией его нижнего трети, что приводит к расширению мочеточника - мегауретеру.

Существуют две точки зрения относительно этиологии и патогенеза этой аномалии: I) недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, 2) наличие функциональных или органических препятствий на уровне предстательной или внутрипузырной части мочеточника.

Различают две формы этой аномалии: 1) обусловленную механической преградой в предстательной или внутрипузырной части мочеточника, которое затрудняет отток мочи из тазового цистоида, 2) связанную с механическим или функциональным нарушением уродинамики в области отверстия мочеточника, шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Разница между ними состоит в том, что вторая форма сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, который и является непосредственно причиной расширения мочеточника.

Первая стадия нервно-мышечной дисплазии мочеточника (ахалазия) характеризуется расширением его нижнего цистоида, вторая (мегауретер) - расширением мочеточника по всей длине; третья(гидроуретеронефроз) - полным необратимым нарушением уродинамики и гидронефротической трансформации почки.

Клинически аномалия не проявляется. Симптомы ее наблюдаются, если застой мочи приводит к тяжелым осложнением - уретерогидронефроз, пиелонефрит, пионефроз и др..

Присоединение инфекционного процесса приводит к появлению симптомов пиелонефрита. Далее по мере прогрессирования нарушений уродинамики и деструкции почки вследствие пиелонефрита и гидронефроза присоединяются признаки хронической недостаточности почек. Дети медленно растут, у них меняются биохимические показатели крови. Поэтому симптомы хронической пиурии у детей, что рецидивирует, является показанием для специального урологического исследования.

Основным методом диагностики аномалии являются рентгенологические исследования. При цистографии вследствии неполного сокращения отверстия мочеточника можно заметить заполнения рентгеноконтрастной жидкостью резко расширенного, нередко с загибами мочеточника-вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса. Данные экскреторной урографии позволяют оценить функцию почек. По урограмме можно проследить ход мочеточника и определить степень его расширения. На уретеропиелограмах хорошо заметен извилистый и резко расширен мочеточник при сравнительно незначительной эктопии почечной лоханки. Урокимографическое исследование на фоне рефлюкса позволяет судить о перистальтике мочеточника.

Лечение только хирургическое. Если расширение ограничено конечным отрезком мочеточника, то пересекают его над препятствием и выполняют реимплантацию в мочевой пузырь. Некоторые авторы дополняют реимплантацию удалением большей части расширенного мочеточника.

Методы оперативного лечения можно разделить на следующие группы: 1) уретероцистонеостомия с образованием внутрипузырного "хоботка"; 2) уретеронеоцистостомия с подслизистым тоннелем; 3) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника с сохранением его отверстия; 4) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника за счет перемещения или пластики его отверстия; 5) создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз; 6) протезирование мочеточника.

Большое значение имеет борьба с инфекцией и нарушениями гомеостаза. Антибактериальную терапию применяют перед выполнением пластических операций, в послеоперационный период с целью санации почек и мочевых путей, а при отсутствии показаний к операции - как самостоятельный метод.

Операции на мочеточнике сложные и не всегда эффективны, особенно в поздних стадиях заболевания.

Кольцеобразный мочеточник - редкая аномалия, при которой мочеточник в средней трети скрученный в виде кольца. Эмбриогенез этой аномалии, вероятно, связанный с неспособностью тазового отдела мочеточника вращаться вместе с почкой. Этот порок развития не вызывает резкое нарушение уродинамики, поэтому клинические ее проявления скудны. В случае присоединения воспаления загиб мочеточника становится фиксированным, нарушение оттока мочи начинают проявляться в виде почечной колики. Патология может осложниться образованием камней и уретерогидронефрозом.

Для диагностики этой аномалии применяют экскреторную урографию с отсроченными снимками. В редких случаях возникает потребность в ретроградной пиелографии.

Лечение. Если кольцеобразный мочеточник вызывает застой мочи, выполняют резекцию мочеточника с наложением анастомоза конец в конец.

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ

Ретрокавальний мочеточник-результат аномалии нижней полой вены, при которой мочеточник в верхней трети спиралеобразно охватывает нижнюю полую вену, а начиная со средней трети, идет в привычном направлении - в мочевой пузырь. Такое необычное расположение мочеточника приводит к нарушению оттока мочи и гидронефротической трансформации.

К развитию гидронефроза и присоединения инфекции ретрокавальний мочеточник не имеет клинических проявлений, и его диагностируют случайно. Стойка пиурия часто обусловлена ??хроническим пиелонефритом.

Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, а при снижении функции почки - ретроградной пиелографии. Для уточнения диагноза иногда прибегают к кавографии в сочетании с уретеропиелографией.

Лечения этой аномалии хирургическое - пересечения и перемещение мочеточника вперед от полой вены с восстановлением его проходимости. При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.

Ретроилиакальиий мочеточник - очень редкая аномалия. Характеризуется расположением мочеточника за общей подвздошной артерией.

Клиника. Диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и ретрокавального мочеточника.

Эктопия отверстия мочеточника - расположение одного или обоих отверстий мочеточников в нетипичном месте. Эктопированной отверстие обычно принадлежит одному из удвоенных мочеточников. В большинстве случаев мочеточник, который дренирует верхнюю почечную лоханку, открывается на более низком уровне. У девочек отверстие эктопированного мочеточника обычно открывается в своде влагалища или других отделах внешних половых органов, в мочеиспускательном канале около внешнего его отверстия, в прямой кишке, шейке или теле матки; у мальчиков в задней части мочеиспускательного канала, семявыносящем протоке, семенных пузырьках, промежности, прямой кишке и проч.

Правильно установить диагноз помогают экскреторная или инфузионная урография, цистоскопия, уретеро-и кольпография. Косвенные сведения о локализации эктопированного отверстия мочеточника может дать ретроградная пиелография, выполненная через нормально расположенное отверстие. Получение характерной для удвоенной почечной лоханки ретроградной пиелограммы (изображение основной лоханки на стороне аномалии, несколько ниже и латеральнее, чем на противоположной стороне) позволяет с большой вероятностью определить сторону эктопии отверстия мочеточника.

В случае отсутствия аномалии почки локализацию эктопированной отверстия определяют на основании резкого снижения функции почки (за данными инфузионной урографии и сканирования) и отсутствии (при цистоскопии) в мочевом пузыре с одной стороны отверстия мочеточника.

Если предполагают возможность локализации отверстия мочеточника в семьявыносных путях, следует прибегнуть к везикулографии.

Лечение при эктопии отверстия мочеточника - оперативное. При наличии большого отверстия без сопутствующего удвоение верхних мочевых путей показана уретероцистонеостомия. При сохраненной функции удвоенной почки создают уретероуретроанастомоз или уретеропиелоанастомоз. При резком снижении функции соответствующей половины почки эффективна геминефректомия с уретеректомия. Если почка не функционирует, выполняют нефроуретеректомию. Удаление почки при эктопии отверстия мочеточника проводят строго по показаниям.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс может быть обусловленный врожденной недостаточностью запирательного аппарата отверстия мочеточника или нарушением проходимости пузырно-мочеточникового сегмента и хроническим воспалительным процессом.

Существуют диаметрально противоположные мнения относительно связи рефлюкса с аномалиями пузырно-мочеточникового сегмента. Одни авторы считают, что рефлюкс возникает вследствие хронической задержки мочи и воспалительного процесса. Другие - что обусловлено нарушением нормального анатомо-физиологического состояния пузырно-мочеточникового сегмента. Частота рефлюкса при удвоении мочеточников свидетельствует о том, что его возникновение обусловлено и теми, и другими причинами.

Итак, пузырно-мочеточниковый рефлюкс следует рассматривать как состояние, граничащее с аномалиями мочеточника и мочевого пузыря. Замыкание отверстия мочеточника обеспечивается при повышении внутрипузырного давления двумя факторами: а) косым направлением мочеточника при прохождении его сквозь мышечную стенку мочевого пузыря и сжатия мочеточника при сокращении мышцы, выталкивающей мочу, б) подслизистым расположением конечной, внутрипузырной части мочеточника, на протяжении около 11 мм. При повышении давления в мочевом пузыре этот участок мочеточника прижимается к мышечной стенке.

Замыкания отверстия мочеточника нарушается при расположении мышечной стенки в перпендикулярном или близком к нему направлении, а также при укорочении подслизистой (внутрипузырной) части. Такое положение создается при полном удвоении мочеточника, но может отличиться и без этой аномалии. У детей с короткой подслизисто расположенной частью мочеточника до пубертатного периода может наступить матурация ее с исчезновением рефлюкса. Однако этому могут помешать инфекция и прогрессирующее нарушение проходимости пузырно-мочеточникового сегмента, о чем свидетельствует исчезновение рефлюкса при борьбе с инфекцией. Фактически создается замкнутый круг: рефлюкс способствует восходящей инфекции мочевых путей, а инфекция поддерживает рефлюкс. Этот круг можно разорвать только целенаправленной антибактериальной терапией с назначением большого количества жидкости.

Диагноз устанавливают на основании результатов цистографии и радионуклидных методов исследования. Обязательно определяют состояние пузырно-мочеточникового сегмента. При нарушении его проходимости устранить рефлюкс можно только после коррекции названной аномалии.

В зависимости от выраженности заброса рентгеноконтрастной жидкости и расширения верхних мочевых путей на урограмме можно проследить п'ять степень пузырно-мочеточникового рефлюкса : І - забрасывание рентгеноконтрастного вещества в дистальную часть мочеточника; II-заполнение рентгеноконтрастним веществом мочеточника и чашечко -лоханочной системы; III - умеренное расширение мочеточника с пиелоектазией и округлением сводов чашечек; IV-выраженное расширение и извилистость мочеточника, деформация чашечко-лоханочной системы; V - гидроуретер и резкое истончение паренхимы почки.

Лечение. В большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей с возрастом исчезает. Это объясняется завершением развития соответствующего отдела мочеточника за счет достижения им достаточной длины в подслизистом слое мочевого пузыря. Поэтому если врожденная неполноценность запирательного аппарата мочеточника выражена умеренно (I, II, иногда III степени), а соответствующий процесс еще не начался или происходит доброкачественно, целесообразно проводить консервативную терапию (уроантисептика, внешняя электростимуляция мочевого пузыря синусоидальными или диадинамическими токами). При ее неэффективности выполняют протирефлюксние операции. Перед этим следует устранить причины обструкции шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, если они есть. При IV и V ступенях рекомендуют резекцию дистального отдела мочеточника с уретероцистоанастомозом.

Дети, перенесшие операцию по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса, подлежат наблюдению уролога и нефролога.

Размещено на Allbest.ru