Патология перинатального периода

Размещено на http://www.allbest.ru/

2

Размещено на http://www.allbest.ru/

1

Лекция

Патология перинатального периода

Г.И. Кравцова

беременность гипоксия мертворождаемость гемолитическая болезнь

Перинатальный период начинается с 22 полной недели (154 дня) беременности (время, когда вес при рождении обычно составляет 500 г) и заканчивается на седьмой полный день (168 часов) после рождения. Этот период делится на: антенатальный (с 22 недели до начала родовой деятельности), интранатальный (от начала схваток до рождения) и постнатальный (с момента рождения младенца по седьмой полный день его жизни).

Неонатальный период начинается с рождения и заканчивается на 28 полный день после рождения.

В настоящее время даются следующие определения живорожденности и мертворожденности:

- живорождение - полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери вне зависимости от продолжительности беременности, причем плод после такого отделения дышит или проявляет другие признаки жизни (сердцебиение, пульсация пуповины, определенные движения произвольной мускулатуры) независимо от того, перерезана пуповина и отделилась ли плацента;

- мертворождение - смерть продукта зачатия до его полного изгнания из организма матери вне зависимости от продолжительности беременности.

В этом периоде возникают различные заболевания и патологические процессы. Некоторые из них встречаются и в других возрастных группах, например, пневмония, сепсис, ОРВИ и т.д., некоторые специфичны дл перинатального периода (внутриутробная гипоксия и асфиксия новорожденного, родовая травма и родовые повреждения, гемолитическая болезнь новорожденных, некоторые перинатальные инфекции и др.).

Наиболее частой причиной мертворождаемости и перинатальной смертности является гипоксия. Гипоксические состояния в перинатальном периоде могут явиться результатом разнообразных процессов развивающихся как в организме плода или новорожденного, так и матери. Различают гипоксию плода и асфиксию новорожденного.

ГИПОКСИЯ ПЛОДА (внутриутробная)

Внутриутробная гипоксия характеризуется недостатком кислорода и повышением уровня продуктов метаболизма в крови и тканях плода. Внутриутробная гипоксия может возникать до начала родов (антенатальная) и во время родов (интранатальная).

Причины антенатальной гипоксии чаще обусловлены заболеваниями матери или патологией беременности, реже лежат в патологии самого плода. К ним относятся: 1) хронические заболевания сердечно-сосудистой, дыхательной, кроветворной, эндокринной (особенно сахарный диабет, тиреотоксикоз) систем матери; 2) интоксикации во время беременности (профессиональные, лекарственные); 3) гестозы, главным образом второй половины беременности; 4) инфекционные заболевания плода; 5) некоторые врожденные пороки развития плода и плаценты (в частности, гипоплазия плаценты); 6) недостаточность плаценты.

Причины интранатальной гипоксии чаще обусловлены расстройствами маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровообращения, развиваются, как правило, остро, чаще являются осложнениями родового акта. Эти причины следующие: 1) преждевременная полная или частичная отслойка плаценты; 2) предлежание плаценты; 3) чрезмерно длительные, частые и сильные схватки (сжатие сосудов матки); подобные ситуации возникают при длительном безводном периоде; 4) выпадение петель пуповины и прижатие их предлежащей частью; 5) чрезмерное натяжение короткой пуповины; 7) истинные узлы пуповины; 8) обвитие пуповины вокруг шеи плода и др.

Независимо от причин и времени возникновения патогенез внутриутробной гипоксии имеет общие черты. Гипоксия ведет к развитию метаболического и дыхательного ацидоза, нарастанию гликолитических процессов в тканях плода. В результате повреждаются сосудистая стенка и головной мозг. Вследствие повреждения сосудистой стенки повышается артериальное давление, падает сосудистый тонус, развивается венозное полнокровие внутренних органов, что ведет к повышению сосудистой проницаемости, нарушению процессов свертывания, диссеминированному внутрисосудистому свертыванию, развитию геморрагического синдрома. Гипоксия и нарушение тканевого метаболизма способствуют раздражению дыхательного центра мозга, центра блуждающего нерва. Вследствие раздражения дыхательного центра плод начинает дышать, что способствует аспирации околоплодных вод (содержимое околоплодных вод попадает в альвеолы). Раздражение центра блуждающего нерва приводит к нарушению моторики кишечника и в околоплодные воды выходит меконий.

Основные морфологические проявления внутриутробной гипоксии: 1) геморрагический диатез, проявляющийся диапедезными мелкими и очаговыми кровоизлияниями в серозных, слизистых оболочках, внутренних органах (наиболее часто в головном мозге, надпочечниках, легких, почках); 2) венозное полнокровие внутренних органов и ДВС-синдром; 3) отеки и водянки; 4) дистрофические и некротические изменения в тканях.

Легкие безвоздушные (ателетаз), синюшно-красные, мясистой или тестоватой консистенции.

Микроскопически выявляются признаки острого нарушения кровообращения, степень которого зависит от длительности асфиксии и аспирации содержимого околоплодных вод (меконий, лануго, роговые чешуйки) или содержимого родовых путей (слизь).

Печень - жировая, вакуольная дистрофия, иногда некрозы отдельных клеток или клеточных групп. Нередко образуются обширные субкапсулярные гематомы.

Изменения в головном мозге зависят от длительности гипоксии. При кратковременной гипоксии - парез сосудов, сладж, стазы в сосудах МЦР, отек мозга. Длительная гипоксия приводит к дистонии сосудов МЦР, на воне стаза тромбы, выраженный отек, очаговые некрозы, вначале в субэпендимальных отделах, а затем в виде крупных очагов в белом веществе. Характерны субарахноидальные кровоизлияния. При многочасовой гипоксии развиваются дистрофические изменения нейронов вплоть до их гибели.

АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННОГО

Асфиксия новорожденного может быть продолжением внутриутробной гипоксии, чаще же это вторичный процесс вследствие патологических процессов, развивающихся в организме ребенка, таких как: 1) дыхательные расстройства новорожденного (пневмопатии); 2) врожденные пороки развития легких, сердечно-сосудистой системы, головного мозга и других органов; 3) внутриутробная пневмония; 4) ОРВИ; 5) внутриутробные инфекции; 6) родовая травма и родовые повреждения; 7) спинально-мышечная атрофия (болезнь Верднига-Гоффмана); 8) синдром Вильсона-Микити.

Пневмопатии - натболее частая причина асфиксии новорожденного. Пневмопатиями новорожденных называют группу заболеваний легких новорожденных не воспалительной природы, которые являются основной причиной развития клинически синдрома дыхательных расстройств (СДР) и асфиксии новорожденного. Они чаще развиваются у недоношенных детей в первые часы и сутки после рождения. В основе возникновения лежат: 1) незрелость легочной ткани, 2) недостаточность сурфактантной системы, 3) нарушения центра дыхания, 4) внутриутробная гипоксия. Различают 3 формы пневмопатий: неонатальные аспирационные синдромы, врожденный (первичный) ателектаз легких и болезнь гиалиновых мембран. Каждая является самостоятельной нозологической единицей.

1. Неонатальные аспирационные синдромы. Они характеризуются аспирацией амниотической жидкости и/или мекония, слизи. Массивная аспирация содержимого околоплодных вод является следствием внутриутробной гипоксии. В тяжелой форме она наблюдается чаще у доношенных и переношенных детей. Расстройства дыхания выявляются сразу при рождении. При макроскопическом исследовании находят уплотнонно-отечные мало воздушные легкие с чередованием мелких очажков ателектаза и эмфиземы без характерной локализации. При аспирации мекония в трахее и бронхах видны зеленоватые слизистые массы, которые при выдавливании имеют вид зеленоватых «червячков». Микроскопически: полнокровие альвеолярных перегородок, в просветах неравномерно расправленных альвеол с неровными контурами перегородок обнаруживаются элементы амниотической жидкости. При аспирации инфицированного содержимого очень быстро развивается пневмония.

Осложнения: пневмония, пневмоторакс, интерстициальная эмфизема.

2. Врожденный (первичный) ателектаз легких - неполное расправление легкого или его части. Обусловлен незрелостью легочной паренхимы, диафрагмы или другой дыхательной мускулатуры, нарушениями центральной и периферической регуляции дыхательного акта. Может быть следствием повреждения дыхательного центра при родовой травме, обтурации бронхов в случае массивной аспирации, нарушения образования или снижением активности сурфактанта. Наиболее тяжело протекает у недоношенных с массой тела менее 1500 г. Дети рождаются в тяжелом состоянии, с момента рождения определяются симптомы дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Макроскопически: безвоздушные легкие занимают 1/2 - 2/3 объема плевральных полостей. Микроскопически: значительная часть легочной ткани безвоздушная. Воздушные полости небольшие, контуры их неровные, разбросаны диффузно, больше в субплевральных отделах. Сосуды межальвеолярных перегородок полнокровны, расширены, полнокровие может сочетаться с периваскулярным отеком. При продолжительности жизни свыше 2 суток присоединяется отек легочной паренхимы, периваскулярные кровоизлияния и кровоизлияния в альвеолы.

Осложнения: ателектатическая пневмония, эмфизема альвеолярная и интерстициальная, пневмоторакс (кроме пневмонии, перечисленные осложнения чаще являются следствием интенсивной терапии и относятся к ятрогенной патологии).

3. Болезнь гиалиновых мембран (гиалиновая мембранопатия или синдром дыхательных расстройств, БГМ). Одна из основных причин смерти новорожденных. Частота и тяжесть течения обратно пропорциональны гестационному возрасту и массе ребенка. Чаще развивается у недоношенных 22-30 недель беременности, реже после 35 недель и крайне редко у доношенных (главным образом родившихся с низкой массой). СДР чаще развивается через 1,5 - 2 часа после рождения. В патогенезе БГМ наибольшее значение придается незрелости легочной ткани, головного мозга, недостаточности сурфактанта, на фоне которых пусковым моментом является гипоксия. Морфологический субстрат болезни - гиалиновые мембраны - плотные эозинофильные массы, прилегающие к внутренней поверхности альвеол в виде колец или лент. Химический состав мембран: фибрин, белки плазмы, гликозаингликаны, фосфолипиды.

Макроскопически: легкие увеличены, мало воздушные, темно-красные, значительно уплотнены, иногда печеночной консистенции, в задненижних отделах с отпечатками ребер. Микроскопически: ателектаз терминальных отделов респираторной паренхимы, расширение бронхиол и альвеолярных ходов, наличие гиалиновых мембран в расширенных альвеолярных ходах и бронхиолах, стазы, тромбы в МЦР (как при ДВС-синдроме), расстройства кровообращения (полнокровие, кровоизлияния в строме и альвеолах), отек. В участках ателектаза мембраны не обнаруживаются. Альвеолярный эпителий в местах расположения мембран подвергается некрозу. Характерна стадийность в развитии мембран: 1 сутки - небольшие рыхлые мембраны на фоне отека и ателектаза, 2 сутки - отек уменьшается, мембраны плотные, ателектаз сохраняется, 4-5 сутки - мембраны подвергаются фрагментации, резорбируются альвеолярными макрофагами. Осложнения: пневмония, внутрижелудочковые кровоизлияния (гипоксического генеза), гиалиновые мембраны могут подвергаться организации с исходом в очаговый фиброз.

РОДОВАЯ ТРАВМА И РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ

Родовая травма - местное повреждение тканей плода в течение родового акта, возникающие вследствие воздействия механических сил непосредственно на плод, проявляющееся разрывами, переломами, вывихами, размозжением ткани и сопровождающееся расстройствами кровообращения в месте приложения сил. Такое определение родовой травмы дал Ю.В. Гулькевич (1962 г.).

Причины родовой травмы: эмбрио- и фетопатии, быстрые или длительные роды, аномальное положения и предлежания плода, недоношенность и несоответствие размеров таза матери и предлежащей части плода.

Способствующие факторы: острые и хронические заболевания матери и интоксикации во время беременности, гипоксические состояния плода, гестозы беременной, многоплодная беременность и др.

Патогенез родовой травмы обусловлен механическими силами, действующими во время родового акта. На плод действуют 2 силы: одна продвигает плод по родовому каналу - это давление дна и стенок матки, которая плотно охватывает плод и выпрямляет позвоночник, вторая, препятствующая продвижению плода - это сопротивление со стороны мягких тканей и костных частей родового канала; происходит ввинчивание, конфигурация головки, смещение костей черепа относительно друг друга. Если конфигурация совершается в определенных пределах и не слишком быстро, растяжение мягких тканей не сопровождается повреждением.

Виды родовой травмы по локализации. Различают родовую травму:

1) черепа, 2) позвоночника, 3) нервов, 4) костей скелета, 5) внутренних органов.

Виды родовой травмы черепа: родовая опухоль, кефалогематома, травма костей черепа, эпидуральные кровоизлияния, разрывы дупликатур твердой мозговой оболочки.

Родовая опухоль развивается на предлежащей части плода (головка, ягодицы, ножки), проявляется отеком, венозным полнокровием, мелкими кровоизлияниями в подкожной клетчатке и апоневрозе. Рассасывается через 1-2 суток после рождения, лишь в редких случаях подвергается некрозу.

Кефалогематома - кровоизлияние под надкостницу черепа. Кровь накапливается постепенно и поэтому опухоль, появившись во время или вскоре после рождения, продолжает увеличиваться в течение 1-2 суток. Располагается на одной или обеих теменных костях, редко на затылочной, лобной и еще реже на височной. Она вмещает 50-150 мл крови, которая долгое время остается жидкой. Границы не выходят за пределы кости. Под ней может быть перелом кости, через который возможно сообщение с эпидуральной гематомой.

Осложнения: 1) анемия, 2) желтуха, вследствие рассасывания кровоизлияния, 3) нагноение.

Травма костей черепа возможна в виде переломов, трещин, вдавлений, разрывов связок и расхождения швов. Локализуется на теменных, лобных, затылочных костях.

Эпидуральные кровоизлияния образуются при трещинах и переломах костей свода черепа, а также изредка при разрывах средней артерии мозговой оболочки.

Разрывы дупликатур твердой мозговой оболочки и крупных вен (вены Галена) и сопровождающие их субдуральные кровоизлияния - самый частый вид смертельной родовой травмы черепа. Разрыв мозжечкового намета составляет 90-30 % всех смертельных родовых травм. Он располагается в области свободного края намета, может быть одно- и двусторонним, полным и неполным. Неполный разрыв - разрывается только верхний листок, при этом излившаяся кровь располагается супратенториально. При полном разрыве (разрываются оба листка) кровь скапливается в задней черепной ямке. Субдуральное кровоизлияние локализуется супратенториально, а при полном разрыве и инфратенториально - в задней и средней черепной ямках.

Может быть разрыв поперечного синуса, что сопровождается особенно сильным кровоизлиянием с повреждением ткани мозжечка.

Разрыв серпа твердой мозговой оболочки встречается редко, имеет вид отверстия диаметром от 1 до 4 см, излившаяся кровь располагается на своде мозга и в верхней продольной щели. Аналогично расположение кровоизлияний при разрыве верхних мозговых вен, впадающих в верхний сагиттальный синус, однако в этом случае одновременно имеются и субарахноидальные кровоизлияния.

Разрыв большой вены мозга (вена Галена). Кровоизлияния в полость черепа при этом бывают особенно массивными, располагаются субдурально в продольной щели, субарахноидально и даже могут проникать в желудочки мозга.

Родовая травма и повреждения позвоночника. Составляют менее 1 % летальных родовых травм. Морфологически проявляются переломами, растяжением, вывихами позвоночника, разрывами (позвоночника, его связок, спинного мозга, его оболочек и корешков), отрывом тела позвонка от диска. Перелом позвоночника обычно локализуется в VI - VII шейных позвонках. В случае прижизненной тяжелой травмы позвоночника возникают массивные кровоизлияния в окружающие ткани, возможны разрывы оболочек и размозжение вещества спинного мозга. Наблюдаются также эпидуральные, субдуральные, интрадуральные, субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в корешки спинного мозга, позвоночные ганглии, вещество мозга (гематомиелия).

Травмы и повреждения нервов могут иметь центральное и периферическое происхождение. Морфологические изменения заключаются в отеке, эндо- и периневральных кровоизлияниях. Наиболее часто наблюдается травма лицевого, диафрагмального и нервов плечевого сплетения. Нервы плечевого сплетения травмируются при переломах ключицы, сильной тяге за ручку, давлении в подмышечной впадине. Повреждение их приводит к параличам плеча (паралич Эрба - Дюшенна), предплечья и кисти. Общий паралич (паралич Дежерин - Клюмпке) имеет центральное происхождение (при травме спинного мозга).

Травмы костей скелета. Наиболее частый вид - перелом ключицы - 0,5-3 % всех новорожденных.

Травмы внутренних органов чрезвычайно редки - разрыв увеличенной селезенки при гемолитической болезни новорожденных, разрывы желудка и, крайне редко, травмы других органов.

Родовые повреждения - изменения, напоминающие по своим клинико-морфологическим проявлениям родовую травму, но возникающие вследствие сочетанного действия механических факторов, гипоксии и биохимических нарушений в тканях плода.

Родовые повреждения головного мозга. К ним относятся: 1) гипоксически-ишемическая энцефалопатия, 2) субэпендимальные (СЭК) и/или внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), 3) перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ).

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия - поражение ЦНС, наблюдающееся у доношенных младенцев после перенесенной внутриутробной гипоксии.

Патологоанатомические изменения в мозге у доношенных новорожденных, которые перенесли эпизоды внутриматочной гипоксии, зависят от длительности жизни и выраженности гипоксии. У умерших в первые часы после рождения может не быть макроскопических изменений, но микроскопически можно увидеть слабые изменения в нейронах и астроцитах. Если новорожденные умирают спустя 24 часа и более после рождения, можно найти полнокровие, петехиальные кровоизлияния, отек, очаги некроза в мозге. Отек выявляется в 40 % случаев, очаги некроза в сером веществе, особенно в глубине борозд в области постцентральной извилины и в передней затылочной области.

Субэпендималъные и внутрижелудочковые кровоизлиянии. Это наиболее общая и серьезная патология ЦНС у недоношенных младенцев. Особенно часто ВЖК обнаруживается у детей с массой менее 1500 г. Частота зависит и от продолжительности жизни. Чаще выявляются на 2-3 сутки жизни.

В возникновении СЭК и ВЖК имеют значение 2 группы факторов - повреждающие и предрасполагающие.

Повреждающие факторы: 1) осложнения родов (стремительные, кровотечение, отслойка плаценты и др.), 2) заболевания и состояния новорожденного (асфиксия, пневмопатии, апноэ, медицинские манипуляции, введение гиперосмолярных растворов и др.), которые ведут к значительным колебаниям артериального давления, повышению венозного давления, гипоксии, гиперкапнии, гиперацидемии, повышению внутричерепного давления (ВЧД) и другим нарушениям.

В свою очередь эти отклонения в организме обусловливают нарушение мозгового кровообращения в виде его кратковременного усиления, потери способности ауторегуляции, венозного застоя, к повреждению эндотелия и к ВЖК. Установлена непосредственная патогенетическая связь между ВЖК и пневмопатиями, при которых они встречаются значительно чаще. Нельзя говорить о каком-то одном факторе, ВЖК - полиэтиологичны.

Предрасполагающие факторы: 1) низкий гестационный возраст; 2) наличие широкого субэпендимального матрикса, незавершенность редукции первичной капиллярной сети в матриксе, высокая фибринолитическая активность ткани матрикса, гипотрофия и др.

Значение недоношенности в возникновении ВЖК также заключается в низких компенсаторных возможностях различных систем организма - низком уровне факторов свертывания крови, незрелой ауторегуляции мозгового кровообращения и др. Это обусловливает и топографию СЭК/ВЖК - зародышевый матрикс в области хвостатого ядра (здесь он наиболее широкий). До 26-28 недель беременности зародышевый матрикс - высоко васкуляризованная зона, которая содержит плюрипотентные клетки, мигрирующие из этой области, образуя 6 слоев коры и ядерные структуры. Резорбция зародышевого матрикса начинается с 35 недели беременности, но перивентрикулярная зона остается еще высоко васкуляризованной. Она бедна тканью, поддерживающей оставшееся кровеносное русло, что делает эту зону чувствительной к механическим силам, регулирующим изменения в интраваскулярном и внутричерепном давлении. Высокая частота кровоизлияний в этой области понятна и при изучении анатомии. У недоношенных младенцев, во-первых, имеется распространенная, но слабо отделенная капиллярная сеть с венами, имеющими только один эндотелиальный слой, и нерегулярными капиллярно-венозными соединениями. Во-вторых, центральная часть полушарий имеет свою венозную систему из глубоких терминальных, хориоидальных и таламостриатных вен, все из которых впадают во внутреннюю церебральную вену под острым углом, в результате чего может возникнуть перерыв в прямом токе крове. Третья анатомическая находка - экстенсивное и богатое артериальное кровоснабжение в базальных ганглиях вблизи зародышевого матрикса. В этой стадии, в отличие от доношенных, у которых преобладает кортикальный кровоток, доминирует прекортикальный кровоток.

На основании результатов компьютерной томографии выделяют 3 степени кровоизлияний: 1-я - СЭК/ВЖК без расширения желудочков, 2-я - ВЖК с расширением желудочков и 3-я - ВЖК с паренхиматозными кровоизлияниями.

Источники ВЖК - сосудистые сплетения боковых желудочков, разрыв незрелых капилляров зародышевого матрикса, стенка которых подвергается повышенному давлению из-за максимального расширения артериол (под действием гипоксии и гиперкапнии), усилении мозгового кровотока, венозного застоя, а также повреждается под действие различных факторов. Могут разрываться и стенки вен.

ВЖК может быть проявлением родовой травмы, асфиксии, самостоятельным заболеванием, осложнением сепсиса, пневмопатий. ВЖК и пневмопатии могут выступать в качестве конкурирующих заболеваний.

Перивентрикулярная лейкомаляция - вид ишемических инфарктов белого вещества, локализующихся в перивентрикулярной области боковых желудочков. ПЛ полиэтиологична: связана с патологией беременности и родов, родовой травмой черепа, приступами апноэ после рождения, пневмониями, пневмопатиями, сепсисом и другими процессами, которые ведут к гипотонии и гиперперфузии перивентрикулярной области боковых желудочков. Патогенез перивентрикулярной лейкомаляции связан не только с артериальной гипотонией, но и с незрелостью сосудов мозга, венозным застоем, гипоксией, нарушением процессов гемокоагуляции и др.

Очаги перивентрикулярной лейкомаляции представляют собой фокусы коагуляционного, реже колликвационного (чаще у недоношенных) некроза вокруг боковых желудочков, диаметром 0,2-0,3 см, белого серого, желтоватого цвета. Выделяют 3 стадии развития ПЛ: 1-я - стадия некроза, 2-я - резорбции, 3-я - формирования глиального рубца или кисты.

1 стадия: некроз клеток глии, кариорексис, накопление продуктов распада клеток глии и клеточного детрита, фрагментация и глыбчатый распад аксонов с образованием аксональных шаров.

2 стадия: астроцитарная и макрофагальная реакции с образованием зернистых шаров.

3 стадия: образование кисты или пролиферация астроцитов с формированием глиального рубца. Вокруг очагов ПЛ и в белом веществе мозга вне очагов можно наблюдать дегенерирующие аксоны, окрашивающиеся гематоксилином или т.н. базофильные волокна, которые следует дифференцировать с мицелием гриба. Они фрагментируются, фагоцитируются, но могут долго сохраняться в очагах ПЛ.

Группы риска ПЛ: недоношенные массой менее 1500 г, прожившие более 3-5 дней, у которых имеются родовая травма, пневмопатии, пневмония, сепсис и др. Небольшие кровоизлияния в мозг, его оболочки и нервы довольно быстро рассасываются, на их месте некоторое время сохраняется бурое окрашивание гемосидерином, но затем и оно исчезает.

Более крупные повреждения, особенно в головном мозге, оставляют после себя различные изменения, включая дефекты психомоторного развития, эпилепсию, гидроцефалию, микроцефалию, ожирение, нанизм, детский церебральный паралич и др. Необратимые изменения остаются у 20-25 % детей, родившихся с неврологическими травмами. Тяжесть поражения обусловлена не только выпадением тех или иных функций в результате поражения, но и нарушением формирования мозга в постнатальном периоде. Основные морфологические нарушения заключаются в глиозе и нарушении формирования мозга.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группам крови или другим факторам. Различают следующие формы ГБН: 1) внутриутробную смерть с мацерацией; 2) анемическую, 3) отечную и 4) желтушную (врожденную и послеродовую).

Внутриутробная смерть с мацерацией наблюдается при раннем (5-7-й месяцы беременности) и массивном прорыве антител через плаценту. Плод имеет выраженные признаки недоношенности и мацерации. Несколько увеличена селезенка. Микроскопически очаги эритробластоза изредка обнаруживаются в почках. В печени, иногда в незначительных количествах в селезенке и вилочковой железе, выявляется гемосидерин.

При анемической форме отмечаются общая бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, умеренный эритробластоз в печени и селезенке. Дистрофические и некробиотические изменения в органах невелики. Смерть может наступить от интеркуррентных заболеваний (например, пневмонии).

Отечная форма характеризуется общими значительными отеками, водянкой полостей (количество жидкости составляет 30 % массы плода). Сердце, печень и селезенка увеличены. Мягкая мозговая оболочка и вещество мозга отечны, вилочковая железа атрофична. Отмечаются незрелость органов, задержка формирования ядер окостенения. Микроскопически: выраженный эритробластоз и эозинофилия в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, почках; умеренный гемосидероз, признаки тканевой незрелости легких, почек, головного мозга. Плацента отечная, с признаками преждевременной инволюции. Плод погибает внутриутробно или сразу после рождения.

Врожденная желтушная форма характеризуется развитием желтухи сразу после рождения, иногда легкая желтуха имеется при рождении и постепенно усиливается. Отеки отсутствуют. Геморрагический диатез выражен слабо. Селезенка увеличена в 2-3 раза, печень - в 1,5 раза. Вилочковая железа уменьшена. Микроскопически в селезенке выявляются гемосидероз, эритрофагоцитоз, в печени - эритробластоз, гемосидероз, могут быть желчные стазы. Основные причины смерти - пневмония, пупочный сепсис, язвенные процессы в пищеводе, кишечнике и др.

Послеродовая желтушная форма. Желтуха развивается к концу первых суток или даже на 2-3 сутки жизни. Выражен геморрагический диатез. Характерны билирубиновые «инфаркты» (желтушное прокрашивание сосочков пирамид, некроз ткани отсутствует) почек, желтушное окрашивание ядер головного мозга («ядерная желтуха»). Селезенка увеличена в 1,5- 2 раза за счет полнокровия. Печень не увеличена или увеличена незначительно. Эритробластоз выражен умеренно, гемосидероз отсутствует.

В первые 36 часов после рождения дети умирают от причин, не связанных с ГБН, а также от осложнений терапии. В период после 36 часов до 7 суток наиболее частая причина смерти - билирубиновая энцефалопатия, часто осложняющаяся пневмонией, сепсисом, меленой и др.

При билирубиновой энцефалопатии мозг отечен, отмечается желтушное прокрашивание некоторых областей мозга (гиппокампова извилина, некоторые ядра зрительного бугра, зубчатое ядро и миндалины мозжечка, ядра дна IV желудочка). Тяжесть поражения мозга прямо пропорциональна концентрации непрямого билирубина в крови.

Происходит массовое повреждение нейронов по типу острого набухания. В вегетативных, чувствительных ядрах, ретикулярной формации до 25 % нейронов превращаются в «тени». Имеется «прогрессивная» реакция глии в виде диффузной пролиферации олигодендроглии, много крупных астроцитов. Желтушная окраска зависит от плотности расположения нейронов и сосудов и неодинаковой чувствительности разных отделов мозга к непрямому билирубину.

При послежелтушной энцефалопатии отмечается значительная убыль нейронов в тех областях мозга, которые были поражены в остром периоде, исчезают нейроны в 3 слое коры, развиваются демиелинизация и глиоз, сосуды склерозированы.

У детей, перенесших ГБН, повышается предрасположенность к общей заболеваемости.

Размещено на Allbest.ru