Этиология, патогенез и лечение эпилепсии

Следует помнить, что при длительном применении клоназепама у больных в различные сроки лечения развивается толерантность к препарату, что требует “лекарственных каникул”.

Диакарб (фонурит), являющийся ингибитором карбоангидразы, назначают для усиления противосудорожной терапии также при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, при припадках, провоцирующихся гипервентиляцией. Он обладает калийвыводящими свойствами, что требует соответствующей коррекции; при его применении могут возникать парестезии, анорексия, сонливость, редко - агранулоцитоз. Дозы препарата - от 250 мг 2 раза в день до 0,5 г 3 раза в день. Поскольку к диакарбу быстро развивается толерантность, оптимальным является прерывистое лечение.

Лечение всегда следует начинать с одного препарата, постепенно повышая его дозу от начальной до средней, а затем, если припадки продолжаются, а токсические эффекты не возникают - до максимальной. Если частота припадков не изменилась, то препарат следует отменить, одновременно назначив другое лекарственное средство. В тех случаях, когда достигнут лишь частичный терапевтический эффект, особенно если припадки имеют смешанный характер, а также, если ни одно из противосудорожных средств в отдельности не оказало должного воздействия, к первому препарату добавляют второй либо соответственно назначают комбинацию препаратов. Следует помнить, что при сочетании препаратов увеличивается вероятность развития побочных реакций в результате их взаимодействия. Однако комбинация препаратов иногда позволяет, снизив дозу одного из них, уменьшить явления интоксикации, сохранив терапевтический эффект.

Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и длительным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медикаментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена препаратов производится постепенно в течение 1-2 лет путем снижения доз при тщательном клиническом и электроэнцефалографическом контроле. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Поскольку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки их непереносимости проявляются в виде сонливости, слабости, тошноты, атаксии, изменений показателей крови и других симптомов, поэтому, прежде всего, необходимо регулярно исследовать кровь. Кроме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных препаратов.

Низкой эффективности противосудорожной терапии можно ожидать при наличии выраженных психических изменений у взрослых больных, у детей - при задержке психического развития, наличии пороков развития, выраженных очаговых неврологических симптомов, при длительном существовании припадков, наличии парциальных припадков (особенно парциальных сложных), при значительных изменениях ЭЭГ. В то же время такие факторы, как число припадков до начала лечения, семейный анамнез, не оказывают влияния на успешность лечения.

Следует помнить, что в ряде случаев психические изменения у больных (в том числе кажущаяся деменция) могут быть связаны с неадекватным лечением: хронической интоксикацией препаратами (в том числе с нередко возникающим при их длительном применении дефицитом фолиевой кислоты), с недостаточным контролем припадков (особенно парциальных сложных припадков); нередко наблюдается сочетание обеих причин. Коррекция терапии в этих случаях может вызвать значительное улучшение состояния больного.

При отсутствии улучшения от консервативного лечения следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом используют многие методы хирургического лечения эпилепсии, направленные на удаление эпилептических очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилептического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатываются методы биоэлектрического управления эпилептическими припадками.

Эпилептический статус

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилептический статус - это фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного эпилептического припадка или припадков, повторяющихся с короткими интервалами времени. Обычно встречается вторая разновидность эпилептического статуса, обусловленного повторяющимися припадками, и исключительно редко эпилептический статус проявляется в виде одного непрекращающегося припадка. Можно выделить столько вариантов эпилептического статуса, сколько существует видов эпилептических припадков. Однако наибольшее практическое значение имеет эпилептический статус судорожных припадков, так как протекает очень тяжело и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. Еще 15 лет назад летальность от эпилептического статуса, развившегося вследствие судорожных припадков, составляла 16-33%; в настоящее время она не превышает 5%.

Причиной возникновения эпилептического статуса при эпилепсии чаще всего бывают лихорадочные состояния, соматические заболевания, внезапный перерыв в лечении эпилепсии, алкоголизм, нарушение сна и др. Вместе с тем имеется статусообразная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки возникают, как правило, в виде эпилептического статуса. Нередко эпилептический статус развивается и при других заболеваниях - опухолях мозга, цистицеркозе, нейротоксикозе у детей, черепно-мозговой травме и т.д. Судороги повторяются с различной частотой, однако характерно, что каждый следующий приступ возникает до того, как исчезают помрачение сознания, расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, вызванные предыдущим припадком.

Нарушения сознания в паузах между припадками - сопор, а затем и кома сопровождают эпилептический статус большого припадка. При эпилептическом статусе джексоновских припадков сознание длительно может оставаться сохранным.

Как правило, эпилептический статус сопровождается выраженными расстройствами дыхания: апноэ во время тонической фазы приступа с развитием интенсивного цианоза, диспноэ в клонической фазе припадка, а после окончания приступа - компенсаторное гиперпноэ. Чередование асфиксии и гипервентиляции в связи с повторными припадками является важным фактором самоподдержания эпилептического статуса. Нередко возникают расстройства дыхания фарингеального типа - стеноз и окклюзия верхних дыхательных путей продуктами секреции и аспирации. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения дыхания периодического типа - волнообразная одышка, дыхание Чейна-Стокса.

При эпилептическом статусе у больных, как правило, повышается артериальное давление и развивается тахикардия, нередко достигающая крайних степеней. Если учесть большую нагрузку на сердечно-сосудистую систему из-за повторяющихся судорог, сопровождающихся нарушением дыхания, то становятся понятными частые смертельные исходы при эпилептическом статусе. Этому способствуют также существенные сдвиги со стороны внутренней среды организма - метаболический ацидоз, артериальная гипоксемия и венозная гипероксия, повышение, а затем и снижение содержания 17-оксикортикостероидов в крови, почти полное исчезновение в крови свободного адреналина, миоглобинурия и др.

Лечение. При эпилептическом статусе лечение носит экстренный, этапный и комплексный характер, т.е. начинается на месте, продолжается в машине скорой помощи и в стационаре и направлено на устранение судорог, ликвидацию дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, нормализацию гомеостаза.

На месте (на улице, дома и т. д.) необходимо освободить полость рта от инородных предметов, ввести воздуховод. Внутривенно медленно вводят 20 мг сибазона, разведенного в 20 мл 40% раствора глюкозы. Внутримышечная инъекция препарата неэффективна. В машине скорой помощи, если это необходимо, осуществляют дренаж верхних дыхательных путей, при повторении припадков повторно вводят внутривенно сибазон либо внутримышечно тиопентал-натрия или гексенал из расчета 1 мл 10% раствора на 10 мг массы тела больного. Одновременно при симптоматическом эпилептическом статусе начинается лечение основного заболевания - инсульта, менингита, черепно-мозговой травмы и т. д. Больные доставляются в реанимационное отделение. Здесь осуществляется окончательная диагностика заболевания (следует помнить, что эпилептический статус может возникать при нарушениях водно-минерального обмена - гипонатриемии, гипокальциемии, что требует соответствующих исследований). Проводится люмбальная пункция.

Если припадки продолжаются, предпринимается внутривенное капельное введение сибазона из расчета 100 мг препарата на 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/ч, что гарантирует поддержание концентрации препарата в крови на терапевтическом уровне. Взрослым больным вместе с глюкозой следует ввести 2 мл тиамина, чтобы предотвратить возможность развития энцефалопатии Вернике-Корсакова. При выявлении гипонатриемии внутривенно медленно вводят гипертонический (3%) раствор хлорида натрия; чрезмерно быстрая коррекция этого расстройства может привести к развитию центрального понтинного миелинолиза. Если судороги полностью не устраняются, проводится длительный дозированный наркоз. Судороги полностью прекращаются при достижении I или II ступени хирургической стадии наркоза, длительность которого должна составлять 1,5-2 ч; затем наркоз продолжается в более поверхностной стадии еще несколько часов. При некупирующемся эпилептическом статусе приходится в течение нескольких суток применять кислородно-закисно-азотный наркоз на мышечных релаксантах и управляемом дыхании с углублением наркоза другими анестетиками (фторотан, барбитураты, виадрил и др.). Проводится дренаж верхних дыхательных путей, применяются сердечные средства, для устранения метаболического ацидоза - внутривенные капельные вливания 8,4% раствора бикарбоната натрия под контролем кислотно-щелочного баланса крови.

Для улучшения обменных процессов в тканях показано применение ингибиторов протеолитических ферментов, например 25000-50000 ЕД трасилола (контрикал, тзалол) в 300-500 мл изотонического раствора хлорида натрия внутривенно капельно (антикининовое действие). При гипертермии больного обкладывают пузырями со льдом, внутривенно вводят литические коктейли. Поскольку при эпилептическом статусе во всех случаях развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), необходимо вводить гепарин под кожу области живота по 5000 ЕД несколько раз в сутки (под контролем свертываемости крови) (курантил, персантин, ангинал).

При симптоматическом эпилептическом статусе в полной мере проводится лечение основного заболевания. В некоторых случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству с удалением эпилептогенного очага или его локальным охлаждением, что сопровождается восстановлением эффекта противосудорожных препаратов, которые при эпилептичнском статусе нередко теряют свое действие.

После выхода больного из эпилептического статуса лечение должно быть направлено на профилактику рецидивов заболевания, ликвидацию астенического синдрома и устранение респираторных осложнений - трахеобронхитов и пневмоний.

Размещено на Allbest.ru