Болезни почек

1

Размещено на http://www.allbest.ru/

Лекция 20

Болезни почек.

В настоящую лекцию для клинико-морфологического анализа включено 6 видов патологии почек.

1 Гломерулопатии

2 Тубулопатии

3 Пиелонефрит

4 Почечнокаменная болезнь

5 Поликистоз

6 Уремия

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Это группа заболеваний, при которых первично поражаются клубочки.

Выделяют 2 группы гломерулопатий- 1 врожденные 2 приобретенные.

1 Врожденные гломерулопатии.

1 Синдром Альпорта. Характеризуется отложением патологического белка в кортиевом органе и клубочках почек. Клинические проявления : глухота и почечная недостаточность.

2 Наследственный семейный амилоидоз. Вариант наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек.

3 Наследственный нефротический синдром. Болезнь, при которой нарушается фильтрационная функция клубочков как результат ферментопатии подоцитов.

2 Приобретенные гломерулопатии.

Классификация. 5 типов.

1 Гломерулонефрит

2 Нефротический синдром

3 Амилоидоз почек

4Диабетический гломерулосклероз

5 Печеночный гломерулосклероз

1 Гломерулонефрит.

Это частая патология. Она характеризуется диффузным и двухсторонним поражением клубочкового аппарата почек. Этиология. Чаще болезнь вызывает стрептококковая инфекция, реже- вирусы, стафилококки, пневмококки, малярийный плазмодий.

Патогенез. В основе патологии находится обычно повреждение клубочков иммунными факторами иммунные комплексы, антигены, антитела, реже - неиммунные механизмы. Большую роль в развитии гломерулонефрита играют холодовая травма, состояние нервной и эндокринной систем, а также количество криоглобулинов в организме.

Патоморфология. Первично поражаются клубочки, вторично- эпителий канальцев. Предопределяющим патоморфологическим элементом болезни является поражение клубочков.

Виды поражения клубочков - гломерулитов. Их 5 .

1 Экссудативный. Характеризуется образованием эккссудата вначале внутри клубочка, затем в капсуле клубочка.

2 Продуктивный. При этом типе гломерулита формируется пролиферат клеток воспалительного и невоспалительного ряда. В зависимости от расположения пролиферата выделяют интракапиллярный и экстракапиллярный варианты патологии.

3 Мембранозный. Характеризуется изолированным повреждением мембраны капилляров клубочков.

4 Мезангиальный. При этом варианте продуктивное воспаление клубочка ограничивается только мезангиальным пространством.

5 Фибропластический. Этот вариант характеризуется преобладанием фибропластической реакции над процессами экссудации и пролиферации.

Выделяют 4 основных клинических признака болезни-

1 протеинурия - белок в моче

2 гематурия - выщелоченные обесцвеченные эритроциты в моче

3 повышение артериального давления гипертония

4 почечные отеки - отеки верхних частей тела особенно лица.

По клинико- морфологическим особенностям патологии выделяют 3 самостоятельных варианта болезни. 1 Острый гломерулонефрит .

2 Подострый гломерулонефрит.

3 Хронический гломерулонефрит.

1 Острый гломерулонефрит легкая форма.

Чаще возникает через 3 недели после стрептококковой ангины в результате аутоиммунизации и появления иммунных комплексов против клубочков почек.

Клиника характеризуется ярким проявлением всех 4 признаков болезни - протеинурии, гематурии, гипертонии, отеков.

Патоморфология. В клубочках отмечаются иммунные комплексы на мембранах, дистрофия эндотелия, подоцитов, набухание базальных мембран и увеличение их порозности, активизация юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

В итоге развивается экссудативный гломерулонефрит. Он характеризуется накоплением экссудата в капсуле клубочков.

Типы экссудата- серозный, фибринозный, геморрагический, катарально-десквамативный, смешанный.

В эпителии канальцев наблюдаются дистрофические процессы вследствие ишемизации коркового слоя при шунтирования крови через мозговой слой.

Феномен юкстагломерулярного внеклубочкового шунтированиия крови возникает в ответ на раздражение мембран клубочков повреждающим фактором. Значение этого феномена - сохранить мембраны клубочков от разрушения. Побочный и неблагоприятный эффект - длительная ишемизация коркового слоя и повреждение вследствие этого эпителия проксимальных канальцев.

Макроскопическая картина. Почки несколько увеличены в размерах, корковый слой бледно-розовый, мозговой - полнокровный. На разрезе отмечаются темно-красные точки. Такой внешний вид получает образное название - пестрая почка. Исход болезни- 1 при соответствующем лечении всегда благоприятный- полное выздоровление;

2 при отсутствии эффективного лечения может наступить смерть больного от почечной недостаточности.

2 Подострый гломерулонефрит злокачественная форма.

Болезнь протекает несколько лет и заканчивается без активного лечения почечной недостаточностью или сердечно-сосудистыми осложнениями сердечная недостаточность, кровоизлияние в головной мозг.

Клинически болезнь проявляется наличием всех 4 признаков- протеинурии, гематурии, гипертонии, отеками.

Патоморфология. В клубочках отмечается картина интракапиллярного или экстракапилярного гломерулита.

При интракапиллярном гломерулите пролиферат и инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов, мезангиальных клеток, эндотелия, подоцитов накапливается внутри клубочка. Клубочек значительно увеличивается в размерах за счет большого количества клеток, стенки капилляров его утолщены, базальные мембраны деформированы и повреждены.

При экстракапиллярном варианте пролиферат и инфильтрат накапливаются вне сосудистой части клубочка, в капсуле клубочка. Пролиферат на разрезе имеет вид полулуния. Он увеличивается за счет накопления новых клеток, которые оттесняют капилляры клубочка к его основанию , что приводит к полной их атрофии . В итоге быстро развивается почечная недостаточность и уремия.

Макроскопическая картина. Почки увеличены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе отмечаются мелкоточечные очаги покраснения. Это большая пестрая или красная почка.

Патоморфология других органов аналогична изменениям при гипертонической болезни. Это- гипертрофия миокарда левого желудочка, артериолосклероз в головном мозге и других органах. Исход болезни - относительно быстрая, особенно при экстракапиллярном варианте гломерулита, почечная недостаточногсть, уремия. Хронический гломерулонефрит.

Болезнь протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием. Выделяют 4 типа болезни в зависимости от набора клинических признаков.

Первый тип - отмечаются все 4 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония, отеки.

Второй тип - отмечаются 3 клинических признака : протеинурия, гематурия, гипертония.

Третий тип- отмечаются 2 клинических признака: протеинурия, гипертония.

Четвертый тип - отмечается только протеинурия.

Патоморфология. Почки. Клубочки- чаще имеет место мезангиальный гломерулит, реже мембранозный и фибропластический гломерулиты.

Канальцы. Дистрофия эпителия канальцев. Механизмы повреждения- 1 ишемический 2 резорбционный. Ишемический - возникает вследствие переключения кровотока с коркового на мозговой слой. Резорбционный - развивается в результате длительной интенсивной резорбции белков из первичной мочи, количество которых увеличивается при высокой порозности базальной мембраны клубочков. Главное - это ферментопатия. И как результат накопление белка в цитоплазме эпителия канальцев и развитие зернистой, гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофий.

В финале хроничского гломерулонефрита развивается вторичное сморщивание почек. Оно характеризуется уменьшением размера почек за счет склероза и гиалиноза клубочков, а также дистрофии и некроза эпителия канальцев. Поверхность таких почек неровная мелко-зернистая.

Патоморфологические изменения в других органах предопределяются наличием артериальной гипертензии. Они выражаются в гипертрофии левого желудочка, артериолосклерозе в головном мозге, сетчатке глаз и других органов.

Исход болезни зависит от многих факторов. Варианты:

выздоровление

азотемия, уремия

сердечнососудистая недостаточность

кровоизлияние в головной мозг.

2 Нефротический синдром.

Классификация - 1 липоидный нефроз у детей

2 мембранозный гломерулонефрит у взрослых.

1 Липоидный нефроз у детей. Патогенез- наследственная ферментопатия подоцитов. Патоморфология - резорбционное поражение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Почки при этом имеют большие размеры и желтовато-белый цвет. Большая желтая почка.

2 Мембранозный гломерулонефрит у взрослых. Патогенез - снижение очистительной функции макрофагов. Иммуннокомплексное повреждение подоцитов. Оно проявляется в атрофии малых отростков подоцитов. И как результат увеличение порозности мембран и снижения функции подоцитов. Патоморфология - резорбцтонное повреждения эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии . Финал болезни: вторично-сморщенная почка и уремия.

4 Амилоидоз почек.

Имеет место при вторичном амилоидозе, который возникает в ходе длительных деструктуивных заболеваний воспалительной или опухолевой природы- туберкулез , сифилис, миеломная болезнь и т. д. Стадии амилоидного нефроза:

1 латентная

2 протеинурическая

3 нефротическая

4 азотемическая.

1 Латентная стадия. Характеризуется отложением амилоида последовательно в мозговом слое - строме корвого слоя -сосудах - клубочках. В клубочках происходят следующие процессы :отложение амилоида в базальной мембране капилляров и в мезангии

сдавление капилляров, дистрофия эндотелия, подоцитов

повреждение клубочкового фильтра и выход больших количеств белка в канальцы.

В канальцах имеет место :

усиление резорбции белка

истощение ферментных систем, ответственных за резорбцию белка

белково-жировая дистрофия эпителия.

резорбционная недостаточность.

2 Протеинурическая стадия.

Характеризуется появлением белка моче. Это последствие резорбционной недостаточности эпителия канальцев. Патоморфологические проявления в почках такие же, как в финале латентной стадиий.

3 Азотемическая стадия. На этом этапе болезни развиваются почечная недостаточность и уремия.

4 Нефротическая стадия. В данный период амилоидного нефроза появляется отечно-гипертонический синдром. Появляются почечные отеки, вторичная артериальная гипертония. Это естьследствие нарушения белкового и минерального обменов. Макроскопическая картина почки - по стадиям:

латентная - малокровие мозгового слоя

протеинурическая - большая сальная почка

нефротическая - большая белая почка

азотемичаская - амилоидно-сморщенная почка.

4 Диабетический гломерулосклероз.

Это один из вариантов диабетической нефропатии, который будет более подробно освещен при анализе клинико-морфологических проявлений сахарного диабета.

5 Печеночный гломерулосклероз

Это относительно редкий вариант гломерулопатии, но он может иметь место при хронической печеночной патологии, в частности при хроническом вирусном гепатите.

ТУБУЛОПАТИИ

Эта группа болезней почек, при которых первично поражаются канальцы почек, вторично- клубочковый аппарат.

Выделяют 2 варианта патологии - 1 наследственный , 2 приобретенный.

1 Наследственные тубулопатии.

В основе этих болезней находится ферментопатия эпителия канальцев. Выделяют 3 типа болезней - 1 полиурические

2 рахитоподобные

3 нефролитиатические.

1 Полиурические туболопатии. Главный симптом - усиленное выделение мочи. Оно может быть при

1 почечной глюкозурии

2 несахарном диабете

3 солевом диабете.

2 Рахитоподобные тубулопатии. Осоной симптом - остеопороз.

Остепороз может быть при

1 фосфат - диабете

2 гюкозоаминацидурическом рахите.

3 Нефролитиатические тубулопатии. Основной симплтом - появление в почках камней. Камнеобразование наблюдается при

1 цистинурии

2 глицинурии

3 первичной оксалурии

4 почечном канальцевом ацидозе.

2 Приобретенные тубулопатии. Могут быть острыми и хроническими.

1 Острая туболопатия - это некротический нефроз или острая почечная недостаточность.

2 Хронические тубулопатии развиваются при подагре и миеломной болезни. В основе их находится нарушение нуклеинового обмена подагра и протеинемия миеломная болезнь, хронический плазмоцитарный лейкоз. Проявления этих болезней, в том числе и патологические процессы в почках, рассмотрены в соответствующих разделах.

В настоящей лекции будет уделено особое внимание острой туболопатии.

Острая тубулопатия. Болезнь обозначается так же - как некротический нефроз и острая почечная недостаточность. Этим подчеркиваютя клинико-патоморфологические проявления заболевания.

Этиология. 3 группы факторов- 1 инфекция 2 интоксикация 3 шок.

1 Инфекция - сепсис, тифы, дифтерия, холерный вибрион.

2 Интоксикация соли тяжелых металлов сулемовая почка

многоатомные спирты

гемолитические яды

медикаменты

краш-синдром синдром длительного сдавливания.

3 Шок - 1травма 2 кровопотеря.

Патогенез. 2 фактора- 1 нарушение крово и лимфобращения, 2 действие токсинов.

1 Нарушение крово и лимфообращения. Проявляется в юкстагломерулярном шунтировании. Сброс крови по мозговому слою в обход коркового слоя. В данном варианте процесс приобретает чрезмерный характер. Через мозговой слой проходит более 90% крови. Это предопределяет тяжелейшие ишемические повреждения коркового слоя.

2 Действие токсинов. Несмотря на то, что основная масса крови сбрасывается по мозговому слою вне клубочков, все-таки токсины частично достигают клубочков, просачиваются в канальцы и доходят до мозгового слоя.

Патоморфология. Главное - тотальный некроз эпителия проксимальных канальцев результат глубокой ишемизации коркового слоя и эпителия дистальных канальцев повреждающее действие токсинов, попадающих в мозговой слой.

Микроскопическая картина позволяет видеть следующее:

слущивание эпителия и закупорка им канальцев

проникновение в строму почек певичной мочи

отек стромы и повышение впутрипочечного давления глаукома почек

мембранозный и мезангиальный гломерулит

активизация клеток юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

Макроскопическая картина почек имеет очень характерный вид.

Почки увеличены в размерах , а на резрезе бросается в глаза бледный корковый слой и темнокрасный мозговой слой.

При благоприятном варианте течения болезни можно выделить 4 стадии:

1 шоковую

2 олигоанурическую

3 восстановление диуреза

4 выздоровление.

Восстановление в почках идет медленно и продолжается от

6 месяцев до 3 лет. Однако это неполное выздоровление. В почках остаются очаги рубцевания и гломерулосклероза.

При неблагоприятном варианте развивается острая почечная недостаточность, особенно быстро при тотальном некрозе коркового слоя.

ПИЕЛОНЕФРИТ

Воспаление интерстициальной ткани. Один из вариантов интерстициальных поражений почек. Этиология : чаще всего кишечная патолочка, реже стафилококки, стрептококки.

Патогенез. Пути инфицирования -

1 нисходящий гематогенный - при наличии очага инфекции в миндалинах, легких и других органах сепсис

2 восходящий по мочеточникам или лимфатическим протокам при цистите, воспалении половых органов .

Типы болезни - 1 острый 2 хронический.

1 Острый пиелонефрит.

Стадии формы : 1 Серозный 2 Гнойный.

Динамика: 1 е сутки - серозное воспаление

2- 3 и сутки - гнойное воспаление.

В дальнейшем при развитии болезни очаговый гнойный процесс переходит в диффузный или абсцедирующий.

При выздоровлении в финале преобладает мезенхимальная реакция.

Исход болезни - 1 выздоровление 2 смерть от уремии

2 Хронический пиелонефрит. Варианты:

1 минимальный

2 стромально-клеточный

3 тубуло-стромальный

4 стромально-сосудистый

5 смешанный

6 нефросклеротический.

1 Минимальный. Проявления - единичные лимфо-гистиоцитарные инфильтраты и дистрофия.

2 Стромально-клеточный. Проявления - 1 преобладание клеточной инфильтрации 2 выраженный фиброз вокруг клубочков и сосудов.

3 Тубуло-сторомальный. Проявления- склероз, дистрофия, атрофия канальцев, регенерационная гиперплазия нефронов.

4 Стромально-сосудистый. Проявления - усиление склероза стромы, сосудов и умеренная клеточная инфильтрация.

5 Смешанный. Проявления -воспалительно-дистрофический и склеротический процесс в канальцах, строме, сосудах.

6 Нефросклеротический. Вторично-сморщенная почка с диффузным склерозом, атрофией канальцев и тиреоидизацией группы расширенных канальцев с белковыми массами, напоминающие фолликулы щитовидной железы.

Болезнь протекает волнообразно. Постепенно процесс распространяется с мозгового слоя на корковый. В итоге поражается вся почка.

Исходы: 1 выздоровление 2 вторичный нефросклероз, артериальная гипертония, уремия или осложнения, характерные для артериальной гипертонии например, кровоизлияние в головной мозг.

ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Этио-патогенез. 2 теории-

1 коллоидно-кристаллическая 2 органической матрицы.

1 Коллоидно-кристаллическая. Главное- нарушение дисперсности мочи, диспропорция между стабилизирующими и мукоидными коллоидами. Результат- выпадение плотного осадка и пропитывание его кальцием. Способствующие факторы:

тучность и однообразное питание

мочекислый диатез

атипическая кристаллизация мочи.

2 Теория органической матрицы. Главное - появление органической основы белково-полисахаридной природы. Начало процесса- клубочки. Завершение процесса- канальцы. Продвижение матрицы к мозговому слою и пропитывание её кристаллами кальция. Камнеобразование начинается в области сосочка.

Способствующие факторы- 1 нарушение уродинамики 2 авитаминозы 3 инфекция.

Динамика. Прекалькулезные изменения- формирование известковой бляшки в области верхушки сосочков. В дальнейшем - увеличение размеров известковой бляшки, прорыв эпителиального барьера, выпадение в лоханку. Состав камней- оксалаты, ураты, смешанные варианты. Форма и количество камней- разнообразны.

Осложнения. 1 Нарушение трофики и повреждение тканей мочевыделительных путей

2 Хронический пиелонефрит.

3 Гидронефроз

4 Вторично-сморщенная почка. Уремия.

ПОЛИКИСТОЗ

Врожденная патология. Главное- разъединение проксимальных и дистальных канальцев. Отсутствие связи между ними. Результат- кистообразование в области проксимальных канальцев вследствие скопления первичной мочи, которая не может перейти в собирательные трубочки.

Патоморфология. Множественные кисты в корковом слое, атрофия почечной ткани между кистами. Прогноз - почечная недостаточность. Прогресс патологии зависит от многих факторов. В отдельных случаях больные живут довольно долго- до 65-70 лет. В итоге кистозно-измененные почки могут достигать веса до 1 кг. и больше.

УРЕМИЯ

почка нефротический тубулопатия уремия

Это финал различных почечных заболеваний, когда развивается почечная недостаточность. По течению уремия может быть острой и хронической. Примером острой уремии является некротический нефроз острая почечная недостаточность.

Клинические проявления- азотемия, сонливость, кома, смерть.

Патоморфологическая картина складываются из трех групп процессов:

1 повреждение дистрофия, некроз

2 воспаление

3 геморрагический диатез.

Патоморфологические изменения в органах .

1 Кожа и слизистые - воспаление потовых желез

образование кристаллов солей пудра

сыпь, геморрагии, язвы.

2 Желудочно-кишечный тракт:

гингивиты, стоматиты, глосситы

эзофагит, гастрит, энтерит, колит

3 Серозные полости:

плевриты

перитонит

перикардит волосатое сердце.

4 Сердечно-сосудистая система: эндокардит , миокардит.

5 Органы дыхания: трахеиты, бронхиты, отек легких.

6 Головной мозг: уремическая пурпура, энцефалопатия, отек мозга и мягких мозговых оболочек .

Итог - смерть больного от полиорганной недостаточности в коматозном состоянии.

Размещено на Allbest.ru

...