Морфология неспецифических синдромов злокачественного роста (паранеопластических синдромов)

Размещено на http://www.allbest.ru/

МОРФОЛОГИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОГО РОСТА (ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ)

Филиппов А.В., Горобец Л.А.

Паранеопластические синдромы (от греч. рara-около + neos-новый + plasma-нечто образованное) или неспецифические синдромы злокачественного роста - разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. Могут опережать проявления основного заболевания, маскировать их, затрудняя диагностику. Это приводит к тому, что паранеопластические синдромы (ПС) часто не распознаются при жизни больных.

Достаточно четкой классификации паранеопластических синдромов не существует. Ю.И. Лорие с соавторами в 1972 году предложил различать следующие группы ПС:

1) обменно-эндокринные нарушения (системная гипертрофическая остеоартропатия, черный акантоз, гиперкальциемия, гиперурикемия, гипоурикемия, карциноидный синдром, криофибриногенемия, синдром Кушинга, гинекомастия, гипогликемическая кома, повышенная экскреция антидиуретического гормона);

2) сосудистые (эндотелиальные) расстройства (мигрирующий тромбофлебит, паранеопластический эндокардит);

3) вторичные аутоиммунные и аллергические синдромы (дерматомиозит, узелковый периартериит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, ревматоидный синдром, тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунный паранеопластический синдром Шелли-Харли, нефротический синдром вследствие амилоидоза, гломерулонефрита и других причин; крапивница, узловатая эритема, анафилактический шок, в т.ч. вызванные лекарственной непереносимостью);

4) поражения ЦНС и нейромускулярные нарушения (психозы и деменция, дегенерация коры мозжечка - синдром Ламберта-Итона, острая демиелинизация вещества головного или спинного мозга, периферическая сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия, опухолевая миопатия или полиомиозит);

5) прочие (выпотной перикардит, стеаторея).

В отдельную группу, как правило, включают паранеопластические синдромы с поражением кожи. Паранеопластические дерматозы следует рассматривать как весьма ценный диагностический критерий в первую очередь по той причине, что они могут развиваться за несколько месяцев и даже лет до появления признаков самой опухоли. Поэтому раннее распознавание паранеопластических поражений кожи и правильная оценка причин их возникновения позволяют своевременно ориентировать врача на поиск онкологического заболевания.

Многие синдромы, относящиеся к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях. Например, наиболее известный ПС - гипертрофическая остеоартропатия с изменениями пальцев верхних и нижних конечностей в виде барабанных палочек, описанный при мезотелиоме плевры (57% случаев), раке легкого (5-23% случаев), лимфогранулематозе,- встречается часто и при хронических обструктивных заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.

В то же время, сравнительно высокая частота ПС при некоторых опухолях позволяет говорить об их нозологической специфичности. Например, только мелкоклеточный гистологический вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни, чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хроническом лимфолейкозе и лимфосаркоме; нефротический синдром - при лимфогранулематозе, черный акантоз - при раке желудка.

Из числа ПС, характеризующихся преимущественно сосудистыми нарушениями, выделяют мигрирующий тромбофлебит и паранеопластический эндокардит. Первый развивается у 2-3% онкологических больных, нередко осложняется повторными инфарктами легкого, плохо поддающимися лечению антикоагулянтами. Паранеопластический эндокардит (абактериальный эндокардит) чаще наблюдается при раке легкого, желудка, поджелудочной железы и прямой кишки. Нами произведено изучение морфологии паранеопластических процессов в органах и тканях больных, умерших от различных злокачественных новообразований. Исследован аутопсийный материал 50 умерших (в период с 2000 по 2005 годы) от новообразований различного гистогенеза: плоскоклеточный и мелкоклеточный раки легких, аденокарциномы желудка и поджелудочной железы, переходноклеточный рак мочевого пузыря, гепатоцеллюлярный рак печени, недифференцированный рак околоушной слюнной железы, светлоклеточный рак почки. Во всех случаях опухолевый процесс явился основной причиной смерти. В 90% из них отмечены видимые метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы. При микроскопическом исследовании в случаях рака легких выявлена картина системного неспецифического васкулита с поражением внутренних органов, головного мозга и кожи. В остальных 10% наблюдений паранеопластические реакции во внутренних органах либо отсутствовали, либо их выраженность была незначительной. Изменения в коже у всех умерших оказались достаточно стереотипными и характеризовались сосудистой патологией с развитием эндо- и периваскулитов, развившихся на фоне умеренных склеротических изменений в дерме. В эпидермисе отмечались явления гидропической дистрофии, паракератоза и атрофии.

В литературе описаны случаи, когда были установлены различия морфологической картины паранеопластических и непаранеопластических дерматозов, которые заключаются в несколько более выраженных повреждениях межклеточного вещества дермы и отсутствии выраженных реактивных и регенераторных изменений со стороны эпидермиса при ПС. При опухолевых процессах выявлены выраженные патологические изменения в структуре и функциональном состоянии таких важных иммунокомпетентных клеток эпидермиса, как клетки Лангерганса. При этом наблюдаемые изменения прямо пропорциональны стадии опухолевого процесса и у больных раком IV стадии настолько выражены, что можно говорить о практически полном разрушении данных клеток. Поскольку морфофункциональное состояние клеток Лангерганса отражает состояние реактивных и резистентных свойств кожи, подобные изменения их при опухолевом росте можно расценивать как резкое снижение функций кожи.

Таким образом, в приведенных примерах, независимо от гистогенеза опухоли, в коже отмечались изменения, сходные по морфологии и степени выраженности, которые могут быть отнесены к неспецифическим паранеопластическим процессам.

ЛИТЕРАТУРА

паранеопластический синдром тромбофлебит эндокардит

1. Дедкова Е.М, Рабэн А.С. Паранеопластические заболевания, М., 1977.

2. Мяделец О.Д., Адаскевич В.П., Хассуна С.М. Морфофункциональные изменения кожи при паранеопластических дерматозах. Витебск, 2003 г.

Размещено на Allbest.ru