У клініці епілепсії значне місце посідають безсудомні пароксизми з якісними змінами свідомості (присмеркові, сноподібні стани з фантастичним мрійним маячінням, амбулаторні автоматизми) і без її розладів (афективні пароксизми, каталептичні, психомоторні та ін.). Поширення психозів при епілепсії становить 7 %, захворюваність на психози - 10%.

До пароксизмів із зміненою свідомістю (за М.О. Гуревичем, 1949) або сноподібним станом з фантастичними переживаннями дереалізації й деперсоналізації належать так звані аперцептивні ілюзії (ілюзії ніколи не пережитого і вже пережитого, не баченого і вже баченого). Розлади цього типу мають різну тривалість. Хворі їх переживають мов уві сні.

Дисфорія при епілепсії характеризується пароксизмальними розладами настрою з різними відтінками злостиво-гнівного афекту, котрий є підґрунтям для розвитку поліморфної, нерідко фрагментарної, малопродуктивної й мозаїчної психопатологічної симптоматики, що досягає, залежно від інтенсивності її прояву, психотичного або непсихотичного рівня. Зміст дисфорій можуть визначати туга, образа, тривога, страх, злостивість, гнівливість, напруга, агресивність, недовіра, підозра, відчай, пригнічення або підвищений настрій, парестезії, ілюзії, надцінні й маячні ідеї.

Слід виділити дисфоричні реакції й дисфоричне тло настрою - як непсихотичний рівень розладу, а також дисфоричні психози і "статус" - як психотичний рівень.

Дисфоричну реакцію визначають як пароксизмальний злостиво-гнівливий спалах з будь-якого приводу, котрого хворі самі нерідко шукають. Дисфоричні реакції нагадують афективні, але, на відміну від останніх, не мають безпосереднього причинно-наслідкового зв'язку з психогенними моментами. Клінічна картина розвивається поступово. Для розрядки хворі шукають якийсь об'єкт. Тривають дисфоричні реакції від 20 хв до 1,5 год. Після цього залишається суб'єктивне відчуття втоми. Хворий кається, вибачається за те, що вчинив.

Дисфоричне тло створюють підсвідомі, тяжкі, недиференційовані, але досить інтенсивні емоційні коливання. Триває такий стан від 1-2 год до 1 міс, а за затяжного перебігу епілепсії - до 2-3 міс.

Психотичні форми включають дисфоричні психози і дисфоричний статус з різними типами злостиво-гнівливого, депресивного, параноїдного, ейфоричного характеру. Грубе порушення поведінки й неадекватна оцінка ситуації є наслідком напруженого, інтенсивного, пароксизмального афекту. Тривалість психозів - від 1-2 год до 5-7 діб.

Дисфоричний статус - складні поліморфні стани, що складаються із різноманітних, котрі змінюють одне одного, нерідко тривалих дисфоричних психозів і частих дисфоричних реакцій. Зазвичай вони пов'язані між собою єдиним дисфоричним тлом. Тривають від 1 до 6 міс.

Гострі епілептичні психози міжпароксизмального періоду мають складніші клінічні симптоми і не виявляють ознак пароксизмів.

Серед епілептичних психозів з розладами свідомості виокремлюють такі:

а) епілептичний делірій (з розладом предметної орієнтації, з яскравими зоровими галюцинаціями, маренням переслідування, страхом, гнівом і відповідною поведінкою);

б) епілептичний онейроїд (з розладом переважно предметного орієнтування, фантастичними за змістом зоровими галюцинаціями та ілюзіями, збудженням або ступором);

в) епілептичний ступор (з руховою загальмованістю на тлі сутінкового розладу, галюцинаціями і маячінням).

Гострі психози без розладів свідомості:

а) епілептичний параноїд (маячіння переслідування, ілюзії та галюцинації);

б) епілептична депресія (тривога, ажитація, ідеї самозвинувачення);

в) епілептична манія (ейфоричне або екстатичне тло, ідеї переоцінки особистості).

До хронічних епілептичних шизофреноподібних психозів зараховують паранояльний, параноїдний, галюцинаторнопараноїдний та кататонічний.

Паранояльний психоз проявляється систематизованим маячінням ставлення, отруєння, реформаторства, релігійними й іпохондричними ідеями. Ідеї та діяльність перейняті властивою епілепсії інертністю мислення, липучістю афектів і солодкістю мови. Хворі винятково наполегливі, пунктуальні, злопам'ятні.

Параноїдний психоз характеризується істинними і несправжніми зоровими та слуховими галюцинаціями, ознаками синдрому Кандинського - Клерамбо.

Галюцинаторно-параноїдний психоз може мати парафренну структуру з фантастичністю галюцинаторних і маячних переживань.

Кататонічний психоз спостерігається рідко, в клінічній картині домінує субступорозна симптоматика з негативізмом і мутизмом, гебефренічністю, імпульсивним збудженням зі стереотипіями, агресивністю.

Затяжні епілептичні психози супроводжуються зменшенням кількості або припиненням нападів і нормалізацією ЕЕГ. Стійкі порушення психіки у сфері характеру й інтелекту вважають специфічно епілептичними і розглядають як важливу діагностичну ознаку епілепсії. Порушення характеру вирізняються полярністю емоційно-вольових реакцій. Звуження кола зацікавлень, егоцентризм, експлозивність та агресивні дії з актами жорстокості, приниження та солодкавою догідливістю. Хворим властива підкреслена акуратність, нерідко - карикатурний педантизм щодо порядку в своєму домі, на робочому місці, Улесливість, підвищена чутливість і ранливість, солодкавість поєднуються із злостивістю й недоброзичливістю.

Зміни в інтелектуальній сфері починаються з появи ознак повільного мислення й застрявання. Згодом погіршуються пам'ять і абстрактне мислення, додається олігофазія. Розрізняють такі типи епілептичної деменції:

а) амнестично-олігофазична - розлад пам'яті, олігофазія, зниження інтелекту, тугорухомість мислення (формується переважно при епілепсії з частими судомними нападами);

б) афективна - експлозивність, егоцентризм, дисфоричні стани. Характерна для хворих з епізодичним епілептичним психозом і психомоторними ("височними") нападами;

в) паралогічна - стійке параноїдне маячіння (ідеї ставлення, переслідування, величності, іпохондричні та ін.).

Діапазон змін особистості при епілепсії щонайширший - від легких характерологічних до глибоких проявів деменції. Характерологічні відхилення у більшості хворих настають після розвинених пароксизмів, але можуть проявлятися й до появи нападів зумовлюватися епілептичним процесом, що не одержав пароксизмального прояву на початку хвороби.

Перебіг епілепсії у більшості хворих характеризується повільною прогредієнтністю пароксизмальної й дефектної симптоматики. Стійкі епілептичні зміни характеру та інтелекту настають через 10-20 років після початку хвороби і спостерігаються приблизно у 24 % хворих.

У перебігу епілепсії можуть бути виділені початкова стадія і стадія розгорнутих ознак епілептичного процесу. У цей період майже у 80 % випадків помічають безсудомні пароксизми, запаморочення, головний біль, нічні страхи, сноходіння, сноговоріння, психосенсорні розлади, енурез. Ці ознаки можуть виявлятися за кілька років до появи судомних пароксизмів. У 20 % хворих першою ознакою є великий або абортивний судомний напад. У період стадії розгорнутих проявів хвороби судомні напади поєднуються з безсудомними пароксизмами.

При цьому на один судомний пароксизм може припадати десяток безсудомних.

Типи перебігу епілепсії залежать від особливостей початку, (форми й частоти пароксизмів, особливостей, що передують хворобі, з індивідуальною реактивністю й компенсаторними механізмами, адекватністю процесу реабілітації.

Безперервно-прогредієнтний тип характеризується частими (до 15 на 1 міс) поліморфними судомними нападами у поєднанні з безсудомними пароксизмами, стійкими наростаючими порушеннями інтелекту. Ефективність терапії низька.

Середньо-прогредієнтний тип. Частота судомних пароксизмів - до трьох на 1 міс. Безсудомні пароксизми бувають рідко. Під впливом протиепілептичної терапії знижується частота пароксизмів і відносно зберігаються якості особистості. Дефект її розвивається дуже повільно. Реабілітаційний ефект дуже високий.

Ремітивний тип має перебіг з терапевтичними ремісіями та високим рівнем соціальної адаптації. Пароксизми бувають рідко (до одного на 1 міс).

Стаціонарний тип. Адаптація не порушена, практично не змінені психічні процеси. Напади бувають рідко (1-3 на рік), погано піддається лікуванню.

Тип з в'ялим перебігом. Судом не буває, темп інтелектуальних процесів помірно сповільнений. Хворі звертаються до лікаря з приводу соціальної адаптації.

Клінічні форми епілепсії:

1) судомно-спастична. Починається у віці 5-30 років. Переважають великі судомні напади. Епілептичним станом ускладнюється рідко. Епілептичні психози спостерігаються нечасто, виникають після серії судомних нападів. Зміни психіки інтенсивні: досягають деменції за амнестично-олігофазичним типом;

2) класична. Починається в пубертатний період, характеризується пароксизмами з судомною і психотичною симптоматикою, що прогресує. На початку хвороби - поліморфною пароксизмальною і дефіцитарною клінікою. На тлі глибоких епілептичних змін особистості пароксизмальна симптоматика регресує або зовсім зникає;

3) психічна. Починається у віці 17-30 років, перебігає переважно за типом малих психопатологічних пароксизмів. Психіка уражується за афективним типом, інтелектуальні функції майже не порушуються. Почастішання психічних еквівалентів може призвести до затяжного епілептичного психозу;

4) проста. Спостерігається дуже рідко. Судомних нападів і психічних еквівалентів не буває, а зміни в сфері інтелекту й характеру наростають повільно. Саме через послаблення пам'яті й складнощі стосовно соціальної адаптації хворі звертаються до лікаря. В анамнезі вказують лише на одиничні безсудомні пароксизми;

5) латентна. Пароксизмів немає, а на ЕЕГ виявляють осередок епілептиформної активності. Цю форму називають ще й біоелектричною.

Діагностика

Діагностика епілепсії не складна, якщо в її клініці виявляють описані вище напади, типові пароксизмальні психічні розлади й формуються відповідні зміни особистості. За відсутності явних ознак з метою діагностики треба оцінювати не тільки поліморфні факультативні вияви хвороби, але й, передусім, особливості її перебігу та облігатні ознаки. До останніх належать: раптовість появи і самоусунення розладів, їхня стереотипна повторюваність і періодичність, короткочасність (секунди, хвилини), контрастність порівняно зі звичним самопочуттям ("дивна, незрозуміла поведінка").

Єдиний напад можна трактувати як епілептичну реакцію, а не епілепсію чи епілептиформний синдром.

Епілепсію слід диференціювати з істерією, для якої характерні демонстративність симптомів, їхня мінливість, те, що вони виникають переважно під впливом зовнішніх причин у присутності інших людей. Описаних вище енцефалографічних ознак не буває.

У ранньому дитинстві епілепсію за перебігом нагадують тонічні й клонічні судоми при спазмофілії, для якої характерні порушення кальцієвого обміну, а також сезонність, ларингоспазм, симптоми Ерба, Труссо, Хвостека.

Для призначення лікування важливо встановити причину епілептиформного синдрому (органічне ураження ЦНС). Поява епілептиформної симптоматики під час соматичного (наприклад, інфекційного) процесу або його загострення дозволяє заперечити діагноз генуїнної епілепсії.

Електроенцефалографічні дані мають велике діагностичне значення, особливо зміни на ЕЕГ за типом пароксизмів. Епілептичну біоелектричну активність у період між нападами виявляють у 80-90 % хворих на істинну епілепсію і лише у 10-15 % хворих - на симптоматичну.

Із патологічних типів електричної активності при епілепсії найчастіше спостерігаються такі: спорадичні або множинні піки як типовий прояв фокального розряду; гострі хвилі, що зазвичай їх виявляють у епілептогенному осередку; комплекси "гостра хвиля - повільна хвиля" (частота 2 за 1 с); ритм "хвиля - пік" (частота 3 за 1 с); гіперсинхронний частий ритм; повільні хвилі за типом тета - і дельта-коливань.

Зміни на ЕЕГ при епілепсії можуть бути різними - залежно від характеру порушень структури і функції різних відділів мозку. Загальновизнаною ознакою вважають відсутність специфічних електроенцефалографічних кривих тієї чи тієї форми. Загальними проявами цих змін вважають гіперсинхронізацію й надмірну амплітуду (збільшення в 10-15 разів порівняно з фоновою активністю). Особливістю перебігу хвороби вважається посилення патологічних хвиль під впливом додаткових подразнень (світлом, звуком, гіпервентиляцією, медикаментами та ін.). Для діагностики епілепсії лише результатів поверхневої електроергографії недостатньо, потрібно ці показники порівняти з даними клінічного спостереження.

Лікування

Здавна тяжкість епілепсії визначали переважно за частотою, тривалістю, проявом пароксизмів, отож природно, що під час її лікування переважно намагаються припинити напади. Головний принцип терапії хворих на епілепсію полягає в безперервному тривалому (протягом багатьох років) індивідуалізованому комплексному лікуванні. Важливо домогтися, аби напади повністю припинилися протягом 5 років. Тільки після цього можна, поступово змінюючи дозу, відмінити медикаменти. Терапію проводять, головним чином, амбулаторно. Стаціонарне лікування має за мету встановити причини епілепсії і у разі тяжкого її перебігу підібрати адекватні дози препаратів, визначити реакцію на них організму. Таке лікування доцільно проводити у спеціалізованих центрах або відділеннях.

Індивідуалізованою терапією передбачено: адекватне для кожного хворого призначення засобів, що знижують патологічні й посилюють протиепілептичні механізми; встановлення оптимальних доз; вдале поєднання протиепілептичних засобів.

Доза препарату, переважно, залежить від частоти й характеру нападів. Що частіше бувають напади протягом місяця, то доза вища.А.С. Ремезова (1963) запропонувала таблицю співвідношення частоти нападів і дози базових препаратів.

Співвідношення частоти судомних нападів і дози препаратів для дорослих і дітей (в дужках)

Такі дози не можна призначати при всіх формах епілепсії, вони встановлені для хворих з великими судомними нападами. Особливо важливо вибрати адекватну дозу на початку лікування. Але при цьому в процесі терапії може з'явитися потреба в підвищенні або зниженні дози (аби вона була адекватною й у разі зміни стану хворого).

Судомні форми нападів спостерігаються частіше за інших і, як зазначають більшість авторів, лікування типових великих судомних нападів є найефективнішим.

При великих судомних нападах призначають фінлепсин (тегретол), фінлепсин-ретард, карбамазепін, карбасан, фенобарбітал, конвулекс (вальпроат натрію, депакінхроно), гексамідин, дифенін, бензонал. Для лікування малих нападів рекомендують триметин, суксилен, етосуксимід, діамокс (фонурит, діакарб).

При психічних пароксизмах показані нейролептичні засоби (аміназин, галоперидол, клопіксол, флюанксол, рисперидон, іипрекса, соліан), транквілізатори (радедорм, транксен, релаиіум, сибазон, седуксен, тазепам), антидепресанти (фінлепсин, імітриптилін, ципраміл, прозак, хлоракои). Для лікування судомної форми використовують суміші Серейського (фенобарбітал, бромізовал, папаверину гідрохлорид, кофеїн-бензоат натрію, кальцію глюконат), Воробйова (фенобарбітал, дифенін, нікотинова кислота, глутамінова кислота, спазмолітин, кофеїн-бензоат натрію, глюкоза). Призначають також таблетовані засоби "Глюферал" і "Паглюферал", які містять фенобарбітал, оромізовал, кофеїн-бензоат натрію, кальцію глюконат.

При вегетативних пароксизмах застосовують суміш Громона, до складу якої входять седуксен, супрастин, кофеїн-бензоат натрію.

У комплексі лікувальних засобів поєднують препарати, які діють на всі патогенетичні ланки: а) протипароксизмальні; б) розсмоктувальні; в) дегідратаціині; г) такі, що справляють м'який стимулювальний вплив; д) десенсибілізуючі; є) полівітаміни, магне В6, берока. Призначають дієтотерапію та лікувальний режим.

Додаткова інформація про лікування епілепсії

Під час вибору протиепілептичних засобів насамперед ураховують тип епілептичного нападу.

Фінлепсин (фінлепсин-ретард), карбамазепін, карбасан доцільно приймати при тоніко-клонічних пароксизмах, бензонал - при парціальних моторних.

При абсансах ефективніші вальпроати, етосуксимід, триметин, при поліморфних нападах - активний натрію вальпроат, при психосенсорних - також краще фінлепсин, карбамазепін, карбасан.

Важливо враховувати особливості фармакокінетики протиепілептичних засобів. Так, якщо період напіввиведення тривалий (доба й більше), як це спостерігається у фенобарбітала, дифеніна, триметина, етосуксиміда, терапевтичні концентрації в крові зберігаються в разі введення препарату 1-2 рази на добу. Препарати з періодом напіввиведення до 12 год приймають 3-4 рази на добу (гексамідин, бензонал і препарати вальпроєвої кислоти).

Що стосується впливу на напади, то встановлено певні кореляції між дозою препарату та його концентрацією у плазмі крові.

Часто токсичні концентрації антиепілептичних препаратів у крові перебувають у межах терапевтичних. Тому слід постійно цікавитися соматичним станом, особливо змінами, пов'язаними з обміном вітамінів.

У разі ранкових нападів рекомендують призначати психостимулятори, що бадьорять, перешкоджаючи цим іррадіації збудження з епілептичного осередку.

При нападах уві сні, зумовлених недостатністю фази швидкого сну, призначають карбамазепін (карбасан) і дифенін у поєднанні з а-триптофаном (по 1,5-3,0 двічі на добу).

Треба враховувати також вплив на ефективність терапії ендо - кринногенних чинників. Залежно від менструального періоду змінюється співвідношення естрогени - прогестерон, тому для корекції слід вводити прогестерон.

Під час вагітності часто знижується концентрація протиеліптичних засобів у крові, і це теж треба враховувати.

За дисфункції щитоподібної залози зазвичай зростає епілептична активність. Отож важливо нормалізувати її функцію. У разі гіпофункції її порушується обмін речовин, тому призначають препарати кальцію, тиреокальцитонін.

У препубертатний і пубертатний періоди підвищується епілептична активність, і дози препаратів доводиться збільшувати.

Під час використання протиепілептичних препаратів можуть спостерігатися побічні ефекти ліків. Вони зумовлюються їхніми хімічними і фармакологічними особливостями. До таких ускладнень належать апластична і мегалобластична анемія (впливають гексамідан, дифенін, триметин, фенобарбітал), гіперпластичний гінгівіт (дифенін), лімфаденопатія (триметин, дифенін), артропатії (триметин, бензонал, гексамідин, фенобарбітал), ураження печінки і нирок (фенобарбітал, гексамідин, дифенін, карбамазепін). Фолієва кислота запобігає розвитку мегалобластної анемії.

Для ліквідації побічних ефектів використовують вітамінні препарати і знижують дози протиепілептичних засобів. У разі шкірних проявів (висипка, кропив'янка, фотодерматит) призначають антигістамінні засоби.

Невідкладна терапія при епілептичному статусі полягає в негайному призначенні комплексу заходів. А саме:

1) для запобігання асфікції внаслідок западання язика, аспірації слини й блювотних мас;

2) для купірування судом;

3) для боротьби з набряком мозку;

4) для підтримки серцевої діяльності.

Починають з внутрішньовенного введення сибазону (седуксену) - по 2-4 мл 0,5 % розчину (до 80 мл на добу). Потім після очищувальної клізми вводять до 60 мл 2 % розчину хлоралгідрату на крохмальному клейстері або 30 мл 2 % розчину натрію-барбіталу. Через ЗО хв після клізми внутрішньом'язово вводять 10-15 мл 25 % розчину магнію сульфату. Гексенал і тіопентал-натрію призначають за неефективності сибазону (седуксену). У 10 мл ізотонічного розчину натрію хлориду розчиняють 1,0 г гексеналу або натрію тіопенталу і вводять внутрішньом'язово по 0,5 в обидві сідниці. Якщо судоми не припиняються, внутрішньовенно вводять натрію оксибутират (по 10 мл 20 % розчину), або дифенін (250 мг розводять в 50 мл бідисїильованої води), або метиндіон (10 мл 5% розчину), або віадрил (0,5 г розводять ізотонічним розчином натрію хлориду). І

Коли й це не допомагає, слід почати інгаляцію окису азоту в суміші з киснем (співвідношення 2:

1), призначати люмбальну пункцію. Наркоз (на рівні І - II хірургічних стадій) повинен тривати протягом 1-2 год після припинення статусу. Протисудомні засоби поєднують з дегідратацією (фуросемід, сечовина, маніт), призначають серцеві, дезінтоксикаційні, гіпотензивні засоби.

Для лікування епілептичних психозів використовують антидепресанти, нейролептичні засоби, транквілізатори.

У багатьох країнах у разі виявлення обмеженого епілептичного осередку призначають хірургічне лікування (В.І. Цимбалюк і співавт., 1997). Експериментально проводили корекцію судомної активності мозку за допомогою трансплантації ембріональної нервової тканини. Доведено можливість лікування низки й інших захворювань за допомогою згаданого методу, за якого відновлюють структурну цілісність і усувають функціональний дефіцит мозку.

Оптимальних наслідків лікування, а також первинної, вторинної і третинної профілактики можна досягнути за умови організації правильного режиму праці та відпочинку. Уникати психічних і фізичних перевантажень, перегрівання, переохолодження, надмірної інсоляції, запобігати інфекціям, черепномозковим травмам та інтоксикаціям. Важливо дотримувати таких рекомендацій, як обмеження в раціоні рідини, солі, гострих приправ, продуктів з вмістом білка (особливо м'ясо) і кофеїну (кава, какао, шоколад), вилучення з раціону алкогольних напоїв.

До засобів первинної профілактики епілепсії належать: попередження під час вступу в шлюб тих, хто хворіє на цю та інші ендогенні психічні недуги, про значний ризик стосовно виникнення згаданої патології у їхнього потомства; забезпечення неускладненого перебігу вагітності та пологів; запобігання органічним захворюванням головного мозку і правильне їхнє лікування; диспансерне спостереження за тими, у кого в анамнезі вказується на епілептичні, епілептиформні реакції або радикали; проведення седативної і дегідрувальної терапії; ЕЕГ-контроль.

Як засіб первинної профілактики епілепсії за наявності її ранніх ознак (епілептичних радикалів), з метою стабілізації перебігу хвороби на тлі відповідних дієтичних, загальнозміцнювальних та інших заходів доцільно проводити тривалі (до З міс) курси седативної та протисудомної терапії.

Прогноз

У плані одужання прогноз частіше не надто сприятливий. Повністю припиняється процес рідко. У разі тривалого перебігу епілептичної хвороби спостерігаються специфічні характерологічні зміни і формується недоумство. Небезпечна хвороба і для життя: нещасні випадки (удар головою, падіння у воду, вогонь, на рухомі предмети, джерела електроенергії, з висоти та ін.); суїцидальні дії при дисфоріях; самоушкодження під час присмеркових станів, а також не сумісні з життям зміни, що виникли на тлі тривалого епілептичного нападу.

Експертиза

Медико-соціальна експертиза спрямована на встановлення рівня соціального функціонування хворих і розробку плану заходів з реабілітації. Під час тривалих судомних і безсудомних пароксизмів і за наявності вираженого дефекту психіки встановлюють групу інвалідності. Але в розумних межах рекомендують раціонально працевлаштовувати таких пацієнтів з урахуванням протипоказань до деяких видів трудової діяльності. Адже передчасна інвалідизація помітно знижує рівень клінічної і соціальної адаптації.

Військова експертиза. Згідно зі статтею 22 Наказу міністра оборони України № 2 від 4 січня 1994 "Про затвердження Положення про військово-лікарську експертизу та медичний огляд у Збройних Силах України" хворих на епілепсію визнають непридатними до військової служби зі зняттям з військового обліку.

Судово-психіатрична експертиза. Якщо правопорушення здійснено в психотичному стані, особливо з присмерковим розладом свідомості, а також у разі епілептичної недоумкуватості вищого ступеня, хворого визнають неосудним. У разі скоєння тяжкого злочину і небезпеки його повторення в судовому порядку вирішують питання про примусове лікування підекспертного. Пацієнтів з вираженим дефектом психіки визнають недієздатними, на них накладають опіку.

Висновок