Деменция при болезни Альцгеймера

Размещено на http://www.allbest.ru/

Болезнь Альцгеймера -- дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций, нарушением структуры личности и изменением поведения.

Приоритет изучения сенильной деменции, известной как «болезнь Альцгеймера», принадлежит Алоису Альцгеймеру, профессору неврологии и психиатрии из Франкфурта. В 1906 г. Альцгеймер сделал первое сообщение об атипичной форме сенильной деменции, позже названной болезнью Альцгеймера. Он внес значительный вклад в изучение патологии нервной системы, описав принципиальные различия между слабоумием сосудистого и нейродегенеративного генеза.

Классификация болезни Альцгеймера по МКБ-10.

В МКБ-10 болезнь Альцгеймера представлена в рубрике F0 “Органические, включая симптоматические, психические расстройства” подрубриками

- Деменция при болезни Альцгеймера (F00)

- Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)

Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.

- Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)

Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.

- Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (F00.2)

К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша - Гейера - Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.

- Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (F00.9)

Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция - синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии. Для этого состояния, обусловленного органическим заболеванием мозга, характерны постоянные или прогрессирующие расстройства нескольких сфер когнитивной деятельности, приводящие к существенному нарушению социальной и трудовой активности больного. Более миллиона жителей США страдают деменцией. Она может возникнуть в любом возрасте в результате любого заболевания, способного вызвать достаточно обширное повреждение ассоциативных зон коры головного мозга. В связи с распространением СПИДа можно ожидать значительного роста числа случаев деменции, которая развивается на поздней стадии заболевания примерно у половины.

Этиология и классификация

Статическая (непрогрессирующая) деменция характеризуется отсутствием нарастания дефекта и обычно возникает после единичного значительного повреждения мозга или последнего из нескольких повреждений, например после тяжелой черепно-мозговой травмы, остановки кровообращения, кровоизлияния в мозг.

Прогрессирующая деменция возможна при ряде довольно часто встречающихся заболеваний мозга. Некоторые из них будут рассмотрены ниже; другие описаны в соответствующих разделах Руководства (например, болезнь Гентингтона, хроническая лекарственная или алкогольная зависимость, опухоли мозга, прогрессивный паралич, болезнь Крейтцфельда-Якоба, а также некоторые дегенеративные заболевания, в том числе болезнь Вильсона, паркинсонизм, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз).

Деменция альцгеймеровского типа представляет собой дегенеративный процесс, приводящий к утрате клеток базальных ганглиев, коры и других отделов мозга. Особенно страдают нейроны, связанные синапсами, в которых медиатором служит ацетилхолин. У больных наблюдается умеренно или значительно выраженная атрофия мозга с расширением борозд и желудочков. При патоморфологическом исследовании выявляются сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубочки. Наиболее заметный ранний симптом - ухудшение памяти. В то же время изменения уровня бодрствования на ранних стадиях заболевания не отмечаются.

Пресенильная и сенильная альцгеймеровские деменции сходны как по клиническим, так и по патоморфологическим данным, различаясь лишь тем, что первая чаще начинается на 5-6-м десятилетии жизни, а вторая на 7-8-м, иногда раньше, реже позднее. Деменция обычно неуклонно прогрессирует, и развернутая клиническая картина складывается через 2-3 года после ее начала.

Болезнь Пика тоже возникает в пресенильном возрасте и имеет сходную клиническую картину, однако течет несколько медленнее. Оба заболевания различаются в основном по патоморфологии: для болезни Пика характерна четко ограниченная атрофия извилин, затрагивающая главным образом лобные и височные доли. Иногда деменцию, возникшую в пресенильном возрасте, трудно отнести к какому-то определенному типу. В таких случаях ее иногда называют идиопатической или простой пресенильной деменцией.

У многих пожилых больных деменция носит сочетанный характер, будучи обусловлена изменениями альцегеймеровского типа в мозговой ткани, множественными мелкими инфарктами и другими, менее изученными нарушениями, связанными со старением.

Мультиинфарктная деменция чаще встречается у мужчин и почти всегда начинается после 70 лет. Для нее характерно наличие мелких или крупных инфарктов мозга различной давности. Наиболее важный предрасполагающий фактор - артериальная гипертензия, хотя она бывает не во всех случаях. Поскольку деменция связана с повторными инфарктами, ей обычно свойственно ступенчатое течение; каждый последующий инфаркт приводит к дальнейшему снижению интеллекта, а в ряде случаев к появлению или нарастанию очаговой неврологической симптоматики.

В отличие от сенильной деменции здесь на ранних стадиях не отмечается столь выраженных личностных расстройств или нарушений критики. Часто возникают депрессивные проявления, возможно суицидальное поведение. По мере развития заболевания могут появляться неврологические симптомы, особенно гемипарезы, псевдобульбарный паралич с насильственным смехом и плачем и иные симптомы поражения экстрапирамидной системы. Лечение то же, что и при других формах ишемического поражения мозга. При наличии артериальной гипертензии в первую очередь необходима коррекция АД.

Деменция при СПИДе часто возникает на поздних стадиях инфекции ВИЧ-1. К ранним проявлениям относятся замедленность мышления, а также мимики и речи, нарушение концентрации внимания, апатия; у всех больных сохранена критика к своему состоянию, однако депрессивные проявления редки. Движения замедленны, могут отмечаться атаксия, парезы, патологические рефлексы (в том числе рефлекс Бабинского).

Лечение зидовудином часто приводит к улучшению, иногда очень резкому.

Хроническая сообщающаяся гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением часто приводит к постепенному развитию деменции у лиц среднего и пожилого возраста; чаще болеют мужчины. Больным свойственны медлительность и неопрятность, что отличает это состояние от болезни Альцгеймера, для которой характерно более активное поведение. Отмечается неуверенность, замедленная шаркающая походка, а у многих больных - эпизоды недержания мочи. В основе патогенеза лежат нарушения циркуляции и абсорбции СМЖ. В анамнезе могут быть менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы; в отдельных случаях выявляются опухоли, в основном среднего мозга. На КТ видны большие расширенные желудочки, атрофия коры отсутствует или незначительна. Давление СМЖ нормальное или несколько повышено. К некоторому улучшению может приводить вентрикулоатриальное шунтирование, особенно в тех случаях, когда нарушения походки предшествуют психическим расстройствам или преобладают над ними.

После тяжелой черепно-мозговой травмы возможно развитие непрогрессирующей деменции. При повторных травмах, например у боксеров, деменция может прогрессировать и сочетаться с экстрапирамидными нарушениями (хроническая прогрессирующая травматическая энцефалопатия); иногда это наблюдается даже после прекращения занятий боксом.

Энтология.

Этиология заболевания неизвестна. Наличие факта болезни у родственников увеличивает риск заболеть в 4-5 раз. При молекулярно-генетических исследованиях больных болезнью Альцгеймера обнаруживается, что заболевание включает несколько генетически гетерогенных форм. Ген амилоидного предшественника (-АРР) расположенный на 21-й хромосоме, ген-пресенилин-1 (PSN-1) - на 14-й хромосоме, пресенилин-2 (PSN-2) - на 1-й хромосоме ответственны за развитие довольно редкой пресенильной формы заболевания. Существует корреляция между мутацией в гене -АРР и увеличением продукции Я-амилоида, из агрегатов которого формируются так называемые сенильные, или амилоидные, бляшки. Отложения Я-амилоида в межклеточном пространстве тканей центральной нервной системы нарушают движение межклеточной жидкости, оказывают механическое давление на близлежащие нейроны и их отростки. Кроме того отложения Я-амилоида обладают нейротоксичностью, что вызывает дегенерацию и гибель нервных клеток. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки в ткани мозга блокируют определенные рецепторы, влияя на распространение сигнала при обработке информации и работу памяти. Другие исследования демонстрируют нарушения церебрального обмена ацетилхолина и некоторых других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов при болезни Альцгеймера.

Факторами риска болезни Альцгеймера следующие: возраст, наличие в семье случаев болезни Альцгеймера или других деменций позднего возраста, АроЕ4(+) генотип, черепно-мозговая травма, заболевания щитовидной железы в анамнезе, поздний возраст матери при родах и низкий уровень образования.

Симптомы Деменции при болезни Альцгеймера

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.

В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики - «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.

Главными симптомами первой - манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Диагностика Деменции при болезни Альцгеймера

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера - Геккебуша - Геймановича).

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.

В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.

Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.

Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.

Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.

Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.

Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима - Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии - недержание мочи.

Лечение Деменции при болезни Альцгеймера.

В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.

Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.

К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.

В зону возрастного риска болезни Альцгеймера попадают люди уже 50 летнего возраста. Крайне необходима ранняя диагностика заболевания и его профилактика.

Учеными Университета Южной Флориды в результате тестирования плазмы крови испытуемых добровольцев было сделано ошеломляющее заключение: в качестве профилактики от болезни Альцгеймера достаточно выпивать три чашки кофе ежедневно. Именно эта доза, как выяснилось, является оптимальной.

Исследователи доказали, что лица, обладающие некоторыми когнитивными нарушениями, т.е. недостаточно хорошей памятью, у которых наблюдался в крови высокий уровень кофеина, к завершению тестирования не сталкивались более с критичными для себя симптомами - провалами в памяти.

Литература

заболевание альцгеймер гидроцефалия

1. «Психические расстройства позднего возраста (В.Р. Пиотровская)».

http://www.spbmu.s-psy.ru/obucenie/kurs-psihiatrii/5-kurs-lecebnyj-fakultet/elektronnyj-ucebnik-po-psihiatrii/tema-no13-psihiceskie-rasstrojstva-pozdnego-vozrasta-/psihiceskie-rasstrojstva-pozdnego-vozrasta-v-r-piotrovskaa-

2. http://www.eurolab.ua/diseases/1824/ « Деменция при болезни Альцгеймера».

3. http://ilive.com.ua/health/diseases/bolezni-nervnoi-sistemy-nevrologiya/9339-dementsiya-pri-bolezni-altsgeimera « Деменция при болезни Альцгеймера».

4. «Болезнь Альцгеймера и другие деменции» Автор: справочник Хариссона.

Размещено на Allbest.ru