Заболевания неустановленной этиологии

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Синдром Бехчета

Синдром Бехчета. Заболевание характеризуется рецидивирующим язвенным процессом на слизистых оболочках полости рта, мочеполовых органов и глаз. Сопутствующими проявлениями могут быть артриты, тромбофлебиты, неврологические признаки, поражения кожи, лихорадка и колит. У детей заболевание встречается сравнительно редко, но может наблюдаться в любом возрасте и имеет широкое распространение в мире.

Этиология неизвестна. Морфологически проявляется васкулитом (артерий малого и среднего калибра) с клеточной инфильтрацией, некрозом, сужением и облитерацией просвета сосудов.

Клиническая картина синдрома Бехчета очень вариабельна с повторными обострениями и ремиссиями неопределенной длительности. Язвы в полости рта - наиболее ранние и постоянные проявления заболевания. Они остаются в течение нескольких дней или недель и заживают без формирования рубчиков. Эти болезненные некротические афты диаметром 2-10 мм., окруженные венчиком эритемы, могут быть как одиночными, так и множественными, распространяющимися на всю ротовую и носовую полости, а также верхние дыхательные пути. У многих больных одновременно появляются афтозные поражения гениталий. При заболевании глаз процесс может распространяться на все тканевые структуры, обычно носит обратимый характер, но может прогрессировать, приводя к слепоте. Артриты наблюдаются часто, текут остро, но рецидивируют.

В процесс вовлекаются крупные суставы, часто с картиной несимметричного полиартрита. Неврологические проявления включают в себя менингоэнцефалит, параличи черепно-мозговых нервов и психозы и наблюдаются на поздних стадиях заболевания. Прогноз при этих поражениях неблагоприятный. Кожные проявления непостоянны, но встречаются у большинства больных. Лабораторные данные не имеют определенного диагностического значения.

Лечение синдрома Бехчета проводят комплексно в условиях стационара, совместно дерматологом и иммунологом. Показана иммунокорригирующая терапия: Т-активин по 1 мл., внутримышечно ежедневно на ночь в течение 10 дней или другие препараты вилочковой железы (тимолин), а также препараты, способствующие выработке эндогенного интерферона, левамизол или декарис в таблетках по схеме, витаминотерапия. При наличии неврологических симптомов рекомендована седативная терапия. Необходимо диспансерное наблюдение. Имеются наблюдения о положительном влиянии плазмафереза.

Местно проводят санацию полости рта в между рецидивный период, аппликации на афтозные элементы ферментных препаратов, обезболивающие средства, кератопластические мази.

2. Склеродермия

Склеродермия - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, которое в классических случаях поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани. Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму, системные поражения наблюдаются редко.

Склеродермия - редкая болезнь неизвестной этиологии. Она может возникнуть у детей любого возраста, чаще болеют мальчики. Семейная предрасположенность не отмечена. При гистологическом исследовании пораженной кожи отмечаются утолщение и уплотнение коллагеновых волокон дермы, а также периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток. Клинические проявления. Очаговая и линейная склеродермия. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.

Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированный и депигментированы.

Обширная очаговая склеродермия левой ноги, вызвавшая рубцевание, ее укорочение и контрактуры.

Кожа блестящая, видны пятна гиперпигментации и витилиго на пораженных участках.

Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет или же вяло тянуться долгие годы. При отсутствии системных поражений прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита, иногда наблюдаются теносиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ.

Патологический процесс может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные проявления болезни, особенно поражения почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу. Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

Лабораторные данные. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. СОЭ зачастую не изменена. Как при очаговой, так и при диссеминированной формах болезни обнаруживаются ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела. С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональные исследования легких, электрокардиография и рентгенография грудной клетки выявляют поражения сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в моче и нарушения функции почек.

Диагноз. При очаговых формах склеродермии и прогрессирующем системном склерозе клиническая картина весьма характерна. Внешне болезнь может до некоторой степени напоминать дерматомиозит, однако отсутствие миозита и сыпи, характерной для дерматомиозита, позволяет отдифференцировать эти состояния. При очаговой форме склеродермии может возникнуть подозрение на некроз подкожно-жировой клетчатки и негнойный панникулит Вебера-Крисчена, однако по течению и гистологическим изменениям эти состояния отличаются от склеродермии.

Лечение. Специфического лечения не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, радиацию, парааминобензойную кислоту и пеницилламин. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

3. Грыжа межпозвонкового диска

Признаки заболевания. Грыжа межпозвонкового диска - выпячивание (выпадение фрагментов) межпозвонкового диска, возникающее в результате повреждения позвоночника. При первых признаках заболевания обращаться к врачу. Если консервативная терапия не даёт положительного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Грыжа диска шейного отдела позвоночника.

Боль в шее непостоянная, ноющая, локализована по задней поверхности, сопровождается напряжением мышц, выпрямлением шейного изгиба (лордоза), усиливается при поворотах головы и при приближении подбородка к груди, при кашле и чихании.

Боль распространяется в руку, появляется онемение, покалывание.

Грыжа диска грудного отдела позвоночника.

Боль в спине, локализована в грудной и поясничных областях, усиливается при кашле и чихании, может имитировать стенокардию и боли при заболеваниях органов брюшной полости.

Грыжа диска поясничного отдела позвоночника.

Поясничные боли при физическом напряжении, неловком движении или охлаждении. Внезапно появляется резкая боль, часто простреливающего характера, усиливающаяся при движении, сидении, стоянии, поднятии тяжестей, наклонах, поворотах, кашле и чихании.

Объём движений в поясничном отделе снижен, поясничная область на ощупь болезненна, обычно наблюдается спазм мускулатуры.

Факторы риска грыжи межпозвонкового диска.

- Физическое перенапряжение;

- Вибрация, например, при вождении транспортных средств;

- Аномалии позвоночника;

- Неправильное расположение суставных щелей межпозвонковых суставов;

- Врождённая узость позвоночного канала;

- Психосоциальные факторы: малоподвижный образ жизни, курение, ожирение.

Профилактика грыжи межпозвонкового диска:

- Массаж; васкулит артрит грыжа

- Отказ от курения, нормализация массы тела;

- Регулярные занятия физическими упражнениями, закаливание;

- Сбалансированное питание;

- Улучшение общего физического состояния, устранение провоцирующих условий (например, поднятия тяжестей, наклонов, поворотов, быстрых движений или их комбинаций).

Размещено на Allbest.ru