Підвищення ефективності діагностики та лікування природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ' Я УКРАЇНИ

Національний медичний університет

імені О.О.Богомольця

14.01.09 - Дитяча хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Підвищення ефективності діагностики та лікування природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи у дітей

В'юн Валерій Васильович

Київ - 1999

Дисертацією є рукопис

Робота виконана у Харківському державному медичному університеті МОЗ України

Науковий керівник:

доктор медичних наук, професор Давиденко Вячеслав Борисович, завідувач кафедри дитячої хірургії Харківського державного медичного університету МОЗ України

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Кривченя Данило Юліанович, завідувач кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету МОЗ України

доктор медичних наук, професор Соловйов Анатолій Єгорович, завідувач кафедри дитячої хірургії Запоріжського державного медичного університету МОЗ України

Провідна установа: Донецький державний медичний університет ім. М.Горького МОЗ України, кафедра дитячої хірургії

Захист відбудеться “2”вересня 1999 року о “1330” годині на засіданні спеціалізованої Вченої Ради Д 26.003.03 при Національному медичному університеті ім. О.О.Богомольця за адресою: 252004 м.Київ - 4, бульвар Т.Шевченка, 17.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця за адресою: 252057 м.Київ - 57, вул. Зоологічна, 1.

Автореферат розісланий “20” травня 1999 р.

Вчений секретар спеціалізованої Вченої ради,

кандидат медичних наук, доцент Я.М.Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Скромні успіхи в діагностиці, лікуванні та профілактиці природжених вад розвитку (ПВР) в дітей вивели цю розповсюджену патологію на одне з перших місць у дитячій захворюваності, інвалідності та летальності (В. Б. Давиденко, 1994).

Соціальні та екологічні проблеми України неминуче сприяють зростанню аномалій та вад розвитку, популяційна частота яких не має тенденції до зниження і, за сумарними даними Г.І. Лазюка (1991), коливається від 2.7 до 16.3%.

У дитячих хірургічних відділеннях новонароджені з ПВР складають найбільш важку групу хворих (В. Тошовски, 1987). Питома вага летальних наслідків при ПВР досягає часом 90% та більше (Ю. Ф. Ісаков та співавт., 1988), у структурі летальності при хірургічних захворюваннях у дітей.

Виявлена чітка залежність між терміном постановки діагнозу в новонародженого та наслідком лікування. Так, Д.В.Шаєвський та співавт. (1989) проаналізувавши терміни госпіталізації новонароджених з ПВР шлунково-кишкового тракту (ШКТ) і встановили, що існує значний контингент (35%) хворих, хірургічна патологія, у яких педіатрами була запідозрена із запізненням. На результати хірургічного лікування ПВР ШКТ у новонароджених вирішальне значення має рання діагностика цих видів патології (Langer J. C. et al., 1989). На підставі вивчення клінічних даних, найближчих та віддалених результатів лікування можна зробити висновок, що нині рання діагностика ПВР сечовидільноі системи (СВС) знаходиться на недостатньо високому рівні (В. С. Карпенко та соавт., 1991 В. В. Лапшин, 1994). Аномалії нирок та сечових шляхів виявляли при пальпації об'ємного утворення в черевній порожнині або після приєднання ускладнень у вигляді гематурії, інфекції сечовивідних шляхів (Gordon A. C. et al., 1988, К. А. Дель'Агнола та співат., 1989).

У діагностиці та лікуванні хірургічних вад розвитку в новонароджених досягнуто певних успіхів, однак післяопераційна летальність все ще залишається досить високою, досягаючи при окремих формах 36-66% (В. Г. Цуман та співавт., 1987).

Одним зі шляхів покращення діагностики та лікування в сучасних умовах є пренатальна діагностика ПВР.

З усіх засобів пренатальної діагностики вад розвитку, котрі потребують хірургічної корекції, найбільшого розповсюдження отримало ультразвукове дослідження плоду, за допомогою якого можна виявити 67-68% ПВР ( І. Ю. Гордієнко, 1992).

Виходячи із цього, важливим, на наш погляд, є вивчення можливості подальшого вдосконалення засобів пре- та післянатальної діагностики ПВР, дослідження алгоритмів сполученості різноманітних вад з метою високопрофесійного вирішення питання про доцільність доношування вагітності або елімінації плоду, а також розробка програм післянатального спостереження та лікування таких дітей.

Вирішення поставлених задач, на наш погляд, є актуальним та своєчасним для охорони здоров'я України, а отримані результати можуть бути впроваджені в клінічну практику, що, безумовно, дозволить покращити результати лікування дітей з ПВР.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана в рамках комплексної теми науково-дослідної роботи Харківського державного медичного університету “Розробка засобів вдосконалення діагностики, лікування та профілактики гнійно-запальних захворювань, вад розвитку органів черевної порожнини в дітей”, № госреєстрації 01950023465. Дане дослідження проводилося у відповідності з Державною науково-технічною програмою “Захист генофонду населення України”.

Тема дисертації затверджена на засіданні Вченої Ради Харківського державного медичного університету 15.02. 1996 року, протокол № 2.

Мета дослідження. Метою роботи є покращення діагностики та результатів лікування дітей з природженими вадами розвитку шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи.

Для досягнення вказаної мети були поставлені такі Завдання дослідження :

Провести обстеження, лікування та спостереження дітей з пренатально виявленими вадами розвитку шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи. вада шлунковий діагностика пренатальний

Вивчити результати лікування групи дітей з пренатально діагностованими ПВР та дітей з аналогічної патологією, де пренатальна діагностика не проводилася.

Розробити комплексні програми діагностики ПВР на основі пренатального ультразвукового дослідження з метою вирішення питання про можливість хірургічної корекції вад.

Вивчити алгоритми сполученості різноманітних ПВР.

Впровадити результати дослідження в практику охорони здоров'я дітей.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше в хірургії дитячого віку розроблена етапна діагностична програма ПВР, що включає пре- та післянатальне ультразвукове дослідження, та динамічне спостереження за ними.

На основі ультразвукової діагностики досліджена еволюція вад розвитку сечовидільної системи та розроблені клінічні та часові критерії їх хірургічної корекції.

Вперше проведене детальне вивчення алгоритмів сполученості ПВР ШКТ та СВС з вадами розвитку інших органів та систем, як найбільш несприйятливих прогностичних факторів ризику для виживання дітей.

Практичне значення одержаних результатів. Впровадження в клінічну практику етапної діагностичної програми, а також консультування за принципом: “генетик - дитячий хірург - акушер - дитячий хірург” дозволяє пренатально діагностувати ПВР шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи. Об'єктивні, високоінформативні дані пренатальної діагностики допомагають вирішувати питання про доцільність доношування вагітності та подальшої хірургічної корекції вад або елімінації плоду. Це, в залежності від виду та тяжкості вад розвитку, можливості хірургічного лікування, дозволило знизити післяопераційну летальність при ПВР ШКТ на 31%.

Використання в дитячій хірургічній практиці пренатальної діагностики ПВР сприяє своєчасному виконанню корекції вад до їхнього кліничного прояву та ускладнень. Це значно зменшило строки початку лікування пацієнтів з ПВР ШКТ на 20.05 години, а з вадами СВС з 5.6 років до 5.8 місяця.

Можливість динамічного спостереження за вадами розвитку сечостатевої системи дозволяє виявити групу ризику та визначити показання для ранньої корекції вад, що зменшило кількість інфекційних ускладнень у цих дітей на 73% та сприяло попередженню розвитку необоротних морфологічних змін в органах.

Основні положення дисертації використовуються в навчальному процесі на кафедрах дитячої хірургії Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця та Харківського державного медичного університету. Розроблені засоби удосконалення діагностики ПВР впроваджені в кліничну практику дитячих хірургічних відділень Києва, Харкова, Сум, Чугуєва.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана особисто автором на кафедрі дитячої хірургії Харківського державного медичного університету (зав. кафедрою - професор В. Б. Давиденко) на базі Обласної дитячої кліничної лікарні № 1 (головний лікар - Н. Б. Зайцева) та в Харківському міжобласному медико-генетичному центрі (завідувач - професор Є. Я. Гречаніна).

Дисертантом особисто проведені патентний пошук та аналіз літератури. Розробка програми досліджень, добірка клінічного матеріалу, проведення клінічних і основних лабораторних досліджень виконані автором самостійно. Статистична обробка, аналіз та інтерпретація даних виконані автором особисто. Положення, що винесені на захист, розроблені автором.

Співавторами, вказаними в списку опублікованих робіт в авторефераті дисертації, надана науково-консультативна або практична допомога.

Апробація результатів дисертації. Основні положення та результати дисертації опубліковані в 9 наукових роботах. Матеріали дисертації доповідалися на міжнародному симпозіумі “Ультразвукова діагностика в перінатології, генетиці та гінекології” (Харків, 1993); науково-практичній конференції неонатологів України “Дихальна недостатність, порушення гемодинаміки та інші актуальні питання неонатології” (Харків, 1993); обласній науково-практичній конференції “Основні напрямки розвитку та удосконалення дитячої хірургії на сучасному етапі” (Суми, 1995); обласній науково-практичній конференції дитячих хірургів та педіатрів “Проблеми дитячої хірургії” (Харків, 1995); Першому конгресі Української Асоціації фахівців ультразвукової діагностики в перинатології, генетиці та гінекології “Плід як пацієнт” (Харків, 1997).

Публікації. За темою дисертації опубліковані 9 друкованих робіт (3 статті в наукових журналах, рекомендованих ВАК України, 6 публікацій в збірках наукових робіт, матеріалах та тезах симпозіумів, конференцій).

Обсяг та структура дисертації. Робота складається зі вступу, 4 розділів, заключення, висновків, практичних рекомендацій, списку використаної літератури та додатків.

Дисертація викладена на 142 сторінках машинописного тексту, ілюстрована 24 таблицями та 18 малюнками.

Покажчик літератури містить 129 вітчизняних та 91 іноземних джерел.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал та методи дослідження

Клінічний матеріал склав: вагітні з пренатально знайденими ПВР, всього - 92; новонароджені з допологово виявленими вадами розвитку та контрольна група дітей, де пренатальна діагностика не проводилася.

Частина цих дітей за час перебування в стаціонарі обстежувалася та лікувалася традиційно (291 дитина - контрольна група). Інші 76 дітей, у яких були відомі результати пренатальної діагностики ПВР, склали основну групу хворих. Обидві групи у свою чергу складалися з двох підгруп, у залежності від виявленої патології (ШКТ та СВС).

Для вивчення алгоритмів сполученості різноманітних ПВР нами досліджені архівні матеріали за результатами патологоанатомічних розтинів ОДКБ №1 м. Харкова, за період з 1988 по 1997 роки. Вивчався критерій множинності вад розвитку в цій групі дітей.

За основу були взяті нозологічні одиниці ПВР ШКТ, вади розвитку передньої черевної стінки та СВС.

Результати власних досліджень, їх аналіз та обговорення

Аналізуючи вік батьків дитини, отримано наступні дані: більшість чоловіків та жінок в обох групах знаходилися в оптимальному дітородному віці у першій групі 72±8 % жінок та 75±8 % чоловіків, у другій - 82±5% та 83±5% відповідно.

Серед несприятливих чинників, що підвищують ризик виникнення ПВР, відзначена: екстрагенітальна патологія батьків (гіпертонічна хвороба, патологія сечовидільної та системи травлення, анемія), виявлена в 17±4% спостережень, обтяжений гінекологічний анамнез в минулому (безплідність, запальні захворювання) - у 11±3%.

При вивченні генетичного анамнезу в 16±4% сімей встановлена наявність дітей з ПВР (вади серця, атрезії різноманітних відділів кишковика, аномалії СВС, гідроцефалія). У 4±2% спостережень раніше народжувалися діти з множинними природженими вадами розвитку (МПВР).

Під час перебігу нинішньої вагітності відзначена велика кількість ускладнень, які виявлені у 75±5% жінок (фетоплацентарна недостатність, загроза переривання вагітності, багатоводдя, материнсько-плодова інфекція, патологія плаценти, маловоддя, імуноконфлікт). Багатоплідна вагітність зареєстрована в 1±1% (одне спостереження).

У 92-х плодів на основі описаного комплексу ультразвукових маркерів у 27 спостереженнях (29±5%) діагностовані вади розвитку ШКТ та в 60 (65±5%) встановлені аномалії СВС. Вади розвитку, де сполучалася природжена патологія кишковика та сечових шляхів, нами розцінені як МПВР, та були виявлені у 5 плодів (6±2%).

Вади розвитку ШКТ у своїй підгрупі розподілилися слідуючим чином: атрезія стравоходу - 1±1% спостережень; природжена висока кишкова непрохідність - 9±3%; природжена низька кишкова непрохідність - 10±4%; аноректальні вади - 1±1%; кістозна патологія черевної порожнини - 3±2%. Природжена патологія передньої черевної стінки представлена 5 спостереженнями: ембріональная грижа - 2 (2±2%), гастрошизіс діагностований у 3-х плодів (3±2%).

Більш різноманітною картиною представлені вади розвитку СВС. Пієлоектазія ізольовано зустрічалася в 21±4% спостережень, причому в 16±4% процес носив двобічний характер.

Гідронефроз зустрічався ізольовано у 23±4% плодів: двобічний у 19±4% та однобічний у 4±2%. В 6±2% спостережень однобічний гідронефроз сполучався з пієлоектазією з протилежної сторони.

Мегауретер у поеднанні з гідронефрозом та (або) пієлоектазією відзначений з одного боку у 7±3%, двобічний у 4±2%.

Подвоєння нирок та сечових шляхів було запідозрено в 2±2% спостережень.

При проведенні ультразвукового, пренатального дослідження, кістозна патологія нирок виявлена в 8±3%.

Патологія зовнішніх статевих органів спостерігалася в 1±1% та представлена гіпоспадією.

Для обстеження та лікування у встановлені терміни надійшло 76 пацієнтів, що склало (83±4%) від загальної кількості дітей з антенатально встановленими ПВР.

З підозрою на ПВР ШКТ та МПВР госпіталізовано 29 новонароджених (91±5%) з 32 плодів з пренатально виявленою патологією. Із 60 плодів з антенатально діагностованими вадами СВС для обстеження звернулося 47 пацієнтів (78±5%), у тому числі один з МПВР.

Із 29 хворих, природжена патологія ШКТ була виявлена у 17 пацієнтів, що склало 59±9%.

Патологія стравоходу знайдена в 2 спостереженнях (11±8%), пілоростеноз в 1 (6±6%), непрохідність дванадцятипалої кишки в 6 (33±12%), атрезія порожньої кишки в 1 (6±6%), подвоення попереково-ободової кишки в 1 (6±6%).

Кістозна патологія черевної порожнини (лімфангіома брижі кишковика та ентерокістома) виявлена нами у 2 пацієнтів (11±8%). Природжені вади передньої черевної стінки встановлені у 5 хворих: 3 спостереження гастрошизісу та 2 омфалоцеле, що відповідно склало 17±9% та 11±8%. У 17 хворих виявлено 18 вад розвитку, так як у одного пацієнта (6±6%) мали місце системні ПВР (поєднання атрезії стравоходу та дванадцятипалої кишки).

Полігідрамніон, як одна з патогномонічних ознак природженої патології ШКТ, у наших дослідженнях пренатально спостерігався у 86±14% хворих з високою кишковою непрохідністю, а по відношенню до всіх дітей з патологією ШКТ - 35±12%.

У 12 спостереженнях, де пренатально запідозрена патологія ШКТ, при подальшому обстеженні новонароджених, вади розвитку не були підтверджені.

По відношенню до новонароджених основної групи післянатально не підтверджені: атрезія товстої кишки (28±8%), патологія дванадцятипалої кишки (7±5%), меконіальна непрохідність та кіста брижі кишковика відповідно по 3±3%. Привертає до себе увагу те, що вагітність у них не супроводжувалася багатоводдям.

МПВР нами констатовані у 7 дітей (8±3%). Із них в 2 спостереженнях (3±2%), множинні вади діагностовані пренатально та у 5 новонароджених (7±3%) - виявлені післянатально.

У II підгрупі з природженою патологією СВС нами спостерігалося 46 пацієнтів (61±6%) від загальної кількості дітей основної групи, а також 1 - з МПВР.

У 15 (39±8%) дітей встановлено діагноз гідронефроз у зв'язку з патологією мисково-сечоводного сегменту, з них у 6 (40±3%) спостерігали пієлоектазію, що в подальшому потребувало застосування консервативно-очікувальної тактики.

9 дітям (60±13%), виконана операція Андерсена-Хайнса з приводу гідронефрозу II ступеня.

Міхурно-сечоводний рефлюкс (МСР) різних ступенів діагностований нами у 8 хворих (21±7%). Діагноз встановлювався у всіх пацієнтів до 2-х місячного віку. Терапію починали з проведення 3-х курсів консервативного лікування. У результаті чого стійке зникнення рефлюксу відзначене у 4 хворих, що складає 50±19% дітей з МСР. Іншим дітям проведено оперативне лікування.

Нами спостерігалося 5 дітей (11±5%), причиною уретерогідронефрозу в яких виявилася стриктура інтрамурального відділу сечовода.

Двом дітям (5±4%), в періоді новонародженості накладені розвантажувальні уретрокутонеостоми та в подальшому проведена пластична операція на сечових шляхах. У 3 (8±4%) хворих, стан нирок та сечоводів, а також відсутність проявлення пієлонефриту дозволив провести одномоментно реконструктивну операцію.

У проведених дослідженнях нами спостерігалося 5 дітей (11±5%) з подвоєнням нирок та сечоводів.

Кістозна патологія нирок спостерігалася нами у 4-х хворих (11±5%), як в пре - так та в післянатальному періоді та представлена мультикістозною дисплазією.

При обстеженні та лікуванні дітей з пренатально виявленими змінами СВС у 8 пацієнтів (18±6%), урологічна патологія повністю виключена.

Проводячи антенатальну діагностику у 36 плодів гідронефроз візуалізували в 66 нирках, з них пієлоектазія - в 45 (68±6%). В післянатальному періоді, при обстеженні цих дітей, патологія в 29 (64±7%) нирках з 45 не знайдена. Отже в 36±7% (P < 0.001) діагностованих пренатально пієлоектазій при подальшому клінічному спостереженні виявлені ті або інші вади розвитку та аномалії СВС.

Цінність програми пренатальної діагностики ПВР ШКТ нами визначалася в порівнянні з контрольною групою хворих за двома критеріями: терміни госпіталізації та летальність.

Зіставляючи терміни початку лікування, встановлено, що до 6 годин з моменту народження госпіталізовано 43±10% дітей основної групи та 18.64% контрольної (P < 0.001), до 12 годин - 29±8% та 8.48% (P < 0.001) відповідно. Отже, до 12 годин життя переведено вірогідно більше дітей основний групи (79±9% та 27.12%, P < 0.001). За другу половину доби госпіталізована більшість пацієнтів контрольної групи (37.29% та 18±7%, P < 0.001). Таким чином, за першу добу вірогідно частіше госпіталізувалися діти основної групи (89±6% та 64.41%, P < 0.001). Пізніше першої доби життя вірогідно частіше надходили новонароджені контрольної групи (35.59% та 11±6%, P < 0.001), що безумовно негативно впливає на результати лікування.

Середній вік життя з моменту народження до госпіталізації в групах, що порівнюються, склав 9.64 години в основній та 29.69 в контрольній (P < 0.001).

Другим критерієм оцінки дієвості пренатальної діагностики в новонароджених з ПВР ШКТ нами взята післяопераційна летальність. В основній групі смертність склала 29±11%, тоді як в контрольній 60.45% (P < 0.01).

Оцінюючи ефективність пренатальної діагностики у хворих з ПВР СВС, проведено порівняльний аналіз термінів початку лікування. Із основної групи госпіталізовано 43±3% новонароджених. До 6 місяців життя надійшло 22±6%, що взагалі склало 65±7% основної групи та 3.51% контрольної (P < 0.001), до 1 року в цілому госпіталізовано 87± 5% та 10.53% (P < 0.001) відповідно. Старше 1 року в основній та контрольній групах розпочате лікування у 13±5% та 14,03% (P < 0.001) хворих відповідно. Подальше порівняння не проводилося, бо дітей старше 2 років в основній групі не було.

Таким чином, тоді як повністю проведено обстеження та лікування в дітей основної групи до 2-х річного віку, у контрольній цей показник склав 24,56 %. Решта дітей порівняльної групи лікувалися в більш віддалені строки, а 52,63 % - у шкільному віці.

Середній вік у хворих основної групи був 5.81 місяця, а в контрольній групі 5.61 року (P < 0.001).

У зв'язку з більш пізнім початком лікування, у контрольній групі вірогідно частіше спостерігали обструктивний пієлонефрит (89.47%; 16±6%, P < 0.001) та хронічну ниркову недостатність (ХНН) (7.02%; 3±3%, P > 0.05).

У 12.28 % дітей контрольної групи лікування з приводу ретенційної патології нирок закінчувалося нефректомією, тим часом у досліджуваних дітей з подібною патологією органовиносяча операція не виконувалася.

Отже, із застосуванням пренатальної діагностики значно знизився вік початку лікування, зменшилася питома вага дітей з інфікуванням сечових шляхів та ХНН, ретенційна патологія нирок не виявлялася в термінальній стадії.

Таким чином, порівнюючи результати дослідженнь, встановлено, що ефективність пренатальної діагностики в досліджуваній групі склала 74±5%, у тому числі при вадах ШКТ-59±9%, а при вадах СВС - 83±5%. Специфічність методу знаходилась в межах 95.89%.

Покращення результатів лікування дітей з ПВР в значній мірі залежить від максимально раннього та точного виявлення кола вад інших органів та систем. У зв'язку з цим дане дослідження припускало визначення алгоритму сполученості різноманітних ПВР з вадами ШКТ та СВС.

Ізольовані вади розвитку ШКТ зустрічалися у 134 хворих, що склало 54.92%, системні ПВР у 34 (13.93%) та МПВР у 76 (31.15%).

Поєднання вад ШКТ відзначено в 34.43% хворих, причому в 54±5% мало місце порушення прохідності кишок у різноманітних відділах.

Незавершений поворот кишковика бачили у 19±4%, а також у всіх дітей з патологією передньої черевної стінки, дивертикул Меккеля у 13±4%.

Патологія селезінки виявлена у 4±2%, підшлункової залози у 7±3%, а також по 1±1% - персистування жовточної протоки та подвоєння порожньої кишки.

Природжені вади серця та судин знайдені у 27.87% пацієнтів. Дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок зафіксовані у 35±6% та 10±4% відповідно, по 8±3% - трикамерного серця та атріовентрикулярної комунікації, 4±2% - тетрада Фалло, гіпоплазія лівої половини серця у 3±2%. Патологія атріовентрікулярного клапана знайдена у 6±3%, персистування боталового протоку у 3±2% та у 1±1% - аневрізма коронарного синуса.

Патологія магістральних судин діагностована в 21±5% пацієнтів, причому у 80±11% з них - вади аорти.

ПВР сечостатевої системи спостерігалися у 25.41% хворих, з них: агенезія, дисплазія, мультикістоз нирки (26±5%), гідронефроз (8±3%), обструктивний мегауретер (37±6%), у 5±3% - підковоподібна нирка та у 3±2% - подвоєння сечових шляхів.

Вади статевих органів представлені 11±4% спостереженнями крипторхізму, 6±3% гіпоспадії та по 2±2% - атрезії піхви та епіспадії.

Природжені вади легень та діафрагми зареєстровані у 7.79% дітей та складалися із: порушення лобуляції легень (47±12%), гіпоплазії легень (16±9%), агенезії органу (14±7%), а також 5±5% аномального відходження долевих бронхів. Патологія діафрагми представлена 16±9% спостережень френіко-перикардіальної та 5±5% - ретростернальної грижі.

Вади кісткової системи знайдені в 4.92% серед яких по 17±11% полідактилії, деформації грудної клітки, криволапості, деформації верхніх кінцівок, множинних контрактур суглобів кінцівок, а також 8±8% деформації та дисплазії нижніх кінцівок.

У результаті дослідження встановлено, що вади розвитку ЦНС знайдені в 1.23% спостережень та були представлені мікроцефалією (67±33%), а також мікрогірією (33±33%). Також невелика кількість відзначена вад імунної системи 0.82% (гіпоплазія загрудинної залози) та природжених вад лицевої частини черепу - 0.41% (розколина верхньої губи та піднебення).

У проведеному дослідженні в 5.74% знайдені хромосомні синдроми (14 спостережень), що розподілилися таким чином: синдром Дауна - 79±11%, синдром Едвардса - 14±10% та синдром Патау - 7±7%.

Ізольовані вади СВС зустрічалися в 194 хворих, що склало 81.51% та в складі МПВР у 44 (18.49%).

Найбільша кількість вад, що діагностуються при урологічній патології, припадає на ПВР ШКТ (16.81%). Дана група вад складалася із: 32±8% спостережень атрезії ануса та прямої кишки, 18±6% - незавершеного повороту кишковика, по 10±5% - дивертикула Меккеля та атрезії стравоходу, по 5±3% - гастрошизіса, ембріональної грижі, хвороби Гірсшпрунга, атрезії клубової кишки, по 2±2% - ахалазії стравоходу, фіброзу підшлункової залози, пупкової грижі, гіпоплазії м'язів передньої черевної стінки.

Природжені вади серця та судин зареєстровані у 10.08% дітей. Дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перетинок знайдені у 46±10% та 12±7% дітей відповідно, по 8±6% функціонуючої боталової протоки та аномального дренажу легеневих вен в нижню порожнисту, а також по 4±4% атрезії лівого атріовентрікулярного отвору, коарктації та декстрапозиції аорти, загального артеріального стовбура, стеноза легеневих артерій, горизонтального положення серця.

Поєднання вад сечостатевої системи відзначено у 6.72% хворих та представлене 25±11% спостереженнями агенезії нирки, 12±9% - підковоподібної нирки та по 6±6% - нефробластоми, гіпоплазії наднирковика, кістозної дисплазії нирки.

Вади статевих органів представлені 25±11% спостереженнями крипторхізма, 12±9% - гіпоспадії, 6±6% - атрезії піхви.

Вади кісткової системи знайдені у 3.36% пацієнтів, серед яких агенезія куприка відзначена у 38±18%, воронкоподібна грудна клітка у 25±16%, по 12±12% - відсутність 4-6 ребер, криволапість, деформація верхніх та нижніх кінцівок.

У 2.94% дітей встановлені природжені вади ЦНС, з них гідроцефалія в 71±18%, по 14±14% доліхоцефалії та спинномозкової грижі.

Природжені вади легень зареєстровані у 2.52% хворих та представлені 67±21% спостереженнями порушення лобуляції легень, по 17±17% стенозу головного бронху та аномального відходжения бронхів.

Вади лицьової частини черепу відзначені в 1.68% дітей, що проявилося розколиною твердого та м'якого піднебення. Спостерігалася невелика кількість вад імунної системи (гіпоплазія загрудинної залози) та хромосомних синдромів (хвороба Дауна) по 0.42%.

Усі вищенаведені вади та їхні комбінації нами були віднесені до некласифікованих МПВР, за винятком хромосомних синдромів.

Отримані дані свідчать про те, що при наявності ПВР ШКТ та СВС необхідно цілеспрямовано проводити діагностику вад розвитку інших органів та систем, що найчастіше з ними сполучаються. Це має практичне значення для вибору хірургічної тактики при лікуванні даної категорії хворих, що може виявити вирішальне значення в прогностичному плані.

З усього вищеозначеного витікає, що розроблені діагностичні критерії та на їхній основі вдосконалена лікувальна тактика підвищили ефективність лікування дітей з ПВР ШКТ та СВС.

ВИСНОВКИ

Ефективність пренатальної діагностики природжених вад розвитку (ПВР) шлунково-кишкового тракту (ШКТ) склала 59±9%, а діагностична цінність пренатального виявлення вад сечовидільної системи (СВС) відповідала 83±6%.

Застосування пренатального ультразвукового досліження дозволило скоротити терміни діагностики ПВР ШКТ на 20.05 годин, а вадами СВС з 5.6 років до 5.8 місяців та здійснити хірургічну корекцію вад в оптимальні строки до появи клінічних симптомів та ускладнень.

Рання діагностика та своєчасна корекція вад розвитку ШКТ, з використанням стандартних оперативних втручань, сприяла зниженню післяопераційної летальності в даного контингенту хворих на 31%.

Пренатально знайдені пієлоектазії в 36±7% спостережень були слідством вад та аномалій СВС. Раннє виявлення вад СВС дозволило знизити прояви пієлонефриту в дітей на 73%, а також попередити розвиток термінальних стадій гідронефрозу та виключити у зв'язку з цим необхідність нефректомій.

Ізольовані вади розвитку ШКТ зустрічалися в 54.92% хворих, в складі системних вад - у 13.93% та при множинних поразках - у 31.15% спостережень. Вади розвитку СВС ізольовано зустрічаються в 81.51%, а в складі МПВР - в 18.49% спостережень.

Практичні рекомендації

Діагностику природжених вад ШКТ та СВС необхідно починати з пренатального періоду, враховуючи достатньо високу ефективність ультразвукового виявлення цих вад у плода.

Для вчасного виявлення вад ШКТ та СВС, раннього лікування до появи клінічних симптомів та ускладнень доцільно ввести диспансерне спостереження за дітьми дитячим хірургом відразу ж після народження.

Новонароджених, у яких пренатально виявлені ті або інші вади ШКТ, необхідно в перші ж години після народження госпіталізувати в спеціалізовані дитячі хірургічні відділення для подальшого обстеження, спостереження та лікування.

Діти з вадами та аномаліями розвитку СВС потребують консультації та динамічного спостереження дитячого хірурга або уролога відразу після виписки з пологового будинку.

Хірургічну корекцію вад розвитку СВС доцільно здійснювати в найбільш ранні терміни, починаючи з періоду новонародженості, що дозволяє попередити в них розвиток важких пошкоджень органів та інфекційних ускладнень.

При виборі лікувальної тактики при вадах ШКТ та СВС слід користуватися алгоритмом сполученості та множинності цих вад, що дозволить правильно вибрати терміни, встановити першочерговість та спосіб хірургічної корекції.

ПРАЦІ, ОПУБЛІКОВАНІ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

В.В.Вьюн.Множественные и сочетанные пороки развития встречающиеся при врожденных аномалиях желудочно-кишечного тракта // Врачебная практика.- 1998.- №3.- С. 65-67.

В.В.Вьюн.Пренатальная диагностика - новый шаг в лечении врожденных пороков развития мочевыделительной системы у детей // Вісник проблем біології і медицини.- 1998.- № 20.- С. 89-92.

В.Б.Давиденко, В.В.Вьюн. Улучшение результатов лечения врожденных пороков желудочно-кишечного тракта у детей на основе их пренатальной диагностики // Врачебная практика.- 1998.- №5.- С. 54-55.

Е.Н. Бабаджанян, В.В.Вьюн. Значение пренатальной диагностики обструктивной нефроуринарной патологии для решения вопросов диспансеризации детей //Тезисы докладов II международного симпозиума “Проблемы клинической генетики и пренатальной диагностики”.- Харьков.- 1994.- С.6.

В.Б.Давиденко, В.В.Лапшин, В.В.Вьюн. Пренатальная диагностика и постнатальное наблюдение и лечение детей с врожденными пороками развития // Юбилейный сборник научных трудов, посвященный 10-летию кафедры детской хирургии ЗГМУ.- Запорожье.- 1995.- С.27-28.

В.В.Вьюн. Некоторые результаты диагностики и лечения детей с пренатально выявленными врожденными пороками развития // Тези доповідей I Конгресу Української Асоціації спеціалістів ультразвукової діагностики в перенатології, генетиці та гінекології.- Харьков.- 1997.- С.74-75.

В.В.Лапшин, В.В.Вьюн. Опыт лечения детей с обструктивной врожденной урологической патологией // Тези доповідей I Конгресу Української Асоціації спеціалістів ультразвукової діагностики в перенатології, генетиці та гінекології.- Харьков.- 1997.- С.76.

В.В.Вьюн. Диагностика и лечение детей с врожденными пороками развития мочевыделительной системы на основе ультразвукового исследования плода // “Медицина сегодня и завтра”, периодический сборник работ молодых ученых и специалистов.- Харьков.- 1997.- Вып. 2.- С. 125-126.

В.Б.Давиденко, Ю.М.Попенко, А.Г.Баглаенко, В.И.Акимов, В.В,Вьюн. Врождённые пороки развития, встречающиеся при врождённых аномалиях желудочно-кишечного тракта у детей в условиях экологических нарушений // International jurnal on immunorehbilitation. - 1999. - №12. - P. 143.

АНОТАЦІЯ

В'юн В.В. Підвищення ефективності діагностики та лікування природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи у дітей - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.09. - дитяча хірургія. - Український національний медичний університет ім.О.О.Богомольця, Київ, 1999.

Захищається науково-практична робота, у якій на основі пренатального ультразвукового дослідження плоду втілена в клінічну практику етапна діагностична програма “генетик-дитячий хірург-акушер-дитячий хірург”.

Розроблені лікувально-діагностичні критерії, вивчені алгоритми сполученості природжених вад розвитку (ПВР) підвищили ефективність лікування дітей цієї категорії. При цьому скорочені строки надходження новонароджених з ПВР шлунково-кишкового тракту (ШКТ) на 20,05 години та знижена післяопераційна летальність на 31 %.

У дітей з ПВР сечовидільної системи (СВС) зменшені строки початку лікування з 5,6 років до 5,8 місяців, проявлення пієлонефриту знижені на 73%.

Встановлено, що ПВР ШКТ та СВС зустрічалися в складі множинних природжених вад розвитку у 31,15 % та 18,49 % відповідно.

Ключові слова: діти, природжені вади розвитку, шлунково-кишковий тракт, сечовидільна система, пренатальна діагностика, хірургічне лікування.

АННОТАЦИЯ

Вьюн В.В. Повышение эффективности диагностики и лечения врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы у детей. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.09-детская хирургия. - Украинский национальный медицинский университет им. А.А.Богомольца, Киев, 1999.

Защищается научно-практическая работа, в которой на основе пренатального ультразвукового исследования плода внедрена в клиническую практику этапная диагностическая программа “генетик-детский хирург-акушер-детский хирург”.

Врожденные пороки развития (ВПР) у детей, являясь весьма распространенной патологией, выходят на одно из первых мест в детской заболеваемости, инвалидности и летальности.

Данный контингент составляет наиболее тяжелую группу больных в детских хирургических стационарах.

Неблагоприятные исходы лечения детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и мочевыделительной системы (МВС) во многом обусловлены поздним поступлением, что приводит к развитию тяжелых дооперационных осложнений (аспирационная пневмония, перитонит, некроз кишечника, хронический пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность).

Для своевременного выявления ВПР ЖКТ и МВС, раннего лечения до появления клинических симптомов и осложнений, целесообразно ввести диспансерное наблюдение за ребенком детским хирургом, сразу же после рождения.

Разработанные лечебно-диагностические критерии, изученные алгоритмы сочетанности пороков развития повысили эффективность лечения детей этой категории. При этом сокращены сроки поступления новорожденных с ВПР ЖКТ на 20,05 часа и снижена послеоперационная летальность на 31 %.

У детей с ВПР МВС уменьшены сроки начала лечения с 5,6 лет до 5,8 месяца, проявления пиелонефрита снижены на 73 %. Органоуносящие операции по поводу терминальных стадий гидронефроза или вторичного сморщивания почек в основной группе не предпринимались из-за отсутствия подобных изменений.

Новорожденных, у которых пренатально обнаружены пороки развития ЖКТ, необходимо в первые часы после рождения госпитализировать в специализированные детские хирургические отделения для дальнейшего обследования, наблюдения и лечения.

Дети с пороками и аномалиями развития МВС требуют консультации и динамического наблюдения сразу после выписки из родовспомогательного учереждения.

Хирургическую коррекцию пороков МВС целесообразно осуществлять в наиболее ранние сроки, начиная с периода новорожденности, что позволяет предупредить у них развитие тяжелых повреждений органов и инфекционных осложнений.

Таким образом, диагностику ВПР ЖКТ и МВС необходимо начинать с пренатального периода, учитывая достаточно высокую эффективность ультразвукового выявления этих пороков у плода.

Установлено, что ВПР ЖКТ и МВС встречались в составе множественных врожденных пороков развития в 31,15 % и 18,49 % соответственно.

При выборе лечебной тактики у детей с ВПР ЖКТ и МВС необходимо пользоваться алгоритмом сочетанности и множественности этих пороков развития, что позволяет правильно выбрать сроки, установить первоочередность и способ хирургической коррекции, прогнозировать результаты лечения.

Ключевые слова: дети, врожденные пороки развития, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительная система, пренатальная диагностика, хирургическое лечение.

The SUMMARY

Vyun V.V. The increase of efficiency of diagnostic and treatment of children congenital malformations of gastrointestinal tract and urinary system. - Manuscript. Thesis for degree of Candidate of medical science by speciality 14.01.09, pediatric surgery. - Ukrainian National Medical University, Kiev, 1999.

The scientific practical work is placed for defence. Phasic diagnostic program “specialist in genetics - pediatric surgeon - obstetrician - pediatric surgeon” made on the basis of prenatal ultrasonic examination of a fetus has been put into practice.

Elaborated treatment-and-diagnostic criterions and studied algorithms of combinations of congenital malformations have increased the efficiency of medical treatment for the patients of this category. Besides terms of admitting to a hospital for the patients with congenital malformations of gastrointestinal tract are reduced by 20.05 hours, postoperative lethality is also reduced by 31 %.

Therms of beginning of the treatment for the children with congenital malformations of urinary system are reduced from 5,6 years to 5,8 month, manifestations of pyelonephritis are reduced by 73 %.

It is established that congenital malformations of gastro-intestianal tract and urinary system were a part of multiple congenital malformations by 31,15 % and 18,49 % correspondingly.

Key words: children, congenital malformations, gastro-intestinal tract, urinary system, prenatal diagnostics, surgical treatment.

Размещено на Allbest.ru

...