Розробка комплексного методу хірургічного лікування вродженого синдрому блефарофімозу

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

14.01.18 - Очні хвороби

Розробка комплексного методу хірургічного лікування вродженого синдрому блефарофімозу

Троніна Світлана Альфредівна

Одеса - 1999 р

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України

Наукові керівники:

доктор медичних наук, старший науковий співробітник Боброва Надія Федорівна Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П.Філатова, керівник відділення дитячої офтальмології;

доктор медичних наук, професор Віт Валерій Вікторович Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова, керівник лабораторії патологічної морфології та імунології.

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук, професор Терентьєва Людмила Сергіївна, Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова, керівник відділення офтальмоонкології

доктор медичних наук, професор Бездітко Павло Андрійович, Харківський інститут удосконалення лікарів, завідувач кафедри очних хвороб

Провідна установа - Дніпропетровська державна медична академія, кафедра очних хвороб, МОЗ України, м. Дніпропетровськ

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради доктор медичних наук, професор Пономарчук В.С.

Анотація

Троніна С.А. Розробка комплексного хірургічного лікування вродженого синдрому блефарофімозу.- Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.18 - очні хвороби. - Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України, Одеса, 1999.

Дисертація присвячена питанню розробки нового способу хірургічного лікування вродженого синдрому блефарофімозу у дітей. На підставі поглибленого клінічного, інструментального, морфологічного дослідженя виявлені особливості топографо-анатомічної і морфологічної побудови структур допоміжного апарату ока і орбіти при цій патології. Проаналізовані результати хірургічного лікування із застосуванням існуючих методів. Отримані дані легли в основу розробки нового методу одномоментної корекції синдрому блефарофімозу, який враховує його клініко-анатомічні особливості та забезпечує корекцію всіх складаючих його ланок. Доказана висока ефективність розробленого методу, яка полягає в отриманні кращих косметичних і функціональних результатів, а також його патогенетична спрямованість.

Ключові слова: синдром блефарофімозу, топографія, морфологія, хірургічне лікування, діти.

Аннотация

Тронина С.А. Разработка комплексного хирургического лечения врожденного синдрома блефарофимоза.- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.18 - глазные болезни. - Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова АМН Украины, Одесса, 1999.

Диссертация посвящена вопросу углубленного изучения особенностей клиники, топографии и разработке нового способа хирургического лечения врожденного синдрома блефарофимоза у детей.

Клинические исследования показали, что у всех детей наблюдалась классическая триада основных симптомов - полный птоз верхнего века, обратный эпикантус и укорочение глазной щели. Углубленное обследование в опытной группе позволило выявить ряд дополнительных офтальмологических и общесоматических симптомов. Среди офтальмологических симптомов наиболее часто наблюдались частичный выворот нижнего века, патология слезных органов, косоглазие и нистагм. Среди общесоматических симптомов отмечены широкая плоская переносица, "чашеобразные" уши, высокое аркадное нёбо.

Применение метода магнитно-резонансной томографии для прижизненного исследования топографо-анатомических особенностей строения переднего отдела орбиты и вспомогательного аппарата глаза при синдроме блефарофимоза, позволило выявить ряд характерных, ранее неизвестных признаков врожденной аномалии: 1) выбухание тарзоорбитальной фасции с увеличением объема преапоневротической жировой клетчатки; 2) утолщение суборбикулярного слоя жировой клетчатки; 3) укорочение и утолщение подвижной части верхнего века; 4) слабую выраженность и низкое расположение пальпебральной борозды.

Изучение морфологических особенностей строения резецированных тканей у детей с синдромом блефарофимоза выявило ряд патологических признаков в строении мышечных волокон, сосудов, железистых и нервных образований, в целом, носящих дегенеративный характер. Обнаружены также не описанные ранее исходные изменения в мягких тканях придаточного аппарата глаза воспалительного характера с аллергическим компонентом, выявлено их негативное влияние на результаты хирургического лечения. На практике выявление хронического воспаления в тканях у больных с синдромом блефарофимоза может служить показанием для назначения им противовоспалительных и антигистаминных средств в послеоперационном периоде с целью уменьшения воспалительной реакции.

Изучение характера наследования синдрома блефарофимоза подтвердило существование 2-х типов синдрома блефарофимоза, а также выявило высокую пенетрантность гена, что может свидетельствовать о достаточной распространенности его в популяции. Важность медико-генетического консультирования детей с синдромом блефарофимоза обусловлена возможностью прогнозирования ряда серьезных сопутствующих аномалий, таких, как женское бесплодие при I типе синдрома.

Анализ результатов хирургического лечения с использованием различных существующих методов показал их недостаточно высокую эффективность, достаточно частое развитие осложнений.

Разработанная комплексная патогенетически направленная методика хирургического лечения синдрома блефарофимоза (А.с. № 10404 А), заключающаяся в одномоментной коррекции всех его звеньев путем дозированной резекции хрящевой пластины и мышцы леватора верхнего века в сочетании с укорочением внутренней связки век и кожной пластикой, учитывающая клинико-анатомические особенности синдрома, позволила повысить эффективность лечения до 91,1 % непосредственно после вмешательства и 91,9 % в отдаленном периоде наблюдений, снизить количество повторных вмешательств, практически исключить развитие осложнений.

Разработанный инструментарий - пинцет для фиксации леватора верхнего века и игла для прошивания внутренней связки век, позволяет оптимизировать проведение хирургического вмешательства по разработанной методике за счет облегчения и увеличения надежности проведения наиболее трудоемких и сложных этапов хирургической коррекции синдрома блефарофимоза.

Анализ результатов оперативного лечения показал, что эффективность его повышается с увеличением возраста детей. Наилучшие результаты, по нашим данным, были получены в возрасте 11-12 лет и старше, что свидетельствует о необходимости определенного уровеня зрелости структур для достижения выраженного и стабильного результата хирургической коррекции.

Магнитно-резонансное исследование, проведенное у детей с синдромом блефарофимоза до и после вмешательства по разработанной методике выявило улучшение топографо-анатомической структуры переднего отдела орбиты и верхнего века, выражающееся в уменьшении выбухания тарзоорбитальной фасции, уменьшении толщины и удлинении подвижной части верхнего века, смещении кверху в более правильную позицию пальпебральной борозды, что указывает на патогенетическую направленность разработанного метода.

Ключевые слова: синдром блефарофимоза, топография, морфология, хирургическое лечение, дети.

Annotation

Tronina S.A. Elaboration of complex method of blepharophimosis syndrom surgical treatment. - Manuscript.

Thesis for a candidate's degree by speciality 14.01.18 - eye diseases.- The Filatov Institute of Eye Diseases and Tissue Therapy of AMS of Ukraine, Odessa, 1999.

The dissertation is devoted to the question of elaboration of the new method of surgical treatment of congenital blepharophimosis syndrom in children. On the basis of the profound clinical, instrumental, morphological investigation the topographic-anatomical and morphological peculiarities of orbital and ocular adnexa structurs in this pathology have been revealed. The results of surgical treatment with use of existing methods have been analysed. The received data underlied into development of the new method of one-stage correction of blepharophimosis syndrom, which takes into account its clinical-anatomical features and provides correction of all parts, keeping it. The high efficiency of the elaborated method which consists in reception of the best cosmetic and functional results, and also its pathogenetic orientation have been proved.

Key words: blepharophimosis syndrom, topography, morphology, surgical treatment, children.

1. Загальна характеристика роботи

хірургічний блефарофімоз лікування

Актуальність теми

Синдром блефарофімозу є важкою вродженою патологією допоміжного апарату ока та орбіти у дітей, створюючи, за даними ряда авторів, від 6 до 20-24 % до загального числа вроджених птозів верхньої повіки у дітей (Хріненко В.П., 1977; Левагін В.Е., 1988; Beyer-Machule Ch.K., 1988; Азнабаєв М.Т. з співавт., 1994).

Основна клінічна тріада симптомів - повний птоз верхньої повіки, зворотний епікантус, скорочення очної щілини - формує особливий симптомокомплекс, який представляє собою значний косметичний дефект, травмуючий психіку дитини, заважаючий її адаптації в соціальних умовах. Функціональні розлади органу зору, виникаючі при синдромі блефарофімозу, пов'язані з постійним неповним розкриттям очних щілин внаслідок повного птозу верхньої повіки і проявляються зниженням гостроти зору, причиною якого є розвиток обскураційної амбліопії, розладнанням бінокулярного зору, розвитком косоокості (Хріненко В.П., 1983; Сadera W., 1992; Konen W. et al, 1993; Lawson C.T. et al, 1995).

Вивчення синдрому до теперішнього часу обмежувалось описом зовнішніх клінічних ознак симптомокомплексу та окремих його особливостей, які виявлялися під час хірургічних втручань (Oley Ch.,1988; Jewett N. et al, 1993). Кількість клінічних випадків у більшості робіт була одиничною, що не було достовірним для статистичного аналізу (Левагін В.Є., 1988; Nakajima T. et al, 1991; Fujita H., 1992; Boccone L., 1994; Amano T., 1995). Відомостей про топографо-анатомічні особливості побудови допоміжного апарату ока і орбіти та морфологічні особливості тканин цієї області при синдромі блефарофімозу у доступній літературі нами не знайдено.

Основний підхід до хірургічного лікування синдрому блефарофімозу, який склався у теперішній час, міститься у поетапній корекції окремих складаючих його симптомів. При цьому для корекції основної ланки симптомокомплексу - опущення верхньої повіки - різними офтальмохірургами пропонувались як операції підвішуючого типу, при яких функція леватору верхньої повіки переноситься на лобний м'яз (Morax S., 1986; Beyer-Machule Ch.K., 1988; Wilson M.E., Johnson R.W., 1991; Ішбулатов Р.Ш., Іскандеров Р.Х., 1995), так і операції безпосередньо на м'язі леватору (Хріненко В.П., 1983; Левагін В.Є., 1988; Катаєв М.Г., 1995, 1996).

Усіма хірургами, які вивчали проблему корекції синдрому блефарофімо-зу, відзначались значні труднощі у проведенні хірургічних втручань і низька ефективність лікування у порівнянні з іншими видами вроджених птозів у дітей (Хріненко В.П., 1983; Катаєв М.Г., 1996). Розроблені до теперішнього часу методики хірургічного лікування синдрому блефарофімозу не завжди дозволяють добитися повноцінного у косметичному та функціональному відношенні результату, що потребує проведення повторних, часто неодноразових, хірургічних втручань.

Таким чином, розробка нового ефективного методу хірургічної корекції, який враховує особливості синдрому блефарофімозу, проведена на основі вивчення анатомо-топографічної побудови орбіти та допоміжного апарату ока при цій патології, є актуальною і своєчасною.

Застосування нового методу дозволить підвищити рівень надання якісної допомоги дітям з такою важкою вродженою патологією допоміжного апарату ока та орбіти, яким є синдром блефарофімозу, знизити відсоток повторних втручань, створити умови для максимальної корекції всього симптомокомплексу з метою відтворення правильної анатомічної побудови і функціональної здібності допоміжного апарату ока, підвищення оптичної функції органу зору.

Зв'язок роботи з науковими темами

Фрагменти дослідження увійшли до НДР Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім В.П.Філатова АМН України: "Розробка нових хірургічних методів лікування дітей з вродженими ускладненими птозами, великими змішаними гемангіомами повік, непрохідністю сльозо-носового апарату" (№ держ. реєстрації 0196U002783).

Мета і задачі дослідження

Метою даного дослідження є підвищення ефективності хірургічної корекції вродженого синдрому блефарофімозу у дітей шляхом розробки нового методу хірургічного лікування на основі поглибленого вивчення клінічних, топографо-анатомічних і морфологічних особливостей вказаної патології.

Для здійснення цієї мети були поставлені такі задачі:

1. Вивчити клінічні та топографо-анатомічні особливості будови орбіти та допоміжного апарату ока у дітей з синдромом блефарофімозу.

2. Вивчити морфологічні особливості тканинних структур допоміжного апарату ока при синдромі блефарофімозу.

3. Вивчити характер успадкування синдрому блефарофімозу.

4. Розробити комплексну методику одномоментного хірургічного лікування синдрому блефарофімозу та вивчити її ефективність в клінічній практиці.

5. Удосконалити хірургічний інструментарій для проведення оперативних втручань по усуненню птозу та епікантусу.

Наукова новизна одержаних результатів

Вперше на підставі даних обстеження дітей з вродженим синдромом блефарофімозу із застосуванням методу магнітно-резонансної томографії одержані та описані прижиттєво виявлені раніше невідомі топографічні особливості будови структур верхньої повіки та переднього відділу орбіти при синдромі блефарофімозу: 1) вип'ячування тарзоорбітальної фасції із збільшенням об'єму преапоневротичної жирової клітковини; 2) потовщення суборбі-кулярного шару жирової клітковини; 3) скорочення і потовщення рухомої частини верхньої повіки; 4) слабка вираженість і низьке розташування пальпебральної борозни.

Вперше виявлені морфологічні особливості будови м'яких тканин допоміжного апарату ока при синдромі блефарофімозу, які містяться в ряді патологічних ознак в побудові м'язових волокон, залозистих і нервових утворень, які в цілому мають дегенеративний характер, а у частини хворих супроводжуються вихідними запальними змінами. При цьому виявлено негативний вплив вихідного хронічного запалення м'яких тканин на результати хірургічного лікування.

Розроблена комплексна патогенетично спрямована методика одномоментного усування птозу і епікантусу при синдромі блефарофімозу (А.с. № 10404 А), яка дозволяє наблизити до норми анатомо-топографічні співвідносини структур переднього відділу орбіти і верхньої повіки, завдяки чому значно підвищити ефективність хірургічного лікування цієї патології.

Практичне значення одержаних результатів

Розроблена на основі даних прижиттєвих досліджень (поглиблені клінічні дослідження, морфометричні вимірювання, магнітно-резонансна томографія) комплексна методика одномоментної корекції синдрому блефарофімозу дозволила підвищити ефективність хірургічних втручань (до 91,9 %), забезпечити отримання стабільного косметичного та функціонального результату лікування хворих на протязі 5 років спостережень, практично виключити розвиток ускладнень.

Удосконалений інструментарій дозволив полегшити та оптимізувати виконання найбільш складних та трудомістких етапів хірургічних втручань за розробленою методикою.

Аналіз ефективності розробленого методу у дітей різних вікових груп дозволив визначити оптимальні строки проведення хірургічних втручань - 11-12 років і старше.

Розроблена методика хірургічного лікування синдрому блефарофімозу впроваджена в роботу відділення дитячої офтальмології Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П.Філатова АМН України, відділу патології очей у дітей та відділу травматології, реконструктивної хірургії та очного протезування Московського НДІ очних хвороб ім. Гельмгольца. Видано інформаційний лист “Показання та обсяг обстеження хворих для хірургічної корекції вродженого синдрому блефарофімозу”, рекомендації якого впроваджені в роботу очного відділення Обласного дитячого клінічного об'єднання м. Донецька. Основні положення роботи включені до програми лекцій та практичних занять факультету удосконалення лікарів Одеського державного медичного університету.

Особистий внесок здобувача

Автором самостійно виконані клінічні дослідження 47 дітей (94 ока) з синдромом блефарофімозу, самостійно проведені 11 оперативних втручань за розробленою оригінальною методикою.

Автором оброблені та проаналізовані історії хвороби та амбулаторні картки 61 хворого, які знаходились на стаціонарному лікуванні у відділенні дитячої офтальмології та мікрохірургії Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П.Філатова АМН України.

Під керівництвом проф. Віта В.В. самостійно проведено патоморфологічне дослідження 88 зразків тканин.

Новий метод хірургічного лікування вродженого синдрому блефарофімозу (А.с. № 10404 А) та удосконалений хірургічний інструментарій розроблені спільно з д.м.н. Бобровою Н.Ф. і лікарем Хріненко В.П.; спосіб оцінки результатів хірургічного лікування птозів, ускладнених блефарофімозом і епікантусом розроблено спільно з д.м.н. Бобровою Н.Ф., інженером Македоном С.В., оператором ЕОМ Ушан О.В.

Апробація результатів дисертації

Основні результати дисертаційної роботи доповідались і обговорювались на науково-практичній конференції дитячих офтальмологів (Одеса, 1992 р.), Міжнародних хірургічних днях для молодих вчених (Київ, 1993 р.), III Міжнародному симпозіумі "Мікрохірургія ока. Вплив підвищених доз радіації на орган зору" (Київ, 1994 р.), 1 Всеукраїнській науково-практичній конференції "Медико-соціальна реабілітація дітей з важкою патологією зору" (Дніпропетровськ, 1994 р.), X Конгресі Європейського офтальмологічного товариства (Мілан, 1995 р.), 9 З'їзді офтальмологів України (Одеса, 1996 р.), науково-практичній конференції “Пластическая хирургия придаточного аппарата глаза и орбиты” (Москва, 1996 р.), Х Міжнародному симпозіумі "Одеса-Генуя" (Одеса, 1997 р.), XI Конгресі Європейського офтальмологічного товариства (Будапешт, 1997 р.), засіданнях обласного офтальмологічного товариства (1994, 1996 рр.).

Публікації

Основні результати роботи опубліковані у 18 наукових працях, які повністю відображають зміст дисертації. З них 4 статті в "Офтальмологічному журналї", 13 публікацій в збірках наукових праць, матеріалах та тезах конгресів, з'їздів, науково-практичних конференцій, 1 авторське свідоцтво.

Структура і об'єм роботи

Дисертація написана російською мовою, викладена на 198 сторінках комп'ютерного тексту. Складається із вступу, 4 розділів, заключення і висновків. Ілюстрована 17 таблицями, 42 малюнками, які займають 34 сторінки. Список використаних літературних джерел містить 259 назв і розміщується на 25 сторінках.

2. Основний зміст

Аналіз особливостей клінічної картини і топографо-анатомічної будови орбіти і допоміжного апарату ока при синдромі блефарофімозу базується на даних вивчення 108 дітей (216 очей) - з них особистих спостережень 47 дітей (94 ока) і розробки архівних історій хвороби 61 дитини (122 ока).

Клінічні дослідження показали, що у всіх дітей спостерігалась класична тріада основних симптомів - повний птоз верхньої повіки, зворотний епікантус і скорочення очної щілини. Поглиблене клінічне обстеження в дослідній групі (47 дітей - 94 ока) дозволило виявити ряд додаткових як офтальмологічних, так і загальносоматичних симптомів.

Серед симптомів, які відносяться до органу зору найбільш часто спостерігались: частковий виворіт нижньої повіки (41,7 %), патологія сльозних органів (11,1%), косоокість і ністагм (по 7,4 %). Серед загальносоматичних симптомів відзначались: широке плоске перенісся (13,8 %), "чашеподібні" вуха (10,2 %), високе аркадне піднебіння (3,7 %).

З метою об'єктивного вивчения стану очної щілини та ряду більш глибоких структур верхньої повіки та внутрішнього кута ока, а також функціонування м'яза леватора верхньої повіки, в дослідній групі дітей (94 ока) були проведені численні морфометричні заміри. Вони включали передопераційне вимірювання ширини та довжини очної щілини в спокої, ширини очної щілини при напруженні лобного м'яза, функції леватора верхньої повіки, а також інтраопераційне вимірювання ширини хрящової пластини верхньої повіки і довжини внутрішньої зв'язки повік.

Морфометричні вимірювання ширини і довжини очної щілини у дітей різних вікових груп за даними власних спостережень та архівними показали динаміку збільшення значень із зростанням віку дітей. При цьому у більш старших дітей відзначалось як збільшення мінімальніх значень показника, так і перевага випадків з більшими його значеннями в межах вікової групи.

Функціональний стан допоміжного апарату ока оцінювався за ступенем збереження функції леватора верхньої повіки. При цьому в 74,5 % випадків леватор не функціонував, а в 25,5 % випадків зафіксована незначна функція в межах 1-4 мм (в середньому 0,75 + 0,1 мм).

Ширина хрящової пластини в середній третині в дослідній групі була в межах від 7 до 15 мм (в середньому 11,91 + 0,16 мм). Інтраопераційне вивчення особливостей хрящової пластини при блефарофімозі виявило характерну форму і структуру цього анатомічного утворення у дітей з цією патологією - наявність вираженого пагорбоподібного вип'ячування проксимального краю в середній третині, наслідком якого є значне зростання поперечного розміру хрящу в цій області. Зміни макроструктури хрящової пластини характеризовались неоднорідністю, наявністю жирових включень, нерівністю поверхні. Як наслідок зміни макроструктури, спостерігалась зміна еластичних якостей - на відміну від нормальних, хрящові пластини у дітей з синдромом блефарофімозу були більш схильні до деформацій.

Аномально глибоке розташування внутрішньої зв'язки повік виявлено у всіх дітей. Вимірювання цього анатомічного утворення у 20 дітей (24 ока) показали, що довжина її була в межах від 9 до 14 мм, складаючи в середньому 11,6 + 0,24 мм.

Найбільш інформативним інструментальним методом обстеження з'явився метод магнітно-резонансної томографії (МРТ), вперше застосований нами у дітей з синдромом блефарофімозу. Використання цього методу дозволило прижиттєво виявити ряд раніше невідомих особливостей побудови м'яких тканин переднього відділу орбіти і допоміжного апарату ока у дітей з цією патологією. Серед них: 1) вип'ячування тарзоорбітальної фасції із збільшенням об'єму преапоневротичної жирової клітковини; 2) потовщення суборбі-кулярного шару жирової клітковини; 3) скорочення і потовщення рухомої частини верхньої повіки; 4) слабка вираженість і низьке розташування пальпебральної борозни, що відповідає клінічним даним.

Морфологічна будова тканин допоміжного апарату ока вивчена у 23 хворих: досліджувались резековані ділянки апоневротичної частини м'яза леватора (46 фрагментів) і проксимальної частини хрящової пластини верхньої повіки (42 фрагменти). При цьому в 45 % випадків вперше в гістопрепаратах були виявлені вихідні запальні зміни м'яких тканин леватора і хрящової пластини верхньої повіки у вигляді фокальної і дифузної інфільтрації з перевагою в інфільтраті лимфоцитів різного ступеня зрілості і великою кількістю еозинофілів. За нашим припущенням, хронічне запалення м'яких тканин, напевно, грає певну роль у патогенезі синдрому блефарофімозу, прямо чи побічно впливаючи на внутріутробне формування структур цієї області.

Для уточнення характеру спадковості та виявлення пов'язаного з цим типу синдрому, а також розрахунку пенетрантності синдрому блефарофімозу було проведено медико-генетичне обстеження. Результати обстеження довели, що спадково-детермінований характер синдрому мав місце у 34,0 % дітей у дослідній групі. Застосування клініко-генеалогічного методу дозволило диференціювати спадкові випадки синдрому блефарофімозу на 2 типа по Zlotogora. Найбільш важливе значення при цьому набуває виявлення I типу синдрому, який супроводжується жіночим безпліддям.

В результаті розрахунку пенетрантності одержані його значення в межах 0,7-1.0 (в середньому 0,86), що свідчить про високу пенетрантність даного гену і можливість досить великого розповсюдження ознаки в популяції і ризику його успадкування.

Для аналізу ефективності різних методів хірургічної корекції синдрому блефарофімозу вивчені результати хірургічного лікування 61 дитини (112 очей) за даними архівних історій хвороби і 22 дітей (31 око) власних спостережень. Діти були розподілені на три підгрупи в залежності від застосованого способу хірургічної корекції. В першій підгрупі (27 дітей - 47 очей) був застосований спосіб роздільного усування птозу та епікантусу, ефективність якого склала 51,1 %. У другій підгрупі (34 дитини - 65 очей) застосовувався спосіб одномоментного усування птозу та епікантусу за загальноприйнятими методиками, ефективність якого склала 55,4 %. В післяопераційному періоді у другій підгрупі було відмічено ряд ускладнень: деформація та виворіт хрящової пластини верхньої повіки в 7,6 %, експозиційний кератит в 4,6 %. Третю контрольну підгрупу склали 22 дитини (31 око) із групи власних спостережень, у яких одномоментне втручання було доповнено накладанням додаткового ряду укріплюючих швів на проксимальний край хрящової пластини, що привело до зростання ефективності хірургічного лікування до 81,3 %.

З метою підвищення ефективності хірургічного лікування нами розроблена нова комплексна методика одномоментної корекції синдрому блефарофімозу. Методика розроблена на основі отриманих в результаті досліджень нових даних про клінічні та анатомо-топографічні особливості синдрому блефарофімозу та даних аналізу недостатньо високої ефективності і наявних ускладнень хірургічної корекції із використанням раніше застосовувавшихся методів за даними архівного матеріалу.

Методика здійснюєься таким чином:

- роблять складної конфігурації розріз шкіри по передбачаємій пальпебральній складці верхньої повіки з продовженням на внутрішній кут ока у вигляді горизонтально розташованого "V"-подібного розріза із наступною відсепаровкою шкірно-м'язового лоскуту, який включає шкіру та орбікулярний м'яз на всьому протязі верхньої повіки і внутрішнього кута ока;

- від вершини "V"-подібного розрізу в області внутрішнього кута продовжують дозований шкірно-м'язовий розріз в горизонтальному напрямку в сторону носа;

- виділяють внутрішню з'вязку повік, яку потім прошивають в місці прикріплення її до періосту і в області сльозного м'ясца; затягування і зав'язування лігатури формує складку (дублікатуру) внутрішньої з'вязки, що і приводить до її скорочння;

- роблять резекцію проксимальної гіперплазованої ділянки хряща верхньої повіки в межах 2-4 мм в залежності від ступеня гіперплазії; на краї утвореного дефекту накладають вузлові біошви, кінці яких виводять на поверхню виділеного леватору верхньої повіки вище місця передбаченої резекції;

- частково резекують леватор верхньої повіки;

- повторно фіксуют залишену частину леватора до хряща у війного його краю;

- роблять пластику шкіри внутрішнього кута ока, зміщуючи при цьому весь відсепарований шкірно-м'язовий лоскут в сторону носа.

В цілому розроблена оригінальна методика, на нашу думку, має такі важливі переваги:

1. Виділення великого шкірно-м'язового лоскуту, який включає шкіру внутрішнього кута ока, верхньої повіки та спільний для них орбікулярний м'яз, дозволяє зменшити патологічне скорочення м'яких тканин, які розташовані попереду від тарзоорбітальної фасції за рахунок їх визволення, полегшити переміщення тканини під час шкіряної пластики.

2. Резекція аномальної частини хрящової пластини і надання їй більш правильної форми та розмірів забезпечує найбільше підняття верхньої повіки при максимальному натягуванні леватора без тенденції до вивороту.

3. Додаткова шовна фіксація резекованого леватора до хрящової пластини в зоні резекції гарантує від вивороту повік, а також підвищує надійність фіксації леватора при максимальному його натягненні.

Для здійснення найбільш трудомістких етапів операції по розробленій методиці були удосконалені пінцет для фіксації леватора верхньої повіки та голка для прошивання внутрішньої з'вязки повік.

Корекція синдрому блефарофімозу за розробленою оригінальною методикою із застосуванням удосконаленого інструментарія виконана у 32 дітей (на 56 очах) у віці від 3 до 16 років.

В результаті хірургічного лікування у всіх прооперованих дітей був одержан позитивний косметичний і функціональний результат. Птоз і епікантус були усунуті; очна щілина розширилась на 2-7 мм (в середньому 5,2 + 0,2 мм), досягаючи 5-9 мм (в середньому 8,2 + 20,12 мм), а такоже подовжилась на 2-6 мм (в середньому 3,8 + 0,14 мм), досягаючи після операції 20-30 мм (в середньому 24,7 + 2,87 мм). Була сформована симетрична пальпебральна складка.

Для більш повної об'єктивної оцінки змін параметрів очної щілини в результаті оперативного втручання у дітей з синдромом блефарофімозу нами запропонован спосіб оцінки результатів хірургічного лікування птозів, ускладнених блефарофімозом та епікантусом, який засновується на автоматизованому обчисленні площі очної щілини. Результати обчислення та їх статистична обробка показали, що у всіх вікових групах відмічено статистично достовірне збільшення середніх значень площі очної щілини на 37,7- 60,0 % (в средньому 58,3 + 4,72 %) в післяопераційному періоді у порівнянні з вихідними показниками.

Функціональний результат хірургічного лікування виражався в появі функції леватора верхньої повіки, якщо вона була відсутня та її підсиленні, якщо вона була незначною. Поява функції леватора після операції відмічена у всіх випадках її відсутності перед втручанням (74,5 % від загальної кількості). Збільшення цього показника у порівнянні з вихідним рівнем склало 3-10 мм (в середньому 5,66 + 0,19 мм). У віддалені строки спостережень досягнуті значення функції леватора верхньої повіки 3-10 мм (в середньому 6,41 + 0,21 мм).

Виходячи з прийнятих критеріїв оцінки, добрим результат був визначен на 51 оці, що склало 91,1 %.

У віддалені строки спостережень - від 2 місяців до 5 років (в середньому 15,2 + 2,4 місяців), були обстежені 22 дитини (37 очей). З них, ні у одної дитини не відмічено погіршення, напроти, по мірі стихання явищ запалення в післяопераційному періоді, у 15 дітей відзначено додаткове розширення очної щілини в межах 1-3 мм у порівнянні з безпосереднім спостереженням. Таким чином, ефективність розробленого методу за даним віддалених спостережень склала 91,9 %.

Аналіз результатів оперативного лікування показав, що ефективність його підвищується із зростанням віку дітей. Найкращі результати, за нашим даним, були отримані у віці 11-12 років і старше. Ми вважаємо, що одною з умов досягнення вираженого і стабільного результату хірургічнї корекції є певний рівень розвитку і диференціації тканин і структур переднього відділу орбіти і верхньої повіки дитини.

При зіставленні ефективності хірургічного лікування дітей з даними морфологічного дослідження вперше була виявлена така закономірність. При наявності вихідної запальної інфільтрації тканин верхньої повіки, результат операції був значно гірше. З 18 випадків із знайденими запальними змінами гіпоефект після операції спостерігався у 6 випадках і менш виражений, в порівнянні з іншими хворими, ефект (менше розширення очної щілини) також у 6 випадках. В цілому, середня ширина очної щілини в групі дітей із вихідними запальними змінами м'яких тканин склала 7,5 мм, тоді як у іншіх дітей - 8,6 мм (різниця статистично достовірна).

На нашу думку, хронічне запалення м'яких тканин, яке продовжується у післяопераційному періоді, негативно впливає на швидкість та якість організації сполучної тканини в області хірургічного втручання. На підставі цього судження уявляється доцільним призначення в післяопераційному періоді дітям, в тканинах у яких виявлені морфологічні ознаки запалення, препаратів, які мають протизапальну та антигістамінну дію з метою зменшення існуючої запальної реакції і профілактики її підсилення внаслідок хірургічної травми.

Магнітно-резонансне дослідження, яке проведено у дітей з синдромом блефарофімозу до і після хірургічного втручання за розробленою методикою показало покращення топографо-анатомічних співвідносин структур переднього відділу орбіти та верхньої повіки, яке виражається у зменшенні вип'ячування тарзоорбітальної фасції, зменшенні товщини і подовженні рухомої частини верхньої повіки, зміщенні доверху в більш правильну позицію пальпебральної борозни, що вказує на патогенетичну спрямованість розробленого метода.

Висновки

1. Проблема надання допомоги дітям з синдромом блефарофімозу до теперішнього часу не знайшла свого повного вирішення у зв'язку з відсутністю вичерпних даних про клінічні, топографо-анатомічні та морфологічні особливості даної патології і недостатньою ефективністю існуючих методів її хірургічної корекції.

2. Прижиттєве дослідження (магнітно-резонансна томографія) топографо-анатомічних особливостей побудови переднього відділу орбіта та допоміжного апарату ока при синдромі блефарофімозу виявило ряд характерних, раніше невідомих ознак вродженої аномалії: 1) вип'ячування тарзоорбітальної фасції із збільшенням об'єму преапоневротичної жирової клітковини; 2) потовщення суборбікулярного шару жирової клітковини; 3) скорочення і потовщення рухомої частини верхньої повіки; 4) слабку вираженість і низьке розташування пальпебральної борозни.

3. В морфологічній побудові м'яких тканин допоміжного апарату ока у дітей з синдромом блефарофімозу виявлено ряд патологічних ознак, які в цілому носять дегенеративний характер, а також знайдені раніше не описані вихідні зміни запального характеру з алергічним компонентом, які негативно впливають на результати хірургічного лікування.

4. Підтверджено існування 2-х типів синдрому блефарофімозу за характером успадкування, а також виявлено високу пенетрантність гену, що може свідчити про достатньо високий рівень його розповсюдження в популяції. Важливість медико-генетичного консультування дітей з синдромом блефарофімозу обумовлена можливістю прогнозування серйозних попутніх аномалій, таких, як жіноче безпліддя при I типі синдрому.

5. Розроблена комплексна патогенетично спрямована методика хірургічного лікування синдрому блефарофімозу, яка враховує клініко-анатомічні особливості та міститься в одномоментній корекції всіх його ланок, що дозволяє статистично достовірно (р < 0,05), у порівнянні з існуючими методами, підвищити ефективність лікування (до 91,9 % у віддалені строки спостережень) та наблизити до норми топографо-анатомічну структуру переднього відділу орбіти та верхньої повіки.

6. Удосконалений інструментарій - пінцет для фіксації леватора верхньої повіки та голка для прошиваня внутрішньої з'вязки повік, дозволяє оптимізувати проведення найбільш трудомістких і складних етапів хірургічної корекції синдрому блефарофімозу.

Список опублікованих праць за темою дисертації

1. Боброва Н.Ф., Хриненко В.П., Тронина С.А. Эффективность оперативного лечения врожденного птоза у детей различных возрастных групп// Офтальмол. журн.- 1993.- № 4.- С. 201-206.

2. Боброва Н.Ф., Хриненко В.П., Тронина С.А. Новый комплексный метод хирургической коррекции врожденных птозов, осложненных блефарофимозом и эпикантусом// Офтальмол. журн.- 1995.- № 2.- С 91-95.

Боброва Н.Ф., Тронина С.А., Хриненко В.П. Особенности топографии вспомогательного аппарата глаза и ее изменения после хирургической коррекции синдрома блефарофимоза по данным магнитно-резонансной томографии// Офтальмол. журн.- 1997.- № 4 - С. 240-244.

4. Тронина С.А. Хирургическое лечение синдрома блефарофимоза у детей (обзор литературы) // Офтальмол. журн.- 1997.- № 4.- С. 254-259.

5. А.с. № 10404. Украина. Способ лечения птоза, осложненного блефарофимозом и эпикантусом/ Боброва Н.Ф., Хриненко В.П., Тронина С.А. (Украина) - 8 с. ил.; Опубл. 25.12.96. Бюл. № 4.

6. Боброва Н.Ф., Хриненко В.П., Тронина С.А. Показания к ранней хирургической коррекции синдрома блефарофимоза // Тези Х Міжнародного симпозіуму "Одеса-Генуя".- Одеса, 1997.- С. 161.

7. Боброва Н.Ф., Тронина С.А., Хриненко В.П. Особенности повторных хирургических вмешательств при синдроме блефарофимоза // Материалы научно-практической конференции “Актуальные вопросы детской офтальмологии”.- Москва, 1997.- С. 86-88.

8. Bobrova N.F., Vit V.V., Tronina S.A. Morphological changes of ocular adnexa tissues in blepharophimosis syndrom// Abstract book XXVIII Intarnational Congress of Ophthalmology, Amsterdam.-1998.- P.169.

Размещено на Allbest.ru