Хірургічне лікування хвороби шпренгеля

Размещено на http://www.allbest.ru/

Міністерство охорони здоров'я України

Український науково-дослідний інститут травматології та ортопедії

УДК 616.711.11-007.51-053.1- 089

Хірургічне лікування хвороби шпренгеля

14.01.21 - “Травматологія та ортопедія”

АВТОРЕФЕРАТ

Дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Скопіченко Дмитро Миколайович

1999

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Українському науково-дослідному інституті травматології та ортопедії Міністерства охорони здоров'я України.

Захист відбудеться “18” січня 2000 р. о 14 годині на засіданні спеціалізованої Вченої ради Д 26.606.01 при Українському науково-дослідному інституті травматології та ортопедії за адресою: 01601, м. Київ, вул. Воровського, 27.

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Українського науково-дослідного інституту травматології та ортопедії за адресою: 01601, м. Київ, вул. Воровського, 27.

Автореферат розіслано “17” грудня 1999 р.

Вчений секретар спеціалізованої Вченої ради, доктор медичних наук Улещенко В.А.

анатомічних шпренгель м'яз лопатка

АНОТАЦІЯ

Скопіченко Дмитро Миколайович. ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ШПРЕНГЕЛЯ. - Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.21. - травматологія та ортопедія.

Український науково-дослідний інститут травматології та ортопедії МОЗ України, Київ, 1999.

В результаті вивчення клініко-рентгенологічних ознак захворювання у 81 хворого з хворобою Шпренгеля з одно- і двостороннім ураженням плечового пояса (90 клінічних спостережень), а також у поєднанні з іншими вродженими захворюваннями скелета (синдромом Кліппель-Фейля, вродженим і диспластичним сколіозом, синостозом ребер, клиноподібними хребцями та інш.) розроблена анатомо-функціональна класифікація, яка дозволяє здійснювати диференційований підхід до вибору методу лікування в залежності від ступеня тяжкості деформації. Вивчені ближні і віддалені результати хірургічного лікування в 3 групах хворих за функціональними і косметичними критеріями. Електроміографічні та гістологічні дослідження м'язів плечового пояса, а також макро- і мікроструктурних змін омовертебральних утворень в порівнянні з клінічними і рентгенологічними проявами дозволили виявити причинно-наслідкові взаємозв'язки і вирішити деякі питання з етіології та патогенезу хвороби Шпренгеля.

Ключові слова: лопатка, плечовий пояс, хвороба Шпренгеля.

Скопиченко Дмитрий Николаевич. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ШПРЕНГЕЛЯ - Рукопись. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.21. - травматология и ортопедия.

Украинский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии МОЗ Украины, Киев , 1999.

В результате изучения клинико-рентгенологических признаков у 81 больного с болезнью Шпренгеля с одно- и двусторонним поражением плечевого пояса (90 наблюдений), а также в сочетании с другими врожденными заболеваниями скелета (синдромом Клиппель-Фейля, врожденным и диспластическим сколиозом, синостозом ребер, клиновидными позвонками и др.), создана анатомо-функциональная классификация, в основу которой положены: величина лопатки и деформация отдельных ее образований, расположение по отношению к позвоночнику и грудной клетке, наличие фиброзного или костного тяжа между лопаткой и позвоночником, а также нарушение функции плечевого пояса. По этим признакам все больные разделены на 3 группы по степени клинико-рентгенологических проявлений, к которым осуществлялся дифференцированный подход при выборе метода лечения. В основу хирургического вмешательства по низведению лопатки положена методика С.Д.Терновського и В.Л.Андрианова в модификации П.Я.Фищенка. Для изучения ближайших и отдаленных результатов лечения исходили из двух критериев: функционального и косметического. При этом пользовались трехбальной системой оценок: хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный результат.

Анализ ближайших и отдаленных результатов проведен в 3 группах клинических наблюдений. При этом у 17 больных (18 наблюдений) с болезнью Шпренгеля хороший функциональный результат отмечен у 13 наблюдениях, удовлетворительный у 4 наблюдениях, неудовлетворительный

в одном наблюдении. Косметический результат: хороший - у 15 наблюдениях, удовлетворительный - у 3 наблюдениях. У 39 случаях с болезнью Шпренгеля II степени: хороший функциональный результат был у 29 случаях, удовлетворительный - у 8 случаях, неудовлетворительный - в 2 случаях. Косметический результат: хороший - у 28 наблюдениях, удовлетворительный - в 10 наблюдениях, неудовлетворительный - в 1 наблюдении. В 33 случаях с болезнью Шпренгеля III степени: хороший функциональный результат отмечен у 15 наблюдениях, удовлетворительный - в 11, неудовлетворительный - у 7. Косметический результат: хороший - у 13 наблюдениях, удовлетворительный - у 13, неудовлетворительный - у 7 наблюдениях.

ЭМГ и гистологические исследования мышц плечевого пояса, а также макро- и микроструктурные изменения омовертебральных образований в сопоставлении с клиническими проявлениями позволили установить причинно-следственные взаимоотношения и решить некоторые вопросы этиологии и патогенеза болезни Шпренгеля.

Ключевые слова: лопатка, плечевой пояс, болезнь Шпренгеля.

Skopichenko D.M. SURGICAL Treatment of sprengel's deformity - Manuscript. Thesis for Candidate of Medical Scienses degree, specialization 14.01.21 "traumatology and orthopedics". Ukrainian Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Ministry of Public Health of Ukraine, Kiev, 1999

As a result of study of clinical and roentgenologic signs of Sprengel's disease in 81 patients with uni- and bilateral involvement of shoulder girdle (90 clinical cases) as well as in connection with other congenital sceleton diseases (Klippel-Fail-syndrome, congenital and dysplastic scoliosis, rib synostosis, wedge-shaped vertebrae etc.) the anatomic and functional classification has been worked out which allows the differential approach to the choice of treatment method depending on the severity degree of the deformity. Close and end results of the surgical treatment have been studied in 3 groups of patients according to the functional and cosmetic criteria. Electromyographic and histologic investigations of the shoulder girdle muscles as well as of macro- and microstructural changes of formations in the comparison with clinical and roentgenologic manifestations permitted to determine the cause and effect relations and to solve some questions concerning etiology and pathogenesis of Sprengel's deformity.

Key words: scapula, shoulder girdle, Sprengel's deformity

1. ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми дослідження. Пройшло трохи більшe 135 років з того часу, як M.Eulenberg повідомив вперше в літературі про 3 спостереження вродженого високого стояння лопатки. Пізніше подібну клінічну картину у 4-х хворих описав О. Sprengel (1891), чиїм ім'ям і назване це захворювання.

Хвороба Шпренгеля відноситься до рідкісних тяжких захворювань скелета, про що свідчать публікації як вітчизняних, так і зарубіжних дослідників. Так за даними дитячих ортопедичних установ (Свердловського НДІТО, Ленінградського дитячого ортопедичного інституту ім. Г.І.Турнера, кафедри дитячої хірургії та ортопедії II МОЛМІ на базі дитячої лікарні ім.Н.Ф.Філатова м. Москви) хвороба Шпренгеля cтановить менше ніж 0,5% від усіх вроджених захворювань опорно-рухового апарата. Із значних наукових досліджень по даній проблемі в колишньому Радянському Союзі виконано всього дві кандидатські дисертації: В.Л.Андріанова (1964), де поданий аналіз результатів лікування у 39 хворих і Ю.А.Веселовського (1973) із спостереженнями 52 хворих з вродженим високим стоянням лопатки.

Із публікацій ортопедів України поодинокі спостереження представлені в повідомленнях Ф.Р.Богданова (1958), М.Л.Дмитрієва (1966), Л.В.Прокопової (1966). Серед зарубіжних дослідників найбільшу кількість спостережень з хворобою Шпренгеля мали: A.Smith (1941) - 48 хворих, C.Jeannoulos (1952) - 35 хворих, B.Greitemann et al. (1993) - 37 хворих. В інших повідомленнях (J.Nahode, J.Slavic, 1959; M.Kowalski, 1962; L.Greenberg, 1962; G.Serafin, B.Sotirov, 1966; J.Cervenensky, E. Kalman , I968) кількість спостережень значно менша.

Невелика частота цього захворювання не зменшує значимості проблеми, пов'язаної з тяжкими косметичними деформаціями плечового пояса і зниженням функції верхньої кінцівкі в цілому. В той же час, незначна кількість особистих спостережень кожного автора не дозволила загалом уявити всю гаму варіантів вродженого високого стояння лопатки, їх роль в етіології та патогенезі, порушенні функції плечового пояса як при самостійному захворюванні, так і в поєднанні з іншими вродженими пороками скелета і внутрішніх органів.

Безумовно, в етіології, патогенезі, діагностиці та при диференційованому підході до методу лікування хвороби Шпренгеля значну роль відіграють фіброзні тяжі між лопаткою і хребтом, омовертебральні кісткові утворення; значні первинні і вторинні зміни м'язів плечового пояса; зміна розміру і деформація різних відділів лопатки при односторонній і ще в більшій мірі при двосторонній патології. Ускладнюють деформацію і знижують функціональні можливості верхніх кінцівок поєднання вродженого високого стояння лопатки із синдромом Кліппель-Фейля, вродженим сколіозом, синостозом ребер та ін.

Слід зауважити, що через невелику кількість спостережень, класифікації хвороби Шпренгеля, запропоновані різними авторами на основі анатомо-функціональних порушень (V.Putti, 1908; L.Ombredanne, 1949; В.Л.Андріанов, 1964; Ю.А.Веселовський, 1973), мали багато недоліків, які позначалися на визначенні тактики оперативного лікування, виборі методу раціонального хірургічного втручання, що в кінцевому результаті позначилося на результатах лікування.

Все вище сказане визначає актуальність цього дослідження.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами: Кандидатська дисертація виходить із наукової тематики Українського науково-дослідного інституту травматології та ортопедії, № державної реєстрації ОК N0196U017996, що виконувалася в 1997-1999рр.

Мета роботи: вивчити різні клінічні, рентгенологічні та функціональні прояви хвороби Шпренгеля і розробити диференційований підхід до хірургічних втручань для поліпшення результатів лікування.

Для виконання поставленої мети потрібно було вирішити такі завдання:

провести аналіз анатомічних і функціональних проявів вродженого високого стояння лопатки;

провести аналіз самостійних деформацій при хворобі Шпренгеля і в комбінації з іншими вродженими захворюваннями скелета;

створити класифікацію вродженого високого стояння лопатки за анатомо-функціональними ознаками і їх впливом на ступінь вираження деформації плечового пояса;

виходячи із класифікації хвороби Шпренгеля розробити тактику хірургічних втручань;

вивчити результати хірургічного лікування хвороби Шпренгеля;

вивчити роль морфологічних і електрофізіологічних змін м'язів плечового пояса в патогенезі хвороби Шпренгеля;

вивчити макро- і мікроструктурні зміни лопатково-хребцевих утворень при фіброзній і кістковій формах хвороби Шпренгеля;

дати трактування клінічних, електрофізіологічних і структурних змін в етіології і патогенезі хвороби Шпренгеля.

Матеріал та методи дослідження

Для виконання поставлених завдань було проведено аналіз клініко-рентгенологічних і анатомо-фізіологічних проявів хвороби Шпренгеля у 81 хворого (90 спостереженьгістологічні (24 препарати) і електроміографічні дослідження м'язів плечового пояса у 8 хворих, дослідження макро- і мікроскопічних лопатково-хребцевих утворень (15 препаратів) при фіброзній і кістковій формі високого стояння лопатки, вивчені ближні результати за функціональними і косметичними критеріями у 81 хворого і віддалені результати лікування у 50 хворих.

Наукова новизна отриманих результатів

З метою вивчення етіології і патогенезу вродженого високого стояння лопатки було проведене співставлення клінічних, рентгенологічних, морфологічних, електрофізіологічних змін утворень плечового пояса і висловлене судження про причинно-наслідковий взаємозв'язок різних ознак хвороби Шпренгеля.

Практичне значення:

Розроблена анатомо-функціональна класифікація хвороби Шпренгеля, яка послугувала критерієм обгрунтування диференційованого підходу до тактики хірургічних втручань для поліпшення результатів лікування.

Особистий внесок

Проведений аналіз клінічних і рентгенологічних проявів хвороби Шпренгеля у 81 хворого; розроблена анатомо-функціональна класифікація; проведені морфологічні і електрофізіологічні дослідження м'язів плечового пояса; вивчена макро- і мікроструктура омовертебральних утворень, простежений причинно-наслідковий зв'язок всіх ознак захворювання в етіології та патогенезі; виконано 20 % хірургічних втручань від загальної кількості операцій при цій патології, які виконувались в клініці хірургії хребта; проведений аналіз ближніх і віддалених результатів лікування; оформлені статті, доповіді на наукових форумах і текст дисертації.

Апробація та впровадження основних положень

Результати проведених досліджень опубліковані в 3 статтях, доповідались на засіданні Вченої Ради УкрНДІТО, наукових конференціях, впроваджені в клініці хірургії хребта.

Структура та обсяг дисертації

Робота складається із вступу, огляду літератури, трьох розділів власних досліджень, заключення, висновків. Викладена на 143 сторінках, ілюстрована 44 малюнками, 34 таблицями, 2 схемами. Список використаних літературних джерел складає 155 назв, із них 43 російськомовних і 112 зарубіжних джерел.

2. ОСНОВНИЙ ЗМІСТ ДИСЕРТАЦІЇ

анатомічний шпренгель м'яз лопатка

Проведений клініко-рентгенологічний аналіз результатів лікування 81 пацієнта (90 спостережень) з вродженим високим стоянням лопатки віком від 2 до 21 року. Серед наших пацієнтів хвороба Шпренгеля спостерігалася у 33 (40,7 %) осіб чоловічої і 48 осіб (59,3%) жіночої статі. Наші дані відносно частоти захворювання в осіб чоловічої і жіночої статі співпадають з повідомленнями інших ортопедів (В.Н.Павлова-Сальванського, 1908; М.С.Лівшиця, 1929; В.Л.Андріанова, 1964; Ю.А.Веселовського, 1973). За медичною допомогою в клініку хірургії хребта УкрНДІТО наші пацієнти зверталися у віці 4-8 років (57 пацієнтів), проте підлітки, 11 пацієнтів молодого віку становили 13,5 %.

Стосовно локалізації патологічного процесу лівостороння деформація Шпренгеля спостерігалася у 45 (55,6%) пацієнтів, правостороння - у 27 (33,3%), двостороння - у 9 (11,1%) пацієнтів - всього 90 спостережень високого стояння лопатки.

У складній етіології і патології вродженого високого стояння лопатки тератогенні фактори викликали розвиток інших вроджених і диспластичних процесів скелета, що часто поєднувалися між собою. У наших хворих спостерігалися синдром Кліппель-Фейля - у 26 пацієнтів; вроджений сколіоз - у 5; диспластичний сколіоз І-ІІ ступеня - у 13 пацієнтів; синостоз ребер - у 5 пацієнтів; крилоподібна шия - у 4 хворих; кривошия - у 2 хворих; воронкоподібна деформація грудної клітини - у 1 хворого; килеподібна деформація грудної клітини - у 1 хворого; радіоульнарний синостоз - у 1 хворого; вроджений порок серця - у 1 хворого.

Омовертебральні утворення в формі сполучнотканинних тяжів і кісток для багатьох ортопедів є критерієм розподілу хвороби Шпренгеля на дві форми: фіброзну і кісткову.

У наших хворих були такі омовертебральні утворення: фіброзні і фіброзно-хрящові тяжі - у 37 випадках; омовертебральні кістки - у 43; кісткові екзостози - у 4; кісткові синостози з хребтом і ребрами - у 6 випадках.

На тяжкість деформації Шпренгеля впливали розміри лопатки на хворій стороні. При цьому нормальні розміри лопатки були у 17 випадках; зменшення розмірів на 1/3 - у 48 випадків; зменшення розмірів на 1/2 - у 25 випадках.

В залежності від висоти стояння лопатки, що визначалось по нижньому куту лопатки по відношенню до підлягаючого ребра, наші хворі розподілялися: на рівні VІ ребра - 8 спостережень; на рівні V ребра - 17 спостережень; на рівні ІІІ-IV ребра і вище - 65 спостережень.

Всі анатомо-структурні особливості лопатки і прилопаткової області позначалися на функції верхньої кінцівки. Функціональні порушення у наших хворих, які визначалися за ступенем відведення плеча, розділялися таким чином: відведення більше 1600 - у 10 випадках; 1200 - 1600 - у 21 випадку; менше 1200 - у 59 випадках.

Провівши аналіз клінічних спостережень за описаними ознаками, нами запропонована класифікація хвороби Шпренгеля (схема 1).

Згідно з схемою 1 деформація розподілялась за тяжкістю захворювання на 3 ступені і визначалася за такими критеріями: розміри лопатки, її розворот по відношенню до хребта, деформації надгребеневої частини, висота нижнього кута лопатки по відношенню до ребра, тобто з урахуванням анатомо-функціональних ознак.

При деформації I ступеня: лопатка нормального розміру; її внутрішній край розташований паралельно до хребта; надгребенева частина без змін; нижній кут розташований на рівні ребра; кут відведення плеча не менше 1600. Така деформація спостерігалася у 18 спостереженнях.

При деформації ІІ ступеня: лопатка зменшена в розмірах на 1/3. Її внутрішній край розгорнутий по відношенню до хребта під кутом до 300, надгребенева частина помірно деформована; нижній кут розташований на рівні V ребра; кут відведення плеча - 1200-160°. Така деформація спостерігалась у 39 випадках.

При деформації ІІІ ступеня: лопатка зменшена в розмірах на 1/2; внутрішній край її повернутий відносно хребта під кутом до 600; надгребенева частина сильно деформована і збільшена; нижній кут розташований на рівні III-IV ребра і вище; кут відведення плеча - менше 1200. Така деформація відмічена у 33 спостереженнях.

Незначні відхилення того чи іншого параметра спостерігалися у хворих з хворобою Шпренгеля ІІ-ІІІ ступеня.

На тяжкість деформації впливали: фіброзний тяж, омовертебральна кістка, кістковий екзостоз або кістковий синостоз лопатки через омовертебральну кістку з хребтом або ребрами, а також поєднання високого стояння лопатки з деформаціями хребта (синдром Кліппель-Фейля, вродженим або диспластичним сколіозом), одно- чи двостороннє ураження плечового пояса.

На наш погляд, усі хворі з хворобою Шпренгеля підлягають хірургічному лікуванню, спрямованому на поліпшення функції верхньої кінцівки і зменшення косметичних дефектів постави. При вродженому високому стоянні лопатки I ступеня показані оперативні втручання на м'яких тканинах із висіканням омовертебральних утворень. При хворобі Шпренгеля ІІ і Ш ступеня для повноцінного низведення лопатки і запобігання неврологічних розладів показані хірургічні втручання на м'яких тканинах і кістках по усуненню всіх компонентів деформації.

Протипоказанням для хірургічного лікування пацієнтів з хворобою Шпренгеля є тяжкі захворювання внутрішніх органів із декомпенсацією функції серцево-судинної, легеневої, ендокринної систем, печінки і нирок, а також розумова відсталість при хворобі Дауна і Літтля.

Поєднання вродженого високого стояння лопатки із синдромом Кніппель-Фейля - тяжкою деформацією шиї і плечового пояса - спричинює косметичні дефекти постави і значно порушує функцію верхньої кінцівки і шийного відділу хребта. Проблема етапності лікування таких хворих дуже складна і майже не висвітлена у вітчизняній і зарубіжній літературі. У клініці хірургії хребта УкрНДІТО є невеликий досвід по низведенню лопаток (частіше при двосторонньому ураженні плечового пояса) і "подовженню" шиї шляхом резекції вертебральних кінців 3-х верхніх ребер і стяжки товстою лавсановою ниткою. Для виконання всіх етапів (2 операції по низведенню лопаток і 2 операції по "подовженню" шиї) - першими виконувалися операції на лопатках, другими - на ребрах у 4 етапи. Не виключено, що при відпрацьованій техніці із зменшенням травматичності операції, таке лікування можна буде здійснити в 2 етапи (низведення лопатки і резекція ребер з однієї сторони, через 2-3 місяці подібну операцію виконати на другій стороні).

При двосторонній деформації Шпренгеля і синдромі Кліппель-Фейля при первинному обстеженні в 4 хворих виявлена крилоподібна шия, ще у 2 - після низведення лопаток з'явилися помірні шкіряні складки. На наш погляд операції по усуненню шкіряних складок у цих хворих показані на заключному етапі багатоетапного хірургічного лікування.

Стосовно тактики хірургічного лікування поєднаних вроджених пороків плечового пояса і шиї у нас невеликий досвід. Проте ми вирішили поділитися ним тільки через те, що у світовій літературі він повністю відсутній. Можливо надалі тактика і техніка хірургічного лікування буде вдосконалена і змінена.

Питання про етапність хірургічного лікування при поєднанні хвороби Шпренгеля і вродженого сколіозу завжди вирішувалось індивідуально залежно від ступеня вираженості того чи іншого дефекту і віку хворого. Цього положення ми дотримувалися і при поєднанні хвороби Шпренгеля з іншими захворюваннями скелета.

У наших хворих низведення лопатки було застосоване в двох варіантах: тільки на м'яких тканинах; на м'яких тканинах і кістках. В основу хірургічних втручань на м'яких тканинах покладена операція С.Д.Терновського - В.Л.Андріанова в модифікації П.Я.Фіщенка. Операцію виконували таким чином: дугоподібним розтином над верхнім і внутрішнім краями лопатки розтинали шкіру, підшкіряну клітковину, зовнішню фасцію. Від внутрішнього краю лопатки відтинали трапецієподібний і ромбоподібний м'язи. Висікали фіброзний або фіброзно-хрящовий тяж. Підокісно виділяли внутрішню поверхню лопатки, біля основи перетинали дзьобоподібний відросток. Низводили лопатку на звичне місце. Нижній кут фіксували товстою лавсановою лігатурою до VII ребра. При хворобі Шпренгеля II-III ступеня маніпуляції на м'яких тканинах доповнювали видаленням омовертебральної кістки, резекцією надгребеневої частини лопатки. У випадках із зменшеною в розмірах лопаткою, за рекомендацією П.Я.Фіщенка, при низведенні лопатки орієнтувалися не положенням нижнього кута, а гребенем лопатки, встановлюючи його на одному рівні із здоровою стороною. При двосторонній деформації рівень другої лопатки встановлювали за рівнем першої. На відміну від методики С.Д.Терновського - В.Л.Андріанова - П.Я.Фіщенка фіксацію лопатки товстою лавсановою ниткою проводили на 1-2 ребра нижче кута лопатки. Цим прийомом створювали можливість здійснювати лопаткою маятникоподібні рухи, поліпшуючи функціональний результат лікування.

Для вивчення ближніх і віддалених результатів лікування ми виходили з двох критеріїв: функціонального і косметичного. При цьому користувалися трьохбальною системою оцінок: хороший, задовільний і незадовільний результати.

Функціональні результати оцінювалися по ступеню відведення плеча. При цьому:

- до хороших віднесені результати хворих, у яких відведення плеча було не менше 1400;

- до задовільних віднесені результати хворих, у яких відведення плеча було не менше 1100;

- до незадовільних віднесені результати хворих, у яких відведення плеча було менше 1100.

Критеріями косметичної оцінки результатів лікування були: висота і

симетричність надпліч і ключиць, положення і рівень лопатки, положення лопатки по відношенню до хребта, атрофія м'язів плечового пояса. При цьому:

- до хороших віднесені результати хворих, у яких висота надпліч не перевищувала 1 см, лопатка розташовувалася паралельно хребту, гребні були на однім рівні, атрофії м'язів плечового пояса не було;

- до задовільних віднесені результати хворих, у яких асиметрія надпліч не перевищувала 3 см, кут між хребтом і внутрішнім краєм не перевищував 800, гребінь зменшеної лопатки був не вище 2 см, атрофія м'язів незначна;

- до незадовільних віднесені результати хворих, у яких: асиметрія надпліч перевищувала 3 см, кут між хребтом і внутрішнім краєм був більшим 8-100, гребінь зменшеної в розмірах лопатки був вищим 2 см, відмічалась виражена атрофія м'язів плечевого пояса.

Ближні і віддалені результати хірургічного лікування вродженого високого стояння лопатки вивчені в 3 групах хворих в залежності від ступеня деформації згідно з нашою класифікацією .

Аналіз ближніх функціональних результатів лікування у 17 пацієнтів (18 спостережень) з хворобою Шпренгеля I ступеня показав: хороший результат був у 13 випадках, задовільний - у 4 випадках, незадовільний - в 1 випадку. Косметичний результат: хороший - у 15 випадках, задовільний -у 3 випадках. Віддалені результати в строки від 2 до 6 років були простежені у 10 хворих. При цьому функціональний результат був хорошим у 7 хворих, задовільним - у 3 хворих. Косметичний результат: хороший - у 8 хворих, задовільний - у 2 хворих.

Аналіз ближніх і віддалених результатів лікування 35 хворих (39 спостережень) з хворобою Шпренгеля ІІ ступеня показав, що ближні функціональні результати були: хороші - у 29 випадках, задовільні - у 8 випадках, незадовільні - у 2 випадках. Косметичні результати: хороші - у 28 випадках, задовільні - у 10 випадках, незадовільні - у 1 випадку. Віддалені результати в строки від 2 до 6 років простежені у 22 хворих. При цьому віддалені функціональні результати були: хороші - у 16 хворих, задовільні - у 4 хворих, незадовільні - у 2 хворих. Косметичні результати були: хороші - у 18 хворих, задовільні - у 3 хворих, незадовільні - у 1 хворого.

Аналіз ближніх і віддалених результатів лікування в групі 29 хворих (33 випадки) з хворобою Шпренгеля ІІІ ступеня показав, що ближні функціональні результати були: хороші - у 15 спостереженнях, задовільні - у 11 спостереженнях, незадовільні - у 7 спостереженнях. Косметичні результати були: хороші - у 13 спостереженнях, задовільні - у 13 спостереженнях, незадовільні - у 7 спостереженнях.

Віддалені результати у строки від 2 до 6 років вивчені у 18 хворих. При цьому функціональні результати були: хороші - у 8 хворих, задовільні - у 7 хворих, незадовільні - у 2 хворих.

При порівнянні віддалених результатів лікування з результатами інших авторів (С.Д.Терновський, В.Л.Андріанов, 1964; Ю.А.Веселовський, 1973; E.Woodward, 1961; L.Greenberg, 1962) наші дані дещо кращі. Очевидно, це пов'язано з диференційованим підходом до вибору методу хірургічного втручання.

Слід зазначити помилки і ускладнення, які мали місце у наших хворих: неврологічні розлади з боку плечового сплетення були у 3 випадках, лігатурні нориці - у 2 випадках, незначна атрофія надлопаткового м'яза - у 4 випадках, помірний розвиток келоїдних рубців - у 4 випадках. Після тривалого відновлювального лікування функцію плечового сплетення відновлено, після видалення лігатур нориці закрилися, після електрофорезу з папаїном в середовищі димексиду келоїдні рубці зменшилися і розсмокталися.

В результаті аналізу клініко-рентгенологічних спостережень у 81 хворого з хворобою Шпренгеля, електроміографічних і гістологічних досліджень м'язів плечового пояса, макро- і мікроскопічного вивчення структури омовертебральних утворень, була сформульована подана нижче схема етіології і патогенезу вродженого високого стояння лопатки: у момент закладання хребта і плечового пояса на 4-5 тижні ембріонального розвитку плода виникає шкідливий вплив тератогенного екзо- або ендогенного агента, який викликає деструкцію мезенхіми, переродження м'язів плечового пояса, утворення омовертебральних фіброзних або кісткових тяжів. Останні затримують міграцію лопатки з рівня 5-6 шийних сегментів на звичне місце. У пренатальному і постнатальному періоді, через порушення м'язових тяг, розвивається деформація лопатки, змінюється функція верхньої кінцівки, створюючи симптомокомплекс деформації Шпренгеля.

ВИСНОВКИ

1.Аналіз клініко-рентгенологічних ознак і операційних знахідок свідчить про значні зміни плечового пояса при хворобі Шпренгеля, які зумовлюють косметичні і функціональні порушення верхньої кінцівки.

2.Тяжкість хвороби Шпренгеля обумовлюють одно- або двосторонні ураження, деформація лопаткової кістки та омовертебральні утворення.

3.Патологічний процес ускладнюється поєднанням хвороби Шпренгеля з іншими захворюваннями скелета, особливо хребта: синдромом Кліппель-Фейля, вродженим і диспластичним сколіозом та ін.

4.На підставі аналізу різноманітних форм клінічних проявів розроблена класифікація хвороби Шпренгеля, у якій ступінь деформації визначався за критеріями: розмір, висота розташування, поворот по відношенню до хребта, зміни надгребеневої частини лопатки, наявність омовертебральних утворень, порушення функції верхньої кінцівки.

5.Розподіл тяжкості хвороби Шпренгеля на три ступені дозволив визначити тактику диференційованого підходу до хірургічного лікування по усуненню всіх компонентів деформації.

6.При вивченні косметичних і функціональних результатів лікування хвороби Шпренгеля по низведенню лопатки в трьох групах було відмічено, що:

оперативні втручання на м'яких тканинах, які застосовувались при деформації I ступеня, виявилися найбільш ефективними;

оперативні втручання на м'яких тканинах і кістках, які застосовувались при деформації ІІ ступеня, виявилися також ефективними;

оперативні втручання на м'яких тканинах і кістках, застосовані при деформації ІІІ ступеня, особливо при двосторонньому ураженні і в поєднанні з аномаліями скелета, виявилися менш ефективними, проте дозволили поліпшити функцію верхньої кінцівки.

7.Електроміографічні і гістологічні зміни м'язів плечового пояса, макро- і мікроскопічні дослідження омовертебральних утворень дозволили уточнити деякі моменти етіології і патогенезу хвороби Шпренгеля, які полягають у тому, що: у момент закладання плечового пояса дія тератогенного агента викликає порушення структури мезенхимальної тканини, що у подальшому призводиь до утворення омовертебральних тяжів і переродження м'язів плечового пояса, порушуючи міграцію лопатки на звичне місце і викликаючи її деформацію.

СПИСОК РОБІТ, ОПУБЛІКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Скопиченко Д.Н. Этиология и патогенез болезни Шпренгеля //Клиническая хирургия.- 1999.- № 6.- С.29-31.

2. Скопиченко Д.Н. Хирургическое лечение болезни Шпренгеля II степени //Ортопедия, травматология и протезирование.- 1999.- № 3.- С.108-111.

3. Скопиченко Д.Н. Хирургическое лечение болезни Шпренгеля //Клиническая хирургия.- 1999.- № 7.- С.28-29.

Размещено на Allbest.ru