Нарушения развития спинного мозга

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Сибирский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра Гистологии, Эмбриологии и Цитологии

Реферат

на тему: «Нарушения развития спинного мозга»

Выполнил: студентка 2 курса ЛФ

Годымчук Екатерина Александровна

Проверил: профессор кафедры

Герасимов Александр Владимирович

Томск 2014

Спинной мозг (medulla spinalis), отдел центральной нервной системы позвоночных животных и человека, расположенный в позвоночном канале; больше других отделов центральной нервной системы сохранил черты примитивной мозговой трубки хордовых.

Спинной мозг имеет форму цилиндрического тяжа с внутренней полостью (спинномозговым каналом); он покрыт тремя мозговыми оболочками: мягкой, или сосудистой (внутренней), паутинной (средней) и твёрдой (наружной), и удерживается в постоянном положении при помощи связок, идущих от оболочек к внутренней стенке костного канала. Пространство между мягкой и паутинной оболочками (подпаутинное) и собственно мозгом, как и спинномозговой канал, заполнены спинномозговой жидкостью. Передний (верхний) конец спинного мозга переходит в продолговатый мозг, задний (нижний) - в т. н. концевую нить.

Заболевания спинного мозга.

У человека различают пороки развития, заболевания и травмы спинного мозга. спинной мозг нервный позвоночный

К порокам развития спинного мозга относят например его отсутствие (амиелия) или недоразвитие по длиннику (ателомиелия).

3аболевания спинного мозга могут быть вызваны многими причинами. Так наследственные болезни нервной системы (например, семейная атаксия Фридрейха) нередко сопровождаются признаками поражения спинного мозга. Ряд нейроинфекций протекает с поражением вещества спинного мозга его оболочек и корешков (например, менингит, миелит, полиомиелит, радикулит). Синдромы поражения спинного мозга характерны для некоторых хронических прогрессирующих заболеваний нервной системы (сирингомиелия, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз и др.) сифилиса (спинная сухотка).

Опухоли спинного мозга могут быть первичными (экстрамедуллярными - развивающимися главным образом из мозговых оболочек и корешков; интрамедуллярными - развивающимися в веществе мозга преимущественно из клеток глии) и метастатическими. Вследствие распространения инфекции с током крови или контактным путём (как осложнение при повреждении позвоночника) возникает абсцесс спинного мозга, который может располагаться над твёрдой мозговой оболочкой (эпидурально) или под ней (субдурально). Туберкулёзный спондилит в 10-15 % случаев сопровождается спинно-мозговыми расстройствами. Иногда они наблюдаются также при грыже межпозвонкового диска, дегенеративных процессах в позвоночнике (остеохондроз, спондилёз). Расстройства спинального кровообращения, обусловленные патологией грудной и брюшной аорты и артерии, непосредственно питающих спинной мозг, изменениями позвоночника и др. причинами, могут привести к инфаркту спинного мозга.

Травматические поражения спинного мозга: сотрясение, ушиб, сдавливание, кровоизлияние в оболочки и вещество - встречаются как изолированно, так и в сочетании с переломами позвоночника. При закрытых переломах, вывихах, колото-резанных и огнестрельных ранениях позвоночника нередко наблюдаются повреждения оболочек, белого и серого вещества вплоть до полного анатомического перерыва спинного мозга.

Инфекционные поражения спинного мозга вызываются вирусами, бактериями, в т.ч. микобактериями туберкулеза и лепры, бледной трепонемой. Возможны воспалительные заболевания спинного мозга как осложнения опоясывающего лишая, бруцеллеза, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита. Вторичное поражение спинного мозга возможно при распространении воспалительного процесса из окружающих его тканей, например, при арахноидите, эпидурите, спондилите.

Абсцесс спинного мозга возникнет редко. Обусловлен нагноением дермоидных кист и синусов спинного мозга, инкапсулированных гематом, эхинококка спинного мозга и др. Формированию абсцесса спинного мозга могут предшествовать инфекции, гнойные процессы в других органах и тканях, а также факторы, снижающие иммунитет.

Арахноидит (лептоменингит) спинного мозга возникает после острых и хронических инфекционных болезней, травм, может быть связан с паразитарной инвазией и хроническим отравлением; различают острый и хронический арахноидит. Острый арахноидит проявляется болями в шее, пояснице, конечностях, усиливающимися при физической нагрузке и движениях. На фоне общего недомогания возможны субфебрилитет и лейкоцитоз крови. Выраженные нарушения движений и чувствительности обычно отсутствуют.

Эпидурит (воспалительный процесс в эпидуральной клетчатке спинного мозга) возникает при острых гнойных процессах различной локализации, а также при ревматизме, сифилисе, туберкулезе и травмах. Течение острое или хроническое. При остром гнойном эпидурите наблюдаются гнойное расплавление и отек эпидуральной клетчатки. При хронических формах образуются плотные фиброзные рубцы, муфтой охватывающие твердую мозговую оболочку и сдавливающие спинной мозг. Процесс может быть распространенным и ограниченным.

Цистицеркоз спинного мозга -- редкое заболевание, составляет 1,2% случаев цистицеркоза ЦНС. Чаще развивается вторично в результате заноса паразитов по ликворным пространствам из полости черепа в субарахноидальные пространства спинного мозга. Диагностика чрезвычайно трудна и возможна в условиях стационара только с применением серологической реакции -- реакции связывания комплемента в ликворе и сыворотке крови. Для уточнения диагноза проводят гельминтологическое исследование, информативной является магнитно-резонансная томография.

Эхинококкоз спинного мозга -- одна из тяжелых форм Эхинококкоза. Он может быть первичным (при гематогенной инвазии паразита в мелкие сосуды зубчатого вещества тел позвонков и спинного мозга) и вторичным (при внедрении из соседних образований или разрыве кисты с вторичным обсеменением структур позвоночного канала, эпидуральной клетчатки).

Дегенеративно-дистрофические поражения спинного мозга наблюдаются при ряде наследственных заболеваний, например параплегии Штрюмпелля, и при метаболических нарушениях. При сирингомиелии развивается глиоматозный процесс с образованием полостей в сером веществе спинного мозга.

Сосудистые заболевания спинного мозга разделяют на ишемические, геморрагические и сочетанные. Клиническая картина нарушений спинномозгового кровообращения полиморфна. Различают острые и хронические его формы. Острая миелоишемия развивается по типу инсульта или подостро в течение 2--3 дней. Хроническая спинномозговая сосудистая недостаточность характеризуется преходящими расстройствами, возникающими или усиливающимися при функциональных нагрузках и исчезающими в покое, а также прогрессирующим течением (см. Спинальное кровообращение).

Гематомиелия -- кровоизлияние в серое вещество спинного мозга с последующим разрушением его, сдавлением проводящих путей и затеканием крови в центральный канал. Причиной гематомиелии чаще всего является травма, реже врожденная патология сосудов спинного мозга. Как правило, гематомиелия возникает на уровне шейного и поясничного утолщений спинного мозга.

Черепно-мозговые грыжи -- это сочетанный порок развития мозга и черепа. Возникает при нарушении закрытия переднего конца нервной трубки. Размеры грыж могут быть различными. Грыжевое выпячивание чаще всего располагается по средней линии головы в области смыкания черепных швов. Поверхность грыжи покрыта кожей синюшно-багрового цвета или гиперпигментирована. Кожа над грыжей может изъязвляться, из язвы -- вытекать спинномозговая жидкость. Через повреждение кожи над грыжей возможно инфицирование с развитием менингита. Под кожей (грыжевым мешком) могут содержаться или оболочки мозга (менингоцеле), или мозговое вещество (энцефаломенингоцеле). Наиболее тяжелой формой черепно-мозговых грыж является энцефалоцистоцеле -- грубый порок развития, при котором в грыжевом мешке, помимо вещества мозга, содержатся желудочки мозга.

При энцефаломенингоцеле и энцефалоцистоцеле у ребенка нарушена координация движений, возможно расстройство жизненно важных функций (сосания, глотания, дыхания).

Спинномозговые грыжи -- порок развития спинного мозга, который проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образовавшееся в результате незаращения позвоночника. Спинномозговые грыжи располагаются обычно по средней линии позвоночника в пояснично-крестцовом отделе. Грыжевое выпячивание имеет округлую или продолговатую форму, кожа над ним пигментированная или синюшной окраски, может изъязвляться. Содержимым грыжевого мешка могут быть только оболочки спинного мозга (наиболее благоприятный вариант), оболочки и корешки спинного мозга, оболочки и вещество спинного мозга.

Сирингомиелия -- это заболевание, обусловленное аномалией развития спинного мозга с нарушением образования срединного шва. Заболеванию сопутствует ряд аномалий развития других органов: необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, неправильный рост зубов, деформации грудной клетки и позвоночника, добавочные ребра (обычно шейные), добавочные пальцы. Заболевание протекает бессимптомно, диагноз устанавливается лишь по характерным внешним изменениям. Клиника собственно сирингомиелии проявляется намного позже, в 20--30 лет и в более старшем возрасте, когда под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекции, травмы, интоксикации) начинает разрастаться патологически измененная ткань спинного мозга, которая потом распадается с образованием полостей и возникают типичные клинические признаки -- сегментарное выпадение (по участкам тела) болевой и температурной чувствительности.

Классификация нарушений развития спинного мозга

Несмотря на то, что на связь наследственности и частоты спинномозговых грыж указывали еще исследователи XIX века, истинный интерес генетиков к этой проблеме появился в последние десятилетия XX века.

В настоящее время понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:

- spina bifida occulta -- скрытое незаращение позвоночника;

- spina bifida cystica uverta -- открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи;

- rhachischiasis posterior (totalis et partialis) -- расщепления позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части.

Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника. Кожа в области незаращения дужки позвонка не изменена, но могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы). Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка.

Со времени первых описаний скрытого незаращения позвоночника R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886) считалось, что эта аномалия развития позвоночника, обусловленная нарушением окостенения, не требует медицинской помощи. По данным А. Д. Сперанского, опубликованным в 1925 году в работе «Происхождение spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночного столба человека», утверждалось, что неполное смыкание крестцовых дужек встречается у 70% людей и является нормой. Лишь последующие анатомические исследования и данные современных методов диагностики (компьютерная томография, ядерно-магнитная томография) позволили обнаружить сопутствующие изменения в местах дефекта дужек позвонков, которые приводят к ночному недержанию мочи, к болям в пояснично-крестцовой области, нарушению осанки, реже к слабости мышц ног, деформации стоп, чувствительным и трофическим нарушениям. Именно эти случаи spina bifida occulta требуют хирургической помощи.

Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

1. Оболочечные формы (менингоцеле) -- расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка -- мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его -- обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.

2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) -- расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.

3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) -- расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая -- отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости -- к ликворее.

4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) -- достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая -- отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.

5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Незаращение позвоночника и мягких тканей с несформировавшимся спинным мозгом (rhachischiasis posterior) является крайней степенью уродства, никогда не сопровождается кистозным компонентом и выпячиванием образования над кожей. Дефект кожи, мягких тканей, заднего полукольца позвоночного канала зияет, и в его глубине видна полоска нервной ткани с большим количеством мелких сосудов (area medullo-vasculosa). Дефект кожи прикрыт фрагментированной пиальной оболочкой с истечением ликвора. Частичный рахишизис у живых новорожденных обычно распространяется на 3-5 позвонков.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи. При пояснично-крестцовой локализации эти грыжи распространяются в малый таз и затрудняют процесс дефекации. При более высоком расположении они могут сдавливать образования грудной клетки, шеи, носоглотки.

Расположение спинномозговых грыж по длиннику позвоночного столба в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовой областью. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки. Интересно, что при исследовании материала спонтанных абортов японские ученые обнаружили более частое нарушение формирования позвоночника и спинного мозга в грудном и шейном отделах, а также высокую частоту дефектов, захватывающих весь позвоночный столб. Это, в определенной степени, говорит о том, что эмбрион и плод с грубым дефектом формирования невральной трубки, как правило, погибают.

Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо, хотя бы в общих чертах, представить процесс эмбриогенеза этих структур. На первой неделе беременности у зародыша происходит деление клеток с образованием зародышевых узелков. На второй неделе -- формирование внезародышевых частей и образование осевых органов зародыша. На третьей неделе идет процесс образования первичной невральной трубки из наружного зародышевого листка, который проходит стадии первичной (3-4-я недели беременности) и вторичной (4-7-я недели беременности) нейруляции.

Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. В стадии вторичной нейруляции могут появляться пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Поэтому ранние периоды беременности, если это не связано с наследственными факторами, являются определяющими для формирования дефектов развития невральной трубки, и все современные методы предупреждения этой патологии распространяются на периоды до наступления беременности и ее первые недели.

Современная диагностика пороков развития нервной трубки

Несмотря на успехи в ранней диагностике дефектов развития нервной трубки, благодаря внедрению в практику биохимических методик (исследование содержания б-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови матери и околоплодных водах), методов интраскопии плода (ультразвуковой, ядерно-магнитный) основное значение в снижении частоты этой аномалии принадлежит предупредительным мероприятиям. Учитывая, что причины возникновения дефектов развития нервной трубки многофакторные и эти факторы известны, обоснованно формирование групп риска беременных, у которых вероятность рождения ребенка с дефектом наиболее высока. Поэтому во всем мире признано, что при планировании беременности родителям необходимо обследоваться у врача-генетика, а будущей матери у гинеколога, чтобы предпринять меры по профилактике уродств развития нервной трубки, отнести беременных к различным группам риска и с различной настороженностью контролировать течение беременности.

Какие же факторы способствуют появлению дефекта развития нервной трубки? Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей. Во-вторых, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене. Известно, что встречаемость дефектов развития нервной трубки колеблется от 1:500 до 1:2000 живых новорожденных в различных регионах мира и этнических группах населения, составляя в среднем 1:1000. Однако, если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребенка с дефектом возрастает до 2-5%. Это же относится к рождению второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%). Настораживающим моментом в этом плане также являются спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников.

Поэтому генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска. К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся:

- - радиация (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками радиационного излучения);

- токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, удобрения, пестициды и т. д.);

- применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов;

- высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности;

- сахарный диабет и ожирение;

- несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты.

Обнаружение одного, а тем более, нескольких из этих факторов, является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.

1. В период планирования беременности -- консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

2. Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.

Подтверждение дефекта развития нервной трубки -- обычно основание для прерывания беременности, но современные методы пренатальной диагностики не являются абсолютными. Они чаще диагностируют сам факт наличия дефекта, однако не всегда можно уточнить степень выраженности его. В то же время, степень вовлечения в патологический процесс нервных структур считается определяющей для прогноза. При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок полноценно развивается, а в будущем становится нормальным трудоспособным человеком. При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, нередко тяжелым. Поэтому обнаружение у плода дефекта развития нервной трубки -- всегда веское основание для прерывания беременности.

Размещено на Allbest.ru