Опухоль головного мозга

Размещено на http://www.allbest.ru/

План

1. Частота, этиология опухолей головного мозга

2. Классификация опухолей головного мозга

3. Клиническая картина

4. Дополнительные методы обследования

5. Интракраниальные эпидермоидные опухоли с локализацией в области IV желудочка мозга

6. Лечение

опухоль мозг интракраниальный

1. Частота, этиология опухолей головного мозга

Опухоли головного мозга - смертельное заболевание человека. Однако с развитием диагностических возможностей стало легче выявлять эту болезнь на ранних этапах. Своевременная и правильно выполненная операция позволяет не только сохранить ребенку жизнь, но и в целом ряде случаев вернуть его к обычной жизни и учебе.

Частота опухолей головного мозга у детей 1:27000 в год. В подавляющем большинстве случаев они первичные, но могут быть и метастазы других опухолей в мозг.

Этиология опухолевого процесса окончательно не выяснена. По-видимому природа этого явления полиэтиологична. В настоящее время более обоснованной выглядит мутационная теория, которая рассматривает опухолевый рост как результат мутаций в хромосомах соматических клеток. Известно, что процесс деления клеток на определенном уровне поддерживают гены-регуляторы. Но под влиянием мутагенных факторов процесс деления клеток становится неуправляемым, безудержным, что приводит к возникновению опухоли. Мутагенные факторы могут быть поделены на физические и химические. К первым относятся ионизирующие и ультрафиолетовое излучения, ко вторым - некоторые медикаменты, вещества бытовой химии, гормоны. Именно с гормонами связывают преимущественное поражение медуллобластомой мальчиков. И в тоже время до сих пор не найдены канцерогенные вещества, вызывающие рост опухоли головного мозга. Вирусная теория разработана Л.А.Зильбером в эксперименте. Да, вирусы обнаружены в опухолях, но не доказано, что именно они явились причиной последней. Дизэмбриологическая теория более близка к детской онкологии, в том числе и к опухолям головного мозга. Суть ее в том, что группа клеток мозга в эмбриональном периоде прекращают делиться и в "первозданном" виде остаются многие годы. Затем получив вдруг толчок начинают бурно, безудержно делиться. Возникает опухоль из незрелых клеток - злокачественная. Подобная остановка в делении клеток более вероятна в местах расщепления, смыкания и отшнуровывания эмбриона. Действительно, опухоли головного мозга у детей в 80% наблюдений расположены по средней линии: червь мозжечка, Ш и IV желудочки, область турецкого седла.

Л.И.Смирнов полагал, что базу для опухолевого роста могут дать не только эмбриональные отщепления, но и посттравматические или воспалительные пролиферации. Наследственная теория отчетлива при наследственном нейрофиброматозе Рекленгаузена, поражающая опухолями нервы черепа и покровов тела и особенно часто слуховой нерв (УШ). Заболевание передается по аутосомнодоминантному типу.

2. Классификация опухолей головного мозга

Классифицировать опухоли головного мозга можно по нескольким признакам: гистологии, локализации, степени злокачественности, характеру роста и другим. Гистологический принцип (гистогенез) заложен в классификацию Б.С.Хоминского, принятой в нашей стране.

1. Персестировавший эмбриональный медуллобласт дает рост медуллобластоме, которая относится к самым незрелым опухолям мозга (25,8%). Это, пожалуй, единственное новообразование головного мозга способное метастазировать, но только в пределах ликворной системы. Чаще поражает мозжечок.

2. Астроцит трансформируется в астроцитому (42,5%). Она является доброкачественной глиальной опухолью, склонной к кистообразованию. После удачной операции возможно выздоровление. Из астроцитов же возникает атипичная астроцитома - злокачественная опухоль, глиобластома.

3. Олигодендроцит дает начало олигодендроглиоме (4,5%).Это наиболее добро качественная внутримозговая опухоль, растущая медленно, годами. Она нередко обызвествляется, что хорошо видно уже на обзорных краниограммах. Эти же клетки могут дать атипичную олигодендроглиому и глиобластому злокачественные опухоли.

4. Клетки эпендимы, выстилающие желудочки мозга, дают начало доброкачественной опухоли эпендимсме (8,6%). Однако и здесь возможны злокачественные варианты: атипичная эпендимома или глиобластома. Разумеется, что эти опухоли, особенно первая, начинаются с внутрижелудочкового роста.

5. Эпителий сосудистого сплетения является родоначальником хориоидпапилломы и хороидкациномы. Как и предыдущие эти опухоли начинаются как внутри-желудочковые.

6. Из клеток шишковидного тела может возникнуть пинеалома.

7. Швановские клетки, окружающие осевой цилиндр, дают начало шванноме или опухоли нерва, которая клиницистами называется невриномой. Эта опухоль чаще встречается в слуховой порции вестибулокохлеарного нерва (VIII). Она доброкачественная.

8. Опухоли менингососудистого ряда происходят из мезодермальных тканей, имеют экстрацеребральную локализацию и поэтому возможно их полное удаление - радикальная операция. К ним относятся менингиомы из клеток арахноидальных вкраплений в твердой мозговой оболочке (3-4%) и ангиоретйкулемы из адвентиции сосудов. И шванномы и опухоли менинго-сосудистого ряда у детей встречаются редко.

9. Опухоли гипофизарной области. В детской практике чаще всего встречается краниофарингиома - растущая из персистирующих клеток глоточного хода - кармана Ратке (7-12%). Они часто обызвествляются. Опухоли гипофиза - аденомы у детей встречаются редко.

Таков перечень основных опухолей мозга, его оболочек и сосудов, которые чаще других встречаются у детей. Нельзя забывать о метастазах в мозг опухолей внутренних органов (легкие, почки и других).

Уже упоминалось выше, что наиболее часто опухоли мозга в детском возрасте тяготеют к средней линии: червь мозжечка, III и IV желудочки, ствол мозга, краниофарингиомы. Внутримозговые же опухоли - глиомы можно наблюдать в любой доле полушарий большого мозга, в мозжечке, По характеру роста опухоли можно легко разделить на растущие экспансивно: краниофарингиомы, эпендимомы, невриномы, менингиомы и инфильтратйвно глиомы. Если относительно доброкачественные глиальные опухоли (атсроцитома, олигодендроглиома) растут медленно в основном оттесняют мозг, а поэтому имеют более или менее четкие границы с ним, то злокачественные глиомы (медуллобластома, спонгиобластома) растут быстро, захватывая большие территории, окружая и включая в свою массу относительно благополучные участки мозга и не имеют четких границ с последним. Именно этим объясняется углубление неврологических расстройств после операции при такой опухоли. В подобных ситуациях успех нейрохирургов не разделяют родители больного ребенка.

Нередко опухоли мозга образуют более или менее обширные кисты. Склонностью к кистообразованию отличаются астроцитомы и особенно астроцитомы мозжечка. Почти всегда имеет кисту краниофарингиома. Быстрый рост злокачественных опухолей и несовершенство их сосудов не позволяет обеспечивать в достаточной степени кровью всю опухоль. Поэтому они нередко некротизируются в глубине. По этой же причине может произойти кровоизлияние в опухоль, что в значительной мере осложнит состояние больного (смотри ниже)

На течение опухоли головного мозга влияют многие причины: локализация, гистологическая структура (стапень злокачественности), наличие кисты или кровоизлияния в опухоль.

Опухоли головного мозга не метастазируют в другие органы. Но медуллобластома нередко дает отсевы по ликворным путям и ее метастазы можно ветретить в желудочках мозга, в субарахнойдальном пространстве спинного мозга.

Как реагирует мозговая ткань на опухоль? Она ограничивает внутричерепное пространство, затрудняется отток крови. В капиллярах нарушается равновесие между выходом плазмы в артериальной его половине и возвращением ее назад в венозной. Фильтрация начинает превышать резорбцию и жидкость скапливается в интерстиции. Так возникает сначала перифокальный отек мозга, который в финале заболевания становится общим. Увеличившийся объем мозга еще более затрудняет отток крови и усугубляет отек - возникает порочный круг. Это часто диктует необходимость лечения отека еще в предоперационном периоде, а быстрое прогрессирование внутричерепной гипертензии требует ускорения радикальной операции.

3. Клиническая картина

Клиническая картина опухолей головного мозга выражается прогрессирующим развитием заболевания и неуклонным нарастанием очаговых, общемозговых и общесоматических симптомов.

При зрелых доброкачественно текущих интрацеребральных опухолях заболевание развивается обычно постепенно, медленно и мягко на протяжении нескольких лет, протекая длительный период скрыто с периодическими ремиссиями и обострениями.

При незрелых злокачественных опухолях глиального ряда заболевание начинается остро внезапно, иногда инсультообразно, наподобие сосудистого заболевания головного мозга или инфекционного вирусного менингоэнцефалита.

При этом общемозговые симптомы зависят в основном от локализации опухоли и вызываемых ею дислокационных и дисциркуляторных расстройств гемо- и ликвородинамики с нарастающим венозным застоем, гипоксии, отеком - набуханием мозга и окклюзионной гидроцефалии.

Головная боль - один из кардинальных, частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга. Характер головной боли может зависеть от локализации опухоли и от ее гистоструктуры. Для глиальных доброкачественных опухолей характерна диффузная гипертензионно- гидроцефальная головная боль. Для злокачественных нейроэктодермальных опухолей мозга характерны гипертензионные и интоксикационные, а также сосудистые головные боли. Гипертензионная головная боль имеет весьма типична - она носит распирающий изнутри, приступообразный характер, диффузно охватывает всю голву с некоторым преобладанием в лобно-височных и затылочно-шейных областях, возникает внезапно ночью или в утренние часы, уменьшаясь или даже исчезая днем и к вечеру, сопровождается тошнотой и рвотой.

Гидроцефальные боли носят ремиттирующий и транзиторный характер, и при этом зависят от положения головы, но не так как при опухолях субтенториальной локализации. Эпизодическая в начале заболевания ГБ прогрессирует в своей интенсивности и приобретает постоянный характер с периодическими резкими обострениями - гипертензионными кризами.

Гипертензинная ГБ, как правило ослабевает или совсем исчезает с падением или исчезновением зрения. Сосудистая ГБ возникает в результате рефлекторного спазма сосудов оболочек или самих сосудов мозга, а также от раздражения симпатических нервных волокон и желудочков мозга. Их патогенез связан с растяжением стенок желудочков мозга в результате остро развивающейся внутренней водянки.

Существует определенная зависимость между характером боли и локализацией опухоли. Опухоли супратенториальной локализации сопровождаются не только диффузной головной болью гипертензионного характера, но и локальной головной болью в гомолатеральной височной области. При наличии опухоли в теменной доле головные боли, напротив, появляются в поздней стадии заболевания, отличаются диффузностью и непостоянством. Развитие опухоли в затылочной доле часто сопровождаются длительными мигренеподобными болями, локализующимися в лобной, височной или теменной области.

Рвота. Рвота является амбивалентным симптомом опухолей головного мозга, выступая в одних случаях, в качестве общемозгового, в других - в качестве локального симптома. Как общемозговой симптом рвота встречается чаще и не имеет топико-анатомического значения. Она характерна в основном для супратенториальной локализации внутричерепного новообразования. Как локальный симптом рвота встречается реже и наблюдается при субтенториальной локализации опухоли, главным образом при опухолях IV желудочка.

Рвота при опухолях головного мозга имеет ряд характерных черт, типичных для так называемой мозговой рвоты - внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает эта рвота независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы, часто при перемене положениятела (если опухоль имеет субтенториальную локализацию), при супратенториальной локализации перемена положения тела не влияет на появление рвоты.

Головокружение. Головокружение - амбивалентный симптом церебральных новообразований. Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне - от вестибулярного аппарата во внутреннем ухе до корковых зон вестибулярного анализатора в височной доле. Головокружение часто сопровождаестя чувством страха. В момент возникновения головокружения больные могут испытывать состояние легкой дурноты, потемнение в глазах, часто теряют равновесие, обнаруживают шаткость или неуверенность при стоянии и ходьбе, теряют почву под ногами, подчас падают. Как общемозговой симтптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного и ликворного давления с развитием застойных явлений в лабиринте и повышения давления эндолимфы в полукружных каналах.

В этих случаях головокружение сопровождается шумом в ушах, снижением слуха, другими гипертензионными синдромами - головной болью, рвотой. Как очаговый симптом головокружение наблюдается при опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, опухолях мозжечка и моста. Особенно резко выражены они бывают при опухолях IV желудочка, они являются наиболее ранним и весьма характерным элементом синдрома Брунса.

Застойные диски зрительных нервов - весьма ценный объективный симптом венозного застоя и повышения внутричерепного давления. Чаще всего ЗДЗН встречаются при внутримозговых глиомах (81,5%), реже при внемозговых доброкачественных опухолях. Патогенез весьма сложен и недостаточно изучен. В большинстве случаев причиной является повышение внутричерепного давления илиущемления зрительного нерва.

Имеется определенная зависимость между степенью выраженности и темпом развития ЗДЗН, с одной стороны, и локализацией и гистоструктурой новообразования - с другой. Так при глиомах или метастатических опухолях головного мозга ЗДЗН отличаются ранним возникновением, выраженностью явлений и частотой кровоизлияний на глазном дне, они редко переходят в атрофию из-за недолгой жизни больных. Значительно позже они развиваются при опухолях лобных и теменных долей, парасагиттальных и межполушарных менингиомах средней трети фалькса, невриномах VII нерва, глиомах ствола мозга. Как правило неразвиваются ЗДЗН при аденомах гипофиза и менингиомах бугорка турецкого седла. Значительное снижение остроты зрения (до 0,1 иниже) при ЗДЗН в стадии атрофии прогностически неблагоприятно.

Атрофия зрительных нервов может быть первичной или вторичной. Первичная обусловлена сосудистым, механическим или инфекционно-токсическим фактором. Вторичная возникает после ЗДЗН.

Психические расстройства. При доброкачественных опухолях - в поздней фазе развития опухоли. При злокачественных первичных (мультиформные глиобластомы) и особенно метастатических опухолях больших полушарий психические расстройства возникают сравнительно рано и отличаются большим постоянством и выраженностью. Психические симптомы, зависящие от интегративной деятельности больших полушарий, возникают постепенно вместе с другими общемозговыми симптомами в результате нарастающего повышения внутричерепного давления, расстройства крово- и лимфообращения, гипоксии, отека, набухания мозга и дистрофии клеточных структур коры больших полушарий. Этому способствует также прорастание злокачественными глиомами обширных участков белого вещества больших полушарий с разрушением проводящих путей - ассоциационных, комиссуральных и проекционных, а также при злокачественных опухолях немаловажное значение играет фактор интоксикации. Наиболее типичные расстройства психики - загруженность и оглушенность больных, что выражается в ослаблении внимания притуплении восприятия и памяти, замедлении ассоциативных процессов, снижении критического отношения к себе, к своей болезни и окружающим, общая вялость, безучастность, безынициативность. Больной быстро истощаются, впадает в сомналентное состояние, становится психически неконтактным, бессознательным, хотя при внешних раздражениях открывает глаза. Этот апалический синдром переходит в сопорозное и внезапно наступающее коматозное состояние, часто заканчивающееся летальным исходом. Существуют также психические синдромы имеющие локальное топико диагностическое значение. При опухолях лобной доли наряду с общей вялостью, инертностью, безынициативностью, апатией, снижением памяти и интеллекта (что есть апато-абулический синдром), у больных часто обнаруживается особое, расторможенно-эйфорическое состояние в виде психического возбуждения, агрессивности, сменяющихся благодушием, эйфорией. Больные легкомысленны, некритичны, обнаруживают странности в поведении, склонны к плоским остротам, дурашливы, циничны, эротичны, яростны, неопрятны мочой и калом. Эти симптомы типичны для так называемой лобной психики. При опухолях височной доли, содержащей корковые окончания обонятельного, вкусового, слухового и вестибулярного анализаторов, не наблюдается выпадения их функций, так как представлены они в обоих полушариях, но часто наблюдается раздражение этих центров, выражающиеся в стереотипных обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинациях. При локализации опухоли на стыке височной и затылочной долей наблюдаются весьма своеобразные зрительные галлюцинации: о чем бы больной не подумал все образно представляется перед его глазами. При поражении теменной доли и ее связи со зрительным бугром наблюдаются парестезии и боли в противоположных конечностях, психосенсорные расстройства, аутотопагнозия, анозогнозия. Менингеальные симптомы. Патогенез при МС двоякий. В одних случаях - в результате повышения внутричерепного давления, в других - вследствие местноговоздействия на оболочки мозга или их прорастания олпухолью. Часто при грыже Кушинга (миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие). При злокачественных новообразованиях головного мозга оболочечные симптомы встречаются наиболее часто. При мультиформных глиобластомах в 21% случаев, при медуллобластомах 42%, при диффузном карциноматозе мозговых оболочек наибольшая частота (70%).

Эпилептический синдром. Наиболее часто эпилептические припадки возникают присупратенториальной локализации опухоли и очень редко присубтенториальным. Чаще всего ЭП встречаются при астроцитомах (55%), реже при мультиформных глиобластомах (30,1%). Диагностическая ценность эпиприпадков заключается в том, что они проявляются на ранних стадиях заболевания до появления интракраниальной гипертензии (в 36,7% случаев проявляется в первую очередь). В принципе ЭС при новообразованиях больших полушарий свели к 2 типам приступов: джексоновские припадки (60%) и общего типа(28%). Очень редко встречаются больные с малыми эпиприпадками (Petitmal, абсанс) и сумеречными состояниями при супратенториальных опухолях.

Джексоновские припадки - фокальный эпилептический припадок коркового происхождения, начинающийся на одной половине тела тоническими или клоническими судорогами пальцев ног или рук, локализованными или распространяющимися на всю половину тела. Сознание утрачивается только в случаях, когда судороги переходят на другую половину тела.

К числу общемозговых симптомов внутричерепных опухолей относятся также лабильность пульса (тахикардия 47,5%, брадикардия 27,5%). Редко наблюдаемая, при первичных опухолях головного мозга аонсмия, часто встречается при метастазах рака и при злокачественных опухолях глиального ряда. Общие симптомы интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли характеризуются начальным возникновением очаговых симптомов сегментарного характера. Заболевание начинается обычно с медленно нарастающего двустороннего вялого пареза группы мышц, иннервируемых пораженным опухолью сегментом серого вещества спинного мозга. Ввиду того, что интрамедуллярные опухоли по аналогии и сходству с сирингомиелией чаще всего развиваются в шейном утолщении, вышеописанные сегментарные расстройства возникают обычно в верхних конечностях. К вялому парапарезу присоединяется диссоциированное расстройство кожной чувствительности в соответствих дерматомах также и проводниковых расстройств. При интрамедуллярных опухолях в отличие от экстрамедуллярных анестезия обычно распространяется и на промежность с аногенитальной областью.

4. Дополнительные методы обследования

Выше уже упоминалось, что наиболее эффективным методом исследования при подозрении на опухоль головного мозга у ребенка являются компьютерная или ядерно-магнитная томографии. Однако эти методы не получили пока, к сожалению, повсеместного распространения и поэтому необходимо знать и традиционные приемы исследования, которые десятилетиями помогали многим поколениям врачей успешно диагностировать эту патологию головного мозга.

1. Обзорная краниография - рентгенограммы черепа в 2-х проекциях. Что можно на них увидеть? Истончение костей свода черепа и как следствие этого усиление пальцевых вдавлений. Расхождение швов, обызвествление опухоли (олигодендроглиома, краниофарингиома). При краниофарингиноме возможно расширение и углубление турецкого седла.

2. Офтальмолог у ребенка может выявить снижение остроты зрения, которое не корригируется линзами, потому что вызвано атрофией зрительных нервов. На глазном дне - застойные диски или их атрофию, те или иные нарушения полей зрения.

З. Эхолокация мозга позволяет обнаружить асимметрию полушарий большого мозга по смещению Ш желудочка или шишковидного тела (эпифиза), которые хорошо выявляются при исследовании. Допустимо смещение (асимметрия) на 2 миллиметра. Так, например, если Ш желудочек смещен на 5 миллиметров справа- налево, значит опухоль находится в правом полушарии. Но полушарные опухоли у детей редки. А вот при их локализации в мозжечке, или стволе мозга эхолокация невозможна.

4. В поликлинике можно записать и электроэнцефалограмму. При полушарием процессе в картине биотоков мозга появится зона угнетения или усиления сигналов - патологический очаг.

5. Компьютерная томография - рентгеновское изображение мозга. Она выявляет степень плотности головного мозга в его разных отделах. Опухоль мозга, как правило, имеет повышенную, порою неравномерную плотность. Если имеется опухолевая киста последняя отчетливо видна в виде зоны пониженной „плотности. Плотность опухоли можно временно повысить путем внутривенного введения рентгено-контрастного вещества. Это сделает более наглядным изображение. Но компьютерная томография позволяет не только выявить опухоль и ее кисту она показывает характер и степень смещения мозга - дислокацию, она прекрасно выявляет отек вокруг опухоли, так называемый перифокальный и общий его отек. Компьютерная томография проводится в рентгеновском спектре, но пациент получает ничтожное облучение.

6. Ядерно-магнитная томография по сути дела аналогична вышеописанному методу, но дает изображение в разных, как минимум, в трех проекциях. Это значительно облегчает топическую диагностику. Исследование совершенно безвредно, так как оно проводится в магнитном поле. Оба последних метода дают хорошее изображение желудочковой системы мозга. Хорошо выявляется патология послед»-них: их расширение - внутренняя гидроцефалия, внутрижелудочковые опухоли, смещения желудочков при дислокации мозга. В связи с этим совершенно оставлен метод искусственного контрастирования желудочков - вентрикулография.

7. Амбулаторно же можно провести радионуклеидное исследование мозга. Введенный в кровь больного радиоактивный препарат с очень коротким периодом полураспада скапливается в опухоли, потому что в ней повышена проницаемость гематоэнцефалического барьера, усилен обмен веществ. Производится сканирование мозга в 2-х взаимно перпендикулярных проекциях и на сканограммах можно увидеть локализацию, форму и размеры опухоли. Метод не получил большого распространения. Сплошь и рядом компьютерная и магнитно- резонансная томографии позволяют с минимальными усилиями и затратами добиться более четкого изображения опухоли.

8. Ангиография мозга проводится только в стационаре. Метод заключается в ведений рентгеноконтрастного вещества в одну из артерий головного мозга (сонную или позвоночную). За 5-6 секунд пока контрастный препарат переходит из артерии в капилляры, а затем в вены и синусы черепа производится серия рентгеневских снимков в 2-х проекциях. На них выявляются стадии прохождения контрастного вещества по сосудистому руслу. На серии ангиограмм обращают внимание на отклонение сосудов от нормального их хода, а в случаях богатой сосудами опухоли видна собственная сосудистая сеть последней. Надо заметить, что подрбные опухоли в детской практике очень редки и поэтому ангиография в детской ней-роонкологии практически не применяется.

Разумеется, что все вышеперечисленные исследования, кроме ангиографии, -можно проводить в поликлинике, что предпочтительно ввиду высокой стоимости каждого койко-дня. Тяжелое состояние больного диктует необходимость его госпитализации и ускоренное обследование по вышеперечисленным пунктам в стационаре. Несколько слов об устаревших методах исследования. Вентрикулография - операция введение воздуха (или другого контрастного вещества) в боковые желудочки мозга. Болезненное, небезопасное, а главное малоинформативное исследование в сравнении с компьютерной или ядерно-магнитной томографиями головного мозга. Люмбальная пункция помимо малой информативности весьма опасна уже при подозрении на опухоль головного мозга и поэтому этим больным противопоказана.

5. Интракраниальные эпидермоидные опухоли с локализацией в области IV желудочка мозга

Интракраниальные эпидермоидные опухоли (ЭО) являются достаточно редкой патологией, их частота составляет 0,2--1% от числа всех интракраниальных новообразований. По WHO классификации опухолей ЦНС (1979) ЭО попадают в категорию “другие опухоли аномального формирования и опухолеподобные образования”.

Эпидермоидная опухоль (син. эпидермоидная киста, холестеатома, эпидермоид, жемчужная опухоль) -- гетеротопическая, дизонтогенетическая опухоль, происходящая из зачатков эпидермиса, сместившегося в полость черепа или позвоночного канала в ранний период эмбрионального развития. Это доброкачественные опухоли, происходящие из клеточных остатков, возникающих при неполном разделении невральной и кожной эктодермы на 3--5-й неделе беременности. Отделение нейроэктодермы от ее кожного дубликата происходит вдоль средней линии, чем легко можно объяснить преимущественно медиальную локализацию этих опухолей. Латеральное расположение ЭО обусловлено пролиферацией эктопированных эмбриональных клеток после переноса их мигрирующими отическими везикулами или их возникновением при росте сосудов в процессе эмбриогенеза мозга. Описано возникновение спинальных ЭО после многократных чрескожных люмбальных пункций у больных туберкулезным менингитом. Доказано, что прямая имплантация фрагментов кожи в мозг новорожденных крыс приводит к росту дермоидных и эпидермоидных опухолей, цитологически сходных с человеческими опухолями. Травма также может провоцировать развитие ЭО.

ЭО обычно имеет вид одиночного узла неправильной округлой формы с неравномерно бугристой поверхностью. Редко встречается опухоль, состоящая из 2 узлов и более. Цвет опухоли белый, с характерным перламутровым, напоминающим жемчуг, блеском, который быстро исчезает под воздействием воздуха. Макроскопически это однокамерное (реже многокамерное) отграниченное объемное образование с белым пластинчатым хрупким содержимым, состоящим из ороговевших эпителиальных клеток и кристаллов холестерина, придающих массе сальный вид. Микроскопически капсула ЭО состоит из 2 слоев: наружного, образованного тонким слоем волокнистой соединительной ткани, и внутреннего, представляющего собой тонкий пласт многослойного плоского эпителия. Наружный слой обычно плотно спаян с прилежащим мозговым веществом и иногда содержит инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Внутренний слой соответствует редуцированной структуре эпидермиса, состоящего из 1--2 рядов клеток росткового зернистого и рогового слоев. В тех случаях, когда ороговевшие массы непосредственно прилежат к наружному слою, в нем развивается хроническое продуктивное воспаление, что объясняет плотную связь капсулы с окружающими структурами.

ЭО при росте накапливают кератин и холестерол, которые являются продуктами выброса десквамирующих эпителиальных клеток. Опухоль медленно увеличивается в объеме внутри любого возможного ликворосодержащего пространства: щели, цистерны, желудочка. Увеличивающаяся опухоль принимает форму полости и незначительно смещает находящиеся там сосуды и нервы. Замедленное развитие симптоматики объясняется этими уникальными характеристиками ЭО.

Наиболее часто это располагаются в мостомозжечковом углу, в проекции IV желудочка и параселлярной области. В задней черепной ямке ЭО могут располагаться эпидурально (развиваясь в диплоэ чешуи затылочной кости), трансдурально или интрадурально. Мостомозжечковый угол -- наиболее частая локализация ЭО, частота которых составляет около 6% от числа случаев всех опухолей, развивающихся в данной области. В области IV желудочка они располагаются в 6--26% случаев, в мостомозжечковом углу -- в 45% случаев. Экстрадуральное расположение ЭО не типично и встречается редко.

Наиболее часто встречаются 2 варианта расположения ЭО в задней черепной ямке: в области IV желудочка и мостомозжечковом углу. Именно эти варианты наиболее важны с точки зрения нейрохирургической тактики. Эти опухоли имеют тенденцию к обрастанию сосудов и нервов, которые часто могут быть повреждены в ходе оперативного вмешательства. При расположении ЭО в области мостомозжечкового угла наибольшему воздействию подвергаются черепные нервы. По мере своего роста опухоль смещает корешок V нерва в передневерхнем направлении, постепенно придавливая его к краю вырезки мозжечкового намета. Наиболее часто опухоль обрастает VI нерв, иногда смещает его книзу. VII и VIII нервы, как правило, растягиваются по поверхности опухоли и смещаются кзади и книзу. При опухолях больших размеров смещаются корешки IX и X нервов книзу. В некоторых случаях отмечается их обрастание спайками. При расположении опухоли в IV желудочке отмечается тесная связь опухоли с сосудистым сплетением IV желудочка и нижними отделами его крыши. Опухоль из области IV желудочка через расширенную срединную апертуру может распространяться на дорсальную поверхность продолговатого мозга, окружая нижние ножки мозжечка и задние канатики продолговатого мозга. При врастании опухоли в вещество мозга обнаруживают анастомозы сосудов поверхностных слоев опухоли с внутримозговой сосудистой сетью. Капсула опухоли часто может быть плотно связана со стволом мозга, в некоторых случаях имеет общую сосудистую сеть. Эти особенности ЭО иногда приводят к значительным затруднениям при удалении опухоли и могут быть причиной послеоперационного неврологического дефицита.

Ранняя диагностика ЭО затруднена, так как длительно опухоль развивается бессимптомно. До появления клинической симптоматики опухоль достигает больших размеров. Это связано, по-видимому, с медленным ростом опухоли и ее распространением в пределах ликворных пространств. Симптоматика нарастает медленно, в течение 2--7 лет. Важной особенностью является отсутствие или крайне позднее присоединение гипертензионного синдрома, даже при больших ЭО. ЭО, локализующаяся в мостомозжечковом углу, клинически проявляется поражением черепных нервов и мозжечковыми расстройствами. Наиболее часто страдают V,VII и VIII черепные нервы, мозжечковые расстройства встречаются у 80--100% больных. Сочетание ЭО с тригеминальной невралгией наблюдается достаточно часто. Описан случай, когда пациент дважды подвергался термокоагуляции гассерова узла с временным снятием боли прежде, чем у него была диагностирована ЭО. Ассоциация с тригеминальной невралгией может быть обусловлена ирритацией холестерольными массами корешка V нерва сквозь стенку кисты или компрессией сосудистой петли нерва. Для ЭО IV желудочка характерно наличие атаксии и диплопии, более раннее присоединение гипертензионного синдрома. Иногда ЭО могут проявляться хроническими возвратными менингитами, индивидуальными по течению и продолжительности, что обусловлено спонтанным выбросом высокоирритативного содержимого в субарахноидальное пространство.

Использование современных методов диагностики не всегда позволяет точно поставить диагноз эпидермоидной опухоли. В 1973 г. Long и соавторы рекомендовал применять для диагностики образований мостомозжечкового угла вертебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию и контрастную цистернографию. С появлением КТ и МРТ эти методы утратили первостепенную значимость. В типичных случаях, ЭО выглядит на КТ как пониженной (ликворной) плотности образование с четкими границами, распространяющееся по ликворным пространствам. ЭО не накапливает контраст, иногда может включать петрификаты. По данным КТ четко отдифференцировать ЭО от другого кистозного образования (арахноидальная киста, кистозная ангиоретикулема, кистозная астроцитома) не всегда представляется возможным. Кроме того, встречаются нетипичные ЭО. Они представляют собой повышенной плотности образования, могут разрушать кость. Их часто путают с другими гиперденсивными образованиями. Для уточнения распространения опухоли рекомендуют проведение КТ-цистернографии. Иногда возникает необходимость в проведении вертебральной ангиографии, выявляющей смещение сосудов и венозных синусов, что важно знать при выборе доступа МРТ имеет большие диагностические возможности. В типичных случаях в зоне локализации опухоли выявляют в Т1W низкоинтенсивный сигнал, а в Т2W--высокоинтенсивный сигнал, не изменяющийся после контрастирования гадолинием. Сигнал не всегда отличим от ликвора, что затрудняет постановку диагноза ЭО. Так, Shinoda и соавторы в 1995 г. описывали случай, когда у больного с тригеминальной невралгией была интраоперационно обнаружена ЭО мостомозжечкового угла, недиагностированная при МРТ. В связи с этим, выделяют дополнительные признаки ЭО при МРТ: 1) минимальный масс-эффект при больших размерах опухоли; 2) неровный “зубчатый” контур очага; 3) отсутствие перитуморального отека; 4) гидроцефалия обычно не выражена и не соизмеряется с размерами опухоли; 5) сигнал не изменяется после контрастирования.

Однако даже при использовании МРТ не всегда возможна четкая дифференциальная диагностика. В нетипичных случаях число диагностических ошибок возрастает. Большую проблему представляет диагностика продолженного роста. Выяснить, чем заполнен послеоперационный дефект (СМЖ или опухолевыми массами), по данным КТ, невозможно, а по данным МРТ это удается сделать только при исследовании в нескольких специальных режимах.

6. Лечение

Вопросы хирургической тактики на сегодняшний день остаются спорными. Учитывая наличие продолженного роста при неполном удалении, нечувствительность опухоли к лучевой и химиоотерапии, уменьшение риска возникновения асептического менингита в послеоперационный период, тотальное удаление всегда желательно. Сообщается о высоком проценте смертности при тотальном удалении, особенно в предшествующий до широкого использования микрохирургической техники период. Операционная смертность колеблется от 7 до 33%, однако у других авторов смертность отсутствует. Несмотря на то, что некоторые авторы настаивают на полном удалении опухоли, плотная связь капсулы с важными нейрососудистыми структурами и прилежащим стволом, часто вынуждает ограничиться неполным удалением ЭО. Как метод выбора предлагается декомпрессия с удалением неадгезивной части капсулы. Рекомендуется также коагуляция остатков капсулы в целях уменьшения продолженного роста, но это предложение не получило широкого распространения, так как при этом возникает прямая опасность травматизации спаянных с ней магистральных сосудов, нервов и ствола мозга. Многие авторы сообщают о медленном росте или отсутствии признаков продолженного роста опухоли на МРТ при субтотальном удалении. Риск и преимущества тотального удаления ЭО должны рассматриваться индивидуально. Если капсула плотно связана с жизненно важными структурами, удалять ее не следует. Большинство авторов предпочитают использовать ретромастоидальный доступ к ЭО мостомозжечкового угла, при большом супратенториальном распространении -- комбинированный доступ.

Сторонники тотального удаления подчеркивают, что оно необходимо не только для предотвращения продолженного роста, но и для предупреждения асептического менингита. Асептический менингит является специфическим осложнением хирургии ЭО и развивается вследствие попадания кристаллов холестерола в ликворную систему. Он является грозным, трудно излечимым осложнением, приводящим иногда к летальным исходам Асептический менингит нередко возникает при частичном удалении капсулы, спаянной с окружающими структурами. Частота его возникновения составляет 5-- 12%. Как правило, после перенесенного холестерольного менингита у больных часто развивается арезорбтивная гидроцефалия и они нуждаются в проведении шунтирующих операций. К факторам риска возникновения такого менингита относят неполное удаление опухоли и попадание опухолевых масс вне операционного поля в ликворные пространства. Для лечения асептического менингита рекомендуют применять высокие дозы кортикостероидов, в частности метилпреднизолона и дексаметазона. Некоторые авторы рекомендуют орошать операционное поле раствором гидрокортизона. Кортикостероиды назначают до операции и отменяют в отдаленный послеоперационный период. Описан случай, когда у пациента с асептическим менингитом после отмены метилпреднизолона на 8-е сутки после операции появилась головная боль и повысилось внутричерепное давление. Возобновление внутримышечного введения метилпреднизолона улучшило состояние и нормализовало ликворное давление через 4 ч. после инъекции. Уменьшение частоты химического менингита обусловлено более полным удалением опухоли и более широким применением стероидов

Среди других осложнений следует выделить нарушение функции черепных нервов после удаления ЭО. Частота дисфункции черепных нервов может достигать 40%. Возникновение этих осложнений зависит от анатомо-топографических взаимоотношений черепных нервов с опухолью и особенностей хирургической тактики.

Наличие продолженного роста является серьезной проблемой. Эти опухоли не радиочувствительны и имеют тенденцию к продолженному росту после частичного удаления. Частота продолженного роста составляет 10--24%. Заболевание часто протекает бессимптомно. При длительном существовании возможно озлокачествление ЭО в десквамоклеточную карциному. При этом на КТ опухоль начинает накапливать контраст. Симптоматика продолженного роста появляется через 5--9 лет. В таких случаях рекомендуется проведение МРТ-исследования в специальных режимах.

Результаты повторных операций значительно хуже, чем первичных: выше летальность и уровень послеоперационного дефицита. В связи с этим тактика при наличии продолженного роста неоднозначна. Повторные операции показаны лишь при нарастании неврологического дефицита. В пожилом возрасте возможно консервативное лечение.

Таким образом, приведенные данные свидетельствуют, что ЭО являются достаточно редкой патологией, многие аспекты которой изучены недостаточно. Это в первую очередь относится к вопросам диагностики, выбора хирургической тактики, профилактики и лечения осложнений. Дальнейшие исследования в этом направлении смогут существенно улучшить результаты лечения этих новообразований.

Литература

1. Altschuler Е.М., Jungries C.A., Sekhar L.N., Jannetta P.J., Shertak P.E.: Operative treatment of intracranial epidermoid cysts and cholesterol granulomas: Report of 21 cases. Neurosurgery 26: 606--614, 1990.

2. Berger M.C., Wilson C.B.: Epidermoidcysts of the posterior fossa. J Neurosurg 62:214--219, 1985.

3. Гусев Е.И. Нервные болезни. - М.: Медицина, 1988. - 600 с.

4. Карлов В.А. Клиническая нейрофизиология. - М.: Медицина. - 1982. - 300 с.

5. Попов Н.А. Внутричерепные опухоли. - М.: Медицина. - 1993. - 375 с.6. De Chadrevian J.P., Becker W.J.: Mollaret's recurrent meningitis: Relationship to epidermoids cyst. Light microscopic and ultrastructural cytolgical studies of the cerebrospinal fluid. J Neuropathol Exp Neurol 39:661--669, 1980.

6. Статьи INTERNET

Размещено на Allbest.ru