Клініко-патогенетична характеристика рухових порушень при дитячому церебральному паралічі

Размещено на http://www.allbest.ru/

Міністерство охорони здоров'я України

ХАРКІВСЬКА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ПІСЛЯДИПЛОМНОЇ ОСВІТИ

УДК: 616.831-009.12-053.2-092

КЛІНІКО-ПАТОГЕНЕТИЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА РУХОВИХ

ПОРУШЕНЬ ПРИ ДИТЯЧОМУ ЦЕРЕБРАЛЬНОМУ ПАРАЛІЧІ

14.01.15 - Нервові хвороби

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

МАРГОСЮК ІВАН ПАНАСОВИЧ

Харків - 2000

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Українському НДІ клінічної та експериментальної неврології і психіатрії МОЗ України та у Львівському інституті проблем медичної реабілітації

Науковий керівник - Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, Козявкін Володимир Ілліч, Львівський інститут проблем медичної реабілітації, директор.

Офіційні опоненти - доктор медичних наук, професор Деменко Василь

Дмитрович, Харківська медична академія післядипломної освіти МОЗ України, завідувач кафедрою загальної та дитячої неврології доктор медичних наук, професор Скочій Павло Григорович, Львівський медичний університет МОЗ України, завідувач кафедрою нервових хвороб

Провідна установа - Харківський державний медичний університет МОЗ України, кафедра нервових хвороб

Захист відбудеться "29" лютого 2000 р. о 10 годині на засіданні спеціалізованої Вченої ради Д 64. 609. 01 при Харківській медичній академії післядипломної освіти МОЗ України (61176, м. Харків, вул. Корчагінців, 58)

З дисертацією можна ознайомитись в науковій бібліотеці академії.

Автореферат розісланий "26" січня 2000 р.

Вчений секретар

спеціалізованої Вченої ради

кандидат медичних наук, доцент В.Г.Марченко

АНОТАЦІЯ

Маргосюк І.П. Клініко-патогенетична характеристика рухових порушень при дитячому церебральному паралічі. - Рукопис.

Дисертація присвячена розробці нових діагностичних і прогностичних критеріїв оцінки стану захворювання на різних етапах розвитку ДЦП. Встановлено, що важливою патогенетичною ланкою ДЦП є порушення просторово-топографічної організації тіла людини внаслідок дисфункції м'язово-тонічного балансу опорно-рухового апарату, а також запізніла і патологічна вертикалізація організму. За допомогою МР-томографічних досліджень доведено, що клініка ДЦП може бути зумовлена порушенням будь-якої структури головного мозку, а у недоношених хворих дітей найчастішою причиною ДЦП є перивентрикулярна лейкомаляція. Основні результати роботи використовуються в практиці реабілітаційних центрів для дітей хворих на ДЦП. церебральний параліч дисфункція тонус

Ключові слова: дитячий церебральний параліч, рухові порушення, просторова топографія, м'язовий тонус, перивентрикулярна лейкомаляція, реабілітація, МРТ, ЕМГ.

АННОТАЦИЯ

Маргосюк И.А. Клинико-патогенетическая характеристика двигательных расстройств при детском церебральном параличе.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.15 - нервные болезни. - Харьковская медицинская академия последипломного образования, Харьков, 2000.

На основании комплексного системного клинико-неврологического, нейро-ортопедического, электронейромиографического, телеметрического и МР- томографического обследования 201 больного с различными формами ДЦП были установлены некоторые новые диагностические и прогностические критерии на различных этапах развития заболевания. Установлено, что важным патогенетическим звеном ДЦП являются нарушения пространственно-топографической организации тела человека вследствие дисфункции мышечно-тонического баланса опорно-двигательного аппарата, а также поздней и патологической вертикализации организма. Показано, что при реабилитации детей с ДЦП необходимо учитывать механизмы и этапы возможного восстановления функций и осторожно подходить к разрушению возникших при болезни новых функциональных состояний, так как они могут отражать на данном этапе нужные больному компенсаторные и приспособительные реакции. На основании анамнестических и катамнестических данных показано, что дети с ДЦП в 65% случаев родились от матерей с пренатальными проблемами. Клинико-неврологический статус был более грубо нарушен у больных детей, родившихся в срок, чем у недоношенных детей, прогноз течения заболевания был более плохой у доношенных больных детей.

Клинико-рентгенологически более чем у 90% больных со спастическими формами ДЦП были выявлены различные деформации позвоночного столба. Чем выше был мышечный тонус, тем выраженнее сколиоз. У всех больных с ригидностью был сколиоз 3-4 степени с торсией позвонков в грудном и поясничном отделах позвоночника и клиновидной деформацией позвонков на вершине кривизны искривления и деформацией грудной клетки. При специальных мануальных исследованиях у всех больных ДЦП были выявлены функциональные блоки позвоночных двигательных сегментов (ПДС). У больных со сколиозами 3-4 степени отмечалась органическая фиксация ПДС позвоночника на вершине первичной дуги искривления и одного-двух ПДС выше и ниже первичной дуги искривления.

Установлено, что, несмотря на большой полиморфизм электромиографических параметров, этот метод позволяет дифференцировать отдельные звенья сложной патогенетической цепи развития картины ДЦП: выделять пирамидные и экстрапирамидные влияния на функции сегментарного нейромоторного аппарата, нарушения реципрокности иннервации в координации двигательных актов, выделять изменения в самом сегментарном нейромоторном аппарате. Показано, что нарушения со стороны этого аппарата у детей с ДЦП имеют, в основном, функциональный характер и обусловлены преимущественно недостаточно дифференцированным надсегментарным контролем сегментарно-рефлекторной деятельности.

МР-томографическими исследованиями в 20,6% случаев были обнаружены различные врожденные пороки развития головного мозга. У доношенных детей эти аномалии встречались у 25,9% больных, а у недоношенных детей у 11,1%. У недоношенных детей в 88,9% случаев были выявлены резидуальные признаки перивентрикулярной лейкомаляции, а у доношенных детей лишь у 77,8%. Таким образом, МРТ исследования показали, что клиника ДЦП может быть обусловлена нарушением любой структуры головного мозга и ликворосодержащих пространств.

Показано, что при разработке эффективных реабилитационных программ для больных с ДЦП необходим учет структурного и функционального состояния на данном этапе развития заболевания, всех составляющих опорно-двигательного аппарата: мышц, сухожилий, связок, суставов и позвоночника.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, двигательные нарушения, пространственная топография, мышечный тонус, перивентрикулярная лейкомаляция, реабилитация, МРТ, ЭМГ.

Abstract

Margosiuk I.P. Clinical pathogenetic characteristics of the movement disorders by patients with cerebral palsy.- Manuscript.

Key words: cerebral palsy, movement disorders, spatial topography, muscle tone, periventricular leukomalacia, rehabilitation, MRI, EMG.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Незважаючи на великий прогрес сучасної теоретичної і практичної медицини, багато захворювань залишаються невиліковними, наслідки їх є стійкими та стають причиною інвалідності хворих. До цих захворювань належать і дитячі церебральні паралічі (ДЦП).

Частота церебрального паралічу в промислово розвинутих країнах становить від 1,7 до 5,9 на 1000 народжених (Л.О. Бадалян, 1988; С.К.Євтушенко, 1994; Л.А. Дзяк, В.М. Міртовська, 1994; Ю.Л. Курако, 1994; В.І. Козявкін, 1997). В Україні нараховується понад 30 тисяч хворих ДЦП. Щорічно реєструється біля 3 тисяч діагнозів ДЦП, встановлених вперше в житті (Н.Г.Гойда, В.В.Бережний, В.Ю.Мартинюк, Т.М.Кисіль, 1993, 1996 рр.).

ДЦП є поліетіологічним захворюванням, яке виникає внаслідок ураження нервової системи під час вагітності, в родах або в ранньому неонатальному періоді (В.І. Козявкін, 1992; В.М. Шевага, 1992; В.Д. Хобта, 1993; В.Д. Деменко, 1993; П.Г. Скочій, 1994). Для цього захворювання характерні перш за все рухові порушення, які часто поєднуються зі змінами психіки, мови та судомами (В.І. Козявкін, 1992, 1995; С.К.Євтушенко, 1993; В.Ю.Мартинюк, 1995; Л.Ф.Шестопалова,1995; В.С. Підкоритов, 1997; П.В.Волошин, 1997).

Одним із основних проявів ДЦП є порушення м'язового тонусу у хворих. М'язи становлять біля 40% маси людини і забезпечують активність опорно-рухового апарату. Для розуміння патогенезу рухових розладів при ДЦП необхідна не тільки оцінка функціональних, але і виявлення морфологічних структурних змін церебральних, спінальних та опорно-рухових утворень. Можливість отримання прижиттєвої картини цих структур у хворих ДЦП з'явилась лише останнім часом, завдяки комп'ютерній і магнітно-резонансній томографії. Тому такі праці в вітчизняній літературі є нечисленними (Н.П.Волошина, 1994; В.І. Козявкін, 1995).

Надзвичайно складною залишається проблема реабілітації хворих з ДЦП. На сьогодні не існує єдиної ефективної схеми їх лікування та реабілітації як в гострому, так і в резидуальному періоді (П.В.Волошин, 1993; V.Vojta, 1981). Цілком зрозуміло, що, не встановивши першопричини, початкових механізмів моторних розладів та їх подальший перебіг, не уявляючи собі механізмів, закономірностей та етапів відновлення функцій нервової системи, неможливо розробити адекватну стратегію і тактику послідовної, довготривалої реабілітації хворих на ДЦП.

Аналіз результатів обстеження і лікування більше 6 тисяч хворих на ДЦП, які отримали лікування за системою інтенсивної нейрофізіологічної реабілітації в центрі “Еліта” та Українському НДІ клінічної і експериментальної неврологіїї та психіатрії, показав, що для визначення тактики вибору оптимальних програм і маршрутів реабілітації, а також подальшого прогнозу для цих категорій хворих, необхідно знати час ураження, патогенетичні і саногенетичні механізми та етапність їх розвитку.

Таким чином, актуальність теми визначається, насамперед, медико-соціальним значенням проблеми ДЦП, а також необхідністю розробки нових діагностичних і прогностичних критеріїв на основі використання сучасних нейрофізіологічних та нейровізуальних методів дослідження.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертацію виконано відповідно до плану наукових досліджень Українського НДІ клінічної та експериментальної неврології і психіатрії: “Розробити науково обґрунтовану систему реабілітації хворих на дитячий церебральний параліч на основі вивчення їх клініко-патогенетичних особливостей з метою зниження інвалідності” (шифр ОК 92.7.100), а також відповідно до розпорядження Кабінету Міністрів України від 20 серпня 1993 року № 662 “Про впровадження нейрофізіологічної реабілітації хворих з дитячим церебральним паралічем, розробленої у Львівському реабілітаційному центрі “Еліта”.

Мета дослідження. Підвищення ефективності реабілітації хворих на ДЦП шляхом розробки нових діагностичних і прогностичних критеріїв оцінки просторово-топографічних співвідношень, даних магнітно-резонансної томографії і електронейроміографії.

Завдання дослідження:

Дати клініко-неврологічну характеристику хворих з різними формами ДЦП та її динаміку в процесі інтенсивної реабілітації.

Провести нейро-ортопедичне обстеження хворих з різними формами ДЦП і дати їх просторово-топографічний аналіз.

Проаналізувати електронейроміографічні феномени та розробити на цій основі діагностичні і прогностичні критерії при різних формах ДЦП.

Провести аналіз стану і динаміки кінематики хворих в залежності від форми ДЦП та просторово-топографічної організації.

Дати рентгенологічну характеристику стану опорно-рухового апарату у хворих з різними формами ДЦП.

Методом магнітно-резонансної томографії визначити наявність змін в головному і спинному мозку, лікворовміщуючих просторах та в структурах опорно-рухового апарату.

На основі отриманих клінічних та параклінічних даних запропонувати критерії прогнозування можливих етапів подальшого перебігу хвороби з метою розробки стратегії і тактики реабілітації хворих на цих етапах.

Наукова новизна отриманих результатів. В роботі вперше доведено, що важливою патогенетичною ланкою розвитку ДЦП є порушення просторово-топографічної організації тіла людини внаслідок дисфункції м'язового тонусу опорно-рухового апарату. Показано, що при реабілітації дітей з ДЦП необхідно враховувати механізми і етапи можливого відновлення функцій та обережно підходити до руйнування нових моторних патернів, які виникли в результаті хвороби, так як вони можуть відображати необхідні хворому на даному етапі компенсаторні і пристосувальні реакції.

Встановлено, що незважаючи на поліморфність електроміографічних параметрів, метод електронейроміографіі дозволяє диференціювати окремі ланки складного патогенетичного ланцюга розвитку картини ДЦП: розрізняти пірамідні і екстрапірамідні впливи на функції сегментарного нейромоторного апарату, порушення реципрокності інервації в координації рухових актів, зміни в самому сегментарному нейромоторному апараті.

Показано, що зміни з боку сегментарного нейромоторного апарату у дітей з ДЦП мають в основному функціональний характер і зумовлені переважно недостатньо диференційованим надсегментарним контролем за сегментарно-рефлекторною діяльністю.

На основі аналізу анамнестичних і катамнестичних даних показано, що обстежені нами діти з ДЦП в 65% випадків народились від матерів з пренатальними проблемами. Клініко-неврологічні порушення були більше виражені у доношених хворих дітей, ніж у недоношених, прогноз перебігу захворювання був більш несприятливий у доношених хворих дітей.

Магнітно-резонансно-томографічні (МРТ) дослідження показали, що клініка ДЦП може бути зумовлена порушенням будь-якої структури головного мозку і лікворовміщуючих просторів. Важливим фактором розвитку ДЦП, особливо у недоношених дітей, є перивентрикулярна лейкомаляція. В патогенетичний процес розвитку ДЦП завжди первинно, а частіше вторинно, втягуються і спінальні структури.

Практичне значення роботи. Виділено клінічні і параклінічні діагностичні та прогностичні критерії етапів розвитку і наслідків ДЦП. Розроблені методи об'єктивного контролю стану хворих в процесі лікування. Для діагностики функціональної анатомічної пластичності і кінезіології скелетно-м'язового апарату запропоновано методи тонкого пальпаторного і мануального обстеження хребта, м'язів, зв'язок, сухожилок та суглобів.

Показано, що просторово-топографічна організація людини зумовлена станом її опорно-рухового апарату. Останній є комплексною системою, в якій всі складові анатомічно і функціонально взаємнопов'язані і взаємнозалежні, маючи тісний зв'язок з утвореннями центральної і периферичної нервової системи. Відповідно, при розробці реабілітаційних програм для хворих з ДЦП необхідно враховувати структурний і функціональний стан всіх складових цього апарату (хребта, м'язів, сухожилок, зв'язок та суглобів кінцівок).

Результати досліджень впроваджено в роботу реабілітаційного центру ”Еліта”, Львівського інституту проблем медичної реабілітації, клінік Українського НДІ клінічної і експериментальної неврології та психіатрії, а також використано в навчальному процесі кафедр нервових хвороб Харківської медичної академії післядипломної освіти.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Дисертантом здійснено планування комплексу досліджень, клінічний відбір хворих, поглиблене клініко-неврологічне, нейро-ортопедичне та електронейроміографічне обстеження хворих з ДЦП. Автор також виконав статистичну обробку результатів досліджень. Дисертантом проведено багатофакторний аналіз структурно-функціональних порушень головного мозку, опорно-рухового апарату і просторово-топографічної організації тіла хворих на різні форми ДЦП. Визначено роль просторово-топографічної організації людини в патогенезі ДЦП, обумовлено нові підходи до вибору тактики реабілітації цих хворих, сформульовано положення і висновки дисертаційної роботи. Автор безпосередньо брав участь в реабілітації хворих на різні форми ДЦП.

Апробація роботи. Основні положення дисертації були висвітлені у доповідях і при обговоренні на: Першому Українському з'їзді рефлексотерапевтів та мануальних терапевтів (Львів,1992), міжнародній науково-практичній конференції “Нові інтенсивні технології в реабілітації хворих з дитячим церебральним паралічем” (Львів, 1993), міжнародному конгресі “Нові технології в реабілітації церебрального паралічу” (Донецьк, 1994), Першому Українсько-Баварському симпозіумі по дитячій неврології та неонатології “Профілактика та реабілітація дітей з органічними ураженнями нервової системи в неонатальному періоді” (Херсон, 1995), 24-му міжнародному інтердисциплінарному осінньому семінар-конгресі з соціальної педіатрії (Бріксон, Італія, 1996), Другому Баварсько-Українському симпозіумі для дитячих лікарів (Мюнхен, Німеччина, 1996), Першому національному конгресі неврологів, психіатрів та наркологів України (Харків, 1997), Третьому Українсько-Баварському симпозіумі “Медико-соціальна реабілітація дітей з органічною патологією центральної нервової системи” (Трускавець, 1997).

Публікації. Основні положення дисертації опубліковано в 13 друкованих працях, з них 5 у фахових виданнях, з яких 3 самостійні.

Структура та обсяг дисертації. Основний текст дисертації викладено на 152 сторінках машинописного тексту, вона складається із вступу, огляду літератури, п'яти розділів власних досліджень, заключної частини, висновків, практичних рекомендацій. Робота ілюстрована 17 таблицями, 27 рисунками. Список використаної літератури складає 306 джерел, з яких 179 вітчизняних та країн ближнього зарубіжжя і 127 іноземних.

ЗМІСТ РОБОТИ

Загальна характеристика спостережень і методи дослідження.

Для вирішення поставленої мети було обстежено 201 хворого у віці від 1 до 20 років, із них 53,2% чоловічої статі і 46,8% жіночої статі. При розподілі хворих за клінічними групами використовували модифіковану В.І.Козявкіним (1995) класифікацію ДЦП. Обстеження проводилось в динаміці: на початку лікування, в процесі і після закінчення курсу інтенсивної реабілітації. Крім загальноклінічного обстеження проводилось поглиблене вивчення неврологічного статусу за спеціально розробленою картою, адаптованою до комп'ютерних програм обробки даних. Результати клініко-неврологічного обстеження показали, що 60,3% хворих мали спастичний тетрапарез, 15,9% - спастичний парапарез, 12,9% - спастичний геміпарез і 10,9% - гіпотонічну форму ДЦП. Неврологічні порушення у хворих оцінювались в порівнянні з нормою для кожного віку. З врахуванням важливої ролі перинатального періоду в розвитку ДЦП, приділено велику увагу анамнестичним даним про стан здоров'я батьків, перебігу вагітності, пологів і раннього післяпологового періоду.

Клініко-нейро-ортопедичне обстеження хворих проводилось за класичною схемою з обов'язковою оцінкою рентгенограм хребта і суглобів кінцівок. Кількісна оцінка рухливості хребта та суглобів кінцівок, виражена графічно і в градусах, здійснювалась за допомогою телеметричної системи відеоаналізу рухів, розробленої в інституті проблем медичної реабілітації В.І.Козявкіним і О.О.Качмаром (1995). При клініко-ортопедичному дослідженні суглобів кінцівок проводилась гоніометрія рухливості в кожному суглобі.

Електронейроміографічна характеристика стану нервово-м'язового апарату у хворих визначалась за допомогою комп'ютерних електроміографічних комплексів “CADWELL EXCEL” та “Нейросид”. Враховувалась сумарна біоелектрична активність м'язів, здійснювався аналіз параметрів Н-рефлекса, М-відповіді і F-хвилі та досліджувалась швидкість проведення імпульсу по рухових волокнах периферичного нерву.

Стан структур головного мозку, лікворовміщуючих просторів і хребта вивчались за допомогою магнітно-резонансного томографа типу “Образ-1”.

Статистична обробка результатів дослідження проведена за допомогою сучасних методів математичного аналізу.

РЕЗУЛЬТАТИ ДОСЛІДЖЕНЬ ТА ЇХ ОБГОВОРЕННЯ

Клініко-неврологічна та нейро-ортопедична характеристика хворих на ДЦП. Аналіз анамнестичних даних, акушерського та пологового анамнезу показав, що у 89% хворих та їх матерів були пренатальні, натальні або неонатальні обтяження. В 65% випадків відмічено акушерсько-гінекологічні ускладнення перебігу вагітності (токсикоз вагітної, загроза переривання вагітності та інші хвороби). 10% матерів хворих дітей під час вагітності зловживали алкоголем, наркотиками або курінням; 36,3% - перенесли різні інфекційні захворювання, 6,9% - мали захворювання підшлункової або щитовидної залози. 8% матерів-породіль були старші 35 років. Пологова травма відмічалась у 34% хворих дітей (стрімкі пологи, кесаревий розтин при пологах, асфіксія); інфекційна патологія неонатального періоду - у 8,5% хворих. Недоношених дітей з низькою вагою при народженні було 28,4%. Деякі діти мали по декілька “факторів ризику” перинатального ураження ЦНС.

Оцінка моторного розвитку проводилась з точки зору реабілітаційної класифікції ДЦП, прийнятої в нашому інституті проблем медичної реабілітації. Вона включає 6 стадій моторного розвитку дітей: 1 - лежання без контролю голови, 2 - лежання з контролем голови, 3 - повзання, 4 - сідання, 5 - вставання, 6 - стадія вільної патологічної ходьби. Обстеження показало, що у групі хворих зі спастичним тетрапарезом кількість дітей з низьким рівнем моторного розвитку, в порівнянні з іншими формами захворювання, була більшою. В цій групі 9 хворих (7,4%) мали найнижчу, 1 стадію, 16 (13,2%) - другу стадію розвитку, на 3 стадії моторного розвитку було 11 хворих (9,1%), на 4 - 21 (17,4%), на 5 - 12 хворих (9,9%) і на 6 стадії вільної патологічної ходьби було 52 дитини (43%). В цей же час в групах зі спастичним парапарезом, геміпарезом і гіпотонічною формою не було дітей з двома найнижчими стадіями моторного розвитку, а в стадії вільної патологічної ходьби відповідно до вказаних груп було 16 (50%), 22 (84,6%) і 11 хворих (50%). У хворих із спастичним тетрапарезом частішими (62%) та більш вираженими були і різні мовні порушення. В трьох інших групах ці порушення зустрічались дещо рідше і відповідно складали 37,5%, 34,6% та 54,5%.

Спастичні форми ДЦП супроводжувались різним ступенем порушення м'язового тонусу. В зв'язку з цим ми виділили три клінічні градації підвищення м'язового тонусу, взявши за основу шкалу спастичності Ашворса (1984): підвищений, високий і ригідність.

В групі зі спастичним тетрапарезом підвищений м'язовий тонус було виявлено у 61 хворого (50,4%), переважно з помірною або незначною затримкою моторного розвитку. Високий м'язовий тонус констатували у 48 хворих (39,7%), ригідність - у 12 (9,9%). Такий стан м'язового тонусу відмічали переважно у хворих з вираженою затримкою моторного і мовного розвитку (в стадії лежання, повзання і сідання).

В групі хворих із спастичним парапарезом підвищений тонус було виявлено у 19 пацієнтів (59,4%) переважно з помірною затримкою моторного розвитку. Високий м'язовий тонус діагностовано у 12 (37,5%), а ригідність - лише у одного хворого (3,1%). Такий стан м'язового тонусу переважно відмічався у хворих, які знаходились в стадії повзання і сідання. У групі зі спастичним геміпарезом підвищений м'язовий тонус виявлено у 12 хворих (46,2%), високий - у 11 (42,3%), ригідність - у трьох (11,5%).

Наявність патологічних моторних патернів у дітей із спастичним або гіпотонічним розвитком призводить до порушення їх статики і кінематики. Виявлені деформації хребта та опорно-рухового апарату закономірно порушують просторово-топографічні співвідношення різних частин тіла. Це підтверджується клініко-параклінічним дослідженням як центральних командних рухових структур (нейросонографія, МР-томографія головного і спинного мозку), так і дослідженням периферичних виконавчих органів: нервово-м'язового і кістково-суглобового апарату (електронейроміографія, рентгенографія хребта та суглобів кінцівок, комп'ютерна ситема відеоаналізу рухів, гоніометрія).

Телеметричні та гоніометричні дослідження активних рухів в суглобах нижніх кінцівок хворих показали їх виражену дисфункцію. В групі хворих із спастичним тетрапарезом амплітуда рухів в кульшових суглобах при ході коливалась в досить великих межах - від 18 до 48 градусів, і до лікування склала в середньому 35,135,3 градуси, в кінці курсу лікування 42,133,9 (контроль 48,05,3 градуси). Об'єм руху в колінному суглобі в середньому становив 50,544,9 градуси (контроль 64,36,4), а в гомілковоступневому суглобі - 27,42,4 градуси (контроль 29,46,8) до лікування і в кінці лікування відповідно - 57,625,3 і 28,83,6. У групі хворих із спастичним парапарезом амплітуда руху в кульшовому суглобі до лікування була в середньому 37,23,4 градуси, в кінці курсу - 45,36,3. Об'єм руху в колінному суглобі за час лікування збільшився з 51,47,2 до 59,35,6 градуси; об'єм руху в гомілковоступневому - з 27,73,9 градуси до 28,63,2. У групі хворих із спастичним геміпарезом об'єм руху в кульшовому суглобі в середньому склав 38,14,3 градуси, а після лікування - 44,35,2; в колінному суглобі відповідно - 52,43,7 градуси і 56,24,8; в гомілковоступневому - амплітуда рухів склала відповідно 25,33,5 і 29,24,3 градуси.

Контрактури кінцівок відмічено у 72,6% хворих із спастичними формами ДЦП. Із них згинально-привідні внутрішньоротаторні контрактури кульшових суглобів були у 46,4% хворих; згинальні контрактури в цих суглобах спостерігались у - 10,0%, згинальні контрактури колінних - у 30,2%, згинальні контрактури гомілковоступневих суглобів з еквіноварусною поставою стопи - у 38,0% хворих; розгинальні контрактури гомілковоступневих суглобів з вальгусною поставою стопи - у 25,7% і згинальні контрактури китиці - у 19,0% хворих дітей. Виявлені контрактури кінцівок спостерігались переважно у хворих з високим м'язовим тонусом чи ригідністю. Потрібно відмітити, що досить ефективним в прогностичному плані стала запропонована проф. В.І.Козявкіним (1995) така клінічна ознака, як “ефект бутона”: якщо після першого сеансу полісегментарної мануальної корекції хребта у хворої дитини відбувалось розкриття спазмованої китиці, то процес реабілітації надалі проходив досить успішно.

Рентгенологічне обстеження кульшових суглобів у хворих з різними формами ДЦП виявило їх патологію у 85,6% випадків. У 43,8% хворих - спостерігались патологічні відхилення у вигляді наслідків диспластичних змін (згладженість даху кульшової западини, зміни шийково-діафізарного кута, форми і розмірів головки стегна і кульшової западини); у 25,9% випадків відмічались підвивихи стегна, а у 20,4% - вивихи. Підвивихи і вивихи стегна були переважно у хворих з ригідністю або високим тонусом м'язів. У 14,4% хворих за рентгенологічними даними кульшові суглоби були в межах норми.

Понад 90% хворих при клініко-рентгенологічному обстеженні мали різні деформації хребта (сколіози, кіфози, кіфосколіози, згладженість фізіологічних лордозів та кіфозу, кривошия). При вираженому порушенні м'язового тонусу відмічено більш значні деформації хребта. У всіх хворих з ригідністю був сколіоз III - IY ступеня з торсією хребців в грудному та поперековому відділах хребта, з клиноподібною деформацією хребців на верхівці кривизни викривлення та деформацією грудної клітки.

У всіх хворих ДЦП при спеціальних мануальних дослідженнях було виявлено функціональні блоки (ФБ) хребцево-рухових сегментів (ХРС). У хворих спастичним тетрапарезом нами діагностовано ФБ ХРС у всіх відділах хребта: декомпенсовані ФБ були на рівні критичних зон і C1-2, L4-5 ХРС, субкомпенсовані - на рівні C2-3, Th4-9, L2-4 ХРС, а компенсовані ФБ діагностовані у решті ХРС хребта. У хворих спастичним парапарезом декомпенсовані ФБ були на рівні попереково-крижового переходу і на рівні L3-5 ХРС; субкомпенсовані ФБ були на рівні L1-3, Th5-8, Th12-L1 і в 53% випадків - на рівні C0-1; компенсовані ФБ діагностовано у решті ХРС грудного і поперекового відділів хребта. При спастичному геміпарезі у хворих з перевагою ураження верхньої кінцівки декомпенсовані ФБ були на рівні С0-3, шийногрудного переходу, Th 4-7 і на рівні L5-S1; субкомпенсовані ФБ - на рівні C3-5, Th2-4 і попереково-грудного переходу, компенсовані ФБ діагностувались у всіх інших ХРС хребта. У хворих з переважним ураженням нижньої кінцівки декомпесовані ФБ відмічались на рівні C0-1, Th5-9 попереково-грудного переходу і на рівні L3-S1, субкомпенсовані ФБ були на рівні C1-2, Th9-10, L2-3, в інших відділах хребта діагностувались компенсовані ФБ. Слід відмітити, що субкомпенсовані та декомпенсовані ФБ ХРС у хворих з геміпарезом діагностувались переважно на стороні уражених кінцівок. У хворих всіх трьох груп із сколіозами III-IY ступеня відмічалась органічна фіксація ХРС на верхівці первинної дуги викривлення і одного-двох ХРС вище і нижче первинної дуги викривлення. При гіпотонічній формі ДЦП ФБ ХРС були діагностовані в шийному і верхньогрудному відділах хребта, а також в 76% випадків в поперековому відділі хребта.

Поряд з руховими порушеннями, у хворих усіх чотирьох досліджуваних груп досить часто виявлялись різні захворювання вісцеральних органів. Більше, ніж у половини хворих кожної із груп (відповідно 76,6%, 56,0%, 61,5%, 61,8%) спостерігались різні порушення з боку шлунково-кишкового тракту. При УЗД дискінезія жовчовивідних шляхів діагностована відповідно у 47,9%, 37,5%, 34,6% і 36,3% хворих. В анамнезі практично у всіх дітей відмічено високий інфекційний індекс, часті простудні захворювання, бронхіти, бронхіальна астма. Вказані нейросоматичні порушення корелювали з тяжкістю рухових розладів. Необхідно відзначити: в процесі реабілітації хворих, яка призводила до покращення функцій опорно-рухового апарату і просторово-топографічної організації тіла хворого, значно поліпшувався нейросоматичний статус, а також підвищувалась опірність організму до різних інфекційних захворювань.

Електронейроміографічна (ЕНМГ) характеристика нервовом'язового апарату у хворих ДЦП.

Якісний аналіз електроміограм показав, що у хворих із спастичним тетрапарезом найчастіше (75,4%) відмічався нормальний інтерференційний тип ЕМГ. Екстрапірамідний тип ЕМГ в цій групі був у 17,4%, а нейрональний - у 7,2% хворих. У хворих із спастичним парапарезом інтерференційний тип був у 66,7%, а екстрапірамідний і нейрональний - відповідно у 26,7% і 6,6% хворих. При спастичному геміпарезі інтерференційний тип ЕМГ був у 71,4% хворих, а екстрапірамідний - у 28,6%. При гіпотонічній формі ДЦП нормальний тип був у 66,7%, екстрапірамідний - у 25% і нейрональний - у 8,3% хворих. Звертає на себе увагу той факт, що при синергічних змінах м'язового елекрогенезу відсоток виявлення екстрапірамідного типу ЕМГ достовірно зростає. Якщо в “спокої” він складав 24,4%, то при синергіях цей відсоток зріс до 37,5% (р < 0,05).

Кількісний аналіз електроміограм в стані спокою в групі хворих із спастичними формами ДЦП, показав достовірне (р < 0,05) збільшення їх амплітуди у вихідному стані і зниження після курсу лікування. Так, наприклад, в групі зі спастичним тетрапарезом в двоголовому м'язі електрогенез у вихідному стані становив 18,22,4 мкв, а після курсу лікування він достовірно (р < 0,05) знизився до 10,81,4 мкв. В литковому м'язі відповідно становив 23,44,2 мкв і 12,73,1 мкв (р < 0,05).

Оцінюючи функціональний стан нейромоторного апарату останнім часом велика увага приділяється визначенню Н-рефлексу, М-відповіді та швидкості проведення імпульсу. Співвідношення Н-рефлексу та М-відповіді є одним із критеріїв вираженості спастики м'язів, оскільки вказує на збудливість альфа-мотонейронів.

Аналізуючи співвідношення Н-рефлексу і М-відповіді, необхідно відзначити достовірну різницю (р < 0,05) цього показника стану м'язового тонусу як між двома групами хворих (відповідно 0,68 і 0,47), так і з контрольною групою (0,25). Після проведеного курсу реабілітації цей показник помітно знизився і у хворих з наявністтю контрактур становив 0,52, а у хворих без контрактур знизився до 0,41.

Стан церебральних і спінальних структур за даними МР-томографії.

МР-томографічне дослідження проводилось 126 дітям з різними формамами ДЦП. Згідно даних анамнезу, 45 дітей народились передчасно і з низькою масою тіла. У 20,6% випадків було виявлено уроджені вади розвитку головного мозку (агенезія мозолястого тіла, аплазія черв'яка мозочку, мікрогірія, поренцефалія, синдром Денді-Уокера). У доношених дітей ці аномалії зустрічались в 25,9% випадків, а в недоношених - в 11,1%.

ВИСНОВКИ

Важливою патогенетичною ланкою розвитку ДЦП є порушення просторово-топографічної організації тіла людини внаслідок дисфункції м'язовотонічного балансу опорно-рухового апарату і запізнілої патологічної вертикалізації організму.

При ДЦП характер і вираженість порушень рухового акту залежить не тільки від тяжкості ураження структур головного мозку, але і від стану просторово-топографічної організації хворого на даному етапі розвитку захворювання.

Вагомим фактором розвитку ДЦП, особливо у недоношених дітей, є перивентрикулярна лейкомаляція (перинатальне гіпоксично-ішемічне розм'якшання білої речовини мозку). Ретроспективно у 88,9% недоношених і у 77,8% доношених хворих дітей виявляються резидуальні МР-томографічні показники ПВЛ, однак вираженість цих показників більша у доношених, ніж у недоношених дітей, хворих на ДЦП.

Аналіз анамнестичних і МР-томографічних даних показує, що більше, ніж в половині випадків, хворі на ДЦП діти народжуються від матерів, які мали пренатальні проблеми. Клініко-неврологічні порушення більше виражені у доношених хворих дітей, ніж у недоношених. Прогноз перебігу захворювання також більш несприятливий у доношених хворих дітей.

МР-томографічні дослідження показали, що клініка ДЦП може бути зумовлювана порушенням будь-якої структури головного мозку та лікворовміщуючих просторів. В патологічний процес, первинно, а частіше вторинно, утягуються і спінальні структури.

Електронейроміографічні дослідження, незважаючи на великий поліморфізм їх параметрів, дозволяють диференціювати окремі ланки складного патогенетичного ланцюга розвитку картини ДЦП: виділяти переважно пірамідні (збільшення амплітуди Н-рефлексу, пониження швидкості проведення імпульсу) і екстрапірамідні (екстрапірамідний тип ЕМГ) впливи на функції сегментарного нейромоторного апарату, порушення реципрокності інервації і координації рухових актів, зміни в самому сегментарному нейромоторному апараті: (нейрональний тип ЕМГ), зменшення числа рухових одиниць.

Порушення з боку сегментарного нейромоторного апарату у дітей, хворих на ДЦП, мають в основному, функціональний характер і обумовлені переважно недостатньо диференційованим надсегментарним контролем сегментарно-рефлекторної діяльності.

У хворих на ДЦП для діагностики функціональної мобільності і кінезіології сегментно-м'язового апарату важливу роль відіграє тонке пальпаторне і мануальне обстеження хребта, м'язів, сухожилок, зв'язок і суглобів.

Просторово-топографічна організація людини зумовлена станом опорно-рухового апарату, що є комплексною системою, в котрій всі складові структурно і функціонально взаємнозв'язані і взаємозалежні та мають тісний зв'язок з утвореннями центральної і периферичної нервової системи. Відповідно розробка реабілітаційних програм для хворих на ДЦП повинна проводитись з урахуванням структурного і функціонального стану на даному етапі захворювання всіх складових цього апарату (хребта, м'язів, сухожилок, зв'язок, суглобів).

Без уявлення механізмів і етапів можливого відновлення функцій, не можна руйнувати нові структурні взаємозв'язки, що виникли під час хвороби і які можуть відображати на даному етапі потрібні хворому компенсаторні і пристосувальні реакції.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

Маргосюк І.П. Стан церебральних та спінальних структур у хворих легкою формою ДЦП зі спастичним тетрапарезом за даними магнітно-резонансної томографії // Український вісник психоневрології. - 1996. - Т.4. - В.4 /ІІ/. - С. 338-339.

Маргосюк І.П. Клініко-рентгенологічна характеристика стану кульшових суглобів у хворих на спастичні форми дитячого церебрального паралічу // Український вісник психоневрології. - 1996. - Т.5. - В.1 /13/. - С. 198-200.

Маргосюк І.П. Характеристика церебральних структур у хворих на дитячий церебральний параліч за даними магнітно-резонансної томографії // Практична медицина. - 1998. -1-2. - С. 66-68.

Гордієвич С.М., Маргосюк І.П. Мобілізація і розробка периферичних суглобів в системі інтенсивної реабілітації дітей з ДЦП // Український вісник психоневрології. - 1995. - Т.3. - В.3 (7). - С. 218-220.

Бабадагли М.О., Маргосюк І.П., Волошин Б.Д., Падко В.О., Турчин О.З. Динаміка неврологічних порушень після проведення нейрофізіологічної корекції хребта у недоношених дітей // Український вісник психоневрології.- 1993.- В.2.- С. 41-42.

Козявкин В.И., Шевага В.Н., Бабадаглы М.А., Потабенко Т.Ф., Маргосюк И.А., Лысович В.И., Турчин О.З. Отдаленные результаты лечения больных детским церебральным параличом немедикаментозными средствами: клинический и нейрофизиологический контроль // Организационные и клинические проблемы детской неврологии и психиатрии: Тез. докл. Шестой Всероссийской научно-практической конференции. - Самара.- 1993. - Том I. - С. 122-124.

Шевага В.Н., Козявкин В.И., Качмар О.А., Качмар В.А., Маргосюк И.А., Лунь Г.П., Лысович В.И. Методика компьютерного видеоанализа движений детей, больных спастическими формами детского церебрального паралича // Организационные и клинические проблемы детской неврологии и психиатрии: Тез. докл. Шестой Всероссийской научно-практической конференции. - Самара.- 1993. - Том II. - С.66-67.

Козявкін В.І., Маргосюк І.П., Лисович В.І., Волошин Б.Д., Качмар О.О. Використання рефлексотерапії в реабілітації дітей з дитячими церебральними паралічами (ДЦП) // Клінічна, соціально-трудова реабілітація в неврології, психіатрії та наркології: Тези доп. Пленуму Правління науково-медичного товариства невропатологів, психіатрів та наркологів. - Чернівці. - 1993. - С. 141.

Шевага В.Н., Бабадаглы М.А., Козубенко Г.Ф., Козявкин В.И., Лунь Г.П., Маргосюк И.А. Организация восстановительного лечения детей с церебральными параличами (ДЦП) во Львовской области // Новые технологии в неврологии и нейрохирургии: Тез. докл. І-й Самарской конференции невропатологов и нейрохирургов. - Самара. -1992. - Книга 2. - С. 202-204.

Козявкін В., Маргосюк І., Лунь Г., Лисович В., Качмар О. Оцінка моторних функцій в процесі лікування хворих на дитячий церебральний параліч (ДЦП) // Медична діагностика. Зб. наук. праць. - Київ - Львів. - 1992. - С. 129-130.

Козявкін В.І., Шевага В.М., Лисович В.І., Маргосюк І.П., Турчин О.З., Качмар О.О. Принципи побудови рефлексологічної корекції порушень біомеханіки рухів у дітей зі спастичними формами дитячого церебрального паралічу // І-й Український з'їзд рефлексотерапевтів і мануальних терапевтів: Тези доповідей. - Львів. - 1992. - С. 26-27.

Козявкин В.И., Маргосюк И.А., Лисович В.И., Лунь Г.П., Качмар О.А. Влияние мануальной терапии на тонус мышц у больных со спастическими формами детского церебрального паралича // Второй международный конгрес вертеброневрологов: Тез. докл. - Казань. - 1992. - С. 150.

V.I. Koziyavkin, I.O. Margosiuk, V.I. Lisovych, G.P. Lun. To the question of application of intensive rehabilitation of children with atonic- astatic cerebral palsy // New technologies in rehabilitation of cerebral palsy. - Donetsk, 1994. - P. 50.

Размещено на Allbest.ru