Лікворошунтуючі операції при пухлинах задньої черепної ямки у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова

УДК-616.831.9-008.811.1-089.48:616.714.35-006-053.2

ЛІКВОРОШУНТУЮЧІ ОПЕРАЦІЇ ПРИ ПУХЛИНАХ ЗАДНЬОЇ ЧЕРЕПНОЇ ЯМКИ У ДІТЕЙ

14.01.05 -- нейрохірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

ЗЕНТАНІ СІРАЖ

Київ 2000

Дисертацією є рукопис

Роботу виконано в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України.

Науковий керівник - доктор медичних наук, професор Орлов Юрій Олександрович, Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, завідуючий відділенням нейрохірургії дитячого віку

Офіційні опоненти:- доктор медичних наук, професор Трош Рустем Маметович Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, завідуючий відділенням позамозкових пухлин №2

-доктор медичних наук, професор Могила Василь Васильович Кримський медичний університет імені С.І.Георгієвського МОЗ України, завідуючий кафедрою нейрохірургії.

Провідна установа - Одеський медичний університет імені М.І.Пирогова, кафедра факультетської хірургії з курсом нейрохірургії

Захист відбудеться “23” січня 2001 р. о 12 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради

Д 26.557.01 Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України (04050, м.Київ, вул.Мануїльського, 32).

З дисертацією можна ознайомитися в бібліотеці Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України (04050, м.Київ, вул.Мануїльського, 32).

Автореферат розісланий “9” грудня 2000 р.

Вчений секретар спеціалізованної вченої ради, доктор медичних наук Чеботарьова Л.Л.

лікворошунтуюча пухлина черепна задня



ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність проблеми. Пошук шляхів вирішення проблеми ранньої діагностики й ефективного лікування пухлин головного мозку є одним з провідних спрямувань сучасної нейрохірургії, в той же час, враховуючи мультидисциплінарний характер нейроонкології, розв'язання цієї проблеми тісно пов'язане з досягненнями в галузі неврології, психіатрії, онкології, педіатрії та ін. Особливої актуальності згадана проблема набуває стосовно хворих дитячого віку, оскільки пухлини головного мозку в педіатричній практиці виявляються у 15-16% усіх пацієнтів з онкологічною патологією, тобто вдвічі частіше, ніж у дорослих хворих, у яких цей показник становить 8-9% (А.П. Ромоданов, 1969, 1996; В.В. Ярцев и др., 1997; Я.В. Пацко, 1998; K. Sano, 1987; L. Albright, 1992; P.H. Chapman, 1996), причому спостерігається істотне зростання захворюваності дітей на цю форму пухлин в останні роки (Я.В. Пацко, 1998; Ю.А. Зозуля и др., 1999; Ю.А. Орлов и др., 2000).

Значне місце в дитячій нейроонкології займають пухлини задньої черепної ямки (ЗЧЯ), які, по суті, становлять її центральну проблему. Пухлини, вказаної локалізації складають, за різними даними, від 55 до 80% усіх новоутворень головного мозку у дітей (А.П. Ромоданов, 1965; А.А. Артарян, 1979; В.И. Ростоцкая и др., 1984; В.П. Берснев и др., 1991; T. Chang et al., 1993; E.A. Kirk et al., 1995), серед яких чимало злоякісних форм.

Ключовими обставинами, що визначають клінічну картину, ризик розвитку ускладнень, тактику лікування і, значною мірою, прогностичну оцінку при пухлинах ЗЧЯ є наявність і ступінь вираженості гіпертензійно-гідроцефального синдрому (В.И. Ростоцкая и др., 1982; Ю.А. Орлов, 1998; J.G. McComb, 1983; W.A. aylor et al., 1992; P.H. Chapman, 1996).

Постійність розвитку того чи іншого ступеня гідроцефалії можна розглядати як специфічну особливість дитячої нейроонкологічної патології. В основі її патогенезу лежать явища оклюзії лікворних шляхів, росту маси пухлини, а чинниками, що сприяють її прогресуванню у дітей, є, з одного боку, вікові особливості морфо-функціональної організації мозку, гідрофільність нервової тканини, відносно малий обсяг лікворного простору, а з іншого -- переважна локалізація пухлини по серединній лінії, що зумовлює порушення ліквороциркуляції, посилення ризику дислокації і вклинення мозкових структур із загрозою розладу вітальних функцій та летального кінця. Тому важливе місце в лікувальній тактиці у дітей з пухлинами ЗЧЯ посідає боротьба з патологічною дією гіпертензійно-гідроцефального синдрому на структури і функції мозку. Цей підхід базується на застосуванні лікворошунтуючих операцій (ЛШО), спрямованих на виведення надмірної кількості ліквору в природні порожнини організму (Б.П. Симерницкий, 1985; Ю.А. Орлов, 1995, 1996; В.А. Хачатрян та ін., 1995; J. Abraham and J. Chandy, 1963; W. Serlo, 1987; L. Albright, 1992; J. Sotelo, 1996).

ЛШО в наш час розглядаються як основний метод досягнення контрольованих величин лікворного тиску і, як наслідок, його стабілізації, що становить головну мету лікування гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Здійснення спрямованої регуляції лікворного тиску було неможливим при використовуваних раніше варіантах зовнішнього дренування і стало реальним завдяки розробці принципів і технології застосування ЛШО за допомогою імплантованих клапанних систем. Ще одна перевага цього методу -- це можливість його використання на різних стадіях реалізації комплексної лікувальної тактики при пухлинах ЗЧЯ, тобто на доопераційному, інтраопераційному і післяопераційному етапах. Така універсальність застосування ЛШО у поєднанні з високою ефективністю і технічною доступністю визначає широке використання їх при операціях у ділянці ЗЧЯ у хворих дитячого віку (Ю.А. Орлов, 1995; Ю.А. Орлов та ін., 1998; P.H. Chapman, 1996).

З усіх варіантів ЛШО найбільшу популярність (близько 90%) здобула вентрикулоперитонеостомія (ВПС), при якій виведення надмірної кількості ліквору здійснюється в черевну порожнину (Ю.А. Орлов, 1995; В.А. Хачатрян та ін., 1995; С.Я.Волощук та ін., 1998; M.S. Dias and L. Albright, 1989; P.H. Chapman, 1996). При використанні ВПС спостерігається мінімальний відсоток ускладнень, а сама операція характеризується достатньою технічною доступністю, малотравматична й ефективна.

У той же час, ціла низка аспектів застосування ЛШО при пухлинах ЗЧЯ у дітей залишається ще недостатньо розробленою. Так, дуже мало наукових праць присвячено аналізу взаємозв'язку гістоструктури пухлини і клініко-діагностичної оцінки її у хворих з новоутвореннями ЗЧЯ та показанням до проведення ЛШО. Недостатньо розроблена диференціація показань до ЛШО у дітей різних вікових груп з урахуванням типу і локалізації пухлинного процесу. Потребує подальшого вивчення і питання взаємодії гістологічних особливостей пухлини на стовбурові структури і т.ін.

Усе викладене вище й визначає актуальність цієї роботи, метою якої є обгрунтування застосування ЛШО у дітей з пухлинами ЗЧЯ на різних етапах лікування.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Основні матеріали дисертації є фрагментами планових і пошукових робіт, які виконувались в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України протягом 1995-1999 рр., зокрема, В/I.К26.02.11.95 № д.р 0195U010243; В/I.К.26.02.09.99 № д.р 0199U004586.

Мета роботи. Проведення клініко-діагностичної оцінки, обґрунтування показань до застосування, аналіз результатів і ефективності здійснення лікворошунтуючих операцій при різних типах пухлин задньої черепної ямки у дітей.

Завдання дослідження.

1. Провести порівняльний аналіз контингенту хворих дитячого віку з пухлинами ЗЧЯ з метою виявлення ролі гіпертензійно-гідроцефального синдрому у розвитку і перебігу захворювання, а також таких факторів, як вік, стать, гістологічна структура і локалізація пухлин.

2. Провести клініко-діагностичну оцінку особливостей прояву гіпертензійно-гідроцефального синдрому у дітей залежно від віку, гістологічної структури і локалізації пухлини.

3. Обгрунтувати необхідність комплексного обстеження хворих з пухлинами ЗЧЯ з метою раннього виявлення можливого розвитку ускладнень і вибору адекватної лікувальної тактики.

4. Визначити диференційовані показання до проведення ЛШО у дітей з пухлинами ЗЧЯ з урахуванням характеру і терміну основного оперативного втручання та обґрунтувати оптимальну техніку виконання ВПС.

5. Провести порівняльну оцінку ефективності результатів застосування ЛШО у зв'язку з віком хворих, гістологічною структурою і локалізацією пухлини, терміном виконання ЛШО.

6. Обгрунтувати доцільність застосування ЛШО при пухлинах ЗЧЯ у дітей.

Об'єкт дослідження -- хворі діти з гіпертензійно-гідроцефальним синдромом, обумовленим пухлиною задньої черепної ямки (ЗЧЯ).

Предмет дослідження -- лікворошунтуючі операції (ЛШО) в комплексі лікування хворих з пухлинами задньої черепної ямки.

Методи дослідження: клінічний (дослідження клінічної картини хвороби у дітей з пухлинами ЗЧЯ), інструментальний (КТ, МРТ - визначення рівня оклюзії, ступеня гідроцефалії).

Наукова новизна. Вперше простежено динаміку гіпертензійно-гідроцефального синдрому та вогнищевих симптомів при пухлинах ЗЧЯ різної структури і локалізації у дітей різного віку до і після ЛШО

Вперше сформульовано диференційовані покази до застосування ЛШО при пухлинах ЗЧЯ у дітей залежно від терміну проведення основного оперативного втручання.

Вперше встановлено вплив типу пухлини і її локалізації, а також особливостей клінічного перебігу гіпертензійно-гідроцефального синдрому і терміну проведення ЛШО на ефективність застосування цього виду лікування.

Практичне значення. Одержані дані дозволяють обгрунтовано підходити до вибору методу ЛШО з урахуванням клінічного статусу, особливостей пухлинного процесу і типу гідроцефалії, дають можливість ефективніше використовувати ЛШО відповідно до терміну проведення основної операції.

Результати дослідження впроваджено в лікувальний процес відділу нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, нейрохірургічних відділень Вінницької, Житомирської, Харківської областей, а також в навчальний процес кафедри нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України.

Особливий вклад дисертанта. Дисертаційна робота є самостійним дослідженням автора. Ним сформульовано мету і завдання дослідження, проведено аналіз наукової літератури. Усі розділи дисертаційної роботи написано особисто автором.

Апробація результатів дисертації. Основні результати досліджень були оголошені на конференції співробітників Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України “Невідкладні стани в медицині” (Київ, 2000 р.) і на спільному засіданні розширеної вченої ради Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України та кафедр нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України, Національного медичного університету імені О.О.Богомольця.

Публікації. Автором опубліковано 3 наукові праці, що відображають основний зміст дисертації: 2 статті -- в науково-практичному журналі; 1 статтю -- у збірнику матеріалів конференції.

Обсяг і структура дисертації. Дисертація складається з вступу, 4 розділів, заключної частини, висновків. Текст дисертації викладено на 157 сторінках машинопису, в тому числі 15 таблиць, 2 графіки, 13 рисунків, 1 додаток. Покажчик використаної літератури містить 186 джерел (88 російськомовних і 98 англомовних).



ЗМІСТ ДИСЕРТАЦІЙНОЇ РОБОТИ

Клінічна характеристика хворих і методу дослідження.

Дисертація ґрунтується на результатах 402 спостережень за хворими дітьми з пухлинами задньої черепної ямки, які перебували на стаціонарному лікуванні у відділенні нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України з 1990 по 1999 рр. Діагноз у всіх хворих було варифіковано. Варифікація діагнозу здійснювалась у процесі операції (325 спостережень), у процесі операції і секції (72 спостереження) або під час секції (5 спостережень). Серед хворих переважали діти віком 7-14 років (49%) і 3-7 років (37%) (рис. 1).

Співвідношення хворих за статтю становило: 57% хлопчиків і 43% дівчаток. Розподіл хворих (365 осіб) відповідно до гістоструктури пухлини показано у табл.1; варифікація діагнозу здійснювалась за допомогою патоморфологічного дослідження.

Таблиця 1 Розподіл оперованих хворих залежно від гістологічної структури пухлини

Гістроструктура пухлини	Загальна кількість хворих
Астроцитома	182
Медулобластома	155
Епендимома	12
Епендимоастроцитома	16
ВСЬОГО:	365

Як видно з таблиці, найчастіше зустрічались астроцитоми (50% спостережень) і медулобластоми (43% спостережень); епендимоми й епендимоастроцитоми виявлялись тільки в 7% спостережень.

Згідно з прийнятою сучасною тактикою лікування пухлин задньої черепної ямки, хірургічному втручанню було піддано 397 хворих, у 315 пацієнтів проведено операцію видалення пухлини, у 82 виконано вентрикулоперитонеостомію на різних етапах лікування. З них у 32 хворих здійснено тільки шунтування, у 34 шунтування проведено до основної операції, у 16 -- в післяопераційний період. Значну частину (43%) всіх операцій шунтування було виконано протягом 1997--1999 рр., тобто за останні 3 роки спостережень. Частота застосування ВПС при пухлинах ЗЧЯ істотно зросла за цей проміжок часу (з 21% в 1997 р. до 34,8% у 1999 р.), що свідчить про підвищення ролі ЛШО і, зокрема, ВПС у дитячій нейроонкології.

В усіх випадках використовувались клапанні імплантовані дренажні системи вітчизняного виробництва (ЛШС-1, ЛШС-2, ЛШС-3).

Співвідношення дітей, у яких здійснено хірургічне видалення пухлин, і тих, кого піддали шунтуванню, за десятирічний період наших спостережень склало 5:1. В той же час, неухильно зменшується питома вага хворих дітей, що зазнають операції шунтування, із збільшенням віку. Так, якщо у віці хворих до 1 року згадане вище співвідношення дорівнювало 2:1, то у віці 7-14 років воно вже становило 1:6. Таким чином, саме в ранньому дитинстві найчастіше формується клінічна картина, що визначає покази до застосування методу шунтування: тяжкий стан, вираженість і швидке прогресування гіпертензійно-гідроцефального синдрому, частота злоякісних форм новоутворень, зокрема медулобластом. З іншого боку, відносно невелика частка випадків шунтування у цьому віці порівняно із загальною популяцією хворих на практиці перекривається за рахунок більшої абсолютної кількості виконання операцій шунтування у групах хворих 3-7 і 7-14 років (66% усіх операцій у наших спостереженнях).

Аналіз гістоструктури пухлин було проведено у 50 пацієнтів, у яких шунтування поєднувалось з резекцією новоутворень (табл.2).



Таблиця 2 Розподіл хворих, яких було піддано ВПС, залежно від гістоструктури пухлини

	Хворі, у яких здійснено ВПС (кількість)
Гістроструктура пухлини	до основної операції	після основної операції	всього
Астроцитома	18	6	24
Медулобластома	12	8	20
Епендимома	1	1	2
Епендимоастроцитома	3	1	4
ВСЬОГО:	34	16	50

Як і в популяції хворих з пухлинами задньої черепної ямки в цілому, в даній групі виявлено істотне переважання випадків астроцитом (46%) і медулобластом (43%). Отже, саме ці два типи пухлин формують основний контингент пацієнтів з новоутвореннями задньої черепної ямки в дитячому віці і найчастіше є показаннями до операції шунтування.



РЕЗУЛЬТАТИ ДОСЛІДЖЕННЯ

Клініко-діагностична оцінка картини хвороби при пухлинах ЗЧЯ у дітей, які перенесли лікворошунтуючі операції на різних етапах лікування.

Одним з вирішальних чинників у виборі тактики шунтування є аналіз клінічної картини хвороби. Симптоматика пухлин задньої черепної ямки тісно пов'язана з такими характеристиками, як вік хворого і тип пухлини. Особливо чітко виражені вікові відмінності в клінічній картині у дітей, підданих тільки операції шунтування. У цій групі хворих дітей до 2 років було 14, а старших 2 років -- 18. Внаслідок тяжкого клінічного стану та (або) неможливості проведення резекції пухлин у них довелось обмежитися шунтуванням.

Характерну вікову динаміку у даній групі виявляє аналіз проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому (табл.3).

Таблиця 3 Характер і частота проявів гіпертензійного синдрому в залежності від віку хворих

Симптом	Частота проявів
	діти до 2 років	діти старші 2 років
1.Збільшення розмірів голови	14 (100%)	4 (22%)
2.Головний біль	5 (35,7%)	17 (94,4%)
3.Розходження черепних швів	14 (100%)	--
4.Збільшення та набряк великого тім'ячка	12 (87,7%)	--
5.Запаморочення	--	15 (83,3%)
6.Блювання	5 (35,7%)	17 (94,4%)
7.Вимушене положення голови	1 (7,1%)	10 (59,5%)
8.Менінгеальні знаки	--	10 (59,5%)
Всього:	14	18

Таким чином, існують значні відмінності в характері і частоті симптомів при пухлинах ЗЧЯ залежно від віку хворих. У зв'язку з цим ми вважали за доцільне розділити зазначені прояви на дві групи:

1) “анатомо-фізіологічні” (збільшення розмірів голови, збільшення і вибухання великого тім'ячка), найбільш характерні для дітей молодшого віку і пов'язані в своєму розвитку з особливостями головного мозку і черепа дитини до 2-х років (висока пластичність кісток черепа і мозку, малий обсяг лікворного простору, невідповідність розмірів пухлини обсягові мозку);

2) “функціональні” (головний біль, запаморочення, блювання, вимушене положення голови, менінгеальні знаки), що становлять основу симптомокомплексу пухлин ЗЧЯ у дітей, старших 2-х років, і виникають передусім внаслідок впливу гідроцефалії на вже достатньо сформовані структурні елементи і функції головного мозку.

Такий розподіл симптоматики пухлин ЗЧЯ дозволяє у клінічній практиці виділяти їх типові ознаки з урахуванням вікового фактора.

Істотну роль у клінічній картині при пухлинах ЗЧЯ відіграє вогнищева симптоматика, якій також притаманні значні відмінності в структурі і вираженості у зв'язку з віком хворих (табл.4), локалізацією та спрямуванням росту пухлини.

Таблиця 4 Частота вогнищевих симптомів при пухлинах ЗЧЯ

Симптом	Вік дітей
	до 2-х років	старші 2-х років
1. Порушення функції відводного нерва	2	6
2. Порушення функції трійчастого нерва	--	5
3. Порушення функції лицьового нерва	2	7
4. Ністагм	4	14
5. Парез кінцівок	4	5
6. Анізорефлексія	3	8
7. Атаксія	7	14
8. Гіпотонія м'язів	6	9
9. Патологічні стопні знаки	4	5
10. Розлад мови	2	3
Всього хворих:	14	18



Особливості виявленої вогнищевої симптоматики в молодшому віці визначаються високим рівнем адаптаційно-компенсаторних реакцій і переважним залученням до компенсаторного процесу кісток черепного склепіння і великого тім'ячка, а також переважним ростом пухлини по серединній лінії з вростанням у IV шлуночок головного мозку, що є типовим для медулобластом.

Для хворих дітей старшого віку характерна більша частота мозочкових і стовбурових симптомів, притаманна астроцитомам як превалюючому типу пухлин у дітей віком понад 3 роки. Таким чином, характер і вираженість вогнищевих уражень при пухлинах ЗЧЯ можуть служити цінною інформацією про особливості локалізації, спрямування росту пухлини і здогадно про її гістоструктуру з урахуванням вікового фактора. Це положення підтверджується даними аналізу клінічної симптоматики у дітей, у яких здійснено ЛШО до основної операції і гістологічної верифікації діагнозу.

У спостережуваній групі (34 хворих) домінували діти старшого віку (19 хворих), при цьому у 88% усіх хворих виявлено пухлини, що вросли в стовбур мозку. Основні відмінності клінічної картини у хворих з астроцитомою і медулобластомою полягали уже не в локалізації і спрямуванні росту пухлини, а в темпі і характері розвитку пухлинного процесу, котрий у випадку медулобластоми мав швидкий і бурхливий перебіг із стрімким наростанням проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому та дещо менш виражений перебіг, що розвивався повільніше, -- у випадку астроцитоми.

Вирішальними моментами у виборі лікувальної тактики для зазначеної групи хворих були, з одного боку, принципова необхідність проведення операції резекції пухлини, а з другого -- наявність вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому, що й визначило прийняття рішення про попереднє застосування ЛШО.

Ще одним варіантом шунтування є його виконання на післяопераційному етапі. Необхідність у цьому варіанті диктується розвитком після видалення пухлини арезорбтивної гідроцефалії і вторинної внутрішньочерепної гіпертензії. У цих умовах операція шунтування здійснюється як єдино можливий шлях нормалізації стану хворого, корекції ліквородинаміки та забезпечення відтоку ліквора в порожнини організму. Тому особливо важливого значення при даному варіанті шунтування набуває клінічна оцінка стану хворих на етапі до основної операції.

У іншій групі (16 хворих) також переважали діти, старші 2 років (10 пацієнтів).

Тут було більше пацієнтів з медулобластомами -- 50%, в той час, як з астроцитомами -- тільки 38%. Загальна картина гіпертензійно-гідроцефального синдрому була трохи менш виражена, ніж у дітей, які перенесли шунтування до основної операції, що й вплинуло на вибір відповідної лікувальної тактики -- здійснення резекції пухлини без попереднього шунтування. Таким чином, найхарактернішим у клініко-діагностичній оцінці стану пацієнтів цієї групи є відносно менша вираженість проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому у поєднанні з несприятливими анатомо-функціональними особливостями локалізації і спрямування росту пухлини -- з черв'яка чи медіальних відділів мозочка у стовбур мозку.

Клініко-діагностична оцінка є основою вибору потрібної лікувальної тактики для конкретного хворого з пухлинами ЗЧЯ. Проте остаточне рішення може бути прийняте після візуалізації пухлинного процесу за допомогою інструментальних методів дослідження, провідне місце серед яких належить КТ і МРТ. У наших спостереженнях у пацієнтів першої і другої груп методами КТ і МРТ виявлено оклюзійну гідроцефалію, у хворих третьої групи -- гідроцефалію арезорбтивного характеру. При цьому в останній групі важливе діагностичне значення мали також лікворологічні і ліквородинамічні дослідження. Відповідні параметри лікворного тиску при люмбальній пункції (200-600 мм.вод.ст.), домішка крові, високі рівні білка (1,98-9,2%o), плеоцитоз (6000/3-4000/3) протягом перших 10 діб після операції свідчили про порушення ліквородинаміки та про наявність запального процесу в лікворних шляхах.

Результати застосування ЛШО в усіх розглянутих групах тісно пов'язані з термінами операції і клініко-діагностичною картиною стану дітей з пухлинами ЗЧЯ, а критерії оцінки ефективності і наслідки виконання лікворошунтуючих операцій безпосередньо визначаються досягненням основної мети виконання цього методу -- зниження внутрішньочерепного тиску й усунення або зменшення проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Тому результати шунтування у наших хворих також доцільно розглядати у зв'язку з терміном його проведення, тобто відповідно до приналежності хворих до тієї чи іншої розглянутих груп.

У дітей, яких піддавали шунтуванню без супутнього видалення пухлини, наслідки лікування дещо відрізняються залежно від віку хворих. Слід зазначити в цілому вищу ефективність виконання ЛШО із збільшенням віку пацієнтів. Зокрема, у старших дітей спостерігались швидша і повніша стабілізація стану із зникненням проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому (на сьомий день), а також відсутність ускладнень і випадків летального кінця в післяопераційний період, у той час, як у дітей до 2 років зареєстровано 3 випадки смерті. Підсумовуючи вищевикладене, слід визначити, що вік хворих значною мірою є вирішальним моментом у досягненні тих чи інших результатів застосування шунтування як основного методу лікування. Навіть при еквівалентності ступеня тяжкості перебігу і локалізації пухлинного процесу наслідки шунтування безпосередньо пов'язані з віком хворого і поліпшуються із збільшенням його.

Найбільший ефект від застосування шунтування, виходячи з критеріїв вирішення його цілей, одержано на етапі до основної операції -- проведення резекції пухлин, причому, всіх гістологічних типів. Значною мірою це пояснюється превалюванням у групі пацієнтів старшого віку і відносно сприятливішим їх клінічним станом. Крім того, це дає можливість наступнє видалення пухлини проводити в оптимальніших умовах. Зокрема, уже на другий день у більшості хворих (89% пацієнтів з астроцитомою і 58% з медулобластомою) спостерігався виражений регрес явищ гіпертензійно-гідроцефального синдрому, а на сьомий-восьмий день -- виявлялось зменшення або зниження застійних явищ на очному дні. Післяопераційних ускладнень не було, а летальний кінець (5 випадків) безпосередньо був пов'язаний з основною операцією і не залежав від виконаної раніше вентрикулоперитонеостомії. Проте, оскільки у більшості хворих цієї групи пухлини вростали в стовбурові структури мозку (30 випадків), ми порівняли результати резекції пухлин, проведеної без попереднього шунтування, з наслідками здійснення лікворошунтуючих операцій на етапі до видалення пухлин (табл.5).

Таблиця 5 Результати видалення пухлин, які вросли в стовбур мозку (кількість хворих)

Гістоструктура пухлини	із застосуванням ЛШО	без застосування ЛШО
	всього	померлих	всього	померлих
Астроцитома	16	2	21	9
Медулобластома	11	2	34	12
Епендимома	1	--	4	--
Епендимоастроцитома	2	1	5	--
ВСЬОГО:	30	5 (16,6%)	64	21 (32,8%)

Дані, наведені в таблиці 5, показують, що летальний кінець при використанні лікворошунтуючих операцій до основної операції реєструється удвічі рідше, ніж у разі видалення пухлини без попереднього шунтування. Отже, ліквідація проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому й оптимізація умов для проведення резекції пухлини -- найважливіші результати шунтування у даної категорії пацієнтів дитячого віку.

При аналізі наслідків шунтування, виконаного на етапі після видалення пухлини, слід враховувати вимушений характер цієї процедури, яка проводиться за надто несприятливих обставин, що не може не позначитися на її ефективності. Так, на сьомий день менше ніж у половини пацієнтів було досягнуто істотного прогресу щодо стабілізації стану, у 4 хворих виявлено ускладнення (дисфункція катетера, субдуральна гідрома), а у 5 хворих настав летальний кінець, пов'язаний з операцією видалення пухлини. У цілому застосування шунтування після видалення пухлини з точки зору вирішення основного тактичного завдання -- зменшення проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому і лікворного пролапсу, а також стабілізації стану хворих -- слід оцінювати позитивно, оскільки у достатній кількості випадків цей метод сприяє істотному поліпшенню результатів лікування. Разом з тим, за ефективністю лікворошунтування у даної категорії пацієнтів поступається його проведенню у хворих дітей двох інших груп.

Переваги використання методу шунтування у хворих з пухлинами задньої черепної ямки на підставі наших спостережень можна сформулювати таким чином:

Нормализація загального стану хворих за рахунок зменшення або усунення проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому.

Зменшення або зникнення застійних явищ на очному дні.

Досягнення тривалого контрольованого стану ліквородинаміки.

Забезпечення оптимальних умов для застосування комплексної лікарської тактики лікування пухлин задньої черепної ямки (хірургічної резекції, променевої та (або) хіміотерапії).

Мінімальна кількість ускладнень і летальних випадків, безпосередньо пов'язаних з операцією шунтування.

Технічна доступність.

Таким чином, ликворошунтування у дітей з пухлинами задньої черепної ямки є важливим складовим моментом комплексного лікування.



ВИСНОВКИ

1. При аналізі контингенту хворих дитячого віку з пухлинами ЗЧЯ встановлено характерні гістологічні і віково-статеві особливості: переважання астроцитом і медулобластом, превалювання пацієнтів віком 7-14 років та осіб чоловічої статі.

2. Основою клінічних проявів при пухлинах ЗЧЯ у дітей усіх вікових груп і при всіх типах пухлин є гіпертензійно-гідроцефальний синдром.

3. У молодшій віковій групі (до 2 років) найтиповішими проявами гіпертензійно-гідроцефального синдрому є збільшення розмірів голови, вибухання великого тім'ячка і розходження черепних швів, а в старшому віці -- головний біль, запаморочення, блювання, вимушене положення голови, менінгеальні знаки і застійні явища різного ступеня вираженості на очному дні.

4. Спектр проявів і вираженості вогнищевої симптоматики при пухлинах ЗЧЯ збільшується з віком хворого. Така динаміка визначається збільшенням частоти пухлин, що уражають стовбур мозку, і великими розмірами пухлин у старшій віковій групі.

5. Відмінності в клінічній картині залежно від гістотсруктури і спрямування росту пухлини пояснюються більшою вираженістю і швидкими темпами розвитку гіпертензійно-гідроцефального синдрому при медулобластомі порівняно з астроцитомою і проростанням пухлин в IV шлуночок головного мозку. Переважання медулобластом і внутрішньошлуночкового напрямку росту пухлин становить феномен, характерний для хворих молодшої вікової групи, що визначає клінічну маніфістацію і динаміку пухлинного процесу в цьому віці.

6. Частота застосування ЛШО при пухлинах ЗЧЯ і кількість виконуваних операцій у хворих дитячого віку значно збільшились в останні роки, що свідчить про невпинне зростання ролі і значення ЛШО в дитячій нейроонкології.

7. Питома вага хворих, котрих піддають ЛШО, зменшується із збільшенням віку пацієнтів, що пояснюється частішим формуванням у хворих молодшої вікової групи клінічної картини з домінуванням гіпертензійно-гідроцефальних проявів, які потребують застосування методу шунтування.

8. Своєчасному й ефективному проведенню лікворошунтування сприяє комплексна діагностична оцінка, що передбачає клінічне, рентгенологічне (КТ і МРТ) дослідження та вивчення стану лікворних шляхів.

9. Показаннями до проведення ЛШО у дітей з пухлинами ЗЧЯ є тяжкий стан і вираженість гіпертензійно-гідроцефального синдрому, поширення пухлини на стовбурові структури мозку, великі розміри пухлини, соматична патологія, яка не дозволяє проведенню основного етапу лікування, розвиток порушень ліквороциркуляції після видалення пухлини.

10. У разі поєднання об'єктивних можливостей і необхідності застосування хірургічної резекції пухлини у хворих з наявністю вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому основну операцію доцільно проводити після корекції ліквороціркуляції шляхом шунтування.

11. Найбільша ефективність ЛШО спостерігається на етапі підготовки хворих до видалення пухлини, особливо при пухлинах, що вростають у стовбур мозку. Післяопераційна летальність при цьому знижується більш як удвічі.

12. Найадекватнішим і найоптимальнішим методом лікворошунтування при пухлинах ЗЧЯ у дітей вважаємо вентрикулоперитонеостомію. Основними критеріями оцінки ефективності цього методу є регрес проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому, зменшення частоти післяопераційних ускладнень і летальних випадків.

13. Лікворошунтування, здійснене на різних етапах лікування (до основної операції, після основної операції чи як самостійна операція), а також за диференційованими показаннями, є оптимальним методом досягненням спрямованої регуляції стану лікворного тиску й усунення проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому у хворих дитячого віку з пухлинами ЗЧЯ, який забезпечує оптимальні умови для подальшого лікування.



СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Зентани С. Ликворошунтирующие операции при опухолях задней черепной ямки у детей //Укр. мед. альманах. -- 1999. -- Т.2, №3. -- С.29-32.

2. Орлов Ю.А., Вишневская Л.А., Проценко И.П., Шаверский А.В., Марущенко Л.Л., Зентани С. Прогнозирование и профилактика гнойно-воспалительных осложнений при ликворошунтирующих операциях у детей //Бюл. УАН. -- 2000. -- №3 (11). -- С.26-32.

3. Орлов Ю.А., Зентани С. Применение ликворошунтирующих операций у больных детского возраста с опухолями задней черепной ямки //Зб. наук. праць спів. КМАПО ім.П.Л. Шупика. -- 2000. -- Вип.9, Кн.1. -- С.260-269.

4. Орлов Ю.А., Бродский Ю.С., Зентани С. Комбинированное лечение медуллобластомы //Тез. II Съезда онкологов стран СНГ (Украина, Киев 23-26 мая 2000 г.): Эксперим. онкология. -- 2000. -- V.22. -- Suppl.-- N1178.



АНОТАЦІЇ

Зентані Сіраж. Лікворошунтуючі операції при пухлинах задньої черепної ямки у дітей. -- Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.05 - “нейрохірургія”. -- Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, м.Київ, 2000 р.

Дисертація присвячена розробці комплексної клініко-діагностичної оцінки, обґрунтуванню показань до застосування, аналізу результатів та ефективності виконання лікворошунтуючих операцій при різних типах пухлин задньої черепної ямки у дітей.

Робота ґрунтується на даних 402 спостережень автора за хворими дитячого віку з пухлинами задньої черепної ямки (ЗЧЯ), які перебували на стаціонарному лікуванні у відділенні нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України за період 1990--1999 рр. Хірургічному лікуванню було піддано 397 хворих (5 пацієнтів через дуже тяжкий стан загинули незабаром після госпіталізації).

Критерії оцінки ефективності і результатів виконання ЛШО безпосередньо визначаються досягненнями основної мети -- зниження внутрішньочерепного тиску і зменшення проявів гіпертензійно-гідроцефального синдрому.

Оцінюючи в цілому одержані результати слід особливо підкреслити безперечну ефективність виконання ЛШО в усіх групах хворих з пухлинами ЗЧЯ

Результати проведеної роботи підтверджують доцільність використання лікворошунтуючих операцій при пухлинах ЗЧЯ у дітей як ефективного методу корекції стану гідроцефалії і сприяють розробці комплексної клініко-діагностичної оцінки, а також диференціації показань до застосування і критеріїв ефективності ЛШО при цій патології.

Ключові слова: пухлина задньої черепної ямки, лікворошунтуючі операції, вентрикулоперитонеостомія, гіпертензійно-гідроцефальний синдром.

Зентани Сираж. “Ликворошунтирующие операции при опухолях задней черепной ямки у детей”. -- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медициснсикх наук по специальности 14.01.05.-“нейрохирургия”. -- Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины, г.Киев, 2000 г.

Диссертация посвящена разработке комплексной клинико-диагностической оценки, обоснованию показаний к применению, анализу результатов и эффективности выполнения ликворошунтирующих операций при различных типах опухолей задней черепной ямки у детей.

В основе настоящей работы лежат 402 наблюдения над больными детского возраста с опухолями задней черепной ямки (ЗЧЯ), находившихся на стационарном лечении в отделении нейрохирургии детского возраста Института нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины за период 1990-1999 гг. Хирургическому лечению было подвергнуто 397 больных (5 больных из-за крайне тяжелого состояния погибли в ближайшие часы после поступления). У 315 больных было произведено удаление опухоли, 82 больных - ликворошунтирующие операции (вентрикулоперитонеостомия - ВПС) на различных этапах лечения. Во всех случаях применялись отечественные клапанные имплантируемые дренажные системы (ЛШС-1, ЛШС-2, ЛШС-3). В качестве первого этапа лечения опухолей ЗЧЯ, т.е. до основной операции (удаления опухоли) применялись ЛШО при выраженном гипертензионном синдроме и тяжелом состоянии больных, с целью стабилизации последнего, а также для снижения риска развития дислокационных проявлений, витальных нарушений и оптимизации подготовки к хирургическому удалению опухоли (34 наблюдения). В период после основной операции (удаления опухоли) в случаях развития прогрессирующего гипертензионно-гидроцефального синдрома в результате асептического менингита, гиперпродукции ликвора (16 наблюдений), и наконец ВПС применяли в качестве единственного метода лечения при наличии неоперабельных опухолей с целью ликвидации или уменьшения выраженности гипертензионно-гидроцефального синдрома и создания резерва времени для проведения последующей лучевой или химиотерапии в качестве основной лечебной тактики в данной ситуации (32 наблюдения).

При поступлении все дети подверглись тщательному неврологическому, офтальмологическому, отоневрологическому, терапевтическому обследованию. Из диагностических методов исследования использовали компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную (МРТ) томографии.

Результаты применения ЛШО в упомянутых трех группах тесно связаны со сроками операции и особенностями клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей с опухолями ЗЧЯ. Критерии оценки эффективности и результатов выполнения ЛШО непосредственно определяются достижением основной цели данного метода -- снижения внутричерепного давления и уменьшения проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома. В первой группе (32 наблюдения) ЛШО применялись как единственный метод хирургического лечения. У 29 больных после ВПС на 7-ой день послеоперационного периода отмечалась полная стабилизация состояния с ликвидацией гипертензионно-гидроцефальных проявлений, отмечались летальные исходы у 3 больных с изначально крайне тяжелым состоянием.

Во второй группе (34 больных) ЛШО применяли до основной операции (удаления опухоли). Ликвидация проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома и оптимизация условий для проведения резекции опухоли достигнута у всех больных на 5-7-ой день после наложения шунта. Летальные исходы отмечались у 5 больных непосредственно связанные с основной операцией (удаления опухоли), в результате нарушения мозгового кровообращения в диэнцефально-стволовых структурах мозга после резекции опухоли.

Особенно эффективным оказалось применение ЛШО у больных с опухолями, врастающими в ствол мозга, где путем ликворошунтирования удалось снизить вдвое показатели послеоперационной летальности.

Применение ЛШО на этапе после удаления опухоли было в 16 случаях, в следствии развития арезорбтивной гидроцефалии и невозможностью ее регуляции методами консервативной терапии или люмбальной пункции. Состояние этих больных после резекции опухоли было тяжелым и стабилизация проявлений гипертензионно-гидроцкефального синдрома достигнута в 11 случаях, осложнения после ЛШО описаны у двух больных (дисфункция вентрикулярного конца катетера и воспалительный процесс по ходу шунта). У 5 больных улучшение состояния не отмечалось, летальные исходы наблюдались через 20-30 дней после проведения ЛШО.

Таким образом, оценивая, в целом, полученные результаты следует отметить несомненную эффективность выполнения ЛШО во всех группах больных с опухолями ЗЧЯ. При этом нельзя не учитывать тот факт, что критерии оценки результатов и эффективности в определенной степени варьируют у детей с ЛШО на различных этапах хирургического лечения, либо как единственный вид лечебной тактики при данной патологии, поскольку у них отличаются и цели выполнения шунтирования, и исходное состояние больных и ведение послеоперационного периода.

Таким образом, результаты настоящей работы позволяют утверждать, что ЛШО при опухолях ЗЧЯ у детей являются эффективным методом коррекции гипертензионно-гидроцефального синдрома, способствуют улучшению результатов лечения и должны проводиться по строго дифференцированным показаниям.

Ключевые слова: опухоль задней черепной ямки, ликворошунтирующие операции, вентрикулоперитонеостомия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Zentani S. CSF(cerebrospinal fluid)-shunting operations in children with posterior fossa tumors.Manuscript.

A dissertation -- presented for the scientific degree-candidate of medical sciences on the speciality 14.01.05 - “neurosurgery” -- Institute of neurosurgery named after acadimision. A.P.Romodanov of the Academy of Madical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2000.

This dissertation focuses on the problem of improving the surgical treatment of tumors of the posterior fossa in children by using the shunting operations.

402 patients with posterior fossa tumors were operated in pediatric neurosurgical department, in 82 patients were used CSF- shunting operations in different periods of treatment - 34 patients shunted before tumor removal, 16 patients were shunted following removal of tumors,32 patients were performed only shunting operations.

This work described - the dynamic of hypertension-hydrocephalic syndromein patients with occlusionof the cerebrospinal fluid in posterior fossa, clinical course before and after tumor removal, also the indications of CSF-shunting operations in children with posterior fossa tumors.

Treatment of hydrocephalus with a CSF shunt prior to suboccipital craniectomy was a safe procedure that significantly lowered the morbidity and mortality of subsequent tumor removal, particular when the tumor involving the brainstem.

The results of research have found practical application in neurosurgical practice.

Key words: posterior fossa tumor, hydocephalus, CSF shunting.

Размещено на Allbest.ru

...