Хірургічне лікування транспозиції магістральних судин

“Типовою” була визначена анатомія коронарних і магістральних судин, коли аорта і легенева артерія були у передньо-задньому розташуванні, а ліва коронарна артерія відходила від синусу №1, та права коронарна артерія - від синуса №2 (в 78 випадках, що склало 83,8%).

Нами запропонований концептуально новий підхід до пересадки коронарних артерій. Він заключався у тому, що першим етапом створювалась “нова аорта”, після чого аортальний затискач знімався, аорта приймала об'ємну форму і було легко знайти найкраще місце для пересадки коронарних артерій. Після цього пересаджувались коронарні артерії в місця найкращого анатомічного розташування, що іноді були в одному коронарному синусі для обох коронарних артерій, або вище судинного шва на аорті.

Діаметри стовбурів магістральних судин також були важливим елементом у проведенні операції arterial switch. В усіх випадках діаметр легеневої артерії був більшим за аорту. Найгіршим варіантом було збільшення діаметру легеневої артерії за діаметр аорти у два рази і більше. Значна різниця в діаметрах магістральних судин (більше, ніж на 20-30%) спостерігалася в усіх пацієнтів з VSD. Нами відмічено той факт, що збільшення діаметра стовбура легеневої артерії у жодному випадку не було пов'язано з недостатністю її клапана.

При складних формах TGA у поєднанні з VSD анатомічна корекція не обмежувалась першим місяцем життя хворого. Ми вважаємо, що радикальна операція можлива у віці до 5 місяців. За даними деяких авторів вона можлива і в більш пізньому віці (1Izumo S at al., 1988; Jatene A.D et al., 1975)

Нами розроблена методика закриття VSD, при виконанні операції arterial switch безперервним швом через стовбур відсіченої легеневої артерії до виконання транслокації магістральних судин і коронарних артерій. Ми вважаємо, що доступ через легеневу артерію більш фізіологічний та менш травматичний.

Нами доведена перевага одноразового над багаторазовим введенням кардіоплегічного розчину з метою захисту міокарду новонародженого. Міокард новонародженого незрілий і його, так-би мовити, дозрівання проходить у перші 30 днів життя. Багаторазове введення кардіоплегічного розчину пошкоджує міокард і особливо ендотелій коронарного гирла. Нами адаптована і перевірена протягом 8 років методика одноразового введення кардіоплегії. Встановлено, що основний фактор, який впливає на захист міокарду, - це тривалість перетиснення аорти.

Особливу групу складної TGA у нашому матеріалі склали пацієнти з супутніми аномаліями аорти, які були представлені ізольованою Co або гіпоплазією дуги аорти з Со. З 93 хворих в 10 (10,7%) випадках при TGA спостерігалися різні типи аномалії дуги аорти. В даній роботі підсумований наш перший досвід як одномоментної так і двоетапної хірургічної корекції при цих аномаліях. Одномоментна корекція TGA та аномалії аорти виконана 5 пацієнтам, 3 з яких мали VSD. Двоетапна хірургічна корекція проводилась 4 хворим. Внаслідок недіагностованої Со операція з цього приводу виконувалась у ранньому післяопераційному періоді двом хворим після операції arterial switch. У трьох випадках патологія з боку аорти була виявлена при патологоанатомічному дослідженні після смерті.

З досвідом та прогресом медичної технології одномоментна корекція стає операцією вибору при цій аномалії, тому, що сумарний високий ризик двоетапної корекції з роками не зменшувався. Також розвиток штучної підтримки серцевої діяльності засобами екстракорпорального кровообігу значно покращив результати одномоментної корекції.

Нами розроблені нові підходи до одномоментної корекції TGA + Co або TGA + HАoAr, які полягають у дотриманні фізіологічного підходу до проведення операції. Насамперед це скорочення часу повної зупинки кровообігу при корекції дуги аорти. За стандартною методикою виконувався доступ до серця. Повністю мобілізувались плечоголовні судини аорти. Враховуючи перешкоду току крові через звужену аорту на місці коарктації, або ще при гіршому варіанті - гіпоплазії дуги аорти, нами застосований метод канюляції двома артеріальними канюлями окремо для висхідної та спадної (через відкриту артеріальну протоку) аорти. За рахунок використання цього методу канюляції штучний кровообіг верхньої та нижньої половини тіла наближається до фізіологічного. Крім того, скорочується час ішемії для органів нижньої половини тіла. Наступним етапом операції є відсічення магістральних судин, закриття VSD під кардіоплегічним захистом міокарду та пересадка коронарних артерій. Цей складний етап виконується при постійному зменшеному кровообігу під гіпотермією 20⁰С. Формування нової висхідної аорти виконувалось після маневру Lecompte. По закінченні попередніх етапів операції наставав момент повної зупинки кровообігу при температурі 15-18⁰С. Нами виконувалась реконструкція дуги аорти при перетиснутих плечеголовних судинах з поновленим коронарним кровотоком. Тим самим ми скорочували час ішемії міокарду, а головне, - досягнули зменшення повної зупинки кровообігу головного мозку до 15-30 хвилин тільки для реконструкції дуги аорти.

Нами проведено 5 операцій за даною методикою. У ранньому післяопераційному періоді померло 2 хворих. В одному випадку гостра серцева недостатність спостерігалася при відключенні штучного кровообігу. Другий хворий помер від сепсису на 20-й день після операції з задовільними показниками гемодинаміки у перші дні після операції.

Загальна госпітальна летальність при операції arterial switch склала 52,7% (померло 49 пацієнтів з 93 прооперованих). Ці результати порівнюються з даними провідних кардіохірургічних центрів періоду становлення та набуття досвіду (Gillette P.C. et al., 1986; Jatene A.D. et al., 1975; Jatene A.D. et al., 1982; Wernovsky G. et al., 1990).

Нами розроблений власний протокол для виконання анатомічної корекції TGA, який включає всі аспекти медичного забезпечення на доопераційному, операційному та післяопераційному етапах. Ретельне виконання цього протоколу в останні 4 роки привело до покращення результатів оперативного лікування, при впровадженні розробленого протоколу у 1997-2001 роках летальність знизилась до 29,7% порівняно с загальною (52,7%) (Рис. 2)

Рис. 2. Результати операції arterial switch

Віддалені результати операції arterial switch вивчені у всіх пацієнтів. Період спостереження становив від 6 місяців до 8,5 років, середній період спостережень становив 15,6 + 0,8 міс. З 44 пацієнтів у віддаленому періоді 2 (4,5%) померли. Причини смерті в обох випадках не були пов'язані з серцево-судинною системою.

Віддалені результати анатомічної корекції TGA показали нормальне функціонування серцево-судинної системи без гемодинамічних порушень у всіх пацієнтів.

Стеноз легеневої артерії (SP), як супутня вада при TGA, об'єднує різні види обструкцій на різному рівні стовбура легеневої артерії, клапана легеневої артерії та підклапанних структур легеневої артерії, і частіше називається обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка. У цю групу стенозів об'єднуються: гіпоплазія стовбура легеневої артерії, гіпоплазія клапана легеневої артерії, клапанний стеноз легеневої артерії, фібро-м'язова діафрагма під клапаном легеневої артерії, іноді поєднуючись з гіпоплазією клапана легеневої артерії, дисплазія мітрального клапана, що утворює обструкцію виходу з лівого шлуночку, фіброзно-м'язові структури міжшлуночкової перегородки (Bridges N.D et al., 1991; Lecompte Y. et al., 1981; Rastelli G.C et al., 1969; Lecompte Y et al., 1993; Stansel H.C. Jr. et al., 1975). Хірургічна резекція цих обструкцій переважно дуже ризикована, а іноді неможлива при виконанні операцій arterial switch або atrial switch (Stansel H.C. Jr. et al., 1975; Tlaskal T et al., 1998).

Група пацієнтів з TGA у поєднанні зі SP+VSD вимагає хірургічної корекції у більш старшому віці за принципами операції Rastelly. В останні роки хірургічна корекція за методикою Rastelly поступається новій модифікації Lecompte. Тому що при операції Lecompte у віддаленому періоді не виникає прогресуючий субаортальний стеноз та ускладнення, пов'язані з синтетичним кондуітом (Lecompte Y. et al., 1981; Rastelli G.C et al., 1969; Lecompte Y et al., 1993).

З 1995 року ми почали удосконалювати і впроваджувати у практику операцію Lecompte при TGA+VSD+SP. Нами виконано 12 операцій у пацієнтів віком від 4 місяців до 11 років. Маса пацієнтів була від 5,6 кг до 41 кг.

Попередній досвід операції Lecompte при складній формі TGA (присутність SP) свідчить про переваги, які можна отримати у наступному: інтракардіальний тунель між LV i Ao, сформований короткою прямою латкою з попередньою резекцією залишків конічної частини міжшлуночкової перетинки, найбільше відповідає фізіологічній нормі без градієнту у віддаленому періоді; особливості інтракардіальної резекції міжшлуночкової тканини дозволяють розширити покази до операції при несприятливій анатомії - як аномальне прикріплення хорд атріовентрикулярних клапанів; створення з'єднання між RV - LA без кондуїту дає перевагу росту анастомозу відповідно до віку; не дивлячись на помірну недостатність моностулки, функція правого шлуночку є задовільною.

Нами досліджена функція моностулки після операції Lecompte у віддаленому періоді. При плановому обстеженні всіх 7 виживших пацієнтів через 6 місяців після операції функція моностулки спостерігалася тільки у одного пацієнта. Ознак правошлуночкової дисфункції у значному збільшенні порожнини та зменшенні скорочувальної функції шлуночку у віддаленому періоді у наших пацієнтів не знайдено. Ці дослідження вказують на нетривалу функцію моностулки RV при операції Lecompte, яка потрібна тільки у ранньому післяопераційному періоді для зменшення правошлуночкової недостатності. У більш тривалому періоді правий шлуночок задовільно переносить відсутність компетентного клапану PA. Всі пацієнти, що вижили, знаходились в першому функціональному класі за Нью-Йоркською класифікацією. Для більш достовірного аналізу функції правого шлуночку необхідне спостереження у більш віддаленому періоді.

Таким чином, в дисертаційній роботі вирішена проблема надання кардіохірургічної допомоги дітям раннього віку з різними формами найскладнішої вродженої вади серця - TGA. Методики анатомічної і гемодинамічної корекції вади, що були розроблені і вдосконалені під час виконання наукової праці можуть бути рекомендовані для впровадження в кардіохірургічні центри України, що наблизить висококваліфіковану спеціалізовану допомогу новонародженим та дітям раннього віку з найскладнішими вадами серця.

ВИСНОВКИ

1. Вперше в Україні і СНД впроваджено в практику радикальну корекцію TGA у новонароджених. За термін 1986-2001 рр. було прооперовано 258 хворих з 511 обстежених пацієнтов з TGA. Хірургічне лікування TGA слід вважати самостійним напрямком дитячої кардіохірургії, оскільки воно охоплює надання медичної допомоги у найскладніший період життя - період новонародженості.

2. В результаті вивчення морфологічних особливостей TGA та супутніх вад були виявлені різноманітні аномалії відходження коронарних артерій від аорти, що допомогло розробити нові хірургічні методики пересадки коронарних вічок при операції arterial switch. Морфологічне дослідження фіброзного скелетону серця при TGA підтвердило гіпотезу ембріологічного порушення руху ембріонального конуса при TGA (по Keith), а також дозволило розробити новий підхід до з'єднання магістральних судин при операції arterial switch

3. Створена діагностична програма раннього виявлення новонароджених з TGA для пологових будинків, яка базується на симптомокомплексі загальноклінічних і спеціальних методів обстеження. Розроблені і впроваджені в клінічну практику призначення Prostaglandin-E та процедури Rashkind для стабілізації пацієнтів з TGA, як головні методи невідкладної медичної допомоги на доопераційному етапі.

4. Створена система перфузіологічного, хірургічного та реанімаційного протокольного забезпечення медичної допомоги новонародженим з TGA.

5. Впроваджено принципово новий підхід при операції Senning - збільшення передсердь, використовуючи непошкоджений аутоперикард як зовнішню стінку для лівого передсердя.

6. Розроблена нова модифікація пересадки коронарних вічок при аномальних відходженнях коронарних артерій та впроваджено концептуально новий підхід для з'єднання магістральних судин при операції аrterial switch.

7. Внаслідок проведеного статистичного аналізу нами виявлені найбільш важливі чинники, що впливали на результати корекції TGA:

рання діагностика цієї вади (в перші дні від народження);

вчасна та адекватна підготовка до радикальної корекції вади (Rashkind,простагландин-Е1);

оцінка функціональної здатності лівого та правого шлуночків серця, яка визначає вибір способу корекції (arterial switch або Senning);

виконання операцій в оптимальному віці (arterial switch - у віці 10-15 діб, Senning - у віці 6-8 міс.);

скорочення часу підготовки до штучного кровообігу (до 30 хв.) та запобігання об'ємному перевантаженню серця на початку штучного кровообігу та на виході з нього;

скорочення ішемічного часу до рівня, що не перевищує 90 хв.;

проведення операцій без повної зупинки кровообігу,

поступова та некваплива паралельна перфузія (її подовження не справляє негативного впливу на результати корекції вади).

8. Внаслідок проведеної науково-практичної роботи покращилися

результати хірургічної корекції TGA у дітей раннього віку. При виконанні операції arterial switch летальність зменшилась у 1,7 рази (з 52,7% до 29,7% за 1997-2001 рр.), при проведенні корекції за методом Senning - у 2,3 рази (з 38% до 15,4% у 1997-2001 роках)

9. Вивчені віддалені результати різних типів корекції TGA у 96,6%

пацієнтів. Відзначено добрий віддалений результат функції правого шлуночка, відсутність гемодинамічно значимих аритмій та обструкцій передсердь при операції Senning. Відмічається нормальний ріст магістральних судин відповідно віку, відсутність коронарної патології та гемодинамічно значимих дисфункцій клапана “нової” аорти у пацієнтів після операції arterial switch.

10. Попередній досвід впровадження в практику операції Lecompte для TGA+VSD+SP свідчить про задовільні безпосередні результати та відсутність ускладнень у віддаленому періоді, що дозволяє виконувати її у пацієнтів молодшого віку.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ

1. Емец И.Н., Немировский М.Р., Игнатовский В.Ю., Мазур А.П., Кваша А.И., Перепека А.Н., Руденко Н.Н., Бешляга В.М., Кнышов Г.В. Первый опыт операции A.Jatene при полной транспозиции магистральных сосудов у новорожденных и грудных детей // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1993. - №6. - С. 19-21.

2. Ємець І.М., Ігнатовський В.Ю., Мазур А.П., Руденко Н.М., Шовківська І.С., Карпенко В.Г., Сєгал Є.В., Бойченко О.М., Жовнір В.А., Кріштоф Є.А., Перепека ОМ. Хірургічне лікування дітей першого року життя з природженими вадами серця // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1999. - №3. - С. 12-15.

3. Мазур А.П., Емец И.Н., Руденко Н.Н., Якубюк С.А. Защита миокарда при операциях артериального переключения // Клінічна хірургія. - 1999. - №4. - С. 27-30.

4. Кнышов Г.В., Емец И.Н., Руденко Н.Н., Мазур А.П. Состояние современной кардиохирургии раннего возраста в Украине // Международный медицинский журнал. - 2000. - Т.7, №1. - С. 61-63.

5. Герасименко В.А., Ємець І.М., Мазур А.П., Руденко Н.М., Піддубна І.А. Раннє ентеральне годування у новонароджених після операції артеріального переключення // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія. - 2000. - №1(д). - С. 344-346.

6. Емец И.Н., Сегал Е.В., Мазур А.П., Руденко Н.Н. Создание "новой" аорты и особенности пересадки коронарных артерий при анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов сердца // Лікарська справа. - 2000. - №5. - С. 36-39.

7. Лазоришинец В.В., Емец И.Н., Кваша А.И., Лоскутов О.А., Мазур А.П., Онищенко В.Ф., Барановский М. И., Чебурахин В.Н., Кононенко С.А., Гончаренко Н.В., Сиромаха С.О. Сравнительная характеристика методов защиты миокарда при коррекции врожденных пороков сердца с применением искусственного кровообращения у детей раннего возраста // Український кардіологічний журнал. - 2000. - №5-6. - С. 80-82.

8. Емец И.Н., Романюк А.Н., Сегал Е.В. Операция Лекомпта при транспозиции магистральных сосудов // Лікарська справа. - 2000. - №6. - С. 70-74.

9. Емец И.Н., Сегал Е.В., Бабляк А.Д., Романюк А.Н., Криштоф Е.А., Жовнир В.А., Мазур А.П., Руденко Н.Н. Выполнение аортокоронарного шунтирования у ребенка в возрасте 9 мес // Клінічна хірургія. - 2000. - №7. - С. 57-58.

10. Емец И.Н. Реконструкция дуги аорты при транспозиции магистральных сосудов // Серцево-судинна хірургія. - Киів. - 2000. - Випуск 8. - С. 64-66.

11. Емец И.Н., Мазур А.П. Отсроченное стягивание грудины после операции артериального переключения при D-транспозиции магистральгых сосудов // Клінічна хірургія. - 2000. - №9. - С. 56-57.

12. Жовнир В.А., Емец И.Н., Мазур А.П., Руденко Н.Н., Сегал Е.В., Бойченко Е.Н. Опыт использования перитонеального диализа в кардиохирургии детей раннего возраста // Клінічна хірургія. - 2000. - №8. - С. 31-33.

13. Максименко В.Б., Емец И.Н., Мазур А.П., Лоскутов О.А., Бойченко Е.Н., Жовнир В.А., Крыштоф Е.А., Герасименко В.А. Ранняя экстубация детей первого года жизни с врожденными пороками сердца после операции с применением искусственного кровообращения // Клінічна хірургія. - 2000. - №10. - С. 9-11.

14. Емец И.Н., Романюк А.Н., Атаманюк И.М., Руденко Н.Н., Мазур А.П. Анатомия венечных артерий при транспозиции магистральных сосудов // Клінічна хірургія. - 2000. - №11. - С. 30-31.

15. Емец И.Н. Гемодинамическая коррекция транспозиции магистральных сосудов // Клінічна хірургія. - 2000. - №12. - С. 18-20.

16. Ємець І.М., Герасименко В.А., Мазур А.П., Руденко Н.М., Жовнир В.А., Кріштоф Є.А., Сегал Є.В., Лисак Ю.Ф. Використання методики повної зупинки кровообігу при операціях артеріального переключення у новонароджених // Шпитальна хірургія. - 2001. - №1. - С. 76-78.

17. Руденко Н.М., Ємець І.М., Мазур А.П., Бешляга В.М., Книшов Г.В. Стан пацієнтів після радикальної корекції транспозиції магістральних судин // Український кардіологічний журнал. - 2001. - №2. - С. 106-108.

18. Герасименко В.А., Мазур А.П., Руденко Н.М., Піддубна І.А., Ємець І.М. Оцінка раннього ентерального годування у кардіохірургії немовлят // Український медичний часопис. - 2001. - №5-6. - С. 136-139.

19. Емец И.Н. Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с коарктацией аорты // Серцево-судинна хірургія. - Київ.- 2001. - Випуск 9. - С. 107-108.

20. Атаманюк І.М., Романюк О.М., Ємець І.М. Функціональний стан лівого шлуночка при простій транспозиції магістральних судин // Збірник наукових праць співробітників КМАПО імені П.Л.Шупика. - Київ. - 2001. - Випуск 10. - Книга 1. - С. 438-442.

21. Немировський М.Р., Ємець І.М., Ігнатовський В.Ю. Хірургічне лікування дітей першого року життя з поєднаними формами коарктації аорти // Тези доповідей І наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1993. - С. 67.

22. Немировський М.Р., Кваша О.І., Перепека О.М., Якубюк С.О., Ємець І.М., Мазур А.П., Ігнатовський В.Ю. Хірургічна тактика при лікуванні повної транспозиції магістральних судин // Тези доповідей І наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1993. - С. 68.

23. Ємець І.М., Лазоришинець В.В., Лекан Р.Й., Мазур А.П., Руденко Н.М., Ігнатовський В.Ю. Місце операції звуження легеневої артерії в сучасній хірургії вроджених вад серця // Тези доповідей ІІ наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1994. - С. 55.

24. Ємець І.М., Руденко Н.М., Мазур А.П., Бешляга В.М., Немировський М.Р., Ігнатовський В.Ю. Віддалені результати хірургічного лікування повної транспозиції магістральних судин // Тези доповідей ІІ наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1994. - С. 56.

25. Емец И.Н., Игнатовский В.Ю., Лазоришинец В.В., Шовкивская И.С., Руденко Н.Н., Ершова Е.Б. Непосредственные результаты операции Сеннинга у больных с полной транспозицией магистральных сосудов /ТМС/ // Тези доповідей ІV наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1996. - С. 68-69.

26. Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Емец И.Н. Хирургическая тактика при полной транспозиции магистральных сосудов // Тези доповідей ІV наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1996. - С. 109-110.

27. Кнышов Г.В., Руденко Н.Н., Емец И.Н., Игнатовский В.Ю., Мазур А.П., Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Функциональное состояние системного желудочка при операциях Жатене и Сеннинга в отдаленном периоде // Збірник наукових праць VI наукової конференції асоціації серцево-судинних хірургів України. - Київ. - 1998. - С. 123-126.

28. Емец И.Н. Неотложная кардиохирургия новорожденных // Труды научно-практической конференции "Оказание медицинской помощи больным с неотложными состояниями". - Ялта. - 2001. - С. 10-11.

29. Yemets I., Raman J., Brizard C., Cochrane A., Karl T. Left ventricular outflow tract obstruction is not a contra-indication to arterial switch operation // The second world congress of pediatric cardiology and cardiac surgery. - Honolulu (Hawaii). - 1997. - P. 160.

ВИНАХОДИ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Ємець І.М. Спосіб хірургічного лікування хворих з транспозицією магістральних судин серця // Патент України №UA33812А; Заявл. 7.04.1999; Опубл. 15.02.2001.

2.Ємець І.М., Сєгал Є.В., Карпенко В.Г., Мазур А.П., Жовнір В.А., Криштоф Є.А., Руденко Н.М., Лисак Ю.П. Спосіб хірургічного лікування хворих з транспозицією магістральних судин серця // Патент України №UA33813А; Заявл. 7.04.1999; Опубл. 15.02.2001

Размещено на Allbest.ru