Морфологія серця людини при повній транспозиції магістральних судин

Зіставлення частоти некрозу в правому і лівому шлуночках свідчить, що в I-й і III-й групах вона більш висока в правому шлуночку, де вище навантаження у зв'язку із забезпеченням ним системного кровотоку. Виключенням є шлуночки в II-й групі, де частота некрозу однакова в правому і лівому шлуночках. Це зумовлене тим, що при дефекті міжшлуночкової перегородки тиск крові в шлуночках вирівнюється, і ступінь навантаження також стає однаковим. Відносно висока частота некрозу в лівому передсерді у порівнянні з правим у I-й групі, можливо, обумовлена гемодинамікою та перевантаженням його. В стінках камер серця спостерігаються дрібні зони некрозу кардіоміоцитів з ознаками пікнозу й лізису ядер.

Таким чином, у розвитку некрозу кардіоміоцитів міокарда відповідних відділів серця відіграють певну роль перевантаження і гіпоксія. Однак, деякі особливості частоти зон некрозу в окремих стінках камер серця важко пояснити перевагою в них гіпоксії чи перевантаження при тій чи іншій формі повної транспозиції магістральних судин.

У дослідженому матеріалі явища міоцитолізу були найбільш характерними для правого шлуночка серця, що підтверджує роль перевантаження в розвитку його. Дистрофічні зміни, які виявляються в міокарді, що мікроскопічно проявляються еозинофілією чи базофілією цитоплазми кардіоміоцитів, пов'язують з контрактурними ушкодженнями їх, брильчастим розпадом (Целлариус Ю.Г., Семенова Л.А., 1977), появою вакуолей у цитоплазмі. Усе це є першим етапом літичного ушкодження кардіоміоцитів, що передує міоцитолізу (Потапова В.Б.,1976).

Контрактурні ушкодження при повній транспозиції магістральних судин зустрічаються в правому шлуночку частіше (69,6%), ніж у лівому (43,8%), причому, значний відсоток припадає на I-у групу спостережень. Отже, можна припустити виразний вплив гіпоксії на їхнє виникнення. Оскільки контрактурні ушкодження частіше спостерігаються в правому шлуночку I-ї і II-ї груп, отже, на розвиток цих процесів впливає перевантаження і супутня йому гіпоксія.

У передсердях певної закономірності в частоті контрактурних ушкоджень виявити не вдається. Частота цих змін у правому передсерді складає 58,7%, у лівому - 65,2%. Згідно з даними літератури контрактурні ушкодження пов'язані з ішемією (Непомнящих Л.И., Лейтан Е.Б., 1980; Vanoverschelde J.J., Janier M.F., Bergmann S.R., 1994), а також з функціональним перевантаженням (Целлариус Ю.Г., Семенова Л.А., Непомнящих Л.А., 1980). Таким чином, з позицій отриманих нами даних можна констатувати, що передсердя менше ніж шлуночки піддані перевантаженню при повній транспозиції магістральних судин.

До найбільш тяжких ушкоджень кардіоміоцитів, що виявляються поляризаційно-оптичним методом дослідження, належить брильчастий розпад кардіоміоцитів (Целлариус Ю.Г., Семенова Л.А., Непомнящих Л.А., 1980). У шлуночках серця брильчастий розпад виявляється з частотою: у правому шлуночку - 69,6%, а в лівому - 32,6%. У передсердях його частота дорівнює 34,8% і 10,9% у правому і лівому відповідно.

Окремі автори контрактурні ушкодження кардіоміоцитів, міоцитоліз, брильчастий розпад виявляли поляризаційно-мікроскопічним методом також при асфіксії плодів і новонароджених дітей (Непомнящих Л.М., Лейтан Е.Б.,1980).

Потоншення і хвилястість м'язових волокон (у 91,3% у правому шлуночку й у 71,7% у лівому) виявляються на значному протязі, що є ознакою початкової стадії коагуляційного некрозу окремих кардіоміоцитів при збереженні функції поруч розташованих. При цьому, у діастолу ушкоджені кардіоміоцити розтягуються і тоншають, а при систолічному скороченні нормальних кардіоміоцитів ушкоджені м'язові волокна стають звивистими (Орлов Л.Л., Шилов А.М., Ройтберг Г.Е., 1987; Young N.A., Mondestin M.A.J., Bowman R.L., 1994). Такі зміни в міокарді спостерігалися при ішемії, у тому числі в мертвонароджених плодів і в немовлят (Young N.A., Mondestin M.A.J., Bowman R.L., 1994).

У всіх спостереженнях у віці до 30-ї доби кардіоміоцити мають невеликі розміри, вузький обідок цитоплазми, в основному, базофільної, з перевагою розмірів ядер над цитоплазмою. Ці ознаки характеризують глибоку незрілість міокарда. У немовлят ядерно-цитоплазматичне відношення складає 1:6 (Дробышева Р.А., 1970), хоча до моменту народження диференціювання кардіоміоцитів ще не закінчується, залишається значна кількість менш диференційованих м'язових волокон, що має місце й у наших спостереженнях. Виявлені нами ознаки наявності незрілих кардіоміоцитів дозволяють висловити припущення про можливість гіперплазії їх, що є додатковим механізмом структурного забезпечення компенсації у дітей раннього віку.

Такі патогенетичні чинники як гіпоксія і перевантаження міокарда, обумовлені порушеннями анатомії серця при повній транспозиції магістральних судин, ведуть до різних морфологічних змін у ньому: розвитку гіпертрофії міокарда, різних видів ушкоджень його (дистрофії і некрозу) і кардіосклерозу, частота і ступінь виразності яких різні у виділених нами групах і наростають з віком.

Виявлені в міокарді гіпертрофія і незрілість кардіоміоцитів зі зниженими у порівнянні з нормальними, розмірами клітин, дистрофічні зміни і некроз кардіоміоцитів, розвиток різних видів кардіосклерозу змінюють анатомічні параметри серця при повній транспозиції магістральних судин, зокрема товщину стінок його камер.

У ряді випадків (у 37% у правому шлуночку й у 34,8% - у лівому; у 8,7% у правому передсерді й у 19,6% - у лівому) мікроскопічно відзначається значне потовщення і виразна гіперхромність ядер кардіоміоцитів, що є ознакою гіпертрофії. Вона зональна, різного ступеня виразності й поширеності та часто поєднується з дистрофією, потоншенням і хвилястістю кардіоміоцитів, брильчастим розпадом, контрактурними ушкодженнями, фрагментацією й релаксацією кардіоміоцитів. Ці альтеративні процеси в кардіоміоцитах є провідним чинником у патогенезі серцевої недостатності при повній транспозиції магістральних судин.

Електронно-мікроскопічне дослідження біоптатів серця виявляє поліморфізм кардіоміоцитів, тобто як розходження в їхніх розмірах і формі, так і коливання ультраструктурних змін у них. У різних клітинах, а іноді й в одній клітині є одночасно ознаки розслаблення міофібрил, а також зміни, що за даними літератури (Целлариус Ю.Г., Семенова Л.А., Непомнящих Л.М., 1980) характерні для контрактурних ушкоджень кардіоміоцитів.

Визначення питомого об'єму щільності міофібрил і мітохондрій свідчить, що майже у всіх хворих (за винятком 1-го випадку з 21-го) у правому шлуночку переважає об'ємна щільність міофібрил, тобто, має місце дефіцит енергоутворюючих структур. У лівому шлуночку співвідношення міофібрил і мітохондрій дещо більше, кількість мітохондрій на одиницю площі також перевищує цей показник у правому шлуночку. У релаксованих міофібрилах спостерігається розширення і зникнення контурів (розчинення) Z-ліній, що є проявом міофібринолізу (Никогосова М.О., Потапова В.Б., Шперлинг И.Д., 1985). Напівкількісна оцінка різних змін мітохондрій із визначенням індексу мітохондрій виявляє відносно низький рівень цього показника (від 3,12 до 4,4), що свідчить про морфологічну незрілість мітохондрій.

При електронно-мікроскопічному дослідженні в окремих спостереженнях у дітей першого місяця життя виявляються ознаки незрілості кардіоміоцитів. Відомо, що диференціювання кардіоміоцитів відбувається і після народження дитини (Дробышева Р.А., 1970).

Значна кількість гранул глікогену в об'ємі клітини (об'ємна питома щільність у середньому дорівнює 0,055) свідчить про близьку до звичайної активності гліколітичних процесів. У лівому шлуночку є більший вміст глікогену в порівнянні з правим. Значне розширення цистерн саркоплазматичного ретикулуму в правому шлуночку свідчить про функціональну активацію процесів у ньому, а однією з причин активності їх може бути тканинна гіпоксія. У лівому шлуночку об'ємна щільність цистерн саркоплазматичного ретикулума нижча, ніж у правому. У правому шлуночку серця в 70% спостережень виявляються жирові краплі, у лівому шлуночку вони виявляються в 57% випадків. Наявність їх можна розцінювати як жирову дистрофію, щоправда, відносно невелика кількість таких крапель свідчить про помірну її виразність.

Ушкодження міокарда ішемічного характеру супроводжується трьома типами загибелі кардіоміоцитів, що розрізняються між собою, насамперед станом міофібрил (Шперлинг И.Д., 1983). Релаксаційний тип характеризується розслабленням і розтяганням саркомерів міофібрил і відображає необоротну втрату м'язовими клітинами здатності до скорочення. При контрактурному типі загибелі кардіоміоцитів міофібрили перескорочені. Літичний тип відрізняється розчиненням міофібрил й інших компонентів клітин, спочатку не залучених до ішемічного процесу, але надалі вони піддаються, очевидно, гіпоксії і функціональному перевантаженню. Знання варіантів загибелі м'язових клітин може допомогти зрозуміти механізми ушкодження і, отже, зробить більш цілеспрямованими лікувальні заходи, покликані охороняти клітини від загибелі чи хоча б сповільнити її настання.

Складна картина спостерігається при значній кількості ушкоджувальних чинників, у т.ч. при повній транспозиції магістральних судин. Так, зона некрозу, що утворюється на місці неглибокої ішемії, характеризується великим розмаїттям змін, обумовлених мозаїкою кровопостачання (Шаров В.Г., 1985). Багато клітин гинуть у перескороченому стані й нагадують за своєю структурою кардіоміоцити, що змінюються внаслідок гіпоксії. Частина загиблих клітин не має морфологічних ознак кальцієвого перевантаження, що, очевидно, свідчить про умови глибокої ішемії. У цій же зоні можна бачити клітини, що подібні до незворотно перескорочених кардіоміоцитів. Можна думати, що ці клітини знаходилися в умовах достатнього кровопостачання і загинули в результаті викиду з ішемізованих ділянок великих доз ?-адренергічних катехоламінів. Зустрічаються і різні проміжні варіанти клітинного ушкодження, що могли бути викликані дією токсичних доз ?-адренергічних катехоламінів на кардіоміоцити внаслідок гіпоксії й ішемії. У цих умовах процес їхнього кальцієвого перевантаження значно прискорюється (Шаров В.Г., 1985). При повній транспозиції магістральних судин частіше зустрічаються зміни, що розвиваються в гіпоксичних умовах та характерні для кальцієвого перевантаження.

Ушкодження сарколеми відіграють ключову роль у розвитку необоротних змін у кардіоміоцитах незалежно від чинника, що ушкоджує. Механізм утворення дефектів у сарколемі може бути різним, але він завжди опосередковано пов'язаний з падінням вмісту АТФ, обумовленого гіпоксією (Шаров В.Г., 1985).

Виконане електронно-мікроскопічного дослідження біоптатів міокарда свідчить про те, що кардіоміоцити, імовірніше за все, ушкоджуються внаслідок ішемії, гіпоксії і кальцієвого перевантаження. Про це свідчать виявлені в кардіоміоцитах ознаки розслаблення саркомерів, різного стану міофібрил (розслаблення і скорочення), лізису крист мітохондрій, кальцієвого перевантаження на фоні виразних змін у мікроциркуляторному руслі.

Ультраструктурні зміни кардіоміоцитів з самого початку їхнього гострого ушкодження мають специфічні ознаки відповідно до 3-х груп ушкоджувальних чинників: ішемії, первинного перевантаження клітин кальцієм і гіпоксії. Це дозволяє класифікувати ультраструктурні зміни кардіоміоцитів на підставі їх генезису і використовувати надалі при описі різних гострих ушкоджень (Целлариус Ю.Г., Семенова Л.А., Непомнящих Л.М., 1980).

Таким чином, дослідження ультраструктури міокарда при повній транспозиції магістральних судин виявляє як компенсаторно-пристосувальні, так і дистрофічні процеси на фоні наявної морфологічної незрілості кардіоміоцитів. До компенсаторно-пристосувальних процесів належить гіперплазія міофібрил, більш виразна в правому шлуночку, як результат його перевантаження. Як пристосувальний процес можна розцінити фестончастість ядерної оболонки, що збільшує можливості ядерно-цитоплазматичної взаємодії, а також появу багатоядерних клітин. Незважаючи на процеси регенерації мітохондрій, має місце недостатність енергозабезпечення скорочувальної функції, яка є більш виразною в правому шлуночку, у порівнянні з лівим.

Електронно-мікроскопічне дослідження підтвердило наявність альтеративних процесів у кардіоміоцитах, у т.ч. дрібнокрапельної жирової дистрофії. Виявлено ознаки контрактур у кардіоміоцитах, міграції ядерного хроматину, виразне розширення цистерн саркоплазматичного ретикулуму, недостатності енергозабезпечення кардіоміоцитів. Усі ці зміни розвиваються в кардіоміоцитах, що мають ознаки гіпертрофії: відносне збільшення кількості хроматину в ядрах, фестончастість ядерної оболонки, збільшення кількості мітохондрій. Ці процеси частіше зустрічаються в правому шлуночку серця, ніж у лівому.

Ступінь виразності ушкоджень і компенсаторно-пристосувальних процесів у міокарді, що виявляються при електронно-мікроскопічному дослідженні, дозволяє оцінити структурно-функціональний стан міокарда, більш об'єктивно прогнозувати перебіг процесу і результат після корекції пороку. Одним з наслідків гіпоксії, ішемії міокарда, ушкоджень його, зокрема некрозу кардіоміоцитів, є кардіосклероз, як прояв неповної регенерації. Залежно від локалізації розростань сполучної тканини нами визначено при повній транспозиції магістральних судин міжм'язовий (інтерстиційний, перицелюлярний), периваскулярний, ендокардіальний (субендокардіальний), епікардіальний (субепікардіальний) склероз. Подібні види кардіосклерозу виділили й інші автори (Sinagra G., Rahar S., Zecchin M. et al., 1996).

Міжм'язовий склероз характеризується наявністю в міокарді між пучками кардіоміоцитів різного об'єму сполучної тканини від тонких поодиноких колагенових волокон до товстих пучків їх і, рідко, значних ділянок сполучної тканини. Волокна дають позитивну ШЙК-реакцію, частіше слабку чи помірну. У екстрацелюлярному матриксі виявляються глікозаміноглікани, частіше несульфатовані, рідше сульфатовані. Тобто, сполучна тканина характеризується різним ступенем зрілості. Зони волокнистої сполучної тканини зустрічаються частіше в передсердях, ніж у шлуночках. Частота міжм'язового склерозу в правому передсерді складає 78,3% випадків, у лівому - 84,8%, у правому шлуночку - 71,7%, у лівому - 63%. Гістохімічні дослідження свідчать, що відносна кількість колагену вища в передсердях, ніж у шлуночках. Відомо, що вроджені пороки, які супроводжуються гіпоксією (тетрада Фалло), характеризуються переважним синтезом колагену в передсердях, у порівнянні з іншими вродженими пороками без виразної гіпоксії (Pelouch V., Milerova M., Ostadal B. et al., 1995). Повна транспозиція магістральних судин належить до пороків з виразною гіпоксією і цим обумовлена значна частота міжм'язового склерозу в передсердях. Виразний міжм'язовий склероз в передсердях і шлуночках може бути зумовлений тим, що кровообіг у передсердях плода регулюється незалежно від шлуночкового, при цьому в передсердях він нижчий, ніж у шлуночках (Lohr J.L., Reller M.D., Morton M.J., 1994).

Для пояснення морфогенезу міжм'язового склерозу виконане порівняння напівкількісної оцінки виразності його з дистрофічними змінами, некрозом, клітинною інфільтрацією строми, набряком та спазмом судин міокарда. Виразність міжм'язового склерозу, який розцінювали як слабкий, помірний чи значний, зіставили з ідентичними градаціями виразності дистрофії кардіоміоцитів у кожній з камер серця й з'ясували, що максимум відповідності ступеня виразності склерозу і дистрофії спостерігається в лівому передсерді. Потім за виразністю йдуть: праве передсердя, правий шлуночок і лівий шлуночок. Подібними є співвідношення виразності та поширеності міжм'язового склерозу і коагуляційного некрозу окремих груп кардіоміоцитів. Отже, розвиток міжм'язового склерозу в значній кількості випадків пов'язаний з ушкодженням кардіоміоцитів (дистрофією і некрозом і наступним заміщенням загиблих клітин волокнистою сполучною тканиною).

Порівняння виразності міжм'язового склерозу зі ступенем клітинної (лімфогістіоцитарної) інфільтрації строми показало низьку частоту збігів ступеня виразності цих процесів у лівому шлуночку, лівому передсерді, правому шлуночку, правому передсерді. Лімфоцити і макрофаги можуть активувати фібробласти, що сприяє розвиткові склерозу. Так, Hinglais N., Heudes D., Nicoletti A. et al. (1993) виявили кореляцію між активністю фібробластів з розвитком склерозу і щільністю макрофагів і лімфоцитів. У дослідженому матеріалі зв'язок між міжм'язовим склерозом і ступенем клітинної інфільтрації слабкий (r<0,3). Більш виразний він у лівому передсерді й шлуночку, можливо, в зв'язку з меншим впливом на розвиток склерозу в цих камерах дистрофічних змін і некрозу кардіоміоцитів.

Порівняння частоти міжм'язового склерозу в групах з набряком строми, як проявом розладу кровообігу, засвідчило низьку частоту збігів. Це може бути наслідком того, що виявлений набряк розвивався в термінальному періоді.

Морфологічні ознаки спазму судин при міжм'язовому склерозі виявляються в багатьох випадках. У всіх камерах серця відсоток спостережень, що підтверджує зв'язок спазму судин і міжм'язового склерозу, складає 69,6%, а відсоток випадків, що компрометують цей зв'язок, дорівнює 30,4%. Слід зазначити, що спазм судин є процесом непостійним. Відсутність спазму не спростовує категорично його зв'язку зі склерозом. Він може бути багаторазовим і тривалим у минулому, вести до ішемії й ушкодження кардіоміоцитів, їх загибелі і розвитку замісного склерозу.

У II-й групі в правому шлуночку виявляються значні ділянки розростання сполучної тканини різного ступеня зрілості аж до рубцевої тканини. По суті, морфологічна картина нагадує постінфарктний кардіосклероз. Отже, у наших спостереженнях прослідковується зв'язок між спазмом судин і міжм'язовим склерозом.

Порівняння частоти міжм'язового склерозу на фоні спазму судин у різних групах повної транспозиції магістральних судин виявило найбільшу частоту збігів у I-й групі, потім у III-й групі. Менш виразна вона в II-й групі. Це підтверджує наше припущення, що гіпоксія, яка максимально виразна в I-й групі і мінімальна в II-й групі, сприяє ушкодженню ендотелію і продукції вазоконстрикторного чинника (ендотеліну), а ішемія на фоні спазму судин веде до розвитку міжм'язового склерозу.

Зіставлення частоти і виразності периваскулярного склерозу з частотою і поширеністю дистрофічних, некротичних та інших видів ушкоджень міокарда засвідчило чіткий зв'язок між ними. При наявності периваскулярного склерозу дистрофічні зміни кардіоміоцитів спостерігаються в 87% випадків, при відсутності його тільки в 2,2%. Периваскулярний склероз супроводжується зонами некрозу кардіоміоцитів у 69,6% випадків, а при відсутності склерозу некроз виявляється в 6,5% випадків. Можна припустити, що периваскулярний склероз також певною мірою сприяє звуженню просвіту судин, розвитку ішемії з ушкодженням міокарда.

Субендокардіальний склероз у передсердях виявляється значно частіше (у правому - 67,4% випадків, у лівому - 78,3%), ніж у шлуночках (у правому - 10,9%, у лівому - 26,1% препаратів). У передсердях він частіше зустрічається в I-й групі повної транспозиції магістральних судин, у шлуночках - у III-й групі. Субепікардіальний склероз спостерігається тільки в правому передсерді, лівому передсерді й правому шлуночку в 8,7%, 34,8% і 23,9% відповідно. Не виключено, що субепікардіальний і субендокардіальний склероз розвиваються паралельно з міжм'язовим і периваскулярним склерозом.

При гістологічному дослідженні міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок зберігаються основні тенденції змін, що характерні для процесів, які відбуваються у стінках камер серця.

Виявлена нами висока частота і виразність різних видів склерозу в міокарді при повній транспозиції магістральних судин має велике значення. Накопичення колагену в міокарді веде до редукції капілярів, збільшення дистанції дифузії кисню, що супроводжується гіпоксією і дисфункцією міоцитів, оточених колагеном (Sabbah H.N., Sharov V.G., Leseh M. et al., 1995). Нарешті, акумуляція колагену в серці призводить до збільшення твердості, ригідності стінок камер і розвитку порушень діастолічної функції (Litwin S.E., Grossman W., 1993; Weber K.T., Sun Y., Guarda E. et al., 1995).

Різні види ушкоджень кардіоміоцитів знижують скорочувальну здатність і можуть вести до порушення систолічної функції міокарда. Stewart I.M., Hintze T.H., Woolf P.K. et al. (1995) при дослідженні причин серцевої недостатності в дітей з вродженим дефектом міжлуночкової перегородки встановили, що вона виникає первинно в результаті порушення систолічної функції при відносно збереженій діастолічній функції.

Таким чином, зіставлення частоти і виразності ушкоджень кардіоміоцитів у різних відділах серця дозволяє виявити морфологічні ознаки, що свідчать про залежність цих процесів від ступеня гіпоксії і перевантаження міокарда при різних формах пороку. Біопсія серця дозволяє оцінити морфо-функціональний стан міокарда (Clausell N., Butany J., Gladstone P. et al., 1996). Вивчення біоптатів сердець дітей із повною транспозицією магістральних судин дозволило виявити однотипність ультраструктурних змін у різних групах спостережень, а також загальні закономірності розвитку альтеративних процесів у кардіоміоцитах різних відділів серця: перескорочення міофібрил і перерозподіл мітохондрій у клітині, наростання везикуляції саркоплазматичного ретикулума, набряку саркоплазми, порушення структури вставних дисків, появу ознак необоротності ушкоджень у мітохондріях. Сукупність цих змін при електронно-мікроскопічному дослідженні міокарда може бути діагностичною ознакою схильності до фібриляції шлуночків серця (Бескровнова Н.Н., Шаров В.Г., 1985). Їх характер і виразність визначають стан міокарда й обумовлюють розвиток серцевої недостатності, що є найчастішою причиною смерті дітей із повною транспозицією магістральних судин.

Комплексне застосування методів світлооптичної, поляризаційної й електронної мікроскопії, гістохімічних методів, використання морфометричних методів дослідження сердець дітей з різними формами повної транспозиції магістральних судин серця дозволило виявити певні закономірності морфо-функціональних змін різних відділів серця. Перехресна циркуляція крові при повній транспозиції магістральних судин значно збільшує хвилинний об'єм серця і супроводжується різкою гіпоксією, що призводить до виразних змін у стінках порожнин серця. При цьому переважають процеси гіпертрофії міокарда, спрямовані на компенсацію пороку й альтеративні зміни в міокарді з наступним склерозуванням. Характерною рисою є те, що ступінь тяжкості ушкодження міокарда у всіх відділах серця прямо пропорційний вікові, а наявність порушень систолічної та діастолічної функцій міокарда при повній транспозиції магістральних судин визначає швидкий розвиток серцевої недостатності

Нами виявлено додатковий чинник, крім вже відомих (гемічної гіпоксії і перевантаження), який відіграє важливу роль у розвитку ушкоджень кардіоміоцитів і кардіосклерозу при повній транспозиції магістральних судин - це спазм судин, розвиток якого на сучасному рівні знань, імовірно, можна попереджати медикаментозною терапією.

Таким чином, в дисертації представлене теоретичне узагальнення і нове вирішення актуальної наукової проблеми - морфогенезу серця при рідкісному і найбільш тяжкому вродженому порокові серця, як повна транспозиція магістральних судин. При цьому виявлені певні особливості анатомії серця при повній транспозиції магістральних судин і додаткових аномаліях, особливості характеру, виразності й поширеності морфологічних змін у міокарді (ушкоджень кардіоміоцитів і кардіосклерозу) залежно від форми пороку, а також чинники, що впливають на їх розвиток. Це породжує нові уявлення про морфо-функціональний стан міокарда, що дозволить розробити методи попередження розвитку цих змін, вибрати оптимальні строки оперативного втручання, прогнозувати успішність корекції повної транспозиції магістральних судин.

Висновки

1. Повна транспозиція магістральних судин серця у життєздатних дітей поєднується з іншими пороками серця з такою частотою (від загального числа спостережень): відкритий овальний отвір - 61,2%; дефект міжпередсердної перегородки - 23,9%; відкрита артеріальна протока - 23,9%; дефект міжшлуночкової перегородки - 44,8%; аномалії розвитку магістральних судин - 14,9%; аномалії розвитку клапанів серця - 9%.

2. Залежно від поєднання виявлених пороків варто виділяти 3 форми повної транспозиції магістральних судин: I-а (проста форма) - з відкритим овальним отвором чи дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою (44,8% від загального числа спостережень); II-а (складна форма) - з міжпередсердним сполученням, відкритою артеріальною протокою, дефектом міжшлуночкової перегородки (34,3%); III-я (рідкісна форма) - з міжпередсердним, міжшлуночковим сполученням, відкритою артеріальною протокою, аномаліями камер серця, передсердно-шлуночкових клапанів, магістральних судин та їх клапанів (20,9%).

3. Передсердно-шлуночкові клапани при повній транспозиції магістральних судин за формою і розмірами дуже варіабельні й площа їх значно більша, ніж у нормі; сухожилкові струни мають різні розміри внаслідок різного місця кріплення їх до соскоподібних м'язів і м'ясистих перекладок міокарда; об'єм соскоподібних м'язів пропорційний площі передсердно-шлуночкових клапанів.

4. Анатомо-морфологічні зміни в серці при повній транспозиції магістральних судин визначаються наявністю і поєднанням співусть, а також аномалій камер і магістральних судин, варіантів розвитку клапанів. Це викликає гемодинамічні перевантаження правих відділів серця і призводить до розвитку в міокарді гіпертрофії та дистрофії кардіоміоцитів, кардіосклерозу, констрикції та дилятації порожнин.Різниця між зовнішніми розмірами шлуночків серця і розмірами їх порожнин відображає товщину стінок камер і є більш адекватним критерієм оцінки гіпертрофії, ніж прямий вимір товщини стінки серця, через виразність у ній гіпертрофії трабекулярних і соскоподібних м'язів.

5. Динаміка й ступінь гіпертрофії шлуночків серця дітей з повною транспозицією магістральних судин позитивно корелює з кількістю додаткових пороків. Найбільш виразна гіпертрофія стінки правого шлуночка серця спостерігається у разі наявності міжшлуночкового сполучення, що обумовлене зростаючим навантаженням і відносно меншою гіпоксією через змішування крові.

6. Структурною основою компенсаторно-пристосувальних процесів у кардіоміоцитах при повній транспозиції магістральних судин слід вважати зміну діаметра і довжини саркомерів, об'єму ядер і клітин. Наявність у дітей раннього віку кардіоміоцитів з ознаками низького диференціювання може бути додатковим компонентом забезпечення компенсації шляхом гіперплазії.

7. Прогресуюча серцева недостатність, зумовлена зменшенням скорочувального ресурсу міокарда (порушення систолічної функції) через розвиток дистрофічних змін, фрагментацію, контрактурні ушкодження і брильчастий розпад кардіоміоцитів, що й є провідним чинником у танатогенезі дітей з повною транспозицією магістральних судин. Прогресуючий при цьому кардіосклероз обумовлює розвиток порушення діастолічної функції. Виразність і поєднання цих чинників визначають темпи й особливості декомпенсації серця при повній транспозиції магістральних судин.

8. Важливим патогенетичним чинником розвитку ушкодження кардіоміоцитів і кардіосклерозу при повній транспозиції магістральних судин є спазм судин міокарда, морфологічні ознаки якого виявляються в абсолютній більшості спостережень.

9. Ультраструктурне дослідження інтраопераційних біоптатів міокарда при повній транспозиції магістральних судин свідчить про одночасне існування в кардіоміоцитах ознак компенсаторно-пристосувальних і дистрофічних процесів. Останні переважають у разі відсутності або мінімальної виразності міжшлуночкового сполучення і, як наслідок цього, більш виразної гіпоксії. Наявність міжшлуночкового сполучення забезпечує адекватне змішування крові, що сприяє переважанню гіпертрофії кардіоміоцитів з активацією внутрішньоклітинних органел, збільшенням кількості мітохондрій, гіперплазією міофібрил.

10. Виявлені анатомічні особливості серця і морфо-функціональні зміни в стінках його порожнин при різних формах повної транспозиції магістральних судин, а також з'ясовані закономірності розвитку цих змін залежно від форми пороку і віку дитини дозволяють оцінити морфо-функціональний ресурс міокарда і можуть бути критеріями вибору оптимальних термінів і варіанту хірургічної корекції пороку.

Список опублікованих праць за темою дисертації

1. Клиническая анатомия сердца детей в норме и при врожденных дефектах межжелудочковой перегородки / Беришвили И.И., Кирьякулов Г.С., Васильев В.А., Бородий Т.В., Вахромеева М.Н., Жданов Е.В., Чередник С.А. - Донецк: Лебедь, 1997. - 235 с.

2. Анатомия сложных врожденных пороков сердца / Кирьякулов Г.С., Васильев В.А., Бородий Т.В., Лыков А.А., Шира А.И., Жданов Е.В., Чередник С.А., Вакуленко И.П., Пеклун И.В., Рябцева Т.В., Басий Р.В., Дугадко Л.М., Кирьякулова Т.Г., Васильева Л.В. - Донецк: Китис, 2000. - 329 с.

3. Кирьякулов Г.С., Васильев В.А., Бородий Т.В. Анатомия клапанного аппарата при сложном врожденном пороке сердца: отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка // Архив клинической и экспериментальной медицины. - 1995.- Т.4, №1. - С. 18-21.

4. Бородий Т.В. Характеристика кардиосклероза при полной транспозиции магистральных сосудов // Вестник проблем биологии и медицины. - 1997.- №15. - С. 31-37.

5. Бородий Т.В. Анатомическая характеристика левого предсердия при полной транспозиции магистральных сосудов // Таврический медико-биологический вестник. - 1998.- №3-4. - С. 14-17.

6. Бородий Т.В. Анатомические особенности правого предсердия при полной транспозиции магистральных сосудов // Труды Крымского гос. мед. ун-та им. С.И. Георгиевского “Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук и практического здравоохранения” Т.134, ч. II. - Симферополь, 1998.- С. 69-75.

7. Бородій Т.В. Залежність морфологічних змін в міокарді від додаткових вад та аномалій серця при транспозиції магістральних судин // Галицький лікарський вісник. - 1998. - Т 5, №2. - С. 19-22.

8. Бородій Т.В. Зміна судин міокарду при повній транспозиції магістральних судин // Наук. вісник Ужгород. держ. ун-ту, серія “Медицина”. - 1998. - Вип. 5. - С. 18-21.

9. Бородій Т.В. Клапанний апарат лівого шлуночка при повній транспозиції магістральних судин // Вестник проблем биологии и медицины. - 1998.- №11. - С. 101-109.

10. Бородій Т.В. Лімфо-гістіоцитарна інфільтрація міокарда, як проява імунних реакцій при транспозиції магістральних судин // Актуальні проблеми клінічної імунології та алергології. Щоріч. - 1998.- №3 - С. 53-57.

11. Borodij T.V. Mechanisms of development of the myocardium lesions in transposition of the great vessels // Вісник Вінницького держ. мед. ун-ту. - 1998.- №2-1.- С. 30-32.

12. Бородій Т.В. Морфологічні зміни в міокарді правого шлуночка при різних формах повної транспозиції магістральних судин // Вестник проблем биологии и медицины. - 1998.- №10. - С. 43-49.

13. Бородій Т.В. Морфологічні зміни м'яза міжшлуночкової перетинки серця при повній транспозиції магістральних судин // Вісник морфології (2-й міжнародний конгрес з інтегративної антропології). - 1998 - №4-1. - С. 27.

14. Borodij T.V. Morfogenesis of intermuscular sclerosis in transposition of the great vessels of the heart // Вісник морфології (2-й міжнародний конгрес з інтегративної антропології). - 1998 - №4-1. - С. 12-13.

15. Бородій Т.В. Периваскулярний склероз - одна з морфологічних ознак функціональної недостатності серця при повній транспозиції магістральних судин // Вісник Вінницького держ. мед. ун-ту. - 1998.- №2-1. - С. 28-29.

16. Бородій Т.В. Порівняльна характеристика пошкоджень міокарда правого і лівого шлуночків серця при транспозиції магістральних судин // Галицький лікарський вісник. - 1998.- Т5, №1. - С. 94-96.

17. Бородій Т.В. Порівняльна характеристика кардіосклерозу шлуночків серця при повній транспозиції магістральних судин // Вісник наукових досліджень. - 1998.- №3-4. - С. 20-22.

18. Бородій Т.В. Різноманітність кардіосклерозу при повній транспозиції магістральних судин // Одеський медичний журнал. - 1998. - №2(46). - С. 47-49.

19. Бородій Т.В. Різноманітність пошкоджень міокарда правого передсердя при різних формах повної транспозиції магістральних судин // Вестник проблем биологии и медицины. - 1998.- №10. - С. 50-57.

20. Бородій Т.В., Бабанін А.А. Світлооптичне, поляризаційно-мікроскопічне та електронно-мікроскопічне дослідження міокарда шлуночків серця при транспозиції магістральних судин // Вісник наукових досліджень. - 1998.- №5-6. - С. 30-32..

21. Бородій Т.В. Співставлення морфологічних змін в міокарді лівого шлуночка при різних формах повної транспозиції магістральних судин // Вестник проблем биологии и медицины. - 1998.- №12. - С. 28-34.

22. Бородій Т.В. Транспозиція магістральних судин: частота, етіологія, анатомія, класифікація та додаткові аномалії // Галицький лікарський вісник. - 1998.- Т5, №1. - С. 105-108.

23. Бородій Т.В. Ультраструктурні особливості міокарда при транспозиції магістральних судин // Одеський медичний журнал. - 1998. - №3(47). - С. 59-61.

24. Бородій Т.В. Фактори, що впливають на товщину стінок камер серця при повній транспозиції магістральних судин // Наук. вісник Ужгород. держ. ун-ту, серія “Медицина”. - 1998. - Вип. 5. - С. 14-17.

25. Бородій Т.В. Периваскулярний склероз як морфологічна ознака функціональної недостатності серця при повній транспозиції магістральних судин // Фізіологічний журнал. - 1998.- Т.44, №3. - С. 96-97.

26. Бородій Т.В. Анатомічна характеристика лівого шлуночка при повній транспозиції магістральних судин // Буковинський медичний вісник. - 1999. - №3. - С. 172-176.

27. Бородій Т.В. Морфо-функціональні особливості міокарду правого шлуночка у випадку повної транспозиції магістральних судин // Наук. вісник Ужгород. держ. ун-ту, серія “Медицина”. - 2000. - Вип. 11. - С. 15-18.

28. Бородий Т.В. Электронно-микроскопическое исследование предоперационных биоптатов миокарда при полной транспозиции магистральных сосудов // Труды Крымского гос. мед. ун-та им. С.И. Георгиевского. Т.131, ч. I. - Симферополь, 2001.- С. 43-45.

29. Бородий Т,В. Анатомия сосочково-сухожильного аппарата правого предсердно-желудочкового клапана сердец с простой формой транспозиции аорты и легочного ствола // Матер. межобл. науч.-практич. конф., посвящ. 25-лет. юбилею каф. бол. уха, горла и носа ФУВ. - Донецк, 1994. - С. 75-77.

30. Бородий Т.В. Некоторые анатомические особенности правого предсердно-желудочкового клапана при простой форме транспозиции аорты и легочного ствола // Матер. межобл. науч.-практич. конф., посвящ. 25-лет. юбилею каф. бол. уха, горла и носа ФУВ. - Донецк, 1994. - С. 77-78.

31. Бородий Т.В. Дефекты межжелудочковой перегородки при транспозиции аорты и легочного ствола // Вопросы судебной медицины и экспертной практики: Сб. науч. труд., посвящен 40-лет. каф. судеб. медицины Донецкого мед. ин-та. - Донецк, 1994. - С. 111.

32. Бородий Т.В. Параметры межпредсердной перегородки при транспозиции аорты и легочного ствола // Тез. докл. ХI обл. науч. конф. морфологов, посвящ. 60-летию заведующ. каф. анат. чел-ка, докт. мед. наук, проф. Г.С. Кирьякулова.- Донецк, - 1994. - С. 16.

33. Бородий Т.В. Морфометрические параметры сердец с транспозицией аорты и легочного ствола // Тез. докл. ХI обл. науч. конф. морфологов, посвящ. 60-летию заведующ. каф. анат. чел-ка, докт. мед. наук, проф. Г.С. Кирьякулова.- Донецк, - 1994. - С. 17.

34. Бородий Т.В. Параметры предсердных ушек при транспозиции аорты и легочного ствола // Тез. докл. ХI обл. науч. конф. морфологов, посвящ. 60-летию заведующ. каф. анат. чел-ка, докт. мед. наук, проф. Г.С. Кирьякулова.- Донецк, - 1994. - С. 18.

35. Бородий Т.В., Васильева Л.А. К методике морфометрического исследования порочно сформированного сердца - транспозиции аорты и легочного ствола // Тез. докл. ХI обл. науч. конф. морфологов, посвящ. 60-летию заведующ. каф. анат. чел-ка, докт. мед. наук, проф. Г.С. Кирьякулова.- Донецк, - 1994. - С. 15.

36. Бородій Т.В. Анатомія сосочково-сухожильного апарата лівого передсердно-шлуночкового клапана сердець з простою формою транспозиції аорти та легеневого стовбура // Мат. наук. конф. анатомів, гістологів, ембріологів і топографоанатомів України “Актуальні проблеми функціональної анатомії судинної системи”, присвяч. 100-річчю від дня народження проф. А.П. Любомудрова. - Львів, 1995. - С. 22-23.

37. Бородій Т.В. К методике морфометрического исследования сердца с транспозицией аорты и легочного ствола: Матер. І Міжнар. конгресу з інтегративної антропології - Тернопіль, 1995. - С. 73-74.

38. Бородий Т.В. Анатомия левого предсердно-желудочкового клапана при транспозиции магистральных сосудов // Матер. науч. симпоз. “Актуальные вопросы морфогенеза сердца”, посвящ. 80-лет. каф. анат. чел-ка ДГМА.- Днепропетровск, 1996. - С. 18-24.

39. Бородий Т.В. Анатомические особенности сосочково-сухожильного аппарата левого предсердно-желудочкового клапана сердец со сложной формой транспозиции аорты и легочного ствола // Матер. конф. “Актуальні питання морфології”, присвяч. пам'яті академ., лауреата Держ. премії України, проф. Сморщка С.А. - Тернопіль, 1996. - С. 102-104.

40. Бородий Т.В. Анатомические особенности левого предсердно-желудочкового клапана при сложной форме транспозиции аорты и легочного ствола // Матер. конф. “Актуальні питання морфології”, присвяч. пам'яті академ., лауреата Держ. премії України, проф. Сморщка С.А. - Тернопіль, 1996. - С. 104-107.

41. Бородий Т.В. Микроскопическая характеристика миокарда правого желудочка при простой форме транспозиции магистральных сосудов // Тез. докл. науч. конф. “Актуальные проблемы медицины Донбасса”. - Донецк, 1996. - С. 24.

42. Бородий Т.В. Гистологическая характеристика миокарда левого желудочка при простой форме транспозиции магистральных сосудов // Тез. докл. науч. конф. “Актуальные проблемы медицины Донбасса”. - Донецк, 1996. - С. 25.

43. Бородий Т.В. Изменения структуры миокарда левого предсердия при простой форме транспозиции магистральных сосудов // Мат. наук. конф. “Актуальні питання морфогенезу” - Чернівці, 1996. - С.49-50.

44. Бородий Т.В. Некоторые особенности анатомии левого предсердно-желудочкового клапана при простой форме транспозиции аорты и легочного ствола // Вопросы судебной медицины и экспертной практики: Сб. науч. труд., посвящен 70-лет. проф. Зорина Б.Н. - Донецк, 1996. - С. 146-148.

45. Бородий Т.В. Некоторые особенности анатомии правого предсердно-желудочкового клапана при сложной форме транспозиции аорты и легочного ствола // Вопросы судебной медицины и экспертной практики: Сб. науч. труд., посвящен 70-лет. проф. Зорина Б.Н. - Донецк, 1996. - С. 319-320.

46. Бородий Т.В. Структурные изменения миокарда правого предсердия при простой форме транспозиции магистральных сосудов // Мат. наук. конф. “Актуальні питання морфогенезу” - Чернівці, 1996. - С. 50-51.

47. Borody T. The changes in the myocardium in case of transposition of the aorta and the pulmonary trunk // Pathology. - 1996. - Vol.46, Suppl.1. - P. 135.

48. Васильев В.А., Кирьякулов Г.С., Васильева Л.В., Басий Р.В., Кирьякулова Т.Г., Чередник С.А. Бородий Т.В. Особенности строения клапанного аппарата сердца детей с врожденными дефектами межпредсердной перегородки // Матер. науч. симпоз. “Актуальные вопросы морфогенеза сердца”, посвящ. 80-лет. каф. анат. чел-ка ДГМА.- Днепропетровск, 1996. - С. 34-38.

49. Герасименко О.І., Гавриш О.С., Бородій Т.В., Локтєва М.І. Морфологічні особливості та діагностичні критерії кардіальної смерті. Метод. рекоменд. - Київ, 1996. - 22 с.

50. Кирьякулов Г.С., Васильев В.А., Кирьякулова Т.Г., Пеклун И.В., Шира А.И., Бородий Т.В., Чередник С.А., Васильева Л.В., Басий Р.В., Жданов Е.В. Некоторые анатомические особенности трех- и двухкамерных сердец // Матер. науч. симпоз. “Актуальные вопросы морфогенеза сердца”, посвящ. 80-лет. каф. анат. чел-ка ДГМА.- Днепропетровск, 1996. - С. 77-83.

51. Бородий Т.В. Анатомия правого желудочка при полной транспозиции магистральных сосудов // Актуальні питання педагогіки, експериментальної та клінічної медицини: Респ. зб. наук. пр. - Донецьк, 1997. - С. 61-65.

52. Бородій Т.В. Морфологічні зміни в міокарді лівого шлуночка за складної форми повної транспозиції магістральних судин // Наукові записки з питань медицини, біології, хімії, аграрії та сучасних технологій навчання. Щоріч. - К., 1997.- Вип.1, ч.1. - С.84-86.

53. Бородій Т.В. Морфологічні особливості міокарду лівого передсердя за складної форми повної транспозиції магістральних судин // Наукові записки з питань медицини, біології, хімії, аграрії та сучасних технологій навчання. Щоріч. - К., 1997.- Вип.1, ч.1. - С. 86-87.

54. Бородий Т.В. Типы повреждения миокардиальных клеток левого предсердия при простой форме транспозиции магистральных сосудов // Вопросы эксперим. и клинич. медицины: Сб. статей. - Донецк, 1997. - С. 15-16.

Анотація

Кулемзіна Т.В. Морфологія серця людини при повній транспозиції магістральних судин. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.03.01 - нормальна анатомія. - Харківський державний медичний університет, Харків, 2001.

Дисертація присвячена проблемі анатомічних та гістологічних особливостей серця людини у випадку повної транспозиції магістральних судин та супутніх пороків, які утворюють сполучення між колами кровообігу. За допомогою сучасних морфологічних методів досліджено особливості анатомічної будови серця при повній транспозиції магістральних судин в різних вікових групах, динаміку змін анатомічної будови стінок порожнин серця та гістологічних змін міокарда. Повна транспозиція магістральних судин у життєздатних дітей поєднується з іншими пороками серця з такою частотою (від загального числа спостережень): відкритий овальний отвір - 61,2%; дефект міжпередсердної перегородки - 23,9%; відкрита артеріальна протока - 23,9%; дефект міжшлуночкової перегородки - 44,8%; аномалії розвитку магістральних судин - 14,9%; аномалії розвитку клапанів серця - 9%. Анатомія серця при повній транспозиції магістральних судин визначається формою пороку. Виразність і поширеність гістологічних змін у міокарді (ушкодження кардіоміоцитів і кардіосклероз) залежать від наявності співусть та віку дитини, а співвідношення компенсаторно-пристосувальних та альтеративних процесів у міокарді визначає перебіг пороку та є провідним чинником у розвитку декомпенсації серця.

Ключові слова: анатомія серця людини, повна транспозиція магістральних судин, гістологія міокарду.

Аннотация

Кулемзина Т.В. Морфология сердца человека при полной транспозиции магистральных сосудов. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени доктора медицинских наук по специальности 14.03.01 - нормальная анатомия. - Харьковский государственный медицинский университет, Харьков, 2001.

Диссертация посвящена проблеме анатомических и гистологических особенностей сердца человека при полной транспозиции магистральных сосудов с наличием сопутствующих пороков, которые образуют сообщения между кругами кровообращения. С помощью современных морфологических методов исследованы особенности анатомического строения сердца при полной транспозиции магистральных сосудов в разных возрастных группах, динамика изменений анатомического строения стенок полостей сердца и гистологических изменений миокарда. Полная транспозиция магистральных сосудов у жизнеспособных детей сопровождается другими пороками сердца с такой частотой (от общего числа наблюдений): открытое овальное отверстие - 61,2%; дефект межпредсердной перегородки - 23,9%; открытый артериальный проток - 23,9%; дефект межжелудочковой перегородки - 44,8%; аномалии развития магистральных сосудов - 14,9%; аномалии развития клапанов сердца - 9%.

В зависимости от сочетания выявленных пороков выделено 3 формы полной транспозиции магистральных сосудов: I-я (простая форма) - с открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком (44,8% от общего числа наблюдений); II-я (сложная форма) - с межпредсердным сообщением, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки (34,3%); III-я (редкая форма) - с межпредсердным, межжелудочковым сообщениями, открытым артериальным протоком, аномалиями камер сердца, предсердно-желудочковых клапанов, магистральных сосудов и их клапанов (20,9%).

Анатомия сердца при полной транспозиции магистральных сосудов определяется наличием и сочетанием соустий, а также аномалий камер и магистральных сосудов, пороков развития клапанов. Это вызывает гемодинамические перегрузки правых отделов сердца и приводит к развитию в миокарде гипертрофии и дистрофии кардиомиоцитов, кардиосклероза, констрикции и дилятации полостей. Динамика и степень гипертрофии желудочков сердца детей с пороком положительно коррелирует с количеством соустий. Наиболее выраженная гипертрофия стенки правого желудочка сердца наблюдается при наличии межжелудочкового сообщения, что обусловлено возрастающей нагрузкой и относительно меньшей гипоксией из-за смешивания крови.

Прогрессирующая сердечная недостаточность при полной транспозиции магистральных сосудов, обусловленная развитием нарушения систолической функции сердца, вследствие нарастания дистрофических изменений, фрагментации, контрактурных повреждений и глыбчатого распада кардиомиоцитов, является ведущим фактором танатогенеза детей с пороком. Выявленный спазм сосудов миокарда при полной транспозиции магистральных сосудов является важным патогенетическим фактором в развитии кардиосклероза, а прогрессирующий кардиосклероз обуславливает развитие нарушения диастолической функции. Выраженность и сочетание этих факторов определяют темпы и особенности декомпенсации сердца при полной транспозиции магистральных сосудов.

Ультраструктурное исследование интраоперационных биоптатов миокарда выявляет параллельное существование признаков компенсаторно-приспособительных и дистрофических процессов в кардиомиоцитах. Последние преобладают при отсутствии или минимальной выраженности межжелудочкового сообщения и, как следствие этого, более значительной гипоксии. Наличие межжелудочкового соустья обеспечивает адекватное смешивание крови, что способствует преобладанию процессов гипертрофии кардиомиоцитов с активацией внутриклеточных органелл, увеличением количества митохондрий, гиперплазией миофибрилл.

Выявленные анатомические особенности сердца и морфо-функциональные изменения в стенках его полостей при разных формах полной транспозиции магистральных сосудов, а также установленные закономерности развития этих изменений в зависимости от формы порока и возраста ребенка позволяют оценить морфо-функциональный ресурс миокарда и могут быть критериями выбора оптимальных сроков и варианта хирургической коррекции порока.

Ключевые слова: анатомия сердца человека, полная транспозиция магистральных сосудов, гистология миокарда.

The summary

Kulemsina T.V. Morphology of human's heart with complete transposition of the great vessels. - Manuscript.

The dissertation on competition of a scientific degree of the doctor of medical sciences by speciality 14.03.01 - normal anatomy. - Kharkov state medical university, Kharkov, 2001.

The dissertation is devoted to problem of anatomy of the human heart and histological changes in myocardium with complete transposition of great vessels and presence of accompanying defects. With the help of modem morphological methods is investigated features of an anatomic structure of heart with complete transposition of the great vessels in different age groups, dynamics of changes cavity's anatomic walls and histological changes in myocardium. Complete transposition of the great vessels at viable children is accompanied by other detects with such frequency: opened oval aperture - 61,2%; atrial septal defect - 23,9%; opened arterial duct - 23,9%; ventricular septal defect - 44,8%, anomalies development of great vessels - 14,9%; anomalies development of heart's valves - 9%. The anatomy of heart with complete transposition of the great vessels depends on presence of accompanying defects. Expressiveness and prevalence of histological changes in myocardium (damage of cardiomyocyte and cardiosclerosis) depend on presence of defects and age of a child, and the ratio of compensatory-adaptation and alterative processes in myocardium determines outcome of defect and it's conducting prognostic factor in development decompensation of heart.

Key words: anatomy of human's heart, complete transposition of great vessels, histology of myocardium.

Размещено на Allbest.ru