Діагностика та хірургічне лікування прогресуючої гідроцефалії у дітей, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку

Размещено на http://www.allbest.ru/

АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ІНСТИТУТ НЕЙРОХІРУРГІЇ

імені академіка А.П.РОМОДАНОВА

МАРУЩЕНКО ЛЕОНІД ЛЕОНІДОВИЧ

УДК 616.831.38-008.811.1:616.831-001:618.4:616-053.3/.4-07-089

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

ДІАГНОСТИКА ТА ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПРОГРЕСУЮЧОЇ ГІДРОЦЕФАЛІЇ У ДІТЕЙ, ЗУМОВЛЕНОЇ ПЕРИНАТАЛЬНИМИ ПОШКОДЖЕННЯМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ

14.01.05 -- нейрохірургія

Київ -- 2001

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Орлов Юрій Олександрович, Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, завідувач відділу нейрохірургії дитячого віку, головний дитячий нейрохірург МОЗ України

Офіційні опоненти:

доктор медичних наук Морозов Анатолій Миколайович, Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, професор кафедри нейрохірургії;

доктор медичних наук Вербова Людмила Миколаївна, Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, старший науковий співробітник

Провідна установа

Одеський державний медичний університет МОЗ України, кафедра факультетської хірургії з курсом нейрохірургії, м. Одеса

Захист відбудеться “ 30 ” жовтня 2001 р. о 12 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.557.01 при Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського, 32).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського, 32).

Автореферат розісланий “26” вересня 2001 року.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради, доктор медичних наук Чеботарьова Л.Л.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Пошкодження головного мозку в перинатальному періоді становлять 60-80% всієї патології нервової системи у дітей і займають значне місце в структурі дитячої смертності та інвалідності (Сулима О.Г., 1995 ; Шабалов Н.П., 1995 ; Гончар О.А., 1997).

Основною причиною захворювань ЦНС та летальних наслідків у новонароджених залишаються порушення мозкового кровообігу, частота яких у середньому складає 40% і прогресивно збільшується до 80-85% обернено пропорційно гестаційному віку (Шабалов Н.П., 1995 ; Катонина С.П. и соавт., 1995 ; Ватолин К.В., 1995). У 22-100% новонароджених, які перенесли внутрішньочерепну геморагію, в перинатальному періоді розвивається гідроцефалія (Стрижаков А.Н. и соавт., 1990 ; Papile L. et al., 1978 ; Hill A., Volpe J.J., 1981 ; Pellock J.M., Myer E.С., 1988 ; Nakamura S., 1991; Fletcher G.M. et al., 1997). Внутрішньочерепні крововиливи, які призводять до розвитку прогресуючої гідроцефалії, частіше викликані перинатальною гіпоксією та механічною пологовою травмою (Пурин В.Р., Жукова Т.П., 1976 ; Бродский Ю.С., Вахата Я.Я., 1989 ; Орлов Ю.А., 1995 ; Артарян А.А. и соавт., 1996 ; Nakashima S. et al., 1996 ; Hudging R. et al., 1997). Перинатальні пошкодження головного мозку зумовлені сумісною дією на плід і новонародженого сукупності несприятливих факторів (Пурин В.Р., Жукова Т.П., 1976 ; Орлов Ю.А., 1995 ; Телегина А.А., Баратов В.В., 1998 ; Malas F. et al., 1999), участь яких у генезі гідроцефалії до кінця не визначена.

Визнано, що нейросонографія (НСГ) є одним із основних діагностичних методів у дітей першого року життя (Орлов Ю.А., 1995, 1999 ; Ватолин К.В., 1995 ; Румянцев Б.В., 1995 ; Иова А.С. и соавт., 1997, Hashimoto I. еt al., 1999). Однак впровадження НСГ в діагностичний процес дитячої нейрохірургічної практики зберігає свою актуальність. Відсутні узагальнені дослідження про діагностичні можливості НСГ до и після хірургічного лікування гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями.

До сьогодні лікворошунтуючі операції залишаються основним методом лікування прогресуючої постгеморагічної гідроцефалії у дітей (Орлов Ю.А., 1996, 1998 ; Хачатрян В.А., 2000 ; Youmans J., 1996 ; Drakе J. et al., 1998). Незважаючи на багаторічний досвід імплантації дренажних систем, проблема профілактики післяопераційних ускладнень залишається достатньо актуальною (Вишневская Л.А., 1998 ; Орлов Ю.А., 2000 ; Hudging R. et al., 1994 ; Casey A.T. et al., 1997).

Особливості перебігу гідроцефалії у дітей першого року життя, високий ризик виникнення дисфункцій шунтуючих систем та інфекційно-запальних ускладнень потребують вибору раціональної хірургічної тактики, яка до кінця не визначена і потребує уточнення (Орлов Ю.А., 1995, 1998 ; Хачатрян В.А., 1998, 2000 ; Hahn Y.S., 1994 ; Nakashima S. et al., 1996).

Встановлені фактори, що визначають перебіг гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями (Орлов Ю.А., 1999 ; James H.E., 1992 ; Mori K. 1995 ; Resch B. et al., 1990 ; Levy M.L. et al., 1997 ; du Plessis A.J., 1998 ; Farnell E., Hadberg G., 1998 ; Kim M.H., et al., 1998), однак їх прогностична значимість, за даними різних авторів, cуперечлива, що потребує подальшого вивчення. Необхідність вирішення вищезазначених проблем визначає актуальність даної дисертаційної роботи.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами

Дисертація є фрагментом планової науково-дослідної роботи, що виконувалася в Інституті нейрохірургії імені академіка А. П. Ромоданова АМН України в 1996 - 1998 роках за № держреєстрації 0196У006539.

Мета та задачі дослідження

Метою роботи є удосконалення діагностики, покращення результатів хірургічного лікування гідроцефалії у дітей, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку, розробка методики прогнозування перебігу захворювання.

Для досягнення поставленої мети необхідно розв'язати такі задачі:

Виявити сукупність несприятливих факторів, що діють на плід та новонародженого і мають прогностичне значення в розвитку та перебігу постгеморагічної гідроцефалії.

Уточнити закономірність перебігу та клінічні прояви гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями.

Визначити діагностичні можливості та розробити алгоритм застосування нейросонографії у дітей з гідроцефалією внаслідок перинатальних пошкоджень головного мозку.

Провести аналіз хірургічного лікування гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями.

Виробити раціональну лікувальну тактику у хворих з прогресуючою постгеморагічною гідроцефалією.

Розробити методику клініко-статистичного прогнозування віддалених наслідків гідроцефалії, викликаної перинатальними пошкодженнями.

Об'єкт дослідження: прогресуюча гідроцефалія, зумовлена перинатальними пошкодженнями головного мозку, особливості її діагностики, хірургічного лікування, прогнозування наслідків.

Предмет дослідження: хворі з прогресуючою гідроцефалією внаслідок перинатальних пошкоджень головного мозку.

Методи дослідження: клініко-анамнестичний -- дослідження клінічної картини прогресуючої гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, з аналізом перебігу вагітності та пологів, раннього неонатального періоду ; інструментальний метод -- проведення НСГ, комп'ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної томографії (МРТ) з метою уточнення характеру перебігу гідроцефалії, ефективності хірургічного лікування, виявлення можливих післяопераційних ускладнень ; статистичний метод -- результати дослідження у відповідності з питаннями, які потребують вивчення, опрацьовані на персональному комп'ютері із застосуванням статистичного дискримінантного аналізу, аналізу Вальда, критерію Стьюдента, інформативної міри Кульбака.

Наукова новизна одержаних результатів

Визначені несприятливі фактори перебігу вагітності та пологів, які призводять до розвитку прогресуючої постгеморагічної гідроцефалії, і фактори, що викликають поєднані гіпоксично-ішемічні пошкодження головного мозку. діагностика гідроцефалія мозок перинатальний

Одержало подальший розвиток положення, що клініка гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, включає в себе симптоми первинного ураження головного мозку внаслідок порушення мозкового кровообігу і симптоми власне гідроцефалії.

Вивчена і узагальнена інформативність НСГ при гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями. Запропоновано алгоритм обстеження даної категорії хворих, який сприяє підвищенню діагностичних можливостей НСГ, визначенню прогностичних критеріїв перебігу захворювання.

Обгрунтована раціональна хірургічна тактика у дітей раннього віку з прогресуючою гідроцефалією.

Уперше розроблено програмний комплекс прогнозування перебігу гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, та визначена кількісна оцінка прогностичним факторам.

Практичне значення одержаних результатів

Знання факторів, які сприяють виникненню постгеморагічної гідроцефалії, гіпоксично-ішемічних уражень мозку, дозволяють передбачити і попередити виникнення перинатальних пошкоджень головного мозку.

Встановлені особливості перебігу, клінічні прояви гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, дають можливість підвищити ефективність лікування і передбачити довгостроковий прогноз.

Визначена висока інформативність НСГ у дітей до і після хірургічного лікування постгеморагічної гідроцефалії. При наявності “акустичних вікон” (тім'ячок та швів черепу) НСГ є методом вибору на етапах діагностики, лікування і спостереження дітей з гідроцефалією, зумовленою перинатальними пошкодженнями.

Вироблена раціональна хірургічна тактика при прогресуючій гідроцефалії забезпечила зниження частоти дисфункцій лікворошунтуючих систем, інфекційно-запальних ускладнень, летальності.

Розроблена методика прогнозування гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, дозволила на основі загальноприйнятих клініко-інструментальних даних передбачити перебіг захворювання.

Результати досліджень впроваджені в лікувальний процес у відділі нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, а також використовуються в навчальному процесі кафедр нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця та Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України.

Особистий внесок дисертанта

Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Здобувачем особисто проведено аналіз наукової літератури, сформульовано мету та основні напрямки дослідження з проблеми гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку. Автором розроблена програма і методика обстеження хворих з гідроцефалією внаслідок перинатальних пошкоджень. Нейросонографічні дослідження виконані дисертантом самостійно. Автор брав участь у 52 операціях, які проводились дітям першого року життя з постгеморагічною гідроцефалією. Дослідницька робота була виконана дисертантом під керівництвом д.мед.н., професора Ю.О.Орлова. Усі розділи дисертаційної роботи написані особисто здобувачем.

Апробація результатів дисертації

Результати дослідження доповідались на II-му з'їзді нейрохірургів України (Одеса, 1998), Першому Українському конгресі з мінімальної інвазивної та ендоскопічної нейрохірургії (Київ, 1999), Товаристві нейрохірургів та невропатологів (Київ, 1999), Першому Українському конгресі ультразвукової діагностики (Київ, 1999), 3-му Міжнародному Конгресі нейрохірургів країн Причорномор'я (Одеса, 2001).

Апробація дисертації проведена на сумісному засіданні Вченої ради Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України з кафедрою нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця та кафедрою нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України 8.06.2001 року.

Публікації

За матеріалами дисертаційного дослідження опубліковано 8 наукових робіт, із них 3 статті у фахових журналах та 5 тез доповідей на конгресах, з'їзді.

Структура та обсяг дисертації

Дисертація складається із вступу, 6 розділів, заключної частини, висновків, списку використаної літератури, додатка. Повний обсяг дисертації становить 165 сторінок машинопису. Робота ілюстрована 18 рисунками та 21 таблицею, які займають 12 сторінок. Список літератури містить 257 джерел, у тому числі 114 кирилицею і 143 латиницею.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ ДИСЕРТАЦІЇ

Матеріали та методи дослідження

Робота базується на результатах обстеження та хірургічного лікування 175 дітей з прогресуючою гідроцефалією, із них 98 хлопчиків і 77 дівчаток. Причиною розвитку гідроцефалії в усіх хворих були внутрішньочерепні крововиливи, зумовлені перинатальними пошкодженнями головного мозку. Пацієнти знаходились на лікуванні в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова від 1981 до 2000 рр. Вік дітей при первинній госпіталізації коливався від 22 днів до 2 років.

Комплекс обстеження пацієнтів включав у себе: неврологічний огляд, обстеження педіатра, нейроофтальмолога, отоневролога. Хворим проводили КТ, НСГ і, при необхідності, МРТ. Дітям також проводились дослідження крові, сечі, ліквора з його посівом на стерильність.

У комплексі передопераційного обстеження КТ головного мозку виконано 167 (95,4%) хворим, НСГ -- 105 (60%), МРТ -- 3 (1,7%). Після операції структурні зміни мозку в динаміці простежено у 148 (84,6%) хворих. За період від 2 до 15 років проведено 657 інтраскопічних обстежень головного мозку, із них нейросонографій -- 375 (57,1%), комп'ютерних томографій -- 274 (41,7%), магнітно-резонансних томографій -- 8 (1,2%).

Основним діагностичним методом у дітей з відкритими “акустичними вікнами” була НСГ. Ультразвукове дослідження здійснювалося на апараті Sonoline SI - 200 фірми Siemens (Німеччина) з використанням секторальних механічних датчиків (3,5 та 5 МГц). Застосована нами методика сонографії включала 12 стандартних сканів у трьох площинах з вимірюванням основних морфометричних параметрів і дозволила з високою інформативністю оцінити стан інтракраніальних структур.

Планово НСГ дослідження проводилися на 1-3-6 місяцях після лікворошунтуючих операцій і за терміновими показаннями у випадку погіршення стану хворого. КТ, МРТ здійснювалися при контрольних оглядах у дітей із зарощеними тім'ячками, а також при симптомах дисфункції шунтуючих систем.

Усім хворим проведено лікворошунтуючі операції. Показанням до хірургічного лікування була неефективність консервативної терапії впродовж 1-3 місяців при нормальному клітинному складі ліквора. Вентрикулоперитонеостомії проведено 170 (97,1%) хворим, вентрикулоатріостомії -- 4 (2,3%), люмбоперитонеостомію -- одному (0,6%) пацієнту.

Первинно на першому місяці життя прооперовано 6 (3,4%) хворих, на 2-3 місяцях -- 59 (33,7%), на 4-5 місяцях -- 52 (29,7%), на 6-12 місяцях -- 35 (20%), у віці старше одного року -- 23 (13,2%). Вибір тиску шунтуючих систем визначався віком пацієнтів, ступенем гідроцефалії. У 117 (66,3%) дітей імплантовані вітчизняні дренажні системи Дитячого нейрохірургічного центру (патент UA 9485 A).

Катамнез від 2 до 15 років простежено у 148 (84,6%) дітей. Катамнестичні дослідження проводились шляхом диспансерного спостереження і включали в себе оцінку психоневрологічного статусу із застосуванням шкали якості життя, НСГ, КТ, МРТ контрольні дослідження.

Розроблена і використана нами шкала якості життя базується на якісній та кількісній оцінці показників неврологічного статусу та соціальної адаптації пацієнта (Орлов Ю.А., 2001). Згідно зі шкалою, сума балів 100-80 відповідає поняттю “добра якість життя” -- дитина практично здорова, може відвідувати загальноосвітні заклади (ясла, садок, школу), психоневрологічний дефект не заважає веденню звичайного способу життя. Сума балів 75-50 відповідає “задовільній якості життя” -- у хворого обмежена здатність навчатися, він може відвідувати спеціальні дитячі заклади, періодично потребує сторонньої допомоги. Показники 45-30 вказують на “погану якість життя” -- дитина нездатна навчатися, не може відвідувати загальноосвітні заклади, потребує постійної сторонньої допомоги. Сума балів менше 30 відповідає стану апалічного синдрому.

Для комп'ютерного аналізу матеріалу у відділі автоматизованих систем управління Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України розроблений програмний комплекс, який складається з бази даних та бази статистичної обробки інформації. У базу даних вводились відомості про пацієнтів у вигляді карт автоматизованого обліку хворих, які включали в себе інформацію про вагітність та пологи, оцінку неврологічного та соматичного статусу, результати лабораторних та інструментальних досліджень, післяопераційні ускладнення, якість життя хворих.

У блок статистичної обробки інформації вносились критерії, які дозволяли уточнити та проаналізувати характер перебігу захворювання, вираженість неврологічного дефіциту, ступінь гідроцефалії, динаміку лабораторних показників тощо.

З метою прогнозування віддалених наслідків постгеморагічної гідроцефалії був використаний статистичний дискримінантний аналіз із застосуванням пакета Statistica. Для визначення сумісного впливу сприятливих та несприятливих прогностичних факторів на перебіг гідроцефалії був застосований метод послідовного аналізу Вальда з розрахунком діагностичного коефіцієнта (ДК). Для оцінки інформативності ознак використовувалась інформаційна міра Кульбака. Для визначення достовірності застосований критерій Стьюдента.

Результати власних досліджень та їх обговорення

Використовуючи наявну медичну інформацію, проведено аналіз акушерсько-гінекологічного анамнезу, соматичного стану матерів хворих, що обстежуються, перебіг даної вагітності та пологів, раннього неонатального періоду оперованих дітей. У 162 (92,6%) хворих з постгеморагічною гідроцефалією пологові пошкодження виникли при поєднаній дії ряду несприятливих факторів, які можна поділити на групи: фактори, котрі викликають антенатальну гіпоксію, фактори, що зумовлюють інтранатальну гіпоксію, механічні травмуючі фактори та патологічні стани в ранньому неонатальному періоді.

Встановлено, що причиною антенатальної гіпоксії, яка спостерігалась у 165 (94,3%) хворих, були: обтяжений акушерсько-гінекологічний анамнез матері (29,7%), інфекції під час вагітності (33,7%), анемія (17,1%), ранній (20%) та пізній (36,5%) гестози вагітних, загроза переривання вагітності (50,8%). Серед основних причин, що викликали інтранатальну гіпоксію у 163 (93,1%) дітей, були передчасні пологи (39,4%), несвоєчасне відходження навколоплідних вод (38,3%), слабкість пологової діяльності (46,8%), стрімкі пологи (17%). Серед механічних травмуючих факторів, які мали місце у 47 (26,8%) пацієнтів, слід відзначити: оперативне розродження (16%), пологи в тазовому передлежанні (8%), великий плід (2,8%). Інтракраніальні крововиливи виникли у 152 (86,8%) дітей, котрі знаходилися в асфіксії, у 70 (40%) із них проводилась допоміжна та штучна вентиляція легень (ШВЛ), при цьому, більше однієї доби на ШВЛ знаходилось 16 (9,1%) дітей.

Відмічено, що анте- та інтранатальна гіпоксія у доношених і недоношених новонароджених зустрічалась з однаковою частотою -- понад 92%. Механічні травмуючі фактори були виявлені частіше у доношених, ніж у недоношених -- 34,3% і 15,9% відповідно (р < 0,05). Недоношені новонароджені вдвічі частіше потребували проведення реанімаційних заходів (р < 0,01).

Встановлено, що наслідок внутрішньочерепного крововиливу, а отже і прогноз перебігу постгеморагічної гідроцефалії, здебільшого визначається супутнім гіпоксично-ішемічним пошкодженням (ГІП) головного мозку (Орлов Ю. А., 1995 ; Катонина С. П. и соавт., 1995 ; Шабалов Н. П., 1995 ; du Plessis A.J., 1998).

У 46 (26,3%) хворих з прогресуючою гідроцефалією діагностовані ГІП головного мозку. Виявлено, що ГІП виникають частіше при багатоплідній вагітності (р < 0,05), у випадках передчасного відшарування нормально розташованої плаценти (р < 0,05), у недоношених новонароджених при терміні гестації менше 33 тижнів і масі при народженні менше двох кілограмів (р < 0,05), у дітей, які народилися в тяжкій асфіксії (р < 0,01) і котрі знаходилися на ШВЛ більше однієї доби (р < 0,01).

Відмічено, що причиною розвитку прогресуючої гідроцефалії у недоношених дітей частіше бувають периінтравентрикулярні крововиливи III ступеня за Papile L. (р < 0,05), а в доношених -- субарахноїдальні крововиливи ( р < 0,05). Нами встановлено, що швидкість розвитку гідроцефалії знаходиться в прямій залежності від вираженості внутрішньочерепного крововиливу, що підтверджується даними досліджень (Кудашов Н.И., Доброславский А.М., 1989 ; Нежко Л.Ю., 1990 ; Шабалов Н.П., 1995 ; Hill A., Volp J.J., 1981).

У наших дослідженнях одержало подальший розвиток те положення, що клінічні прояви гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, включають у себе симптоми первинного ураження мозку внаслідок порушення мозкового кровообігу і симптоми власне гідроцефалії. Тяжкість первинного неврологічного дефіциту посилюється прогресуючою гідроцефалією, а вираженість вторинних порушень у значній мірі залежить від фону, на якому вони виникли (Пурин В.Р., Жукова Т.П., 1976 ; Ромоданов А.П., Мосійчук Н.М., 1990 ; Орлов Ю.А., 1995).

У випадках, коли прогресуюча постгеморагічна гідроцефалія не поєднується з ГІП мозку, основним фактором пошкодження є внутрішньочерепна гіпертензія. При цьому, успішне проведення лікворошунтуючої операції приводить до повного регресу неврологічного дефіциту, що було відмічено нами у 26,8% випадків. Виявлення вираженої вогнищевої неврологічної симптоматики на ранніх етапах прогресування гідроцефалії є несприятливою прогностичною ознакою і пов'язано з ГІП мозку.

Встановлено, що при відкритих “акустичних вікнах” інформативність НСГ не поступається КТ, а в деяких випадках і МРТ (Нежко Л.Ю., 1990 ; Ватолин К.В., 1995 ; Иова А.С. и соавт., 1997 ; Гончар О.А., 1999). Нами доведено, що застосування НСГ у дітей з гідроцефалією, зумовленою перинатальними пошкодженнями, допомагає визначити вид геморагії, яка привела до вентрикулодилятації, супутні ГІП мозку. Результати сонографії дозволили визначити показання до хірургічного лікування гідроцефалії, вибрати правильну лікувальну тактику у випадках виявлення згустків крові, осумкованих порожнин у розширеній шлуночковій системі мозку, запального процесу. У післяопераційному періоді НСГ була незамінна в діагностиці ускладнень, оцінці ефективності лікувальних заходів, прогнозуванні перебігу захворювання. Для уточнення результатів ультразвукового дослідження 43 (24,5%) хворим проводилась КТ, при співставленні одержаної інформації розходження в діагнозах не виявлено.

Вивчена нами ефективність нейросонографічного методу допомогла розробити діагностичний алгоритм обстеження до і після хірургічного лікування гідроцефалії, який полягає в наступному:

1. НСГ з морфометрією на 1-2-3 тижнях життя показана новонародженим, які перенесли анте- та інтранатальну гіпоксію з метою виявлення інтракраніальних геморагій, ГІП мозку, вентрикуліту, вентрикулодилятації.

2. Сонографічна діагностика внутрішньошлуночкового крововиливу, вентрикуліту на фоні прогресуючої вентрикулодилятації є показанням до проведення “агресивної” хірургічної тактики (вентрикулопункції, накладання вентрикулярного дренажу).

3. Прогресуюче наростання розмірів бічних шлуночків мозку (на 3-6 мм за 1-2 тижні), за даними НСГ, є підставою до призначення сечогінних засобів.

4. НСГ дані прогресування гідроцефалії (на 3-6 мм за 1-2 тижні) на фоні дегідратаційної терапії можуть бути показанням до імплантації лікворошунтуючої системи.

5. Перед шунтуючою операцією НСГ показана хворим, які перенесли менінгоенцефаліт, з метою виявлення фрагментації шлуночків мозку, вибору місця установки проксимального відділу шунта.

6. НСГ має проводитися хворим у перші три дні після проведення лікворошунтуючої операції, що допоможе локалізувати вентрикулярний кінець системи, виявити можливі післяопераційні ускладнення.

7. НСГ з морфометрією та КТ контроль в обов'язковому порядку проводяться хворим з симптомами дисфункції шунта з метою можливого виявлення причин дисфункції, вибору подальшої лікувальної тактики.

8. НСГ доцільно проводити на 1-3-6 місяцях після лікворошунтуючої операції. Виявлена динаміка регресу вентрикуломегалії допоможе у визначенні довгострокового прогнозу.

Лікворошунтуючі операції виконувались усім 175 хворим. Переважній більшості хворих (97,1%) була проведена вентрикулоперитонеостомія, що пов'язано з малим віком дітей, більш простою методикою виконання цієї операції і меншою частотою ускладнень (Орлов Ю.А.,1995, 1998 ; Артарян А.А. и соавт., 1998 ; Miyake H. et al., 1999).

Післяопераційна летальність склала 5,7% (10 хворих). Основною причиною смерті після операції були набряк та дислокація стовбурових структур, що виникли у 9 (5,1%) пацієнтів на фоні інфекційно-запальних ускладнень і в одного (0,6%) внаслідок порушення мозкового кровообігу. Встановлено, що 5 (2,8%) дітей, із числа тих, які померли, були недоношені, перенесли ГІП головного мозку, пологову травму, 7 (4%) хворих у період новонародженості перенесли менінгоенцефаліт, все це, без сумніву, обтяжило перебіг захворювання.

При аналізі результатів хірургічного лікування гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку, встановлено, що основними ускладненнями після лікворошунтуючих операцій у катамнезі були дисфункції дренажних систем у 43 (24,6%) хворих, інфекційно-запальні ускладнення -- у 27 (15,4%), гіпердренування -- у 23 (13,1%). Рідше зустрічалися судомні синдроми -- у 11 (6,3%) пацієнтів, псевдокісти черевної порожнини -- у 4 (2,3%).

Встановлено, що на частоту дисфункції шунтуючих систем впливає протеїнорахія (р < 0,05) і місце імплантації вентрикулярного відділу шунта. Проведення у хворих з кров'яними згустками, що лізуються, розвантажувальних вентрикулярних пункцій до нормалізації показників ліквора (білок менше 1г/л), а також установка проксимального відділу шунта в передній ріг бічного шлуночка дозволили зменшити частоту дисфункцій в перший рік після операції з 21,9% до 9,4%.

Нами визначено, що ризик виникнення післяопераційних інфекційно-запальних ускладнень у дітей з гідроцефалією, зумовленою перинатальними пошкодженнями, залежить від гестаційного віку хворого, характеру перинатальних пошкоджень мозку, наявності перенесених інфекційно-запальних захворювань ЦНС, віку, в якому проводилось шунтування, загального стану пацієнта, вираженості вентрикуломегалії, ефективності комплексу профілактичних заходів, тривалості та техніки проведення імплантації шунта.

З 1997 року у відділі нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України стала широко застосовуватися розроблена нами малоінвазивна технологія імплантації шунтуючих систем. Роблять невеликі (до 2 см) розрізи шкіри, розміри фрезових отворів співвідносяться з розмірами катетерів. Застосування довгих провідників виключило необхідність у додаткових розрізах. Для занурення абдомінального кінця системи використовується троакар. Малоінвазивна методика дозволила скоротити тривалість операції до 30-40 хвилин.

Нами були застосовані профілактичні заходи з урахуванням прогностичних факторів ризику розвитку інфекційно-запальних ускладнень (Вишневська Л.А., 1998 ; Орлов Ю.А., 1999) та малоінвазивні технології імплантації дренажних систем у 65 хворих, які знаходились на лікуванні в Інституті нейрохірургії з 1997 року. У 41 із них були імплантовані мініатюрні системи Дитячого нейрохірургічного центра ЛШС-2, ЛШС-3. Це дозволило зменшити частоту післяопераційних інфекційно-запальних ускладнень з 18,2% до 10,7%, смертності після менінгоенцефалітів -- з 8,2% до 1,5%.

Явище гіпердренування у вигляді субдуральних гідром виявлено у 15 (8,5%) пацієнтів, хронічних субдуральних гематом -- у 8 (4,5%). Завдяки своєчасній сонографічній діагностиці, всі випадки гідром усувались після надання хворому горизонтального положення впродовж 5-10 діб. Нами відмічено, що хронічні субдуральні гематоми виникали у хворих з товщиною паренхіми мозку до 10 мм. Шляхом аспірації і зовнішнього дренування гематом усунено їх об'ємну дію та проведено санацію гематом усім хворим.

Виявлено, що фоном розвитку судомного синдрому після шунтуючої операції були супутні ГІП мозку в перинатальному періоді. Усі випадки конвульсій купірувались медикаментозно.

Причиною виникнення псевдокіст у черевній порожнині було функціонування вентрикулоперитонеального шунта при менінгоенцефаліті. Після санації ліквора та реімплантації абдомінального кінця дренажної системи кістоутворення не відзначалось.

Післяопераційний катамнез від 2 до 15 років простежено у 148 дітей із числа обстежених. В усіх хворих відмічена стабілізація стану та нормалізація лікворного тиску. Застосована нами шкала якості життя дозволила стандартизувати результати лікування. Так встановлено, що добра якість життя була у 37 (25%) пацієнтів, задовільна -- у 75 (50,7%), погана -- у 36 (24,3%).

Встановлено, що у дітей з добрими та задовільними оцінками характерною особливістю є помітне покращення якості життя впродовж першого року спостереження. При поганій якості життя, не дивлячись на стабілізацію гідроцефалії, стан хворих не покращувався. Відмічена тенденція, згідно з якою покращення якості життя залежить від зменшення розмірів шлуночків мозку після операції, однак позитивна динаміка розвитку дитини може бути і без зміни товщини паренхіми мозку.

За допомогою розробленого нами програмного комплексу були встановлені прогностичні фактори, які визначають віддалений прогноз гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку. У виборі прогностичних ознак, які впливають на перебіг гідроцефалії, ми підбирали тільки ті, що достовірно (р < 0,05) впливали на якість життя чи мали високий інформаційний індекс чи ДК (ДК = ±2).

Встановлено, що найбільш інформативними ознаками (інформаційний індекс > 0,4), які впливали на перебіг гідроцефалії, є гестаційний вік новонародженого, наявність чи відсутність асфіксії, ГІП, проведення реанімаційних заходів після народження, вираженості рухового неврологічного дефіциту, динаміки морфологічної зміни паренхіми мозку після операції.

ДК використовували для встановлення переважання прогностично сприятливих і несприятливих ознак. ДК був додатним, якщо ознака була сприятлива в наслідках гідроцефалії і від'ємним, якщо ознака була несприятлива.

Таким чином, сприятливий перебіг гідроцефалії був частіше у доношених (ДК 2,75) новонароджених, які народилися в помірній асфіксії (ДК 0,38) або без асфіксії (ДК 7,83), при відсутності ГІП мозку (ДК 2,81), які не потребували реанімаційних заходів після народження (ДК 5,45), які не мали інфекційно-запальних захворювань ЦНС в анамнезі (ДК 1,05). Сприятливий перебіг був також у дітей, які поступили з нормальною масою тіла (ДК 1,7), без неврологічного дефіциту (ДК 3,87) і змін на очному дні (ДК 2,13), із вмістом білку в лікворі (менше 1 г/л) (ДК 1,11), з товщиною паренхіми мозку не менше 0,5 см (ДК 1,03), які були оперовані в перші 3 місяці життя (ДК 2,13), без дисфункції шунта в перший рік після операції (ДК 1,33), з розмірами шлуночкової системи, які відновилися (ДК 9,68) чи зменшилися (ДК 1,55) через рік після операції.

Несприятливий перебіг гідроцефалії був частіше у недоношених (ДК -2,87) і переношених (ДК -3) новонароджених, які народилися в тяжкій асфіксії (ДК -5,93), з супутніми ГІП мозку (ДК -6,56), які потребували реанімаційних заходів (ДК -4,74), які перенесли менінгоенцефаліт (ДК -3,36). Несприятливі віддалені наслідки були в дітей, які поступили з дефіцитом маси тіла (ДК -6,29), з парапарезом (ДК -0,71), геміпарезом (ДК -4,84), тетрапарезом (ДК -9,89), які мали зміни на очному дні (ДК -3,68) і підвищений вміст білку в лікворі (більше 1 г/л) (ДК -3,19), критичну ступінь гідроцефалії (ДК -5,30), які були оперовані після 3 місяців життя (ДК -0,86), які мали дисфункцію шунта в перший рік після операції (ДК -5,63), з попередніми розмірами шлуночкової системи через рік після операції (ДК -9,54).

Аналіз впливу сприятливих та несприятливих ознак проведений шляхом перерахування їх сум. Однак у жодного з 148 пацієнтів не було тільки додатних чи від'ємних ДК, частіше переважали ті чи інші. Сумарне додатне значення ДК було у 108 (72,9%) хворих, від'ємне -- у 40 (27,1%). Визначення прогнозу перебігу гідроцефалії в залежності від суми ДК представлено на Рис. 1.

Рис. 1. Перебіг гідроцефалії в залежності від суми ДК.

Як видно з рис. 1, при сумарному додатному ДК від 0-9 сприятливий перебіг гідроцефалії можна очікувати в 90% випадків, а якщо сума ДК більше 20 -- то в 98,4%. Несприятливий перебіг буде 78,6% випадків при від'ємній сумі ДК від -10 до -19 і в 94,1% при сумі ДК менше -20.

Об'єктивність прогнозування перевірено на 30 хворих контрольної групи. Достовірних відхилень від значень встановлених нами сум ДК не виявлено.

ВИСНОВКИ

1. Однією з основних причин розвитку гідроцефалії у дітей першого року життя є внутрішньочерепні крововиливи, які виникають в результаті анте-інтранатальної гіпоксії (93,1%). У дітей з постгеморагічною гідроцефалією механічні травмуючі фактори під час пологів зустрічалися в 26,8% випадків, причому частіше у доношених новонароджених. У недоношених новонароджених причиною виникнення постгеморагічної гідроцефалії були пери-інтравентрикулярні крововиливи, а в доношених -- субарахноїдальні.

2. Виявлено, що поєднані гіпоксично-ішемічні пошкодження головного мозку, які здебільшого визначають перебіг захворювання, виникають частіше при багатоплідній вагітності, у випадках передчасного відшарування нормально розташованої плаценти, у недоношених новонароджених, котрі народились у тяжкій асфіксії та знаходились на штучній вентиляції легень більше однієї доби.

3. Клінічні прояви гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, включають в себе симптоми первинного пошкодження мозку внаслідок порушення мозкового кровообігу і симптоми власне гідроцефалії.

4. Нейросонографія при відкритих “акустичних вікнах” (тім'ячках та швах черепа) є одним із основних методів діагностики постгеморагічної гідроцефалії до і після хірургічного лікування. Запропонований алгоритм обстеження дітей дозволяє підвищити діагностичні можливості сонографії, визначити прогностичні критерії перебігу захворювання.

5. Основними ускладненнями після лікворошунтуючих операцій у хворих з прогресуючою гідроцефалією внаслідок перинатальних пошкоджень є дисфункції шунтуючих систем, інфекційно-запальні ускладнення, гіпердренування.

6. Вироблена нами раціональна лікувальна тактика забезпечила зниження частоти дисфункцій шунтуючих систем з 21,9% до 9,4%, інфекційно-запальних ускладнень -- з 18,2% до 10,7%, смертності -- з 8,2% до 1,5%.

7. Розроблено програму прогнозування результатів лікування гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, яка дозволила виділити фактори, що визначають віддалені наслідки захворювання. До несприятливих факторів відносяться: недоношеність і переношеність новонародженого, тяжка ступінь асфіксії, супутні гіпоксично-ішемічні пошкодження мозку, проведення реанімаційних заходів після народження, перенесені інфекційно-запальні захворювання ЦНС, дефіцит маси тіла, рухові порушення, зміни на очному дні, протеїнорахія, критичний ступінь гідроцефалії, проведення шунтуючої операції після 3-х місяців життя.

8. При досягненні додатного значення суми діагностичних коефіцієнтів (ДК) від 0 до 9 сприятливий перебіг гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями, можна очікувати в 90% випадків, при сумі ДК більше 20 -- в 98,4%. Несприятливий перебіг спостерігається при від'ємній сумі ДК від -10 до -19 в 78,6% випадків і в 94,1% -- при сумі ДК менше -20.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

Орлов Ю.О., Марущенко Л.Л. Хірургічне лікування постгеморагічної гідроцефалії у дітей, які перенесли пологову травму // Укр. медичний альманах. -- 1999. -- Том 2, №3. -- С. 68-70.

Марущенко Л.Л. Діагностична цінність нейросонографії при пологових пошкодженнях головного мозку // Галицький лікарський вісник. --1999.--№ 2. -- С. 97-98.

Орлов Ю.А., Вишневская Л.А., Проценко И.П., Шаверский А.В., Марущенко Л.Л., Зентани С. Прогнозирование и профилактика гнойно-воспалительных осложнений при ликворошунтирующих операциях у детей // Укр. нейрохірургічний журн. -- 2000. -- №3 (11). -- С. 26 -31.

Марущенко Л.Л. Динамические нейросонографические исследования родовых повреждений головного мозга // Бюл. УАН.--1998.-- №6.-- С. 59-60.

Орлов Ю.А., Марущенко Л.Л. Диагностическая ценность нейросонографии при гидроцефалии у детей раннего возраста // Перший Укр. конгрес фахівців з ультразвукової діагностики: Тези (1-4 черв. 1999р., Київ).-- К.: Наук. Думка, 1999. -- С. 96.

Орлов Ю.О., Марущенко Л.Л. Прогресуюча гідроцефалія в результаті пологової травми, особливості її хірургічного лікування // Укр. журн. малоінвазивної та ендоскопічної хірургії. -- 1999. -- Vol.3, №3. -- С. 32.

Марущенко Л.Л., Проценко И.П. Результаты хирургического лечения гидроцефалии у детей, вызванной перинатальными повреждениями головного мозга // Укр. нейрохірургічний журн. -- 2001 -- №2 (14) -- С. 83-84.

Проценко И.П., Марущенко Л.Л. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей первого года жизни: отдаленные результаты // Укр. нейрохірургічний журн.--2001.--№2(14).--С.92.

АНОТАЦІЯ

Марущенко Л.Л. Діагностика та хірургічне лікування прогресуючої гідроцефалії у дітей, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку. -- Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.05 -- нейрохірургія. -- Інститут нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України, Київ, 2001.

У роботі уточнені причини розвитку, особливості перебігу і клінічні прояви гідроцефалії, зумовленої перинатальними пошкодженнями головного мозку. Встановлена висока інформативність нейросонографії до і після хірургічного лікування постгеморагічної гідроцефалії. Визначено алгоритм обстеження дітей, який дозволяє підвищити діагностичні можливості сонографії. Розроблена і застосована раціональна хірургічна тактика при прогресуючій гідроцефалії, яка забезпечила зниження частоти дисфункції лікворошунтуючих систем, інфекційно-запальних ускладнень, летальності. Нами вироблено програмний комплекс для прогнозування перебігу гідроцефалії, внаслідок перинатальних пошкоджень і визначена кількісна оцінка прогностичним факторам.

Ключові слова: прогресуюча гідроцефалія, перинатальні пошкодження, нейросонографія, лікворошунтуючі операції, прогнозування віддалених наслідків.

АННОТАЦИЯ

Марущенко Л.Л. Диагностика и хирургическое лечение прогрессирующей гидроцефалии у детей, обусловленной перинатальными повреждениями головного мозга. -- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.05 -- нейрохирургия. -- Институт нейрохирургии имени академика А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, 2001.

Диссертационная работа основана на результатах обследования и хирургического лечения 175 детей с прогрессирующей гидроцефалией, вызванной перинатальными повреждениями головного мозга. Установлено, что основной причиной внутричерепных кровоизлияний, приводящих к развитию гидроцефалии, является анте-интранатальная гипоксия (93,1%). Механический травмирующий фактор в родах встречался в 26,8% случаев, чаще у доношенных новорожденных. Обнаружено, что сочетанные гипоксически-ишемические повреждения головного мозга, во многом определяющие прогноз течения заболевания, возникают чаще при многоплодной беременности, в случаях преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты, у недоношенных новорожденных, родившихся в тяжелой асфиксии и находившихся на искусственной вентиляции легких более одних суток. Отмечено, что причиной развития прогрессирующей гидроцефалии у недоношенных детей бывают периинтравентрикулярные кровоизлияния, а у доношенных -- субарахноидальные. Выявлено, что скорость развития гидроцефалии находится в прямой зависимости от выраженности внутричерепного кровоизлияния.

Анализируя клинические проявления гидроцефалии, вызванной перинатальними повреждениями, получило дальнейшее развитие то положение, что клиника заболевания включает в себя симптомы первичного поражения мозга вследствие нарушения мозгового кровообращения и симптомы собственно гидроцефалии.

При открытых “акустических окнах” у детей с постгеморагической гидроцефалией нейросонография (НСГ) является методом выбора и дает возможность выявить вид геморрагии, вызвавшей развитие вентрикулодилятации, сопутствующие гипоксически-ишемические повреждения мозга. Результаты сонографии позволили определить показания к хирургическому лечению, выбрать правильную лечебную тактику в случаях выявления сгустков крови, осумкованных полостей в желудочковой системе мозга, воспалительного процесса. В послеоперационном периоде НСГ незаменима в диагностике осложнений, оценке эффективности лечебных мероприятий. Предложенный нами алгоритм обследования детей позволяет повысить диагностические возможности НСГ, определить прогностические критерии течения заболевания.

Ликворошунтирующие операции проведены у 175 детей, при этом в 97,1% случаев была выполнена вентрикулоперитонеостомия. Основными осложнениями после ликворошунтирующих операций были дисфункции дренажных систем (24,6%), инфекционно-воспалительные осложнения (15,4%), гипердренирование (13,1%). Реже встречались судорожные синдромы (6,3%), псевдокисты брюшной полости (2,3%).

Проведение у больных с лизирующимися кровяными сгустками разгрузочных вентрикулярных пункций, а также установка проксимального отдела шунтирующей системы в передний рог бокового желудочка позволили снизить частоту дисфункции в течение первого года после операции.

Применения профилактических мероприятий с учетом прогностических критериев риска развития инфекционно-воспалительных осложнений и разработанная нами малоинвазивная технология имплантации миниатюрных дренажных систем позволили снизить частоту послеоперационных инфекционно-воспалительных осложнений с 18,2% до 10,7% и смертности с 8,2% до 1,5%.

Катамнез от 2 до 15 лет прослежен у 148 (84,6%) детей. Использованная нами шкала “качества жизни” помогла стандартизировать результаты лечения.

Определены прогностические факторы исхода заболевания, наиболее информативными из которых являлись гестационный возраст, наличие или отсутствие асфиксии в родах, ишемически-гипоксические повреждения мозга, реанимационные мероприятия после рождения, выраженность двигательного дефицита, динамика регресса вентрикуломегалии после операции. Разработанная нами методика прогнозирования гидроцефалии, вызванной перинатальными повреждениями, позволила на основании общепринятых клинико-инструментальных данных предвидеть исход заболевания.

Ключевые слова: прогрессирующая гидроцефалия, перинатальные повреждения, нейросонография, ликворошунтирующие операции, прогнозирование отдаленных результатов.

ABSTRACT

Marushchenko L.L. Diagnostics and surgical treatment progressive hydrocephalus caused by perinatal brain injury. -- Manuscript.

Thesis for the degree of a candidate of medical sciences in speciality 14.01.05 -- neurosurgery. -- Institute of Neurosurgery named after academician A.P.Romodanov, Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2001.

In research the reasons of development, feature of current and clinical developments of hydrocephalus, caused by perinatal brain injury are updated. The high self-descriptiveness of neurosonography before and after surgical treatment posthemorrhagic hydrocephalus is determined. The algorithm of examination of children with posthemorrhagic hydrocephalus is allowed to increase diagnostic capabilities of sonography. The learning of postoperative complications has allowed to produce rational surgical tactics, that has supplied decrease of frequency disfunctions of shunting systems, shunt infections, mortality. We develop a program complex for forecasting current hydrocephalus, called perinatal damages and determine quantitative valuation of prognostic factors.

Key word: progressing hydrocephalus, perinatal injury, neurosonography, liquoroshunting operations, forecasting outcomes.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

ГІП -- гіпоксично-ішемічні пошкодження.

ДК -- діагностичний коефіцієнт.

КТ -- комп'ютерна томографія.

МРТ -- магнітно-резонансна томографія.

НСГ -- нейросонографія.

ШВЛ -- штучна вентиляція легень.

Размещено на Allbest.ru

...