Патофизиология синдрома повышенной воздушности легких

Размещено на http://www.allbest.ru

Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова

Кафедра: Патологической физиологии

СРС

На тему: Патофизиология синдрома повышенной воздушности легких

Выполнила: Беккожа Шолпан

Курс, группа: 3, 42-1

Факультет: Общей Медицины

Проверил: Жоламанов М.Е.

Введение

Синдром повышенного содержания воздуха в единице объема легких чаще называют эмфиземой легких. Суть этого синдрома состоит в наличии постоянного патологического увеличения объема воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол в сочетании с деструкцией стенок альвеол без возникновения клинически значимых процессов фиброзирования интерстициальной ткани легкого, как это бывает при фиброзируюших альвеолитах. При эмфиземе легких вследствие разрушения межальвеолярных перегородок происходит слияние воздушного пространства нескольких альвеол в одно полостное образование, что в конечном итоге приводит к повышенному содержанию воздуха в единице объема легких. Указанные патологические процессы происходят на фоне нарушения эластических свойств стенок альвеол и расстройств механики дыхания.

В зависимости от происхождения различают первичную (идиопатическую) эмфизему легких, являющуюся самостоятельным заболеванием, при которой возникновение бронхиальной обструкции является осложнением, и вторичную (обструктивную) эмфизему, которая чаще всего является клиническим проявлением хронического обструктивного заболевания легких. Особой формой является викарная (заместительная) эмфизема легких, возникающая в виде компенсаторного процесса после оперативного удаления сегмента, доли или целого легкого.

Анатомически различают два главных подтипа эмфиземы легких: центрилобулярный и панацинарный.

Центрилобулярная эмфизема чаще всего встречается у лиц с длительным стажем курения сигарет. При этом поражается проксимальная часть терминальных бронхиол.

Панацинарнаяэмфизема наблюдается улюдей с а1-антипротеазной недостаточностью и у лиц пожилого возраста. При этом наблюдается поражение дыхательной бронхиолы с вовлечением в процесс всех элементов ацинуса.

Следует отметить, что клинические проявления эмфиземы легких зависят не столько от морфологической картины патологического процесса, сколько от степени выраженности функциональных нарушений, обусловленных теми или иными патофизиологическими механизмами.

легкие эмфизема заболевание

Эмфизема легких (от греч. emphysema - вздутие) - патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок.

Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет.

Термином эмфизема легких определяют патологический процесс в легких, приводящий к уменьшению их дыхательной поверхности в связи с разрушением альвеолярных стенок и слиянием воздушного пространства нескольких альвеол. В норме альвеолы имеют определенную дыхательную поверхность, которая значительно уменьшается при разрушении альвеолярных перегородок и возникновении одной большой альвеолы вместо нескольких маленьких. Одновременно со слиянием альвеол при развитии эмфиземы наступает потеря ими их эластических свойств. Причиной развития эмфиземы легких является значительное повышение внутрилегочного давления, наступающее чаще всего в результате обструктивных процессов в дыхательных путях.

Причины и механизм развития эмфиземы легких

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

врожденной недостаточности б-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;

вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;

нарушениях микроциркуляции в тканях легких;

бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;

воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;

особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист - булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

В настоящее время при исследовании патогенетических механизмов эмфиземы легких особое внимание уделяется дисфункции фибробластов, которые играют ведущую роль в обеспечении процессов адекватной репарации легочной ткани при её повреждениях различной этиологии. Фибробласты синтезируют экстрацеллюлярный матрикс легочной ткани, состоящий из двух основных компонентов -- коллагена и эластина, обеспечивающих каркас и эластические свойства легочной ткани. Связующим звеном между различными молекулами экстрацеллюлярного матрикса служат протеогликаны.

Ранняя фаза репарации легочной ткани связана с пролиферацией фибробластов. В этот процесс вовлекаются цитокины, продуцируемые альвеолярными макрофагами, нейтрофилами, лимфоцитами, эпителиальными клетками и фибробластами. Нарушение функции фибробластов и адекватных процессов репарации поврежденной легочной ткани с возникновением дефектов структуры экстрацеллюлярного матрикса играет важную роль в развитии эмфиземы легких.

Деструкция альвеоло-капиллярной стенки при эмфиземе легких в конечном счете вызывает расширение ацинусов с одновременным уменьшением площади альвеоло-капиллярной поверхности, через которую происходит газообмен. Эластическая отдача снижается, возникают значительные нарушения в сопряжении вентиляции и перфузии, что обусловливает ухудшение альвеолярной вентиляции и оксигенации крови. Перфузия плохо вентилируемых зон вызывает снижение артериальной оксигенации. Напротив, избыточная вентиляция недостаточно перфузируемых зон приводит к росту вентиляции мертвого пространства и нарушению выведения углекислого газа. Эти расстройства могут не проявляться в состоянии покоя. Однако при физической нагрузке сочетание вышеуказанных факторов с уменьшением площади альвеоло-капиллярной поверхности приводит к гипоксемии, а в некоторых случаях и к гиперкапнии.

Кроме того, во время выдоха появляется коллапс воздухоносных путей, поскольку из-за утраты альвеол снижается радиальная тракция воздухоносных путей, а из-за уменьшения эластической отдачи -- внутрипросветное давление. При этом бронхи средних размеров, не содержащие хряша, "провисают" и суживаются, особенно во время форсированного выдоха. Этот механизм обусловливает ограничение объемной скорости экспираторного потока. Особенно снижается ОФВ1, а время выдоха увеличивается. Затягивание выдоха препятствует опустошению альвеол, способствуя тем самым захвату воздуха и возникновению "воздушных ловушек". Наблюдается увеличение общего объема легких вследствие увеличения их растяжимости.

Классификация эмфиземы легких

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом).

По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

панлобулярную (панацинарную) - с поражением целого ацинуса;

центрилобулярную (центриацинарную) - с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;

перилобулярную (периацинарную) - с поражением дистальной части ацинуса;

околорубцовую (иррегулярную или неравномерную); буллезную (при наличии булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода - эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Клиническая картина эмфиземы легких специфическая.

Среди клинических симптомов ведущим является одышка. В начале заболевания она проявляется только при физической нагрузке. Затем одышка приобретает постоянный характер и усиливается при физических нагрузках и обострениях заболевания. При развитии признаков бронхиальной обструкции одышка приобретает характер экспираторной. У больных с первичной эмфиземой легких меняется характер дыхания: вдох становится глубоким, а выдох -- длительным, через сомкнутые губы, при этом несколько приоткрывается рот и раздуваются щеки. Такой тип дыхания напоминает пыхтение.

Кашель не является характерным симптомом эмфиземы легких. Однако он часто встречается у таких больных и скорее свидетельствует о сопутствующем хроническом бронхите. Чаще всего больных беспокоит надсадный малопродуктивный кашель.

При значительной гипоксемии у больных с эмфиземой легких определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек .Причем у больных первичной эмфиземой легких цианоз длительное время не развивается вследствие компенсаторной гипервентиляции. Таких больных называют "розовыми пыхтелыциками". При истощении компенсаторных возможностей дыхательной системы быстро возникает цианоз. Сначала он отмечается на коже дистальных отделов конечностей, затем распространяется на лицо и слизистые оболочки. При вторичной эмфиземе легких, сопровождающейся гиперкапнией, появляется голубоватый оттенок окраски языка -- так называемый вересковый язык.

У большинства больных с длительным "стажем" эмфиземы легких определяется классическая эмфизематозная форма грудной клетки -- бочкообразная грудная клетка. При этом ребра принимают горизонтальное положение, межреберные промежутки расширены, плечевой пояс приподнимается и шея кажется укороченной. В некоторых случаях выбухают надключичные области, а эпигастральный угол становится тупым. Эмфизематозная форма грудной клетки представлена на рис. 2.

При осмотре больных с эмфиземой легких часто обращает на себя внимание участие вспомогательной дыхательной мускулатуры в акте дыхания: мышц верхнего плечевого пояса и шеи, а также мышц брюшного пресса. По мере прогрессирования заболевания наступает утомление дыхательной мускулатуры. Больные не могут долго пребывать в горизонтальном положении тела, которое вызывает напряженную работу диафрагмы. Поэтому в финале заболевания или при его обострении больные предпочитают спать сидя. У таких больных часто наблюдается значительная потеря массы тела. Они выглядят худыми, иногда -- кахектичными (рис. 3). Такое исхудание многие авторы связывают с большими энергетическими затратами, часто невосполнимыми, для осуществления напряженной работы дыхательной мускулатуры.

Многие патологические признаки определяются со стороны сердечно-со- судистой системы, свидетельствующие о легочной гипертензии и хронической легочно-сердечной недостаточности, осложняющие течение эмфиземы легких. Следует только отметить, что для больных эмфиземой легких характерна склонность к артериальной гипотензии и обморочным состояниям. Часто наблюдаемые обмороки провоцируются приступами кашля, во время которых повышается внутригрудное давление и снижается венозный возврат крови к сердцу.

Лечение эмфиземы легких

Развитие эмфиземы легких, характеризующейся разрушением альвеолярных перегородок и нарушением архитектоники легочной ткани, свидетельствует о морфологически необратимых изменениях в легких. Поэтому лечение направлено преимущественно на замедление прогрессирования заболевания, улучшение обратимых функциональных показателей дыхания.

Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, беротека, теопэка и др.) и глюкокортикоидов (будесонидома, преднизолона).

При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз при эмфиземе легких

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности.

Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Список литературы

1. Горизонтов Л.Д. Гомеостаз. // М. “Медицина”. - 1976. - 115 с.

2. Патофизиология: учебник в 2-х т./под ред. В.В.Новицкого, Е.Д.Гольдберга, О.И.Уразовой. - 4-е изд. перераб. и доп. - М., 2009.

3. Адо А.Д., Адо М.А., Пыцкий В.Н., Порядин Г.В., Владимиров Ю.А Патологическая физиология.// М.:Триада-Х. - 2000.- 574 с.

4. Воложин А.И., Порядина Г.В. Патологическая физиология // М.: “МЕДпресс”. - 2000. - 525 с.

5. Зайко Н.Н. Патологическая физиология. // Элиста АОЗТ “Эсен”.- 1995.-549 с

Размещено на Allbest.ru