Соединительная ткань преобладает в организме и очень важна. Среди её функций главные функции:

ь защитная (противоинфекционная защита, ограничение тканевых повреждений, репарация)

ь опорно-структурная

Соединительные ткани характеризуются разнообразием клеточного состава, сильно развитым межклеточным веществом и наличием основного вещества и волокон.

На сегодняшний день заболевания соединительной ткани являются одними из тяжелейших, трудно поддающихся лечению и высокой смертностью заболеваниями. Наиболее часто встречаются ревматические заболевания, коллагенозы, а также системные васкулиты. Примерно 30% взрослого и детского населения страдают этими заболеваниями. Корень "ревма" переводится как "река", "течение", что определяет непрерывное течение заболевания.

Ревматизм

ь Инфицирование в-гемолитическим стрептококком группы А.

ь Наличие очагов инфекции в носоглотке (ангина, хронический фарингит, хронический тонзиллит).

ь Скарлатина.

ь Генетическая предрасположенность.

Патогенез связан с двумя факторами:

Проявления:

Хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических суставов по типу эррозивно-деструктивного полиартрита. Распространенность очень велика. Ревматоидный артрит имеет социальное значение, поскольку приводит к тяжелой инвалидизации людей преимущественно молодого возраста (20 - 50 лет) При этом женщины болеют чаще, чем мужчины.

Патогенез. Нарушение регуляции иммунного ответа, который наступает в результате дисбаланса функций Т - и В - лимфоцитов, а именно иммунодефицит системы Т - лимфоцитов, что приводит к бесконечному синтезу В - лимфоцитов антител (IgG). В результате этого при повреждении этиологическим фактором синовиальной оболочки сустава возникает местная реакция с образованием измененных IgG, обладающих аутореактивностью, способностью вступать в реакцию по типу антиген-антитело. При этом образуются ревматоидные факторы, которые вызывают ряд цепных реакций - активируют системы свертывания, выделение из лимфоцитов лимфокинов, активируют комплемент, вызывают хемотаксис, повреждают клетки, медиаторы воспаления приводят к развитию воспаления, а потом и деструкции в тканях сустава, сосудах и внутренних органах.

Клиника. С самого начала болезни повышается температура, появляются боли и воспалительные изменения в суставах. Поражаются мелкие суставы кисти: проксимальные, пястно - фаланговые, лучезапястные. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними гиперимирована. Движения в суставах болезненные и ограниченные. Характерно чувство сковывания по утрам, которое пропадает в течении дня. Чем дольше оно держится в течении дня, тем тяжелее протекает заболевание.

Также при нем наблюдаются и общие симптомы: слабость, отсутствие аппетита, похудание, повышение температуры тела. Для ранней стадии заболевания характерны следующие варианты течения:

Прежнее название этой группы болезней "коллагенозы". Она объединяет ряд нозологических форм, для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения.

Этиология и патогенез. Окончательно не уточнены. Предполагается этиологическая роль хронической вирусной инфекции: коревых и кореподобных вирусов, ретровирусов и др., реализующих свое действие на фоне мультифакториального типа предрасположения, а также иммуногенетических факторов, связанных с 6-й парой хромосом. В основе пато - и морфо - генеза лежат гуморальные и клеточные иммунопатологические процессы.

Преобладающим механизмом повреждения является дисрегуляция Т - и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови избыточного содержания антигена, в том числе и аутоиммунного происхождения. Образующиеся комплексы антиген - антитело активируют свертывающую систему крови, откладываются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, синовиальные, серозные оболочки, мозг и т.п.); высвобождаемые при этом из фагоцитирующих клеток лизосомальные ферменты способствуют углублению поражения. Цитотоксическое действие оказывают фиксируемый иммунными комплексами комплемент, а также сенсибилизированные малые лимфоциты. Поражение именно сосудов на уровне микроциркуляторного русла лежит в основе системного повреждения соединительной ткани и паренхиматозных органов. Преимущественная и характерная для каждого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторной фазы иммунного ответа в органе-мишени.

Каждому заболеванию наряду с общностью патогенетических и морфологических признаков свойственна нозологическая специфичность. Отличительной особенностью системной красной волчанки является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям вирусного или ядерного происхождения, в результате чего образуются антинуклеиновые и антинуклеарные антитела; повреждающая роль отводится антинуклеарному фактор - антителам, направленным против основных компонентов ядра клетки. Особенно характерна гиперпродукция антител к нативной (двухспиральной) ДНК; образуемые с их участием комплексы ответственны, в частности, за развитие люпус-нефрита, а также васкулита в других органах.

Своеобразие морфогенеза системной склеродермии состоит в усилении коллагенообразования и нарушении микроциркуляции в сочетании со своеобразным почти бесклеточным воспалением. Центральная роль в развитии фибробластического процесса, быстром формировании склероза, гиалиноза тканей принадлежит повышенной функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток. В результате избыточного образования растворимых форм коллагена, повреждения эндотелия сосудов развиваются микроциркуляторные нарушения. Неуклонное прогрессирование процесса обусловлено аутоиммунными реакциями на коллаген ввиду избыточного его образования.

соединительная ткань патофизиология болезнь

У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани и показана роль иммунных комплексов в развитии васкулитов в мышцах.

У детей вследствие анатомо-физиологических особенностей все диффузные болезни соединительной ткани протекают тяжелее, чем у взрослых. Этим болезням свойственно острое, бурное развитие с быстрым формированием полисистемного патологического процесса с выраженными и распространенными сосудистыми реакциями, экссудативным компонентом воспаления при большой вероятности рецидивов и дальнейшего прогрессирования. Заболевают чаще девочки, преимущественно младшего школьного и препубертатного возраста.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Системные васкулиты