Детский церебральный паралич

Размещено на http://www.allbest.ru/

Паспортная часть

1. Фамилия, Имя, Отчество

2. Возраст

6 лет (02,05,2007)

3. Пол ж

4. Постоянное место жительства

5. Дата поступления 13.03.2014

6. Дата курации 28.03.2014

Жалобы

Задержка психомоторного и психоречевого развития, нарушение мелкой моторики, эпиприпступы в виде «кивков» в анамнезе.

Anamnesis morbi.

Больна с рождения. Неоднократно получала лечение в неврологическом стационаре по м/ж.

Поступает в ПНО№1 РДКБ наблюдается с июля 2013 г. Поступает повторно для контрольного обследования и коррекции лечения.

Anamnesis vitae.

Родители:

Мать - возраст 33 лет, заболевания - нет.

Отец - возраст 37 лет, заболевания - нет.

Наследственность: не отягощена.

Имелся ли контакт с туберкул. Больным в семье, в квартире: нет.

Доношенный: да.

Травмы: Асфиксия.

Врожденные аномалии: нет.

Заболевания, перенесенные в период новорожденности (до 28 дней): не было

Развитие ребенка: с задержкой психо-моторного развития

Туберкулиновые пробы: реакция Манту 2013 результат - положительный - 8мм, доп инф - нет.

Перенесенные заболевания: ОРЗ

Сведения о профилактических прививках: нет данных

Проводилось лечение антибиотиками, какими не помнит

Аллергический анамнез: нет

Поведение ребенка:

Дома - спокойное, в коллективе - спокойное

Дополнительные сведения: нет

Контакты с инфекционными заболеваниями: нет

Санитарная обработка не проведена

Из выписного эпикриза от 31.07.2013

Беременность физиологическая, роды в срок, самопроизвольные, с механическим ручным «выдавливанием». Оценка при рождении по Апгар 0 б., помещена на ИВЛ. К груди приложена через сутки, выписана на 5 сутки. Росла и развивалась с задержкой. Неоднократно проводились курсы восстановительной терапии. Осенью 2009 г. Отмечался дебют эпилептических пароксизмов в виде «кивков» с быстрым нарастанием частоты приступов до нескольких десятков в сутки. С целью коррекции ЭЭГ в схему вводился топамакс, на фоне чего отмечалось угнетение функций цнс, препарат заменен на суксилеп - клинически - без динамики.

Прививки в срок.

МРТ гол. Мозга. (01.2013) вентрикуломегалия с расширением ретроцеребеллярного пространства.

ЭЭГ-мониторинг дневного сна (10.2012) замедление основной активности фоновой ритмики. При бодрствовании выявляется пик-полипик-волновая активность с преобладанием в затылочных областях, альтернирующей латерализации, периодически - бисинхронно. Во сне, помимо этого редкие разряды в лобных областях.

ЭЭГ-мониторинг дневного сна: при засыпании и состоянии сна регистрируются нерегулярные вспышки генерализованной билатерально-синхронной высокоамплитудной дельта-активности, с включением комплексов острая-медленная волна, частотой 2-3 Гц, амплитудой до 300 мкВ, с инициацией из лобных отделов, с акцентом в лобно-центральных отделах, временами сопровождающиеся открыванием глаз. Эпилептических приступов, иктальных ЭЭГ-паттернов в ходе настоящего мониторирования не было.

STATUS PRAESENS

ЧДД - 23

ЧСС - 95

состояние средней тяжести, самочувствие удовлетвори-К Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы чистые, видимые слизиcтые без признаков воспаления. В легких везикулярное дыхание проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации по всем отделам. Печень, селезенка - не увеличены Стул с тенденцией к запорам, дизурии нет. В неврологическом статусе: в сознании, в контакт вступает легко, инструкции выполняет избирательно, на вопросы не отвечает. Общемозговых, менингеальных симптомов нет.

Микрокрания, ОГ - 47 см, перкуторный звук без особенностей.

ЧН: обоняние и зрение не исследовано. Глазные щели равномерны. Объем движений глазных яблок полный. Т. Входа V пары безболезненные. Лицо симметричное. Нистагма нет. Небная занавеска подвижна. Небный и глоточный рефлексы вызываются, высокие. Дисфагии нет. Повороты головы в полном объеме, поднимание плеч не затруднено. Язык по средней линии.

В рефлекторно-двигательное сфере: тонус мышц повышен, больше в ногах, S>D, сухожильные рефлексы оживлены. Грубого снижения мышечной силы не выявляется. С-и Бабинского + с 2х сторон, походка парапаретическая, с поддержкой.

Впозе Ромберга не стоит, грубого нарушения координации не выявляется, со слов матери, отмечается нарушение мелкой моторики рук.

При утомлении, возбуджении регистрируется среднечастотный тремор верхних конечностей, множественные двигательные автоматизмы.

Вегетативных расстройств не отмечается.

Тазовых, чувствительных нарушений нет.

Объем навыков, знаний, представлений грубо снижен. Контактен. Игры малопродуктивны. Речь в виде отдельных слогов.

Настоящее состояние больного

Общий осмотр.

Общее состояние средней степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.

Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.

Кожа и ПЖК.

Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.

Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Костно-суставная система.

Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены. «Браслеты», «нити жемчуга» - не определяются.

Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов - нормальное.

Органы дыхания.

Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки - ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки - 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.

Перкуссия.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Топографическая перкуссия без особенностей.

Сердечно-сосудистая система.

Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 95 уд/сек.

Отеки не определяются.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация. Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Артериальное давление:

Правая рука - 110/70 мм рт. ст.

Органы пищеварения.

Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.

Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.

Пальпация.

При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе - отрицательный. Симптом Менделя - отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система.

Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.

Почки не пальпируются.

Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.



План обследования

- общий анализ крови

- общий анализ мочи

- биохимический анализ крови

- Видео ЭЭГ-мониторинг дневного сна

- консультация офтальмолога

Инструментальные исследования

Видео ЭЭГ-мониторинг дневного сна: зарегистрированы стадии пролонгированного бодрствования, перемежающиеся с периодами дремотного состояния, с погружением в фрагментарный непродолжительный сон. Сон не дифференцирован, состояние сна в целом слабо дифференцируется, физиологические паттерны сна не выражены. В бодрствовании проявляются выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности, с тенденцией к замедлению основной активности в виде медленноволнового преобладания 4-4.5 Гц, амплитудой до 160 мкВ, на фоне выраженных региональных различий, на этом фоне регистрируются фрагментарные группы тета-колебаний 5 Гц. Реакция активации выражена. Очаговые изменения БЭА не выявляются.

УЗИ: Печень не увеличена

Передне-задний размер правой доли 87 мм, левой доли 25 мм

Контуры ровные, паренхима с уплотненными стенками сосудов, эхогенность не изменена, внутрипеченочные желчные протоки не расширены

Поджелудочная железа увеличена в хвосте

Головка 12 мм, тело 8 мм, хвост 16 мм, контуры ровные, паренхима неоднородная, эхогенность не изменена, Вирсунгов проток не расширен

Желчный пузырь обычной формы, просвет чистый, стенки плотные

Селезенка 65х25 мм не увеличена, паренхима однородная

Свободной жидкости в брюшной полости нет

Почки расположены обычно, увеличены

Правая 80х28 (10) мм

Левая 78х34 (13) мм

Контуры ровные, эхогенность не изменена.

Консультации

Окулист: диск зрительного нерва с сероватым оттенком, границы четкие. Глиоз сосудистой воронки, сдвиг сосудистых пучков в носовую сторону. Артерии сужены, вены умеренно расширены, извиты.

Частичная атрофия зрительного нерва?

Общ.анализ крови:

Hb = 110 г/л;

Лейкоциты - 5,2 Г/л

Сегментоядерные - 56%

Эозинофилы - 2%

Лимфоциты - 38%

Моноциты - 4%

СОЭ - 4 мм/ч

Концентрация вальпроевой кислоты в крови на дозе 51 мг/кг сут: 65/86 мкг/мл.

Общий анализ мочи:

Удельная плотность - 1023

Цвет соломенно-желтый

Реакция кислая

Белок - отрицательно

Сахар - отрицательно

Лейкоциты - 3-4 в поле зрения

Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 72,0

в-липопротеиды - 44 Ед

АлАТ - 16 Ukat/1

АсАТ - 36 Ukat/1

Билирубин - 11,4 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза - 532 Е/л

Сахар в сыворотке - 4,4

Топический диагноз и его обоснование

В соответствии с данными неврологического осмотра: Гиперрефлексия, гипертония, положительные рефлексы на всех конечностях - спастическая (центральная) тетраплегия, предполагаем наличие патологического очага на уровне головного мозга.

Центральный паралич + нарушение психики (низкое психическое развитие, сниженный интеллект) позволяет предположить наличия патологического очага в лобной доле коры больших полушарий, причем с двух сторон, так как нарушения выявлены симметрично с обеих сторон.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.

Выделены синдромы:

Синдром спастической тетраплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных: активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усилены. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усилены. Патологический рефлекс Бабинского положительный на обеих стопах.

Синдром задержки психического развития: на основании объективных данных (психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь в виде отдельных слогов).

На основании выделенных синдромов можно предположить диагноз: детский церебральный паралич, спастическая тетраплегия, тяжелое течение.

Дифференциальный диагноз

эпиприступ мозг олигофрения тетрапарез

Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике с болезгнью Сегавы (ДОФА-чувствительной дистонией). Дети, страдающие этим заболеванием, развиваются нормально до 6 месяцев, а затем возникают флюктуирующие в течение дня дистонические нарушения, которые обычно полностью купируются небольшими дозами леводопы. У гипотоничных детей («вялый ребенок») можно предполагать спинальную амиотрофию или врожденную миопатию. В этих случаях адекватными методами диагностики являются электронейромиографическое исследование и мышечная биопсия.

Синдром Шегрена-Ларссона - Клинически характеризуется сочетанием врожденном Ихтиоза с олигофренией и спастическим тетрапарезом. Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов и сведений в семейном анамнезе о наличии подобного заболевания у других членов семьи. При дополнительных исследованиях на ЭЭГ часто регистрируют генерализованную дисритмию, с помощью компьютерной томографии выявляют резкое расширение желудочков мозга и субарахноидального пространства. При офтальмологическом исследовании обнаруживают пигментную дегенерацию сетчатки. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. При медико-генетическом консультировании рекомендуют воздержаться от дальнейшего деторождения.

Болезнь Галлервордена -- Шпатца - сопровождается отложением железа в базальных ганглиях (в бледном шаре и в черной субстанции). Это аутосомно-рециссивно наследуемое заболевание. Обычное начало заболевания в детском возрасте, иногда с выраженной симптоматикой уже на первом году жизни. Редко возможна манифестация во взрослом возрасте. Сначала возникают экстрапирамидные моторные нарушения, в особенности нарушения ходьбы с тенденцией к падениям или дистонией ног, реже - психические нарушения. В дальнейшем - нарушения движений (дистонии, хореоатетоз, тремор) с ригидностью затылочной мускулатуры, гиперрефлексией и нарушениями психики (как правило, интеллектуальные нарушения). Также обнаруживаются дизартрия и дисфагия. Можно обнаружить пигментацию радужки или атрофию зрительного нерва. У взрослых преобладает синдром паркинсонизма-плюс - с деменцией, гиперрефлексией и проминентной дистонией. Течение заболевание прогрессивно, неврологическое состояние пациентов ухудшается постепенно. Этиологическая терапия неизвестна.

Размещено на Allbest.ru

...