Анатомія камер і кровоносного русла серця в нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом у дітей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Міністерство охорони здоров'я України

Кримський державний медичний університет ім. С.І. Георгієвського

УДК 611.12 + 616.12 - 007.2 ] - 053.37

Автореферат дисертації

на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

Анатомія камер і кровоносного русла серця в нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом у дітей

14. 03. 01 - нормальна анатомія

Васильєва Людмила Володимирівна

Сімферополь - 2001

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Донецькому державному медичному університеті ім. М. Горького МОЗ України

Науковий керівник: Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор Кір'якулов Георгій Степанович, Донецький державний медичний університет, завідувач кафедри анатомії людини

Офіційні опоненти:

Доктор медичних наук, професор Задніпряний Ігор Володимирович, Кримський державний медичний університет ім. С.І. Георгієвського, професор кафедри анатомії людини

Доктор медичних наук, професор Козлов Володимир Олексійович, Дніпропетровська державна медична академія, завідувач кафедри анатомії людини.

Провідна установа:

Луганський державний медичний університет, кафедра оперативної хірургії з топографічною анатомією, МОЗ України (м. Луганськ)

Захист відбудеться “ 16 ” травня 2001 р. о 14 ^{0 0} годині на засіданні спеціалізованої вченої ради К 52. 600. 02 при Кримському державному медичному університеті ім. С.І. Георгієвського (95006, м. Сімферополь, бульвар Леніна, 5/7)

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського (95006, м. Сімферополь, бульвар Леніна, 5/7)

Автореферат розісланий “ 30 ” березня 2001 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук, професор Біркун О.О.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

кровопостачання серце порок венозний

Актуальність теми. Хвороби системи кровообігу займають перше місце у структурі смертності населення України (І.П. Смирнова та співавт., 1999). Серед серцево-судинних захворювань велику групу складають уроджені пороки серця (В.І. Бураковський та співавт., 1996). Народжуваність дітей із серцевими аномаліями знаходиться в межах від 0,7 до 1,7%. Хоча цей показник протягом останніх років залишається стабільним, виявляємість таких хвороб серця росте. Вони зумовлюють високу смертність дітей першого року життя.

За даними статистичної звітності кількість людей з уродженими пороками серця в Україні складає більше 40 тис. осіб, щорічно уперше виявляють 5,5 тис. хворих, а протягом першого року життя помирає біля 900 дітей (М.Ф. Зиньковський, 1997). В тому числі зустрічається один із складних пороків, що мають тяжкий перебіг - відкритий передсердно-шлуночковий (атріовентрикулярний) канал (ВПШК) частота якого коливається в межах 2 - 6% випадків. В основі ВПШК є аномальне сполучення між передсердями та шлуночками, що формується внаслідок ембріональних порушень в розвитку перегородок серця та його передсердно-шлуночкового клапанного апарату. Те, що ця аномалія зустрічається рідко, а також різноманіття її анатомічних форм не лише утрудняє вивчення, але і не дозволяє накопичити достатній досвід діагностики та хірургічної корекції пороку. Перебіг хвороби супроводжується високою легеневою гіпертензією і без оперативного втручання летальність значно зростає. Поєднання ВПШК з пороками конотрункусу (аномаліями розвитку артеріальних конусів, аорти, легеневого стовбура) робить проблему ще більш актуальною, тому що має високу післяопераційну летальність (Б.Г. Алекян та співавт., 1994, A. Bertolini a. oth., 1996). Успіх операцій багато в чому залежить від знання вікових особливостей будови серця в нормі та з аномалією, характеру ембріональних порушень, що вимагає від морфологів детальних даних про ізольовані і сполучені анатомічні форми пороків.

Серед морфологічних робіт про будову звичайно сформованого серця у дітей мало приділяється уваги трабекулярному відділу шлуночків (С.С. Міхайлов, 1987; І.І. Берішвілі та співавт., 1997). Немає однозначних затверджень про перевагу тієї або іншої форми кровопостачання серця та особливостей зон венозного дренування міокарда у дітей (М.М. Кумка та співавт., 1994; Л.М. Дугадко та співавт, 1996).

Більшість анатомічних аспектів з анатомії серця при відкритому передсердно-шлуночковому каналі залишаються мало дослідженими. Так, недостатньо висвітлені в літературі особливості будови стінок серцевих камер і магістральних судин, не досліджена геометрія порожнин передсердь і шлуночків, не вивчена топографія анатомічних структур на зрізах, виконаних відповідно до діагностичних перетинів двомірної ехокардіографії, що має прикладне значення як для діагностики, так і хірургічної корекції. Ембріональні порушення у випадку ізольованих і поєднаних анатомічних форм пороків спричиняють перебудову кровоносного русла, проте дотепер не приділялося належної уваги особливостям будови артеріальної та венозної системи порочно сформованого серця. Не досліджено ряд анатомічних аспектів поєднання ВПШК з пороками конотрункусу (стеноз і атрезія устя легеневого стовбура, загальний артеріальний стовбур, транспозиція магістральних судин, відходження аорти і легеневого стовбура від правого шлуночка).

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана відповідно до плану наукових досліджень Донецького державного медичного університету і є складовою частиною наукової теми кафедри анатомії людини “Принципи оптимальності будови серцево-судинної системи” (номер Держреєстрації 0195V009642). Автором самостійно виконаний фрагмент дослідження, присвячений будові серця в нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом у дітей.

Мета і задачі дослідження. Метою роботи є визначення закономірностей морфологічної перебудови серцевих камер, магістральних судин основи серця і його кровоносного русла у дітей в нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом на етапах постнатального онтогенезу як при ізольованій формі аномалії так і при сполученні її з пороками конотрункусу для сучасного трактування хірургічної анатомії серця дитини. Відповідно до мети дослідження, були поставлені такі задачі:

1. Установити характер морфологічних перетворень серцевих камер у дітей в нормі та з ВПШК на етапах постнатального онтогенезу.

2. Визначити особливості змін геометрії порожнин передсердь і шлуночків за даними морфометрії звичайно сформованого та порочно сформованого серця.

3. Виявити характер морфологічної перебудови магістральних судин основи серця дітей з пороком та провести анатомо-ехокардіографічне співставлення.

4. Визначити особливості кровопостачання стінок камер та шляхів венозного стоку в кровоносному руслі серця дітей в нормі та з пороком.

5. Одержати нові відомості про будову стінок серцевих камер та вінцевих судин серця при поєднанні ВПШК з пороками конотрункусу.

Об`єкт дослідження. Ембріональні порушення при відкритому перед-сердно-шлуночковому каналі супроводжуються різноманіттям анатомічних форм пороку, що є дотепер маловивченою проблемою, тому що смертність дітей з аномалією залишається ще високою у ранніх періодах постнатального онтогенезу. При цьому успіх хірургічної корекції аномалії багато в чому залежать від знань анатомічних особливостей порочно сформованого серця.

Предмет дослідження. Вікові особливості будови серцевих камер та магістральних судин основи органу в нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом, а також форми кровопостачання серця, типи розгалуження вінцевих артерій шляхи венозного стоку від стінок камер як у нормі, так і при ізольованих та сполучених анатомічних формах пороку.

Методи дослідження. Топографоанатомічний метод, морфометрія та математичний аналіз установили особливості перебудови серцевих камер та магістральних судин основи серця у нормі та з пороком у вікових періодах дітей. Препарування, ін`єкційний, корозійний та рентгенанатомічний методи використовували для визначення особливостей кровопостачання та венозного стоку серця у нормі та при аномалії.

Наукова новизна одержаних результатів. Комплексне застосування анатомічних методів дослідження та морфометрії дозволило одержати суму нових знань про особливості будови серцевих камер, трабекулярного відділу шлуночків, магістральних судин основи серця і його кровоносного русла в нормі та при спостереженнях відкритого передсердно-шлуночкового каналу на етапах постнатального онтогенезу. Виявлені закономірності морфологічної перебудови камер органа з визначенням абсолютної швидкості росту серця, відносного приросту його маси і лінійних розмірів у різних вікових періодах.

Вперше виявлене порушення взаємовідношення між передсердними і шлуночковими камерами у зв'язку з поворотом передсердь за годинниковою

стрілкою і вирівнюванням міжшлуночкової перегородки, а залишок міжпередсердної перегородки до останньої розташовується під кутом. Наведено докладну кількісну характеристику анатомічних структур серця з пороком у вікових групах з визначенням особливостей їхніх відхилень від параметрів вікової норми. Описані зміни геометрії порожнин передсердь і шлуночків залежно від віку дитини з ВПШК. Виконане анатомо-ехокардіографічне співставлення структур серця дітей у нормі і з пороком дозволило правильно інтерпретувати двомірні ехокардіограми.

Вперше описані форми кровопостачання серця дітей з ВПШК і наведені типи розгалуження лівої та правої вінцевих артерій. Визначені особливості венозної дренажної системи звичайно сформованого та порочно сформованого серця.

Виявлено ряд нових відомостей про будову серцевих камер і кровоносного русла серця у разі поєднання ВПШК з такими пороками конотрункусу як атрезія та стеноз устя легеневого стовбура, транспозиція магістральних судин, загальний артеріальний стовбур, відходження аорти та легеневого стовбура від правого шлуночка.

Практичне значення одержаних результатів полягає в розширенні знань з хірургічної анатомії серця дітей в нормі та з ВПШК на етапах постнатального онтогенезу, що дозволить розробити більш досконалі способи хірургічної корекції пороку. Отримані кількісні характеристики анатомічних структур порочно сформованого серця для певних вікових груп дітей є важливими для кардіохірургії в плані добору латок для ліквідації сполучень між камерами та адекватного відновлення стулок передсердно-шлуночкових клапанів. Анатомо-ехокардіографічне співставлення структур серця у випадку ВПШК дозволить покращити якість результатів ультразвукової діагностики цього пороку.

Одержані нові відомості про поєднання ВПШК з пороками конотрункусу ліквідують ряд невирішених питань хірургічної анатомії серцевих камер. Результати цього дослідження є корисними й необхідними для дитячих кардіологів і кардіохірургів, вони можуть бути успішно використані у навчальному процесі для студентів медичних факультетів. Фрагмент роботи подано в монографії “Анатомия сложных врожденных пороков сердца” (Донецк, 2000. - 330 с.).

Результати цього дослідження впроваджені у наукову практику та навчальний процес Луганського, Львівського медичних університетів та Тернопільської, Буковинської й Дніпропетровської медичних академій.

Особистий внесок здобувача. Весь обсяг дослідження, в т.ч. анатомічні дослідження та математичний аналіз, написання всіх розділів дисертаційної роботи та висновки виконані автором самостійно.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційної роботи повідомлені на 10-й Обласній науковій конференції морфологів (Донецьк, 1993), науковій конференції “Актуальні питання морфогенезу” (Чернівці, 1996), науковій конференції, присвяченій 100-річчю від дня народження Н.Д. Довгяло (Донецьк, 1998).

Публікації. Результати дисертації опубліковані у 9-ти наукових роботах, у тому числі - в 1-й монографії, 4-х статтях у наукових журналах, 2-х збірниках наукових праць, 2-х тезах доповідей.

Структура та обсяг дисертації. Дисертаційна робота написана на 195 сторінках машинописного тексту і складається з вступу, огляду літератури, опису матеріалу та методів дослідження, 4-х розділів власних досліджень, висновків і списку літератури. Бібліографічний показник містить 152 джерела, з них 94 українських та російських авторів і 58 - іноземних. Роботу проілюстровано 8 таблицями і 90 фотознімками.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал і методи дослідження. Матеріалом для дослідження були 42 препарата звичайно сформованих сердець дітей, що померли внаслідок різних причин, які не пов'язані із серцево-судинною патологією та 47 серцево-легеневих комплексів з ВПШК дітей віком від 1-ї доби до 3-х років. Неповна форма пороку, у тому числі й загальне передсердя, мали місце в 4-х спостереженнях, повна - у 43-х. Серед них спостерігалося поєднання ВПШК з такими пороками конотрункусу: стеноз і атрезія устя легеневого стовбура - 3 випадки; відходження аорти та легеневого стовбура від правого шлуночка - 1 випадок; транспозиція магістральних судин - 2 випадки; загальний артеріальний стовбур - 2 випадки.

Весь матеріал, що досліджено, поділили на 5 вікових груп, за принципом, що використовується в педіатричній практиці: 1-а група - ранній неонатальний період (1-6 діб); 2-га - пізній неонатальний період (7-28 діб); 3-я - ранній період (1-а половина) грудного віку (1-6 міс.); 4-я - пізній період (2-а половина) грудного віку (7-12 міс.); 5-я - раннє дитинство (1-3 роки).

Поділ анатомічного матеріалу за статтю та віком наведено в таблиці 1.

Таблиця 1

Поділ матеріалу за статтю та віком відповідно до етапів постнатального онтогенезу.

Матеріал, що досліджений	Стать	Етапи постнатального онтогенезу	Усього
		1-6 діб	7-28 діб	1-6 міс	7-12 міс	1-3 роки
Препарати серцево-легеневих комплексів звичайно сформованих сердець дітей	Ч Ж	5 3	4 4	5 3	6 4	3 5	23 19
Препарати серцево-легеневих комплексів дітей з ВПШК	Ч Ж	3 3	3 2	9 6	6 2	2 3	23 16
Препарати серцево-легеневих комплексів з ВПШК поєднаного з пороками конотрункусу	Ч Ж	1 _	1 _	2 _	1 3	_ _	5 3

Відповідно до мети та задач дослідження було виконано морфометрію, препарування, топографоанатомічний, рентгенанатомічний і корозійний методи дослідження. Для виявлення гемомікроциркуляторного русла міокарда застосовували ін'єкцію вінцевих артерій туше-желатиновою масою. Разом з цим виконували анатомо-ехокардіографічне співставлення структур серця на основі отриманих зрізів камер відповідно до діагностичних перетинів двомірної ехокардіографії з метою ідентифікації структурних елементів органа. Кардіометричне дослідження виконували за методикою, що запропонована кардіохірургами (Г.Е. Фальковский та співавт., 1983), але за власною модифікацією. Геометрію міжшлуночкової перегородки оцінювали шляхом вимірювання кутів між її передньою, задньою та конусною частинами. Отримані результати вимірів опрацьовували методами варіаційної статистики (Г.Г. Автандилов, 1990). Шляхом порівняння результатів вимірювання параметрів серця у дітей різних вікових періодів визначали абсолютну швидкість росту порочно сформованого серця, відносний приріст його маси і зовнішніх розмірів. Отримані результати заносили в таблиці та за ними будували графіки.

Результати дослідження та їх обговорення. Аналіз дослідження сердець дітей в нормі встановив що на етапах постнатального онтогенезу існують постійні взаємовідносини між анатомічними структурами органу у кожному віковому періоді, і це погоджується з даними інших вчених (І.І. Берішвілі та співавт. 1997). На фоні рівномірного росту серцевих камер і магістральних судин внутрішній рельєф стінок правого шлуночка в більшому ступені підданий варіабельності в зв'язку з неоднаковою орієнтацією м'язових трабекул і присутністю сосочкових м'язів конуса різної форми і розмірів.

У дітей перших трьох років життя частіше зустрічається рівномірна форма кровопостачання серця (57,7 %), рідше правовінцева (34,6 %) і рідко лівовінцева форми (7,7 %). У лівої і правої вінцевих артерій гілки розгалужуються, в основному, по змішаному типу, рідше по магістральному і розсипному типам. У більшості випадків рівномірні зони дренування відзначаються у великої, середньої та малої вен серця, а також у задньої вени лівого шлуночка. Рідше в них присутні великі та малі зони дренування стінок камер органа.

Порівняння морфометричних параметрів порочно сформованих сердець з параметрами нормально сформованих сердець дітей на етапах постнатального онтогенезу засвідчило, що у дітей раннього неонатального періоду маса серця перевищує вікові показники норми в 1,3 раз. Разом з цим, морфологічні зміни мають і серцеві камери: праве передсердя розширюється, термінальний гребінь і гребінчасті м'язи товщають. На фронтальному зрізі порожнина камери має вигляд чверті двохосьового еліпсоїда. Відстань між устями порожнистих вен збільшена в 1,3 раз. Разом з цим відбувається розширення синуса порожнистих вен. Устя вінцевого синуса зяє, а його стулка у всіх випадках була відсутня. Ліва передсердна камера змінює свою форму за рахунок збільшення передньозаднього розміру. Устя легеневих вен розширені, а відстань між ними зростає.

Правий шлуночок за своєю довжиною в 1,2 раз стає меншим, ніж у нормі, а його ширина зменшена в 1,1 раз. Довжина шляху припливу в порожнині правого шлуночка в 1,4 раз коротша, ніж у звичайно сформованого серця. При цьому його вхідний відділ не змінений, у той час як трабекулярний відділ виражений слабко, а його довжина зменшена в 2,3 раз, що є анатомічною особливістю цього пороку. Розширення камери відбувається на рівні трабекулярного відділу, про що свідчать морфометричні показники. Змінюється геометрія м'язового кільця вихідного відділу за рахунок збільшення діаметра по короткій осі. Довжина шляху стоку з порожнини правого шлуночка набуває менших показників за вікову норму в 1,2 раз. Скорочується відстань між дном камери і сосочковим м`язом конуса. На зрізі серця по короткій осі на рівні вхідних відділів шлуночків геометрія камери змінена за рахунок зростання поперечного діаметра в 1,3 раз. Проте артеріальний конус розширюється і подовжується, а його передня стінка випинається. Фіброзне кільце легеневого клапана змінює свою орієнтацію у зв'язку з поворотом його лівого сегмента вгору і назад.

Змінюється і форма лівого шлуночка. Так, його передньозадній розмір збільшується, а ширина стає меншою за вікові показники в 1,2 раза. Довжина шляху припливу в порожнині зменшується в 1,1 раз за рахунок зниження висоти синусного відділу. Розширення камери відбувається на рівні вхідного відділу, про що свідчать значення поперечного і передньозаднього діаметрів. Вони перевищують показники вікової норми в 1,5 раз. Довжина шляху стоку з порожнини лівого шлуночка зменшена за рахунок скорочення довжини аортального конуса.

У пізньому неонатальному періоді відносний приріст маси серця складає 47,7% і вона вже перевищує показники вікової норми в 1,9 раз. Зовнішні розміри органа збільшуються, а його відносний приріст досягає 10,9%.

Геометрія серця змінюється за рахунок збільшення його товщини.

Права передсердна камера розширюється разом з устями порожнистих вен. У цьому зв'язку її висота у 1,3 раз збільшується. Передньозадній розмір камери є більшим ніж у нормі в 1,2 раз. Зростає відстань між устями порожнистих вен. Пограничний гребінь і гребінчасті м'язи потовщені, а в просторі між м'язами стінка передсердя стоншена. Устя вінцевого синуса розширене і зяє, стулка у нього відсутня.

Форма лівого передсердя у відповідному періоді також змінюється за рахунок зменшення його ширини в 1,3 раз, у той час як висота і передньозадній розмір камери залишаються незмінним стосовно попереднього періоду. Настає зменшення обсягу порожнини лівого передсердя в 1,2 раз, у порівнянні з нормою.

Значних морфологічних змін зазнає правий шлуночок. Передня стінка і правий край камери під вінцевою борозною випинається догори. Ширина шлуночка зростає в 1,3 раз, у той час як його зовнішня довжина збільшується тільки в 1,1 раз. Міокард його стінок товщає. Довжина шляху припливу в порожнині правого шлуночка зростає в 1,3 раз у порівнянні з попереднім періодом, але вона є коротшою ніж у звичайно сформованих серцях. Це пов'язано не тільки зі зменшенням висоти вхідного відділу, але і з укороченням трабекулярного відділу. Передньозадній діаметр порожнини вже в 1,6 раз перевищує поперечний, що свідчить про прогресивну зміну геометрії камери. Проте довжина шляху стоку в правому шлуночку наближається до параметрів вікової норми. При цьому артеріальний конус укорочений, а його отвір звужений за рахунок зростання гіпертрофії міокарда його передньої стінки. Характерним для цього періоду є те, що довжина шляху стоку в 1,3 раз більша за довжину припливу в порожнині шлуночка, тоді як у нормі ця різниця досягає в 1,1 раз.

Лівий шлуночок також розширюється, але більше в передньозадньому напрямку. Довжина шляху припливу в ньому зростає за рахунок трабекулярного відділу. Проте довжина шляху стоку в його порожнині більше вікових показників норми в 1,3 раз. Геометрія камери змінена більш істотно за рахунок зменшення поперечного діаметра. При цьому передньозадній діаметр порожнини в 1,8 раз більше поперечного, у той час як у нормі його значення в 1,2 раз перевищують значення поперечного діаметра.

У ранньому періоді грудного віку абсолютна швидкість росту серця менша за норму і досягає 0,6 мм на місяць. Відносний приріст маси органа складає 30,1%, а його зовнішніх розмірів ще менше - 4,7%. Праве передсердя ще більше розширюється, а параметри його висоти, ширини і передньозаднього розмірів близькі один до одного. Проте обсяг порожнини при цьому в 1,9 раз більший за норму. Задня і бокова стінки правого передсердя зміщаються донизу і випинаються над діафрагмальною поверхнею серця. Розширення усть порожнистих вен помірно зростає як по довгій, так і по короткій осях, а відстань між ними збільшується.

Форма лівого передсердя відрізняється від правого передсердя. Це обумовлено тим, що висота камери за своїми розмірами перевищує її ширину в 1,3 раз, а передньозадній розмір у 1,1 раз. Устя легеневих вен розширені, а відстань між ними збільшена в порівнянні з нормою. Головною особливістю цього вікового періоду є те, що передсердя здійснюють поворот за годинниковою стрілкою при незмінному положенні шлуночків, а нижня порожниста вена та її устя правим своїм сегментом розташовуються на рівні задньої міжшлуночкової борозни, міжшлуночкова перегородка вирівнюється, а залишок міжпередсердної перегородки до останньої розташовується під кутом.

Правий шлуночок у цьому періоді свої розміри більше нарощує за рахунок довжини та товщини, у той час як його ширина стає меншою за параметри попереднього періоду в 1,2 раз. Це пов'язано з виразною гіпертрофією міокарда стінок шлуночка та зі зменшенням обсягу його порожнини. Довжина шляху припливу залишається меншою за параметри вікової норми в 1,1 раз за рахунок зменшення довжини трабекулярного відділу. При цьому ширина вхідного та м'язового відділів камери мало відрізняється від параметрів вікової норми. Як і раніше передньозадній діаметр порожнини правого шлуночка на рівні його вхідного відділу в 1,5 раз перевищує значення поперечного діаметра. Відбувається звуження м'язового кільця, що розмежовує приточний і вивідний відділи камери. Довжина шляху стоку з порожнини правого шлуночка в 1,1 раз менша за параметри вікової норми, що зумовлене укороченням артеріального конуса.

Форма лівого шлуночка в цьому періоді мало піддається змінам, проте його ріст по довгій осі сповільнюється, довжина шляху припливу в порожнині шлуночка в 1,2 раз коротша, ніж у звичайно сформованих серцях. Це пов'язано зі зменшенням висоти вхідного відділу камери. Поряд з цим і довжина шляху стоку знижена. Переднєзадній діаметр порожнини в 1,5 раз перевищує її поперечний діаметр, у той час як у нормі їхні значення близькі між собою. При цьому аортальний конус звужений і дещо подовжений.

У дітей пізнього періоду грудного віку маса і розміри серця ще більш зростають. Абсолютна швидкість росту органа досягає 2 мм на місяць. Відносний приріст маси серця складає 30,3%, а його зовнішніх розмірів 24,7%.

Зовнішні параметри правого передсердя зростають по всіх осях із значним розширенням його вушка, але при цьому вони мають однакові значення.

Устя порожнистих вен мало розширюються у порівнянні з попереднім періодом, проте устя вінцевого синуса є збільшеним за розміром. Воно знаходиться на більшій відстані від комісур правого передсердно-шлуночкового клапану ніж у нормі.

Збільшуються розміри лівого передсердя і при цьому істотно розширюються устя легеневих вен - більш праві, ніж ліві. Відстані між ними ще більше зростають. Піддається розширенню і ліве вушко, яке стає більш подовженим. Геометрія порожнини лівого передсердя відрізняється від такої в звичайно сформованих сердець у зв'язку зі збільшеною висотою і передньозадніх розмірів камери.

Морфометричні параметри правого шлуночка ще більш зростають і перевищують показники вікової норми в 1,2 раз. За рахунок гіпертрофії міокарда довжина шляху припливу в його порожнині мало відрізняється від норми, проте довжина трабекулярного відділу все-таки знижена. М'язове кільце, що розмежовує приточний і вивідний відділи, розширюється по короткій осі. Довжина шляху стоку з порожнини правого шлуночка в цьому віковому періоді значно зростає. Артеріальний конус розширений як по короткої, так і по довгої осях, хоча його довжина відповідає значенням вікової норми.

Лівий шлуночок у цьому періоді росте більш інтенсивно, при цьому зростає його довжина і передньозадній розмір. Останній перевищує показники вікової норми в 1,2 раз. Довжина шляху припливу відповідає параметрові звичайно сформованого серця. Але вхідний відділ камери укорочений, а трабекулярний відділ подовжений у 1,5 раз, у порівнянні з нормою. Передньо-задній діаметр порожнини в 1,6 раз перевищує поперечний діаметр. При цьому довжина шляху стоку наростає і стає більшою за нормальні розміри у 1,1 раз. Аортальний конус залишається коротким і вузьким.

У ранньому дитинстві абсолютна швидкість росту серця з пороком сповільнюється і досягає 0,3 мм на місяць. Відносний приріст маси органа складає 27,7%. При цьому його зовнішні розміри збільшуються переважно по довгій і короткій осях, у порівнянні з поперечною віссю.

Праве передсердя ще більш розширюється за рахунок збільшення своєї висоти, в той час як його ширина і передньозадній розмір залишаються незмінними. Відстань між устями порожнистих вен ще більш зростає, перевищуючи показники вікової норми в 1,3 раз. Устя вінцевого синуса за своїми розмірами перевершує параметри норми в 1,8 раз. Розширюються й устя порожнистих вен, що набувають уже округлої форми.

Ліва передсердна камера за своєю формою близька до такої у звичайно сформованих сердець, але вона розширена разом з устями легеневих вен.

Правий шлуночок ще більше розширюється, а його зовнішні розміри в 1,2 раз зростають у порівнянні з попереднім періодом. Довжина шляху припливу в його порожнині в 1,2 раза перевищує такі показники вікової норми, хоча трабекулярний відділ при цьому укорочений, що є характерною рисою даного пороку. Розширюється по короткій осі й м'язове кільце, що розмежовує приточний та вивідний відділи камери. Як і раніше передньозадній діаметр порожнини в 1,6 раз більше поперечного. Більш істотно зростає довжина шляху стоку з камери, її значення перевищує показники вікової норми в 1,1 раз. У зв'язку з цим відбувається подовження артеріального конуса.

Зовнішні розміри лівого шлуночка рівномірно зростають, проте він коротший, ніж у нормі, але розширений по короткій осі. Довжина шляху припливу мало відрізняється від таких показників вікової норми, але при цьому вхідний відділ камери укорочений, а трабекулярний відділ за своєю довжиною перевищує норму в 1,3 раз. Геометрія камери відрізняється від такої звичайно сформованих сердець за рахунок значного збільшення її передньо-заднього діаметра відносно поперечного. Звуження аортального конуса обумовлене гіпертрофією міокарда міжшлуночкової перегородки під її дефектом. Довжина шляху стоку з порожнини лівого шлуночка зростає на фоні укороченого аортального конуса.

До більш значних змін схильний трабекулярний відділ стінок правого шлуночка, у порівнянні з лівим. На ранніх етапах постнатального онтогенезу м'язові трабекули в ділянці основи правої шлуночкової камери мають сплощену циліндричну форму і розташовуються в один прошарок. У середніх відділах стінок шлуночка вони набувають косого напрямку, а у верхівковій частині розгалужуються з невизначеною орієнтацією. У грудному віці кількість трабекул зростає, вони стають розгалуженими й утворяють у нижньому відділі багатошарові мережі. Трабекулярність стінок стає средньо- або крупнопетлистою. Міжтрабекулярні простори розширені та зяють. Між м'язовими трабекулами з'являються сухожильні нитки, що зв'язують міжшлуночкову перегородку зі стінками шлуночка. У ранньому дитинстві з'являються великі м'язові трабекули, що пов'язані з надшлуночковим гребенем і перегородково-крайовою трабекулою. Вони розташовуються на передній і задній стінках правого шлуночка та вступають у контакт з фіброзними кільцями клапанного апарату серця. Велику варіабельність мають форма та розміри перегородково-крайової трабекули. Часто змінюється топографія сосочкового м'яза конуса. У 17,9% випадків він повністю відсутній.

М'язові трабекули лівого шлуночка переважно дрібнопетлисті, на основі камери мають подовжній напрямок, а на верхівці набувають косого напрямку. У грудному віці з'являється значна кількість сухожильних ниток, що починаються від міжшлуночкової перегородки і прикріплюються до поруч розташованих передньої і задньої стінок лівого шлуночка. Часто зустрічаються аномально розташовані сухожильно-м`язові хорди, що беруть початок від краю дефекту та міжшлуночкової перегородки, перетинають порожнину лівого шлуночка й прикріпляються до його задньої стінки.

На ранніх етапах постнатального онтогенезу магістральні судини основи серця піддаються істотним змінам. Разом з розширенням порожнистих і легеневих вен, легеневого стовбура та легеневих артерій відбувається їхнє подовження, при якому воно більш виразне для верхньої порожнистої вени й легеневого стовбура. У грудному віці цей процес зберігається в першій його половині, у той час як у другій половині він стабілізується. У висхідній частині аорти на фоні зростання її довжини калібр судини стає меншим, ніж у звичайно сформованих серцях. У ранньому дитинстві верхня порожниста вена і легеневий стовбур перевищують за своєю довжиною показники вікової норми в 1,2 раз. Аналогічні зміни відбуваються і з висхідною частиною аорти, проте, її отвір змінює геометрію за рахунок сплощення судини. В легеневому стовбурі розширення отвору відбувається переважно по довгій осі та менше по короткій. Різнонаправлений характер у рості відзначається в півмісяцевих стулок легеневого та аортального клапанів. При цьому півмісяцеві стулки легеневого клапана за своїми розмірами перевершують півмісяцеві стулки аортального клапана. Останні за своїми параметрами стають меншими, ніж у нормі, що свідчить про відставання їхнього росту.

Анатомо-ехокардіографічне співставлення дозволило ідентифікувати ряд анатомічних структур, що на сканограмі серця мають не чіткі контури. При цьому визначені ознаки анатомічної форми ВПШК.

У дітей з ВПШК домінує лівовінцева форма кровопостачання серця (47,5%), рідше зустрічається правовінцева (26,2%) і рівномірна (26,3%) форми. Передня міжшлуночкова гілка лівої вінцевої артерії частіше має магістральний тип розгалуження (57,8%), рідше розсипний (18,4%) та змішаний (23,7%) типи. Гілка, що обгинає, в основному мала розгалуження розсипного типу (52,6% ), рідше - змішаного (38,4%) і магістрального (8% ) типів. Права вінцева артерія у дітей раннього і пізнього неонатального періодів розгалужується за магістральним типом у 8,0% випадків, а в грудному віці та ранньому дитинстві переважно за розсипним (52,9%) і змішаним (39,1%) типами, що пов'язано із зростаючою гіпертрофією міокарда правих передсердя й шлуночка.

На фоні виразної васкуляризації міокарда шлуночків отвір ряду підепікардіальних судин піддається нерівномірному звуженню.

Кровоносні капіляри в міокарді шлуночків варіабельні за своєю формою та розмірами. Венулярний відділ гемомікроциркуляторного русла розширений, що свідчить про наявність застою. На стінках капілярів з'являються випинання різної форми та розмірів. У міокарді лівого шлуночка зустрічаються ділянки капілярних судин, які запустіли, місцями значно звужених, а в інших зонах вони різко розширені та деформовані.

Значну зону дренування мають середня вена серця (52,6%) і задня вена лівого шлуночка (46,6%). Невеличка зона дренування спостерігалася у великій та малій венах серця (14,3%). Передні вени серця збільшують свою зону дренування у зв'язку з прогресуючою гіпертрофією міокарда правого шлуночка.

Вінцевий синус у разі цього пороку в усіх випадках був розширеним і подовженим у порівнянні зі звичайно сформованими серцями. Найчастіше синус мав форму вигнутого еліпсоподібного циліндра, що розширюється перед устям і звуженим перед впадінням великої вени та косої вени лівого передсердя. Рідше він мав форму колби. В усіх спостереженнях стулка устя вінцевого синуса була відсутня.

Поєднання ВПШК зі стенозом і атрезією устя легеневого стовбура має ряд анатомічних особливостей, що необхідно враховувати під час корекції пороку. Так, у випадку атрезії устя легеневого стовбура відбувається значна затримка росту серцевих камер. Це супроводжується зменшенням обсягу порожнин передсердь на фоні розширення усть порожнистих вен і відставанням у розвитку усть легеневих вен. Укорочення довжини шляхів припливу в шлуночкових камерах пов'язане зі зменшенням розмірів як їх вхідного, так і трабекулярного відділів. Проте довжина шляху стоку з порожнини правого шлуночка різко знижена за рахунок укорочення артеріального конуса, у той час як вона в лівому шлуночку зростає на фоні затримки росту камери.

Поєднання ВПШК зі стенозом устя легеневого стовбура також призводить до затримки росту серцевих камер, але в меншій мірі, ніж у випадку атрезії устя легеневого стовбура.

Кровопостачання серця у разі поєднання ВПШК з атрезією устя легеневого стовбура здійснюється через праву та ліву вінцеві артерії і при цьому переважає лівовінцева форма васкуляризації стінок камер. У випадку поєднання ВПШК із стенозом устя легеневого стовбура існує правовінцева форма кровопостачання серця. Найчастіше гілки вінцевих артерій мають магістральний тип розгалуження, проте, їхні дочірні судини розгалужені за розсипним типом.

Значну зону дренування у випадку поєднання цих пороків мають задня вена лівого шлуночка та передні вени серця. Меншу зону дренування має середня серцева вена. Невеличка зона дренування спостерігається у великої і малої вен серця. При цьому вінцевий синус розширюється, а його устя стулки не має.

У випадку поєднання ВПШК з транспозицією магістральних судин (ТМС), загальним артеріальним стовбуром (ЗАС) та відходженням аорти і легеневого стовбура від правого шлуночка (ВАЛСПШ) маса серця перевищує вікові показники норми в 1,5-1,7 раз. На цьому фоні розміри органа збільшуються переважно за рахунок зростання його ширини і товщини. Більш значних змін зазнає геометрія порожнини правого передсердя, у порівнянні з лівим. У ньому помітніше зростають висота й передньозадній розмір, а у випадку ЗАС ширина і товщина камери перевищує її висоту.

Зовнішні розміри правого шлуночка переважають над відповідними розмірами лівого шлуночка. Передньозадній діаметр шлуночкових порожнин на рівні вхідного відділу в 1,4-1,5 раз перевищує їх поперечний. Довжина шляху припливу в правій шлуночковій камері укорочена, чим у нормі, у 1,3 раз при ТМС і ЗАС (тип 2), а при ВАЛСПШ та ЗАС (тип 1) вона була близька до показників вікової норми. Але довжина шляху стоку в правому шлуночку була збільшена в 1,2 раз у всіх випадках.

У лівій шлуночковій камері вхідний відділ завжди був укороченим від 1,3 до 1,7 раз, а трабекулярний - подовженим на такі самі величини, але при цьому довжина шляху припливу була меншою, ніж у нормі, а довжина шляху стоку збільшена в 1,2 раз.

Кровопостачання серця з ціми пороками здійснюється вінцевими артеріями, але зі зміною топографії розташування їх основних гілок. При цьому мають місце як лівовінцева, так і правовінцева форми кровопостачання серця з пороком. Велику зону дренування у випадку цих поєднань ВПШК мають велика, середня і передні вени серця, а також і задня вена лівого шлуночка.

ВИСНОВКИ

1. У дітей в нормі на фоні рівномірного зростання серцевих камер і магістральних судин на етапах постнатального онтогенезу трабекулярний відділ правого шлуночка є більш варіабельний у зв'язку з неоднаковою орієнтацією м'язових щаблин і наявністю сосочкових м'язів конуса різної форми та розмірів.

2. Частіше у дітей зустрічається рівномірна форма кровопостачання серця (57,7%), рідше є присутнім правовінцева (34,6%) і левовінцева (7,7%) форми. Гілки лівої і правої вінцевих артерій частіше мають змішаний тип розгалуження (до 69,2%), рідше спостерігається розсипний (до 23,1%) і магістральний (до 15,4 %) типи. Велика, середня, мала і передні вени серця, а також і задня вена лівого шлуночка у нормі мають переважно рівномірні зони дренування (до 73%), рідше превалюють у них малі та великі зони.

3. Серця дітей з відкритим передсердно-шлуночковим каналом на етапах постнатального онтогенезу піддаються складним морфологічним перетворенням. Вони характеризуються високим відносним приростом маси міокарда з непропорційним збільшенням ширини і товщини органів, у яких передсердні камери повертаються за годинниковою стрілкою на фоні незмінного положення шлуночків і вирівнювання міжшлуночкової перегородки. Залишок міжпередсердної перегородки до останньої розташовується під кутом. Пізній неонатальний період і друга половина грудного віку характеризуються високою абсолютною швидкістю росту серця з пороком і максимальним відносним приростом його лінійних розмірів.

4. Ембріональні внутрішньосерцеві порушення призводять до значної перебудови серцевих камер. Нерівномірне розширення усть порожнистих і легеневих вен, передсердь і шлуночків супроводжується зміною геометрії їхніх порожнин із зменшенням довжини шляхів припливу і стоку в шлуночкових камерах на фоні значного укорочення трабекулярного відділу правого шлуночка.

5. Трабекулярний відділ шлуночків має хаотично розташовані та переплетені між собою м'язові трабекули й сухожильні нитки з наявністю аномальних м'язово-сухожильних хорд, що проходять через порожнину камери. Перегородково-крайова трабекула за формою і розмірами є варіабельною, у 17,9% на ній відсутній сосочковий м'яз конуса, а її задня ніжка разом з надшлуночковим гребенем беруть участь у формуванні країв дефекту і до них прикріплюються сухожильні нитки і розщеплені стулки клапана.

6. У магістральних судинах основи серця з пороком відбувається непропорційний і асинхронний ріст, що супроводжується розширенням і подовженням верхньої порожнистої вени, легеневого стовбура і легеневих артерій, а у висхідної частини аорти зменшується калібр на фоні зростання її довжини.

7. У дітей з відкритим передсердно-шлуночковим каналом домінує лівовінцева форма кровопостачання серця (47,5%), рідше зустрічаються правовінцева (26,2%) або рівномірна (26,3%) форми. Передня міжшлуночкова гілка лівої вінцевої артерії частіше має магістральний тип розгалуження (57,8%), рідше змішаний (23,7%) і розсипної (18,4%) типи. Гілка, що обгинає, має розгалуження, в основному, за розсипним типом (52,6%), рідше за змішаним (38,4%) і за магістральним (8%) типами. Права вінцева артерія частіше розгалужується за розсипним (52,9%) і змішаним (39,1%) типами, рідко - за магістральним (8%). Отвір артеріальних гілок піддається нерівномірному звуженню, а в гемомікроциркуляторному руслі на фоні розширення венулярної ланки мікросудини деформуються, їхні стінки мають випинання різної форми і розмірів.

8. Відтік венозної крові серцевими венами здійснюється у розширений вінцевий синус, устя якого найчастіше не мають заслінки. Велику зону дренування мають середня вена серця (56,2%) і задня вена лівого шлуночка (46,6%). Невеличка зона дренування є у великій та малій венах серця (14,3%). Передні вени серця на етапах постнатального онтогенезу нарощують свою зону дренування в зв'язку з прогресуючою гіпертрофією міокарда правого шлуночка.

9. Сполучення відкритого предсердно-желудочкового каналу зі стенозом або атрезіей устя легеневого стовбура супроводжується затримкою зростання серцевих камер, розширенням устя порожнистих вен і відставанням у розвитку устя легеневих вен, зменшенням довжини шляхів притоку і відтоку в правому шлуночку з різким укороченням артеріального конуса. Сполучення ВПШК із транспозицією магістральних судин, із загальним артеріальним стовбуром та з відходженням аорти і легеневого стовбура від правого шлуночка приводить до непропорційного збільшення розмірів серця з порушенням геометрії його камер. При сполученнях ВПШК з пороками конотрункусу є присутнім як левовінцева, так і правовінцева форми кровопостачання серця. При цьому вени серця частіше мають великі зони дренування.

СПИСОК НАУКОВИХ ПРАЦЬ, ОПУБЛІКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Анатомия сложных врожденных пороков сердца / Кирьякулов Г.С., Васильев В.А., Бородий Т.В. и др. - Донецк, 2000. - 330 с.

2. Васильева Л.В. Анатомические особенности камер сердца при открытом атриовентрикулярном канале у детей на этапах постнатального онтогенеза //Архив клинической и экспериментальной медицины. - 1998. - Т. 7- № 2. - С. 83 - 85.

3. Васильева Л.В. Анатомические особенности кровоснабжения сердца детей с открытым атриовентрикулярным каналом //Український медичний альманах. - 1999. - Т. 2. - № 2. - С. 28 - 30.

4. Кір`якулов Г.С., Васильєва Л.В. Анатомія серцевих камер при сполученні відкритого атріовентрикулярного каналу з пороками конотрункусу //Український медичний альманах. - 2000. - т. 3, - № 3. - С. 75 - 78.

5. Васильева Л.В. Особенности строения трабекулярного аппарата желудочковых камер у детей с открытым атриовентрикулярным каналом // Архив клинической и экспериментальной медицины. - 2000.- т.9, -№ 2.-С.196-198.

6. Васильева Л.В. Особенности возрастной анатомии магистральных сосудов основания сердца с открытым атриовентрикулярным каналом у детей на этапах постнатального онтогенеза // Проблеми екологічної та медичної генетики і клінічної імунології: Збірник наук. праць. - Луганськ, 2000. - Вип. 2(28). - С. 55 - 60.

7. Васильева Л.В. Анатомия вен сердца детей с открытым атриовентрикулярным каналом //Науковий вісник національного аграрного університету:

Зб. наук. праць. - Київ: 1999. - Вип. 16. - С. 23 - 27.

8. Васильев В.А., Вакуленко И.П., Васильева Л.В., Кирьякулова Т.Г. К методике подготовки препарата сердца для исследования геометрии полостей предсердий и желудочков //Тезисы докл. Х обл. научн. конф. морфологов, 15-16 октября 1993. - Донецк. - 1993. - С. 32.

9. Васильев В.А., Жданов Е.В., Чередник С.А., Кирьякулов Г.С., Васильева Л.В., Жданов В.Е., Новикова И.В. Возрастные особенности анатомии межпредсердной перегородки обычно сформированных сердец детей первых 3-х лет жизни // Матеріали наук. конф. “Актуальні питання морфогенезу ” - Чернівці. - 1996. - С. 60-61.

АНОТАЦІЯ

Васильєва Л.В. Анатомія камер і кровоносного русла серця в нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом у дітей. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.03.01- нормальна анатомія. - Кримський державний медичний університет ім. С.І. Георгієвського МОЗ України, Сімферополь, 2001.

Дисертація присвячена особливостям будови серцевих камер, магістральних судин основи серця у нормі та з відкритим передсердно-шлуночковим каналом у дітей на етапах постнатального онтогенезу з урахуванням анатомії вінцевих артерій і венозного русла органа. У роботі описані особливості вікових перетворень геометрії порожнин передсердь і шлуночків, порушення взаємовідносин між камерами із затримкою росту анатомічних структур. Виявлений характер змін трабекулярного відділу шлуночків. Проведено анатомо-ехокардіографічне співставлення з метою ідентифікації анатомічних структур на сканограмах серця дітей. Визначено форми кровопостачання серця в нормі та з пороком, типи розгалуження вінцевих артерій, особливості зон дренування серцевих вен з характером зміни вінцевого синуса. Одержані нові відомості про будову стінок серцевих камер з урахуванням їхнього кровопостачання у разі поєднання відкритого передсердно-шлуночкового каналу з пороками конотрункусу (атрезія і стеноз устя легеневого стовбура, загальний артеріальний стовбур, транспозиція магістральних судин, відходження аорти і легеневого стовбура від правого шлуночка).

Ключові слова: анатомія серцевих камер, магістральних судин основи серця, вінцевих артерій, вен серця, постнатальний онтогенез, відкритий передсердно-шлуночковий канал, відкритий атріовентрикулярний канал.

АННОТАЦИЯ

Васильева Л.В. Анатомия камер и кровеносного русла сердца в норме и при открытом предсердно-желудочковом канале у детей. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.03.01 - нормальная анатомия. - Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского МОЗ Украины, Симферополь, 2001.

Диссертация посвящена малоизученным вопросам строения предсердий и желудочков, магистральных сосудов основания сердца с открытым предсердно-желудочковым каналом у детей на этапах постнатального онтогенеза в сравнении с нормой, с учетом анатомии венечных артерий и венозного русла органа как при изолированной аномалии, так и при ее сочетании с пороками конотрункуса (атрезия и стеноз устья легочного ствола, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка). Работа основана на исследовании 42 препаратов обычно сформированных сердец детей и 47 препаратов сердечно-легочных комплексов в 5 возрастных группах (1-6 дн., 7-28 дн., 1-6 мес., 7-12 мес., 1-3 года) с комплексным применением анатомических методов и морфометрии.

Установлено, что в норме на этапах постнатального онтогенеза на фоне равномерного роста сердечных камер и магистральных сосудов внутренний рельеф стенок правого желудочка в большей степени подвергнут вариабельности в связи с неодинаковой ориентацией мышечных трабекул и присутствием сосочковых мышц конуса разной формы и величины.

У детей первых трех лет жизни чаще всего встречается равномерная форма кровоснабжения сердца (57,7 %), реже правовенечная (34,6 %) и редко левовенечная формы (7,7 %). У левой и правой венечных артерий ветви ветвятся, в основном, по смешанному типу, реже по магистральному и рассыпному типам. В большинстве случаев равномерные зоны дренирования отмечаются у большой, средней и малой вен сердца, а также у задней вены левого желудочка. Реже у них присутствуют обширные и малые зоны дренирования стенок камер органа.

При пороке сердца наблюдается высокий относительный прирост массы миокарда с непропорциональным увеличением ширины и толщины органов, у которых предсердные камеры совершают поворот по часовой стрелке на фоне неизмененного положения желудочков и выравнивания межжелудочковой перегородки, а остаток межпредсердной перегородки к последней располагается под углом. Поздний неонатальный период и вторая половина грудного возраста протекают с высокой абсолютной скоростью роста порочно сформированного сердца и максимальным относительным приростом его линейных размеров.

Неравномерное расширение устьев полых и легочных вен, предсердий и желудочков сопровождается нарушением геометрии их полостей с уменьшением длины путей притока и оттока в желудочковых камерах на фоне значительного укорочения трабекулярного отдела правого желудочка.

Трабекулярный отдел желудочков представлен хаотично расположенными и переплетенными между собой мышечными перекладинами и сухожильными нитями с наличием аномальных мышечно-сухожильных хорд, проходящих через полость камеры. В 17,9 % на перегородочно-краевой трабекуле отсутствует сосочковая мышца конуса, а ее задняя ножка вместе с наджелудочковым гребнем принимают участие в формировании края ДМЖП, и к ним прикрепляются сухожильные нити и расщепленные створки предсердно-желудочкового клапана.

Происходит непропорциональный и асинхронный рост магистральных сосудов основания сердца с расширением и удлинением верхней полой вены, легочного ствола и легочных артерий, на фоне увеличения длины восходящей аорты происходит уменьшение ее калибра. Проведенное анатомо-эхокардиографическое сопоставление позволило идентифицировать ряд анатомических структур, имеющих нечеткие контуры на сканограммах сердца детей.

При открытом предсердно-желудочковом канале доминирует левовенечная форма кровоснабжения сердца (47,5 %), реже встречаются правовенечная и равномерная формы. Передней межжелудочковой ветви левой венечной артерии чаще присущ магистральный тип ветвления (57,8 %), реже она ветвится по смешанному (23,7 %) и рассыпному (18,4 %) типам. Огибающая ветвь разветвляется, в основном, по рассыпному типу (52,6 %), нежели по смешанному (38,4 %) и магистральному (8 %) типам. Правая венечная артерия чаще имеет разветвления по рассыпному (52,9 %) и смешанному (39,1 %) типам, редко - по магистральному типу. Просвет артериальных сосудов подвергается неравномерному сужению, а в гемомикроциркуляторном русле на фоне расширения венулярного звена микрососуды деформируются за счет появления выпячиваний на их стенках.

В расширенный и удлиненный венечный синус впадают сердечные вены, среди которых обширную зону дренирования имеют средняя вена сердца

(56,2 %) и задняя вена левого желудочка (46,6 %). Небольшая зона дренирования наблюдается у большой и малой вен сердца (14,3 %). Передние вены сердца наращивают свою зону дренирования в связи с прогрессирующей гипертрофией миокарда правого желудочка.

Сочетание открытого предсердно-желудочкового канала с пороками конотрункуса еще более усугубляют морфологическую перестройку сердечных камер. При атрезии и стенозе устья легочного ствола происходит задержка роста предсердий и желудочков с уменьшением объема их полостей на фоне расширения устьев полых вен и отставанием в развитии устьев легочных вен.

Сочетание ОПЖК с транспозицией магистральных сосудов, с общим артериальным стволом и с отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка сопровождается значительным увеличением массы сердца с резким расширением правого предсердия, с существенным преобразованием геометрии предсердных и желудочковых полостей.

При сочетании ОПЖК с пороками конотрункуса присутствует как левовенечная, так и правовенечная формы кровоснабжения сердца. Обширную зону дренирования имеют большая, средняя и передние вены сердца вместе с задней веной левого желудочка.

...