Судинні невуси: патогенез, діагностика, лікування

Оскільки база для отримання інформації у пацієнтів жіночої статі була значно більшою, ніж у пацієнтів чоловічої статі (жінок, які мають СМ, було втричі більше), важко зробити остаточні висновки щодо переважання порушень психоемоційного стану в осіб тієї чи іншої статі, хоча з огляду на чітку тенденцію прояву у чоловіків психоемоційних зрушень можна припустити наявність слабших компенсаторних можливостей у чоловіків до адаптації у суспільстві.

Результати дослідження свідчать, що багато хворих на СМ, як чоловічої, так і жіночої статі, виважено ставляться до рішення проблем (56,5% та 50,0% відповідно), вважають навчання та працю надійним помічником у своєму подальшому житті (60,2%). Логічно зробити висновок, що доброзичливе ставлення до цих людей у колективах, де вони навчаються і працюють, може стати вагомим фактором їхнього позбавлення від комплексу неповноцінності. За допомогою тесту "Доповнити незакінчені речення" та бесід з пацієнтами і їхніми рідними виявилося, що у 89,0% випадків причиною негативних психоемоційних зрушень у цих пацієнтів була наявність судинної плями на обличчі. Незадоволення своєю зовнішністю через наявність плями виявили в 2 (28,57%) осіб І вікової групи, у 26 (66,67%) - ІІ, у 13 (68,42%) - ІІІ і у 17 (73,91%) - ІV вікової групи. Треба зауважити, що застосовані нами тести, доповнюючи один одного, досить інформативні для створення бази даних про психоемоційний стан пацієнтів із СМ. Вивчення стійкості і переключення уваги, короткочасної оперативної пам'яті, функції аналізатора руху, яке добре зарекомендувало себе під час проведення масових обстежень, у наших дослідженнях виявилося недостатньо інформативним.

Найбільш ефективним засобом попередження порушень психоемоційного стану пацієнтів з СМ має бути усунення косметичного дефекту в ранньому віці, що дозволить запобігти утворенню та поглибленню дефектів психоемоційного розвитку. Лікування необхідно розпочинати у будь-якому віці, хоча кращий реабілітаційний, клінічний і психологічний прогноз мають пацієнти молодшого віку. У вихованні дітей з косметичними вадами наголос має бути зроблений на сприянні розвитку індивідуальних здібностей та професійних навичок в тих галузях, де в майбутньому пацієнт при бажанні зможе обмежити спілкування з навколишнім середовищем без втрати можливості подальшого професійного росту та самоствердження.

Механізм утворення СМ не вкладається ні в один з описаних в літературі варіантів формування вад розвитку в ембріогенезі. Виявлена нами недостатня іннервація мікроциркуляторного русла порушує функціонування судин з частковою або повною втратою їх тонусу, і, як наслідок, призводить до прогресивного накопичення більшого обсягу крові в уражених ділянках шкіри. Саме порушення координації та взаємодії двох процесів нейрогенезу та ангіогенезу спричинює формування СМ. За морфологічними ознаками цей механізм може бути названий гіпотопією - недостатністю однієї тканини в межах іншої, де її наявність є необхідною і обов'язковою для нормального функціонування. СМ, які виникають внаслідок дефекту іннервації судин певної ділянки тіла, можна розглядати як один з варіантів механізму гіпотопії - механізм гіпонейротопії.

Виходячи з основного, стратегічного завдання превентивної медицини - попередження розвитку хвороби, можна зробити висновок про необхідність концентрації уваги дослідників на пошуку та усуненні впливу екзогенних та ендогенних факторів, які можуть спричиняти утворення ПСУШ в ембріогенезі, а з метою поліпшення лікувальних можливостей необхідна розробка більш потужних лазерів з можливістю селективної фототермокоагуляції більших за розміром та глибше розташованих судин.

ВИСНОВКИ

У дисертації викладено нове вирішення важливої актуальної наукової проблеми - діагностики та лікування судинних мальформацій без пошкодження оточуючих тканин. Розроблено критерії діагностики та методологію диференціальної діагностики судинних невусів, мальформацій та капілярних гемангіом. З'ясовано роль механізму гіпонейротопії у виникненні судинних уражень.

1. Аналіз 726 клінічних випадків уражень шкіри (судинних невусів, мальформацій, гемангіом та асоційованих з ними синдромів) виявив, що існують два основні типи таких уражень - проліферативний і непроліферативний. До першого слід віднести капілярні гемангіоми, для яких типовим є прогресуючий розвиток. До другого - судинні невуси, що характеризуються регресивним перебігом, та судинні мальформації зі сталим перебігом і асоційованими формами системної судинної патології. Розроблено практичні рекомендації для кожної нозологічної групи, які дозволяють своєчасно встановити правильний діагноз, призначити адекватне і ефективне лікування з урахуванням косметичного аспекту, нормалізувати процес адаптації пацієнта в суспільстві, запобігти розвитку асоційованих захворювань та системних порушень.

2. Розроблена методика встановлення діагнозу дозволила провести чітку диференціальну діагностику судинних невусів, судинних мальформацій та капілярних гемангіом на підставі аналізу трьох головних клінічних критеріїв - наявності захворювання при народженні, тенденції до проліферації, проявів спонтанної регресії.

3. Створена клініко-топографічна класифікація судинних мальформацій та судинних невусів, побудована з урахуванням їх анатомічного розташування, дала можливість прогнозувати і своєчасно коригувати прояви асоційованої патології органа зору, глибоких судин мозку, кінцівок, м'яких тканин, а також обирати оптимальну тактику лікування або очікування.

4. Морфофункціональні дослідження продемонстрували порушення в структурі нервових закінчень і наявність місцевого компенсаторного механізму та показали, що ектазія мікроциркуляторного русла у хворих із судинними мальформаціями є вторинною і виникає внаслідок дефекту іннервації.

5. Аналіз можливих ендогенних та екзогенних факторів ризику розвитку судинних мальформацій продемонстрував, що ця патологія виникає втричі частіше у пацієнтів жіночої статі, в родинах, де ураженими є інші члени, а також у осіб, які мешкають у сільскій місцевості, переважно в західних областях України.

6. Існує високоймовірна спадкова схильність до утворення судинних мальформацій, ризик у 5-10 разів вищий в родинах з ураженням одного із членів. Передача схильності може відбуватися через покоління та через інших членів родини. Ризик формування іншого проліферативного захворювання судин, такого, як капілярна гемангіома, в родинах пацієнтів з судинними мальформаціями не підвищується. Перспективним є проведення досліджень в родинах пробандів з метою виявлення генів, що можуть відповідати за формування вад розвитку судин шкіри.

7. Судинні мальформації та капілярні гемангіоми мають географічні особливості поширення в Україні. Ризик виникнення вад розвитку судин шкіри зростає у дітей, які народились у західних районах України (Львівська, Вінницька, Хмельницька, Івано-Франківська області); у дітей - мешканців міста частіше утворюються доброякісні судинні пухлини (капілярні гемангіоми), а у дітей, що мешкають в селах - вади розвитку (судинні мальформації). Співвідношення мешканців села і міста серед пацієнтів з судинними мальформаціями в Україні 3,6:1.

8. Оптимальна тактика сучасної терапії судинних уражень шкіри полягає у застосуванні біофізичного методу селективного фототермолізису, при якому енергія лазерного променя вибірково впливає на розширені судини без пошкодження оточуючих структур дерми. Метод може бути застосований у пацієнтів будь-якого віку, забезпечує лізис ектатичних судин без порушення текстури шкіри та подальшого утворення рубців. Віддалені результати лікування 226 пацієнтів (з 1994 р.) свідчать, що метод забезпечив позитивну медичну і косметичну ефективність у 92% пролікованих. У жодного з пацієнтів не відмічали формування рубців. Традиційні методи лікування судинних мальформацій (кріодеструкція, електрокоагуляція, склерозування, рідина Ходоровича та ін.) спричинюють формування рубців без позитивного косметичного ефекту.

9. Розроблений і застосований нами метод комбінованого впливу за допомогою спеціального судинного лазеру на барвнику та гелієво-неонового лазеру дозволив висвітлити ураження, зменшити ризик утворення гіперпігментації, нормалізувати колір та текстуру шкіри пацієнтів з судинними мальформаціями, ускладненими рубцями.

10. Вивчення психоемоційного стану виявило прогресивне вікове зростання кількості пацієнтів з агресією, станом тривоги, депресією, скептичним ставленням до своєї зовнішності і майбутнього. Критичним періодом необоротного формування комплексів визначено вік від 14 до 18 років. У 83 (80,58%) осіб відзначали тривогу різного ступеня на фоні вербальної агресії, у 72 (69,9%) - захисну агресію, у 37,4% - фобії, невротизм і переживання з ознаками дисфорії. У пацієнтів чоловічої статі були відмічені слабші компенсаторні здібності.

11. В основі утворення судинних мальформацій лежить механізм гіпонейротопії, коли патологічні зміни у “тканині-мішені” виникають в результаті порушення передачі нервових імпульсів. Внаслідок цього структура та функція "тканини-мішені" частково або повністю порушуються.

12. Судинні мальформації є не лише косметичною, а і медико-соціальною проблемою, від якої залежить якість життя пацієнтів. Ефективне вирішення проблеми діагностики і лікування природжених судинних уражень шкіри потребує координації та інтеграції роботи неонатологів, педіатрів, дитячих хірургів, дерматологів, невропатологів, окулістів, медичних психологів, що дозволить своєчасно встановити діагноз, обрати оптимальну тактику та метод лікування, запобігти розвитку ускладнень та психосоціальних порушень у пацієнтів та в їх родинах.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

Тактика діагностування та лікування пацієнтівз судинними невусами Унни

1. СНУ є ембріональними компресійними капіляропатіями і наявні вже при народженні дитини.

2. СНУ локалізуються по задньо- або передньомедіальній лінії тіла у вигляді рожевої або рожево-червоної плями.

3. Передньомедіальні СНУ вражають шкіру надперенісся (літерою "V"), однієї з верхніх повік, ніздрі, і в більшості випадків розсмоктуються без додаткового втручання в перші 12 місяців життя.

4. Задньомедіальні СНУ локалізуються в ділянці остистого відростка шийного хребця або в куприковій зоні і у більшості пацієнтів є незмінними протягом усього життя.

5. СНУ в більшості випадків не є складовим компонентом синдромів, не поєднуються з іншими вадами розвитку та асоційованими формами судинних уражень в інших органах.

6. Головними діагностичними критеріями СНУ є характені локалізація, колір, відсутність проліфераційної активності та тенденція передньомедіальних СНУ до спонтанного висвітлення.

7. Диференціальну діагностику передньомедіальних СНУ необхідно проводити з медіально розташованими СМ та початковою стадією КГ.

8. Диференціальна діагностика задньомедіальних СНУ має бути проведена з початковою стадією КГ подібної локалізації на підставі відсутності тенденції у перших як до проліферації, так і до спонтанної регресії.

9. У випадках передньомедіальних уражень, локалізованих в надпереніссі або на верхній повіці, доцільно обмежуватись спостереженням за природним перебігом процесу.

10. За наявності тенденції до спонтанної регресії передньомедіальних СНУ доцільно здійснювати клінічний нагляд 1 раз на 6-8 місяців до повного розсмоктування СНУ.

11. За відсутності тенденції до розсмоктування, після 12-18 місяців лікування передньомедіальних уражень можна проводити спеціальним судинним імпульсним лазером на фарбнику з довжиною хвиль 585-600 нм та відповідною тривалістю імпульсу. Попереднє індивідуальне тестування уражених ділянок з підбором максимально ефективних фізичних параметрів лазерного впливу обов'язкове.

12. Повторні процедури лазерної обробки доцільно проводити лише після отримання позитивного результату тестування не частіше 1 разу на 3 місяці з поступовим збільшенням потужності до максимального освітлення ураження.

13. Медичної або косметичної корекції задньомедіальні СНУ не потребують, оскільки, враховуючи їх локалізацію, після року маскуються волоссям.

14. Деструктивні методи лікування (кріодеструкція, електрокоагуляція, склерозування, рідина Ходоровича, аргоновий та СО2 лазери) протипоказані таким пацієнтам, оскільки вони призводять до утворення рубців, порушення нормальної текстури шкіри, деформації обличчя.

Тактика діагностування та лікування пацієнтів з судинними мальформаціями

1. СМ є вадами розвитку і завжди наявні вже при народженні дитині.

2. У вигляді червоної або червоно-фіолетової плями, вони у більшості випадків вражають шкіру обличчя, хоча можуть локалізуватися на будь-яких ділянках шкіри та слизової оболонки.

3. СМ не проліферують і не розсмоктуються. Їх розмір збільшується пропорційно росту дитини, колір з віком темнішає, а на поверхні з'являються вузликоподібні розростання.

4. При локалізації на обличчі, плями відтворюють малюнок іннервації шкіри гілками трійчастого нерва.

5. Диференціальну діагностику СМ необхідно проводити з КГ та СНУ на підставі характерних клініко-топографічних ознак: наявності ураження при народженні, локалізації за ходом гілок нерва (на обличчі - трійчастого), відсутності тенденції як до проліферації, так і до інволюції.

6. За клініко-топографічними ознаками СМ можуть бути фаціальними, корпоральними, термінальними і комбінованими.

7. Фаціальні СМ можуть бути монолатеральними (право- чи лівобічними), медіальними та білатеральними.

8. СМ можуть бути як ізольованими шкірними дефектами, так і компонентом системного ураження судин - асоційованого синдрому.

9. Пацієнти з СМ, що розташована за ходом IІ гілки трійчастого нерва і вражає шкіру верхньої повіки, мають високий ризик розвитку глаукоми та інших захворювань, пов'язаних з порушенням кровообігу на очному дні.

10. Щорічне одноразове обстеження пацієнтів цієї групи до 7-річного віку з вивченням стану очного дна і вимірюванням очного тиску дозволить своєчасно діагностувати і провести лікування офтальмологічних ускладнень.

11. У пацієнтів з білатеральною локалізацією СМ підвищено ризик розвитку синдрому Стердж-Вебера з порушенням кровообігу в судинах мозку, відставанням у розвитку, епілептоїдними нападами, глаукомою.

12. Обстеження у невропатолога у перші 1-3 роки після народження є необхідним для пацієнтів з білатеральними СМ і дозволить своєчасно встановити діагноз і призначити оптимальну тактику корекції неврологічних порушень.

13. СМ, розташовані на кінцівках, можуть бути лише частковим проявом порушення кровообігу в глибоких судинах (синдром Кліппеля-Треноне) з поступовим розвитком прогресуючої гіпертрофії м'яких тканин, кісток та порушенням функції кінцівки.

14. Своєчасна діагностика ураження глибоких судин кінцівок дозволить своєчасно рекомендувати захисний фізичний режим та особливості майбутньої професійної орієнттації.

15. СМ є не лише косметичним дефектом, а й призводять до серйозних порушень психосоціальної адаптації пацієнтів та членів їх родин. Ці порушення формуються незалежно від статі та локалізації судинного ураження і набувають необоротності у період статевого дозрівання.

16. Найбільш ефективним методом лікування пацієнтів з СМ є метод селективного фототермолізису, що лежить в основі дії спеціального судинного лазера на барвнику. Метод заснований на здатності хромофорів шкіри (у випадку СМ - оксигемоглобіну та гемоглобіну) вибірково поглинати лазерну енергію з певною довжиною хвилі (585-595 нм), трансформувати світлову енергію в теплову, нагрівати внутрішню оболонку судини і призводити до її склеювання з подальшим поступовим розсмоктуванням.

17. Процедури повної лазерної обробки ураженої ділянки проводяться з інтервалами 8-12 тижнів до максимального освітлення СМ. Кількість процедур залежить від глибини ураження, його клініко-топографічних особливостей та віку пацієнта.

18. Лікування СМ методом селективного фототермолізису дозволяє досягнути повного або часткового висвітлення ураження у 92% пацієнтів, у решти є малоефективним.

19. Серед побічних ефектів лікування можуть бути пурпура (5-7 днів), набряк (1-3 дні), гіпо- або гіперпігментація (2-12 місяців), які є тимчасовими і в більшості випадків зникають без додаткового медичного втручання.

20. Лікування пацієнтів з СМ необхідно починати якомога раніше, до формування необоротних психоемоційних змін.

21. Використання кріодеструкції, електрокоагуляції, склерозування, рідини Ходоровича, рентгенотерапії, аргонового та СО2 лазерів у пацієнтів з СМ є небажаним, оскільки призводить до утворення рубців, порушення текстури шкіри без позитивного косметичного ефекту.

Тактика діагностування та лікування пацієнтів з капілярними гемангіомами

1. КГ є реактивно-проліферативними судинними новоутвореннями і виникають у перші 2 тижні - 2 місяці після народження дитини.

2. Первинною ознакою КГ може бути маленька біла пляма, яка поступово червоніє, набуває опуклості і перетворюється у яскраво-червону папулу, що прогресивно збільшується у розмірі і надалі проростає в глибше розташовані тканини і структури.

3. КГ можуть бути поодинокими та множинними (понад 100) і локалізуватися на будь-яких ділянках шкіри та слизової оболонки.

4. У випадках множинного гемангіоматозу ураження можуть локалізуватися на шкірі, а в деяких випадках і у внутрішніх органах.

5. За наявності 4 і більше КГ на шкірі пацієнту має бути проведене ультразвукове дослідження внутрішніх органів та печінки з метою раннього виявлення і лікування судинних новоутворень у внутрішніх органах.

6. Присутність однієї великої або багатьох маленьких КГ може призводити до застою крові, руйнування червонокрівців, розвитку анемії, що потребує своєчасної діагностики та медичної корекції.

7. КГ у своєму розвитку проходять стадії проліферації (до 12 міс), стабілізації (1-5 років), спонтанної інволюції (3-8 років).

8. Диференціальну діагностику КГ необхідно проводити з СМ та СНУ на підставі наявності характерних клінічних ознак: появи ураження у перші 2 тижні - 2 місяці після народження, тенденції до проліферації в перші 12 місяців та спонтанної інволюції до 3-8 років.

9. КГ у стадії проліферації можуть утворювати виразки, проростати в оточуючі органи і тканини, необоротно порушувати їх функції, призводити до інвалідизації дитини.

10. Клінічними ознаками проліферативної стадії КГ є яскраво-червоний колір, збільшення діаметра, поява сателітних пухлин, здіймання над поверхнею шкіри, яке свідчить про проростання пухлини в глибину.

11. У стадії стабілізації розмір гемангіоми не збільшується, колір стає менш яскравим. Зменшення опуклості, розміру гемангіоми, або поява на її поверхні білих цяточок свідчать про проростання сполучної тканини та початок спонтанної інволюції новоутворення.

12. У разі локалізації гемангіоми на обличчі або поруч з життєво важливими отворами та органами (очі, ніс, ротова порожнина, вухо, молочні залози, статеві органи) та при високій проліферативній активності (збільшення у розмірі у 2 рази за 2 тижні), неінвазивне лікування за допомогою спеціального судинного лазера на барвнику слід починати відразу після встановлення діагнозу.

13. При активній глибинній проліферації може бути виконана кріодеструкція невеликих за розміром КГ, а у разі локалізації новоутворення на відкритих ділянках тіла та аногенітальній ділянці лікування спеціальним судинним лазером на барвнику слід доповнювати внутрішньошкірними ін'єкціями стероїдних гормонів.

14. При КГ великого розміру та перших ознаках проростання новоутворення в життєво важливі органи з порушенням їх функції мають бути призначені пероральні стероїдні гормони в дозі, що відповідає масі тіла дитини та її віку.

15. Пацієнти з КГ, локалізованими на кінцівках, повільно проліферуючими або такими, що стабілізувались у розвитку, можуть бути залишені під наглядом: щомісяця до 12-місячного віку та 1 раз на 3-8 місяців до віку 5 років.

16. Деякі з КГ можуть повністю розсмоктатися до 8-річного віку, але більшість залишає по собі судинну "сітку", гіпертрофію м'яких тканин, помірне порушення текстури шкіри.

17. Лікування поверхневих КГ за допомогою спеціального судинного лазера на барвнику проводиться амбулаторно, є найбільш косметично ефективним, неінвазивним, безболісним та мінімально травмуючим. Сеанси лазерної обробки можуть повторюватись кожні 2-9 тижнів залежно від проліферативної активості КГ до повного розсмоктування новоутворення.

18. Головними недоліками лазерного лікування КГ є необхідність багаторазового проведення процедур, неможливість зупинити глибинну проліферацію та тимчасова гіперпігментація на місцях обробки. Тільки у випадку своєчасного проведення лікування спеціальним судинним лазером можна досягти повного розсмоктування новоутворення із збереженням нормальної текстури шкіри.

19. При лікуванні немовлят після закінчення терапії слід здійснювати контрольні огляди пацієнтів 1 раз на 2 місяці до однорічного віку.

СПИСОК ОСНОВНИХ ПУБЛІКАЦІЙ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Богомолец О.В. Решение проблемы лечения доброкачественной сосудистой патологии кожи с помощью новейших лазерных технологий // Український журнал медичної техніки і технології. - 1997. - № 3-4. - С. 23-27.

2. Богомолец О.В. Использование хирургических лазеров в дерматологии и косметологии// Український журнал медичної техніки і технології. - 1999. - № 1. - С. 71-72.

3. Богомолец О.В. Лечение дерматозов карбондиоксидными и аргоновыми лазерами// Український журнал медичної техніки і технології. - 1999. - № 2-3. - С. 5-9.

4. Богомолець О.В. Лазери у лікуванні доброякісної судинної патології шкіри//Український науково-медичний молодіжний журнал. - 2000. - № 1. - С. 64-66.

5. Богомолец О.В. Диагностика "винных" пятен//Український медичний часопис. - 2000. - № 1. - С. 73-77.

6. Богомолец О.В. Побочные эффекты воздействия высокоинтенсивного лазерного излучения на кожу // Фотобиология и фотомедицина. - 2000. - Т. 3, № 1-2. - С. 56-58.

7. Богомолець О.В. Особливості поширення плоских та капілярних гемангіом в Україні // Український медичний часопис. - 2000. - № 4. - С. 122-124.

8. Богомолец О.В. Проблемы лазерной дерматологии в Украине // Український журнал медичної техніки і технології. - 2000. - № 1-2. - С. 8-11.

9. Стеченко Л.О., Богомолець О.В. Ультраструктура шкіри хворих з плоскими гемангіомами// Науковий вісник Ужгородського університету. Серія "Медицина". - 2000. - Вип. 12.- С. 37-39.

10. Богомолець О.В. Статеві кореляції порушень психоемоційного стану у пацієнтів з “палаючими” невусами // Практична психологія та соціальна робота. - 2000. - № 7. - С. 36-38.

11. Богомолець О.В. Вплив косметичного дефекту на психоемоційний стан пацієнтів різного віку з “палаючими” невусами // Практична психологія та соціальна робота. - 2000. - № 3. - С. 39-42.

12. Богомолець О.В. Лікування “винних” плям методом селективного фототермолізису// Український науково-медичний молодіжний журнал. - 2000. - № 2-3. - С. 56-59.

13. Богомолец О.В. Гемомикроциркуляторное русло кожи человека при пункционной биопсии в условиях инъекционной анестезии // Вісник морфології. - 2000. - № 2. - С. 179-180.

14. Богомолец О.В. Сосудистые невусы: диагностика, прогноз, лечение // Журнал дерматологии и венерологии. - 2000. - № 1. - С. 7-11.

15. Богомолець О.В. Особливості анамнезу та перебігу вагітності у матерів пацієнтів з плоскими гемангіомами // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 2000. - № 6. - С. 53-55.

16. Богомолец О.В. Подходы к лечению больных с плоскими гемангиомами//Дерматология и венерология. - 2001. - № 1. - С. 58-61.

17. Богомолец О.В. Лазерная профилактика рецидивирования келоидов после хирургического иссечения // Фотобиология и фотомедицина. - 2000. - Т. 3, № 3-4. - С. 48-51.

18. Богомолец О.В. Особенности лечения плоских гемангиом методом селективного фототермолизиса у пациентов разного возраста//Український журнал медичної техніки і технології. - 2001. - № 1. - С. 46-48.

19. Богомолець О.В. Психосоціальний обшир краніофаціальних судинних мальформацій// Український медичний альманах. - 2001. - Т.4, № 3. - С. 16-19.

20. Богомолець О.В. Аналіз показників спадковості у дітей з плоскими гемангіомами// Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 2001. - № 4. - С. 56-58.

21. Богомолець О.В., Стеченко Л.О. Зміни в ультраструктурі пласкої гемангіоми, що виникли під впливом опромінення аргоновим лазером // Вісник морфології. - 2001. - № 1. - С. 16-18.

22. Богомолець О.В., Чалий О.В. Гіпотеза та фізико-математична модель формування передньо- та задньомедіальних судинних невусів // Дерматология и венерология. - 2002. - № 1. - С. 15-18.

23. Bogomolets O. To hit the spot: 100% effective treatment of capillary hemangiomas (CH) // Skin and Environment - Perception and Protection. 10th EADV Congress, Munich. - 2001. - P. 1053-1058.

24. Пат. України №38538А, А61N5/06 від 21.07.2000 р. "Спосіб лікування плоских гемангіом шкіри у дорослих". Богомолець О.В. Бюл. №4/01.

25. Пат. України №39426А, А61N5/06 від 21.07.2000 р. "Спосіб лікування плоских гемангіом шкіри у дітей" Богомолець О.В. Бюл. №4/01.

26. Пат. України 38539 А, А61N5/06 від 21.07.2000 р. "Спосіб лікування плоских гемангіом шкіри у осіб похилого віку" Богомолець О.В., Усенко Г.Д. Бюл. №4/01.

27. Богомолец О.В. Использование высокоинтенсивного импульсного дерматологического лазера для лечения капиллярных гемангиом у детей//XII Международная научно-практическая конференция "Применение лазеров в медицине и биологии". - Харьков - 1999. - С. 116-117.

28. Богомолець О.В. Лікування фаціальних телеангіектазій, ботріоміком, зірчастих та вишневих ангіом імпульсним лазерним випромінюванням//Сб. тез. и науч. докл. по лазерной медицине. - Киев. - 1997. - С. 5.

29. Богомолец О.В. Селективный фототермолизис в лечении больных с доброкачественной сосудистой патологией кожи // Сб. тез. и научн. докл. по лазерной медицине. - Киев. - 1997. - С. 6.

30. Богомолец О.В. Решение проблемы лечения доброкачественной сосудистой патологии кожи с помощью новейших лазерных технологий//Лазеры и жизнь. - №4. - Харьков - 1999. - С. 5-7.

31. Богомолец О.В. Лечение капиллярных мальформаций у пациентов разного возраста методом селективного фототермолизиса//Укр. наукова конференція з міжнародною участю: Мікроциркуляція у людей різного віку. - Київ. - 1999. - С. 15.

32. Богомолец О.В. Состояние микроциркуляторного русла кожи у больных с сосудистыми невусами по данным электронной микроскопии//Укр. наукова конференція з міжнародною участю: Мікроциркуляція у людей різного віку. - Київ. - 1999. С. 15-16.

33. Богомолец О.В. Воздействие высокоинтенсивного импульсного лазерного излучения на состояние микрофлоры кожи человека//XII Международная научно-практическая конференция "Применение лазеров в медицине и биологии". - Харьков. - 1999. - С. 20.

34. Богомолец О.В. Сравнительный анализ действия высокоинтенсивных импульсных лазеров у пациентов с расширенными сосудами на нижних конечностях//XII Международная научно-практическая конференция "Применение лазеров в медицине и биологии". - Харьков. - 1999. - С. 114-115.

35. Богомолец О.В. Лечение гипертрофических рубцов высокоинтенсивным дерматологическим лазером//XII Международная научно-практическая конференция "Применение лазеров в медицине и биологии". - Харьков. - 1999. - С. 115-116.

36. Богомолец О.В. Морфологические изменения в коже человека, индуцированные инъекцией анестетика // VII съезд дерматовенерологов Украины. - Киев. - 1999. - С. 93-94.

37. Богомолец О.В. Новые подходы к лечению доброкачественной сосудистой патологии кожи // VII съезд дерматовенерологов Украины. - Киев. - 1999. - С. 66-67.

38. Богомолець О.В. Диференціальна діагностика судинних невусів, "винних" плям та капілярних гемангіом // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1999. - № 4. - С. 167.

39. Богомолець О.В. Проблеми організаціі своєчасної діагностики та лікування дітей з доброякісною судинною патологією шкіри//Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1999. - №4. - С. 166.

40. Богомолець О.В. Лікування "винних" плям методом селективного фототермолізису// Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1999. - № 4. - С. 176.

41. Богомолец О.В. Болезнь красоты//1 Національний Конгрес дерматологів та косметологів. Сучасні питання дерматокосметології. - Донецьк. - 2000. - С. 5.

42. Богомолец О.В. Проблемы диагностики и лечения капиллярных гемангиом//Актуальні проблеми лазерної медицини, ендоскопічної хірургії та гінекології. Матеріали науково-практичної конференції, 29-30 жовтня 1999 р. - Одеса. - 1999. - С. 118-120.

43. Богомолець О.В. Теоретичне обгрунтування лікування "винних" плям лазерним випромінюванням з довжиною хвилі 585 нм//Актуальні проблеми лазерної медицини, ендоскопічної хірургії та гінекології. Матеріали науково-практичної конференції, 29-30 жовтня 1999 р. - Одеса. - 1999. - С. 121-123.

44. Богомолец О.В. Особенности лечения плоских и капиллярных гемангиом хирургическим импульсным лазером на красителе//8-й Международный Конгресс Европейской Медицинской Лазерной Ассоциации (ELMA) и 1-й Российский Конгресс Медицинской Лазерной Ассоциации (РМЛА). - Москва. - 2001. - С. 147.

45. Богомолец О.В. Побочные эффекты, осложнения и эффективность применения импульсных лазеров на красителе в лечении сосудистых заболеваний//8-й Международный Конгресс Европейской Медицинской Лазерной Ассоциации (ELMA) и 1-й Российский Конгресс Медицинской Лазерной Ассоциации (РМЛА). - Москва. - 2001. - С. 146-147.

46. Bogomolets O. To hit the spot: 100% effective treatment of capillary hemangiomas // Journal of the European Academy of Dermatology and Venerology. - 2001. - V.15 (Suppl.2). - P. 77.

47. Bogomolets O. Heredity and other risk factors in portwine stains patients // Ann. Dermatol. Venerol. - 2002. - vol. 129. - P. 1S315.

Автор щиро вдячний науковому керівнику - завідувачу кафедри дерматовенерології Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця проф. В.Г. Коляденку, своїм вчителям проф. Б.Т. Глухенькому, к.м.н. Н.С.Куценко, проф. С. Біннику (Пенсильванський університет), проф. Б.Аккерману (Нью-Йоркський університет). Доценту кафедри анатомії НМУ С.В. Стеценко, завідувачу кафедри нейрохірургії НМУ проф. В.І. Цимбалюку, директору Інституту психології проф. С.Д. Максименку, проф. кафедри педагогіки і психології медико-психологічного факультету НМУ О.Ф.Бондаренку, директору Державного науково-дослідного центру "НОРТ" НАН України проф. В.Я. Березовському автор дякує за можливість дискутування і обговорення наукових ідей. За технічну та моральну підтримку автор висловлює подяку всім співробітникам Клініки Лазерної Медицини і особисто В.Б. Жушмі, Т.В. Анопрієнко та Г.Д. Усенко, а також пацієнтам з ПСУШ та членам їх родин. Особлива подяка директору Інституту клінічної патології Львівського державного медичного університету ім. Данила Галицького, члену-кореспонденту НАН і АМН України, проф. Д.Д. Зербіно за власний приклад наукової відданості, професіоналізму, щирості, працездатності та стимулюючу критичну доброзичливість.

АНОТАЦІЯ

Богомолець О.В. Судинні невуси: патогенез, діагностика, лікування. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.20 - шкірні та венеричні хвороби. - Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, Київ, 2002.

Дисертація містить результати обстеження, діагностики та лікування 726 пацієнтів з судинними ураженнями шкіри, на базі яких встановлено клініко-діагностичні критерії судинних невусів, мальформацій та капілярних гемангіом, розроблено клініко-топографічні класифікації, створено спосіб прогнозування розвитку асоційованої патології, описано морфологічні зміни в уражених тканинах, психоемоційні зміни у пацієнтів з косметичними дефектами, епідеміологічні особливості, проведено аналіз ендо- та екзогенних факторів ризику, виявлено можливість спадкової передачі схильності до формування уражень. Запропоновано комбіновану методику лікування методом селективного фототермолізису. Розроблено практичні рекомендації з діагностики, нагляду та лікування різних форм судинних уражень. Механізм утворення мальформацій - механізм гіпонейротопії - розглянуто як один з можливих шляхів формування інших вад розвитку в ембріогенезі (хвороба Гіршпрунга, синдром Дауна, вроджений міоз, атрезія жовчних протоків, діафрагмальна кила та інші), що дало підставу оптимізувати методи їх лікування.

Ключові слова: судинні невуси, судинні мальформації, гемангіоми, диференціальна діагностика, епідеміологія, патоморфологія, спадковість, лікування лазером, психосоціальні наслідки, механізм гіпонейротопії.

АННОТАЦИЯ

Богомолец О.В. Сосудистые невусы: патогенез, диагностика, лечение. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.20 - кожные и венерические болезни. - Национальный медицинский университет имени О.О. Богомольца, Киев, 2002.

Диссертация содержит результаты обследования, диагностики и лечения 726 пациентов с сосудистыми заболеваниями кожи. В процессе систематизирования информации относительно пролиферативных и непролиферативных форм установлены четкие клинико-диагностические критерии сосудистых невусов, мальформаций и капиллярных гемангиом. Сформулирована оригинальная методология верификации диагноза, разработаны клинико-топографические классификации сосудистых невусов и мальформаций, создан способ прогнозирования развития ассоциированной патологии в зависимости от анатомической локализации кожного поражения. Проанализирована структура и закономерности формирования системных нарушений кровообращения в мозге и патологии органа зрения у пациентов с сосудистыми мальформациями, описаны электронно-микроскопические изменения в пораженных тканях и редкие ассоциированные синдромы.

Проанализированы эпидемиологические особенности распространения сосудистых опухолей и мальформаций в разных областях Украины и в разных типах населенных пунктов. Риск возникновения пороков развития сосудов кожи возрастает у детей, которые родились в западных областях Украины (Львовская, Ивано-Франковская, Хмельницкая, Винницкая). Сосудистые опухоли чаще возникали у жителей Киевской, Житомирской и Ровенской областей. У детей - жителей города чаще встречались доброкачественные сосудистые опухоли (капиллярные гемангиомы), а у детей - жителей сел - преобладали пороки развития (сосудистые мальформации).

Проведен анализ возможных эндо- и экзогенных факторов риска, которые оказывают влияние на формирование сосудистых поражений в эмбриогенезе. Изучены факторы фено- и генотипа пациентов, группы крови, резус-фактор, доминантность полушарий. Проанализированы факторы риска, которые влияют на течение беременности матерей пациентов. Впервые выявлена и проанализирована возможность наследственной передачи склонности к формированию венулярных мальформаций у 30 лиц в 11 семьях и 5 близнецовых парах. Риск был в 5-10 раз выше в семьях с заболеванием у одного из членов. Передача склонности может происходить через поколение и через других членов семьи. Риск формирования капиллярной гемангиомы в семьях пациентов с сосудистыми мальформациями не увеличивается.

Впервые были описаны синдромы ассоциирования сосудистых мальформаций с ипсилатеральным косоглазием и невусом сальных желез, пигментным неусом, поражениями слизистой оболочки челюсти и десен. У пациентов с сосудистыми невусами Унны и капиллярными гемангиомами системную ассоциированную патологию не отмечали. Оценка развития ассоциированной патологии легла в основу создания этапной диагностической программы, особой для каждой клинико-топографической формы сосудистого поражения.

Лечение методом селективного фототермолизиса проведено для 226 пациентов возрастом от 3 месяцев до 49 лет. Полное (90-100%) осветление СМ достигнуто у 89 (39,4%) пациентов из 226, частичное - у 119 (52,65%). Малоэффективным было лечение 7,97% пациентов. Предложена комбинированная методика лечения врожденных сосудистых заболеваний кожи методом селективного фототермолизиса с помощью высокоинтенсивного лазера на красителе с длиной волны 585-600 нм, продолжительностью импульса 1500 мкс и низкоинтенсивного гелий-неонового лазера. Выявлены возрастные и топографические особенности лечения, установлены возможные побочные действия, осложнения и оптимальные пути их коррекции. Разработаны практические рекомендации по диагностике, наблюдению и лечению разных форм заболеваний у детей, взрослых, лиц старшего возраста и пациентов с сосудистыми мальформациями, осложненными вторичными рубцами.

Проведенные морфофункциональные исследования патологически измененных участков кожи у пациентов с сосудистыми мальформациями позволили обнаружить нарушения в структуре нервных окончаний и наличие местного компенсаторного механизма.

По-видимому, можно рассматривать сосудистую мальформацию как врожденный порок развития, в формировании которого важную роль играют два патологических процесса: первичная нейродистрофия и вторичная ангиопатия. Нарушение функции сосудов в тканях и обусловленные ими изменения в пораженных участках наиболее вероятно возникали вследствие дефицита адекватной иннервации.

Рассмотрены основные психоэмоциональные изменения у пациентов с косметическими дефектами на коже лица, выявлены критические возрастные периоды их формирования, проведено сравнение адаптационных особенностей и возможностей пациентов мужского и женского пола. Применение комплекса методов психологического тестирования у пациентов с сосудистыми мальформациями позволило обнаружить нарушение психоэмоционального состояния: у 83 (80,58%) - тревогу разной степени на фоне вербальной агрессии, у 72 (69,9%) - защитную агрессию, у 37,4% - фобии, невротизм и переживание с признаками дисфории. У пациентов с сосудистой мальформацией с возрастом чаще развивалась агрессия, разного уровня тревоги, отрицательное отношение к своему будущему.

Механизм образования мальформаций сосудов кожи (гипонейротопии - врожденной недостаточности нервной ткани в границах другой) рассмотрен как один из возможных путей формирования других пороков развития в эмбриогенезе.

Ключевые слова: сосудистые невусы, сосудистые мальформации, гемангиомы, дифференциальная диагностика, эпидемиология, патоморфология, наследственность, лечение лазером, психосоциальные последствия, механизм гипонейротопии.

ANNOTATION

Bogomolets O.V. Vascular nevi: pathogenesis, diagnostics, treatment. - Manuscript.

Thesis for degree of doctor of medical sciences on speciality 14.01.20 - skin and veneral diseases. - National medical university named after O.O.Bogomolets, Kyiv, 2002.

The thesis contains the results of diagnostics and treatment of 726 patients with vascular skin lesions. Clinical-diagnostical criteria of vascular nevi, malformations and capillary hemangiomas were established. Clinical-topographical classifications of vascular nevi and malformations and way of prognosis of assotiated pathology development wereproposed electron microscopic changes in affected tissues, psychoemotional changes and epidemiological peculiarities were described. Analysis of endo- and exogenic risk factors was done,high risk of hereditary transmission was discovered. The combine treatment of selective phototermolysis was proposed. Practical recommendations on diagnostics, observation and treatment of different forms of vascular lesions were developed. Mechanism of malformations forming - mechanism of hyponeurotopia - was seen as one of the possible ways of other developmental defects forming (Hirschsprung's disease, congenital miosis, biliary atresia, diaphragmatocele etc.), which gave the reasons to optimize methods of their treatment.

Key words: vascular nevi, vascular malformations, capillary hemangiomas, differential diagnostics, epidemiology, pathomorphology, electronmicroscopy, heredity, psychosocial consequences, mechanism of hyponeurotopia.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

БСМ - білатеральна судинна мальформація

ПСУШ - природжене судинне ураження шкіри

КГ - капілярна гемангіома

ЛСМ - латеральна судинна мальформація

МСМ - медіальна судинна мальформація

СМ - судинна мальформація

СНУ - судинний невус Унни

Размещено на Аllbest.ru

...