Диабетическая эмбриофетопатия

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения РФ

Кафедра госпитальной педиатрии

Реферат

«Диабетическая эмбриофетопатия»

Выполнила: студентка 631 группы

педиатрического фак-та

Гачкайло И.А.

Преподаватель: асс. Елгина Л.П.

Омск 2014

1. Общая характеристика диабетической эмбриофетопатии

Диабетическая эмбриофетопатия - симптомокомплекс патологических изменений, развивающихся у ребенка, рожденного от матери, страдающей сахарным диабетом, либо получавшей внутривенно инфузии растворов глюкозы в период беременности, а так же при сахарном диабете, связанном с беременностью.

Для детей с диабетической эмбриофетопатией (далее ДЭ) характерны: макросомия, недоношенность, асфиксия, болезнь гиалиновых мембран и синдром транзиторного тахипноэ, кардиомегалия и кардиопатия, полицитемия, стойкая гипогликемия, гипокалиемия, гипербилирубинемия, врожденные пороки, синдром малой нисходящей ободочной кишки, тромбоз почечной вены.

Течение СД при беременности характеризуется лабильностью, нестойкостью компенсации, высока частота развития акушерских осложнений. У детей выше риск получения родовой травмы.

Вследствие наличия разного рода патологических изменений ДЭ условно делят на две группы:

- диабетическую эмбриопатию

- диабетическую фетопатию.

Клинико-лабораторный синдром, развивающийся у детей без ВПР, рожденных от матерей с СД, называют диабетической фетопатией. Возникновение ВПР, изолированных (6-8%) или множественных(2%), обусловлено диабетической эмбриопатией. Риск развития диабетической эмбриопатии выше у детей от матерей, страдающих инсулинзависимым СД (при лабильном течении, наличие диабет. ангиопатии) и инсулиннезависимым СД при приеме во время беременности пероральных противодиабетических препаратов (тератогенное действие лекарств).

Частые ВПР: синдром каудальной дисгенезии, пороки развития мозга, анэнцефалия, обратное расположение органов, удвоение мочеточника, аплазия почек, гидронефроз, пороки сердца, дефекты губы и неба, микрофтальм, колобома, атрезия разных отделов кишечника.

1.1 Классификация

- гипертрофическая форма (в случае типичной клинической картины при отсутствии осложнений СД у матери)

- гипопластическая (при наличии ЗВУР у детей от матерей с осложнениями СД либо тяжелым течением инсулинзависимого СД).

1.2 Патогенез

Материнская гипергликемия у плода гиперинсулинемия анаболическая направленность ОВ: ускорение синтеза белка, отложение гликогена и жиров, стимуляция выработки соматомединов, соответственно, стимуляция роста. Помимо макросомии развивается висцеромегалия. В совокупности гиперинсулинизм, гиперкортицизм и избыточное поступление глюкозы и АК способствуют развитию макросомии и ожирению. Большинство органов и систем не полноценно вследствие ферментативной незрелости.

При инсулинзависимом СД у беременной женщины эпизоды гипергликемии и кетоацидоза сменяются периодами гипогликемии, прогрессирующим сосудистым поражением, развивается фетоплацентарная недостаточность. Нередко беременность протекает с гестозом и другими осложнениями, следовательно у плода хроническая внутриутробная гипоксия и возникает дефицит арахидоновой кислоты, цинка. Характерна избыточная активация перикисного окисления липидов. В наиболее тяжелых случаях вышеперечисленное приводит к ЗВУР. В родах возможно развитие асфиксии той или иной степени тяжести либо депрессия дыхания.

После рождения у новорожденных с ДФ вследствие прекращения поступления глюкозы и персистенции гиперинсулинемии, снижение секреции глюкагона, невозможности уменьшения числа инсулиновых рецепторов, поздней индукции глюконеогенеза и снижение уровня кетогенеза развивается синдром транзиторной гипогликемии.

1.3 Клиника

При осмотре новорожденного ребенка с гипертрофической формой ДФ (2/3 детей) обращает на себя внимание наличие избытка ПЖК и неравномерное ее распределение с преобладанием на туловище и щеках, вследствие чего конечности выглядят тонкими, а голова - маленькой. Цвет кожных покровов ярко-красный или багровый, с акро- и периоральным цианозом. На плечах, ушных раковинах, спине - лануго. Иногда отеки на спине, реже - конечностях.

В неврологическом статусе в первые сутки после рождения преобладает синдром угнетения безусловно-рефлекторной деятельности и мышечная гипотония, что является следствием перенесенной гипоксии либо свидетельствует о морфофункциональной незрелости ЦНС. Затем синдром угнетения сменяется синдромом гипервозбудимости.

Со стороны дыхательной системы в первые сутки жизни характерным симптомом является одышка, возникающая вследствие развития транзиторного тахипноэ, либо СДР, полицитемии, кардиопатии, метаболических расстройств, неврологических нарушений.

Со стороны большинства органов и систем наиболее типичный симптом - висцеромегалия при наличии морфофункциональной незрелости, в результате возможно развитие сердечной, надпочечниковой недостаточности и нарушение функций других органов и систем. Изменения функций сердечно-сосудистой системы выражаются в артериальной гипо- или гипертензии, тахи- или брадикардии, глухости сердечных тонов, систолического шума, нарушение микроциркуляции. Поражение сердца при ДЭ обусловлено структурными нарушениями или гипертрофическими изменениями миокарда. Гипертрофия может носить как симметричный, так и ассиметричный характер. Гипертрофическая кардиопатия приводит к снижению объемных показателей сердца, компенсаторному увеличению сократительной функции миокарда, ЧСС и повышению АД. Обструктивные варианты гипертрофии наиболее тяжелы, сопровождаются нарушением диастолической функции преимущественно ЛЖ, симптомами СН, удлинение интервала QT. Сердечная недостаточность может развиваться при наличии врожденных пороков сердца, легочной патологии, полицитемии и нарушении электролитного обмена.

Специфичным симптомом является гипогликемия( возникает через 1-2 часа после рождения и персистирует при адекватной терапии в течении 1-7 суток). Гипогликемией у новорожденного считается снижение уровня глюкозы крови ниже 2,6 ммоль/л. Уровень гликемии и клинические проявления часто не коррелируют. Начальная стадия быстро переходит в следующую фазу, когда возбуждение сменяется прогрессирующей слабостью, отсутствие реакции на осмотр, слабым неэмоциональным криком, мышечной гипотонией, приступами апноэ, нерегулярного дыхания, гипотермией, судорогами.

Для детей с ДФ характерна полицитемия (следствие хронической внутриутробной гипоксии плода), патологическая убыль массы тела и медленное ее восстановление, гипербилирубинемия, электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия). Нередки тромбоз почечных сосудов и присоединение инфекционных заболеваний.

1.4 Диагностика

Основной диагностический критерий - снижение уровня глюкозы ниже 2,6 ммоль/л. Для достоверного подтверждения диагноза мониторинг гликемии начинают через 30 минут после рождения ребенка и далее через каждый час в течении 6-8 часов, затем каждые 4-6 часов в течении первых суток жизни. Через 30 минут после рождения определяют показатели КОС, через 2-4 часа - гематокрит, через 12-24 часа - уровень кальция, каждые сутки делают ЭКГ.

В клиническом анализе крови определяется полицитемия. В б/х анализе крови помимо гипогликемии отмечается гипернатриемия, гипомагниемия, гипокальциемия, снижение уровня кетоновых тел, характерна склонность к гипербилирубинемии. По данным КОС - декомпенсированный метаболический ацидоз. При проведении УЗИ выявляется висцеромегалия.

Дифференциальный диагноз:

Дифференцировать необходимо с заболеваниями ЦНС, которые сопровождаются судорожным синдромом (менингоэнцефалиты, ВЖК и др.); гипогликемиями без гиперинсулинизма (дефицит субстрата окисления у недоношенных детей с ЗВУР, ФПИ, нарушение глюконеогенеза). Более сложной является диф. диагностика с гипогликемическими состояниями новорожденных, обусловленными гиперинсулинизмом другой этиологии: транзиторным (дефицит контринсулярных гормонов, фетальный эритробластоз); персистриующим (аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные персистирующие гипогликемии, синдром Бесквита-Вегдемана).

1.5 Лечение

Цель - поддержание нормального уровня гликемии в пределах не ниже 2,6 - 3 ммоль/л.

Кормление начинают с прикладывания ребенка к груди в родильном зале, через каждые 2-2,5 часа (без ночного перерыва) в течении первых 3 дней, впоследствии 7 раз в сутки. При искусственном вскармливании - расчет объема питания по каллоражу.

С целью предупреждения гипогликемии можно дать питье в виде 5% раствора 3-5 мл/кг глюкозы (не позднее 30 минут после рождения). При сниженном сосательном рефлексе кормление осуществляют через зонд или вводят глюкозу 8-10 мл/кг/мин (4,8-6 мл/кг/ч 10% или 9,6-12 мл/кг/ч - 5% раствора глюкозы).

При опасности развития гипогликемии внутривенно капельно глюкозу в дозе 4 мг/кг/мин.

Лечение метаболических нарушений, легочной и почечной недостаточности проводят по общим правилам.

Симптоматическая терапия: при СН, гипербилирубинемии и др.

Неотложная терапия при гипогликемии:

Парентеральное введение глюкозы показано при уровне гликемии ниже 2,6 ммоль/л. Глюкоза вводится из расчета 0,2 г/кг/мин (2 мл 10% раствора в течении 1 минуты) внутривенно струйно и далее вливают капельно в дозе 6-8 мг/кг/мин (3,6-4,8 мл/кг/ч 10% раствора). При таком способе гипогликемия исчезает через 4 минуты, риск развития гипергликемии невелик. Концентрация раствора и скорость инфузии определяется массой тела и степенью морфофункциональной зрелости: у доношенных 10% раствор со скоростью 3-5 мг/кг/мин; у недоношенных 5% раствор со скоростью 5-6 мг/кг/мин.

В случае неэффективности терапии растворами глюкозы в течении 6 часов показано введение контринсулярных гормонов: глюкагона в дозе 0,1 мг/кг (0,25-0,5 мл в/м), а при отсутствии эффекта и надпочечниковой недостаточности - гидрокортизона 5-10 мг/кг/сут.

1.6 Профилактика

Достижение компенсации СД у матери!

С целью предупреждения гипогликемии после рождения необходимо наладить как можно более раннее ЭП и мониторинг глюкозы, согреть ребенка, создать охранительный режим.

1.7 Исходы

диабетический эмбриофетопатия новорожденный гиперинсулинемия

Показатель летальности могут доходить до 6-10 %.

Последствия определяются у большей части детей, даже при отсутствии ВПР.

Нарушение функции ЦНС у 1/3-1/4 детей (в том числе 2-3 % - ДЦП, эпилепсия, судорожный синдром), сердечно-сосудистой системы у 1/2, нарушения УВ обмена у 1/3.

Прогноз в отношении риска диабета (в особенности 2 типа) существенно зависит от степени компенсации диабета у матери во время беременности.

Фенотипические признаки ДФ сохраняются до 4-6 месяцев. Наблюдение в поликлинике: группа риска по развитию ожирения, сахарного диабета. При кардиомиопатии должен наблюдать кардиолог. ЭКГ в 4-9-14 лет, а также по показаниям.

Список литературы

1. Володин Н. Н.

2. Шабалов Н. П. Неонатология: Учебн. пособие: В 2 т/ Н. П. Шабалов. - Т.2. - 3-е изд., испр. и доп. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. - 640 с.: илл.

3. Методическая разработка кафедры.

Размещено на Allbest.ru