Контроль и оценка эффективности лечения ревматизма

Размещено на http://www.allbest.ru

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. РЕВМАТИЗМ

1.1 Этиология, патогенез и клиническая картина при ревматизме

1.2 Диагностика и лечение пациентов с ревматическими заболеваниями

ГЛАВА 2. ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

2.1 Практические наблюдения. Анализ основных результаты обследования и лечения описываемых больных в стационаре

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ И ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

На данный момент по данным статистики ВОЗ ревматизм остается одной из главных причин инвалидизации трудоспособного населения во многих развивающихся странах, тогда как в развитых странах частота встречаемости заболевания постепенно снижается. По данным статистики: за 2008 год на территории РФ было зарегистрировано 1.929 чел. с острой ревматической лихорадкой, 12.291 чел. с хроническими ревматическими заболеваниями сердца, 8.831 чел. с ревматическими пороками клапанов. В 2009 году эти цифры возросли и составили: 1.938 чел. с острой ревматической лихорадкой, 15.144 чел. с хроническими ревматическими болезнями сердца и 10.295 чел. с ревматическими пороками клапанов. Однако в 2010 году эти показатели снижаются и составляют: 2.533 чел. с острой ревматической лихорадкой, 13.165 чел. с хроническими ревматическими болезнями сердца, 9.254 чел. с ревматическими пороками клапанов. Приведенные данные свидетельствуют о том, что число людей, заболевших ревматизмом, колеблется в разные годы, и зависит от различных факторов, приводящих к заболеванию.

Ревматизм - болезнь преимущественно молодого возраста. В группе риска чаще всего оказываются молодые люди 7-15 лет, однако повторные атаки ревматизма отмечаются и у лиц среднего и пожилого возраста, ранее перенесших атаки ревматизма с последующим формирование порока сердца. Причем у женщин это заболевание отмечается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Распространенность ревматической лихорадки и ревматических пороков сердца и обусловленная ими высокая временная и стойкая нетрудоспособность взрослого контингента больных свидетельствуют о социальной значимости данной проблемы.

Предмет изучения: лечение и контроль пациента при ревматизме.

Объект:

Цель исследования - изучение процессов лечения и контроля пациентов при ревматизме.

Задачи. ревматизм диагностика лечение клинический

Для достижения данной цели исследования необходимо изучить:

· этиологию и предрасполагающие факторы ревматизма;

· клиническую картину ревматизма;

· методы диагностики и подготовку к ним;

· принципы лечения и профилактики ревматизма;

Для достижения данной цели исследования необходимо проанализировать основные результаты обследования и лечения описываемых больных в стационаре.

Для достижения данной цели необходимо использовать все возможные методы исследования, такие как:

· научно-теоретический анализ медицинской литературы по данной теме;

· эмпирический - наблюдение, дополнительные методы исследования:

· организационный (сравнительный, комплексный) метод;

· субъективный метод клинического обследования пациента (сбор анамнеза);

· объективные методы обследования пациента (физикальные, инструментальные, лабораторные);

· биографические (анализ анамнестических сведений, изучение медицинской документации);

· психодиагностический (беседа).

· Практическое значение курсовой работы.

Подробно раскрыть и изучить проблемы пациента, а также этиологию, клинику, методы диагностики, лечение и элементы ухода в целях повышения качества оказания медицинской помощи при ревматизме.

ГЛАВА 1. РЕВМАТИЗМ

1.1 Этиология, патогенез и клиническая картина при ревматизме

Ревматизм (ревматическая лихорадка) - это системное, иммунное, асептическое воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее как отсроченное следствие стрептококковой (обычно глоточной) инфекции. Оно поражает суставы, центральную нервную систему,кожу и подкожные ткани, но главная опасность ревматизма заключается в поражении сердца.

Эпидемиология. В большинстве случаев ревматизм начинается в возрасте 5-15 лет. Чаще (70%) болеют женщины. Если за последние 30-40 лет по данным ВОЗ частота ревматизма в высокоразвитых странах снижалась, то в слаборазвитых государствах он остается одной из основных причин инвалидизации и смертности населения, особенно детей и подростков. В странах СНГ распространенность ревматизма среди взрослого населения составляет 1,2-2%.

Этиология. По современным воззрениям, ревматизм представляет собой заболевание, индуцируемое b-гемолитическим стрептококком группы А. Этиологическая роль стрептококка в развитии ревматизма подтверждается следующими факторами:

· имеются многочисленные клинические и эпидемиологические исследования, демонстрирующие тесную связь появления стрептококковой инфекции (СИ) с началом ревматизма;

· в острой фазе ревматизма почти всегда обнаруживаются иммунологические признаки перенесенной ранее СИ (повышенные титры антител к стрептококковым антигенам);

· в проспективных исследованиях было показано, что обострения ревматизма начинаются вслед за перенесенной СИ;

· первичные и повторные атаки ревматизма можно предотвратить адекватным лечением или профилактикой СИ антибиотиками

“Воротами” СИ при ревматизме, как правило, служит глотка (экссудативный стрептококковый фарингит). В развитии заболевания определенную роль играют генетические (наличие аллоантигенов к b-лимфоцитам) и социальные (плохие материально-бытовые условия) факторы.

Патогенез. Механизм, в соответствии с которым стрептококк запускает патологический процесс, остается неизвестным. Предполагают, что некоторые М-серотипы b-гемолитического стрептококка имеют антигенное сходство с макроорганизмом. При внедрении таких серотипов в организм человека образуются антистрептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца и других органов. Системность поражения при ревматизме связана с длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в различных органах и тканях.Таким образом, ревматизм в настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание, индуцируемое стрептококком.

Патологическая анатомия. При ревматизме развивается системное воспалительное поражение соединительной ткани, причем основные патологические изменения происходят в сердце. Они проявляются эндокардитом, миокардитом и перикардитом. Гистологически выделяют три стадии такого поражения.Первая, острая стадия характеризуется мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями соединительной ткани с инфильтрацией ее полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами. Во второй, подострой стадии формируются гранулемы Ашоффа-Талалаева, представляющие собой периваскулит с зоной некроза в центре, окруженной мононуклеарами и гигантскими клетками. Такие гранулемы, расположенные в миокарде или эндокарде, считаются типичной и специфичной чертой ревматического процесса. В третьей, завершающей фазе, развиваются процессы фиброза и склероза.

Наиболее опасное проявление ревматизма - бородавчатый вальвулит, заканчивающийся фиброзным утолщением и слипанием створок, сухожильных хорд с развитием стеноза и недостаточности клапанов. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны, реже - трехстворчатый, крайне редко -клапан легочной артерии. Перикардит сопровождается серозно-фибринозным выпотом, наложением волокнистых элементов фибрина, может завершаться кальцификацией перикарда. Поражение суставов характеризуется доброкачественными экссудативными изменениями без образования рубцов и деформаций. Поражение кожи и подкожной клетчатки проявляется признаками васкулита и очаговой воспалительной инфильтрацией. В основе поражения нервной системы лежит ревмоваскулит и патологические изменения в клетках полосатого тела, гипоталамуса и мозжечка.

Классификация. В классификации ревматизма указываются:

· фаза болезни (острая - «острая ревматическая лихорадка», хроническая - «хроническая ревматическая болезнь сердца»);

· активность воспалительного процесса (активный - I, II,III степени, неактивный);

· клинические проявления заболевания (кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки и т.д.);

· последствия (порок сердца, без порока серда);

· наличие и выраженность седечной недостаточности (стадия, функциональный класс).

1.2 Клиника, диагностика и лечение пациентов с ревматическими заболеваниями

Клиника. В типичных случаях ревматизм начинается (активизируется, рецидивирует) через 1-3 недели (иногда через несколько дней) после перенесенной стрептококковой (обачно носоглоточной) инфекции. Среди общих симптомов заболевания отмечаются лихорадка, слабость, утомляемость, потливость, анорексия, снижение массы тела.

К основным признакам ревматизма относят:

- кардит;

- полиартрит;

- хорею;

- кольцевидную эритему;

- подкожные узелки.

Кардит. Кардит может быть первичным (при первой атаке ревматизма), возвратным (при последующих), с пороком сердца и без него. Течение кардита широко варьируется - от стремительного фатального, до вялого малосимптомного, латентного. В воспалительный процесс вовлекаются все структуры сердца - эндокард, миокард и перикард. Для кардита характерны следующие признаки: появление новых или изменение старых шумов; несоответствующая лихорадке тахикардия; кардиомегалия; ритм галопа; нарушения ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий) и проводимости (атриовентрикулярные блокады различной степени) сердца; шум трения перикарда, появление выпота в его полости; возникновение или усугубление признаков сердечной недостаточности; формирование клапанного порока сердца.

Полиартрит. При остром течении заболевания развивается типичный реактивный синовит с выпотом в полость сустава, отеком и гиперемией периартикулярных тканей, выраженной болью и ограничением движений. Типичным является поражение крупных суставов конечностей, мигрирующий, летучий характер артрита, симметричность процесса и его полная и быстрая (под влиянием лечения) обратимость. Достаточно часто, особенно при повторных атаках ревматизма, бывает не артрит, а полиартралгия.

Хорея - это проявление ревматического поражения центральной нервной системы, которое характеризуется мышечной слабостью, бесцельными и беспорядочными движениями, эмоциональной нестабильностью. В тяжелых случаях могут возникнуть расстройство ходьбы, параличи, потеря способности к передвижению. Интересно, что хаотические и непроизвольные подергивания мышц конечностей и мимической мускулатуры исчезают во время сна.

Кольцевидная (анулярная) эритема - представляет собой розово-красные пятна до 5-7 см в диаметре кольцевидной (реже звездчатой) формы, бледнеющие при надавливании, не сопровождающиеся зудом и уплотнением кожи. Типичная локализация - живот, грудь, спина, конечности. Характерно спонтанное исчезновение и редкое рецидивирование.

Подкожные ревматические узелки представляют собой плотные, округлые, размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненные образования в периартикулярных тканях. Наблюдаются редко, в основном у больных с возвратным ревмокардитом. Образовавшись, исчезают через несколько дней (недель).

Другие проявления. Крайне редко развиваются ревматический полисерозит (плеврит, перитонит, перикардит), васкулит с поражением легких и почек, а также пневмониты.

Дополнительные методы исследования

Лабораторные данные. Специфических тестов, характерных для ревматизма нет, однако с помощью лабораторных данных можно определить наличие воспалительного процесса и степень его выраженности. В частности, у больных с активным ревматизмом в крови нередко выявляют:лейкоцитоз (нейтрофильный);ускорение СОЭ;С-реактивный белок; повышение титров противострептококковых антител и анти-О стрептолизинов, из зева таких больных часто высевают b-гемолитический стрептококк группы А.

Электрокардиография. Выявляются различные нарушения ритма (синусовая тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий) и проводимости сердца, в частности удлинение интервала PQ свыше 0.2 с относят к малым диагностическим критериям ревматизма (критериям Джонса).

Эхокардиография. Метод является информативным в выявлении кардита и клапанных изменений, особенно при использовании в динамике. Эхокардиографическими признаками ревматического эндокардита могут быть краевое утолщение створок клапанов, их пролабирование, клапанная регургитация.

Рентгенография. Обычно используется в уточнении характера пороков сердца, выявлении серозитов, пневмонитов, гемодинамических нарушений, а также дифференциальной диагностике. Вместе с тем рентгенологических признаков, характерных только для ревматизма, нет.

Другие методы. Ранее в диагностике эндокардита широко использовалась фонокардиография (ФКГ), однако с появлением современной ультразвуковой диагностической техники ФКГ утратила свое значение.

Диагноз. Начиная с 1988 г., эксперты ВОЗ рекомендуют основывать диагноз ревматизма на критериях американського ревматолога Джонса (T.D. Jones), предложенных еще в 1944 г. В 1992 г. эти критерии были в очередной раз пересмотрены, модифицированы и выглядят следующим образом. Большие критерии: кардит,полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки. Малые критерии: артралгии, лихорадка, увеличение СОЭ или появление С-реактивного белка, увеличение интервала PQ.

Диагноз ревматизма считается вероятным у больных, недавно перенесших стрептококковую инфекцию, при наличии у них двух больших либо одного большого и двух малых критериев.

Дифференциальный диагноз. Ревматизм дифференцируют с инфекционным эндокардитом, диффузными болезнями соединительной ткани и, в первую очередь, с системной красной волчанкой, ювенильным ревматоидным артритом, реактивними артритами, сывороточной и лекарственной болезнями, краснухой, саркоидозом, васкулитом Шенлейна-Геноха и некоторыми другими заболеваниями.

Лечение. Как правило, лечение ревматизма должно бать трехэтапным (стационар, местный санаторий, поликлиника). Лечение активного ревматизма проводят в стационаре, желательно специализированном. Показаны постельный режим (особенно при ревмокардите) и назначение антибиотика (пенициллин, эритромицин) на 10-14 дней для санации от стрептококковой инфекции. Основа терапии - стероидные и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Кортикостероиды показаны при первичном ревмокардите, высокой активности возвратного. Начальная доза преднизолона обычно составляет 1-3 мг/кг/сут. с постепенным уменьшением. При снижении дозы до 10-15 мг/сут. к терапии добавляют НПВС (аспирин, индометацин, вольтарен, бруфен или другие) на срок до 3-5 мес. В других случаях НПВС назначают с самого начала лечения, иногда в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов или аминохинолинами. При появлении сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и проводимости проводят соответствующее лечение.

Течение и прогноз. При первой атаке заболевания порок сердца формируется примерно у 20-25% больных. Если острая ревматическая лихорадка не закончилась пороком сердца, то в дальнейшем поражение клапанов, как правило, не происходит. С другой стороны, если начало заболевания сопровождалось тяжелым кардитом, то в последующем наблюдается прогрессирующее поражение клапанного аппарата сердца.

Экспертиза трудоспособности. Больные с активным ревматизмом нуждаются в лечении в условиях стационара. В дальнейшем трудоспособность зависит от характера клапанных изменений и степени гемодинамических нарушений.

Профилактика. Первичная - предусматривает комплекс мер по предупреждению заболеваемости ревматизмом здоровых лиц: улучшение социальных условий жизни населения; пропаганда здорового образа жизни (физкультура, спорт, закаливание);выявление носителей стрептококковой инфекции и своевременная их санация, обязательное лечение острых стрептококковых инфекций антибиотиками. Для этого используются пенициллин (1-2млн. МЕ/сут. - 10 дней) амоксициллин или эритромицин. Вторичная - заключается в длительном (часто пожизненном, хотя общепринятой точки зрения на длительность такой терапии нет) применении бициллина или экстенциллина(бициллин-5 по 1.5 млн МЕ внутримышечно каждые 3-4 недели). В частности, Американский Ревматологический Колледж при наличии ревмокардита рекомендует непрерывную профилактическую бициллинотерапию на протяжении 10 лет (или до 25-летнего возраста больного); без ревмокардита - 5 лет (или до 18-летнего возраста).

В связи с тем, что больные ревматическими пороками сердца входят в группу высокого риска развития инфекционного эндокардита, в целях его профилактики им назначаются антибиотики при проведении диагностических и лечебных мероприятий, сопровождающихся бактериемией.

ГЛАВА 2. ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

2.1 Практические наблюдения. Анализ основных результатов обследования и лечения описываемых больных в стационаре

Лабораторное и инструментальное обследование больного при ревматизме

Лабораторное и инструментальное обследование больного является строго индивидуальным и определяется планом его обследования, который составляется с учетом особенностей заболевания.

Всем больным, независимо от характера заболевания, проводятся обязательно следующие анализы:

1) общий анализ крови,

2) общий анализ мочи,

3) измерение артериального давления,

4) снятие ЭКГ,

5) рентгеноскопия органов грудной клетки,

6) исследование кала на яйца гельминтов,

7) реакция Вассермана,

8) определение группы крови,

9) консультация женщин гинекологом.

При ревматизме обязательно:

1. Кровь на общий белок и белковые фракции.

2. Формоловая проба.

3. Кровь на С-реактивный белок.

4. Кровь на сиаловую кислоту.

5. Баночная проба.

6. Дифениламиновая проба.

7. Титр антистрептолизина и антистрептогиалуронидазы.

8. Кровь на остаточный азот.

9. Посев на стерильность.

10. Электрокардиограмма.

11. Эхокардиограммма.

12. Фонокардиограмма.

13. Сфигмограмма.

14. Капилляроскопия.

15. Рентгеноскопия органов грудной клетки.

16. Рентгенография суставов.

17. Скорость кровотока.

18. Венозное давление.

19. Волдырная проба.

20. Дробная термометрия.

2.2 Анализ клинических случаев

Случай 1. Больной Л., 26 лет, поступил в неврологическое отделение с жалобами на интенсивную боль жгучего характера в нижних конечностях, преимущественно в стопах, нарушавшую сон пациента, слабость при ходьбе в нижних конечностях, головную боль, сухость во рту, жжение языка, периодически возникающую боль в околопупочной и эпигастральной области. Боль в стопах началась 6 нед назад с ощущения онемения и прогрессировала по интенсивности, распространяясь вверх по ногам. При оценке неврологического статуса отмечали явления множественной нейропатии, которая проявлялась парезами разгибателей левой стопы, уменьшением силы в мышцах -- разгибателях правой стопы, снижением ахилловых рефлексов (в большей степени справа), гипостезией кожи в зоне иннервации большеберцового нерва справа и малоберцового нерва слева, а также ассиметрией лица. В анамнезе отмечен факт длительной работы (в течение последних 6 мес) пациента в коптильне на одном из мясокомбинатов, где он подвергался воздействию паров свинца, а также случай правостороннего спонтанного пневмоторакса за 1 нед до поступления в неврологическое отделение, который был расценен торакальными хирургами как осложнение буллезной гипоплазии легких в связи с диагностированными буллами в сегментах SІ, SІІІ и SVIII. При объективном исследовании, проведенном при поступлении пациента в отделение, определялись болезненность в эпигастрии, умеренное увеличение печени (нижний край печени выступал и под реберной дуги на 3 см), пальпировались умеренно увеличенные паховые лимфоузлы. При лабораторном исследовании определялись умеренный лейкоцитоз (10·109/л), относительная лимфоцитопения (6%), ускорение СОЭ (29 мм/ч), незначительная тромбоцитопения (220·10⁹/л) повышение уровня трансаминаз (АлАТ -- 3,90 мммоль/л, АсАТ -- 1,98 ммоль/л), двукратно были получены отрицательные результаты исследования на наличие антител к ВИЧ. На этом этапе диагностический поиск был сконцентрирован в двух направлениях: оценка генеза поражения печени и, учитывая наличие абдоминальных симптомов, исключение порфирии как возможной причины нейропатии. При дальнейшем обследовании при ультразвуковом исследовании (УЗИ) отмечались гепатомегалия (переднезадний размер правой доли по правой среднеключичной линии -- 175 мм, а левой доли по срединной линии -- 120 мм) с некоторым расширением портальной вены (диаметр -- 15 мм) и спленомегалия (длина -- 165 мм), определены антигены Hbcor и Hbs вируса гепатита В (позднее в сыворотке крови определена ДНК вируса), отмечалось повышение уровня копропорфиринов в моче (210,0 нм/мг при норме до 120 нм/мг), диагностирован эрозивный гастродуоденит, ассоциированный с инфекцией Helicobacter pylori и дуоденита. В связи с этими данными в качестве ведущей стала рассматриваться диагностическая концепция о наличии хронического вирусного гепатита В с умеренной активностью с системными проявлениями в виде вторичной порфирии, приведшей к множественной мононейропатии и абдоминальным симптомам. Однако в течение следующей недели пребывания в стационаре у больного повысилась температура тела до субфебрильных цифр, появилась одышка при ходьбе, отмечались повышение артериального давления (до 160/100 мм рт. ст.), тахикардия (до 110-115/мин), появилась розовая макулоподобная сыпь на коже шеи и плечевого пояса. Пациент был консультирован ревматологом, который также сумел выявить анамнестическое указание на потерю 7-8 кг массы тела за последние 2 мес, систолический шум над всей областью сердца с максимумом над верхушкой, а также болезненность мышц при пальпации. На электрокардиограмме (ЭКГ) выявляли признаки гипертрофии левого желудочка с систолической перегрузкой и ишемией миокарда переднебоковой стенки, а также нагрузки на правое предсердие. При проведении УЗИ сердца определяли умеренную дилатацию левого предсердия (диаметр -- 4,5 см) и левого желудочка (конечно-диастолический размер -- 5,8 см), подклапанная митральная и трикуспидальная регургитация, концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка с толщиной стенок 1,3-1,4 см, небольшой перикардит (толщина слоя жидкости в перикарде до 6-7 мм) при интактности клапанного аппарата и сохраненной фракции выброса (62%). Также отмечали повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 35 мм/ч и уровня С-реактивного белка (СРБ) -- 12 мг/л, снижение значений трансаминаз (АлАТ -- до 1,3 ммоль/л), высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов (309 ед. при норме до 100 ед.).Учитывая изменение клинической картины заболевания с появлением кожной сыпи, миалгии, артериальной гипертензии, кардита, субфебрилитета на фоне уже существующей множественной мононейропатии было выдвинуто диагностическое суждение о возможности у больного диагноза узелкового полиартериита (УП), больной был переведен в ревматологическое отделение, где проведена биопсия кожно-мышечного лоскута. Состояние пациента прогрессивно ухудшалось: появились озноб и повышение температуры тела до 38,5 °С, диастолическое артериальное давление повысилось до 110 мм рт. ст., появились симптомы застойной сердечной недостаточности (СН), протеинурия (340 мг/сут), отмечали транзиторное повышение мочевины крови до 9,5 ммоль/л, при контрольном УЗИ сердца -- снижение фракции выброса до 44%, признаки гипокинезии нескольких зон миокарда левого желудочка, увеличение размеров полостей сердца (левого желудочка -- до 6,1 см, левого предсердия -- до 4,8 см, правого желудочка -- до 2,7 см), накопление жидкости в полости перикарда (толщина слоя жидкости увеличилась до 1,1 см). Также отмечали распространение макулоподобной кожной сыпи на туловище и верхних конечностях, появилась припухлость левых предплечья и кисти с видимым подкожным венозным рисунком (при допплеровском исследовании выявлены признаки тромбоза одной из поверхностных вен). У пациента получены отрицательные результаты ревматологических серологических тестов (ревматоидный фактор, LE-феномен, антинуклеарные антитела, антикардиолипиновые антитела). По данным гистологического исследования не выявлено характерных признаков УП, однако в одном из препаратов определен тромбированный венозный сосуд с явлениями реканализации и перифокальными воспалительными изменениями. Несмотря на противоречивые данные гистологического исследования, у пациента имелись следующие подтвержденные диагностические критерии узелкового периартериита: похудание, артериальная гипертензия, миалгия, множественная мононейропатия, персистенция вируса гепатита В. Сформулирован следующий клинический диагноз: Основное заболевание:

УП, подострое течение, II степени активности, множественная мононеропатия с поражением большеберцового нерва справа и малоберцового нерва слева с парезами разгибателей левой стопы, миокардит, перикардит, синдром абдоминальной ишемии, васкулит сосудов почек, симптоматическая артериальная гипертензия, васкулит сосудов кожи.

Осложнения: СН IIА, транзиторное нарушение функции почек.

Сопутствующие заболевания: Хронический вирусный гепатит В с минимальной активностью без нарушения функций печени. Вторичная порфирия. Буллезная гипоплазия правого легкого, состояние после перенесенного правостороннего пневмоторакса.

Больному была назначена 3-дневная комбинированная пульстерапия метилпреднизолоном (1000 мг/сут) и циклофосфамидом (1000 мг на 2-й день терапии), после которой его состояние значительно улучшилось, что проявлялось улучшением сократимости миокарда, устранением признаков сердечного застоя и перикардита, исчезновением абдоминальной боли, нормализацией мочевины и креатинина, стабилизацией артериального давления, исчезновением кожной сыпи. Назначена поддерживающая терапия метилпреднизолоном в дозе 32 мг/сут.

Таким образом, в данном случае первыми симптомами УП, ассоциированного с хроническим вирусным гепатитом В, были признаки множественного мононеврита в сочетании с абдоминальными симптомами, в то время как признаки васкулита сосудов почек, коронарных артерий и кожи проявились позже, позволив отойти от диагноза «вторичная порфирия» как причины нейропатии и склонить чашу весов в пользу диагноза «системный васкулит».

Случай 2. Больная П., 28 лет, поступила в неврологическое отделение с основными жалобами на приступы кратковременной потери сознания длительностью 20-30 мин, частую головную боль мигренозного характера, шаткость при походке. Впервые приступы «отключения сознания» появились 3 года назад, они обычно сопровождались сжатием рук в кулак, «хаотичными движениями рук и ног, редко -- судорогами рук. После приступов больная не помнила, что с ней происходило во время приступа. Пациентка обратилась к невропатологу по месту жительства, была проведена компьютерная магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, выявлены множественные очаги демиелинизации (у переднего рога левого бокового желудочка -- до 4 мм, у задних рогов -- точечные до 1 мм, суправентрикулярно -- до 4-5 мм). Был установлен диагноз «эпилепсия» и назначена противосудорожная терапия карбамазепином (100 мг 3 раза в сутки). В течение следующих 2 лет больная стала отмечать возникновение приступов головной боли с тошнотой, слабость в нижних конечностях, шаткость при ходьбе, общую слабость, а также повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст. Вышеуказанные симптомы неуклонно прогрессировали. Перед поступлением в неврологическое отделение нарушение координации движений стало столь выраженным, что пациентка не могла самостоятельно передвигаться, развилась выраженная слабость в правых конечностях, наблюдалась субфебрильная температура тела. Больная была госпитализирована в неврологическое отделение городской больницы по месту жительства. Проведена МРТ: выявлены признаки умеренного расширения наружных ликворных пространств, борозд и желудочков мозга, истончения коры головного мозга, множество гиперинтенсивных зон в белом веществе и коре размерами от 10 до 55 мм, в левой теменной зоне определяется больших размеров клиновидный участок повышенного МР-сигнала, субкортикально и перивентрикулярно определены очаги размерами от 3 до 7 мм. На основании особенностей МР-сигнала в указанных очагах, множественности и локализации врач-радиолог в своем заключении предположил воспалительный процесс сосудов головного мозга. Однако, учитывая характер изменений неврологического статуса, больной был установлен диагноз «рассеяный энцефаломиелит, церебральная форма, прогредиентное течение, стойкий цефалгический и вестибулоатаксический синдромы, правосторонняя пирамидная недостаточность». Пациентка была направлена для уточнения диагноза в Республиканскую клинику. При объективном исследовании: больная астенизирована, кожные покровы бледные, на бедрах, предплечьях и плечах выявлены древовидные подкожные розово-синеватые элементы, мышцы атоничные (больше в правых конечностях), периферические лимфоузлы не увеличены, пульс аритмичный, определяются единичные экстрасистолы (2-3 в минуту), одинаковый на обеих руках, 83 уд./мин, удоветворительного напряжения и наполнения. Артериальное давление -- 150/100 мм рт. ст. Грудная клетка обычной формы, дыхание везикулярное, шумов нет. При аускультации сердца определяли ослабление I тона и систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. При оценке неврологического статуса определяли: эмоциональная лабильность, снижение критики к своему состоянию при правильной ориентации в месте, времени и собственной личности, положительный симптом Брунса с тошнотой, болезненность в верхних точках Керерра с обеих сторон, мелкоразмашистый горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, невозможность полного отведения правого глазного яблока кнаружи, правосторонний гемипарез с высокими сухожильными рефлексами, статическая и динамическая атаксия. В данных лабораторного исследований отмечены следующие изменения: анемия (гемоглобин -- 112 г/л, эритроциты -- 3,6·1012/л) без признаков гипохромии эритроцитов (цветовой показатель -- 0,93) и микроцитоза (при морфологическом исследовании), ретикулоцитоз (2,8%), незначительная тромбоцитопения (200·109/л), повышение СОЭ (20 мм/ч), повышение уровня мочевины (10,0 ммоль/л) при уровне креатинина 118 мкмоль/л и отсутствии патологии осадка мочи. На ЭКГ регистрировали одиночные левожелудочковые экстрасистолы при отсутствии других изменений ритма, положения электрической оси, зубцов и интервалов. При электроэнцефалографии выраженных диффузных изменений электроактивности головного мозга регистрировали эпилептиформную активность фокального типа преимущественно лобной локализации. Больая была проконсультирована ревматологом, который обратил внимание на клинические признаки синдрома Рейно, сетчатое ливедо, периодически возникающую боль и припухлость голеностопных и коленных суставов и ложноположительную реакцию Вассермана, также удалось при изучении амбулаторной карты выявить эпизоды тромбоцитопении до 150·109/л. У пациентки в анамнезе не было указаний на случаи прерывания беременности (1 беременность и 1 роды 7 лет назад) и периферические артериальные и венозные тромбозы. Возникло предположение о наличии у больной антифосфолипидного синдрома (АФС). При дальнейшем обследовании больной определяли повышение титра антикардиолипиновых антител (суммарные IgG и IgM -- 6,3 при норме до 1,0), незначительное повышение титра криоглобулинов при отрицательных результатах исследования на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор, при реовазографии определяли повышение сосудистого тонуса и снижение кровонаполнения сосудов верхних и нижних конечностей, на УЗИ органов брюшной полости и почек не выявлено каких-либо патологических именений, а при оценке данных УЗИ сердца оказалось, что причиной выслушиваемого над верхушкой сердца систолического шума и ослабления первого тона была регургитация крови I-II степени на митральном клапане, которая ассоциировалась с уплотнением створок митрального клапана и наличием кальцината размером 8х5 мм на передней створке. Лабораторные тесты на наличие некоторых инфекционных процессов (антитела к ВИЧ, антистрептококковые, антитела к вирусу Эпштейна -- Барр, цитомегаловирусу) были отрицательные. Принимая во внимание некоторое несоответствие клинических данных, которые во многом были характерны для рассеянного энцефаломиелита и данными последней МРТ, продемонстрировавшее возможность васкулита сосудов головного мозга, было проведена дополнительная компьютерная томография, на которой ранее наблюдавшаяся в заднем отделе левой теменной области зона затемнения была определена как гиподенсивная (12 ед.Н) зона размерами 27х56 мм с четкими контурами, однородной структуры, что позволило радиологу охарактеризовать ее как постинсультную кисту. Следует отметить, что повторное определение уровня антикардиолипиновых антител спустя 3 мес также продемонстрировало повышение их титров (5,3 ед.). Таким образом, в клинической картине данного заболевания выявлены следующие клинические критерии АФС (Miyakis S. et al., 2006): артериальный тромбоз в левой теменной области, вызвавший развитие правостороннего гемипареза и нарушение координации движений, и более чем пятикратное повышение уровня антифосфолипидных антител при ложноположительной реакции Вассермана. С диагнозом АФС также согласовались другие клинические проявления: эпилептиформный синдром. Совместно с невропатологами был установлен следующий клинический диагноз: первичный АФС, хроническое течение, активность первой степени, энцефалопатия с повторными ишемическими инсультами, спастический тетрапарез, более выраженный в правых конечностях, мозжечковая атаксия с умеренно выраженными нарушением двигательной функции конечностей и ходьбы, симптоматическая эпилепсия с частыми сложными парциальными припадками частотой 2-3 раза в неделю, умеренные когнитивные нарушения, мигренеподобые пароксизмы, сетчатое ливедо, синдром Рейно, клапанная болезнь сердца с формированием недостаточности митрального клапана, симптоматическая артериальная гипертензия, преходящая тромбоцитопения. Вторичная анемия. Желудочковая экстрасистолия СН I. Особенностью данного случая является доминирование неврологических симптомов АФС, которые возникли задолго до по появления явления диагностических критериев заболевания. В течение 3 лет больная страдала от мигренозной боли и эпилептиформных припадков, и только спустя некоторое время появились признаки гемипареза и нарушения координации, связанные с перенесенным артериальным тромбозом в задней левой теменной области. При этом в клинической картине заболевания отсутствовали явные указания на артериальные и венозные тромбозы за пределами центральной нервной системы и случаи прерывания беременности. Диагноз стал возможен только после появления других клинических проявлений АФС, не являющихся диагностическими критериями, таких как поражение почек, клапанная болезнь сердца и сетчатое ливедо. В этой связи вызывают интерес наблюдения о сцепленности васкулита почечных артерий, поражения клапанов сердца и неврологических симптомов при АФС, которые могут свидетельствовать о существовании подобного особого субтипа заболевания. С другой стороны, АФС у наблюдаемой больной длительное время маскировался клиническими проявлениями, схожими с рассеянным энцефаломиелитом, основой клинической симптоматики которого также являются признаки неврологического дефицита в результате возникающих очагов демиелинизации ткани головного мозга, явления нарушенной координации движений, интенционного тремора, а также снижение когнитивных функций. Отметим, что повышенные титры антикардиолипиновых антител возможны в 8-33% случаях и при хронических воспалительных демиелинизирующих заболеваниях. Согласно данным двух обширных исследований не выявлено особенностей клинической симптоматики рассеянного склероза у больных с выявленными антифосфолипидными антителами. В нашем случае исключить диагнозы «рассеянный энцефаломиелит» и «рассеянный склероз» невропатологам позволило превалирование в клинической картине заболевания эпилептиформных приступов и мигрени, что чаще свидетельствует о сосудистом генезе неврологических симптомов, отсутствие данных о поражении спинного мозга и нарушений зрения, а также преобладание двигательных нарушений над сенсорными при оценке особенностей тетрапареза у данной больной .

Случай 3. Больная Т., 42 года, заболела остро, через неделю после перенесенной острой верхней респираторной инфекции повторно значительно повысилась температура тела до 39,5 °С, в анализах мочи определялась значительная лейкоцитурия и умеренная протеинурия. Больная была госпитализирована в урологическое отделение городской больницы с диагнозом «острый пиелонефрит». В течение 2 нед пребывания в урологическом отделении больная приняла 2 курса комбинированной антибиотикотерапии, однако состояние ее здоровья ухудшалось: лихорадка и лейкоцитурия сохранялись, появились лейкопения и слабо выраженные менингеальные симптомы. Больную перевели в инфекционное отделение, где были исключены острые и хронические вирусные и бактериальные инфекционные процессы, включая цитомегаловирусную, герпетическую, ВИЧ-инфекцию, инфекцию вирусом Эпштейна -- Барр, купированы симптомы интоксикации. В связи с сохраняющейся лихорадкой, лейкопенией, лейкоцитурией с преобладанием лимфоцитов в осадке мочи, появившейся артралгией, было заподозрено системное заболевание соединительной ткани и назначены глюкортикоиды (дексаметазон 8 мг 3 раза в сутки внутривенно капельно), применение которых обусловило снижение температуры тела до субфебрильных цифр. Больная была переведена в ревматологическое отделение. При осмотре пациентки прежде всего отмечали выраженную слабость и заторможенность. Больная с трудом, «через силу» вступала в контакт с врачами, отвечала медленно, долго обдумывала вопросы, отвечала односложно и очень коротко, хотя и правильно, она была абсолютно критична к своему состоянию, но совершенно апатична и безынициативна. Пациентка с трудом передвигалась по палате, однако при исследовании силы мышц верхних и нижних конечностей не получено данных о ее явном снижении. Кожные покровы были бледные, чистые, периферические лимфоузлы не увеличены. Больную беспокоили диффузная миалгия, хотя мышцы при пальпации были безболезненными. Температура тела в утреннее время была на уровне 37,0-37,5 °С, а по вечерам повышалась до 38 °С. Больную беспокоила боль в коленных, голеностопных, лучезапястных суставах, но пассивные и активные движения в них были в полном объеме, болезненность и припухлость при их пальпации не определялись. Выявлена тахикардия (95-100 уд./мин), артериальная гипотензия (артериальное давление -- 90/60 мм рт. ст.). Грудная клетка обычной формы. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, соотношение тонов сохранено, мягкий систолический шум на верхушке. Отмечалась олигоурия (300-500 мл мочи в сутки). Живот мягкий, болезненный в эпигастральной области, печень и селезенка не увеличены, при пальпации сегментов толстой кишки патологические изменения не определялись. При лабораторном исследовании определялись снижение уровня гемоглобина (92 г/л) и эритроцитов (2,90·1012/л) при нормальном цветовом показателе (0,93) и слабовыраженной гипохромии эритроцитов; повышение уровня ретикулоцитов (2,5%); снижении содержания тромбоцитов (104·109/л) и лейкоцитов (2,7·109/л); выраженный палочкоядерный сдвиг влево (метамиелоциты -- 1%, палочкоядерные нейтрофильные гранулоциты -- 32%, сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты -- 45%); значительное повышение СОЭ позитивный тест на антинуклеарные антитела при отсутствии LE-феномена; лейкоцитурия (до 50 в поле зрения), эритроцитурия (10-12 в поле зрения), протеинурия (экскреция белка -- 490 мг/сут), единичная цилиндроурия (гиалиновые цилиндры); гипоальбуминемия (29,4 г/л), гаммаглоболуниемия (26%), повышение АлАТ (1,2 ммоль/л) при нормальных значениях креатинифосфокиназы, креатинина, мочевины, клубочковой фильтрации и железа в сыворотке крови. Посев крови на стерильность и посевы мочи не выявили бактериального роста. При проведении ЭКГ регистрировали диффузные нарушения в виде синдрома ранней реполяризации желудочков, при эхокардиографии -- минимальный перикардит с толщиной столба жидкости в перикарде до 5 мм, при фиброэзофагогастроскопии выявлена Helicobacter pyloriнегативная язва препилорической зоны 1,2 см на фоне эритематозного гастрита, носившая медикаментозно обусловленный характер. По данным ретгенологического исследование легких, экскреторной урографии, УЗИ органов брюшной полости, почек, органов малого таза и щитовидной железы, компьютерной томографии легких, органов средостения и головного мозга не выявлено патологических изменений. При оценке результатов электроэнцефалографии отмечали диффузные изменения электрической активности головного мозга. Больную неоднократно в динамике осматривали невропатологи, отмечая выраженную астенизацию, гипобрадикинезию, гнусавость и нечеткость речи, замедленность походки, установочный нистагмоид с затруднением полного отведения глазных яблок кнаружи, ослабление конвергенции, ассиметрию оскала, дизартрию, положительные симптомы подкоркового асигматизма, интенционный тремор при отсутствии нарушений чувствительности и изменений сухожильных рефлексов. Была проведена люмбальная пункция, при микроскопическом исследовании спинномозговая жидкость бесцветная, прозрачная, цитоза нет, белок -- 0,066 г/л, сахар -- 4,0 ммоль/л, кислотоустойчивые бактерии не выявлены. При посеве ликвор стерилен. Больную осматривали многие узкие специалисты, в том числе гастроэнтеролог, фтизиатр, инфекционист, фтизионевролог и фтизиоуролог. Учитывая явления нефрита, позитивный тест на антинуклеарные антитела, лейкопению, анемию, лихорадку, выраженное повышение СОЭ, неэффективность антибактериальной терапии, исключение инфекционных и онкологических процессов, в качестве рабочего диагноза был уставлен: вероятная системная красная волчанка, острое течение, нефрит с мочевым синдромом, панцитопения. Оставался неясным генез неврологической симптоматики больной. Клинические данные склоняли в пользу наличия люпусэнцефалита, однако не было получено данных компьютерной томографии и анализа спинномозговой жидкости, подтверждающих это. С учетом наличия препилорической язвы в условиях анемии решено было временно воздержаться от пульс-терапии, больной были назначены внутривенные инфузии дексаметазона в дозе 12 мг/сут и метилпреднизолон 32 мг/сут перорально в сочетании с фторхинолоновыми антибиотиками и комбинированной противоязвенной терапией. Состояние больной стало улучшаться: нормализовалась температура тела и показатели гемодинамики, устранилась артралгия, снизилось СОЭ до 28 мм/ч, повысилось содержание лейкоцитов до 3,8·10⁹/л, тромбоцитов до 220·10⁹/л, гемоглобина до 10⁷ г/л. В то же время неврологическая симптоматика ухудшалась, нарастала адинамия и слабость, заторможенность, больная практически не вступала в контакт с врачами и медицинским персоналом, появилось нарушение координации движений. Была проведена МРТ головного мозга, по данным которой удалось выявить проявления лейкоэнцефалопатии в виде обширных зон патологического гипоинтенсивного МР-сигнала. Учитывая неспецифический характер этих изменений и отрицательную динамику на фоне глюкокортикоидной терапии, больная повторно консультирована фтизионеврологом, инфекционистом, было предложено повторить люмбальную пункцию, от которой пациентка и ее родственники категорически отказались. После получения позитивных результатов исследования сыворотки крови на наличие антител к нативной ДНК и проведение контрольной фиброгастроскопии, свидетельствовавшей о значительном уменьшении язвенного дефекта до 0,4 см, решено было провести пульс-терапию метилпреднизолоном по 800 мг в течение 3 дней и циклофосфамидом 800 мг во2-й день терапии. После ее проведения отмечали улучшение мозговой симптоматики: исчезновение лейкоцитурии и протеинурии, снижение СОЭ до 18 мм/ч, в дальнейшем больной были назначены метилпреднизолон в дозе 32 мг/сут в сочетании с азатиоприном100 мг/сут. Больная была выписана с клиническим улучшением со следующим диагнозом: системная красная волчанка, подострое течение, активность II-III степени, люпус-лейкоэнцефалит, люпус-нефрит с мочевым синдромом, миокардит, перикардит, артралгия. Вторичная анемия. СН I. ХПН 0. Через 1 мес больная была госпитализирована в отделение для плановой пульс-терапии, во время которой была проведена повторная МРТ, продемонстрировавшая уменьшение размеров очагов патологического МР-сигнала Следует отметить, что ведущим клиническим синдромом в дебюте заболевания этой пациентки также было поражение центральной нервной системы. Диагностированная с помощью МРТ многоочаговая лейкоэнцефалопатия в клиническом плане представляет собой мультиэтиологическое состояние. Наиболее часто в основе прогрессирующей лейкоэнцефалопатии лежит опосредованный вирусами воспалительный процесс у пациентов с депрессией клеточного иммунитета при ВИЧ-инфекции и длительном применении цитотоксических препаратов, при лечении внутривенными иммуноглобулинами, б-интерфероном, после трансплантации почек и печени, при саркоидозе, туберкулезе, миелопролиферативных процессах) Также подобная картина на томограммах головного мозга возможна при гипертензивной энцефалопатии и хронической почечной недостаточности. Проявлением аутоиммунных заболеваний, в частности СКВ и системного васкулита, лейкоэнцефалопатия может быть очень редко. Так, согласно данным неврологов клиники внутренней медицины Генуэзского универсистета, клинико-инструментальные данные лейкоэнцефалопатии только в 0,1% случаев были связаны с активным течением системных заболеваний соединительной ткани. Чаще проявления лейкоэнцефалопатии отмечают у больных ревматологического профиля как последствия избыточной иммуносупрессии (3-7%). Уникальной особенностью представленного нами случая было развитие лейкоэнцефалопатии в дебюте СКВ, до применения агрессивной иммуносупрессивной терапии, при умеренной общей активности заболевания, которое проявлялось лишь нефритом с мочевым синдромом и умеренным перикардитом. В то же время применение дексаметазона в низких дозах оказалось неэффективным в лечении люпус-энцефалита, редукцию которого отмечали только после применения пульс-терапии, что свидетельствовало об избирательно высокой степени активности иммуновоспалительного волчаночного процесса, протекавшего в центральной нервной системе

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Насонов Е.Л. Клиника и иммунопатология ревматических болезней. М. 1994.

2. Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических заболеваний. Москва, 1996.

3. Насонов Е.Л., Баранов А.А. Патогенетическое обоснование лечения системных васкулитов. Клин. мед. 1999,№ 7.- С.15-18.

4. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999.

5. Насонов Е.Л., Скрипникова И.А., Насонова В.А. Проблема остеопороза в ревматологии. М.: СТИН, 1997.

6. Насонов Е.Л., Чичасова Н.В., Ковалев В.Ю. Глюкокортикоиды в ревматологии. М., 1998.

7. Пяй Л.Т. Основы клинической ревматологии. Таллин: Валгус, 1987.

8. Ревматические болезни // Царев В.П. Гончарик И.И. Внутренние болезни. -- Минск, 2006.

9. Ревматические болезни. Под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В. М.: Медицина, 1997

10. Соловьев С.К. (под ред. ВА. Насоновой). Лечение ревматических заболеваний ударными дозами метипреда (пульс-терапия). Москва, 1999.

11. Справочник по дифференциальной диагностике внутренних болезней. Под редакцией Г.П. Матвейкова. - Мн., 2001.

12. Справочник по ревматологии / Э.Р. Агабабова, М.Г. Астапенко и др. / под ред. В.А. Насоновой. М.: Медицина, 1995.

13. Сцинтиграфия в ревматологической практике. - Минск: Технопринт, 2004. - 57 с.

Размещено на Allbest.ru

...