Первичные дефициты гуморального иммунитета

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

К первичным дефицитам гуморального иммунитета относятся следующие основные синдромы:

· Синдром Брутона (агаммаглобулинемия брутоновского типа).

· Синдром Веста (недостаточность IgА).

· Недостаточность IgG.

· Недостаточность транскобаламина II.

· Гипер-IgM-синдром.

· Гипер-IgЕ-синдром (синдром Джоба, синдром золотистого стафилококка с гипер-IgЕ).

· Гипер-IgD-синдром (синдром ван дер Меера).

· Поздний иммунный старт.

Наследственные дефициты гуморального иммунитета, за исключением синдрома Брутона и позднего иммунного старта, объединяют общим термином дисгаммаглобулинемии. При некоторых формах дисгаммаглобулинемий определяется нормальный или даже повышенный уровень иммуноглобулинов в крови и секретах слизистых оболочек.

Синдром Брутона.

Синдром Брутона (агаммаглобулинемия брутоновского типа) -- недостаточность иммуноглобулинов всех классов. Заболевание было первым изученным иммунодефицитом наследственной природы (O.G. Bruton, 1952). Тип наследования -- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. В первые годы жизни развиваются инфекционные осложнения, преимущественно бактериальные. В то же время вирусные инфекции протекают у больных, как правило, легко. Первые признаки иммунодефицита становятся заметны на втором году жизни, хотя рецидивирующие инфекции могут появиться и у 8-месячного грудного младенца, и у 3-летнего ребёнка. Примерно у трети больных развивается вялотекущий артрит, похожий на ревматоидный, со стерильным выпотом в полость одного из крупных суставов.

В том случае, если заместительная терапия (введение препаратов иммуноглобулинов) начата прежде, чем повторные инфекции вызовут серьёзные морфологические изменения (например, бронхоэктазы, хроническую пневмонию и дыхательную недостаточность), ближайший прогноз очень хороший. Однако в подростковом и юношеском возрасте нередко развивается постепенно прогрессирующее неврологическое заболевание, напоминающее медленную вирусную инфекцию и проявляющееся дерматомиозитоподобным синдромом с выраженными отёками и периваскулярными лимфогистиоплазмоцитарными инфильтратами. Это тяжёлое системное заболевание приводит к летальному исходу. Считается, что оно вызвано энтеровирусной инфекцией (из крови и ликвора больных и умерших неоднократно выделяли энтеровирусы). В целом необходимо отметить высокую чувствительность этих больных к энтеровирусам. Так, дети с синдромом Брутона чаще болеют полиомиелитом, и он протекает у них тяжелее.

Избирательная недостаточность иммуноглобулинов проявляется стойким дефицитом иммуноглобулинов одного или нескольких классов (прежде всего, IgА и IgG).

Синдром Веста -- недостаточность иммуноглобулинов класса А. Заболевание проявляется частыми инфекционными поражениями конъюнктивы, респираторного и желудочно-кишечного трактов.

Недостаточность секреторной фазы -- первичный дефицит IgA кишечника.

Выявлены случаи наследственной недостаточности синтеза каппа-цепей иммуноглобулинов.

Недостаточность транскобаламина II.

Недостаточность транскобаламина II проявляется В12-ахрестической анемией с характерными признаками мегалобластной анемии в виде атрофии слизистых оболочек и фуникулярного миелоза (атрофические процессы в ткани спинного мозга, сопровождающиеся развитием парезов, параличей и нарушениями чувствительности). Кроме того, страдает терминальная дифференцировка В-лимфоцитов. Они не способны трансформироваться в плазматические клетки и синтезировать иммуноглобулины.

Гипер-IgМ-синдром.

Гипер-IgМ-синдром -- наследственное заболевание, при котором отмечается недостаточность IgA и IgG, но высокий уровень IgМ. Подобная дисфункция гуморального иммунитета обнаружена у взрослых, страдающих частыми инфекциями дыхательных путей с развитием бронхоэктазов, а также у детей с врождённой краснухой. У некоторых больных полностью отсутствуют г- и б-плазмоциты, и тогда в организме вырабатываются только IgM. иммуноглобулин транзиторный секреторный клинический

Гипер-IgЕ-синдром.

Гипер-IgЕ-синдром (синдром Джоба, синдром золотистого стафилококка с гипер-IgЕ) описан в 1966 г. Эпонимический термин включает фамилию больного. Мальчики болеют чаще (60--70 % случаев). В первые месяцы жизни возникают различные инфекционные процессы, вызываемые в основном золотистым стафилококком (S. aureus). В крови выявляется эозинофилия, иногда значительная, и нейтрофильный гранулоцитоз со сдвигом формулы влево. Несмотря на высокий уровень IgЕ и гистамина, проявлений анафилаксии и атопии не наблюдается. Среди IgЕ-антител преобладают антистафилококковые идиотипы. Нередко в подкожной клетчатке формируются холодные абсцессы.

Гипер-IgD-синдром.

Гипер-IgD-синдром с периодической лихорадкой (синдром ван дер Мемера). Заболевание описано в 1984 г. Оно проявляется рецидивирующими лихорадочными состояниями, лейкоцитозом до 10--20 тысяч клеток в мкл, головными болями, увеличением миндалин и значительным повышением концентрации IgD в крови.

Поздний иммунный старт.

Транзиторная недостаточность иммуноглобулинов в первые месяцы жизни. У новорождённого и грудного ребёнка в первые 3--4 мес. жизни отмечается низкая концентрация в крови иммуноглобулинов, особенно IgG. После рождения уровень IgG, обеспечиваемый пассивным проникновением через плаценту от матери, в течение первого месяца жизни стремительно падает, стабилизируется на втором, а затем начинает расти. Поскольку эта особенность выявляется практически у каждого ребёнка, она не считается патологической, а расценивается как пограничное транзиторное состояние. Если активный синтез иммуноглобулинов в организме грудного ребёнка начинается после 4--6 мес. жизни, то такое состояние уже относят к патологическим и обозначают как поздний иммунный старт.

В норме антителообразование в организме ребёнка начинается после рождения, однако если после 20-ой нед. беременности плод инфицируется вирусом краснухи, цитомегаловирусом, бледной трепонемой, токсоплазмами или другими микроорганизмами, то антителообразование начинается во внутриутробном периоде. Выявление повышенного уровня иммуноглобулинов у новорождённого, прежде всего IgM, указывает на пренатальную инфекцию (концентрацию IgM в крови пупочного канатика или у новорождённого 200 мг/л и более можно рассматривать как свидетельство антенатальной инфекции). Наследственные дефициты гуморального иммунитета, за исключением синдрома Брутона и позднего иммунного старта, объединяют общим термином дисгаммаглобулинемии. При некоторых формах дисгаммаглобулинемий определяется нормальный или даже повышенный уровень иммуноглобулинов в крови и секретах слизистых оболочек.

Агаммаглобулинемия.

Агаммаглобулинемия (синоним синдром дефицита антител) -- отсутствие или резкое снижение содержания гамма-глобулинов в плазме крови. При этом снижается или становится невозможной выработка необходимого количества антител, в связи, с чем больные агаммаглобулинемией чрезвычайно подвержены инфекционным заболеваниям. Различают наследственную и приобретенную агаммаглобулинемию. Наследственная агаммаглобулинемия -- редкое заболевание, бывает у мальчиков (обычно выявляется в возрасте до 6 лет); она связана с недоразвитием лимфоидно-плазматической ткани и утратой организмом способности синтеза гамма-глобулинов. Приобретенная агаммаглобулинемия встречается у людей обоего пола в возрасте от 7 до 70 лет. В ряде случаев болезнь является следствием перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний либо возникает при злокачественных новообразованиях лимфоидного аппарата (хронический лимфолейкоз и др.), нефрозах и др. Клинически агаммаглобулинемия характеризуется предрасположенностью к бактериальным инфекциям при нормальной сопротивляемости против вирусной инфекции. Инфекционные заболевания при агаммаглобулинемии протекают длительно, с частыми обострениями и тяжелыми осложнениями. Диагноз устанавливается выявлением низкого уровня гамма-глобулинов при электрофорезе плазмы. Прогноз неблагоприятный. Лечение проводят под контролем врача: введение гамма-глобулина 1 раз в месяц по 0,1 г на 1 кг веса тела внутримышечно; переливание крови.

Размещено на Allbest.ru