Діагностика і лікування хворих на рецидивуючу неврогенну аміотрофію

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

Вступ

Актуальність теми. Больові синдроми плечового поясу займають значне місце у структурі захворювань периферичної нервової системи (14-16%) і у зв'язку з виразними своїми проявами призводять до тривалої втрати працездатності. (Скоромец А.А., 1973; Леонович А.Л. та співавт., 1985; Quan D., 1994; Євтушенко С.К. та співавт., 2001). До однієї з причин ураження плечового пояса відносять своєрідний клінічний симптомокомплекс, що викликає розвиток аміотрофії плечового поясу, який довго не мав загальноприйнятої назви, і позначався як неврогенна аміотрофія (НА), невропатія плечового поясу, множинний неврит плечового поясу, гострий брахіальний радикуліт, гострий плечовий неврит, симптом зубчастого м'яза. У 1948 році англійські вчені М. Персонейдж і Дж. Тернер проаналізували 136 випадків невриту плечового поясу, які мали гострий початок, супроводжувалися вираженим больовим синдромом та аміотрофіями проксимальних відділів руки, плечового поясу, і запропонували назву хвороби - невралгічна аміотрофія. Надалі, переважно у англомовній літературі, вона стала називатися їхніми іменами - синдром Персонейдж-Тернера (Sierra A., 1991; Wilbourn A.J., 1993). За даними статистики поширеність захворювання складає 1,64 на 100000 населення, чоловіки хворіють приблизно у два рази частіше (Quan D., 1994).

За даними багатьох авторів, чинниками, що викликають НА, є інфекції, травми й оперативні втручання, а також вакцинації (Аверьянов Ю.Н. і співавт., 1992; Шутов А.А., 1992; Скочій П.Г., 1995). Але питання етіології захворювання залишаються недостатньо ясними, виділяються й інші фактори у розвитку цього захворювання, такі як: судинний, вірусні інфекції, переохолодження, загострення хронічних захворювань (Леонович А.Л., 1985; Wilbourn A.J., 1993; Quan D., 1994; Євтушенко С.К., 1995). За даними Гаусманової-Петрусевич І. (1971), Бєлова А.Н. (1997), Гехта Б.М. (1997), відокремлюється фактор демієлінізації. Незважаючи на відносно невисоку поширеність НА, Weikers N.J. et al. (1989) зауважують, що проблема є актуальною у зв'язку зі значними труднощами, які виникають при розпізнаванні даної патології. У той же час практично відсутні дослідження, присвячені питанням ранньої, а головне - достовірної діагностики НА (Євтушенко С.К., 1995; Западнюк Б.В., 1999; Schady W., 1989). Не має і єдиних поглядів на патогенез захворювання, на можливість ранньої мієліно- та аксонопатії, суперечливі дані з нейроімунології, не досліджені дані допплерографії. Не вивчені характер і рівень ураження невральних структур і, як наслідок, відсутній єдиний підхід до терапії даного контингенту хворих.

Серед літератури мало робіт про патогенетично обґрунтоване лікування хворих на НА і відсутні дані про лікування рецидивів. У зв'язку з цим вивчення особливостей перебігу та лікування неврогенної аміотрофії є актуальними.

Мета роботи. Розробка алгоритму ранньої клініко-інструментальної діагностики і лікування хворих на рецидивуючу неврогенну аміотрофію для зменшення термінів лікування та профілактики рецидивування.

Задачі дослідження. Розробити методику ранньої клініко-інструментальної діагностики неврологічних проявів у хворих на НА. Виявити причинні фактори розвитку НА та її рецидивів. Дослідити електронейроміографічні (ЕНМГ) особливості нервово-м'язового апарату при больових синдромах плечового пояса в гострий період. Вивчити провідність нервових імпульсів по проксимальних нервах плечового поясу у хворих на НА. Розробити алгоритм диференційної терапії аксоно- і мієлінопатій при НА.

Об'єкт дослідження: хворі на рецидивуючу неврогенну аміотрофію.

Предмет дослідження: особливості методів комплексної діагностики, клініки, перебігу і лікування хворих на рецидивуючу неврогенну аміотрофію.

Методи дослідження: клініко-лабораторні, біохімічний, імунологічний, інструментальний (ЕНМГ, УЗДГ, МРТ, КТ шийного відділу хребта), статистичний.

Наукова новизна одержаних результатів полягає в тому, що вперше:

1. Проведено порівняльне ЕНМГ-дослідження нервово-м'язового апарату плечового сплетіння при різних причинних факторах розвитку НА. При цьому доведено, що явища аксоно- і мієлінопатій розвиваються незалежно від цих факторів.

2. Запропоновано розділення клініки НА за стадіями та фазами захворювання, що дозволяє диференційно підходити до терапевтичних заходів і прогнозування наслідків хвороби.

3. Розроблено засіб ранньої клініко-інструментальної та імунної діагностики НА, який дозволяє на ранній стадії захворювання проводити диференційне лікування.

1. Матеріали і методи дослідження

Для досягнення мети було обстежено 100 чоловік, що були розподілені на 3 групи. Основну групу склали 60 пацієнтів з діагнозом неврогенна аміотрофія, з яких 40 хворих знаходилися на обстеженні і лікуванні в неврологічному відділенні ІНВХ, 20 осіб знаходилися на обстеженні в інших лікувальних установах. За віком і статтю хворі розподілялися таким чином: 7-15 років - 2 (чоловіків 1, жінок 1), 16-20 років - 2 (2 чоловіка), 21-35 років - 3 (чоловіків 3), 36-50 років - 32 (чоловіків 21, жінок 11), 51-70 років - 21 (чоловіків 11, жінок 10).

Група порівняння хворих була представлена 20 пацієнтами із шийним остеохондрозом з больовим, нейродистрофічним, вегетативно-іритативним, корінцевим синдромами. Розподіл хворих за віком і статтю у групі порівняння: 7-20 років - 3 (чоловіків 3), 21-35 років - 3 (чоловіків 1, жінок 2), 36-50 років - 10 (чоловіків 6, жінок 4), 51-70 років - 4 (чоловіків 2, жінок 2).

Групу контролю склали 20 практично здорових чоловіків молодого віку (від 18 до 25 років) без ознак патології нервової системи.

До невролога на консультативний прийом хворі були направлені районними неврологами чи дільничними терапевтами зі скаргами на прогресуючий біль у плечо-лопатковому поясі, що супроводжувався слабкістю у м'язах руки. Хворі з неврологічними проявами НА надходили в неврологічну клініку планово за направленням невролога консультативного прийому у зв'язку з погіршенням стану, необхідністю уточнити діагноз.

Хворі обстежені в неврологічному відділені та відділенні функціональної діагностики ІНВХ АМН України (м. Донецьк). Результати інструментальних і імунологічних досліджень вносилися в історію хвороби, а так само в спеціально нами розроблену карту-схему, куди заносилися дані опитування хворого, результати вивчення медичної документації, неврологічного статусу. Крім анкетних і медичних відомостей, у цю карту-схему вносилися дані про етіологію, терміни госпіталізації, особливості перебігу захворювання, наявність і характер ускладнень, тривалість лікування. У картах-схемах відзначали так само локалізацію ураження, характер і причини супровідної патології, реєстрували відомості про рецидиви хвороби. Загальноклінічні методи дослідження включали загальний аналіз крові і сечі, визначення біохімічних і загальних імунологічних констант.

Усім пацієнтам проводилася рентгенографія шийного відділу хребта у двох проекціях за стандартною методикою. 11 хворим проводилася комп'ютерна томографія спинного мозку на шийному рівні на апараті фірми “General Elektric” (США). Магніторезонансна томографія (апарат “Bruker” R-23 з резистивним магнітом, напруженістю магнітного поля 0,23 Тесла) проводилася 9 хворим основної групи у сагітальному, аксіальному і корональному зрізах: товщина одного зрізу склала 8,0 мм у науково-практичному центрі медичних досліджень “Резонанс” м. Луганська. Усі дослідження проводили за програмою SPIN-ECHO (SE) з використанням характеристик: часу повторення (Repetition time), часу затримки між лунами-сигналами (Time-echo).

За допомогою допплерограм судин, отриманих методом УЗДГ на апараті Logidop - 4 фірми Kranzbuhler (Німеччина), ми вивчали характер кровообігу по артеріях та венах у хворих в основній, порівняльній і контрольній групах. Використовувалися олівцеві датчики на 4 кГц і 8 кГц. Отримані результати оцінювалися на основі якісного і кількісного аналізу отриманих спектрограм.

Для оцінки ланок імунітету був використаний метод моноклональних антитіл (CD3+, CD4+, CD8+, CD22+) за допомогою антисироваток (Ortodiagnostiks, США) на апараті “Coultronix” (Франція).Функцію активності гуморального імунітету вивчали для визначення вмісту IgA, IgM, IgG у сироватці крові, що визначалися на апараті фірми “KONE” (Фінляндія). ЦІК визначалися за методикою із застосовуванням 3,75% поліетиленгликолю з молекулярною вагою 6500 з наступним фотометричним визначенням щільності преципієнта.

Для дослідження стану нервово-м'язового апарату пацієнтам проводилося ЕНМГ-дослідження на електроміографі “Reporter” (Італія) фірми Biomedica.

Нейрофізіологічне дослідження містило в собі визначення стану м'язового і нервового апаратів. Функцію м'яза оцінювали за станом М-відповіді. Стан провідності нерва вивчався за допомогою аналізу швидкості поширення збудження (ШПЗ) по руховому нерву, діяльність терміналій аксона визначалася методом дослідження амплітуди М-відповіді.

При проведенні стимуляційної ЕНМГ установлювалася чутливість на екрані 200-500 мкВ на 1 поділку екрана, фільтр частот 5-10 кГц, тривалість 5 мс на одну горизонтальну поділку екрана, тривалість прямокутного імпульсу 310 мкс, міжімпульсний інтервал 320 мкс.

Для оцінки стану рухових одиниць (РО) усім хворим проводили голчасте дослідження на цьому ж апараті з використанням стандартних концентричних голчастих електродів. Аналіз параметрів потенціалів рухових одиниць робили при тривалості розгорнення 10 мс на екран і стандартне посилення в міру необхідності від 100 мкВ до 1 мВ на поділку екрана. Діапазон частот підсилювача при реєстрації електроміограми знаходився в межах від 2 до 20 кГц.

Дослідження голчастими електродами включало:

1. Вивчення спонтанної активності (СА) у досліджуваних м'язах (дельтоподібних, двоголових і надлопаткових).

2. Мірою оцінки РО у м'язі була середня тривалість. Виділялося мінімум 20 різних потенціалів рухових одиниць (ПРО) в даних м'язах за тривалістю, які визначалися і порівнювалися з нормативними показниками.

3. Обчислювалася середня амплітуда ПРО.

4. Підраховувався відсоток поліфазних ПРО.

Статистична обробка даних здійснювалася за допомогою ліцензованої програми "Stadia 6.0". Проводилася оцінка виду розподілу параметрів, розрахунок середніх даних, стандартного відхилення, середніх помилок . При порівнянні вимірів аналізувалася вірогідність розходжень. Різницю вважали достовірною при рівні значущості не більше 5% (р<0,05).

2. Результати дослідження та їх обговорення

Основну групу склали хворі з неврогенною аміотрофією. У результаті проведеної статистичної обробки встановлено, що співвідношення жінок і чоловіків складає 1:1,73.

Найбільша кількість хворих зв'язувало початок захворювання з переохолодженням - 18 пацієнтів (30,0%), з перенесеними інфекційними захворюваннями чи загостреннями хронічних інфекційних захворювань (хронічний тонзиліт, аднексит, холецистит) - 14 чоловік (23,3%) і фізичними навантаженнями - 10 (16,7,%), з вакцинацією - 2 (3,3%), у 4 (6,7%) хворих мав місце вплив декількох факторів, і 12 пацієнтів (20,0%) не змогли зв'язати початок захворювання зі впливом будь-якого фактора.

Розвиток і перебіг захворювання найчастіше протікає з визначеною стадійністю і послідовною зміною фаз. Перша стадія (фаза розвитку захворювання) - гостра стадія. Друга стадія - розвиток аміотрофій. Третя - стадія відновлення. Четверта - видужання чи стадія залишкових явищ.

Основним проявом у наших хворих був виражений больовий синдром в області плечового пояса (1-а фаза чи стадія алгії). У цій фазі інтенсивність болю була вираженою, він носив гострий, пекучий, ріжучий, розриваючий характер, підсилювався в нічні години, викликав порушення сну. Посилення болю відзначалося при найменшому русі, здавлюванні. Найчастіше біль локалізувався у надпліччі - у 27 пацієнтів (45,0%), у плечовому суглобі - в 17 (28,3%), у лопатці - у 8 (13,3%). Рідше локалізація була у верхній третині плеча - 5 випадків (8,3%) і в комбінованому сполученні 3 випадки (5,0%).

У другій стадії розвитку НА зменшення інтенсивності больових відчуттів супроводжувалося формуванням аміотрофії різних м'язових груп плечового сплетіння. Найчастіше в основній групі хворих у процес залучалися дельтоподібний - 37 (18,7%) і двоголовий - 34 (17,2%) м'язи, а так само надостний - 31 (15,7%), підостний - 31 (15,7%). Рідше страждали передній зубчастий - 25 (12,6%), трапецієподібний - 15 (13,6%) і інші м'язи - 13 (6,5%).

Формування аміотрофій супроводжувалося зниженням м'язової сили у 46 (76,7%) хворих. У 19 (31,7%) хворих - 5 балів, у 18 (30,0%) - 4 бали, у 9 (15,0%) - 3 бали, а незмінена м'язова сила (6 балів) залишалася у 23,3%. М'язові фасцикуляції не відзначалися.

Виявлено зміни: неврологічні порушення патології черепних нервів третьої пари у 5 хворих (8,3%), четвертої пари - у 4 (6,7%), сьомої пари - у 7 (11,7%). Між'ядерний задній офтальмопарез у 4 хворих (6,7%) та передній - у 11 (18,3%). Симптом орального автоматизму у 5 хворих (8,3%).

У рефлекторній системі у хворих основної групі: біцепс-рефлекс був знижений у 43 осіб (71,7%), трицепс-рефлекс у 13 осіб (21,7%), карпорадіальний у 5 осіб (8,3%). У 13 хворих (21,7%) мало місце зниження больової чутливості. Локалізація гіпестезії не завжди відповідала зонам сегментарної іннервації. Загальна тривалість захворювання була від 78 днів до 640 днів (1 рік 9 міс.).

Рецидиви захворювання зареєстровані у 12 чоловік. При аналізі етіологічних факторів, що спровокували рецидив, у 3-х хворих вони повторювалися (переохолодження), в одного хворого відзначалася зміна етіологічного фактора (з фізичного навантаження рецидив виник після вакцинації), а в інших вони не були встановлені. Унікальним є одне спостереження, при якому у пацієнта зафіксовано сім випадків рецидивів з загальною тривалістю захворювання 1050 днів.

У групу порівняння увійшло 20 осіб, з них 12 чоловіків і 8 жінок, у співвідношенні 1,5:1. Більшість хворих зв'язували захворювання з фізичним навантаженням (55,0%). Найчастіше хворі скаржилися на біль, обмеження рухів, схуднення хворої руки, отерплість в пальцях рук. Біль носив менш інтенсивний характер, ніж у хворих в основній групі, зона локалізації болю була більш велика: найчастіше за все пацієнтів турбував біль комбінованого ураження - 8 пацієнтів (40,0%); у шийному відділі хребта - 3 пацієнти (15,0%); у плечовому суглобі, верхній і нижній третині плеча - по 2 пацієнта (по 10,0%); в інших випадках у надпліччі, лопатці і середній третині плеча по 1 пацієнту (по 5,0%).

У процесі розвитку аміотрофій бічності виявити не вдалося, немає достовірної різниці між ними, у двох випадках мало місце білатеральне ураження. У ході хвороби у кількох пацієнтів з'явилася гіпотонія м'язів плечового пояса. При цьому м'язова сила була знижена у всіх хворих: у 2 хворих - до 5 балів, у 7 - до 4 балів, у 6 - до 3 балів. Зміна сухожильних рефлексів у групі порівняння зустрічалося частіше, ніж в основній. Так біцепс-рефлекс був знижений у 8 (40,0%), трицепс-рефлекс у 7 (35,0%), карпорадіальний - у 4 (20,0%), у 1-го хворого було підвищення біцепс-рефлексу, і в 1-го хворого сухожильні рефлекси без зміни. Дослідження чутливої сфери відповідало зонам ураження корінця. У 2-х - СIII-СIV; у 4-х хворих гіпалгезія виявлена в зоні СIV-СV, у 6-ти хворих - у СV-СVI, 3-х хворих - у СVI-СVII, у 5-х - СVII-СVIII. Залишкові явища зафіксовані у 13 чоловік (21,7%), загострення захворювання відзначено 1-2 рази на рік.

На рентгенограмах шийного відділу хребта у двох проекціях у 68% хворих основної групи визначалося помірне зниження висоти міжхребцевої щілини в сегментах CIII-CIV і CIV-CV; верхньопередні відділи тіл CIII, CIV, CV були ; шийний лордоз згладжений, що відповідало остеохондрозу шийного відділу хребта. На рентгенограмах шийного відділу хребта у 19 (90,0%) хворих із групи порівняння були виявлені більш виражені ознаки остеохондрозу хребта.

У 11 хворих основної групи проводилася комп'ютерна томографія спинного мозку на шийному рівні на апараті фірми “General Electric” (США). При проведенні КТ були виявлені у 6 пацієнтів ознаки грижових випинань міжхребцевих дисків, грижі Шморля, а в групі порівняння із 8 пацієнтів - у 7.

При проведенні МРТ шийного відділу спинного мозку і хребта в 7 з 9 хворих на неврогенну аміотрофію виявлялася зглажуваність фізіологічного лордозу на рівні CIII-CVI. Ослаблення МР-сигналу в ТІІ від усіх шийних міжхребцевих дисків. Спинний мозок без осередкової патології, лікворні простори вільні. Без явищ компресій корінців і спинного мозку.

У 7 хворих на НА виявлено зниження тонусу підключичної, плечової, ліктьової і променевої артерій на боці ураження зі зменшенням максимальної систолічної частоти на 25-30% і зменшенням індексу периферичного опору до 0,86-094. У 5 осіб тонус даних артерій був підвищений (у т.ч. у 2 хворих з 2-х боків) зі збільшенням максимальної систолічної частоти в сегменті S1 підключичної артерії на 10-15%, у плечовій артерії - на 12-15% і підвищенням індексу периферичного опору до 1,1-1,2.

У 22 хворих на НА були вивчені показники клітинного і гуморального імунітету в порівнянні зі здоровими. Виявлена достовірна депресія Т-ланки (СД3+) імунітету (у кількісних і процентних показниках відповідно), у порівнянні зі здоровими особами (р<0,05). Були отримані достовірні зміни в показниках хелперної активності (26,31,91) у порівнянні з контрольною групою (38,61,85, р<0,01), і супресорної функції клітин (33,51,72 проти 21,71,91 у контрольній групі, р<0,01).

За даними СД8+ переважає супресорна функція імунітету, коефіцієнт співвідношення Тх/Тс, який виявився достовірно нижчим (0,81±0,1; р<0,01), ніж у здорових обстежуваних. Про це свідчили й отримані високі показники аутоімунної активації за даними ЦІК 75,2±2,2, р<0,01). Було зафіксовано достовірне зниження В-клітин (р<0,01), при достовірному підвищенні імуноглобуліну IgM (р<0,05) і зниженні IgG.

Найбільш достовірний результат був отриманий у порівнянні індексу СD4+/CD8+, що говорить про достатній рівень хелперної активності у групі порівняння при помірній супресорній активації. Зокрема, при порівнянні цього індексу (СD4+/CD8+) контрольної групи і норми відповідно: 0,81±0,1 і 1,63±0,09 (Р<0,01).

Аутоімунний компонент у другій групі, хоч і був присутній, але практично у 2,5 рази відрізнявся за даними ЦІК від групи хворих на НА, відповідно 75,2±2,2 і 33,9±3,1 при р<0,01.

У хворих з НА виявлена активація супресорної функції Т-клітин і розвиток аутоімунного процесу, у відповідь на що почалася демієлінізація. Виявлені зниження в гуморальному імунітеті говорять про кількісну зміну з боку В-клітин при їхньому функціональному дисбалансі.

Таким чином, для хворих на неврогенну аміотрофію в гострій і підгострій стадії захворювання характерна перевага Т-супресорної активності імунітету над його Т-хелперною активністю, кількісне зниження В-клітин при їхньому функціональному дисбалансі переважно за рахунок імуноглобулінів М и G і приєднання аутоімунного процесу.

Для диференційної діагностики проводилося голчасте ЕМГ-дослідження дельтоподібних, двоголових і підостних м'язів на хворому боці в основній групі і на хворому боці у групі порівняння в період алгії. Для обчислення швидкості реорганізації рухових одиниць голчасте ЕМГ-дослідження проводилося через 5-10-30-60 днів після призначення терапії. Спонтанна активність була присутня у хворих усіх груп, але кількість проявів у групах відрізнялася. Так в основній групі потенціал фібриляції (ПФ) спостерігався у 27,57,1%, позитивні голчаті хвилі (ПГХ) - у 15,05,6%, потенціал фасцикуляції (ПФЦ) - у 20,06,3%, а в групі порівняння ПФ - у 75,09,7%, ПГХ - у 60,011,0%, ПФЦ - у 45,011,1%.

При реєстрації і вивченні параметрів ПРО виявилося, що у всіх хворих на НА тривалість потенціалу рухової одиниці (ПРО) в досліджуваних м'язах у гострому періоді захворювання була більше нормативних величин (розходження з нормою >13%, а в групі порівняння розходження з нормою >28%).

При обробці статистичних даних було виявлено, що відсоток перевищення амплітуди ПРО на хворому боці в основній групі більше ніж на 40% розходження з нормою у всіх досліджуваних м'язах, а в групі порівняння амплітуда ПРО більше в 4 рази від норми.

Аналіз поліфазії в дельтоподібному м'язі в основній групі склав 35,1±2,3%, у двоголовому м'язі - 35,6±2,4%, у надостному 42,6±2,2%. Крім поліфазних ПРО, реєструвалися псевдополіфазні. У групі порівняння поліфазія виявлена: у дельтоподібному м'язі було 29,6±2,4%, у двоголовому м'язі - 29,5±2,1%, у надостному 37,5±1,8% було поліфазних ПРО, що свідчить про те, що показник поліфазії не є діагностичним критерієм для виявлення НА.

При голчастому дослідженні в період алгії виявляється спонтанна активність, збільшується амплітудна дисперсія, тривалість ПРО, що сприяє встановленню ураження невральних структур, але не дозволяє судити про характер ураження.

ЕНМГ-моніторинг обстеження пройшли 40 хворих від 3-х до 5-ти разів. У групі порівняння обстеження проводилося в динаміці у 20 хворих до і після лікування. У контрольній групі (20 здорових добровольців) ЕНМГ-дослідження проведене одноразово.

У гострому періоді захворювання при дослідженні провідності отримані середні значення швидкості поширення збудження (ШПЗ) по трьох досліджуваних нервах: надлопатковому, підкрильцевому та м'язовошкірному. Попарно йшло порівняння двох боків по кожному нерву у хворих основної групи й у групи контролю (здорові особи). Середня ШПЗ по надлопатковому нерву в основній групі на хворому боці була 22,1±1,4 м/с, на здоровому боці - 29,3±1,2 м/с, і в здорових осіб ШПЗ дорівнювала 30,0±0,9 м/с. По підкрильцевому нерву в основній групі на хворому боці була 20,3±1,1м/с на здоровому боці - 26,5±1,3 м/с, і в здорових осіб ШПЗ дорівнювала 28,1±1,4 м/с. По м'язово-шкірному нерву в основній групі на хворому боці була 22,2±1,1 м/с, на здоровому боці - 29,0±1,3 м/с, і в здорових осіб ШПЗ дорівнювала 27,0±1,6 м/с. У хворих на НА має місце достовірне зниження ШПЗ (р<0,05) у порівнянні зі здоровим боком і контрольною групою.

При порівняльній оцінці середніх значень амплітуди М-відповіді по надлопатковому нерву в основній групі на хворому боці амплітуда дорівнювала 1154,0±51,2 мкВ, на здоровому боці - 1929,0±49,1 мкВ, і в здорових осіб амплітуда М-відповіді дорівнювала 2205,0±53,2 мкВ. По підкрильцевому нерву в основній групі на хворому боці склала 922,0±59,0 мкВ, на здоровому боці - 1466,6±46,5 мкВ, і в здорових осіб амплітуда М-відповіді дорівнювала1500,0±48,1 мкВ. По м'язово-шкірному нерву в основній групі на хворому боці була 720,0±55,4 мкВ, на здоровому боці - 1194,7±36,2 мкВ, і у здорових осіб амплітуда М-відповіді дорівнювала 1200,0±40,0 мкВ.

У результаті ЕНМГ-досліджень нами отримані достовірні відмінності основних показників провідності між хворим і здоровим боками у хворих на НА. У той же час не відзначено достовірних відмінностей між показниками провідності у здоровій групі. Це дозволяє вважати показники ШПЗ і амплітуду М-відповіді на здоровому боці у хворих на НА відносною нормою і при однобічному перебігу процесу робити порівняння показників провідності хворого і здорового боків. Це дозволяє нам отримані по кожному нерву показники на здоровому боці в основній групі надалі віднести до показників здорових людей.

Проведене порівняння показників ШПЗ і амплітуди М-відповіді у пацієнтів з НА на хворому боці з показниками ураженого боку у групи порівняння. В основній групі ШПЗ по надлопатковому нерву склала 22,1±1,4 м/с і 1154,0±51,2 мкВ, по підкрильцевому нерву - 20,3±1,1 м/с і 922,0±59,0 мкВ, по м'язово-шкірному - 22,2±1,1 м/с і 720,0±52,4 мкВ. У групі порівняння відповідно: 26,7±1,7 м/с і 1947,5±43,3 мкВ, 25,3±1,2 м/с і 1433,9±52,2 мкВ, 26,2±1,3 м/с і 1118,8±53,1 мкВ.

При порівняльній оцінці середніх значень амплітуд М-відповіді у хворих на НА і у групі порівняння на хворому боці отримані наступні дані: в основній групі на хворому боці по надлопатковому нерву амплітуда М-відповіді дорівнювала 1154,0±51,2 мкВ, по підкрильцевому нерву ШПЗ - 922,0±59,0 мкВ, по м'язово-шкірному - 720,0±52,4 мкВ. У групі порівняння на хворому боці по надлопатковому нерву амплітуда М-відповіді дорівнювала 1947,5±43,3 мкВ, по підкрильцевому нерву -1433,9±52,2 мкВ, по м'язово-шкірному - 1118,8±53,1 мкВ.

Після проведення комплексного ЕНМГ-дослідження, аналізуючи отримані дані, ми виділяємо серед досліджуваних хворих аксональне і демієлінізоване ураження. У групу, зв'язану з патологією аксона, увійшло 14 пацієнтів з НА, для якої була характерна наявність М-відповіді із трохи зниженою ШПЗ 25,61±1,02 м/с і значно зниженою амплітудою 499,0±42,6 мкВ. Типовим є зниження ШПЗ не більше ніж на 25%, а амплітуда М-відповіді не менш ніж на 60%. Група мієлінопатії складалася з 18 пацієнтів із ШПЗ 19,160,90 м/с, тобто зі значним зменшенням (більше ніж на 40%) й амплітуди М-відповіді 1310,733,4 мкВ ( тобто зі зниженням до 20%). У 8 пацієнтів результати ЕНМГ-дослідження дали свідчення про змішане ураження нервових волокон (аксоно-мієлінопатію), у якій середня амплітуда М-відповіді дорівнювала 840,6156,1 мкВ, а середня ШПЗ 20,101,35 м/с. Характерним для змішаної форми є зниження ШПЗ від 25% до 40% і амплітуда М-відповіді з 20% до 60%.(табл. 1 та 2).

Таблиця 1. Відсоток зниження ШПЗ за формами патології на хворому боці в досліджуваних нервах у порівнянні зі здоровим боком хворих на НА

Таблиця 2. Відсоток зниження М-відповіді за формами патології на хворому боці у досліджуваних нервах у порівнянні зі здоровим боком хворих на НА

У той же час у групі порівняння при проведенні стимуляційної ЕНМГ у 12 чоловік з ураженням корінця виявлене часто не достовірне зниження М-відповіді і незначне зниження ШПЗ, але були виявлені переважні ураження того чи іншого нерва, відповідно ураженням корінця. У 5 чоловік при голчастій ЕМГ визначена патологія мотонейронів спинного мозку, і в 3 хворих - патологія мієліну. Після розподілу хворих за рівнем патології призначалася диференційована терапія,яка контролювалася динамікою зміни параметрів у процесі лікування в досліджуваних нервах.

У період аміотрофії при стимуляційній ЕНМГ відбувається позитивна динаміка ШПЗ і амплітуди М-відповіді у групі мієлінопатій, але не у хворих з аксонопатією і змішаною формою, що свідчить про більш важке ураження невральних структур у хворих з цією патологією.

У період відновлення при стимуляційній ЕНМГ виявляється збільшення ШПЗ і амплітуди М-відповіді у хворих з аксональною і демієлінізованою патологією, але не у змішаній формі, при якій регрес показників відбувається дуже повільно.

Лікування хворих на неврогенну аміотрофію.

1. Гострий період. Використовували іммобілізацію уражених кінцівок, на місце болю наносилися мазі, які мають у складі нестероїдні протизапальні засоби (індометацину, диклонату, піроксикаму та інші).

1.1. Для зняття болю застосовували анальгетики (розчини баралгіну 5,0, анальгіну 50% - 2,0 + димедролу 1% - 1,0 внутрішньом'язово №5-10 на ніч, при інтенсивному та нестерпному болю - проводили блокади введенням лідокаїну 2% - 2,0 в больові точки.

1.2. Нестероїдні протизапальні засоби. Проводили курси введення розчину ацелізину 1,0 внутрішньо м'язово 2 рази на добу від тижня до двох тижнів. Після курсу ацелізину застосовували месулід по 1 таблетці два рази на день 10 днів, іноді використовували метиндол (ібупрофен) по 1 таблетці 3 рази на день 10 днів (через 7 діб контроль рівня лейкоцитів).

1.3. У 10 хворих пусковим механізмом були грип, ГРВІ, які викликали загострення хронічних захворювань (тонзиліт, аднексит, холецистит, гайморит), проявом яких були субфібрилітет, зміни у аналізі крові. Це стало приводом до призначення цефалоспорину (розчин цефазоліну 0,5-1,0 млг 4 раза на добу)на 7-8 діб.

2. Підгострий період.

2.1. Застосовували фонофорез з емульсією (анальгін 2,0, баралгін 5,0, гідрокортизон 1,0) паравертебрально на болісному боці + на больовий плечовий суглоб 0,6-0,8 Вт/см2 лабільно.

2.2. У хворих з мієлінопатією і з наявністю аутоімунних механізмів використовували внутрішньовенно-крапельно розчин дексаметазону 8-10 мг № 5-7 з наступним переходом на таблетований прийом преднізолону 0,5-1 мг/кг маси тіла, з наступним зниженням дози протягом 10-12 діб. Для прискорення ремієлізації продовжували давати малі дози преднізолону (до 15 мг), вітамін B12 - 200 г і таблетки фолієвої кислоти - 0,001, метіоніну - 0,25, дибазолу - 0,005 два рази на день 2-3 тижні.

2.3. У хворих з аксонопатією використовували розчин мілдронату в/в 5,0 №10, потім по 1 таблетці три рази на день до 2-3 тижнів, а також застосовували розчин прозерину чи галантаміну по 1,0 в/м щодня - 10-20 разів.

2.4. При наявності дефіциту кровообігу використовували розчин інстенону 2,0 в/м №10, з подальшим застосуванням таблеток інстенону по 1 три рази на добу 2-3 тижні.

2.5. Для зменшення аміотрофії призначали нейротрофічні й анаболічні препарати: таблетки АТФ-лонг під язик 1 т. х 2 рази на день протягом 1 місяця або L-карнітин 50-100 мг (1/2-2 чайн. ложки) 2 рази на день 1 місяць.

2.6. У цей період включали масаж комірцевої зони і “хворого плеча”, загальну чи індивідуальну лікувальну фізкультуру при обмеженій здатності до руху.

3. Стадія відновлення.

3.1. При наявності депресії Т-ланки - додавався у лікування імуномодулятор у вигляді розчину спленіну 2,0 втутрішньом'язово № 10-20.

3.2. Використовували вітаміни групи В (Мульті-табс "В-комплекс" т.і.) для посилення вуглеводного і білкового обміну по 1 т. 2 р. на день терміном до 1 місяця.

3.3. Призначали магніто терапію (“Вектор 1”). Процедури проводили щодня від 15 до 30 хвилин, на курс - 12-15 процедур.

У хворих з мієлінопатією, після лікування, спостерігалася зміна параметрів ПРО (тривалості, амплітуди і кількості фаз) через 7-10-15 днів після чергового обстеження показники наближалися до параметрів ПРО на здоровому боці в основній групі. А у хворих з аксональним ураженням середні значення параметрів ПРО не мінялися протягом 30-40 днів і тільки через кілька місяців чи років параметри змінювалися у бік норми.

При повторному огляді та обстеженні хворих, які проводилися, через 6-9-12-24 місяців було визначено, що у 18 хворих (з яких у 17 ступінь ураження визначався як мієлінопатія, а 1 - як аксонопатія) не було визначено патологіі нервової системи і, за даними ЕНМГ-дослідження, ШПЗ та амплітуди М-відповіді дорівнювали показникам зі здорового боку по всіх досліджуваних нервах. У 16 пацієнтів було визначене значне поліпшення (1особа - мієлінопатія, 13 осіб - аксонопатія, 2 особи - змішані форми), яке мало прояви у вигляді зниження м'язової сили до 5 балів, незначно вираженій гіпотонії м'язів плечового поясу. У 4 хворих (зі змішаною формою) поліпшення спостерігалося з залишковими явищами у неврологічному статусі (зниження сухожилкових рефлексів), невелике обмеження рухів у самому плечі та зниження амплітуди М-відповіді по досліджуваних нервах. І тільки у двох хворих із змішаною формою були зафіксовані залишкові явища, які виражалися м'язовою слабкістю в руці до 4 балів, гіпотонією та гіпотрофією м'язів плечового поясу і на ЕНМГ залишалося зниження ШПЗ та амплітуди М-відповіді.

неврологічний аміотрофія больовий плечовий

Висновки

1. За результатами дисертаційного дослідження, подано теоретичне узагальнення і запропоновано нове рішення важливої наукової задачі - діагностики, лікування і прогнозування перебігу неврогенної аміотрофії плечового поясу. Мета була досягнута об'єднанням критеріїв ранньої діагностики досліджуваного захворювання і його терапії - шляхом проведення цілеспрямованих інструментальних (електронейроміографії, допплерографії) та імунологічних досліджень

2. Неврогенна аміотрофія плечового поясу являє собою самостійне захворювання периферичної нервової системи з визначеними хворобопровокуючими чинниками (переохолодження і перенесені інфекційні захворювання) та чітко окресленою клінічною картиною, що має характерну стадійність і послідовну зміну фаз. Для першої гострої (алгічної) стадії характерне виникнення вираженого болю в області плечового поясу. Другій стадії притаманне зменшення больового синдрому, що супроводжується розвитком атрофій м'язів плечового поясу, переважно в дельтоподібному, двоголовому і надостному м'язах.

3. Рецидивування є характерною ознакою даного захворювання. Воно починається з поновлення інтенсивного больового синдрому, помітного і швидкого прогресування наявної раніше аміотрофії, появи нових аміотрофій і виникнення імунного дисбалансу.

4. Голчасте ЕМГ-дослідження дозволяє розділити хворих з больовим синдромом плечового поясу на групу хворих з неврогенною аміотрофією і на групу з патологією корінця і/чи мотонейронів. Стимуляційне ЕНМГ є основною методикою ранньої діагностики НА у фазі алгії. Для мієлінопатії при неврогенній аміотрофії характерне зниження ШПЗ більше ніж на 40%, а амплітуди М-відповіді не більше ніж 20%. Для аксонопатії типовим є зниження ШПЗ не більше ніж на 25%, а амплітуди М-відповіді не менше ніж на 60%, характерним для змішаної форми (аксоно-мієлінопатія) є ШПЗ від 25% до 40%, і амплітуди М-відповіді від 20% до 60%.

5. При допплерографії у хворих на НА визначається дистонія з підвищенням чи зниженням тонусу стінок магістральних артерій, дефіцитом кровообігу по них, а також дистонії магістральних він верхніх кінцівок з помірно вираженим венозним застоєм.

6. Для хворих на НА у гострій і підгострій стадії захворювання характерна перевага Т-супресорної активності над її Т-хелперною активністю, а також кількісне зниження В-клітин при їхньому функціональному дисбалансі за рівнем імуноглобулінів М і G і приєднання аутоімунного процесу за показниками циркулюючих імунних комплексів.

7. Диференційованою терапією гострого періоду НА є тимчасова іммобілізація, протибольові і протизапальні препарати, курси фізіотерапії, при мієлінопатії - кортикостероїди; фолієва кислота, метіонін, вітамін В12, при аксонопатії - мілдронат, розчин прозерину чи галантаміну. Розроблена схема диференціального лікування приводить до зниження тривалості захворювання, виразності залишкових явищ після видужання, сприяє запобіганню рецидивів і прискорює реабілітацію хворих.

Література

1. Евтушенко С.К., Гончарова Я.А. Особенности электромиографических показателей у больных с рецидивирующей невралгической амиотрофией плечевого пояса Персонейдж-Тернера // Український вісник психоневрології. - 2000. - Т.8, №3 (25). -С.16-17.

2. Гончарова Я.А., Луцкий И.С., Фисталь Э.Я., Штутин А.А., Солошенко В.В. Электрофизиологическая диагностика невралгической амиотрофии плечевого пояса // Український медичний альманах. - 2000. - Т.3, №4. - С.54-55.

3. Евтушенко С.К., Гончарова Я.А., Луцкий И.С. Клинико-инструментальная диагностика невралгической амиотрофии плечевого пояса // Вісник невідкладної і відновної медицини. - Т.2, №1. - 2001. - С.57-59.

4. Евтушенко С.К., Гончарова Я.А. Клинико-электромиографическая диагностика миелино- и аксонопатий как маркер невралгической амиотрофии // Матеріали пленуму науково-практичного товариства неврологів, психіатрів та наркологів України, присвяченого Року Здоров'я. - Тернопіль: Укрмедкнига. - 2001. - С. 297-300.

5. Гончарова Я.А. Особенности электромиографических изменений у больных рецидивирующей невралгической амиотрофией Персонейдж-Тернера // Вопросы экспериментальной и клинической медицины. (Сборник статей). - Донецк. - 1999. - Выпуск 3. - Т.1. - С. 36-39.

Размещено на Allbest.ru