У випадках типу "А" АЕ, і частково типу "В" патології, а також, коли збережена анатомія ТК (є в наявності септальна стулка, навіть гіпоплазована) доцільно зберегти попередню анатомію клапанного апарату.

У основу нашої власної методики пластики в таких випадках покладена мета відновлення ефективної замикальної функції ТК за рахунок збільшення площі септальної стулки та покращення її мобільності з тією метою, щоб передня і реконструйована септальна стулка змикались в одній площині. Ми робимо наступним чином. Після фармакохолодової зупинки серця з черезпередсердного доступу, оцінюють анатомію ТК. У випадках наявності септальної стулки і при її незначному зміщенні в порожнину ПШ вирішуємо питання про доцільність використання її для пластичної операції. У першу чергу виконуємо вертикальну або горизонтальну плікацію АЧПШ кількома П-подібними швами з тефлоновими прокладками, таким чином ліквідуючи неконтрактильну частину шлуночка і переміщуючи основу септальної стулки до рівня справжнього фіброзного кільця (ФК) клапана. Септальну стулку висікаємо вздовж ФК від рівня однієї комісури до другої. Через утворений отвір в стулці оглядаємо підклапанний простір, ідентифікуємо хорди другого і третього порядків, відсікаємо їх, тим самим покращуючи мобільність стулки. Після цього закриваємо артифіціальний дефект стулки, використовуючи латку з аутоперикарда, розміром рівну 1/2 ширини стулки. Латку розміщуємо в площині стулки та фіксуємо безперервним обвивним швом (пролен N 6.000), збільшуючи ефективну замикальну поверхню останньої. Контроль функції реконструйованого ТК здійснюємо за допомогою гідропроби.

Ми використали цю власну методику операцій у 6 хворих. Результати операцій добрі.

У 63 хворих (91,3% виписаних хворих) вивчені віддалені результати в терміни від 1 року до 10 років (у середньому 4,0±1,1 р.) після пластичних операцій на ТК. У 7 хворих, віком до 6 років, функціональний клас за NYHA не визначався. До операції 3 із 56 (5,3%) відносилися до IV функціонального класу і 31 (55,4%) - до III класу. З них у віддалені терміни п/о в I функціональний клас перейшло 14 хворих (26,8%) і в II - 13 хворий (23,2%). Двоє хворих (3,6%) залишилися в III класі і один (1,8%) - у IV класі; 2 (3,6%) перейшли з III в IV; і 1 (1,8%) з II в III. Таким чином, 42 з 56 хворих (75%) покращили свій функціональний клас на один-два класи (у групі з протезуванням ТК - тільки 64% - Р<0,05). Стан 10 хворих (17,8%) за функціональним класом не змінився. У порівнянні з протезування, у відповідній групі в I функціональний клас перейшло порівняно більше хворих (52% випадків у групі з пластичними операціями й 47,6% випадків у групі з протезуванням). Відповідно на 2 функціональні класи покращили свій стан хворі у групі пластичних операцій - 29%, у групі протезування - 28%). Однак, якщо після пластичних оперативних втручань погіршення за функціональним класом відмічалось тільки у 3 пацієнтів (5,3%), тоді як після протезування ТК - у 20 (24,3% - P<0,05). Зменшення ціанозу в стані спокою та покращення параметрів гемодинаміки по відношенню до показників до операції відмічалось і у 7 пацієнтів до 6 років.

Про що свідчать наведені дані? Ми переконані в тому, що кожна з операцій може дати добрі результати за умови їх виконання за показаннями і при виключенні технічних похибок при виконанні втручання. Так, обидва незадовільних результати в першій групі були обумовлені технічними похибками при виконанні операцій, які були виконані до 1991 року. В другій же групі, навпаки, у 2-х із 3 хворих із IV функціональним класом були перевищені показання до пластики ТК за Danielson. Як випливає з протоколів операцій, усім їм можна було виконати пластичну реконструктивну операцію за Carpantier (але не за Danielson), чим і були обумовлені посередні віддалені результати. До речі, як показує зіставлення результатів у хворих із III і IV функціональними класами до операції, результати операцій у хворих із вихідним III функціональним класом істотно кращі. Зазначені знахідки свідчать про те, що функціональний клас хворих з АЕ деякою мірою відображає анатомічні порушення в серці, що повинно спонукати до більш ретельного добору хворих на різноманітні типи пластичних операцій.

Аналізуючи ці дані, результат операції в 44 (78,6%) випадків нами розцінений як добрий, у 9 (16%) - як задовільний, і в 3 (5,4%) - як незадовільний. У хворих із добрими результатами практично цілком зникли скарги, відновилася працездатність. У всіх хворих зник ціаноз і нормалізувалися показники червоної крові та SaO₂. За даними велоергометричного дослідження в хворих значно збільшилася переносимість навантажень. Так, при велоергометричній пробі у них виявлена висока фізична працездатність, яка складає 1,5 - 2,0 Вт/кг, що відповідає 75-100% від рівня здорових осіб, причому реакція гемодинаміки на фізичне навантаження відповідала реакції як у здорових: ЧСС лінійно збільшувалася адекватно фізичному навантаженню, збільшення серцевого індексу відбувалося за рахунок приросту ударного індексу (УІ) і ЧСС.

Аналіз ЕКГ у хворих цієї групи свідчив про їх значне покращення. Хоча повної нормалізації ЕКГ у цих хворих не відбулося, у даній групі в жодному випадку не зафіксовано приступів пароксизмальної тахікардії. У всіх хворих реєструвався синусний ритм. Ці дані свідчать про те, що клапанзберігаючі операції виконані строго за показаннями і у поєднанні з хірургічним перериванням ДПШ сприяють не тільки покращанню стану хворих, але і запобігають серйозним порушенням ритму, здатним до фатальних ускладнень. П/о розміри серця в цих хворих, як правило, суттєво зменшувалися. При цьому відзначалося статистично вірогідне зменшення показників, які відображають розміри серця і нормалізацію кровопостачання легень.

Аналіз даних за допомогою двомірної Ехо-КГ свідчить про зменшення АЧПШ і розмірів ПП. Виявлено нормалізацію розмірів ТК. Співвідношення розмірів трикуспідального і мітрального клапанів після операції склало 1,090,01, що було значно менше аналогічного показника, виміряного до операції (1,460,04, р<0,01).

Задовільний результат операцій виявлений у двох хворих: 1-го - після реконструктивної операції за Hardy і в 2-го - після пластики за Danielson. У першого хворого після операції не було досягнуто значного поліпшення стану, розвинулася повна А-В блокада і підшитий постійний електрокардіостимулятор, у другого - розвинулася недостатність ТК і регургітація (++). У першому випадку це було пов'язано з технічними похибками при виконанні операції (операція виконана на початкових етапах освоєння пластичних втручань). У даний час операції за Hardy нами не виконуються і подібних ускладнень ми більше не мали.

П/о смертей у віддалені терміни після пластичних операцій на ТК й доопераційної корекції супутніх порушень ритму ми не спостерігали, що свідчить про ефективність і необхідність таких операцій у хворих з АЕ. Особливо наочно про покращення результатів оперативного втручання свідчать актуарні криві виживання після протезувань і пластики ТК (Рис.2).

Паліативні хірургічні втручання у хворих з АЕ. У 9 хворих з АЕ і декомпенсацією серцевої діяльності, виконані паліативні втручання: у 5 - гемодинамічна корекція (анастомоз Глена), в 1 накладений анастомоз Вишневського-Донецького, в 1 - анастомоз за Блелок-Тауссіг, 2 - рентгенендоваскулярна дилатація (РЕД) клапанного стенозу ЛА.

Два пацієнти померли у найближчому п/о періоді. У першого пацієнта після накладення системно-легеневого анастомозу Вишневського-Донецького причиною летального наслідку була гостра серцево-судинна недостатність, що не піддалася інтенсивній терапії. У нього був важкий вихідний функціональний стан, він не переніс оперативного втручання, і тому навіть повторне підключення в п/о апарату штучного кровообігу (АШК) та інтенсивна інотропна підтримка не змогли запобігти розвитку п/о СН і попередити смерть пацієнта. У другого хворого, у якого було виконано РЕД критичного клапанного стенозу ЛА, через кілька годин після втручання виник гострий інфаркт міокарда, який ускладнився геморагічним набряком легень та набряком головного мозку.

Інші пацієнти благополучно перенесли вказані паліативні оперативні втручання і в задовільному стані (зменшення задишки, ціанозу, покращення фізичної активності) були виписані з клініки.

Анастомоз Глена має ряд переваг у дітей з важкою формою АЕ, тому що він зменшує навантаження на скомпрометований ПШ за рахунок зменшення об'єму крові, що потрапляє у ПП, не збільшує загально-легеневий опір, дозволяє транспортувати у легені венозну кров, а не артеріовенозну суміш. І хоча це втручання не є радикальним методом оперативного лікування АЕ, воно є життєспасаючим та покращує якість життя пацієнтів.

Мала кількість пацієнтів з АЕ, у яких були виконані паліативні втручання та невеликі віддалені строки спостережень не дозволяють нам зробити далекосяжні висновки. Наш перший досвід нового підходу до лікування важких форм АЕ у дітей молодшого віку потребує подальшого розвитку та вивчення. Однак перший підсумок все таки необхідно зробити і ми вважаємо, що він такий:

Паліативні методи хірургічного лікування АЕ є достатньо успішними, як засіб продовження життя пацієнтів, у яких виконання радикальних втручань в даний момент неможливе і дає час для підготування для радикальної хірургічної корекції в майбутньому. На час завершення цієї роботи усі 7 пацієнтів живі, їх функціональний стан задовільний і вони готуються до повторного радикального хірургічного втручання. Час спостережень склав усього від 6 місяців до 3 років.

З 1965р. по 2001 р. виконано 51 операцію у хворих з АЕ і порушеннями ритму рефрактерними до профілактичного прийому антиаритмічних препаратів. Це складає 24,3% усіх проведених оперативних втручань з приводу АЕ. Вік оперованих хворих коливався від 2-х до 47 років (у середн.22,58,4 р.). Дітей у віці до 18 років було 27 (або 52,9% від загального числа спостережень). Найчастіше серед оперативних втручань виконувалася пластика ТК й ушивання ДММП (60,8%). Було виявлено 43 пацієнти з ДПШ (84%) (з них 37 з синдромом і 6 феноменом WPW), 3 випадки (6%) - надшлуночкової тахікардії (НШТ), 4 випадки (8%) фібриляції і тріпотіння передсердь та 1 випадок (2%) пароксизмальної АВ вузлової тахікардії.

Етапи хірургічного лікування порушень ритму включали: 1965-1981 рр. - інтраопераційне переривання ДПШ або висічення аритмогенних зон в ПП; 1981-1995 рр. - кріодеструкція ДПШ та аритмогенних зон ПП; 1995-2001 рр. - доопераційна радіочастотна абляція ДПШ та аритмогенних зон.

Фібриляція і тріпотіння передсердь були пов'язані з дилатацією і гіпертрофією ПП, що відзначалося в усіх хворих із вираженою недостатністю ТК і ДММП віком старших 25-30 років. Виходячи з цієї обставини, була виконана операція висічення передньо-бокової стінки ПП з додатковою кріодеструкцією кінців розтину у 3 хворих, а в 1-го хворого із синдромом підвищеного А-В вузлового проведення проводили часткову хірургічну ізоляцію А-В вузла з метою зменшення провідності по А-В вузлу.

Для діагностики ДПШ застосовували ЕКГ в 3 стандартних відведеннях протягом 3-5 хв у всіх 210 (100%) хворих, поверхневе картування в 7 (3,3%) пацієнтів, інвазивне ЕФД у 30 (14,3%) оперованих та інтраопераційне картування 21 (10%). З 37 пацієнтів із маніфестуючим синдромом WPW у 36 був тип В і в 1 - тип А патології. У всіх випадках спостерігались поодинокі ДПШ.

З 1965 по 2001 рр. було виконано 27 операцій одномоментної корекції тахіаритмій і АЕ. У тому числі 11 при протезуванні ТК і 16 - при пластичних реконструкціях ТК.

За період з 1995 по 2001 рр. було зроблено 16 ізольованих корекцій тахіаритмій без усунення патології клапану. За основу методу покладене завдання відновлення нормального ритму серця за рахунок найбільш ефективного і найменш травматичного методу усунення ДПШ. Після цього в 3 випадках виконувалося протезування ТК, у 13 - пластична реконструкція.

При проведенні пластичних операцій при АЕ в 17 випадках спостерігались порушення ритму серця. У 15 пацієнтів спостерігався WPW синдром, у 2 - WPW феномен без тахіаритмії. Спостерігалися ДПШ наступної локалізації: права задня перегородкова ділянка - 7 випадків, права задня ділянка вільної стінки - 7, ділянка вільної стінки - 3.

У 23 пацієнтів до операції був ціаноз, а на Ехо-КГ в 51 хворого відзначався виражений зсув стулок ТК. За даними рентгенкардіометрії, у 41 хворого була II-III ступінь кардіомегалії. У 3 пацієнтів були супутні вроджені вади серця: перимембранозний дефект міжшлуночкової перегородки (1 випадок), ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз із систолічним градієнтом 18 мм рт. ст. (1 випадок) і клапанний стеноз ЛА (1 випадок). Усі пацієнти були попередньо віднесені до групи підвищеного операційного ризику в зв'язку з наявністю життєзагрожуючих аритмій і складної уродженої вади серця - АЕ.

Незважаючи на проведення ретельного Ехо-КГ й АГК дослідження, метод корекції клапанної патології був заснований в основному на даних інтраопераційної оцінки: а) ступеня регургітації на ТК і розмірів ДМПП; б) ступеня вираженості АЧПШ (що дозволяло побічно судити про ступінь зсуву і дисплазії перегородкової і задньої стулок). Оскільки вік хворого грає важливе прогностичне значення, то хворим до 15 років, при можливості, перевагу віддавали пластичній клапанзберігаючій операції (13 випадків).

Летальність після протезування з хірургічним усуненням порушень ритму серця склала 35,3% (6 випадків з 17 усіх протезувань з одночасним усуненням порушень ритму). Смертельні випадки були обумовлені необоротним ушкодженням мозку на фоні повітряної емболії (2 випадки), хірургічної помилки, яка призвела до перетинання правої ВА в середній її третині (1 випадок), та у 2х випадках важким попереднім станом пацієнтів. Час ШК і перетискування аорти вірогідно був меншим при виконанні пластичної операції (відповідно ШК - 92,18,5 хв і 125,418,6 хв, р<0.05, час перетискування аорти - 54,14,8 хв і 87,86,7 хв, р<0,01).

До 1981 року усунення ДПШ проводилося без ЕФД, а ефективність оцінювалася після операцій на ТК. З 1981 - впровадили ЕФД та метод кріодеструкції ДПШ. Ці оперативні втручання по усуненню ДПШ робили в умовах ШК і користувалися відомим методом Сілі, або модифікованою методикою, доповнюючи операцію розділення передсердя і шлуночка в ділянці ПШБ кріодеструкцією шлуночкової її частини в ділянці локалізації ДПШ та з обох боків розтину.

Оскільки велике ПП є часто причиною передсердних аритмій, то відповідно до методики Даніельсона висікали передньобокову стінку ПП (у середньому розмірами 3х8 см), не ушкоджуючи пограничної борозни.

Після відключення АШК в хворих, які перенесли операцію біопротезування, у 68% відзначалася тимчасова А-В блокада з ритмом шлуночків від 30 до 70 скорочень за хв (у середньому 48,512 скорочень за хв), яка проходила на фоні штучного ритмоведення, або в поєднанні з паралельною перфузією - протягом 20-60 хв, проведеної на фоні низького серцевого викиду. Трьом хворим для відновлення синусового ритму в ранньому п/о періоді знадобилася дефібриляція в зв'язку з ФП. У ранньому п/о періоді пароксизмів тахікардії і дельта хвилі на ЕКГ не було в жодного пацієнта. Ретроградне шлуночково-передсердне проведення (ретроградна точка Венкебаха) визначалася тільки в 5 пацієнтів і не перевищувала 400 мс (150 імп за хв) із поступовим наростанням мінімального V-A інтервалу, тобто з проведенням через передсердно-шлуночкове з'єднання.

У ІССХ, починаючи з 1965 по 2001рр. було виконано 210 операцій хірургічної корекції у хворих з АЕ з загальною летальністю до 1990 року 17,4% (18 із 104), і 8,4% (8 із 95) після введення нами в практику пластичних оперативних втручань. У тому числі, при протезуваннях ТК 4 із 24 (16,7%) та при пластичних операціях 4 із 71 (5,6%). Як показано, летальність після протезувань зменшилась несуттєво, але вони суттєво зменшилась після пластичних операцій. З появою метода РЧА в 1995 році стало можливим вилучення ДПШ на доопераційному етапі. Внаслідок відсутності ризику процедури та зменшення часу ШК і часу перетискання аорти цей метод став домінуючим у нашій практиці. У випадку неефективності РЧА (2 пацієнти) провадилась стандартна операція за методикою Сілі з використанням радіочастотної енергії на відкритому серці.

Таблиця 1

Порівняльна характеристика методів лікування хворих з АЕ.

Основним ускладненням раннього п/о періоду була гостра СН (5 хворих, або 36%), що вимагало застосування терапевтичних доз інотропних засобів (допмін, адреналін) і периферичних вазодилататорів (нітропрусид натрію) у хворих із декомпенсованою гострою СН.

Порушення ритму серця, що потребують медикаментозної антиаритмічної терапії, були в 4 (5,5%) пацієнтів. У основному це була виражена синусова тахікардія 130-170 уд. - ¹, яка, як правило, виникала у хворих, котрим виконувалася пластична операція на клапані і РЧА додаткових шляхів. У цій же групі хворих, за даними ЕКГ, у 11 хворих, частіше відзначалася шлуночкова політопна екстрасистолія (градація II-III за Лауном).

П/о кровотечі (3,9%) за своїм характером були хірургічними і були обумовлені порушенням гемостазу, що в одному випадку зажадало проведення реторакотомії.

У одному випадку повторної операції було травмовано ПШ і праву ВА, що і послужило причиною масивної кровотечі, тривалого ШК (більше 6 годин) і смерті хворого.

Гнійно-септичні ускладнення були в 2 хворих, причому, якщо в одному випадку це було поверхневе нагноєння рани, то в одного хворого розвився медіастиніт, що викликало розвиток септичного стану хворого і його смерті. У нашій серії досліджень у хворих, які перенесли операцію, вдалося усунути аритмії, пов'язані з ДПШ в 94,5% випадків у найближчому п/о періоді. Тільки у одного пацієнта зберігається дельта-хвиля без пароксизмів НШТ (після операції РЧА). Таким чином, основним ускладненням п/о періоду є гостра СН за ПШ типом, котра після одномоментної корекції поєднаної патології призводить у 3,9% випадків до летального наслідка. У 17 (33,3%) оперованих хворих для підтримки гемодинаміки було необхідним введення кардіотонічних засобів і периферичних вазодилататорів, а в 7,8% випадків - проведення корекції електричної нестабільності міокарда антиаритмічними засобами.

Віддалені результати одномоментної корекції АЕ і синдрому WPW вивчені в 27 виписаних з клініки хворих (100%). Термін спостереження склав від 1 до 9 років у середньому 4,62,9 років. Усі дослідження, проведені хворим, носили неінвазивний характер і включали ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ, рентгенкардіометрію і черезстравохідну ЕС серця у хворих із скаргами на перебої в роботі серця і наявність дельта хвилі.

Результат операції в 22 (81,4%) хворих розцінений як добрий - усі хворі відзначали суб'єктивне покращення загального стану, скарг у них немає або вони незначні, і 12 (14,8%) хворих приступили до роботи. Пароксизмів тахікардій у терміни до 11 років не відзначає жодний хворий. 16 пацієнтів перейшли з III-IV у I, 2 пацієнти перейшли в II функціональний клас за NYHA.

Задовільні результати отримані в 4 (14,8%) хворих. У цій групі також була відзначена позитивна динаміка клінічних показників, але менше виражена, як у попередній групі. Об'єктивно в усіх хворих відсутній ціаноз, який був обумовлений скиданням крові через реканалізований ДММП. Функціональні наслідки протезування в цій групі задовільні. Так, троє пацієнтів перейшли з III-IV у II, а один у I функціональний клас. За даними ЕКГ, навіть у терміни більше трьох років, які пройшли після операції в цих хворих, зберігається правограма, перевантаження ПШ, повна блокада ПНПГ, хоча амплітуда зубця Р помітно зменшилася з 4,81,2 мм до 2,40,8 мм. У одного хворого зареєстрований минущий синдром WPW (тип В) і суб'єктивно пацієнт кілька разів у рік відзначає появу пароксизмів тахікардії, що підтвердили дані черезстравохідна ЕС серця (ортодромна АВ тахікардія 360 мс за участю ДПШ).

Незадовільний результат був відзначений у одного хворого (3,7%) після пластичної операції в термін через 4 роки. Відзначалося порушення ритму хоча і без пароксизмів тахікардії. Недостатність клапана за ці роки збільшилася з + до +++ і хворий потребує операції протезування ТК у зв'язку з розвитком недостатності кровообігу IIA ступеню. Даючи ретроспективну оцінку даним спостереженням, можна відзначити, що показання до виконання пластичної операції в згаданих випадках були завищені в зв'язку з дисплазією передньої стулки клапана ІІ ступеню і недостатньою її рухливістю. Можливою причиною недостатності була подальша дилатація "слабкого" правого ФК кільця, у зв'язку з чим А. Сагpentier і співавт. (1988) рекомендують імплантацію свого розімкнутого напівжорсткого опірного кільця. 22,2% хворих у нашій серії досліджень повернулися до роботи і різко скоротилися випадки повторної госпіталізації з 100% до 28% випадків.

На підставі аналізу віддалених результатів показаннями для доопераційної РЧА абляції ДПШ при АЕ є:

1. Часті пароксизми порушень ритму із загрозою раптової смерті або III-IV функціональний клас за NYHA.2. Кардіомегалія II-III ступеня.3. Пароксизмальні тріпотіння передсердь і фібриляція передсердь при наявності маніфестуючого синдрому WPW, а також неконтрольовані профілактичним прийомом антиаритмічних засобів пароксизми НШТ, які вимагають виконання реанімаційних заходів у хворих у віці до 15 років.4. У хворих у віці до 15 років віддають перевагу виконанню пластичної операції на клапані при 1 ст. дисплазії передньої стулки. 5. Методом вибору усунення парієтальних ДПШ є доопераційна РЧА.

У дітей з атриалізацією ПШ, що перевищує 85% від обсягу ПШ (за даними АГК), реконструктивна операція або біопротезування, поєднані з високим ризиком і не рекомендуються. Таким хворим показані операції іншого типу - гемодинамічна корекція або ортотопічна трансплантація серця.

На основі аналізу та узагальнення отриманих результатів ми запропонували алгоритм обстежень та хірургічного лікування хворих з АЕ.

Висновки

1. Аномалія Ебштейна - складна вроджена патологія серця, при якій спостерігається дисплазія стулок ТК, сухожильних хорд і папілярних м'язів, дисплазія трабекулярної частини ПШ, "атриалізація" ПШ. Це призводить до порушення функції правих відділів серця з важким клінічним перебігом та до абсолютно несприятливого прогнозу у випадку несвоєчасного хірургічного лікування. До 80% неоперованих хворих помирають на першому році життя.

2. Аномалія Ебштейна часто поєднується з іншими вродженими вадами серця: дефектом міжпередсердної - 84%, міжшлуночкової перегородок - 4%, іншими аномаліями - 8,9%, аритміями - 24,3%. Найбільш прийнятною в клінічній практиці є класифікація Carpentier. При обстеженні 210 пацієнтів, оперованих з приводу АЕ в ІССХ АМНУ пацієнти розподілились за наростанням важкості анатомо-гемодинамічних порушень так: тип А - 1,9%, тип В - 33,4%, тип С - 53,3%, тип D - 11,4% випадків.

3. Основними методами діагностики є Ехо-КГ та електрофізіологічні дослідження, а в частині випадків - катетеризація серця і АГК. Ці методи є основними для вибору типу оперативного втручання. Найбільш фізіологічною є пластична корекція ТК, яка в нашому закладі в останні роки була виконана в 68,9% випадків. При неможливості виконання пластичної реконструкції ТК виконувались протезування клапана (22,8%) або гемодинамічні паліативні корекції (8,7%).

4. Порівняльний аналіз методів хірургічної корекції АЕ показав значну перевагу пластичних клапанзберігаючих операцій над протезуванням ТК оскільки вони дозволяють покращити запиральну функцію клапана, зменшити порожнину ПШ із збереженням його геометрії та підвищенням скоротливої функції міокарда. У результаті вони супроводжуються відносно низькою летальністю (5,5%), та забезпечують стійке покращення стану.

5. Розроблений нами варіант пластичної операції (патент № 98094755) має ряд переваг перед іншими у випадку АЕ типу А і В. Це проявляється у добрих безпосередніх результатах операції у всіх випадках та у віддаленому періоді.

6. Протезування ТК поєднано з великим ризиком (летальність 18%) та менш стійкими віддаленими результатами у порівнянні з пластичними реконструктивними операціями при АЕ. При цьому можливість їх застосування у дітей раннього віку різко обмежена. Тому показаннями до них слід обмежитися випадками, коли немає можливості застосувати пластичну операцію (за нашими даними в 22,8% випадків).

7. При найбільш важких анатомічних формах вади (тип D за Carpentier), доцільно виконувати паліативну гемодинамічну корекцію вади з метою підготовки до проведення наступної радикальної корекції.

8. У хворих, із значною правошлуночковою слабкістю, з метою зменшення гемодинамічного навантаження на праві відділи серця, до пластичної реконструкції ТК, доцільно додатково виконувати двонаправлений кава-пульмональний анастомоз.

9. Найбільш частим післяопераційним ускладненням є порушення ритму серця, що обумовлено наявністю ДПШ. У зв`язку з цим ЕФД в останні роки проводилося у всіх пацієнтів з АЕ. Виявлено наявність ДПШ у 24,3% пацієнтів, з них у 13,7% вони були прихованими. Тому, в розробленому нами алгоритмі лікування хворих з АЕ, ЕФД є обов`язковим методом обстеження хворих на доопераційному етапі. Пацієнтам з ДПШ необхідна доопераційна радіочастотна катетерна деструкція цих шляхів.

10. Найбільш важким післяопераційним ускладненням після хірургічного лікування АЕ є правошлуночкова недостатність. Застосування нами зовнішньої черевної контрапульсації дозволило уникнути летальних ускладнень пов'заних з правошлуночковою недостатністю.

11. Розроблений нами метод доопераційної радіочастотної абляції ДПШ у хворих з АЕ, дозволив уникнути порушень ритму в ранньому післяопераційному періоді та покращити безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування цієї аномалії. Патент № 98105641.

12. Актуарний аналіз відділених результатів виявляє, що через 5 років після пластичних операцій залишаються живими 94,5% хворих, а після протезування трикуспідального клапана - 59,8%. Клапанозберігаючі операції покращують якість життя пацієнтів та мають кращу позитивну динаміку за класами NYHA.

Список опублікованих праць

1. Анестезиологическое обеспечение и послеоперационное ведение кардиохирургических больных детского возраста. Авт.: Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В., Новик В.М., Кваша А.И. Киев, "Акцент”, 1999, 66 с.

2. Серцева недостатність. Авт.: Плиска О.И., Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В., Киев, "Муар”, 2000, 112 с.

3. Невідкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят з вродженими вадами серця. Лазоришинець В. В, Руденко Н.М., Книшов Г.В. Київ "УкрНДІСВД”2001, 79 с.

4. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Немировский М.Р., Лекан Р.Й., Тодуров Б.М., Савеленко Ю.П., Амір М. Хан. Аномалия Эбштейна // Укр. Кардіологічний журнал. - 1996. - №4. - С.71-76.

5. Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Зиньковский М.Ф., Руденко М.Н., Лекан Р.Й., Глагола М.Д. Реконструкция трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна: опыт выполнения первых операций // Укр. Кардіологічний журнал. - 1997. - №1. - С.51-53.

6. Лазоришинец В.В. Метод пластики трикуспидального клапана у больных аномалией Эбштейна // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. - 1999. Выпуск 7. - С.158-161.

7. Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В., Ярмолюк О.П., Воробьева Н.В. Результаты операции Фонтена при аномалиях сердца с функционально единственным желудочком // Український медичний часопис. - 2000. - №2 (16) - III/IV. - С.76 - 80.

8. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Оценка гемодинамики у больных с аномалией Эбштейна в отдаленном послеоперационном периоде // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. - 2000. Выпуск 8. - С.112-115.

9. Лазоришинец В.В., Емец И.Н., Кваша А.И., Лоскутов О.А., Мазур А.П., Онищенко В.Ф., Барановский М.И., Чебурахин В.Н., Кононенко С.А., Гончаренко Н.В., Сиромаха С.О. Сравнительная характеристика защиты миокарда при коррекции врожденных пороков сердца с применением искусственного кровообращения у детей раннего возраста. Український кардіологічний журнал. - 2000. - № 5-6. - С.80-82.

10. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Методы защиты миокарда при радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Клінічна хірургія. - 2001. - №9. - С.9 - 12.

11. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Интенсивная терапия в раннем послеоперационном периоде у больных после радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія. - 2001. - №1. - С.24 - 32

12. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А., Сиромаха С.О. Особенности анестезиологического обеспечения пациентов, оперируемых по поводу аномалии Эбштейна // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія. - 2001. - №3. - С.37 - 44

13. Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Оценка эффективности криссталлоидной фармакохолодовой кардиоплегии "B. Braun" при хирургической коррекции врожденных и приобретенных пороков сердца // Медицина сегодня и завтра. - 2001. - № 4. - С.114-117.

14. Лазоришинец В.В. К вопросу об эмбриологии, морфологии и клиники аномалии Эбштейна в связи с хирургическим лечением // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины 2001. Выпуск 9.С. 193-197;

15. Кнышов Г.В., Лазоришинец В.В., Плиска А.И. Аномалия Эбштейна: исторические аспекты // Международный медицинский журнал. - 2001. - № 2 С.107-108.

16. Лазоришинец В.В. Пластика септальной створки трикуспидального клапана при оперативном лечении аномалии Эбштейна // Медицина сегодня и завтра - 2001 - №2. С.132-134.

17. Лазоришинец В.В. Паліативні методи хірургічного лікування аномалії Єбштейна // Клінічна хірургія. - 2002. - №1. - С.45 - 47;

18. Максименко В.Б., Лоскутов О.А., Лазоришинец В.В. Оценка эффективности применения кардиоплегического раствора с добавлением перфторана при хирургической коррекции пороков сердца // Клінічна хірургія. - 2002. - №2. - С.8 - 11;

19. V. V. Lazorishinets, M. D. Glagola, A. S. Stychinsky, M. N.rudenko, G. V. Knyshov. Surgical treatment of Wolf-Parkinson-White syndrom during plastic operations in patients with Ebstein's anomaly // Europian Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2000. - №18. - Р.487 - 490.

20. Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Глагола М.Д. Хирургическое лечение аномали Эбштейна // Тез. докладов третьего Всероссийского съезда сердечно - сосудистых хирургов. - М. - 1996. - С.77;

21. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Немировский М.Р. Опыт первых пластических операций у детей с аномалией Эбштейна // Тез. докладов IV конференції Асоціації серцево - судинних хірургів України. - К. - 1996. - С.106;

22. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Оценка степени нарушений гемодинамики у больных с Аномалией Эбштейна по данным ЭхоКГ // Тез. докладов IV конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України. - К. - 1996. - С.105-106;

23. Lazorishinets V. V., Glagola M. D., Nemirovsky M. R. Ebstein's anomaly: experience of the first tricuspid reconstructive operations // Abstract of 10^th annual meeting of the European association for cardio - thoracic surgery. - Prague, Czech Republik. - 1996. - Р.252;

24. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Стычинский А.С., Демьянчук В.Б., Руденко М.Н. Пластические операции у больных с аномалией Эбштейна и сопутствующим синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта // Грудная и сердечно - сосудистая хирургия. - 1997. - №5. - С.49-50.

25. Lazorishinets V. V., Glagola M. D., Rudenko M. N. Early and late results of the surgical repair of Ebstein's anomaly // Abstract of the second world congress of pediatric cardiologу and cardiac surgery. - Honolulu, Hawaii. - 1997. - Р.363;

26. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Руденко М.Н. Ранние и отдаленные результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна // Тез. докладов V конференції Асоціації серцево - судинних хірургів України. - К. - 1997. - С.107;

27. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Допплер - эхокардиография (ДэхоКГ) в предоперационной диагностике у больных с аномалией Эбштейна // Тез. докладов V конференції Асоціації серцево - судинних хірургів України. - К. - 1997. - С.104;

28. Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Эхокардиографическая оценка степени нарушений гемодинамики у больных с Аномалией Эбштейна по данным ЭхоКГ // Тез. докладов V конференції Асоціації серцево - судинних хірургів України. - К. - 1997. - С.105;

29. Лазоришинець В.В., Глагола М.Д., Руденко М.М. Пластичні операції у хворих з аномалією Єбштейна // Укр. медичні вісті. - 1998. - №1-2. - С.71 - 72.

30. Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Руденко М.Н. Пластические операции у больных с аномалией Эбштейна // Тез. докладов VI конференції Асоціації серцево - судинних хірургів України. - К. - 1998. - С.131 - 132;

31. V. V. Lazorishinets, M. D. Glagola, A. S. Stychinsky, M. N.rudenko. Plastic operations in patients with Ebstein's anomaly and associated WPW syndrom // Abstract of 13-th Annual Meeting of the EACTS. - Glasgow. - 1999. - Р.149;

32. V. V. Lazorishinets, M. D. Glagola, I. Y. Mokryk. Palliative surgery for Ebstein's anomaly // Abstract of Italian-Hungarian international symposium on pediatric cardiac surgery. - 2002. - Р.15 - 16.

Патенти

1. Спосіб пластики трикуспідального клапана серця при аномалії Ебштейна / Патент на винахід № 98094755 від 15,12.2000 р. Бюл. № 7-II.

2. Спосіб усунення додаткових передсердно-шлуночкових шляхів при аномалії Ебштейна / Патент на винахід № 98105641 від 15.12.2000. Бюл. № 7-II.

3. Спосіб розпізнавання вродженої вади серця - центрального дефекту міжпередсердної перегородки / Патент на винахід № 2001042233 від 15.01.2002. Бюл. № 1.

Анотація

Лазоришинець В.В. Аномалія Ебштейна (проблеми діагностики і хірургічного лікування). Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04. - серцево - судинна хірургія. Інститут серцево - судинної хірургії АМН України, м. Київ, 2002р.

Дисертація присвячена проблемам діагностики та хірургічного лікування різних форм АЕ у 278 хворих, яких обстежено з використанням ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ, рентгенографії, катетеризації серця і рентгенконтрастної ангіокардіографії, електрофізіологічного обстеження серця. Вивчені клінічні, гемодинамічні і морфологічні особливості різних типів АЕ, досліджені безпосередні і віддалені результати різних методів її хірургічного лікування (протезування трикуспідального клапана, пластичні операції на трикуспідальному клапані, відновлення конфігурації правого шлуночка, доопераційного усунення додаткових провідних шляхів, паліативних гемодинамічних втручань). Розроблено алгоритм діагностики та хірургічного лікування АЕ. В результаті значно знизилась кількість протезувань трикуспідального клапана, стали ширше застосовуватись більш ефективні клапанзберігаючі операції, застосована практика використання геодинамічних корекцій у найбільш важких хворих. Електрофізіологічне дослідження є обов'язковим у хворих АЕ на доопераційному етапі, що дозволяє діагностувати додаткові провідні шляхи у 24,3% хворих, з них у 13,7% прихованих.

Доплер ЕхоКГ є високоінформативним методом діагностики АЕ, що дає можливість визначати ступінь гемодинамічних порушень та анатомо - хірургічний тип вади.

Ключові слова: вроджені вади серця, аномалія Ебштейна, класифікація, хірургічне лікування, протезування трикуспідального клапана, пластичні операції на трикуспідальному клапані, гемодинамічна корекція, паліативні втручання, порушення ритму серця, додаткові провідні шляхи, їх абляція, безпосередні і віддалені результати.

Аннотация

Лазоришинец В.В. Аномалия Эбштейна (проблемы диагностики и хирур-гического лечения). Рукопись. Диссертация на соискание учёной степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.04. - сердечно - сосудистая хирургия. Інститут сердечно - сосудистой хирургии АМН Украины.Г. Киев, 2002 г.

На основании многостороннего клинико - инструментального обследования 278 больных аномалей Эбштейна (АЭ) с использованием электрокардиографии, фонокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, катетеризации сердца с рентгенконтрастной ангиокардиографией, электрофизиологического исследо-вания сердца. Изучены клинические, гемодинамические и морфологические особенности АЭ, а также ближайшие и отдаленые результаты различных методов её хирургического лечения. Установлены и изучены разные типы данной аномалии На большом клиническом материале проведен анализ результатов хирургического лечения АЭ в группах больных, которым была выполнена замена трикуспидального клапана с помощью механических и биологических протезов (128 при общей летальности 17,9%), выполнены разные типы пластических операций (73 вмешательства при общей летальности 5,5%), произведены паллиативные вмешательства (9 случаев), а также у тех больных, которым одновременно с коррекцией АЭ прозводилось устранение дополнительных проводящих путей (51 случай или 24,3% от всех оперированных). Создана цельная анатомическая, электрофизиологическая и хирургическая концепция лечения АЭ и синдрома предвозбуждения. Изучена клиника и определены диагностические критерии АЭ сочетающиеся со сложными нарушениями ритма. На основании изучения симптоматики заболевания разработана и внедрена в клиническую практику комплексная система диагностики аритмий с использованием электрофизиологического исследования. Это позволило обнаружить больных с сопутствующим синдром WPW и разроботать показания к коррекции порока и прерывания дополнительных путей проводимости. Разработана и использована в клинической практике собственная методика пластики трикуспидального клапана с положительными результатами. На основании большого клинического материала с современных позиций разработан алгоритм диагностики и хирургичного лечения АЭ, показания и противопоказания к операции, определена оптимальная тактика и хирургическая техника лечения при разных типах АЭ. Произведен сравнительный анализ непосредственных и отдаленых результатов хирургического лечения АЭ и продемонстрированы преимущества пластических операций в сравнении с протезированием трикуспидального клапана. Пластические операции у больных АЭ являются операциями выбора, которые эффективно улучшают гемодинамику, поскольку восстанавливают запирательную функцию клапана, уменьшают полость ПЖ, нормализуя его геометрию, что способствует сократительной способности миокарда. Применение наружной брюшной контрапульсации совместно с двунаправленным кава-пульмональным анастомозом при пластических операциях предупреждает развитие послеоперационной правожелудочковой недостаточности.

Анатомические изменения ТК и ПЖ позволяют выполнить пластические операции у 68,9 %.

У младенцев и у больных с неадекватной функцией ПЖ гемодинамическая коррекция является альтернативным методом хирургичного лечения АЭ.

Ключевые слова: врождённые пороки сердца, аномалия Эбштейна, классификация, хирургическое лечение, протезирование трикуспидального клапана, пластические операции на трикуспидальном клапане, гемодинамическая коррекция, паллиативные вмешательства, нарушения ритма, дополнительные проводящие пути, их абляция, непосредственные и отдаленные результаты, сердечно-сосудистая недостаточность, защита миокарда.

Abstract

V. V. Lazoryshynets. Ebstein's anomaly (problems of diagnostics and surgical treatment). Manuscript of the dissertation submitted to obtain the scientific degree Doctor of Medical Sciences (D. Sc. Med) in specialty 14.01.04 - Institute Сardiovascular Surgery of the Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2002.

The dissertation is dedicated to the problems of diagnostics and of surgical treatment of a different forms of Ebstein's anomaly. The work is based on evaluation of 278 operated upon patients, which preoperatively were investigated with the use of ECG, FCG, EchoCG, Chest X-Ray, heart catheterisation, angiocardiography, electrophysiological studies of the heart. Clinical, hemodynamical and morphological peculiarities of a different types of Ebstein's anomaly were studied, it's classification was improved. Immediate and remote results of a different methods of surgical treatment (tricuspid valve replacement, plastic procedures on the tricuspid valve, remodeling of the right ventricle geomentry, sumultaneous ablation of accessory conduction pathways, palliative procedures and operations of the hemodynamic correction).

Algorhithm of diagnostics and of surgical treatment of Ebstein's anomaly was elaborated. As the result a marked decrease of the number of tricuspid valve prosthetic replacements was achieved and valve sparing plastic procedures became more widely used; the use of hemodynamic corrections in the most difficult cases was introduced; new type of plastic procedure on the tucuspid valve was proposed and elaborated. Electrophysiological studies in preoperative period are obligatory in patients with Ebstein's anomaly, these studies permit to diagnose accessory pathways in 24,3% of patients, 13,7% among them are concealed.

Doppler EchoCG is highly informative method of Ebstein's anomaly diagnostics, which gives possibility to determine the degree of hemodynamical disturbancies and anatomical type of the lesion.

Key words: congenital heart lesions, Ebstein's anomaly, classification, surgical treatment, tricuspid valve replacement, plastic procedures on the tricuspid valve, hemodynamical correction, palliative procedures, accessory pathways diagnostics, ablation, immediate and remote results.

Размещено на Allbest.ru