Хірургічне лікування гідроцефалії у дітей в віці до одного року

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Хірургічне лікування гідроцефалії у дітей в віці до одного року

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Прогресуюча гідроцефалія є одним з найчастіших захворювань в дитячій нейрохірургії. Частота її, за даними літератури, складає 1-4 випадки на 1000 живих новонароджених (Бадалян А.О. и соавт., 1980; Симерницкий Б.П., 1989; Орлов Ю.А., 1995; Drake J.M. et al., 2000). Гідроцефалія складає 1/3 всіх вроджених аномалій нервової системи (Bondurant C.P., Jimenes D.F., 1995). Пологові та черепно-мозкові травми є причиною виникнення гідроцефалії в 30-40% випадків (Бродський Ю.С., Вахата Я.Я., 1989; Лошаков В.А. и соавт., 1993; Hansen A.R. et al., 1977; Chaplin et al., 1980). При запальних і дегенеративних захворюваннях нервової системи водянка мозку відзначається в 15-25% випадків (Барашнев Ю.И., 1971; Орлов Ю.А., 1995; Lorber J., Bassi M., 1965; Martinovic J. et al., 1982). Однак дотепер багато проблем, що стосуються етіопатогенезу, діагностики і лікування гідроцефалії та її ускладнень, залишаються актуальними і невирішеними (Алассали А., 1993; Лубнин А.Ю. и соавт., 1993; Артарян А.А. и соавт., 1995; 1998; Берснев В.П., 1995; Орлов Ю.А., 1998; Хачатрян В.А., 1998; Brydon H.L. et al., 1996; Casey A.T.H. et al., 1997; Hoppe-Hirsch E. et al., 1998; Drake J.M. et al., 2000; Johnston J.H. et al., 2001).

Відповідно до статистичних розрахунків, в Україні щорічно потребують нейрохірургічної допомоги 45-50 тисяч дітей, у тому числі 3-5 тисяч - з вадами розвитку і гідроцефалією (Зозуля Ю.П. і співавт., 1995).

Особливі складності виникають при наданні нейрохірургічної допомоги новонародженим та дітям грудного віку, до обслуговування яких не адаптовані нейрохірургічні відділення загального профілю. Саме ця вікова категорія хворих найчастіше випадає з поля зору нейрохірургів внаслідок організаційних проблем, недостатньої інформованості суміжних фахівців і недостатньої підготовки нейрохірургів у питаннях дитячої патології (Зозуля Ю.П. і співавт., 1995).

Широке впровадження в практику хірургічного лікування гідроцефалії клапанних шунтуючих систем, що імплантуються, значно поліпшило результати лікування, однак кількість післяопераційних ускладнень залишається значною, а віддалені результати - деякою мірою проблематичними.

Найбільшого поширення набули операції з застосуванням силіконових клапанних систем, що забезпечують дозоване односпрямоване виведення ліквору в черевну порожнину чи судинне русло. У дітей частіше (близько 90%) застосовується вентрикулоперитонеальне шунтування з огляду на технічну простоту виконання операції та відсутність вікових обмежень її застосування. Контрольованість внутрішньочерепного тиску при цьому досягається більш ніж у 95% спостережень (Ростоцкая В.И., Комаров В.И., 1977; Воробьев А.М., 1987; Симерницкий Б.П., 1988; Raimondi A.J., 1987; Rachel R.A., 1999).

Основну увагу нейрохірургів привертали питання ефективності шунтування і післяопераційних ускладнень, що виникають частіше в перший рік після операції (Озерова В.И., 1990; Артарян А.А. и соавт., 1995; Вишневська Л.А., 1998; Лубнин А.Ю., Комаров В.И., 1999; Piatt J.H., 1995; Tuli S. et al., 2000). Значно менше уваги приділялося пізнім ускладненням (Amacher A.L., Wellington J., 1984; Casey A.T.H. et al., 1997; Baird C. et al., 1999) і зовсім мало - питанням якості життя дітей після лікворошунтуючих операцій (Сегаль Б, 1975; Hirsch J.-F., 1994; Riva D. et al., 1994). Це пов'язано з відсутністю єдиного підходу до оцінки якості життя дитини, з великими відмінностями показників у залежності від етіології гідроцефалії, її вираженості, поєднання з іншою вродженою чи набутою патологією. Спроби оцінки якості життя дітей, що страждають гідроцефалією, за рівнем інтелектуального розвитку виявилися недостатньо життєздатними через трудомісткість обстеження, відсутність кількісних показників чи суб'єктивність дослідження (Кариев Г.М., Кариева М.Т., 1995; Доброхотова Т.А. и соавт., 1997; Dennis M. et al., 1981; Hirsch J.-F., 1994; Ralph K. et al., 2000).

В Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України накопичений великий фактичний матеріал спостережень хворих із прогресуючою гідроцефалією, оперованих у віці до одного року.

Шляхи поліпшення найближчих і віддалених результатів хірургічного лікування дітей з гідроцефалією у віці до одного року лежать у площині поглиблення знань про механізми ушкодження і відновлення мозку при цій патології.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Основні матеріали дисертації є фрагментами планових і пошукових робіт, що виконувалися в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України протягом 1995-2001 р., зокрема, Цф.436 № державної реєстрації 01.95U010238; В/I.К.26.02.02.96 № державної реєстрації 0196U006538; 02.09/2223 № державної реєстрації 0198U001001.

Метою роботи є підвищення ефективності лікування дітей першого року життя з гідроцефалією шляхом оптимізації лікувальної тактики.

Задачі дослідження:

1. Оцінити ефективність хірургічного лікування прогресуючої гідроцефалії у дітей в віці до одного року по стабілізації гідроцефалії в ранньому післяопераційному періоді і рівню якості життя пацієнтів у віддаленому періоді.

2. Визначити прогностичне значення різних чинників (етіологія, форма, ступінь вираженості гідроцефалії, супутні ураження мозку) для перспективи розвитку дітей після лікворошунтуючих операцій.

3. Дослідити морфологічні особливості змін тканини мозку при прогресуючій гідроцефалії у дітей першого року життя для вирішення питання про можливості відновлення церебральних функцій.

4. Вивчити кореляцію між морфологічними репаративними процесами в мозку і клінічними проявами відновлення психоневрологічних порушень після лікворошунтуючих операцій.

5. Розробити алгоритм хірургічного лікування дітей новонародженого і грудного віку з прогресуючою гідроцефалією.

Об'єкт дослідження: прогресуюча гідроцефалія у дітей в віці до одного року.

Предмет дослідження: лікворошунтуючі операції, результати хірургічного лікування дітей першого року життя з прогресуючою гідроцефалією в найближчому і віддаленому післяопераційному періоді.

Методи дослідження: клінічний - дослідження клінічної картини прогресуючої гідроцефалії у дітей першого року життя, а також клінічного перебігу найближчого і віддаленого післяопераційного періоду; інструментальний - комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), нейросонографія (НСГ) і ультразвукова доплерографія (УЗДГ) з метою визначення форми, ступеня вираженості гідроцефалії, динаміки вентрикулодилятації в найближчому і віддаленому післяопераційному періоді; морфологічний - електронна і світлова мікроскопія препаратів, отриманих у результаті інтраопераційної біопсії кори мозку з використанням загальних і спеціальних гістологічних методів дослідження.

Наукова новизна. На основі великого клінічного матеріалу встановлено, що мозок дітей, оперованих на першому році життя з приводу прогресуючої гідроцефалії, має значні репаративні можливості після стабілізації лікворного тиску (усунення внутрішньочерепной гіпертензії); навіть при крайніх ступенях вираженості гідроцефалії у віддаленому післяопераційному періоді відзначається істотне наростання об'єму мозкової речовини і зменшення розмірів шлуночків мозку аж до їх нормалізації.

Виявлено, що лікворошунтуючі операції усувають фактор внутрішньочерепної гіпертензії, однак надалі відновлення мозкових функцій у значній мірі залежить від наявності супутніх ушкоджуючих церебральних факторів, що з етіологічних можуть переходити в категорію етіопатогенетичних (фактор внутрішньочерепної гіпертензії відіграє провідну роль у патогенезі гідроцефалії, але часто не визначальну в плані прогнозу віддаленої перспективи розвитку дітей після лікворошунтуючих операцій).

Виявлено певну кореляцію між регресом ступеня вентрикулодилятації, наростанням об'єму мозкової речовини і рівнем якості життя у віддаленому післяопераційному періоді.

Встановлено, що негативний вплив на відновлення мозкових функцій виявляє сукупність ушкоджуючих церебральних факторів: запальний процес, ішемія, паренхіматозні дефекти.

Виявлено тенденцію більш вираженого негативного впливу ранніх післяопераційних ускладнень на віддалену перспективу розвитку у дітей першого року життя в порівнянні з пізніми ускладненнями.

Практичне значення отриманих результатів. Виявлено значні репаративні можливості мозку після лікворошунтуючих операцій і стабілізації лікворного тиску у дітей першого року життя з прогресуючою гідроцефалією.

Сучасні методи діагностики (КТ, МРТ, НСГ) дозволяють діагностувати церебральні ушкодження, що супроводжують синдром лікворної гіпертензії при гідроцефалії у дітей першого року життя і таким чином передбачати клінічний перебіг захворювання та прогнозувати довгострокову перспективу розвитку дітей.

Розроблено алгоритм хірургічного лікування дітей з гідроцефалією у віці до одного року, що дозволило розширити показання, уточнити протипоказання до лікворошунтуючих операцій і підвищити ефективність оперативного лікування.

Впроваджено методику кількісного визначення якості життя пацієнтів у віддаленому післяопераційному періоді, що дозволило вчасно розпізнавати і попереджувати ускладнення і врешті домогтися поліпшення результатів лікування хворих з гідроцефалією у віці до одного року.

Результати роботи впроваджені в практичну діяльність клініки нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, нейрохірургічних відділень Вінницької, Одеської, Херсонської областей, а також у педагогічний процес кафедр нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України і Національного.медичного університету імені О.О. Богомольця.

Особистий внесок дисертанта. Дисертаційна робота являє собою самостійне наукове дослідження здобувача. Автором сформульовані мета і задачі дослідження, проведено аналіз наукової літератури по досліджуваній проблемі, особисто проведено 48 операцій дітям досліджуваної групи, зроблена первинна обробка клінічних спостережень і обробка результатів дослідження.

Зазначені дослідження виконані автором в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України під керівництвом доктора медичних наук, професора Ю.О. Орлова.

Усі розділи дисертаційної роботи написані особисто здобувачем.

Апробація результатів роботи. Результати досліджень доповідались на II з'їзді нейрохірургів України (Одеса, 1998 р.), на засіданні Київського міського товариства нейрохірургів, невропатологів і психіатрів (Київ, 1999 р.), на III Міжнародному Конгресі нейрохірургів країн Причорномор'я (Одеса, 2001 р.).

Апробація дисертації відбулася на сумісному засіданні Вченої ради Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України з кафедрою нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця і кафедрою нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України 16.11.2001 р.

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 12 наукових праць, з них 3 статті у наукових фахових журналах та 9 тез доповідей на конгресах і з'їздах.

Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається з вступу, огляду літератури, 3 розділів власних досліджень, заключної частини, висновків і списку літератури; ілюстрована 33 малюнками і 27 таблицями. Повний обсяг дисертації складає 150 сторінок, ілюстрації займають 8 сторінок. Список використаної літератури містить 245 джерел, з них 117 кирилицею, 128 латиною.

Основний зміст дисертації

гідроцефалія новонароджений хірургічний дитина

Матеріали та методи дослідження. Робота виконана на матеріалі клініки дитячої нейрохірургії Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України з 1986 по 2001 р. Матеріал представлений 181 спостереженням дітей (108 хлопчиків і 73 дівчинки), оперованих у віці до одного року з приводу непухлинної прогресуючої гідроцефалії з тривалим катамнезом до 15 років. До числа досліджуваних у нашій роботі не увійшли хворі, у яких гідроцефалія поєднувалася з вродженими спинномозковими і черепно-мозковими грижами.

Число оперованих у першому півріччі життя дітей - 120 (66,3%), майже в 2 рази перевищує кількість оперованих у другому півріччі - 61 (33,7%), і майже половина всіх первинних операцій у досліджуваній групі припадає на дітей у віці від 3 до 6 міс - 87 (48,1%).

У всіх досліджуваних хворих була наявною внутрішня прогресуюча гідроцефалія. За формою гідроцефалія розділялася на відкриту (сполучену) і оклюзійну (закриту, не сполучену). Кількість спостережень в обох групах була майже однаковою: відкрита - 92 (50,8%); оклюзійна - 89 (49,2%).

Для кількісної оцінки вираженості гідроцефалії використовувалася методика, що враховує максимальну ширину бокових шлуночків і товщину мозкового плаща (Орлов Ю.О., 1995).

Гідроцефалію розцінювали як помірно виражену при розширенні бокових шлуночків до 3 см і мінімальній товщині мозкового плаща більше 2 см; як виражену - при розширенні шлуночків до 4 см і мозковому плащі від 1 до 2 см; як різко виражену - при ширині шлуночків від 4 до 5 см і мозковому плащі від 0,5 до 1 см; як критичну - при ширині шлуночків більше 5 см і товщині мозкового плаща менше 0,5 см.

Переважали хворі з вираженим ступенем гідроцефалії, а пацієнти з крайніми ступенями вираженості гідроцефалії - різко вираженим і критичним, при яких товщина мозкового плаща зменшується до 1 і менш сантиметра, склали більше половини - 105 (58,0%). Ця обставина відображає специфіку клінічного перебігу гідроцефалії у дітей першого року життя і виправдовує термін «прогресуюча гідроцефалія».

При госпіталізації в клініку хворі обстежувалися за допомогою клінічних (оцінка неврологічного і соматичного статусу, огляд офтальмолога, педіатра), лабораторних (дослідження ліквору, крові, сечі, бактеріологічне дослідження мазків з носа, зіва, а також фекального матеріалу) і інструментальних (КТ, НСГ, МРТ, УЗДГ) методів дослідження.

Загальний стан більшості дітей на час госпіталізації в стаціонар, незважаючи на ступінь вираженості гідроцефалії, був задовільним - 139 спостережень (76,8%). 38 хворих (21,0%) були госпіталізовані в стані середньої тяжкості і лише стан 4 дітей (2,2%) оцінювався як тяжкий.

КТ виконувалася на апаратах СРТ-1000, СРТ-1010, «Somatom CR» (Siemens); 63 хворим була проведена НСГ на апараті «Sonoline-200 SI» фірми (Siemens); 7 дітям - МРТ головного мозку; 5 пацієнтам зроблена УЗДГ.

Застосовувалися клапанні шунтуючі системи: ЛШС-I - 59, ЛШС-II -12, ЛШС-III - 8 (виробництва «ДНЦ ТОВ», Київ), ДГС-11, ДГС-14 (виробництва Митищинського СКБ КП, Росія) - 58, Pudenz - 24, Hakim - 5, Denver - 2 (США), Holter - 3 (Німеччина).

При первинних операціях були імплантовані 114 шунтуючих систем із клапанами на середній тиск (66,7%), 57 систем із клапанами на низький тиск (33,3%).

Найближчі результати хірургічного лікування гідроцефалії оцінювалися по стабілізації лікворного тиску і наявності (відсутності) ускладнень у найближчому післяопераційному періоді.

Протягом віддаленого післяопераційного періоду хворі обстежувалися амбулаторно при щорічних контрольних оглядах, включаючи КТ, а також стаціонарно при госпіталізації в клініку нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України в зв'язку з ускладненнями чи підозрою на такі (минуща дисфункція шунта).

При повторних обстеженнях дітей (амбулаторних і стаціонарних) у віддаленому післяопераційному періоді проводилася кількісна оцінка віддалених результатів лікворошунтуючих операцій. Для цього використовувалася розроблена Ю.О. Орловим (2001) і впроваджена в практику дитячої нейрохірургічної клініки 100-бальна шкала якості життя, адаптована для дітей з ураженнями ЦНС і орієнтована як на психоневрологічний статус, так і на рівень соціальної адаптації дітей.

Сума балів 100-80 відповідає поняттю «добра якість життя» - пацієнт практично здоровий, психоневрологічний дефект не заважає нормальному способу життя, може відвідувати дитячі заклади і школу. Сума балів 75 - 50 відповідає поняттю «задовільна якість життя» - обмежена здатність до навчання, може відвідувати тільки спеціалізовані дитячі заклади, періодично вимагає сторонньої допомоги. Сума 45 - 30 балів відповідає поняттю «погана якість життя» - хворий не здатний до навчання, не може відвідувати дитячі заклади, потребує постійної сторонньої допомоги. Сума балів менше 30 відповідає поняттю «вегетативний стан» - хворий не здатний до самостійного існування, не може знаходитися в домашній (сімейній) обстановці.

У 10 хворих була зроблена інтраопераційна біопсія кори задньо-тім'яної ділянки (area parietalis inferior posterior) з наступним проведенням електронної і світлової мікроскопії.

Для гістобіологічного дослідження мозок фіксувався в 10% формаліні і заливався в целоїдин. З целоїдинових блоків робилися зрізи товщиною 5 мк. Зрізи забарвлювалися гематоксилін-еозином, а також по Ван-Гізону і методу Ніссля.

Для електронно-мікроскопічного дослідження інтраопераційний матеріал фіксувався глютар-альдегідом і чотириокисом осмію (OsО4) і вміщався у епоксидні смоли. Дослідження виконувалося на електронному мікроскопі фірми «Філіпс» при прискорюючій напрузі 60000 вольт.

Результати власних досліджень та їх обговорення. Характерні для новонародженого і грудного віку виражені прояви гідроцефалії пояснюються як низькою ригідністю мозкового відділу черепа, так і біомеханічними властивостями мозку. Відкриті тім'ячка і шви разом з еластичністю кісток черепа є передумовою для виражених зовнішніх проявів гідроцефалії у вигляді прогресуючого зростання розмірів голови і її гідроцефальної форми, в той же час пом'якшуючи дію лікворної гіпертензії на мозок. Однак цей буферний ефект усе-таки недостатній для компенсації ушкоджуючої дії підвищеного тиску ліквору на незрілий, податливий мозок, що призводить до зменшення товщини мозкового плаща (Горюнова А.В. и соавт., 1981; Hakim S., 1971). Як наслідок цих співвідношень відзначається кореляція ступеня вираженості гідроцефалії з величиною перевищення вікових норм окружності голови, що дуже важливо для первинної, візуальної діагностики захворювання. Чим раніше починає розвиватися гідроцефалія, тим різкіше виражене перевищення окружності голови, що особливо наочно виявляється при вродженій гідроцефалії. Темпи ж вентрикулодилятації залежать не тільки від вікових еластичних властивостей черепа і рівня лікворної гіпертензії, але і від супутніх атрофічних процесів у мозку, пов'язаних найчастіше із запаленням та ішемією, що прискорюють потоншення мозкового плаща.

Незавершеністю функціональної організації головного мозку, схильністю ЦНС до генералізованих реакцій і високим рівнем компенсаторно-адаптивних реакцій спричинюються вікові особливості гіпертензійно-гідроцефального синдрому, що у дітей перших місяців життя виявляється загальним зниженням рухової активності й апетиту, відставанням у розвитку і вкрай рідко - блювотою (4,4% спостережень). Так само рідкі і випадки застою на очному дні, що відзначаються лише в другому півріччі життя. У той же час у 7,7% спостережень виявлена часткова чи навіть повна проста атрофія зорових нервів, що пояснюється, очевидно, загальними церебральними ушкодженнями. Поліморфні вогнищеві неврологічні розлади, що спостерігаються при гідроцефалії, є наслідком не гіпертензійно-гідроцефального синдрому, а супутніх етіопатогенетичних факторів: запалення, ішемії, крововиливів, вроджених аномалій розвитку.

КТ головного мозку дозволяє верифікувати діагноз гідроцефалії, визначити її форму і ступінь вираженості, виявити перивентрикулярний набряк, аномалії розвитку мозку, зміни в мозку внаслідок запальних процесів, пологової травми.

Незалежно від форми гідроцефалії, особливості розширення бокових шлуночків мозку можуть побічно вказувати на етіологію захворювання. Так, превалювання вентрикулодилятації в ділянці тіл і передніх рогів бокових шлуночків і відповідно максимальне потоншення шару мозкової речовини в ділянці полюсів лобних часток було найбільш типовим при гідроцефалії різної етіології, але частіше відзначалося при вродженій гідроцефалії. Переважне розширення задніх рогів бокових шлуночків виявлялося при гідроцефалії, що розвинулася внаслідок внутрішньоутробного інфікування плоду - токсоплазмозу й інших внутрішньоутробних інфекцій (15 випадків з 16). У частини хворих (5%) мало місце однаково виражене потоншення мозкового плаща в ділянці передніх і задніх рогів бокових шлуночків. Асиметрія бокових шлуночків і паренхіматозні дефекти зустрічалися в переважній більшості випадків (95,1%) після пологової травми і нейроінфекцій. Усі випадки встановленої при КТ агенезії мозолистого тіла й аномалії Dandy-Walker відносилися до вродженої гідроцефалії.

Дані, отримані при світловій і електронній мікроскопії взятої інтраопераційно мозкової речовини, дозволили виявити мікроструктурні особливості змін кори і білої речовини та кореляцію їх з вираженістю клінічних проявів прогресуючої гідроцефалії у дітей першого року життя.

Характерні мікроскопічні ознаки ураження кори у вигляді порушення цитоархітектоніки, потоншення шарів кори і відсутності чітких відмінностей між ними, утворення зон випадіння серед клітин, перицелюлярного набряку і появи клітин-тіней з ледь помітними відростками. Виявлено мозаїчність змін астроцитарної глії кори і білої речовини. Ділянки вираженого перицелюлярного набряку частіше зустрічалися в субепендимарній зоні. Гіперплазія астроцитів мала вогнищевий характер і була найбільш вираженою поряд зі збереженими нейронами. Проліферацію нейроглії і збереження значної частини нейронів навіть при різко вираженій гідроцефалії можна вважати найважливішою передумовою репарації нервових клітин і відновлення церебральних функцій після усунення фактора лікворної гіпертензії, що збігається з точкою зору інших авторів (Rubin R.C. et al., 1976; Glees P., Voth D., 1988; Harris N.G. et al., 1994).

Виявлені при вираженій гідроцефалії деструктивні зміни в мозковій тканині, що стосуються більше клітин гліального ряду, є результатом механічної деформації мозкових структур разом з порушеннями мозкового кровообігу. На цей ушкоджуючий механізм вказували й інші дослідники (Hale P.M. et al., 1992; Del Bigio M.R., 1993). У корі і білій речовині виявлене збільшення кількості судин середнього і дрібного калібру, переважно венозних, з явищами стазу. Можливість поліпшення мозкового кровообігу в результаті корекції внутрішньочерепного тиску, очевидно, є одним з найважливіших моментів відновного процесу після лікворошунтуючих операцій (Nakada J.et.al., 1992).

Субмікроскопічне дослідження кори при різко вираженій гідроцефалії показало значні ультраструктурні зміни більшої частини нейронів (порушення структури ядра, ендоплазматичного ретикулуму та мітохондрій). Чим більше виражений ступінь гідроцефалії, тим меншою була частина малозмінених нейронів із середньою електронною щільністю ядра і цитоплазми і збереженою будовою органоїдів. При більш грубому ураженні мозкової речовини змінювалася і структура відростків нейронів у вигляді набряку і порушення мієлінізації.

Виявлено виражені порушення субмікроскопічної будови судин, що полягають переважно в змінах ендотелію і базальної мембрани.

При електронномікроскопічному дослідженні виявлено відносне збереження більшої частини синапсів. Мали місце помірно виражені зміни у вигляді нерівномірного розподілу пресинаптичних бульбашок або їх аглютинація і набрякання пресинаптичного відростка у випадках грубих змін мозкової тканини. Можна припускати важливе значення збереження синапсів і міжнейронних зв'язків в аспекті репаративних можливостей мозку у дітей першого року життя з прогресуючою гідроцефалією, однак ми не зустріли в літературі публікацій про детальні дослідження цього питання, яке, очевидно, залишається відкритим для подальших досліджень.

Комплекс передопераційних лікувально-діагностичних заходів у дітей з гідроцефалією мав на меті встановити індивідуальні особливості захворювання, виявити наявність супутньої патології, визначити раціональну хірургічну тактику, по можливості усунути чи зменшити фактори ризику післяопераційних ускладнень. При будь-якій вказівці чи підозрі на можливість запального генезу гідроцефалії проводилося дослідження ліквору, а при виявленні менінгоенцефаліту, вентрикуліту встановлювалися тимчасові протипоказання для імплантації шунтуючої системи. З огляду на підвищений ризик хірургічних втручань у дітей першого року життя з прогресуючою гідроцефалією, зокрема, у плані інфекційно-запальних ускладнень, профілактична антибіотикотерапія призначалася з дня проведення операції, а на більш пізніх етапах дослідження - за 24-48 годин до операції. Застосовувалися антибіотики, що проникають через гематоенцефалічний бар'єр.

Особливості хірургічної техніки при проведенні лікворошунтуючих операцій у дітей новонародженого і грудного віку були спрямовані на скорочення часу втручання і зменшення травматизації, що, у свою чергу, зменшувало кількість післяопераційних ускладнень. Досягненню цих задач сприяло застосування монолітних клапанних шунтуючих систем ЛШС-1, ЛШС-2, мініатюризованої системи ЛШС-3, використання спеціального троакара з поздовжнім прорізом для введення абдомінального катетера в черевну порожнину і довгого модельованого гнучкого провідника для проведення під шкірою дистальної трубки шунтуючої системи.

Стабілізація лікворного тиску після первинної шунтуючої операції була відзначена у 94,5% хворих, однак і в інших 5,5% спостережень, коли мала місце дисфункція шунта, після проведення повторних хірургічних втручань у зв'язку з непрохідністю шунтуючої системи вдалося домогтися зниження лікворного тиску і регресу гіпертензійного синдрому.

Найчастішими ускладненнями найближчого післяопераційного періоду були інфекційно-запальні - 10,5% спостережень. При виникненні вентрикуліту, крім загальної антибактеріальної терапії, проводилося видалення шунтуючої системи до санації ліквору. Зниження лікворного тиску в цей період досягалося проведенням розвантажувальних вентрикулопункцій чи встановленням зовнішнього вентрикулярного дренажу залежно від рівня лікворної гіпертензії й індивідуальних особливостей реакції дитини на неї. Випадки гіпердренування з утворенням субдуральных гематом мали місце в 1,7% спостережень. Уникнути гіпердренування допомагає адекватний підбір клапана шунтуючої системи з урахуванням вираженості гідроцефалії і вікової фізіологічної норми лікворного тиску. Судомний синдром як раннє післяопераційне ускладнення відзначався лише в 0,6% випадків. Загалом ранні післяопераційні ускладнення відзначалися нами у 18,2% дітей, в зв'язку з чим було проведено 19 повторних операцій.

У цілому в найближчий термін після лікворошунтуючих операцій у дітей досягався швидкий клінічний ефект: відзначався регрес гіпертензійних проявів, поліпшення загального стану дітей, зменшення окорухових порушень. Стійкими залишалися вогнищеві неврологічні дефекти, зумовлені паренхіматозними ураженнями мозку.

За шкалою якості життя дітей з ураженнями ЦНС усі спостереження розділилися на 3 групи з врахуванням найвіддаленішого катамнезу. Добрі віддалені результати з відповідною оцінкою якості життя відзначені в 59,1% дітей, задовільні - у 24,9%, погані віддалені наслідки спостерігалися в 16,0% хворих.

Форма гідроцефалії (відкрита чи оклюзійна) не впливала на віддалені результати хірургічного лікування.

При ретроспективному аналізі віддалених наслідків хірургічного лікування гідроцефалії виявлено закономірність зменшення питомої частини добрих результатів і збільшення поганих у міру зростання ступеня вираженості гідроцефалії. Цей факт свідчить про важливість своєчасної хірургічної корекції гідроцефалії, поки незворотні зміни в нервовій тканині мозку не досягли свого апогею. Але навіть при критичному ступені гідроцефалії група добрих наслідків склала 47,5%, задовільних - 32,5%, поганих - 20,0%, що є доказом високої потенційної репаративної здатності мозку.

Визначено залежність віддалених результатів від термінів звертання пацієнтів у клініку після початку захворювання. Питома частина пізніх звертань у групі поганої якості життя (75,9%) вища, ніж у групах доброї та задовільної якості життя (57,9% і 55,6% відповідно).

Таким чином, оцінка несприятливого прогностичного значення ступеня вираженості гідроцефалії і часу, що пройшов від початку проявів захворювання до моменту лікворошунтуючої операції, приводить до висновку про доцільність своєчасної хірургічної корекції гідроцефалії.

Різноманітна супутня патологія на час проведення лікворошунтуючої операції зустрічалася майже в 1/3 хворих. Серед спостережень із супутньою патологією (59 хворих) віддалені результати розподілилися таким чином:

добра якість життя - 21 хворий (35,6%);

задовільна якість життя - 14 хворих (23,7%);

погана якість життя - 24 хворих (40,7%).

Отже, віддалені наслідки по якості життя у категорії дітей із супутньою патологією виявилися значно гіршими в порівнянні з усією досліджуваною групою.

Вплив етіопатогенетичних факторів на віддалені результати хірургічного лікування гідроцефалії у дітей в віці до одного року показано на рис. 1.

Найбільш виражені церебральні ушкодження відзначалися при запальному етіопатогенезі захворювання, особливо, якщо запальний процес поєднувався з наслідками пологової травми. Вроджена гідроцефалія найбільш сприятлива в прогностичному відношенні.

Ускладнення віддаленого післяопераційного періоду розділили на 4 основні групи: 1) дисфункція шунта (82,3%); 2) гнійно-запальні ускладнення (12.7%); 3) гіпердренування (7,2%); 4) судомні припадки (15,5%).

Серед ускладнень механічного характеру особливо виділялася група так званих очікуваних дисфункцій шунта в результаті виходу дистального відділу шунтуючої системи з черевної порожнини в зв'язку з ростом дитини - 60 спостережень (33,1%).

Проведення КТ у динаміці протягом тривалого часу у дітей після лікворошунтуючих операцій дозволило простежити процеси зменшення вентрикулодилятації і збільшення товщини мозкового плаща й об'єму мозкової речовини. У цілому відзначався регрес ступеня вираженості гідроцефалії в 92,4% спостережень у віддаленому періоді. Виявлено більш високі темпи зворотного розвитку гідроцефалії протягом першого року після операції, однак деяке наростання об'єму мозкової речовини відзначалося й у терміни більше трьох років після первинної лікворошунтуючої операції. Отримані КТ-дані узгоджуються з уявленнями про репаративні процеси в мозку після хірургічної корекції гідроцефалії, що полягають, зокрема, в інтенсивній проліферації глії з поліпшенням функціонального та структурного стану збережених нейронів і значним наростанням об'єму мозкової речовини. Спостерігалася певна кореляція віддалених наслідків із зворотним розвитком гідроцефальних змін при контрольних КТ-дослідженнях. Збільшення об'єму мозкової речовини пов'язано з відновленням церебральних функцій. З іншого боку, відсутність наростання мозкового плаща і регресу вентрикулодилятації при КТ у віддаленому післяопераційному періоді асоціювалося найчастіше з поганою якістю життя пацієнтів.

Розроблено алгоритм хірургічного лікування дітей з гідроцефалією у віці до одного року:

Наявність прогресуючої гідроцефалії, яка не компенсується консервативними методами лікування, є показанням до хірургічного лікування. Своєчасність хірургічного втручання запобігає подальшій ушкоджуючій дії лікворної гіпертензії на мозок і служить найважливішою передумовою медичної і соціальної адаптації дітей.

При крайніх ступенях вираженості гідроцефалії, навіть таких, що граничать з гідраненцефалією, показані лікворошунтуючі втручання з метою припинення росту мозкового відділу черепа і полегшення догляду за дітьми, незважаючи на поганий психоневрологічний прогноз.

Тимчасові протипоказання до лікворошунтуючих операцій (запальні процеси, інтеркурентні захворювання) вимагають проведення заходів щодо зниження внутрішньочерепного тиску в залежності від темпів прогресування гідроцефалії: дегідратаційної терапії, розвантажувальних вентрикулярних пункцій чи тимчасового закритого зовнішнього вентрикулярного дренування.

Уся складність і багатогранність проблеми післяопераційних репаративных процесів у мозку підтверджує необхідність постійного спільного спостереження нейрохірургів і невропатологів за розвитком оперованих дітей.

Висновки

1. Прогресуюча гідроцефалія у дітей новонародженого і грудного віку обумовлена поєднанням етіопатогенетичних факторів, при якому гідроцефалія впливає на якість життя хворих, але не завжди визначає його прогноз. Шунтуючі операції сприяють відновленню психоневрологічних порушень шляхом нормалізації внутрішньочерепного тиску, але не усувають усіх патогенетичних факторів захворювання.

2. Стабілізації внутрішньочерепного тиску при застосуванні клапанних лікворошунтуючих систем у дітей у віці до одного року з прогресуючою гідроцефалією вдається досягти у 94,5% спостережень. У 59,1% дітей у віддаленому періоді відзначається добра якість життя.

3. Етіологія гідроцефалії істотно впливає на віддалені результати хірургічного лікування дітей першого року життя. Кращі результати відзначаються при гідроцефалії, зумовленій вродженими аномаліями розвитку лікворних шляхів (добра якість життя - у 70% дітей, погана - у 8%), гірші результати спостерігаються при запальному генезі захворювання (добра якість життя - у 46%, погана - у 28% пацієнтів).

4. При використанні клапанних імплантованих шунтуючих систем для лікування прогресуючої гідроцефалії у дітей в віці до одного року форма гідроцефалії (відкрита, окклюзійна) істотно не впливає на найближчі та віддалені результати лікування.

5. Ступінь вираженості гідроцефалії (збереження мозкового плаща) впливає на якість життя пацієнта, але не завжди є визначальним (при помірному ступені гідроцефалії добрі результати досягаються в 71% спостережень, при вираженому ступені - у 65%, при різко вираженому - у 58%, при критичному - у 48% спостережень).

6. Супутня патологія негативно впливає на результати лікування дітей першого року життя з прогресуючою гідроцефалією (добра якість життя відзначається в 36% хворих, погана - у 41%).

7. Проліферація нейроглії та збереження значної частини нейронів є найважливішою передумовою відновлення церебральних функцій після усунення фактора лікворної гіпертензії. Глибина патоморфологічних змін, що відбуваються в мозку при прогресуючій гідроцефалії у дітей новонародженого і грудного віку, узгоджується з вираженістю клінічних проявів і можливостями регресу психоневрологічних порушень.

8. Якість життя пацієнтів після лікворошунтуючих операцій у дітей з прогресуючою гідроцефалією в віці до одного року корелює із зменшенням ступеня вираженості гідроцефалії, репаративними церебральними процесами.

9. Наявність прогресуючої гідроцефалії, яка не компенсується консервативними методами лікування, є показанням до хірургічного лікування. Своєчасність хірургічного втручання при прогресуючій гідроцефалії запобігає подальшій ушкоджуючій дії ликворної гіпертензії на мозок і сприяє медичній та соціальній адаптації дітей.

Список опублікованих праць за темою дисертації

1. Орлов Ю.А., Борисова И.А., Проценко И.П., Плавский Н.В., Аль-Ассали А. Неотложное состояние у детей с имплантированной ликворошунтирующей системой // Клін.хірургія. - 1993. - №7-8. - С. 45-48.

2. Орлов Ю.А., Вишневская Л.А., Проценко И.П., Шаверский А.В., Марущенко Л.Л., Зентани С. Прогнозирование и профилактика гнойно-воспалительных осложнений при ликворошунтирующих операциях у детей // Укр.нейрохірургічний журн. - 2000. - №3. - С. 26-32.

3. Проценко И.П., Марущенко Л.Л. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей первого года жизни: отдаленные результаты // Укр.нейрохірургічний журн. - 2001. - №2. - С. 92-93.

4. Марущенко Л.Л., Проценко И.П. Результаты хирургического лечения гидроцефалии у детей, вызванной перинатальными повреждениями головного мозга // Укр.нейрохірургічний журн. - 2001. - №2. - С. 83-84.

5. Орлов Ю.О., Проценко І.П., Мальченко К.І., Білошицький О.В., Яригін Б.Т. Сучасні напрямки в розробці та застосуванні лікворошунтуючих систем // Бюл. УАН. -1995. - Вип.5. - С. 22-23.

6. Орлов Ю.А., Проценко И.П. Влияние различных факторов на долгосрочную перспективу развития детей с гидроцефалией, оперированныхх в грудном возрасте // Укр. медичний альманах. - 1999. - Т.2, №3. - С. 71. - 72.

7. Проценко И.П. Отдаленные результаты ликворошунтирующих операций у детей грудного возраста с выраженной гидроцефалией // Бюл.УАН. - 1998. - №6. - С. 51-52.

8. Шмельова Г.А., Проценко І.П., Косінова С.А. Гідроцефалія у дітей першого року життя після аварії на ЧАЕС: Клініко-морфологічні дослідження // Перший з'їзд нейрохірургів України (24-26 листопада 1993 р.): Тез.доп. - К., 1993. - С. 75-76.

9. Проценко І.П. Віддалені результати хірургічного лікування гідроцефалії у дітей першого року життя // Перший з'їзд нейрохірургів України (24-26 листопада 1993 р.): Тез.доп. - К., 1993. - С. 238.

10. Орлов Ю., Проценко І., Борисова І., Плавський М., Хеміо Г. Результати лікворошунтуючих операцій у дітей з непухлинною гідроцефалією // V конгрес світової Федерації українських лікарських товариств (4-9 вересня 1994 р.): Матеріали. - Дніпропетровськ, 1994. - С. 131.

11. Орлов Ю.О., Проценко І.П., Хірургічне лікування гідроцефалії у дітей першого року життя // VI конгрес світової Федерації українських лікарських товариств (9-14 вересня 1996 р.): Тез.доп. - Одеса, 1996. - С. 81.

12. Орлов Ю.А., Плавський Н.В., Борисова И.А., Проценко И.П., Федирко В.О. Осложнения при хирургическом лечении гидроцефалии у детей с применением клапанных имплантируемых дренажных систем // Первый съезд нейрохирургов Рос. Федерации: Тез.докл. (Екатеринбург, 14-17 июня 1995 г.). - Екатеринбург, 1995. - С. 381.

13. Попередження і лікування післяопераційних ускладнень у дітей з аномаліями розвитку нервової системи: (Метод.рекомендації) / Ін-т нейрохірургії ім.А.П. Ромоданова; Орлов Ю.О., Бродський Ю.С., Борисова І.О., Плавський М.В., Проценко І.П., Вишневська Л.А., Вотчал С.Ф., Ткачик І.П., Зентані С. - К., 1996. - 20 с.

Размещено на Allbest.ru