У дітей старшого віку (n=5), у яких відстань між ЛПА та низхідною грудною аортою (1,7 ± 0,27 см) була достовірно більшою, ніж у немовлят (0,93 ± 0,06 см), при Р < 0,05, ЛДА пересікали традиційно між двома артеріальними затискачами, але у власній модифікації. Її сутність в тому, що не пересікаючи ЛДА між затискачами, над їх браншами аорту прошивали П-подібними швами і між ними пересікали. Далі, стандартно, на обидві кукси ЛДА накладали другий ряд обвивних швів і затискачі знімали. Це дозволило уникнути гофрування та скорочення стінок кукси аорти, що спостерігається при традиційній методиці і ускладнює накладання герметичного дворядного шва.

При наявності діастазу між куксами пересіченого судинного кільця менше 2 см (n=2), при вираженій ВТ (n=6), а також при наявності аортального дивертикула (Коммереля) (ДК) довжиною менше 1,5 см (n=1) у 9 дітей з ВКДШ, обумовленій ПДА, виконували аортопексію одночасно із роз'єднанням ПСК (n=8) або як повторну операцію (n=1). Пересічену (n=7) або непересічену (n=2) (при роз'єднанні ПрДА) ЛДА підшивали за куксу артеріальної зв'язки (n=2) або протоки (n=1), за проксимальну куксу (n=3) або адвентицію (n=1) ЛДА, за адвентицію ЛПА (n=1), за складку перикарду (n=1) до передньої грудної стінки (до внутрішньої поверхні груднини (n=6), до окістя III (n=2) або IV (n=1) ребер). В 1 випадку передня аортопексія доповнена задньою. При наявності ДК довжиною 1,5 см проводили його часткову резекцію. Аортопексія збільшувала роз'єднання ПСК при малому діастазі між куксами пересіченої ЛДА; при наявності ДК - зменшувала його тиск на трахею та стравохід, а при ВТ - підтягувала та стабілізувала у визначеному положенні передню стінку трахеї, що попереджувало колапс її стінок і обструкцію при спонтанному диханні дитини після операції.

Хірургічна корекція ВКДШ при правобічній дузі аорти з лівобічною артеріальною зв'язкою/протокою у 10 дітей полягала в роз'єднанні ПСК методом пересічення артеріальної зв'язки (n=9) або відкритої артеріальної протоки (n=1), що є загальноприйнятим. Важливим моментом при цьому вважали максимальне виділення стравоходу від ПрДА та аортального дивертикулу. При виявленні ВТ (n=2) операцію доповнювали передньою аортопексією за клапоть, який був викроєний над аортою із перикарду (n=1) або легеневою артеріопексією за куксу артеріальної зв'язки (n=1), які підшивали до внутрішньої поверхні груднини. При наявності діастазу між куксами пересіченого ПСК менше 2 см, збереженні деформації та компресії трахеї і стравоходу аортальним дивертикулом та аберантною лівою підключичною артерією виконували задню аортопексію (n=3) (з фіксацією ПрДА з аортальним дивертикулом і аберантною ЛПА за куксу артеріальної зв'язки до передхребетної фасції), яка збільшувала аортальне вікно, діастаз між куксами пересіченого ПСК та декомпресію дихальних шляхів і стравоходу. Деякі хірурги при цьому вважають за необхідне пересікати аберантну ЛПА (Roberts C. et al., 1994). Використання задньої аортопексії після пересічення ПСК дозволило, крім досягнення надійної декомпресії дихальних шляхів, зберегти цілісність та кровообіг в аберантній ЛПА.

Хірургічна корекція ВКДШ, яка викликана лівобічною дугою аорти з аберантною правою підключичною артерією, у 9 дітей полягала в роз'єднанні неповного судинного кільця методом пересічення аномальної ППА в місці її відходження від аорти. Для збільшення декомпресії дихальних шляхів у 4 хворих також пересікали артеріальну зв'язку (n=2) або відкриту артеріальну протоку (n=2). Дистальну куксу ППА в усіх випадках формували після перев'язки судини лігатурою з додатковим прошиванням і перев'язкою її на обидва боки (n=7) або прошиванням П-подібними швами (n=2). Проксимальну куксу ППА (при невеликому її діаметрі - 0,4 - 0,6 см) утворювали методом перев'язки лігатурою з додатковим прошиванням, перев'язкою судини на обидва боки і накладанням обвивного шва (n=2). При більшому діаметрі судини (0,7 - 1 см) накладали біля її основи круговий кисетний шов та другий ряд П-подібних швів (n=4) або накладали в ділянці гирла ППА артеріальний затискач з прошиванням над ним кукси П-подібними швами, а потім - обвивним (n=3).

При ВКДШ, обумовленій ЛДА з аберантною ППА і ускладненій у 2 дітей бронхоектазами нижньої частки лівої легені, виконували з інтервалом 3 - 6 місяців етапне хірургічне лікування: на I етапі - видалення вогнища гнійної інфекції із легені методом резекції ураженої бронхоектазами його частки, а на II - декомпресію дихальних шляхів методом пересічення аберантної ППА та роз'єднання НСК.

Хірургічна корекція ВКДШ при петлі легеневої артерії у єдиної дитини 2 років полягала в декомпресії дихальних шляхів методом пересічення артеріальної зв'язки та ліквідації ПЛА з відновленням нормальних анатомічних взаємовідношень легеневого стовбура та його гілок. З цією метою ПЛА над затискачем двічі прошивали, перев'язували на обидва боки та відсікали від правої гілки легеневої артерії, виводили попереду від трахеї та анастомозували в порожнині перикарду зі стовбуром легеневої артерії після його відтиснення затискачем Cooley і формування місця для накладання міжсудинного анастомозу.

При хірургічній корекції ВКДШ судинного генезу інтраопераційних ускладнень не було.

Хірургічне лікування ВКДШ, обумовлених пухлинами та кістами межистіння, проведено у 42 дітей і полягало в декомпресії дихальних шляхів методом видалення НМ. Один хворий з ВКДШ, яка визвана злоякісним НМ (лімфогрануломатозом), не оперований і після відкритої біопсії конгломерату надключичних лімфатичних вузлів переведений в онкологічний стаціонар для подальшого лікування.

Техніка видалення НМ залежала від його характеру, локалізації, розмірів та зв'язку з органами та анатомічними структурами грудної клітки. У 38 хворих виконано радикальну операцію і у 4 - вона закінчилась експрес-біопсією НМ у зв'язку з неможливістю видалити злоякісні пухлини (лімфому (n=2), лімфоцитарну тимому (n=1), тератобластому (n=1), які мали множинні метастазування та інфільтративний інвазивний ріст практично в усі органи грудної клітки. Тотальну резекцію НМ виконали у 32 дітей, субтотальну - у 6 хворих у зв'язку з тісним зрощенням пухлини (СП (n=3), ТДП (n=1), ПВЗ (n=1), лімфогрануломатозу (n=1) із життєвоважливими анатомічними структурами (грудною аортою, загальною сонною артерією, верхньою порожнистою та внутрішньою яремною венами) і небезпекою їх пошкодження. У 14 дітей пухлину видалили одним блоком і у 13, при великих і гігантських її розмірах - методом шматування. НМ, які були видалені мали наступні розміри: СП - 202, 45 ± 46,74 см³, ТДО - 405,78 ± 104,28 см³, БК - 10,56 ± 4,7 см³, ЕК - 73,83 ± 32,17 см³, ПВЗ - 496,23 ± 54,94 см³, НП - 12,5 см³ і 249,6 см³ (у 2 хворих), інші злоякісні НМ - 431,09 ± 170,19 см³.

При складновидаляємих НМ, особливо великих і гігантських розмірів, із включенням в патологічний процес життєвоважливих анатомічних структур органів грудної клітки застосовували комплекс технічних прийомів. Серед них:

· пункція і/або розтин НМ, яке містить рідину (застосовані у 15 хворих для зменшення його розмірів, декомпресії дихальних шляхів та покращення виділення від оточуючих органів);

· розтин перикарду та взяття на турнікет верхньої порожнистої вени (n=4) для покращення її виділення від пухлини та профілактики повітряної емболії при можливому пошкодженні судини;

· гідропрепаровка пухлини від оточуючих анатомічних утворень (n=2);

· видалення пухлини методом шматування з використанням електроножа (n=13);

· субтотальне видалення пухлини при її тісному зв'язку із життєвоважливими структурами межистіння (з обробкою її залишкових оболонок склерозуючими речовинами при кістозній лімфангіомі (n=2), залишення частини капсули ТДП без слизової оболонки (n=1), прошивання судинної пухлини у основи на всьому її протязі П-подібними швами з наступною субтотальною резекцією і використання після операції гормональної терапії (при капілярній гемангіомі (n=1);

· видалення пухлини з частиною вилочкової залози (n=8), крайовою резекцією легеневої паренхіми (n=1), частковою резекцією перикарду (n=1);

· висічення БК та ЕК з екстирпацією тільки слизової оболонки по задній їх стінці (при загальній стінці кісти (БК) з бронхом (n=1) або із стравоходом (ЕК) (n=1);

· резекція БК з ушиванням в поперечному напрямку дефекту мембранозної частини головного бронху (n=1) (при сполученні кісти з просвітом дихальних шляхів).

Удосконалена хірургічна техніка при видаленні різних за морфологією, величиною та локалізацією НМ, які викликають ВКДШ, дала можливість знизити до 7,1% кількість інтраопераційних ускладнень, які, за даними літератури, спостерігаються при цьому в 12,5 - 25% випадків (Nobuhara K. et al., 1997, Balquet P., 1984, Ribet M. et al., 1995, Цуман В.Г. и соавт., 1988).

Інтраопераційні ускладнення при хірургічній корекції ВКДШ пухлинного генезу були у 3 (7,1%) наших хворих. У 1 дитини з ВКДШ, обумовленою гігантською шийно-пахвово-медіастинальною лімфангіомою, оперованої першою із цієї серії хворих, під час операції був пересічений діафрагмальний нерв, пошкоджені верхня порожниста вена та протилежна медіастинальна плевра. Останні два ускладнення ліквідовані методом ушивання дефекту вени та плеври. Ще в 1 випадку при видаленні злоякісного НМ (лімфогрануломатозу) було пошкодження внутрішньої яремної вени, яке ліквідоване зашиванням невеликого дефекту стінки судини. У 1 хворого 4 років з ВКДШ, яка обумовлена злоякісною лімфоцитарною тимомою, під час операції виконана експрес-біопсія пухлини, яку видалити було неможливо через її інвазивний ріст з проростанням верхньої порожнистої вени, висхідної та дуги аорти, перикарду та діафрагмального нерву, порожнин серця. Дитина померла на операційному столі від прогресуючої гострої серцевої недостатності незважаючи на розтин перикарду і декомпресію серця.

Нами удосконалена тактика хірургічного лікування ВКДШ при СП межистіння із суміжною (шийно-медіастинальною, пахвово-медіастинальною) локалізацією, при ЕК з медіастинально-позаочеревинним розташуванням, при НП межистіння з проростанням у спиномозковий канал та компресією спинного мозку, яка полягає в одночасному їх видаленні із двох анатомічно суміжних ділянок. При неможливості одночасного видалення таких новоутворень слід проводити їх резекцію в два етапи, але з обов'язковим точним визначенням локалізації її залишкової частини та мінімальним розривом у часі (не більше 1 - 2 місяців) між операціями, щоб попередити виникнення можливих життєзагрозливих ускладнень. Серед них: посилення компресії дихальних шляхів (аж до повної їх обструкції), що обумовлена залишковою частиною судинної пухлини, яка з ростом (через 2 місяці після операції) збільшилась в розмірах (спостерігали у 3 із 4 наших хворих з СП, які етапно оперовані), або прорив залишкової частини позаочеревинної ЕК в плевральну порожнину та її пенетрація в легеню з розвитком фіброателектазу (у 1 хворого після етапного видалення ЕК з медіастинально-позаочеревинною локалізацією). Проведена декомпресія дихальних шляхів методом одночасного видалення судинних новоутворень шийно-медіастинальної (n=3), пахвово-медіастинальної (n=1) або неврогенної пухлини медіастинально-вертебральної (n=1) локалізації дозволила виключити можливі ускладнення.

Нами розроблена тактика лікування ВКДШ, яка викликана різними за морфологічними ознаками НМ і ускладнена вторинною трахеомаляцією. Вона полягає в одночасній декомпресії дихальних шляхів методом видалення НМ та виконанні аортопексії. Аортопексію виконали в усіх 3 дітей з ВТ при ВКДШ пухлинного генезу, причому у 2 із них за розробленою нами оригінальною методикою. Її сутність зводилась до наступного. Над проекцією висхідної аорти в ділянці переднього перикардіального завороту викроювали клапоть із перикарду розмірами 1,5 х 3 см основою до дуги аорти. У своєї основи клапоть на тефлоновій прокладці підшивали до адвентиції аорти двокінцевою атравматичною ниткою та потім армували (цією ж ниткою) методом прошивання його по краях кушнірським (матрацним) швом. Потім клапоть виводили парастернально в II міжребер'ї на передню поверхню грудної клітки та фіксували до окістя III ребра (патент на винахід №34347). Метод відрізняється безпечністю, міцністю фіксації дуги аорти до передньої грудної стінки та виключенням рецидиву ВТ завдяки неможливості розтягнення та подовження армованого клаптя із перикарду. У жодної дитини із ВТ пухлинного (n=2) та судинного (n=1) генезу, яка оперована за даною методикою, після екстубації трахеї в ранньому післяопераційному періоді рецидиву обструкції дихальних шляхів не було. Ще у 1 хворого з ВТ, обумовленою БК, передню аортопексію виконали методом підшивання дуги аорти за її адвентицію до передньої грудної стінки.

При ВКДШ, як судинного, так і пухлинного генезу, в поєднанні з аноректальною вадою розвитку у дівчаток тактика хірургічного лікування полягала в ліквідації компресії дихальних шляхів з наступною етапною корекцією аноректальної вади. При наявності у дівчинки ВКДШ судинного генезу в поєднанні з аноректальною вадою - атрезією ануса з широкою ректо-вестибулярною норицею (з достатньою евакуаторною функцією кишечника) (n=1) виконували хірургічну корекцію ВКДШ методом розсічення повного судинного кільця (відразу після установлення діагнозу) з наступною, з інтервалом в 3 місяці, етапною корекцією аноректальної вади: накладання колостоми - задня сагітальна аноректопластика по Пеню (Pena A., de Vries P., 1982) - закриття колостоми. При ВКДШ пухлинного генезу в поєднанні з аноректальною вадою розвитку у дівчинки - атрезією анусу з вузькою ректо-вестибулярною норицею (n=1) їй в періоді новонародженості накладалась колостома (для усунення кишкової непрохідності) з наступною декомпресією дихальних шляхів методом видалення пухлини межистіння (відразу після виявлення). Після цього дитині виконувались етапні, з інтервалом в 3 місяці, реконструктивно-відновлювальні операції - задня сагітальна аноректопластика по Пеню та закриття колостоми.

Нами обгрунтована тактика та характер проведення післяопераційного періоду хворих з ВКДШ, який має велике значення для їх виживання та успішної реабілітації. Основними компонентами інтенсивної терапії в ранньому післяопераційному періоді були: респіраторна підтримка, адекватне знеболення, інтенсивна протизапальна терапія, підтримка серцево-судинної діяльності, інфузійна терапія та раціональне ентеральне харчування; при виникненні післяопераційних ускладнень - раннє їх виявлення та проведення невідкладних лікувальних заходів щодо їх усунення.

Респіраторна підтримка в ранньому післяопераційному періоді включала: подовжену штучну вентиляцію легень (вона, як при АСК, так і при НМ, за частотою (39,0% (n=16) та 45,2% (n=19) та за тривалістю (22,35 ± 5,56 години та 11,9 ± 3,73 години) вірогідно не відрізнялась, при Р > 0,05, а також спонтанну вентиляцію легень через інтубаційну трубку (частіше при АСК - 36,6% (n=15), ніж при НМ - 11,9% (n=5), при Р < 0,05, та більш тривалий час, відповідно, 24,15 ± 2,07 години та 8,25 ± 1,02 години, при Р < 0,05).

Адекватного знеболення після корекції ВКДШ досягали призначенням наркотичних (морфін, промедол, омнопон) та ненаркотичних (анальгін) анальгетиків тривалістю, відповідно, 1,66 ± 0,15 доби та 4,85 ± 0,19 доби. Знеболювальний ефект потенціювали спазмолітиками (бронхолітиками) (но-шпа, еуфілін), які, крім цього, сприяли покращенню прохідності дихальних шляхів.

Антибактеріальну терапію, як головний компонент протизапального лікування, застосовували в усіх післяопераційних хворих з ВКДШ з урахуванням чутливості до антибіотиків виділеної патогенної мікрофлори (у 42,7% випадків) або емпірично, до отримання результатів культурального бактеріологічного дослідження промивних вод бронхів, але спираючись на епідеміологічні дані про тропність окремих збудників до респіраторної системи. Використовували аміноглікозиди - 69,5% (ізольовано (22,8%), в поєднанні з напівсинтетичними пеніцилінами (66,7%) або цефалоспоринами (10,5%); цефалоспорини 1 - 3 поколінь - 24,4% (ізольовано (30%) або з напівсинтетичними пеніцилінами (70%). Останні застосовували ізольовано рідко - в 6,1%. При необхідності повторних курсів антибактеріальної терапії використовували антибіотики резерву: рифампіцин, лінкоміцин, левоміцетин, метронідазол, роваміцин, джозаміцин та інші. До видалення дренажу антибіотики також вводили внутрішньоплеврально. У важких випадках (18,3%), як сильний протизапальний засіб, використовували коротким курсом (1 - 5 днів) гормони - кортикостероїди. Причому, в 1 випадку при субтотальному видаленні гемангіоми межистіння для інволюції залишкової частини пухлини застосували преднізолон на протязі 5 днів.

Для покращення прохідності дихальних шляхів та евакуації з них мокротиння призначали: аерозольтерапію з протинабряковими, муколітичними та відхаркувальними засобами (93,9%); вібромасаж грудної клітки (43,9%) та санацію верхніх дихальних шляхів за допомогою електровідсмоктувача (36,6%) (у дітей раннього віку). Для ліквідації обструкції дихальних шляхів, яка обумовлена їх обтурацією густим в'язким мокротинням, санації трахеобронхіального дерева та стабілізації просвіту трахеї і бронхів у 20,7% хворих виконали лікувальні ТБС з використанням розчинів антисептиків, антибіотиків та муколітичних засобів.

При зростанні недостатності кровообігу в результаті пересічення однієї з двох рівноцінних, але гіпоплазованих аортальних дуг при ПДА, тяжкої двобічної пневмонії, ателектазу легені для підтримки серцевої діяльності у 14,6% хворих використовували серцеві глікозиди, сечогінні зособи, симпатоміметики та кардіотропні метаболічні препарати. Усім хворим з ВКДШ з метою корекції гомеостазу в ранньому післяопераційному періоді (на протязі 1 - 10 діб, в середньому 2,15 ± 0,25 доби) проводили інфузію розчинів кристалоїдів, колоїдів, амінокислот та, за показаннями, гемотрансфузії і трансфузії препаратів крові. На тлі інфузійної терапії у 59,8% хворих вводили часткове ентеральне харчування: при АСК через 1,27 ± 0,16 доби пісдя операції, при НМ - 1,13 ± 0,14 доби, при Р > 0,05. На повне ентеральне харчування дітей переводили після відміни інфузійної терапії.

Контроль за станом органів грудної клітки в післяопераційному періоді проводили за допомогою оглядової рентгенографії ОГК, яку виконували через 1 добу після операції (в усіх хворих), після видалення плеврального дренажу (у 28%), перед випискою із стаціонару (у 31,7%) та, за показаннями, для діагностики та контролю перебігу можливих ускладнень (у 39,0%).

Післяопераційні ускладнення при корекції ВКДШ судинного генезу виникли у 24,4% (n=10) хворих. У 7 із них ускладнення (аспіраційна пневмонія, гостра серцева лівошлуночкова недостатність, гнійний плеврит, ателектаз легені, стенозуючий ларінгіт) ліквідовані в результаті консервативного лікування (n=5) або оперативного втручання (n=2) (реторакотомії, трахеостомії). При корекції ВКДШ пухлинного генезу ускладнення виявлені у 26,8% (n=11) дітей. У 8 із них ускладнення (двобічна пневмонія та обмежене розходження шкірних країв рани із лімфотечією, ателектаз частки легені, травматичний симпатогангліоніт з розвитком синдрому Горнера, прорив залишкової ЕК позаочеревинного простору в плевральну порожнину з розвитком реактивного плевриту) ліквідовані в ранні (n=4) або віддалені (n=4) терміни після операції за допомогою консервативного лікування (n=7) або оперативного втручання (n=1) (лапаротомії з видаленням залишкової частини ЕК позаочеревинного простору). Післяопераційна летальність при корекції ВКДШ судинного генезу була 7,3%. Усі 3 летальні випадки були при корекції ВКДШ, обумовленої ПДА. У 2 (4,9%) дітей була рання (до 3 діб) післяопераційна летальність та у 1 (2,4%) - пізня (через 4,5 місяці). Причиною летальних наслідків була тяжка інфекція дихальних шляхів та легень на тлі ВТ (у 2 хворих) та прогресування мукополісахаридозу на тлі затяжної бронхопневмонії та ВТ (в 1 випадку пізньої летальності). Серед усіх прооперованих дітей з ВКДШ судинного генезу безпосередній результат хірургічного лікування у 78,0% (n=32) - оцінений як добрий та у 14,6% (n=6) - задовільний (пов'язаний з наявністю залишкового стридора (n=5) та залишкових явищ пневмонії (n=1). При хірургічній корекції ВКДШ пухлинного генезу шпитальна летальність склала 4,6%. В 1 із 2 летальних випадків дитина з ВКДШ, яка обумовлена злоякісною лімфоцитарною тимомою, померла під час операції від прогресуючої гострої серцевої недостатності. Ще одна дитина з ВКДШ при гігантській шийно-пахвово-медіастинальній лімфангіомі померла на 4 добу після операції від тяжкої двобічної пневмонії на тлі прогресуючої респіраторної недостатності, яка посилена посттравматичним паралічем куполу діафрагми, який виник після пересічення діафрагмального нерва під час операції. Добрий безпосередній результат хірургічного лікування ВКДШ пухлинного генезу отриманий у 65,1% (n=28) дітей, у 20,9% (n=9) - задовільний (пов'язаний із залишковим стридором (n=4), залишковими явищами бронхіту, пневмонії (n=6) або нижнього парапарезу (n=1), синдромом Горнера (n=1) та у 9,3% (n=4) - без змін (при невидалених НМ). Усі пацієнти з ВКДШ, яка обумовлена НМ злоякісного характеру, незалежно від того була видалена пухлина чи ні, в подальшому потребували проведення хіміо- і/або променевої терапії і переводились в онкологічні лікувальні заклади.

Тривалість стаціонарного післяопераційного лікування у дітей з ВКДШ судинного генезу (19,34 ± 1,25 доби) була вірогідно більшою, ніж при ВКДШ пухлинного походження (13,95 ± 0,96 доби), при Р < 0,05.

Віддалені результати хірургічного лікування ВКДШ судинного генезу вивчені у 94,7% (n=36) дітей, а пухлинного - у 75% (n=30) в терміни від 6 місяців до 16 років. Після корекції ВКДШ при АСК добрі результати отримані у 80,6% (n=29) випадків. Це практично здорові нормально фізично розвинуті діти, які мають повноцінну якість життя і незначне залишкове звуження трахеї в зоні минулої компресії - 15,29 ± 2,18% (до операції - 59,41 ± 2,98%, при Р < 0,05). Задовільні результати отримані у 19,4% (n=7) дітей і були пов'язані з наявністю у них рецидивуючого бронхіту (n=5) або хронічної пневмонії (n=2) з розвитком в 1 випадку бронхоектазів в нижніх частках обох легень, що потребувало оперативного лікування - етапної резекції уражених їх ділянок. Залишкове звуження трахеї у цих пацієнтів було 25,83 ± 7,99% (до операції - 65,0 ± 8,71%, при Р < 0,05). Залишковий стридор, як ознака ВТ, зникнув в терміни від 1,5 до 18 місяців, в середньому 8,3 ± 2,8 місяця, після операції. При пересіченні аберантної ППА в усіх випадках фізичний розвиток правої руки практично не відставав від лівої. Пульс на правій променевій артерії з'явився, в середньому, через 5,81 ± 0,29 місяців після операції. Дані реовазографії обох верхніх кінцівок свідчать про достатній кровообіг на правій руці для її нормального фізичного розвитку.

Після хірургічної корекції ВКДШ пухлинного генезу добрі віддалені результати лікування отримали у 83,3% (n=25) дітей, які практично здорові і у них повністю відновлено просвіт дихальних шляхів (до операції їх звуження було 78,33 ± 7,52%). Задовільні результати були у 13,3% (n=4) дітей і обумовлені наявністю у них рецидивуючого бронхіту (n=3) (у 1 із них після повторного видалення рецидивної БК) та стійкої ремісії після 6 курсів хіміотерапії у 1 дитини після радикального видалення лімфогрануломатозу межистіння. Залишкове звуження дихальних шляхів у них було мінімальним - 5,0 ± 6,29% (до операції - 62,5 ± 13,97%, при Р < 0,05). Незадовільний результат відмічений у 3,3% (n=1) випадків і був пов'язаний з летальним наслідком у дитини після корекції ВКДШ, обумовленої саркомою межистіння неясного генезу.

Аналіз безпосередніх та віддалених результатів і порівняння їх показників з даними провідних дитячих хірургічних центрів світу свідчить про доцільність застосування розроблених та удосконалених нами методів хірургічного лікування ВКДШ. Це дозволило покращити результати лікування цієї надзвичайно важкої патології у дітей.

ВИСНОВКИ

В роботі вирішена актуальна проблема дитячої хірургії - покращення результатів лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів на основі розробки та удосконалення методів хірургічної корекції цієї патології з урахуванням її етіології, вивчення клініко-анатомічних особливостей та ускладнень, включаючи морфологічні зміни стінки трахеї в зоні ураження.

1. Внутрішньогрудна компресія дихальних шляхів - тяжкий за перебігом та маловивчений поліетіологічний синдром, який спостерігається за нашими даними у дітей в 100% випадків при аномаліях судинного кільця та у 57,3% - при новоутвореннях межистіння.

2. Клінічні та анатомічні особливості ВКДШ (вираженість респіраторних порушень, локалізація, протяжність та ступінь звуження дихальних шляхів) залежать від характеру АСК та НМ, величини їх компресії та наявності трахеобронхолегеневих ускладнень. ВКДШ, як судинного, так і пухлинного генезу, ускладнюються запальними бронхолегеневими захворюваннями, обструктивною емфіземою легень, ателектазом легень та вторинною трахеомаляцією, яка характеризується морфологічними змінами стінки трахеї в зоні компресії у вигляді дегенерації хрящових напівкілець з порушенням її каркасності.

3. Запропонована класифікація ВКДШ з урахуванням її етіології, локалізації, протяжності та величини компресійного звуження, а також ускладнень дозволяє виробити оптимальну лікувальну та хірургічну тактику при цій патології.

4. Наявність ВКДШ, що викликана АСК або НМ, є абсолютним показанням до хірургічного лікування. При ВКДШ IV стадії з необхідністю інтубації трахеї показана невідкладна операція, при I - III стадіях - термінове хірургічне втручання після проведення передопераційної підготовки. Вона повинна бути спрямованою на зменшення гостроти запальних трахеобронхолегеневих процесів, покращення прохідності дихальних шляхів та підтримку нормальної серцевої діяльності.

5. Для хірургічної корекції ВКДШ судинного генезу при усіх анатомічних варіантах АСК оптимальним хірургічним доступом є виключно ліва торакотомія (бокова або задньо-бокова) в III або IV міжребер'ях. При ВКДШ пухлинного походження хірургічний доступ обирається в залежності від локалізації та величини новоутворення межистіння. Найбільш часто застосовується бокова торакотомія в III - VI міжребер'ях на тому боці, на котрий розширюється межистіння. При виході новоутворення в суміжну анатомічну ділянку застосовується комбінований одночасний або послідовний торако-цервікальний, торако-абдомінальний або торако-ламінарний доступи.

6. Декомпресія дихальних шляхів при подвійній дузі аорти досягається методом пересічення однієї з двох аортальних дуг. Розроблений диференційований підхід до методу хірургічної корекції ВКДШ при цій судинній аномалії з урахуванням її анатомічних особливостей та віку хворих дозволяє безпечно пересікати як ліву, так і праву аортальні дуги у дітей різного віку з однобічного хірургічного доступу - лівої торакотомії.

7. При ВКДШ, обумовленій правобічною дугою аорти, для ефективної їх декомпресії слід пересікати лівобічну артеріальну зв'язку або протоку і виконувати задню аортопексію при збереженні компресії трахеї аортальним дивертикулом та аберантною лівою підключичною артерією. Ліквідація компресії дихальних шляхів при лівобічній дузі аорти з аберантною правою підключичною артерією досягається методом пересічення останньої з виведенням її дистальної кукси за межі заднього межистіння. Декомпресію дихальних шляхів при петлі легеневої артерії необхідно виконувати методом пересічення артеріальної зв'язки та петлі легеневої артерії з виведенням її попереду від трахеї та анастомозуванням у легеневий стовбур.

8. При ВКДШ пухлинного генезу декомпресія дихальних шляхів здійснюється методом видалення новоутворення межистіння. Застосований при цьому комплекс технічних прийомів дає можливість зменшити кількість інтраопераційних ускладнень. При наявності НМ із суміжною локалізацією доцільно виконувати одночасне їх видалення із двох суміжних анатомічних ділянок.

9. При наявності вторинної трахеомаляції при ВКДШ, як судинного, так і пухлинного генезу, одночасно з декомпресією дихальних шляхів слід виконувати аортопексію. При наявності дивертикула Коммереля довжиною 1,5 см необхідно виконувати його часткову резекцію, а менше 1,5 см - аортопексію одночасно з реконструкцією судинного кільця. При ВКДШ, ускладненій бронхоектазами, слід робити етапні операції: резекцію ураженої бронхоектазами частки легені з наступною декомпресією дихальних шляхів. При поєднанні ВКДШ з аноректальними аномаліями у дівчаток необхідно усунути хірургічним шляхом компресію дихальних шляхів з наступною етапною корекцією аноректальної вади.

10. Розроблений спосіб хірургічного лікування трахеомаляції шляхом передньої аортопексії армованим ниткою клаптем із перикарду є безпечним і надійним методом фіксації дуги аорти до передньої грудної стінки, який виключає можливість рецидиву вторинної трахеомаляції.

11. Хірургічне втручання на органах межистіння на фоні запального процесу в дихальних шляхах та вторинної трахеомаляції потребує проведення після операції інтенсивної терапії, яка повинна включати: респіраторну підтримку, адекватне знеболення, інтенсивне протизапальне лікування, підтримку серцево-судинної діяльності, інфузійну терапію та раціональне харчування. При виникненні післяопераційних ускладнень необхідне раннє їх виявлення та проведення невідкладних лікувальних заходів щодо їх усунення.

12. Післяопераційна летальність при корекції компресії дихальних шляхів судинного генезу склала 7,3%, а шпитальна - при хірургічному лікуванні ВКДШ пухлинної етіології - 4,6%. Застосування розроблених та удосконалених хірургічної тактики, методів оперативного лікування дозволило досягти у віддалені терміни після операції добрих результатів у 80,6% дітей з ВКДШ судинного генезу та у 83,3% - пухлинного походження, задовільних, відповідно, у 19,4% та 13,3% та незадовільних - у 3,3% при ВКДШ пухлинної етіології.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ НАУКОВИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ:

1. Слєпов О.К. Особливості клінічних проявів та ранньої діагностики аномалій судинного кільця у дітей // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 1998. - №4. - С.41 - 45.

2. Белебезьев Г.И., Слепов А.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф. Особенности анестезиологического обеспечения диагностических манипуляций у детей раннего возраста с внутригрудной компрессией дыхательных путей, обусловленной аномалиями магистральных сосудов // Біль, знеболювання, інтенсивна терапія. - 1998. - №3. - С.2 - 6. (Дисертантом зроблено добір та обробку матеріалу, підготовку до друку).

3. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Ошибки и опасности в хирургическом лечении сосудистых опухолей средостения, обусловливающих компрессию дыхательных путей, у детей // Клінічна хірургія. - 1999. - №4. - С.36 - 38. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічного лікування і висновків, підготовку до друку).

4. Слепов А.К. Вторичные бронхолегочные осложнения и их лечение при аномалии сосудистого кольца у детей // Клінічна хірургія. - 1999. - №8. - С.22 - 25.

5. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Ранний послеоперационный период у младенцев при аномалиях магистральных сосудов, вызывающих внутригрудную компрессию дыхательных путей // Біль, знеболювання, інтенсивна терапія. - 1999. - №4. - С.2 - 5. (Дисертантом зроблено добір та обробку матеріалу, підготовку до друку).

6. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Внутригрудные компрессии дыхательных путей, обусловленные бронхо- и энтерогенными кистами средостения у детей // Лікарська справа. - 1999. - №7 - 8. - С. 87 - 90. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

7. Слепов А.К. Диагностика и лечение вторичной трахеомаляции при внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной аномалией сосудистого кольца у детей // Клінічна хірургія. - 2000. - №1. - С.46 - 48.

8. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Варианты внутригрудной компрессии трахеи и главных бронхов при различных типах аномалий сосудистого кольца у детей // Український пульмонологічний журнал. - 2000. - №1. - С.62 - 64. (Дисертантом здійснено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

9. Слепов А.К. Внутригрудная компрессия дыхательных путей, обусловленная сосудистыми опухолями средостения у детей // Український медичний часопис. - 2000. - №2. - С.143 - 150.

10. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Клиника, диагностика и хирургическое лечение внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной правосторонней дугой аорты в сочетании с левосторонней артериальной связкой/протоком у детей // Український кардіологічний журнал. - 2000. - №3. - С.66 - 70. (Дисертантом зроблено добір і обробку матеріалу, обґрунтування методів дослідження та хірургічної корекції, підготовку до друку).

11. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф. Внутригрудные компрессии дыхательных путей, обусловленные двойной дугой аорты, у детей // Лікарська справа. - 2000. - №5. - С.30 - 36. (Дисертантом зроблено добір і аналіз матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку).

12. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Хирургическая коррекция внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной двойной дугой аорты, у детей // Клінічна хірургія. - 2000. - №6. - С.27 - 30. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічної корекції та висновків, підготовку до друку).

13. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф. Левосторонняя дуга аорты в сочетании с аберрантной правой подключичной артерией как причина внутригрудной компрессии дыхательных путей у детей // Серцево -судинна хірургія. - Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево - судинних хірургів України. - К., 2000. - вип.8. - С.105 - 107. (Дисертантом виконано обґрунтування методів дослідження та хірургічної корекції, аналіз результатів, підготовку до друку).

14. Слєпов О.К. Хірургічна корекція внутрішньогрудної обструкції дихальних шляхів за наявності “петлі” легеневої артерії у дітей // Клінічна хірургія. - 2000. - №9. - С.53 - 55.

15. Слепов А.К. Хирургическое лечение внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной аномалией сосудистого кольца у детей // Клінічна хірургія. - 2000. - №10. - С. 59 - 62.

16. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Хирургическое лечение бронхогенной и энтерогенной кисты средостения, осложненной внутригрудной компрессией дыхательных путей, у детей // Клінічна хірургія. - 2001. - №1. - С.26 - 28. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічної корекції та висновків, підготовку до друку).

17. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Внутригрудные компрессии дыхательных путей, обусловленные тератодермоидными опухолями средостения у детей // Врачебное дело. - 2001. - №4. - С.92 - 95. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку).

18. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Голопапа Г.В. Хирургическое лечение внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной тератодермоидной опухолью средостения, у детей // Клінічна хірургія. - 2001. - №5. - С. 41 - 44. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічного лікування, аналіз результатів, підготовку до друку).

19. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Лысак С.В., Чумакова Л.Ф., Руденко Е.О. Петля легочной артерии как причина внутригрудной компрессии дыхательных путей у детей // Серцево-судинна хірургія. - Щоріч. наук. пр. Асоц. Серцево-судинних хірургів України. - К., 2001. - вип. 9. - С.183 - 185. (Дисертантом виконано добір матеріалу, обґрунтування методів обстеження, хірургічної корекції та висновків, підготовку до друку).

20. Слепов А.К. Актуальные вопросы хирургического лечения тимомы у детей // Клінічна хірургія. - 2001. - №9. - С.57 - 59.

21. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Чумакова Л.Ф. Особливості раннього післяопераційного періоду при пухлинах межистіння, ускладнених внутрішньогрудною компресією дихальних шляхів у дітей // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. Шупика П.Л. - К., 2001. - вип.10. - кн. 1. - С.48 - 54. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, статистичну обробку та аналіз результатів, підготовку до друку).

22. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Луценко С.В. Хирургическое лечение опухолей вилочковой железы, вызывающих внутригрудную компрессию дыхательных путей, у детей // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. Шупика П.Л. - К., 2001. - вип. 10. - кн. 4. - С.981 - 988. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів хірургічного лікування, аналіз результатів, підготовку до друку).

23. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Терещенко А.С. Отдаленные результаты хирургического лечения внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной левосторонней дугой аорты в сочетании с аберрантной правой подключичной артерией у детей // Серцево-судинна хірургія. - Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево-судинних хірургів України. - К., 2002. - вип. 10. - С.155 - 157. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

24. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Брусиловская Г.А. Отдаленные результаты хирургической коррекции внутригрудной компрессии дыхательных путей, вызванной двойной дугой аорты у детей // Серцево-судинна хірургія. - Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево-судинних хірургів України. - К., 2003. - вип. 11. - С.189 - 191. (Дисертантом виконано добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

25. Руденко Є.О., Слєпов О.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф., Маркевич О.В. Стридор у дітей як хірургічна проблема // Львівський медичний часопис. - 2003. - Том IX, №4. - С.96 - 101. (Дисертантом проведено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку).

26. Кривченя Д.Ю., Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Брусиловская Г.А., Руденко Е.О. Отдаленные результаты хирургического лечения внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной правосторонней дугой аорты в сочетании с левосторонней артериальной связкой/протоком у детей // Серцево-судинна хірургія. - Щоріч. наук.пр.Асоц.серцево - судинних хірургів України. - К., 2004. - вип.12. - С. 280 - 283. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обгрунтування методів обстеження, аналіз результатів, підготовку до друку).

27. Slepov A.K., Krivchenya T.D. Secondary tracheomalacia with anomalies of vascular ring in children // IX zjazd Polskiego towarystwa chirurgow dzieciecych. - Krakow, 1996. - S.45. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

28. Слепов А.К., Чумакова Л.Ф. Сочетание двойной дуги аорты с мукополисахаридозом у ребенка грудного возраста // Клінічна хірургія. - 1997. - №7 - 8. - С.105. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, аналіз результату, підготовку до друку).

29. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Заводій В.Г., Притула В.П., Кузнєцов В.К., Голопапа Г.В., Чумакова Л.Ф. Виникнення гнійно-запальних захворювань та ускладнень на етапах діагностики та хірургічного лікування складних вад розвитку у дітей // II Конгрес хірургів України. Зб. наук. роб. - Донецьк, 1998. - С.393 - 394. (Дисертантом проведено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку).

30. Слєпов О.К., Кривченя Т.Д., Чумакова Л.Ф. Інфекційне ураження дихальної системи при внутрішньогрудній компресії дихальних шляхів внаслідок аномалії магістральних судин та новоутворень середостіння у дітей // II Конгрес хірургів України. Зб. наук. роб. - Донецьк, 1998. - С.423 - 424. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

31. Слєпов О.К., Чумакова Л.Ф. Ентерогенна кіста середостіння та заочеревинного простору з пенетрацією у легені у новонародженого // Клінічна хірургія. - 1998. - №6. - С.48 - 49. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, аналіз результатів, підготовку до друку).

32. Чумакова Л.Ф., Слепов А.К. Профилактика осложнений анестезиологического обеспечения диагностических манипуляций у младенцев с компрессионными стенозами дыхательных путей, обусловленных сосудистыми аномалиями // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО та дит. анестезіологів України. - К., 1998. - С.56 - 61. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження, аналіз результатів, підготовку до друку).

33. Слепов А.К., Чумакова Л.Ф., Кривченя Т.Д. Клиника, диагностика и тактика хирургического лечения аномалии магистральных сосудов, образующих сосудистое кольцо у детей // Проблемы медицины. - 1999. - № 1 - 2. - С. 28 - 31. (Дисертантом здійснено добір матеріалу, обґрунтування методів обстеження, тактики хірургічного лікування та висновків, підготовку до друку).

34. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Чумакова Л.Ф. Особливості раннього післяопераційного періоду у немовлят після хірургічної корекції аномалії судинного кільця // Галицький лікарський вісник. - 1999. - №3. - С. 97 - 98. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, аналіз результатів, підготовку до друку).

35. Слєпов О.К. Особливості внутрішньогрудної компресії дихальних шляхів при аномаліях судинного кільця у дітей // Галицький лікарський вісник. - 1999. - №3. - С.110 - 112.

36. Слепов А.К., Лысак С.В., Чумакова Л.Ф., Кривченя Т.Д. Рентгенодиагностика аномалий сосудистого кольца у детей // Нові технології ендоваскулярної хірургії. Інтервенційна радіологія в онкології, гепатології та гематології. Зб. наук. пр. - К., 1999. - С.178 - 182. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків, підготовку до друку).

37. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Заводій В.Г., Руденко Є.О.Нестабільність трахеї як причина респіраторного дистрес синдрому у дітей // Зб. наук. пр. співробіт. КМАПО ім. Шупика П.Л. - К., 2000. - вип. 10. - кн. 1. - С.25 - 32. (Дисертантом зроблено обґрунтування методів дослідження та висновків).

38. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Руденко Є.О. Торакальний стридор: причини, діагностика, лікування // Перша наук. - практ. конф. “Актуальні питання пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії”. - К., 2002. - С.87 - 89. (Дисертантом здійснено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та хірургічного лікування, аналіз результатів).

39. Krivchenya D.Yu., Slepov А.K., Rudenko E.O., Khursin V.N.Aortоpexy: Indications, Operative Technique, Outcomes. An Analysis of our Own Experience of 40 Operations // 15^th International Symposium of Pediatric Surgical Research. - 2002. - University of Graz. - P. 2. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування хірургічної тактики і висновків).

40. Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Лисак С.В., Руденко Є.О. Аномалії брахіоцефального стовбура як причина трахеобронхіальної обструкції у дітей // Серцево-судинна хірургія. - Щоріч. наук. пр. Асоц. серцево-судинних хірургів України. - К., 2003. - вип. 11. - С. 186 - 188. (Дисертантом зроблено добір матеріалу, обґрунтування методів дослідження та висновків).

41. Деклараційний патент України № 34347 А61В 17/00. Спосіб хірургічного лікування трахеомаляції у дітей / Кривченя Д.Ю., Слєпов О.К., Заводій В.Г., Дубровін О.Г., Притула В.П. (Україна). Заявл. 29.06.99; Опубл. 15.02.2001, Бюл. №1. (Дисертантом проведений патентний пошук, йому належить ідея способу та місця фіксації клаптя із перикарду до передньої грудної стінки).

АНОТАЦІЯ

Слєпов О.К. Хірургічне лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів у дітей. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.09 - дитяча хірургія. Національний медичний університет ім.О.О.Богомольця МОЗ України, Київ, 2004.

Дисертацію присвячено вирішенню актуальних питань хірургічного лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів (ВКДШ) у дітей. Проведено аналіз результатів обстеження і лікування 116 дітей у віці від 1 місяця до 14 років з аномаліями розвитку дуги аорти, її гілок і легеневої артерії; кістами та пухлинами межистіння. Вивчено частоту, клініко-анатомічні особливості та ускладнення ВКДШ судинного та пухлинного генезу. Запропоновано класифікацію ВКДШ у дітей. Розроблено та удосконалено тактику та методи хірургічного лікування ВКДШ різної етіології з урахуванням їх ускладнень. Упровадження цих методів дало можливість покращити результати лікування ВКДШ у дітей.

Ключові слова: діти, аномалії судинного кільця, кісти та пухлини межистіння, дихальні шляхи, компресія, ускладнення, вторинна трахеомаляція, класифікація, хірургічне лікування.

АННОТАЦИЯ

Слепов А.К. Хирургическое лечение внутригрудных компрессий дыхательных путей у детей. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.09 - детская хирургия. - Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца МЗ Украины, Киев, 2004.

Диссертация посвящена решению актуальных вопросов хирургического лечения внутригрудных компрессий дыхательных путей (ВКДП) у детей.

Обследовано 116 детей с аномалиями сосудистого кольца (АСК) и новообразованиями средостения (НС). У 84 пациентов в возрасте от 1 месяца до 14 лет выявлена ВКДП. У 41 ребенка ВКДП вызвана двойной дугой аорты, правосторонней дугой аорты с левосторонней артериальной связкой/протоком, левосторонней дугой аорты с аберрантной правой подключичной артерией, петлей легочной артерии. У 43 детей причиной ВКДП были бронхогенные и энтерогенные кисты, сосудистые, тератодермоидные, неврогенные опухоли, опухоли вилочковой железы, а также злокачественные НС.

Обследование включало: общеклинический метод, трахеобронхоскопию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, рентгенографию (-скопию) органов грудной клетки, эзофагографию, цифровую субтракционную ангиографию, бронхографию, реовазографию верхних конечностей, микробиологический (вирусологический, бактериологический), лабораторный и гистологический методы.

Выявлено, что при АСК ВКДП наблюдается в 100% случаев, а при НС - в 57,3%. Клинические исследования показали, что ВКДП проявляется тяжелыми респираторными нарушениями: стридором, затрудненным дыханием, одышкой, приступами асфиксии, ортопноэ, воспалительными бронхолегочными заболеваниями, кашлем, цианозом. Время их появления, частота и выраженность зависят от характера АСК и НС, степени обструкции дыхательных путей и наличия осложнений ВКДП. Изучены анатомические особенности ВКДП, которые включали локализацию, протяженность и степень компрессии дыхательных путей при различных вариантах АСК и НС. Установлено, что основными осложнениями ВКДП являются воспалительные бронхолегочные заболевания, обструктивная эмфизема и ателектаз легких, вторичная трахеомаляция (ВТ). При ВТ выявлены морфологические изменения стенки трахеи в виде дегенерации хрящевых полуколец с нарушением ее каркасности.

Предложена классификация ВКДП с учетом ее этиологии, локализации, протяженности, величины компрессионного сужения и осложнений. Она позволила выработать оптимальную лечебную и хирургическую тактику при этой патологии.

Разработаны показания к операции и проведению предоперационной подготовки в зависимости от стадии ВКДП и наличия ее осложнений. Предоперационная подготовка направлена на уменьшение остроты воспалительных трахеобронхолегочных процессов, улучшение проходимости дыхательных путей и поддержание нормальной сердечной деятельности. Установлено, что оптимальным хирургическим доступом для коррекции ВКДП при всех анатомических вариантах АСК является левосторонняя боковая или задне-боковая торакотомия. При ВКДП опухолевого происхождения доступ выбирается в зависимости от локализации и величины НС. Наиболее часто применяется боковая торакотомия на той стороне, на которую расширяется средостение.

Декомпрессия дыхательных путей при двойной дуге аорты (ДДА) достигается методом пересечения одной из двух аортальных дуг. Разработан дифференцированный подход к методу хирургической коррекции ВКДП при ДДА с учетом ее анатомических особенностей и возраста больных. Это обеспечило безопасное пересечение как левой, так и правой аортальных дуг у детей разного возраста из одностороннего доступа - левой торакотомии. Уточнены тактика и техника хирургического лечения ВКДП при правосторонней дуге аорты с левосторонней артериальной связкой/протоком, при левосторонней дуге аорты с аберрантной правой подключичной артерией, при петле легочной артерии. Усовершенствованы тактика и техника хирургического удаления различных по морфологическим признакам, локализации и величине новообразований средостения, которые вызвали ВКДП, включая НС со смежной локализацией. Это дало возможность уменьшить количество интраоперационных осложнений.

Разработана тактика хирургического лечения ВКДП, осложненной вторичной трахеомаляцией, бронхоэктазами; при наличии дивертикула Коммереля и аберрантной левой подключичной артерии (при ВКДП сосудистого генеза), при сочетанном аноректальном пороке развития. Предложен оригинальный способ хирургического лечения трахеомаляции, который заключается в аортопексии армированным ниткой лоскутом из перикарда. Метод исключает возможность рецидива ВТ.

Обоснованы тактика и характер послеоперационного ведения больных с ВКДП сосудистого и опухолевого происхождения.

Анализ непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения ВКДП у детей в сравнении с лучшими зарубежными аналогами свидетельствует об улучшении результатов лечения этой тяжелой патологии. Послеоперационная летальность при коррекции ВКДП сосудистого генеза составила 7,3%, а госпитальная - при хирургическом лечении ВКДП опухолевого происхождения - 4,6%. В отдаленные сроки после операции хорошие результаты получены у 80,6% детей с ВКДП при АСК и у 83,3% - с ВКДП при НС, удовлетворительные, соответственно, у 19,4% и 13,3% и неудовлетворительные - у 3,3% при ВКДП опухолевой этиологии.

Ключевые слова: дети, аномалии сосудистого кольца, кисты и опухоли средостения, дыхательные пути, компрессия, осложнения, вторичная трахеомаляция, классификация, хирургическое лечение.

ABSTRACT

Slepov A.K. - Surgical treatment of intrathoracic airway compression in children.

Thesis for seeking a scientific degree of Doctor of Medical Sciences on a speciality 14.01.09 - Pediatric Surgery. - O.O.Bogomolets National Medical University, Kyiv, 2004.