Врожденные уродства лица

Размещено на http://www.allbest.ru/

КУРСОВАЯ РАБОТА

На тему «Врожденные уродства лица»

Нижнеудинск 2014г

Содержание

Введение

Глава 1. Очерк о развитии челюстнолицевой области в эмбриогенезе

Глава 2. Виды врожденных уродств лица

2.1 Макростомия

2.2 Заячья губа (хейлосхизис)

2.3 Волчья пасть

Заключение

Список использованной литературы

Введение

В нашем обществе внешность играет не меньшую роль, чем умственные способности человека или свойства его характера. Общеизвестно, что красивые люди получают лучшую работу, удачливее в личных отношениях, у них больше людей и знакомых. В то же время люди некрасивые испытывают в этом большие трудности, не говоря уже о тех, кто обладает явными уродствами внешности. Особенно болезненно социальная изоляция воспринимается в детском возрасте. В самый важный и ответственный этап жизни, когда происходит формирование представлений о мире, людях, постижение базовых ценностей нашего общества - когда контакт с другими людьми просто необходим, ребенок оказывается выброшенным из общества. С ним не играют, его боятся и избегают. Не даром существует выражение, что уродства приводят к «социальной инвалидности». В связи с этим, а так же большой распространённостью врожденных уродств (таких как заячья губа, волчья пасть) актуальность темы не вызывает сомнений. В первой главе я рассмотрела формирование челюстнолицевой области в эмбриогенезе, потому как нарушенния именно в этом процессе приводят к появлению врожденных уродств. Во второй главе я рассмотрела наиболее частые и распространённые врожденные уродства: Макростомию, Заячью губу, Волчью пасть. Рисунки и фотографии вынесены в Приложение, чтобы не загромождать ими текст.

Глава 1. Развитие челюстнолицевой области в эмбриогенезе

Развитие полости рта, связанное с формированием лица, происходит в результате взаимодействия ряда эмбриональных зачатков и структур.

На 3-й неделе эмбриогенеза на головном и каудальном концах тела зародыша человека в результате впячивания кожного эпителия образуются 2 ямки - ротовая и клоачная. Ротовая ямка, или бухта (stomadeum), представляет собой зачаток первичной ротовой полости, а также полости носа. Дно этой ямки, соприкасаясь с энтодермой передней кишки, образует орофаренгеальную мембрану (глоточную или ротовую перепонку), которая вскоре прорывается, при этом возникает сообщение между полостью ротовой ямки и полостью первичной кишки.

В развитии полости рта важную роль играет жаберный аппарат, который состоит из 4 пар жаберных карманов и такого же количества жаберных дуг и щелей (V пара является рудиментарным образованием).

Жаберные карманы представляют собой выпячивание энтодермы в области глоточного отдела передней кишки.

Жаберные щели - впячивания кожной эктодермы шейной области, растущие навстречу выступам энтодермы.

Места соприкосновения тех и других называются жаберными перепонками. У человека они не прорываются.

Участки мезенхимы, расположенные между соседними карманами и щелями, разрастаются и образуют на передней поверхности шеи зародыша валикообразные возвышения - жаберные дуги.

Мезенхима жаберных дуг имеет двойное происхождение: центральная часть каждой дуги состоит из мезенхимы мезодермального происхождения; ее окружает эктомезенхима, возникающая в результате миграции клеток нервного гребня. челюстнолицевой уродство лицо макростомия

Жаберные дуги снаружи покрыты кожной эктодермой, а изнутри выстланы эпителием первичной глотки. В дальнейшем в каждой дуге формируются артерия, нерв, хрящевая и мышечная ткани.

Первая жаберная дуга - мандибулярная - является самой крупной, из нее образуются зачатки верхней и нижней челюстей. Из II дуги - гиоидной - образуется подъязычная кость. Третья дуга участвует в образовании щитовидного хряща.

В дальнейшем I жаберная щель превращается в наружный слуховой проход. Из I пары жаберных карманов возникают полости среднего уха и евстахиевой трубы. Вторая пара жаберных карманов участвует в образовании нёбных миндалин. Из III и IV пар жаберных карманов формируются закладки околощитовидных желез и тимуса. В области вентральных отделов первых 3 жаберных дуг возникают зачатки языка и щитовидной железы.

При развитии ротовой полости I жаберная дуга делится на 2 части - верхнечелюстную и нижнечелюстную. Вначале эти дуги спереди не объединены в единую закладку.

В конце 1-го - начале 2-го месяца эмбриогенеза вход в ротовую ямку имеет вид щели, ограниченной 5 валиками, или отростками. Сверху располагается непарный лобный отросток (processus frontalis), с боков отверстие ограничено парными верхнечелюстными отростками (processus maxillaris). Нижний край ротового отверстия ограничивают парные нижнечелюстные отростки (processus mandibulares), которые, срастаясь по средней линии в единый дугообразный нижнечелюстной отросток, образуют закладку для нижней челюсти.

В переднебоковых отделах лобного отростка образуются углубления, окруженные валиками, - носовые обонятельные ямки. Закладки глаза располагаются латеральнее. В средней части лобного отростка формируются носовые отростки (rocessus nasalis) и носовая перегородка. Носовые ямки постепенно углубляются, и их слепые концы достигают крыши первичной ротовой полости. В этом месте образуется тонкая перегородка, которая затем прорывается, давая начало 2 отверстиям - первичным хоанам.

Первичное нёбо - подковообразной формы, отделяет носовые ходы (первичную полость носа) от полости рта. Впоследствии из него образуется передняя (проксимальная) часть окончательного нёба.

Одновременно с образованием первичных хоан начинается быстрый рост верхнечелюстных отростков, они сближаются друг с другом и с медиальными носовыми отростками. В результате этих процессов образуется закладка верхней челюсти и верхней губы.

Нижнечелюстные отростки также срастаются между собой по средней линии и дают начало закладке нижней челюсти и нижней губы.

Разделение первичной ротовой полости на окончательную полость рта и носовую полость связано с образованием на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков пластинчатых выступов - нёбных отростков.

В конце 2-го месяца края нёбных отростков срастаются между собой. При этом образуется большая часть нёба. Передняя часть нёба возникает при срастании нёбных отростков с закладкой верхней челюсти. Возникшая в результате этих процессов перегородка представляет собой зачаток твердого и мягкого нёба. Перегородка отделяет окончательную полость рта от носовой полости.

После срастания нёбных отростков и образования нёба первичные хоаны открываются уже не в ротовую полость, а в носовые камеры. Камеры сообщаются с носоглоткой посредством окончательных дефинитивных хоан.

Нарушение морфогенетических процессов в период эмбриогенеза может привести к возникновению различных пороков развития. Наиболее частый из них - образование боковых расщелин верхней губы. (Они расположены по линии срастания верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком.) Значительно реже наблюдаются срединные расщелины верхней губы и верхней челюсти. (Они располагаются в том месте, где у эмбриона происходит срастание медиальных носовых отростков друг с другом.) При недоразвитии нёбных отростков их края не сближаются и не срастаются между собой. В этих случаях у ребенка возникает врожденный порок развития - расщелина твердого и мягкого нёба.

Глава 2. Виды врожденных уродств челюстнолицевой области

2.1 Макростомия

Макростомия - чрезмерно широкая ротовая щель вследствие поперечной расщелины лица и представляет собой дефект мягких тканей угла рта и щеки. В тяжелых случаях расщелина может доходить до уха и сопровождаться недоразвитием мышц, а иногда и всей половины лица. Помимо косметического недостатка, дети страдают от постоянного раздражения кожи слюной, так как угол рта постоянно открыт. Макростомия часто сочетается с пороками развития ушной раковины, входит в состав различных наследственных синдромов.

Заболевание редко, встречается изолированно, обычно оно является частью синдромов (чаще всего это гемицефальная микросомия). Частота порока колеблется от 1 случая на 50 тысяч рождений до 1 случая на 175 тысяч рождений.

Макростомия - это не наследственный порок (есть случаи, когда макростомия была только у одного из двух однояйцовых близнецов, если бы порок был генетически обусловлен, из-за одинакового набора хромосом оба ребенка родились бы с макростомией). Он возникает спорадически (случайно), под воздействием неблагоприятных факторов во время беременности.

Клиника макростомии: Порок легко диагностируется. Чаще он встречается у детей мужского пола. Латеральная расщелина лица может быть как односторонней, так и двухсторонней, если она односторонняя, то чаще всего расположена слева. Степень выраженности может быть разной, при полных расщелинах они очень глубокие, иногда этот порок сочетается с аномалиями строения ушной раковины. При не полной макростомии порок может выглядеть просто как смещение угла рта или втяжение кожи щеки. Серьёзных функциональных нарушений у детей обычно нет. (см. Рис.3 Приложение)

Лечение. Хирургическое лечение выполняют в возрасте ребенка старше 1 года. Оперативное лечение макростомии заключается в сшивании краев верхней и нижней губы тем или иным способом, с созданием приемлемой ширины ротовой щели.

Лечение поперечных расщелин лица обычно проводиться на первом году жизни, и требует, как и другие плановые вмешательства хорошего общего состояния пациента и достаточно сформированных анатомических структур для точного сопоставления тканей верхней и нижней губы. После выполнения операции ребенок может нормально питаться привычным способом. Единственное условие - обеспечить максимальный покой ребенка, не позволяя ему кричать, так как широкое открывание рта будет болезненным и само по себе провоцировать малыша на крик, что может неблагоприятно отразиться на процессе заживления.

2.2 Заячья губа (хейлосхиз)

Заячья губа (хейлосхизис) - врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и проявляющийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба - волчья пасть. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев. Формирование заячьей губы происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы.

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы - поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д.

Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса. Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе.

Одностороннее не заращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы.

Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков.

Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным.

Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д.

Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Клиника. Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки.

У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда - пересадка лишних или имплантация недостающих зубов.

У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Принципы лечения. Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта.

Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.).

Оперативное устранение заячьей губы - хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере.

При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца.

С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Хейнопластика включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Ринохейнопластика проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

2.3 Волчья пасть

Волчья пасть - врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа - сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

Классификация. При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным - с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным - с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка - отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Причины. Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти - это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам. Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы.

В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Клиника. Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка.

У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов.

При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Лечение. Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба.

До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление.

Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики - сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более.

Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Уранопластика. Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика - операция по коррекции верхней губы.

Современные методы обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет - со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

Заключение

На основании проведенной работы, можно сделать вывод, что врожденные уродства лица составляют важную проблему современной медицины. В силу своей большой распространённости и влияния на психическое и социальное развитие ребенка. В то же время, в отличии от множества других врожденных заболеваний, в случае с врожденными уродствами, нет сложности с постановкой диагноза и это может быть сделано сразу после рождения. При современном уровне развития хирургии, лечение таких заболеваний как расщепление губы, верхнего и мягкого неба, макромастии не вызывает больших трудностей. Методы лечения и коррекции разработаны и внедрены в широкую практику. Грамотная и своевременная операция в подавляющем большинстве случаев практически полностью избавляет ребенка от дефекта, что позволяет ему включиться в социум, не боясь стать в нем изгоем.

Список литературы и источников

1. Лимберг А., Современные хирургические методы лечения врожденных расщелин губ, альвеолярного отростка и неба в связи с требованиями анатомического, функционального и косметического восстановления. 1991г. Москва.

2. Мае лов И., Операция заячьей губы по способу А. Орловского, Вестн. хир., 1927

3. Панцырев Ю.М. Клиническая хирургия. Справочное руководство. Москва. 1988

4. Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену, т. 1. Москва, 1983

5. Гилберт С. Биология развития, т. 1. М., 1993

6. Г.М. Савельева, В.И. Кулаков, А.Н.Стрижаков. Акушерство - учебник. Москва, 2000

7. Э.Л. Айламазян. Акушерство. Учебное пособие. 4-е изд. СПб.: СпецЛит, 2003

8. Г. П.Гришко. Патология новорожденных. Иркутск. 2003

Размещено на Allbest.ru