1

Размещено на http://www.allbest.ru/

Паспортная часть

ФИО:

Возраст: 39 лет (1975 г.)

Пол: мужской

Домашний адрес: г. Астана

Место работы: АО Казахтелеком, инженер

Семейное положение: женат

Дата поступления: 06.05.2014 г.

Дата курации: 11.05.2014 г.

Диагноз при поступлении: Гемофилия А средней степени тяжести. Гематома левого голеностопного сустава.

Клинический диагноз: Гемофилия А средней степени тяжести. Гематома левого голеностопного сустава.

Жалобы больного

боли и отеки в левой голени и стопе на протяжении десяти дней, на гематому левой голени, увеличение лимфоузлов в паховой области. Периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Кровоизлияние в суставы и гематомы появляются, обычно, через 12-24 часов после травм. Жалуется на слабость в ногах и затруднение при ходьбе. Чувство онемения в нижних конечностях

Анамнез заболевания

Считает себя больным постоянно, так как в детстве, после травмы коленного сустава было кровоизлияние в сустав и поставили диагноз гемофилия А и впоследствии отмечались обширный гематомы после незначительных травм, появляющиеся на второй день. Выявлено резкое снижение VIII фактора свертывания. Летом - носовые кровотечения. кровотечения купируют введением VIII фактора. Госпитализирован по поводу отека левого голеностопного сустава и кровоизлияния под кожу. Ухудшение после растирания, массажа. Был госпитализирован в Первую городскую больницу №1.

Анамнез жизни

Родился в 1975 году в городе Астана. Второй ребенок в семье. Имеет высшее образование. Работает в АО "Казахтелеком" инженером. Женат, имеет двоих детей. Жилищно-бытовые условия хорошие. Проживает в своей квартире, питается нормально. Рос и развивался нормально.

Вредные привычки: Не курит, алкоголь употребляет редко.

Наследственность: не отягощена

Перенесенные операции: в феврале 2014 года эндопротезирование тазобедренного сустава.

Аллергический анамнез: не отягощен

Эпидемиологический анамнез: Венерические заболевания, туберкулез отрицает. Предгепатитное состояние в связи с переливаниями крови в детстве.

Объективный статус

Общий осмотр: Состояние средней степени тяжести

Сознание: ясное

Положение: активное

Телосложение: нормостеническое

Питание: умеренное

Температура тела: 36,8 С

Рост 177 см, вес 90 кг

Кожные покровы: бледно-розового цвета, чистые.

Ногти обычной формы, розового цвета, видимые слизистые розового цвета, влажные, чистые. Зев розового цвета, чистый. Склеры обычного цвета, блестящие.

Лимфатические узлы: паховые лимфатические узлы увеличены слева

Подкожно - жировая клетчатка развита умеренно

Костно-суставная система: При пальпации левый голеностопный сустав незначительно болезнен при пальпации, отечен. Местного повышения температуры не выявлено. Кожа над голеностопным суставом синюшного оттенка и отечна.

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ.

При осмотре форма носа не изменена, носовое дыхание не затруднено. Деформации и припухлости в области гортани нет, голос громкий. Тип дыхания - смешанный, обе половины грудной клетки участвуют в акте дыхания, ЧДД 18 в минуту. Грудная клетка эластична, безболезненна, голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково. При сравнительной перкуссии характер перкуторного звука на симметричных участках грудной клетки ясный легочный. При топографической перкуссии границы легких не изменены. Аускультация: везикулярное дыхание. Побочных дыхательных шумов нет. Бронхофония на симметричных участках грудной клетки одинакова с обеих сторон.

ОРГАНЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ.

При осмотре:. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, ограниченный - площадь 1 см, умеренной силы и величины, положительный. Сердечный толчок не определяется. Пульс лучевой артерии ритмичный, удовлетворительного напряжения и наполнения, частота пульса в минуту-100 ударов. Границы относительной и абсолютной тупости сердца не изменены. При аускультации ритм сердечных сокращений правильный, ЧСС=Ps=100'. Тоны сердца ритмичные, приглушены. АД (рабочее) - 120/80 мм рт. ст.

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ

Язык с налетом, влажный.

Живот овоидной формы, участвует в акте дыхания, венозный рисунок и видимая перистальтика отсутствуют, грыжевых выпячиваний нет. При перкуссии живота над всей поверхностью брюшной полости определяется тимпанический перкуторный звук. Асцита нет. При пальпации живот мягкий, безболезненный, расхождение прямых мышц живота нет. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ

Печень по краю реберной дуги. Желчный пузырь не пальпируется.

СЕЛЕЗЕНКА И ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

При перкуссии размеры селезенки не изменены. Пальпаторно селезенка и поджелудочная железа не определяется. При аускультации живота выслушивается периодическая перистальтика кишечника. Шума трения брюшины в правом и левом подреберьях нет.

МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

При осмотре поясничной области: цвет кожи не изменен, болезненности при пальпации нет. При осмотре области мочевого пузыря над лобком выбухания нет.

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Почки не пальпируются. Болезненности в области мочеточниковых точек нет. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

При перкуссии мочевого пузыря после его опорожнения - тимпанический перкуторный звук.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Кожа эластична, имеет умеренную влажность, на ладонях и подошвах влажность слегка повышена. Щитовидная железа не увеличена. Вторичные половые признаки соответствуют полу. Оволосение по мужскому типу.

Предварительный диагноз: Гемофилия А средней степени тяжести. Гематома левого голеностопного сустава.

План обследования

1. Общий анализ крови

2. Общий анализ мочи

3. Коагулограмма

4. Ультрозвуковая доплерография вен нижних конечностей

5. Узи (печень, селезенка)

Данные обследования:

Общий анализ крови от 06.05.2014

WBC 10,1*109 /л (лейкоцитоз)

RBC 5,08*1012 /л (норма)

HGB 131г/л (норма)

HCT 0,408

MCV 80,3 Fl

MCN 25.8 pg

MCHC 321 g/l

Ц. П.0,77 (гипохромия)

PLT 281*1 012 (норма)

LYM 0.245

MXD 0.111

Заключение: лейкоцитоз, гипохромия.

Коагулограмма от 10.05.2014

АЧТВ 81.4 с (повышено)

Протромбиновое время 12 (норма)

МНО 1.10

Фибриноген А 2,0 г/л (норма)

Тромбиновое время 19,6 (повышено)

Заключение: Удлинение АЧТВ и тромбинового времени.

Общий анализ мочи от 07.05.2014

Реакция щелочная

Цвет соломенный

Относительная плотность 1010

Плоский эпителий 1-2

Лейкоциты 0-1

Заключение: норма

Узи от 11.05.2014

Заключение: Диффузное изменение в печени. Спленомегалия.

УЗДот 06.05.2014

Заключение: Тромбоз со стороны глубоких, поверхностных вен нижних конечностей не выявлено. Отек мягких тканей голени, стопы слева. Лимфоаденопатия в паховой области слева.

Дифференциальный диагноз

Диагностику гемофилии проводят с болезнью Вилебранда, гемофилией В и иногда с гемофилией С.

Гемофилия С (болезнь Розенталя) характеризуется дефицитом фактора XI и передается по аутосомно-доминантному типу Болезнь отличает легкое течение Повышенная кровоточивость возникает лишь после операций и, травм, редко возникают гемартрозы Болеют и мальчики, и девочки Диагноз подтверждают отклонения в I фазе свертывания и наличие дефицита фактора Xа XI.

диагностика гемофилия лечение больной

Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX - компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови - образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. П

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.

Клинический диагноз и его обоснование

На основании жалоб больного: на боли и отеки в левой голени и стопе на протяжении десяти дней, на гематому левой голени, увеличение лимфоузлов в паховой области, периодически бывают кровоизлияния в суставы, сопровождающиеся болезненностью и ограничением подвижности на 1-2 недели. Кровоизлияние в суставы и гематомы появляются, обычно, через 12-24 часов после травм. Жалуется на слабость в ногах и затруднение при ходьбе. Чувство онемения в нижних конечностях; на основании данных анамнеза заболевания: считает себя больным с детства, когда после травмы коленного сустава, произошло кровоизлияние в сустав, поставили диагноз гемофилия А. До двадцати лет проводились переливания крови. Беспокоили частые носовые кровотечения в летний период. Во время кровотечений получает VIII фактор. Данная госпитализация связана с отеком левого голеностопного сустава и кровоизлиянием под кожу. Ухудшение после самостоятельного растирания, массажа; на основании данных объективного исследования: Кожные покровы: бледно-розового цвета, над голеностопным суставам кожа синюшного отенка и отечна, Костно-суставная система: При пальпации левый голеностопный сустав болезнен при пальпации, отечен. Местного повышения температуры не выявлено.

Данных лабораторных исследований: удлинение АЧТВ и тромбированного времени. Данных инструментальных исследований: Диффузное изменение в печени. Спленомегалия. Хронический панкреатит. Хронический холецестит. Тромбоз со стороны глубоких, поверхностных вен нижних конечностей не выявлено. Отек мягких тканей голени, стопы слева. Лимфоаденопатия в паховой области слева.

Выставлен клинический диагноз: Гемофилия А средней степени тяжести. Гемартроз левого голеностопного сустава.

План лечения

1. Режим 2

2. Стол №11

Медикаментозная терапия:

Криопреципитат

Ципролет 1т.2р в день

Кетотоп 1 т.2 р в день

Местно: Левомиколь на область сустава

Дневник

07.05.2014

Общее состояние больного удовлетворительное.

Объективно: кожные покровы над областью сустава синюшны и отечны

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 19 в мин.

Сердечные тоны ритмичные, приглушены. ЧСС - 70 в мин.

АД - 120/80 мм. рт. ст. Температура тела 36,7. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез адекватный.

Лечение продолжает.

08.05.14

Общее состояние удовлетворительное, самочувствие хорошее. Жалоб не предъявляет.

Объективно: кожные покровы над областью сустава синюшны и отечны

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 18 в мин.

Сердечные тоны ясные, ритмичные. ЧСС - 80 в мин.

АД - 110/70 мм. рт. ст. Температура тела 36,6. Язык чистый. Живот мягкий. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез адекватный

Лечение продолжает.

Размещено на Allbest.ru