Патоморфологія легеневих судин у дітей при первинній та вторинній пульмональній гіпертензії

Встановлені основні гістологічні, гістохімічні, імуногістохімічні та морфометричні показники первинної і вторинної пульмональної гіпертензії (питомий об'єм дрібних і середніх артерій м'язового типу, ендотеліоцитів, плексиформних утворень та пневмоцитів ІІ-го типу) придатні для використання при диференціальній діагностиці синдромів Айєрза, Хаммена-Річа і вроджених вад серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії, а також у педагогічному процесі на кафедрах патологічної анатомії, неонатології й педіатрії.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Поляков К.В. Морфологічні особливості васкулопатій при легеневій артеріальній гіпертензії // Вісник наукових досліджень. - 2006. - №3. - С. 130-132.

2. Поляков К.В. Порівняльна патоморфологічна характеристика судин легень при первинній і вторинній легеневій гіпертензії // Питання експериментальної та клінічної медицини. - 2006. - Вип. 10, Т. 1. - С. 70-75.

3. Поляков К.В. Пульмональна гіпертензія при вадах розвитку легень // Вісник невідкладної та відновної медицини. - 2006. - Т. 7, №1. - С. 98-101.

4. Поляков К.В., Батман Ю.А. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа) як причина пульмональної гіпертензії // Вісник невідкладної та відновної медицини. - 2006. - Т. 7, №2. - С. 240-243. Пошукувачем здійснене морфологічне дослідження легеневих судин при синдромі Хаммена-Річа.

5. Поляков К.В. Морфологічні прояви легеневої гіпертензії при синдромі лівобічної гіпоплазії серця // Медико-соціальні проблеми сім'ї. - 2006. - Т. 11, №1. - С. 79-82.

6. Поляков К.В. Патоморфологія судин легенів при синдромі Айєрза у дітей // Перинатологія і педіатрія. - 2006. - №3. - С.162-164.

7. Поляков К.В. Морфологічні особливості васкулопатій при легеневій артеріальній гіпертензії // Морфологічний стан тканин у нормі та при моделюванні патологічних процесів (Матеріали науково-практичної конференції з міжнародною участю) - Тернопіль.-30-31 травня 2006. - С. 104-106.

АНОТАЦІЯ

Поляков К.В. Патоморфологія легеневих судин у дітей при первинній та вторинній пульмональній гіпертензії. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.03.02 - патологічна анатомія. - Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, Київ, 2007.

Дисертація містить теоретичне обґрунтування та нове наукове рішення актуальної задачі - встановлення основних морфологічних ознак в системі легеневих судин у дітей з первинною та вторинною пульмональною гіпертензією для забезпечення вірогідності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу. Первинна пульмональна гіпертензія (синдром Айєрза) включає хронічну гіпертензію у малому колі кровообігу, вазоконстрикцію гладком'язових клітин, проліферацію медії та інтими дрібних (61,9±5,2%) і середніх (39,1±4,2%) артерій м'язового типу з наступним фіброзом стінки судин, плексиформну артеріопатію та гіпертрофію правого шлуночка серця й обов'язкову наявність у периваскулярній зоні внутрішньолегеневих артерій незрілої, дисплазованої сполучної тканини ембріонального типу. Проявами вторинної гіперкінетичної легеневої гіпертензії, зумовленої ВВС, є міоеластоз медії і гіперплазія гладком'язових клітин в інтимі артерій еластично-м'язового типу, висока питома вага в судинній стінці гладком'язових клітин з яскравим подвійним променезаломленням, ішемія міжальвеолярного капілярного русла, поєднання периартеріального та перивенозного склерозу з дрібними вогнищами дисплазії сполучної тканини.

Ключові слова: легеневі судини, первинна і вторинна пульмональна гіпертензія, патоморфологічна диференційна діагностика.

АННОТАЦИЯ

Поляков К.В. Патоморфология легочных сосудов у детей при первичной и вторичной пульмональной гипертензии. - Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.03.02 - патологическая анатомия. - Национальный медицинский университет имени А.А.Богомольца, Киев, 2007.

Диссертация содержит теоретическое обоснование и новое научное решение актуальной задачи - установление основных морфологических признаков в системе легочных сосудов у детей с первичной и вторичной пульмональной гипертензией для обеспечения достоверности и объективизации патогистологического диагноза и прогноза. Материалом исследования послужили 43 случая первичной и вторичной легочной гипертензии и 9 случаев контрольной группы. В работе применены современные морфологические, гистохимические, иммуногистохимические (использование антител к виментину, SMA, CD31, CD34, рецепторов сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF), эластазы сосудов) методы исследования.

Установлено, что первичная, или идиопатическая, пульмональная гипертензия включает хроническую гипертензию в малом круге кровообращения, вазоконстрикцию гладкомышечных клеток, пролиферацию медии и интимы мелких (61,9±5,2%) и средних (39,1±4,2%) артерий мышечного типа с последующим фиброзом стенки сосудов, плексиформную артериопатию и гипертрофию правого желудочка сердца; важным и обязательным морфологическим признаком первичной гипертензии является наличие в периваскулярной зоне внутрилегочных артерий незрелой, дисплазированной соединительной ткани эмбрионального типа.

Синдром Айерза у детей до трех лет характеризуется высоким удельным объемом мелких и средних легочных артерий с выраженной констрикцией и дилятацией гладкомышечных клеток на фоне периваскулярной очаговой дисплазии соединительной ткани со слабо выраженным периваскулярным фиброзом; для возрастной группы детей старших 5 лет типичными являются плексиформные сосудистые образования, ангиоматоз, эндо- и перифибропролиферативный склероз (общая площадь поражений составляет 41,6±3,8%), очаговая атрофия альвеолярного капиллярного русла.

Морфологическими проявлениями идиопатического фиброзирующего альвеолита (синдрома Хаммена-Рича) являются: воспаление с выраженными альтеративным и продуктивным компонентами, очаговое повреждение базальных мембран капилляров альвеолярных мешочков с сочетанной внутриальвеолярной пролиферацией пневмоцитов II-го типа и формированием бессосудистых нодулярных узелков с исходом процесса в нодулярный фиброз, мононуклеарным составом альвеолярных воспалительных инфильтратов, компенсаторной артериолярной вазоконстрикцией и гипертрофией гладкомышечных клеток, что является морфологическим субстратом ранней вторичной гипертензии.

Удельный объем плексиформных образований зависит от продолжительности заболевания: у больных детей с первичной легочной гипертензией в возрасте до 5 лет он составляет 16±3,9% от общей площади легочных артерий, старшее 5-ти лет - 48±7,1%, при врожденных пороках сердца с гиперкинетическим типом легочной гипертензии - 9,2±2,7% (р<0,005) и практически отсутствует у больных с венозной легочной гипертензией и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Проявлениями вторичной гиперкинетической легочной гипертензии, обусловленной врожденными пороками сердца, является миоэластоз медии и гиперплазия гладкомышечных клеток в интиме артерий эластически-мышечного типа, высокий удельный вес в сосудистой стенке гладкомышечных клеток с ярким двойным лучепреломлением, ишемия межальвеолярного капиллярного русла, сочетание периартериального и перивенозного склероза с мелкими очагами дисплазии соединительной ткани.

Установлено, что информативным и достоверным (р<0,005) морфологическим показателем степени легочной гипоксии и прогностически неблагоприятным признаком первичной и вторичной пульмональной гипертензии является уменьшение удельного объема эндотелиоцитов, типированых антителами к СD34, при синдроме Айерза в 1,53 (0,1889±0,0396), синдроме Хаммена-Рича в 1,67 (0,1731±0,0484), при врожденных пороках сердца с гиперкинетическим типом легочной гипертензии в 1,42 (0,2035±0,ОЗО5) раза по сравнению с контрольной группой (0,2891±0,0116).

Установленные основные гистологические, гистохимические, иммуногистохимические и морфометрические показатели первичной и вторичной пульмональной гипертензии (удельный объем мелких и средних артерий мышечного типа, эндотелиоцитов, плексиформных образований и пневмоцитов II-го типа) пригодны для использования при дифференциальной диагностике синдромов Айерза, Хаммена-Рича и врожденных пороков сердца с гиперкинетическим типом легочной гипертензии, а также в педагогическом процессе на кафедрах патологической анатомии, неонатологии и педиатрии.

Ключевые слова: легочные сосуды, первичная и вторичная пульмональная гипертензия, патоморфологическая дифференциальная диагностика.

ANNOTATION

Polyakov K.V. Pathomorphology of lung vessels in children at primary and secondary pulmonary hypertension. - Manuscript.

Dissertation on competition of scientific degree of the candidate of medical sciences in a speciality 14.03.02 - pathological anatomy. - National О.Bogomolets Medical University, Kiev, 2007.

The thesis contains a theoretical substantiation and new scientific decision of the actual task are establishments of basic morphological sign in a system of pulmonary vessels in children with primary and secondary pulmonary hypertension for providing of authenticity and objectivization of pathohystological diagnosis and prognosis.

It is established, that primary, or idiopathic, pulmonary hypertension is a syndrome which includes chronic hypertension in a small circle of blood circulation, vasoconstriction of smooth muscle cells, proliferation of media and intima of small (61,9±5,2 %) and middle (39,1±4,2 %) muscular arteries with consequent fibrosis of a vessels wall, plexiform arteriopathy and right ventricle hypertrophy of heart; the important and obligatory morphological sign of primary hypertension is a presence in the perivascular zone of intrapulmonic arteries immature, displastic connective tissue of embryonic type. Manifestations secondary hyperkinetic pulmonary hypertension, conditioned by inherent defects of heart, are media myoelastosis and smooth muscle cells hyperplasia in intima of muscle-elastic type arteries, the high specific gravity in the vascular wall of smooth muscle cells with a bright double refraction, ischemia of interalveolar capillary channel, combination of periarterial and perivenous sclerosis with the little focuses of dysplasia of connective tissue.

Key words: pulmonary vessels, primary and secondary pulmonary hypertension, pathomorphological differential diagnostics.

Размещено на Allbest.ru