Системная склеродермия

Размещено на http://www.allbest.ru/

Склеродермия

Склеродермия (Sclerodermia) - заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно_двигательного аппарата, желудочно_кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно_склеротических и сосудистых изменений.

Этиология и патогенез. К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно_опосредованной гиперчувствительности.

Показано участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

Гистологически: на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярны.м или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Клиническая картина. Различают ограниченную (бляшечную, линейную) склеродермию, атрофодермию Пазини_Пьерини , болезнь белых пятен -lichen sclerosus et atrophicans, и системную склеродермию.

Бляшечная склеродермия (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1-15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно_розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно_белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) - каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато_атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато_синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии - отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из_за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер- и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), феномен Рейно.

склеродермия лечение кожа лечение

Диффузная склеродермия

Папулы и телеангиэктазии при системной склеродермии

Склеродермия, атрофия кожи («удар саблей»)

Прогрессирующая системная склеродермия

Прогрессирующая системная склеродермия с контрактурой пальцев

Мутиляции пальцев при системной склеродермии

Из внутренних органов поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того, - обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Лечение. При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1-1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12-15 инъекций (4-6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (диазолин, перитол), а также - улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резерпин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2-3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10-40 ЕД внутримышечно (в течение 2-4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20-40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей). Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или циклофосфамид но 100-150 мг в день, метилдофа 0,5-2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15-0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1-2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей - 0,3-0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе - динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (гидрокортизоновой, преднизолоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индометациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35-45 дней, с повторными курсами через 1-4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30-40 дней): диуцифона (по 0,1-2 г в день внутрь 5_дневными циклами с однодневными перерывами, 4-6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5-20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5-10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21_й дни, на курс 500-550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2-3 нед. затем 0.6-0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0.1 г 2-3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30-90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концентрации). На очаги целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро- и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий_неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро- и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций парафина, озокерита, лечебных грязей, нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2-3 курса лидазы. биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

Склеродермия

Склеродермия - хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей ( при системной форме - с вовлечение в патологический процесс внутренних органов

· Предрасполагающие факторы

Избыточная инсоляция

Переохлаждение

Стресс

Травма

Оперативное вмешательство

Прием лекарств, прививки, вакцинация

Наличие контакта с растворителями

Использование силиконых протезов

Наследственная предрасположенность

· Классификация

Ограниченная склеродермия:

Бляшечная,

Линейная

Поверхностная «сиреневая» форма Гужеро-Дюпера

Болезнь белых пятен

Диффузная склеродермия:

Генерализованная

Системная

· В развитии склеродермии различают три стадии:

Отека

Уплотнения

Атрофии кожи

· Ограниченная, бляшечная склеродермия

Размером с ладонь.

Процесс распространяется на подкожную клетчатку.

Хорошо выражена лиловая кайма.

Не имеет склонности к распространению.

Заканчивается атрофией кожи с нарушением пигментации.

· Бляшечная форма

В начале возникают единичные или множественные очаги эритемы розово-красного цвета и отека кожи с неясными границами. Пятна постепенно увеличиваются в размерах за счет периферического роста и могут достигать величины ладони взрослого человека (период эритемы и отека).

Через несколько недель консистенция центральной части уплотняется и бледнеет, приобретая оттенок «старой слоновой кости». Однако по периферии пораженного участка сохраняется зона эритемы ( в виде сиреневого или лилового ободка).

По мере распространения зоны роста на здоровые участки кожи происходит увеличение очага. Распространение индурации ( до деревянистой плотности) возможно глубоко в дерму и даже гиподерму.

Кожа в очаге блестит, рисунок сглажен, волосы здесь выпадают, пото- и салоотделение отсутствуют, поверхностная чувствительность снижена.

Стабилизация процесса сопровождается исчезновением краевой зоны эритемы при сохранении индурации

Затем - регресс: разрешается уплотнение, нарастают явления атрофии, со временем кожа истончается, приобретает вид пергамента, теряя эластичность, появляется гиперпигментация, телеангиоэктазии

· Линейная склеродермия

Очаги располагаются вдоль конечностей по ходу нервно-сосудистых пучков

По типу «удара саблей»

· Болезнь белых пятен

Чаще на верхней половине туловища.

Мелкие, слегка уплотненные белые пятна.

Могут сливаться, образуя более крупные очаги полициклических очертаний.

Нередко по периферии узкая лиловая каемка.

Атрофия кожи развивается постепенно, в течение многих месяцев.

Иногда сочетается с бляшечной формой.

· Поверхностная «сиреневая» форма Гужеро-Дюпера

На коже туловища и конечностей возникают слегка отечные розовато-сиреневые очаги, на месте которых в дальнейшем формируется поверхностная атрофия синюшно-буроватого цвета с просвечивающимися сосудами. Потовые и сальные железы, пушковые волосы сохранены. Индурация не выявляется.

· Диффузная склеродермия

Менее доброкачественное течение.

Процесс распространяется на значительные участки кожного покрова.

Склеротический процесс распространяется на мышцы, суставы, кости.

Процесс может распространяться на слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, влагалища.

Длится годами и приводит к инвалидизации

· Диффузная склеродермия

Хроническое системное заболевание с прогрессирующим течением.

Начинается в детском возрасте

Чаще у женщин

Вначале поражаются лицо и кисти, затем кожа туловища и конечностей

Появляются эдематозные очаги, которые постепенно увеличиваются и затвердевают

По мере прогрессирования кожа фиксируется к подлежащим тканям, цвет ее становится желтоватый.

Телеангиоэктазии, дисхромия

Напряженность и ригидность кожного покрова с ограничением подвижности мимических мышц - маскообразное лицо, заостренный нос-клюв птицы, ротовое отверстие сужается

Невралгия, парестезия, бессоница, слабость, чувство стягивания кожи, боли в мышцах и суставах

Пальцы кистей и стоп заостряются, истончаются, движения ограничены, приобретают согнутое положение

Обнаруживаются системные поражения висцеральных органов: стенозы, миокардиодистрофии, пневмосклероз, нефросклероз

· Лечение

ь Бензилпенициллина натриевая соль в/м по 1 млн ед 2 раза в сутки, на курс 15-40 млн ед. 3-5 курсов с интервалом 2-4 месяца

ь Гиалуронидаза в/м по 32-64 ед в сутки на курс 15-20. 3-5 курсов с интервалом 2-4 месяца (лидаза, коллализин)

ь хлорохин по 250 мг 1-2 раза в сутки 3-4 месяца

ь нифедипин, андеколин, папаверин, но-шпа

ь альфа-токоферола ацетат 50-200 мг 2 раза в сутки 20-40 дней

ь Актовегин 2-5мл в/м 10-25 курс

ь Детралекс по 1 таб 2 раза в сутки 1 месяц

ь Преднизолон по 20-40 мг в сутки 3-12 недель

· Наружное лечение

ь Гормональные мази - аппликации или окклюзионные повязки 2-12 недель 1 раз в сутки

ь Диметилсульфоксид - апппликации 25-75% водного раствора

ь Гепариновая маль 2-3 раза в сутки 3-4 недели

ь Актовегиновая или солкосериловая 5% мазь 2-3 раза в сутки 1-2месяца

· Физиотерапевтическое лечение

ь ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизаторов внутрь (бергаптен, метоксален)

ь ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов (бергаптен 0,3% спиртовый раствор)

ь УФА-1 терапия с длинной волны 340-400нм

ь Узкополосная фотохимиотерапия

ь Фонофорез с лидазой, 1%гидрокортизоновой мазью

ь Ультрозвуковая терапия

ь Гелий-неоновый лазер

ь Крио-массаж

Размещено на Allbest.ru