Комбинированные аномалии сердца

Размещено на http://allbest.ru

Лютембаше синдром (Lutembacher синдром, син.: Лютембаше порок, morbus Lutembacher) - сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом.

Рентгенологически - большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола.

Ангиокардиограмма - увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правых отделов сердца, левый желудочек наполняется слабо. Расстройство гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки.

Формирование порока в эмбриогенезе связано с нарушением развития межпредсердной перегородки, первичной или вторичной ее части, в сочетании с неправильным развитием эндо- кардиальных подушек, образующих створки митрального клапана; их частичное сращение или неправильное дифференцирование обусловливает возникновение врожденного митрального стеноза.

Нередко сочетается с арахнодактилией гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома. На синдром приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной перегородки и всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана. Этот синдром чаще наблюдается у женщин.

Миллера - Уайта - Лева синдром (Miller - White - Lev синдром) - врожденные аномалии сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло - расширение легочного ствола, систолически-диастолический шум на всех основных местах выслушивания. При катетеризации сердца - повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочном стволе, смешанный артериовенозный шунт. Возможно, наследственный характер.

Синдром висцеральной гетеротаксии (син.: сердце неопределенно сформированное, изомерия предсердий, синдром висцеральной симметрии) - представляет собой комплексное поражение сердечно-сосудистой системы. Аномалия обычно протекает в виде 2 патологических синдромов.

Общим для них являются единое предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа. Печень может быть расположена срединно, реже справа или слева:

а)I синдром

- общее предсердие;

- добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую половину общего предсердия; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;

- частичный или полный аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в правую и левую стороны общего предсердия;

- расщепление септальных створок атриовентрикулярных клапанов;

- часто праворасположенное сердце;

- часто по 2 доли в каждом легком;

- абдоминальная гетеротаксия: тенденция к срединному расположению печени, общая брыжейка;

- полиспления;

б)II синдром -- характерны открытый общий атриовентрикулярный канал или двухкамерное сердце со следующим строением:

- общее предсердие;

- открытый общий атриовентрикулярный канал или общий атриовентрикулярный клапан;

- дефект межжелудочковой перегородки или единственный желудочек сердца;

- добавочная верхняя полая вена, впадающая в левую сторону общего предсердия; две нижние полые вены или отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены;

- полный аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную венозную систему;

- часто транспозиция магистральных сосудов;

- стеноз или атрезия легочной артерии;

- часто праворасположенное сердце;

- часто по 3 доли в каждом легком;

- абдоминальная гетеротаксия; срединная симметричная печень, общая брыжейка;

- аспления.

Тауссиг -- Бинга синдром (Taussig - Bing синдром, син.: Taussig синором [II], Bing - Taussig синдром, complexus Bing -- Taussig) -- транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо прослушиваемый в подмышечной области и на спине. На ФКГ - мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом в II -- IV межреберье. артерия сердечный стеноз

Рентгенологически изогнутая дуга легочного ствола, усиленный легочный рисунок. Кимограмма - усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца - значительное повышение систолического давления как в легочном стволе, так и в правом желудочке.

Ангиокардиография - одновременное наполнение контрастным веществом аорты и лёгочного ствола, аорта лучше контрастируется, значительно расширена дута легочного ствола, расширены периферические легочные артерии.

Тауссиг синдром (Taussig синОром [I]) - дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, место отхождения легочного ствола перегибается над дефектом. ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы. На ФКГ - высокочастотный систолический шум с максимумом парастернально во II III межреберье слева от грудины. Катетеризация сердца незначительное увеличение систолического давления в правом желудочке и легочном стволе.

Фалло пентада (син.: Фалло пенталогия) - стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

Фалло тетрада (син.: Фалло синором, Fallot синором, Фалло тетралогия, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Connsart) стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты (декстропозиция аорты), развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка.

Край дефекта межжелудочковой перегородки состоит из 4 сегментов: передний край дефекта отграничен мышечными пучками, которые соответствуют аномальному положению наджелудочкового гребешка; нижний край является гребнем мышечной части межжелудочковой перегородки: задний край либо мышечный (нижняя часть разделенной париетальной полосы), либо фиброзный (частичная мембранозная перегородка и фиброзное соединение аортального и трехстворчатого клапанов); сверху отчетливой границы дефекта нет, так как он сливается с устьем аорты, и аорта является прямым продолжением свободной стенки правого желудочка.

В большинстве случаев смещение аорты является вторичным из-за субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки. Существуют три возможных уровня, на которых может возникнуть затруднение для кровотока в легочный ствол.

По частоте случаев эти уровни следующие: инфундибулярный отдел правого желудочка; клапан и кольцо легочного ствола; легочный ствол и его ветви. Часто отмечается сочетание сужений на нескольких уровнях. Обычно имеются сужения в инфундибулярной области и на уровне клапанов. Наиболее тяжелая форма тетрады Фалло возникает тогда, когда препятствие кровотоку принимает форму атрезии легочного ствола.

Изолированный инфундибулярный стеноз имеет место примерно в 50% случаев, и в 25% случаев он сочетается с клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз имеет место в 10% случаев. Гипертрофия правого желудочка и предсердий может быть как при наличии очагового или диффузного утолщения эндокарда, так и без него.

Левое предсердие гипоплазировано, тогда как левый желудочек остается нормальным. Иногда его полость может быть несколько уменьшена. Синдром нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов - левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Составляет 11-13% врожденных пороков сердца. Распределение по полу приблизительно одинаково: несколько чаще встречается у лиц мужского пола (1:0.8). Аутосомно-доминантное наследование.

Фалло триада (син.: Фалла трилогия) - клапанный стеноз легочного ствола в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка. Порок встречается в 2,5-3,0% случаев. Образование порока в эмбриогенезе связано с нарушением развития эндокардиальных складок, формирующих клапан легочного ствола, и с повышенной резорбцией первичной перегородки.

Сужение легочного ствола на уровне клапанов расположено обычно там, где сросшиеся заслонки образуют мембрану, конусовидно втянутую в просвет легочного ствола.

Межпредсердная коммуникация может быть выражена различно: в виде незаращения овального окна, дефекта в его клапане или отсутствии последнего и, наконец, дефект межпредсердной перегородки, расположенный в области овального окна, может значительно превышать его обычные размеры.

Шона синдром (Shone синдром) -- комплекс врожденных сердечно-сосудистых аномалий: так называемый парашютоподобный митральный клапан (хорды обеих створок соединяются в один тяж. который прикрепляется только к одной сосочковой мышце): в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек, стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома.

Эбштейна синдром (Ebstein синдром, син.: Эбштейна аномалия, Эбштейна порок) - смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка с наличием дефекта межпредсердной перегородки, сопровождается увеличением диаметра фиброзного кольца и полости правого предсердия (рис. 99). Трехстворчатый клапан смещен книзу в правый желудочек, разделяя таким образом эту камеру на проксимально правого желудочка, но стенки его могут быть средней толщины.

В некоторых случаях ткань трехстворчатого клапана образует большую занавеску через всю полость правого желудочка. Кровь из правого предсердия и из «атриализованной» части правого желудочка должна пройти или через фенестрированную занавеску или через апертуру между латеральными краями мембраны и стенкой желудочка.

Истинная аномалия Эбштейна, по- видимому, и являет собой пример такого варианта. Внешний вид сердца обычно имеет характерные особенности. По правой окружности «атриализованная» часть желудочка отчетливо отграничивается выемкой от остальной его части.

Встречается сравнительно редко. Клинически приступы тахикардии, атипичные шумы, пульсация шейных вен и вен печени. Рентгенологически сердце расширено вправо, позже и влево. При катете¬ризации сердца ле1 очный ствол не зондируется. Ангиограмма - застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочный ствол. Аутосомно-рецессивное наследование.

Эйзенменгера синдром (Eisenmenger синОром, сип.: complexus Eisenmenger, Эйзеямеигера комплекс) сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходщей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки.

Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа - наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Характерными клиническими признаками порока являются: усиление легочного рисунка и усиленная пульсация корней легких, расширение легочного ствола и его ветвей, при ангиокардиографии - одновременное заполнение аорты и легочной артерии контрастным веществом, поступающим из правого желудочка.

Размещено на Allbest.ru