Детский церебральный паралич

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство образования и науки Кыргызской Республики

Кыргызский Государственный Университет им. И. Арабаева

Институт повышение квалификации и переподготовки кадров

Реферат

На тему: Детский церебральный паралич

Выполнила: студент группы Л21-14(в/о)

Сооронкулова С.Н.

Проверила: Жылкычиева Ч.С.

Бишкек 2015

Содержание

1. Детский церебральный паралич (ДЦП)

1.1 Определение, причины

1.2 Синдромы двигательных нарушений

1.3 Сенсорные нарушения

1.4 Синдромы речевых нарушений

1.3 Синдромы нарушения высших корковых функций

2. Профилактика ДЦП

3. Бульбарный и псевдобульбарный паралич

4. Пирамидные и экстра пирамидные расстройства

Литература

1. Детский церебральный паралич (ДЦП)

1.1 Определение, причины

Детский церебральный паралич - это широкое понятие, которое охватывает несколько различных симптомокомплексов, имеющих схожие проявления и причины возникновения:

* развиваются в перинатальном периоде (буквальный перевод: «около родов», то есть нарушения возникают до, во время или после родов);

* связаны с органическим повреждением структур головного и/или спинного мозга;

* чаще всего характеризуются нарушениями произвольной мышечной и двигательной активности, но также могут страдать координация движений, зрение, слух, речь и психика;

* являются хроническими и непрогрессирующими;

Существует понятие «ложной прогрессии», когда по мере роста больного ребенка наблюдается усугубление состояния. Это связано с тем, что мозг растет, развиваются его функции, и становятся явными скрытые прежде патологические изменения в его тканях. Причиной ложной прогрессии также могут быть вторичные осложнения: кровоизлияния, инсульты, эпилепсия или тяжелое соматическое заболевание, наркоз и т.д.

* не передаются по наследству, не являются заразными;

* поддаются реабилитации, которая позволяет значительно улучшить качество жизни больного человека и социализировать его в большей или меньшей степени.

Ортопедические последствия ДЦП

Во многих случаях ортопедические осложнения ДЦП являются первичными по отношению к нарушениям двигательной активности, и, устранив их, можно в буквальном смысле поставить ребенка на ноги. Наибольшее значение в патогенезе последствий данного типа имеют дистрофические процессы скелетной мускулатуры, которые приводят к формированию грубой рубцовой ткани с множественными контрактурами и в дальнейшем к деформации близлежащего сустава и костей. Это не только вызывает нарушение движения, но также обуславливает стойкий болевой синдром и формирует анталгические (вынужденные) позы у больных. Мышечные контрактуры еще более ограничивают и без того затрудненную способность к движению, поэтому лечение ортопедических последствий ДЦП занимают особое место в общем процессе восстановления больного.

Прочие последствия ДЦП

Симптоматика при данном нарушении может быть очень различной: от едва заметной до полной инвалидизации. Зависит это от степени поражения ЦНС. Помимо вышеозначенных симптомов могут наблюдаться также следующие характерные признаки заболевания:

* патологический мышечный тонус;

* неконтролируемые движения;

* задержка психического развития;

* судороги;

* нарушения речи, слуха, зрения;

* трудности с глотанием;

* нарушения актов дефекации и мочеиспускания;

* эмоциональные проблемы.

Факторы риска и причины ДЦП

Основная причина ДЦП - гибель или порок развития какого-либо участка головного мозга, возникшие в раннем возрасте или до момента рождения. Всего выделяют более 100 факторов, которые могут привести к патологиям ЦНС у новорожденного, их объединяют в три большие группы, связанные с:

1. Течением беременности;

2. Моментом родов;

3. Периодом адаптации младенца к внешней среде в первые 4 недели жизни (в некоторых источниках этот период продляют до 2 лет).

По статистике, от 40 до 50% всех детей с ДЦП были рождены преждевременно. Недоношенные малыши особенно уязвимы, так как рождаются с недоразвитыми органами и системами, что повышает риск повреждения мозга от гипоксии (кислородное голодание). На долю асфиксии в момент родов приходится не более 10% всех случаев, и большее значение для развития заболевания имеет скрытая инфекция у матери, главным образом из-за ее токсичного воздействия на мозг плода. Другие распространенные факторы риска:

* крупный плод;

* неправильное предлежание;

* узкий таз матери;

* преждевременная отслойка плаценты;

* резус конфликт;

* стремительные роды;

* медикаментозная стимуляция родов;

* ускорение родовой деятельности с помощью прокола околоплодного пузыря.

После рождения малыша существуют следующие вероятные причины поражения ЦНС:

* тяжелые инфекции (менингит, энцефалит, острая герпетическая инфекция);

* отравления (свинец), травмы головы;

* инциденты, приводящие к гипоксии мозга (утопление, закупорка дыхательных путей кусочками пищи, посторонними предметами).

Нельзя не отметить, что все факторы риска не являются абсолютными, и большую часть из них можно предотвратить или минимизировать их вредное влияния на здоровье ребенка.

Виды/типы ДЦП

В зависимости от зоны поражения головного мозга и характерных проявлений существует следующая классификация (по Семеновой К.А.):

1. Спастическая диплегия - наиболее распространенная форма, в общей статистике 40-80%. Наблюдается поражение отделов мозга, ответственных за двигательную активность конечностей, что приводит к полной или частичной парализации ног (в большей степени) и рук.

2. Двойная гемиплегия выражается самыми тяжкими проявлениями. При этой форме поражены большие полушария мозга или тотально весь орган. Клинически наблюдается ригидность мышц конечностей, дети не могут держать голову, стоять, сидеть.

3. Гемипаретическая форма. Поражено одно из полушарий ГМ с корковыми и подкорковыми структурами, отвечающими за двигательную активность. Страдает одна из сторон тела (гемипарез конечностей), перекрестная по отношению к больному полушарию.

4. Гиперкинетическая форма (до 25% больных). Поражены подкорковые структуры. Выражается в гиперкинезах - непроизвольных движениях, характерно усиление симптоматики при утомлении, волнении. Данная форма ДЦП в чистом виде встречается относительно редко, чаще в сочетании со спастической диплегией.

5. Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство равновесия, наблюдается атония мышц.

1.2 Синдром двигательных нарушений

Используя эволюционно-динамический подход к пониманию детского церебрального паралича, специалисты считают основными в структуре дефекта двигательные нарушения, которые представляют собой своеобразную аномалию формирования функциональной двигательной системы.

Проанализируем характер этих нарушений в соответствии с учением Н.А. Бернштейна, который рассматривал всякое произвольное движение как сложную функциональную систему, включающую в свой состав ряд условий. Он выделил наличие кинестетической афферентации, обеспеченной общечувствительными отделами постцентральной коры; синтез зрительно-пространственных афферентации с участием третичных теменно-затылочных отделов коры, куда стекаются импульсы от зрительного, вестибулярного и кожно-кинестетических анализаторов; кинетическую организацию движений, намерения (постановка цели и реализация определенной двигательной задачи), формируемые посредством регулирующей речи при ближайшем участии лобных долей мозга. Таким образом, произвольное движение является сложнейшей функциональной системой, которая опирается на совместную работу целого комплекса зон мозговой коры и подкорковых образований.

При детском церебральном параличе вследствие нарушения стволовых и подкорковых структур в первичные зоны коры поступает необъективная информация с периферии. Необъективность ее заключается в том, что сигнал, поступающий в первичные зоны коры головного мозга, не адекватен раздражителю и является либо слабым, либо в случае нарушения психофизиологического «закона силы» (при слабом раздражителе возникает сильный сигнал, несущий неверную информацию во вторичные, третичные зоны коры) неточным, т.е. не отражает всего объема информации о полученных ощущениях.

Отмечаются трудности формирования следового образа, обусловленные нарушением памяти на клеточном уровне, т.е. страдает кинестетический отдел двигательного анализатора. Это приводит к нарушению движения. Движения характеризуются бедностью, недостаточной дифференцированностью. Снижается скорость реакции, сила, точность, амплитуда движения вплоть до апраксии, когда страдает план действия, т.е. составление непрерывной цепочки двигательных автоматизмов. Вследствие этого при попытках выполнить действие ребенок совершает много движений - ненужных или отдаленно напоминающих необходимое. Иногда наблюдаются персеверации - застревание на каком-либо движении. Каждое новое движение с большим трудом включается в двигательный стереотип. Этому также способствует слабая мотивация к деятельности. Нарушается координация: согласованность движений замещается патологическими синер гиями и сопровождается патологическими синкинезиями.

Нарушения на уровне ощущений неизбежно вызывают расстройства иерархически более высоких надстроенных над ними образований. Это соответствует одному из фундаментальных положений учения о локализации высших психических функций, созданного Л.С. Выготским, что получило дальнейшее развитие в трудах нейропсихолога А.Р. Лурия, который писал о том, что «поражение определенной области мозга в раннем детстве системно влияет на более высокие зоны коры, надстраивающиеся над ними».

При детском церебральном параличе тактильные и проприоцептивные нарушения, низкий уровень кинестетических ощущений, недостаточность двигательно-кинестетической памяти задерживают развитие гностико-праксических функций - стереогноза, сомато-пространственного гнозиса, праксиса.

1.3 Сенсорные нарушения

Исходя из современных представлений об интегрирующей роли двигательного анализатора в осуществлении межанализаторных связей, специалисты установили, что при церебральном параличе воспринимаемые одновременно с кинестезиями другие ощущения - зрительные, слуховые вестибулярные - подавляют их, так как под влиянием раздражений повышается тонус мышц, и «целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным

Изменение ролевых отношений в установлении межфункциональных связей является причиной нарушения зрительно-пространственных, и пространственно-временных представлений, формирование которых происходит за счет совместной работы зрительного, кинестетического и вестибулярного анализаторов.

Нарушается ритм как особая форма организации движения во времени и пространстве, в частности его компоненты - темп и метр.

Развитие произвольных движений задерживается также из-за проявления тонических рефлексов, рефлексов орального автоматизма, патологических синергии и синкинезий. Угасание тонических рефлексов, рефлексов орального автоматизма происходит в течение первого года жизни здорового ребенка. Их выраженность и сохраняющаяся активность в трехлетнем возрасте свидетельствует не только об активности стволовых структур, но и поражении полушарий мозга (среднего, промежуточного и большого), выражающемся в отсутствии или недостатке контроля над примитивными рефлексами ствола. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус (усиливается зависимость мышечного тонуса от положения головы в пространстве и по отношению к туловищу). При легких формах церебрального паралича наблюдаются только следы тонических реакций. При дистонических и гипотонических формах они возникают периодически (в моменты появления мышечного тонуса). При спастических формах степень их проявления напрямую зависит от степени спастичности и положения ребенка в пространстве.

В работах М.Б. Эйдиновой, Е.М Мастюковой и других отражено влияние тонических рефлексов на зрительное восприятие, следствием которого является нарушение зрительного представления о предметах. Нарушаются также функции, в основе которых лежит согласованная работа зрительного и двигательно-кинестетического анализаторов: моторная координация, зрительно-пространственный гнозис, которые обеспечивают формирование пространственных представлений. На ранних этапах это может быть выпадение полей зрения, приводящее к нарушению зрительно-моторной координации, выпадение какой-либо части перцептивного поля, следствием чего является нарушение зрительно-пространственного гнозиса, недостаточность ориентировки ребенка в системе пространственных координат.

Специалисты придерживаются мнения о том, что орально-рефлекторная патология (рефлексы орального автоматизма: руко-ротовой рефлекс Бабкина, рефлекс Вюрпа, рефлекс Оппенгейма, ладонно-подбородочный и другие), нарушая тонус артикуляционных и мимических мышц, тормозит формирование орального праксиса и провоцирует появление псевдокомпенсаторных реакций, которые, в свою очередь, порождают синкинезии.

Патологические синкинезии делают невозможными изолированные движения мимических мышц. К ним относятся подергивания верхней губы при мигании, подтягивание кверху угла рта во время зажмуривания, поднятие брови одновременно с закрыванием глаза, подъем нижней челюсти или смыкание верхней и нижней при подъеме языка к верхней губе, к этому движению присоединяется иногда запрокидывание головы и т.д.

Н.К. Боголепов, К.А. Семенова утверждают, что патологический проприоцептивно-двигательный стереотип, определяющий двигательные возможности ребенка на каждом этапе заболевания, обусловлен не только моторным, но и сенсорным недоразвитием и патологией.

У детей с ДЦП наблюдается замедленное, недостаточное, недифференцированное зрительное восприятие, обусловленное патологией зрения в виде снижения остроты зрения, косоглазия и атрофии дисков зрительного нерва и невозможностью фиксации взора и прослеживания за предметами]. Глазодвигательные расстройства, слабость ощупывающих движений рук, влияние тонических рефлексов приводят к тому, что ассоциативные связи между зрительным и двигательно-кинестетическим анализаторами не образуются, одновременное функционирование зрения и осязания затруднено. На это указывают многие авторы Е.Н. Правдина-Винарская, В.В. Кудряшов, Е.М. Мастюкова. У детей с гиперкинетической формой ДЦП отмечаются нарушения фиксации взора на предмете, его плавного переключения и прослеживания за движущимися предметами, т. е. затруднены ориентировочные зрительные реакции и зрительное внимание. У малышей с преимущественным поражением правых или левых конечностей наблюдается выпадение полей зрения. Они могут игнорировать правую или левую половину листа.

Нарушается также слуховое восприятие (локализация источника звука, его направленность и дифференциация). Часто отмечается снижение тонального слуха в виде нейросенсорной тугоухости. Изучая некоторые характеристики слуховой чувствительности у детей с церебральным параличом, Е.А. Радионова, Е.А. Огородникова установили высокие пороги слуховой чувствительности у детей с гиперкинезами и диплегией. Авторы высказывают предположение о вовлечении в патологический очаг высших слуховых центров. Избирательное снижение слуха на высокие тона, по утверждению Е.М. Мастюковой, даже при небольшой степени выраженности может приводить к нарушению понимания обращенной речи.

Общее нарушение развития анализаторных функций, трудности формирования комплексных ассоциаций из-за дефектности двигательно-кинестетического анализатора определяют трудности формирования целостного представления об окружающем мире, особенности организации речевой деятельности.

1.4 Синдромы речевых нарушений

детский церебральный паралич

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией. 

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии. 

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре. 

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия. 

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической. 

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи. 

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

1.5 Синдромы нарушений высших корковых функций

Нарушения пространственных представлений.

Восприятие пространства (пространственный гнозис) рассматривается как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недоразвитие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.

Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточностью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. Нарушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового восприятия также имеют значение в нарушении формирования пространственного гнозиса. Подобные сенсорные нарушения в дальнейшем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредоточиться на задании.

Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса.

Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирование понятий «правое» и «левое». Большое значение в недоразвитии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. Так, при поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.

Эмоциональные нарушения.

У больных детскими церебральными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Страх нередко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмечаются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и слабая мотивация к их преодолению.

У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюдается склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, возникает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.

Нарушения интеллектуального развития.

Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25-30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

2. Профилактика ДЦП

Профилактика со стороны беременной женщины.

Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).

· Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

· Оздоровление: санаторно-курортное лечение, витамины (прием витаминно-минеральных комплексов).

· Ограничение применения любых лекарственных средств.

· Защита от неблагоприятных факторов: отказ от приема алкоголя, курения.

· Своевременное и адекватное лечение инфекционных заболеваний.

· Ведение здорового образа жизни:

o регулярные прогулки на свежем воздухе (не менее 2-х часов);

o занятия гимнастикой для беременных;

o соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8 часов).

· Сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

· Своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.

Другие методы профилактики:

· аккуратное родовспоможение,

· отказ от наложения акушерских щипцов по возможности (это снижает степень травматического воздействия на новорожденного).

3. Бульбарный и псевдобульбарный паралич

Бульбарный паралич. Группа симптомов, обусловленных сочетанным поражением корешков или ядер XII, IX и X пар черепных нервов, носит в клинике название бульбарного паралича (bulbus - луковица - старинное название продолговатого мозга). 

Бульбарный паралич проявляется у больного нарушением глотания и расстройством артикуляции (дизартрия, охриплость или носовой оттенок голоса, а в тяжелых случаях полная анартрия и афония). 

Если перемещение во рту пищевого комка затруднено вследствие паралича подъязычного нерва, непосредственное нарушение функции глотания у больных с бульварным параличом выражается в поперхивании твердой пищей, попадании ее в гортань, а жидкой пищи в нос. Нередко больные совершенно не могут глотать (афагия). Бульбарный паралич включает все признаки периферического паралича (атрофии, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, реакция перерождения). При нем нередко наблюдаются дыхательные нарушения и расстройства сердечной деятельности. Исчезают рефлексы с мягкого неба и глоточный. 

Псевдобульбарный паралич. Ядра блуждающего нерва получают двустороннюю кортиконуклеарную иннервацию. Поэтому для возникновения псевдобульбарного паралича необходимым условием является двустороннее поражение кортиконуклеарных путей. В результате такого поражения возникает группа симптомов, обусловленных надъядерным поражением XII, IX и X пар черепных нервов. 

Псевдобульбарный паралич протекает по типу центрального (отсутствие атрофии, фибриллярных подергиваний и реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично в отличие от бульбарного паралича, который может быть симметричным и асимметричным в зависимости от степени страдания сторон. 

Как и при бульбарном параличе, больные жалуются на расстройства глотания и артикуляции. Однако последние обычно выражены менее интенсивно, чем при бульбарном параличе, не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности. Имея характер центрального паралича, псевдобульбарный паралич в зависимости от уровня поражения надъядерных путей сопровождается рядом патологических рефлексов, известных под названием рефлексов орального автоматизма. 

К ним относятся: а) сосательный рефлекс (при штриховом раздражении губ возникает сокращение m. orbicularis oris и сосательное движение губ), б) хоботковый рефлекс (при легком ударе молоточком по губам они вытягиваются вперед). Афферентная часть этих рефлексов - тройничный нерв, эфферентная - лицевой нерв. К группе рефлексов орального автоматизма относят также ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско-Радовичи). При штриховом раздражении кожи ладони, преимущественно области thenar, на одноименной стороне сокращается подбородочная мышца. Повышается также нормальный нижнечелюстной рефлекс (приподнятое нижней челюсти при ударе молоточком по латеральным краям подбородка). Афферентная и эфферентная части этого рефлекса проходят в составе тройничного нерва. При псевдобульбарном параличе часто (при высоких, близких к коре поражениях) возникают непроизвольный смех и плач, обусловленные вовлечением в процесс корково-подкорковых, в частности корково-таламических связей. Поражение указанных связей обусловливает растормаживание подкорковых механизмов, реализующих эмоционально-выразительные движения смеха и плача. 

В клинической практике нередко встречаются сочетания бульбарного и псевдобульбарного паралича, указывающие при прочих равных условиях на внутримозговую локализацию процесса. Расположение очага вне мозга, когда страдают только корешки нервов, всегда вызывает только симптомы бульбарного паралича.

4. Пирамидные и экстра пирамидные расстройства

В соответствии с классическими представлениями двигательную систему условно можно разделить на 3 части: пирамидную, экстрапирамидную и «конечный, общий двигательный путь», основой которого являются периферические мотонейроны с аксонами, достигающими нервно-мышечных синапсов, расположенных на мышечных волокнах, входящих в состав соответствующих двигательных единиц. Пирамидные волокна были описаны в мозге человека в 1851 г. Тюрком, изучавшим их методом вторичных перерождений, а затем Флексигом, который пользовался разработанным им методом развития (цит. по Л.В. Блуменау [2]). Пирамидными эти волокна были названы тогда потому, что они концентрировались в выпуклостях на нижней поверхности продолговатого мозга, известных к тому времени как пирамиды. При этом было установлено, что в онтогенезе миелинизация пирамидных волокон весьма существенно отстает от других нервных волокон, участвующих в формировании проводящих путей. Миелиновой оболочкой они начинают покрываться только через 5--6 мес после рождения, завершение процесса их миелинизации наблюдается у детей в возрасте до 2 лет, а по Лери -- даже через 3 года после рождения [2].

Позже было установлено, что пирамидные волокна являются аксонами больших пирамидных клеток, описанных в 5-м слое коры предцентральной извилины в 1876 г. киевским неврологом В.А. Бецом. Экстрапирамидные (внепирамидные) структуры изучались позднее, а сам термин «экстрапирамидные» ввел в 1908 г. Вильсон в процессе изучения гепатолентикулярной дегенерации (цит. по [11]). Термин «конечный общий двигательный путь» в 1904 г. первым употребил Шеррингтон, а в отечественной литературе М.Б. Кроль [6].Центробежные импульсы, проходящие по пирамидным и экстрапирамидным структурам, а также центростремительные биоэлектрические заряды, поступающие с периферии, достигают мотонейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов и передних рогах спинного мозга. Здесь нервные импульсы суммируются, формируя биоэлектрические заряды, определяющие особенности реагирования «конечного общего двигательного пути», от которого в прямой зависимости находится выполнение двигательных актов, ведущих к изменению положения частей тела в пространстве. Гибель периферических мотонейронов или других участков «конечного общего пути» ведет к денервации мышечных волокон, входящих в состав соответствующих мышечных единиц, при этом прекращается влияние на них пирамидных и экстрапирамидных структур, представленных на всех уровнях ЦНС. «Конечный двигательный путь» является исполнительной частью двигательной системы и представлен уже на ранних этапах филогенеза нервной системы, когда о существовании пирамидных и экстрапирамидных структур еще не может быть и речи, а характер двигательных реакций определяется унаследованными инстинктами.У позвоночных с развивающейся нервной системой, интегрирующим отделом которой является головной мозг, по мере его совершенствования в процессе эволюционного развития характер движений определяется главным образом рефлексами сначала врожденными, а затем и приобретенными, условными (по И.П. Павлову), или сочетательными (по В.М. Бехтереву), сложность которых постепенно нарастает.

Со временем на фоне унаследованных и приобретенных рефлекторных актов появляются осмысленные двигательные акты, в организации которых основную роль играют мозговые структуры, которые, сопоставляя с соответствующими отделами головного мозга человека, можно назвать экстрапирамидными. Однако этот термин с приставкой «экстра-» («вне», или «снаружи») в данном случае абсолютно не оправдан, так как даже у высокоорганизованных животных, за исключением приматов, наличие пирамидных структур не признается. Следовательно, у большинства животных двигательную систему составляют структуры мозга, которые можно рассматривать как экстрапирамидные и конечные общие двигательные пути. При этом так называемые экстрапирамидные отделы мозга обеспечивают побуждение к действиям, организацию движений, реализацию которых осуществляют конечные общие двигательные пути. Наличие практически на всех уровнях обратных связей между двигательными структурами и проприорецепторами на периферии создает возможность контроля над производимыми движениями и их коррекцию.Признаваемые существующими только у приматов и получившие максимальное развитие у человека элементы двигательной системы, именуемые пирамидными, были описаны значительно раньше экстрапирамидных. Однако формирование и развитие экстрапирамидных образований намного опережает появление пирамидных структур как в филогенезе, так и в процессе онтогенетического развития. Поэтому пирамидные структуры могут рассматриваться как своеобразная надстройка над экстрапирамидными образованиями.Стимулом к развитию структур, названных пирамидными, явилась не необходимость к обеспечению движений вообще, а потребность в их совершенствовании, в подготовке и осуществлении особо точных и тонких двигательных актов, свойственных приматам и недоступных другим животным.

Наиболее высокого уровня такая потребность достигла у человека в связи с совершенствованием произвольных движений рук, особенно их кистей, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата [5], или по выражению В.М. Бехтерева «обособленных» движений.Такой представляется общая схема развития двигательной системы. Процесс ее изучения у человека происходил, можно сказать, в обратном порядке. Начался он с описания пирамидных волокон, затем больших пирамидных клеток пятого слоя коры предцентральных извилин полушарий мозга -- центральных мотонейронов, известных как клетки Беца. В дальнейшем было установлено, что пирамидные волокна являются аксонами этих клеток [2], которые, не прерываясь, проходят в составе кортико-нуклеарных и кортико-спинальных эфферентных трактов, достигая периферических мотонейронов. «Основная функция пирамидного пути -- это передача к передним рогам спинного мозга двигательных импульсов, которые возникают в бецовских клетках. Аксоны же малых пирамидных клеток, пронизывающих пирамидные пути, являются, видимо, по существу экстрапирамидными волокнами» (М.Б. Кроль и Е.А. Федорова, [7]).Некоторое время считалось, что двигательные импульсы передаются только по этим путям. Строение их тогда было недостаточно изученным, что позволяло признавать однотипность всех образующих их нервных волокон, признаваемых аксонами клеток Беца, которые, как известно, имеют толстую миелиновую оболочку.

Однако значительно позже было выяснено, что кортико-нуклеарные и кортико-спинальные проводящие пути, нередко именуемые пирамидными трактами, на самом деле гетерогенны и состоят из нервных волокон толщиной от 1 до 25 мкм, при этом волокна толще 11 мкм составляют 2%. По данным M. Patton и V. Amassian (1960) в кортико-нуклеарном (пирамидном) пути толстых миелиновых волокон (с диаметром свыше 11 мкм) только 1,75% (цит. по С.М. Блинкову и И.И. Глезеру [1]). Разная толщина нервных волокон указывает на их неидентичность, которая проявляется по крайней мере различной скоростью проведения по ним биоэлектрических зарядов.Дальнейшее изучение кортико-нуклеарных и кортико-спинальных (пирамидных) трактов сопровождалось выявлением зависимости двигательных функций и от других мозговых структур, которые были описаны позже и потому стали именоваться экстрапирамидными (внепирамидными); длительное время в организации двигательных актов им чаще придавалось лишь вспомогательное значение. В связи с этим парезы и параличи, обусловленные поражением супрасегментарных мозговых структур и, в частности кортико-спинальных путей, нередко именуются пирамидными («пирамидный паралич», «пирамидный парез»).Полученная за последнее время информация позволяет говорить о сложности организации двигательной системы. Даже в первичной двигательной зоне коры больших полушарий выделено 3 типа центральных мотонейронов: 1) наиболее крупные пирамидные клетки, кодирующие скорость наращивания мышечных усилий, разряжаются фазически только непосредственно перед изменением силы мышечных сокращений; 2) более мелкие пирамидные клетки, обладающие большей статичностью; их разрядка поддерживает тонус мышц и более стойкое мышечное усилие во время двигательного акта; 3) среднего размера мотонейроны, объединяющие свойства двух вышеназванных типов корковых двигательных клеток [12].

Из этого следует, что двигательная зона коры больших полушарий мозга имеет в своем составе центральные мотонейроны, различные по составу и функции.Было установлено также, что в организации имеющих функциональную общность кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей участвуют не только первичная моторная зона коры больших полушарий (корковые поля 4 по Бродманну), но и значительные по площади, примыкающие к ним территории, известные как премоторная кора, занимающая большую часть поля 6, дополнительная моторная зона (часть поля 6 на медиальной стороне полушария) и, наконец, поясная моторная кора (поля 23 с, 24 с и 6 с), которая уж никак не может быть отнесена к пирамидной системе, а между тем есть мнение, что аксоны расположенных в ней клеток составляют около 20% кортико-спинальных путей [14]. Таким образом, даже структуры моторных зон коры, а также двигательные проводящие пути, в частности на уровне лучистого венца и внутренней капсулы не являются однородными. Только меньшая их часть (по сути дела клетки Беца и их аксоны, имеющие массивную миелиновую оболочку) могут быть условно отнесены к пирамидным образованиям.Аксоны полиморфных центральных мотонейронов участвуют в формировании обширных связей не только с периферическими мотонейронами, которые могут быть непосредственными и опосредованными, т. е. моносинаптическими и полисинаптическими, но и с многочисленными подкорковыми структурами. В результате эти структуры благодаря наличию двусторонних обратных связей оказываются сопряженными между собой, с корой больших полушарий и с периферическими мотонейронами. При этом именно эти сложно организованные структуры подготавливают и формируют большинство двигательных актов, а через конечный общий двигательный путь осуществляют и их реализацию.Вместе с тем относительно новые с точки зрения филогенеза и онтогенеза моносинаптические связи между корой и периферическими мотонейронами, образуемые толстыми миелиновыми волокнами, представляющими собой аксоны клеток Беца, и известные так же как пирамидные не могут быть признаны самостоятельными проводящими путями, так как составляют лишь малую часть волокон кортико-нуклеарных или кортико-спинальных трактов, в которых преобладают полисинаптические (непирамидные) волокна. Это подтверждается многими фактами. Так, известно, что в двигательной зоне коры каждого полушария мозга клеток Беца 25--35 тыс., тогда как в каждой пирамиде, через которую проходит кортико-спинальный путь и в том числе аксоны клеток Беца, насчитывается приблизительно миллион нервных волокон. Известно также, что в спинном мозге в составе каждого так называемого латерального пирамидного проводящего пути аксоны клеток Беца, т.е. собственно пирамидные волокна составляют всего лишь 2--3% [1].

Попытки избирательной перерезки моносинаптических пирамидных путей в экспериментах на шимпанзе приводили лишь к неловкости и некоторой слабости сгибателей пальцев их передних лап, проявляющихся при попытке удерживать предмет и при лазании по деревьям. Рассечение моносинаптических связей между центральными и периферическими мотонейронами на уровне ножки мозга и пирамид у больных с некоторыми формами гиперкинезов также сопровождалось появлением неловкости пальцев рук и снижением силы их сгибателей. При этом объем произвольных движений сохранялся, а повышения мышечного тонуса и патологических рефлексов не возникало [3, 13, 15]. Д.К. Лунев [8] писал: «Мы возражаем против термина повышение тонуса по пирамидному типу. По нашему мнению, правильно пользоваться термином «спастичность в соответствующих мышечных группах».ВыводыТаким образом, привычное выделение в двигательной системе пирамидных и экстрапирамидных отделов на сегодня может быть признано недостаточно обоснованным. В связи с этим можно считать справедливым высказывание американского физиолога P. Milner [9], сделанное им еще в 1973 г.: «Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, оно явилось следствием исторического заблуждения, возникшего из начального представления о том, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те части мозга, участие которых в двигательных функциях выявлено позднее, были объединены под названием экстрапирамидной системы.

Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически...».Моносинаптические кортико-спинальные волокна, названные в свое время пирамидными, являются относительно новыми структурами нервной системы. Нервные импульсы по ним перемещаются быстро в связи с тем, что аксоны клеток Беца имеют толстую миелиновую оболочку и образованные ими связи с периферическими мотонейронами непрерывны. Они принимают участие главным образом в обеспечении наиболее быстрых, тонких и точных движений, осуществляемых пальцами рук, мимическими мышцами и речедвигательным аппаратом.Д.К. Лунев [8] считал, что «спастичность является преимущественно “внепирамидным” признаком», а Filton (цит. по Д.К. Луневу) феномен спастичности рассматривал как следствие поражения не пирамидной системы, а экстрапирамидных корковых полей или их проекций. Результатом нарушения функции не пирамидных, а так называемых экстрапирамидных структур, как правило, являются и другие признаки, признаваемые характерными для так называемого пирамидного синдрома [4, 11].Непосредственную иннервацию поперечнополосатых мышц и таким образом реализацию всех двигательных актов обеспечивает наиболее древняя часть двигательной системы, которую составляют периферические мотонейроны, являющиеся основой конечных общих двигательных путей. Периферические мотонейроны осуществляют суммацию и переработку достигающих их возбудительных и тормозных биопотенциалов и оказывают должное, непосредственное влияние на состояние и функции соответствующих поперечнополосатых мышц.Изложенное подвергает сомнению обоснованность и целесообразность поддерживать традиционное разделение структур, составляющих двигательную систему на пирамидные и экстрапирамидные, и на вопрос Р. Вusу «Существует ли пирамидный тракт?», ставший заглавием статьи, опубликованной в 1957 г. в журнале «Brain» [13], ответ должен быть отрицательным. При этом следует отметить, что названные когда-то пирамидными нервные волокна, обеспечивающие моносинаптические связи между центральными и периферическими мотонейронами, представляет собой лишь небольшую часть смешанных по составу кортико-спинальных трактов.

Эти волокна выполняют дополнительную двигательную функцию, ускоряя, уточняя, улучшая качество некоторых тонких и точных движений. Основную же часть этих трактов (97--98%) представляют полисинаптические связи, являющиеся аксонами клеток, входящих в состав образований, обычно именуемых экстрапирамидными. Поэтому такие термины как «пирамидный путь», «пирамидные рефлексы», «пирамидный паралич» и тем более «пирамидная система» на сегодня представляются необоснованными. Если согласиться с таким тезисом, то понятие об «экстрапирамидной системе» также становится нелогичным и теряет всякий смысл.Остается вопрос о возможности обходиться без употребления терминов, которые в развитии неврологии сыграли определенную положительную роль, а в настоящее время превратились в архаизмы, не соответствующие существующему уровню знаний о морфологии и функциях нервных структур, обеспечивающих движения. Представляется, что от упомянутых в предыдущем абзаце терминов, потерявших свой смысл, вполне возможно полностью отказаться.При этом целесообразно признание единой двигательной системы, состоящей из центрального и периферического отделов. Она обеспечивает все виды движений, а также регуляцию мышечного тонуса и трофику тканей. В состав центрального ее отдела входят двигательные зоны коры, подкорковые узлы и ядра, а также моносинаптические и многочисленные полисинаптические связи между этими образованиями и периферическими мотонейронами.Подкорковые структуры и сопряженные с ними полисинаптические волокна обеспечивают основные, массивные движения и большинство непроизвольных и автоматизированных двигательных актов. При поражении моносинаптических волокон и центральных мотонейронов, аксонами которых они являются, могут возникать нарушения тонких и точных произвольных, в значительной степени индивидуализированных движений, прежде всего расстройство функций дистальных отделов рук. Однако изолированное поражение моносинаптических нервных связей между центральными и периферическими мотонейронами крайне маловероятно, обычно оно бывает сочетанным с нарушением функций и других расположенных поблизости нервных структур, участвующих в обеспечении движений и регуляции мышечного тонуса. В таких случаях возникает клиническая картина центрального пареза или паралич [4, 10], при котором в связи с вовлечением в патологический процесс моносинаптических связей, имеющих толстую миелиновую оболочку, а потому и особенно уязвимых, двигательные расстройства в кистях и пальцах рук бывают весьма значительными и стойкими.

Литература

1. Блинков С.М., Глезер И.И. Мозг человека в цифрах и таблицах. Л: Медицина 1964.

2. Блуменау Л.В. Мозг человека. М -- Л: Госиздат 1925.

3. Буси П.С. Результаты деструкции пирамидного тракта у человека и обезьяны. Вопр нейрохир 1968; 1: 1--5.

4. Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. М: Медицина.

5. Дуус П. Топическая диагностика в неврологии. М: ИПЦ Вазар-ферро 1995.

6. Кроль М.Б. Невропатологические синдромы. М -- Л: Биомедгиз 1936.

7. Кроль М.Б., Федорова Е.А. Основные неврологические синдромы. М: Медицина 1966.

8. Лунев Д.К. Нарушения мышечного тонуса при мозговом инсульте. М: Медицина 1974.

9. Милнер П. Физиологическая психология. М: Мир 1973.

10. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Клиническая неврология. М: Медицина 2002; 1.

11. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левина О.С. (ред.). Экстрапирамидные расстройства. М: МЕДпресс-информ 2002.

12. Bradshaw J.L., Mattingley J.B. Clinical Neuropsichology. Bechavioral and Brain Science. San Diego 1995.

13. Busy P.C. Is there a pyramidal tract? Brain 1957; 80: 376.

14. Mega М.S., Commings J.S. The cingulate and cingulate syndromes. In: Contemporary Behavioral Neurology. М.R. Tromblem, J.L. Commings (eds.). Boston 1997; 189--214.

15. Tower S.S., Hines М. Dissociation of the pyramidal and extrapyramidal functionsof the frontal lobe. Science 1935; 82:

Размещено на Allbest.ru

...