При визначенні кількості дефектів міжшлуночкової перетинки виявилось, що найбільш часто зустрічається поєднання двох дефектів (73%). Від 3 до 4 дефектів МШП зустрічалися у 14,6%, а 5 і більше, що піддавались рахуванню - у 2,9% випадків. У 13 випадках (9,5%) спостерігалися мДМШП за типом „швейцарського сиру”.

Згідно з анатомічною класифікацією дефектів міжшлуночкової перетинки [J.W.Kirklin, B.G. Barratt-Boyes, 1993], отримані нами дані свідчили, що найчастішою була комбінація коно-вентрикулярних та м'язових дефектів (27,7%); досить часто зустрічалася комбінація кональних та м'язових (18,2%) та декількох м'язових ДМШП (18,2%).

Нами була запроваджена спрощена морфологічна класифікація мДМШП, що дозволила систематизувати мДМШП по трьох основних групах:

1. Комбінація м'язових та нем'язових ДМШП (n=76).

2. Комбінація декількох нем'язових дефектів (n=36).

3. Комбінація декількох м'язових дефектів (n=25).

Розміри найбільшого ДМШП становили 18 мм (у середньому 11,2+2,3мм). Сумарна площа дефектів у всіх випадках перевищувала площу поперечного перерізу аорти на 30-110%.

Клінічні прояви у досліджуваних пацієнтів дуже різнилися в залежності від віку, вираженості шунтування на рівні МШП, наявності або відсутності поєднаних ВВС, наявності супутньої позасерцевої патології. Більшість пацієнтів (91,3%) (або їх батьки) скаржились на помірне обмеження фізичної активності, наявність задишки при фізичному навантаженні або у спокої, періодичні серцебиття, втомлюваність. У 14 пацієнтів (10,2%) з вираженим стенозом легеневої артерії спостерігався розвиток задишечно-ціанотичних приступів.

У 39 (28,5%) пацієнтів спостерігалося зменшення маси тіла за відношенням до вікової норми (гіпотрофія). Гіпотрофія I ступеню (зменшення маси тіла не більше ніж на 20% від необхідної за віком) спостерігалася у 25 хворих (18,2%), гіпотрофія II - III ступенів (зменшення маса тіла відносно вікової норми на 25-30% та більше) - у 16 пацієнтів (11,7%).

Зважаючи на те, що ми не знайшли вірогідних клінічних та/або гемодинамічних відмінностей у пацієнтів з поодинокими та множинними ДМШП, ми намагалися визначити будь-які інструментально-виявлені ознаки наявності додаткових ДМШП на передопераційному етапі.

При фонокардіографічному дослідженні ми спостерігали такий феномен: якщо при поодинокому ДМШП форма та амплітуда голосистолічного шуму однакова у кожному циклі і не залежить від фази дихання, то за наявності мДМШП спостерігалася варіабельність форми і амплітуди шуму у різних циклах (крещендо змінювалось на веретеноподібний, або декрещендо тощо). Отже ця ознака також дає можливість запідозрити наявність мДМШП.

Розроблений нами спосіб діагностики множинних ДМШП [С.О. Сіромаха, В.В. Лазоришинець, В.М. Бешляга, 2007] за допомогою послідовного пошарового Ехо-КГ сканування МШП в режимі КДК з позицій датчика по довгій і короткій осях дозволив у деяких випадках визначати додаткові дефекти МШП. За нашими даними при рутинній Ехо-КГ до 2005 року множинні ДМШП були визначені тільки у 85 (65,4%) хворих. Після застосування в практиці даного методу Ехо-КГ діагностики, частота виявлення додаткових ДМШП достовірно (p<0.01 ) виросла до 85,7% (2005-2006 рр.).

Треба відзначити, що рентгенангіокардіографія дозволила встановити точний топічний діагноз лише у 47,0% (n= 23) обстежених пацієнтів, але допомагала визначити операбельність хворих і ступінь ризику оперативного лікування. Якщо величина (Qл/Qс) більше 1,8, а коефіцієнт Вуда меньше 4,0, ми спостерігали добрий післяопераційний перебіг і прогнозували добрі віддалені результати. Відповідно, коли ці цифри були меньше 1,5 і більше 7,0, ми вважали це відносним протипоказанням до проведення РК вади.

Радикальну корекцію мДМШП ми виконували в умовах середнього або помірного гіпотермічного (20,5-32єС) штучного кровообігу з бікавальною канюляцією і модифікованою фармакохолодовою кардіоплегією. В окремих випадках, за наявністю складних додаткових вроджених мальформацій серця та магістральних судин, застосовували глибоку гіпотермію (n = 2). У 1990-1991 рр. 5 пацієнтів оперувались в умовах нормотермічного штучного кровообігу та індукованої штучної фібриляції шлуночків серця.

Середня тривалість штучного кровообігу (94,9±18,3 хв) та перетискання аорти (50,5±12,2) у випадку РК ізольованих мДМШП була суттєво меншою ніж у випадках РК мДМШП, поєднаних з іншою патологією серця та магістральних судин (107,3±21,1 хв. та 64,0±11,2 хв. відповідно). Це обумовлено тим, що у другому випадку необхідно було усунути додаткову патологію.

У 91 (76,5%) пацієнтів правопередсердний доступ виявився достатнім для корекції вади. У 19 (15,9%) випадках додатково робили праву, в 5 (4,2%) - ліву вентрикулотомію, в 4 (3,4%) випадках інфундибулярні дефекти були ушиті доступом через клапанне кільце легеневого стовбура.

Техніка закриття ДМШП розрізнялася в залежності від їхньої локалізації, розмірів і взаємовідношення з основними анатомічними структурами шлуночків. Пластика дефектів проводилась в такий спосіб:

1. Пластика латкою (синтетичною, аутоперікардіальною, обробленою глютаральдегідом, ксеноперікардіальною) та поодинокими швами (n=54).

2. Пластика мДМШП кількома латками (септальна облітеруюча техніка) (n=29).

3. Пластика мДМШП однією латкою (n=12).

4. Пластика кількох дефектів поодинокими швами (n=24).

У більшості випадків (n=54 (45,4%) пацієнтів) проводилась класична пластика мДМШП, коли великий або декілька великих дефектів закривалися за допомогою латки, а пластика інших невеликих дефектів проводилась за допомогою П-подібних поодиноких швів.

Для пластики великих мДМШП, прикритих трабекулами для уникнення розсікання трабекуляції і травматизації міокарду ми застосовували методику накладання латки “збільшеного” розміру (n=9 (7,6%) пацієнтів). При цьому ми намагалися розсікати лише невеликі м'язові трабекули, діаметр яких не перевищував 3-4 мм. Проте, іноді для кращої візуалізації країв трабекулярних дефектів в 6 (5,04%) випадках застосовували розширену трабекулотомію, з перетинанням (n = 3) або поздовжнім розсіченням (n = 1) модераторного пучка.

Також для закриття множинних м'язових ДМШП ми використали техніку “септальної облітерації”, виконуючи пластику мДМШП кількома латками (n=29 (24,4%) пацієнтів).

У пацієнтів із мДМШП, що мали невеликі розміри (4-6 мм в діаметрі) та краї, що чітко візуалізувалися (n=24 (20,2%) пацієнтів), пластика проводилась окремими поодинокими П-подібними швами з прокладками. Як правило, таку методику герметизації МШП використовували за наявністю передньо- та середньо-м'язових ДМШП, а також невеликих коно-вентрикулярних дефектів.

При пластиці дефектів середніх та великих розмірів (більше 7-8 мм в діаметрі), дефектів, при яких було важко візуалізувати краї, за наявністю компактно розташованих декількох невеликих ДМШП ми використовували методику пластики дефектів латкою (із синтетичного матеріалу, аутоперикарду, обробленого глютаральдегідом, а також ксеноперикарду).

Матеріал, з якого готували латку на ДМШП був досить різним і залежав від техніки конкретного хірурга та “хірургічної ери”. У 90-х роках ми використовували частіше латки з ксеноперікарду і синтетичного матеріалу (дакрон, велюр). Останніми роками пластику дефектів міжшлуночкової перетинки ми проводимо в основному, використовуючи латки із політетрафторетилену товщиною 0,4-0,8 мм (“Gore-Tex”, W.L.Gore & ass. Inc, Ar., USA), дакрону, або аутоперікарду, обробленого глютаральдегідом.

У 12 випадках (10,1%) компактно розташованих нижньо- і средньотрабекулярних дефектів вони були закриті однією латкою. Невеликі окремо розташовані дефекти ушивали окремими швами на прокладках.

У 6 (5,04%) випадках, при закритті середніх і низьких м'язових дефектів використовували прийом “пакетування” розташованих над ними великих трабекул. Чотирьом пацієнтам, через утруднений доступ і щоб уникнути вентрикулотомій, у зв'язку з вихідною важкістю стану навмисне були залишені неушитими поодинокі гемодинамічно незначущі дефекти (діаметром 2-3 мм).

У 7 пацієнтів з ВГЛА пластика великого ДМШП проводилась за допомогою подвійної “клапанної” латки із синтетичного матеріалу. „Клапанна” латка застосовувалась для запобігання розвитку серцевої недостатності при виникненні післяопераційних гіпертензійних кризів в МКК.

У 59 пацієнтів (49,6%) одночасно із пластикою мДМШП була виконана корекція супутніх аномалій розвитку (загалом 66 процедур). Так, РК ПВМС від ПШ проведено у 4 хворих, РК ТФ - у 8, РК повного АВСД - у 3, і у одного - РК повного АВСД у поєднанні з ТФ. Додаткові хірургічні процедури включали в себе дебандаж та пластику ЛА (n=12), інфундибулярну резекцію СЛА (n=8), пластику ДМПП II (n=5), закриття ВАП (n=5), трансанулярну пластику вихідного тракту ПШ (n=4), закриту вальвулотомію ЛА (n=2), видалення вегетацій з клапанів серця (n=2), висічення субаортальної фіброзно-м'язової діафрагми (n=2), усунення КоАо (n=1), реімплантацію хорд септальної стулки ТК (n=1), стернопластику у пацієнта з деформацією грудної клітки (n=1).

З поліпшенням можливостей і результатів інтенсивної терапії, анестезіологічного та перфузіологічного забезпечення в останні роки ми надаємо перевагу первинній радикальній корекції мДМШП. Цей метод дає більш сприятливі результати лікування і більш низьку госпітальну летальність та може бути застосованим у всіх вікових і вагових категоріях хворих з ізольованими множинними ДМШП.

Показаннями до проведення первинної радикальної корекції ізольованих мДМШП на першому році життя, відповідно до нашого досвіду, мають пацієнти з великою площею дефектів при вираженій і некурабельній серцевій недостатності протягом перших місяців життя (n=14, 23,7% від загальної кількості хворих з ізольованими мДМШП до 1 року життя, яким було виконано первинну РК вади). Причому первинна РК ізольованих мДМШП у дітей до 1 року життя частіше стала застосовуватись в останні роки (із 15 пацієнтів з цієї групи, 11 - були прооперовані після 2000 року).

Ми вважали протипоказанням до проведення первинної радикальної корекції наявність мДМШП за типом “швейцарського сиру” (n=13). Відносними протипоказаннями до проведення первинної РК мДМШП ми вважали виражену гіпотрофію пацієнта, наявність складних поєднаних ВВС, що потребували етапного лікування або виконання гемодинамічної корекції. Наявність у хворих супутньої патології головного мозку, легенів, шлунково-кишкового тракту, нирок тощо, що могли суттєво ускладнити післяопераційний період, також вважалися відносними протипоказаннями до проведення первинної РК вади (n=7 (5,9%) пацієнтів, яким було проведено РК вади).

Після проведення радикальної корекції ми використовували різноманітні методики інтраопераційної діагностики наявності резидуальних дефектів та величини залишкового шунтування крові через МШП. У кожного з цих методів є свої недоліки і переваги. Наприклад, ревізія МШП за допомогою гідропроби або роздування легенів при перетиснутій ЛА для хірурга є більш зручними, так як не потребують повторного підключення ШК та зупинки серця. В той самий час, такі методи є не дуже інформативними (близько 40%) і збільшують час ішемії міокарду. Визначення співвідношення легеневого кровотоку до системного (Qл/Qс) за методом Фіка та проведення черезстравохідного Ехо-КГ у операційній залі виявились найбільш інформативними методами визначення наявності та величини залишкового шунтування крові безпосередньо після корекції вади. Інформативність методів склала 71,4% і 81,5% відповідно.

Показаннями до реоперації були наявність виражених клінічних проявів шунтування (низький серцевий викид, застійна серцева недостатність, легенева гіпертензія або комбінація всіх цих проявів), високі показники індексу легенево-системного кровообігу, що вираховується за методом Фіка (Qл/Qс = 2,0 або більше). Частіше всього залишалися непоміченими трабекулярні дефекти (передні, середньо-м'язові, задні та апікальні).

Аналіз стану наших пацієнтів, їхніх клінічних та інструментальних даних дозволив зробити нам висновок про доцільність проведення звужування ЛА у 31 пацієнта (22,6%). Майже всім з цих пацієнтів (n=30 (96,8%)) подібне оперативне втручання було проведено в строки до 12 місяців життя з летальністю 9,7% (n=3). Проведення другого етапу оперативного втручання у вигляді радикальної корекції у 14 пацієнтів супроводжувалось летальністю рівною 28,6% (n=4).

Термін проведення радикальної корекції після звужування ЛА склав в середньому 18,6 ± 4,2 міс (від 9 міс до 3 років).

Ми вважаємо, що виконання операції звужування ЛА хворим першого року життя з множинними ДМШП, як обов'язкової в схемі лікування, необхідне у випадках, коли ризик первинної радикальної корекції перевищує ризик етапного хірургічного лікування.

Гемодинамічну корекцію проведено у 1 пацієнтки (0,7%) зі складною ВВС (повна форма атріо-вентрикулярного септального дефекту, повна транспозиція магістральних артерій, множинні дефекти міжшлуночкової перетинки, стан після накладання анастомозу Блелока модифікованого). Цій хворій у віці 1 рік 10 міс. було проведено операцію накладання двонаправленого анастомозу Глена. Пацієнтка виписана додому у задовільному стані з метою проведення у майбутньому наступного етапу гемодинамічної корекції вади - накладання тотального каво-пульмонального анастомозу.

Ранній післяопераційного період був досліджений у всіх 117 хворих, що вижили після оперативного втручання.

Проведений аналіз госпітальної летальності, показав, що вона найбільша при проведенні звужування ЛА (n=3(21,4%)). Госпітальна летальність після проведення первинної радикальної корекції мДМШП є значно нижчою і склала (n=13 (14,3%)). Показник загальної госпітальної летальності серед 137 пацієнтів з мДМШП склав 14,6% (n=20).

Варто зазначити, що останніми роками нам вдалося значно (p<0.01 ) знизити госпітальну летальність при хірургічному лікуванні ВВС з мДМШП і за період з 2000 по 2006 рік вона склала 6,0%, а за останні 2003-2006 рр. взагалі була нульовою.

При проведенні аналізу динаміки гемодинамічних показників у ранньому післяопераційному періоді встановлено, що відновлення нормальної скорочувальної функції міокарда після радикальної корекції вади відбувається в терміни від 2 до 7 доби.

В найближчому післяопераційному періоді у 19 (16%) з 119 пацієнтів, прооперованих радикально, були зареєстровані порушення ритму серця, при цьому у 9 пацієнтів (7,6%) спостерігалася повна атріо-вентрикулярна блокада. У кожного з них було від 2 до 9 дефектів МШП, що потребували широкої пластики МШП з використанням іноді кількох латок (n=4) та поодиноких швів. У 3 пацієнтів (2,5%) повна АВ блокада мала тимчасовий характер, синусовий ритм відновився спонтанно протягом 6 годин - 4 діб після операції. У 6 пацієнтів (5,0%) повна АВ блокада мала постійний характер і потребувала застосування тимчасового ритмоведення у ранньому післяопераційному періоді. Двом виписаним пацієнтам (1,7%) було імплантовано штучні водії ритму серця.

У віддаленому післяопераційному періоді найбільш виражене зростання фракції вигнання, відносно найближчого післяопераційного періоду, відзначалося в строки від 6 місяців до одного року. Збільшення ФВ лівого шлуночка відбувалося, в середньому, на 15% від похідних значень і склало в результаті 59±4,7%. Зростання ФВ правого шлуночка досягало в деяких випадках 27% від похідних значень за даними обстеження на день виписки. В середньому показник фракції вигнання ПШ у проміжному та віддаленому періодах спостереження склав 60±4,8%.

Як свідчать отримані нами результати, найбільш грізними ускладненнями при РК мДМШП у ранньому післяопераційному періоді є ГССН, ураження ЦНС та повна АВ блокада. Про це свідчить не тільки найбільша частота даних видів ускладнень, але і кількість летальних випадків, якими вони супроводжуються.

Більш детальний аналіз ускладнень раннього післяопераційного періоду при РК мДМШП показав, що найчастішою причиною летальних наслідків при виникненні ГССН є розвиток інфаркту міокарда (5 летальних випадків із 7 випадків ІМ) та повітряна емболія (3 випадки) при уражені ЦНС. Тільки 1 летальний випадок при відносно великій частоті інфекційних ускладнень свідчить про ефективність застосованої антибактеріальної терапії та правильному виборі відповідних медикаментів.

Наявність у 14 пацієнтів (82,4% від усіх летальних випадків) ВГЛА суттєво ускладнювало як хірургічне втручання, так і післяопераційний перебіг у цих пацієнтів.

Проміжні і віддалені результати РК множинних ДМШП вивчені у 94 з 102 виписаних пацієнтів (92,2%). У проміжному та віддаленому післяопераційних періодах строк спостереження пацієнтів склав від 2,5 місяців до 15 років (в середньому 5+1,3 роки). У хворих з ізольованими мДМШП зворотний розвиток електрокардіографічних ознак гіпертрофії правого, лівого або обох шлуночків, як наслідок зменшення їхньої гіперфункції після постопераційної нормалізації гемодинаміки й зменшення навантаження на міокард, був найбільш помітним в перші 6 місяців - 2 роки після операції.

Рентгенографічне дослідження у 42 пацієнтів у проміжному та віддаленому післяопераційних періодах показало, що у 66,7% дітей (n=28) відсутні рентгенологічні ознаки гіпертензії й гіперволемії малого кола кровообігу. У віддаленому періоді кардіоторакальний індекс коливався в межах 0,5--0,65 і становив 0,53+0,02.

Таблиця 3

Динаміка розподілу хворих по функціональним класам NYHA до операції та у віддалені строки після корекції вади (n=94)