Этиология некоторых патологий

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

Этиология некоторых патологий

План

1. Иммунодефицитное состояние

2. Тимомегалия

3. Акцидентальная инволюция тимуса

Использованная литература

1. Иммунодефицитное состояние

Иммунодефицитное состояние - это понижение количества и функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защиты организма от бактерий, вирусов, простейших и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

Иммунная система - это система защиты. Она напоминает организованную армию. В нее входят:

- костный мозг;

- вилочковая железа;

- селезенка;

- лимфатическая система.

Эти органы производят разные типы иммунных клеток - лимфациты, фагоциты, макрофаги и если в каком-либо звене этой системы происходит сбой, то человека одолевают частые и длительные простуды, хронические или повторяющиеся инфекции.

Классификация иммунодефицитных состояний базируется на различных принципах. В первую очередь ИДС подразделяют на приобретенные и врожденные. Последние связывают, как правило, с генетической составляющей развития иммунитета в онтогенезе, а также с предетерминированными нарушениями процессов дифференциации и пролиферации иммунокомпетентных клеток.

Иммунодефицитные состояния приобретенного характера являются следствием нарушения иммунорегуляции, что связывают с травмами, перенесенными инфекциями, лечебными воздействиями и прочими причинами. Другой подход в классификации иммунодефицитных состояний связывают с уровнем дефектов иммунной системы, то есть дефектного звена. К наиболее тяжелым относят комбинированные дефекты В- и Т-систем иммунитета. На практике чаще сталкиваются с преимущественными дефектами либо В-, либо Т-системы. Пример дефекта Т-системы врожденного характера - синдром аплазии тимуса. Преимущественный дефект В-системы выявляется как синдром агаммаглобулинемии или гипогаммаглобулинемии.

Характерно, что снижение количества иммуноглобулина в сыворотке крови может распространяться как на все классы Ig, так и избирательно - на один-два класса. Чаще других наблюдают избирательную недостаточность SIgA, что иногда приводит к грубым нарушениям в процессах местной защиты слизистой оболочки.

Некоторые иммунодефицитные состояния характеризуются чрезвычайно высокой избирательностью дефекта. Например, СПИД - известно, что его возбудитель ВИЧ способен избирательно поражать и выводить из строя всего одну из перечня субпопуляций Т-лимфоцитов, а именно Т-хелперы. Но даже при таком избирательном дефекте отмечаются изменения, как в гуморальных защитных механизмах организма, так и в клеточных, поскольку Т-хелперы относятся к иммунорегуляторным субпопуляциям Т-лимфоцитов. Характерно, что следствием дефекта различных составляющих иммунной системы может быть всего один синдром, в частности гипогаммаглобулинемия. Причиной здесь может служить, как дефект В-лимфоцитов, так и дефект антиген-представляющих клеток, либо дефект Т-хелперов. Данный принцип систематизации иммунодефицитных состояний базируется на анализе непосредственных причин их появления.

Детерминированные генетически иммунодефицитные состояния выявляют преимущественно у детей в первые месяцы их жизни, причем такие дети не доживают, чаще всего до одного года, если только не проводится активное лечение, в частности замещение обнаруженных дефектов. Гораздо чаще у взрослых и детей встречаются приобретенные ИДС инфекционного происхождения.

Их возникновение является следствием появления возбудителя собственно в клетке иммунной системы. Размножающиеся и персистирующие в иммунокомпетентной клетке грибы, бактерии, вирусы, риккетсии и простейшие способны вызвать разрушение данной клетки, либо нарушение ее функций. Так ВИЧ склонен к репродуцированию в Т-хелперах, а для вируса инфекционного мононуклеоза Эпштайна-Барр характерна склонность к поражению В-лимфоцитов. Подвергшиеся инфицированию иммунокомпетентные клетки разрушаются, как правило, либо под влиянием самого возбудителя, либо его продуктов или компонентов (ферментов, токсинов). Причина гибели зараженной клетки заключается также в специфической иммунной реакции организма, направленной против микробных антигенов, входящих в состав клеточной мембраны. Следствием инфицирования иммунокомпетентной клетки является ее способность, как приобретать новые функции, так и утрачивать прежние. Лабораторная диагностика иммунодефицитных состояний проводится путем поэтапной оценки иммунного статуса человека с целью установления уровня дефекта, а также уточнения дефектного звена.

2. Тимомегалия

Тимомегалия (лат. thymus - тимус, megalia - увеличение) - это состояние, при котором отмечается значительное увеличение размеров центрального органа иммунной системы - вилочковой железы. Она располагается в верхнем отделе переднего средостения за грудиной в области tregonum thymicum и состоит из двух асимметричных, неодинакового размера, уплощенных в переднезаднем направлении долей, окруженных капсулой и связанных между собой рыхлой соединительной тканью. У 10-11% детей наблюдается многодольчатость органа, при этом количество долей может варьировать до 3-5 и более.

Отдельные группы долек тимуса иногда встречаются в толще ткани щитовидной железы, в мягких тканях шеи за пределами капсулы основных долей и носят название добавочного, или аберрантного, тимуса. Форма вилочковой железы в детском возрасте чаще напоминает пирамиду.

В органе принято различать тело и четыре рога: два верхних (шейные) остроконечной формы и два нижних (грудные) - широкие и закругленные. Два нижних рога образуют основание вилочковой железы. Шейная часть находится позади m. sternohyoideus и m. sternothyroideus. У новорожденных детей в шейном отделе располагается 3 органа, который вплотную подходит к нижнему краю щитовидной железы.

Верхняя граница тимуса обычно проходит на 2,0-2,5 см. выше рукоятки грудины. Правая доля чаще лежит несколько выше левой.

Задняя поверхность примыкает к трахее и крупным кровеносным сосудам. Нижний полюс правой доли находится между верхним краем IV и нижним краем V ребер, а левый - между нижним краем III и верхним краем IV. Наружные границы органа выходят за пределы грудины справа на 0,5-2,0 см., слева - на 1,0-2,5 см.

Поверхность вилочковой железы мелкобугриста, цвет ее у детей серовато-розовый. Она покрыта тонкой соединительно-тканной капсулой, от которой отходят соединительно-тканные септы, разделяющие паренхиму тимуса на дольки размером 0,2-5,0 мм., каждая из которых состоит из коркового и мозгового вещества. Однако септы не доходят до центра органа, и здесь его паренхима остается целостной. Вилочковая железа продуцирует Т-клетки лимфоидного ряда, регулирует и стимулирует клеточный и гуморальный иммунитет, взаимодействует с гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой и гипоталамо-гипофизарно-гонадной системами.

Для обозначения увеличения вилочковой железы у детей в современной литературе не существует единого термина.

Это состояние известно как гиперплазия тимуса, персистирующий тимус, тимомегалия, синдром увеличения вилочковой железы, лимфатический диатез, лимфатико-гипопластическая аномалия конституции. Терминологическое многообразие отражает сложность подхода к установлению роли увеличения вилочковой железы.

В отечественной литературе последних лет чаще используется термин «тимомегалия», в англоязычной более распространено понятие «гиперплазия тимуса».

Тимомегалия характеризуется определенными клиническими и рентгенологическими критериями и может быть связана как непосредственно с нарушением функции тимуса (первичная тимомегалия), так и с вторичными изменениями в вилочковой железе, например, при тиреотоксикозе, раке щитовидной железы, лейкозе (вторичная тимомегалия).

Тимомегалия - собирательное понятие, включающее ряд заболеваний и состояний. Увеличение вилочковой железы может быть врожденным и приобретенным, транзиторным и стойким, оно может быть обусловлено лишь усиленной пролиферацией в органе Т-лимфоцитов или сочетаться с лимфофолликулярной гиперплазией.

В раннем детском возрасте, особенно на первом году жизни, вероятнее всего, встречается тимомегалия врожденная или интранатального генеза.

3. Акцидентальная инволюция тимуса

Из всех органов лимфоидной системы тимус выделяется чрезвычайной лабильностью своей морфологической структуры в детском возрасте. Реактивные морфологические изменения в тимусе возникают легко и быстро и могут быть зафиксированы при жизни на рентгеновских снимках. Эти реактивные изменения органа были подмечены в начале века Гаммаром и названы им акцидентальной инволюцией (от лат. accidents- случайность). Однако этот процесс в органе является Далеко не случайным, а закономерным его ответом, имеющим стереотипный фазовый характер, отражающий функциональную активность структурных элементов тимуса.

Акцидентальная инволюция возникает при различных стрессовых воздействиях, при голодании, облучении лучами Рентгена, под влиянием лекарственных, в частности гормональных и цитостатических, препаратов. Однако чаще всего она наблюдается при инфекционных заболеваниях у детей, при гемобластозах и злокачественных опухолях.

Со структурной точки зрения коренным отличием акцидентальной инволюции от возрастной является уменьшение долек тимуса, а соответственно и массы органа за счет убыли лимфоцитов корковой зоны с последующим коллапсом органа. Условно изменения в тимусе при акцидентальной инволюции можно разделить на пять основных фаз, отражающих динамику процесса.

Первая фаза соответствует покоящейся железе здорового ребенка. Вторая фаза характеризуется гнездной убылью лимфоцитов коркового слоя, налипанием их на макрофаги и последующим фагоцитозом. Нельзя исключить при этом убыли лимфоцитов за счет миграции их в общий ток кровообращения. Гнездное расположение лимфоцитов в корковом слое зависит не только от налипания их на макрофаги, но и от убыли лимфоцитов, заселяющих верхние отделы вместилищ, образованных отростками звездчатых эпителиальных ретикулярных клеток тимуса.

При этом лимфоциты, сохранившиеся на дне этих вместилищ, и создают впечатление их гнездного расположения.

Третья фаза характеризуется дальнейшей убылью лимфоцитов из коркового слоя, что приводит к начинающемуся коллабированию ретикулярной сети долек. При этом возникает инверсия слоев - мозговое вещество оказывается богаче лимфоцитами, чем корковое, и поэтому при окраске гематоксилин-эозином выглядит темнее. Ретикулоэпителий заметно активизируется, что выражается в новообразовании большого количества клеточных мелких тимических телец (телец Гассаля), располагающихся теперь не только в мозговом, но и в корковом слое. В просвете некоторых тимических телец можно видеть погибающие лимфоциты в стадии рексиса. В четвертой фазе коллапс долек нарастает, деление на корковый и мозговой слои становится неразличимым из-за убыли лимфоцитов в мозговом слое и дальнейшего коллапса коркового слоя.

Тимические тельца сливаются, образуются крупные кистозно расширенные образования, содержащие бледно окрашенный белковый секрет с чешуйчатыми сферическими включениями и ядерный детрит.

Содержимое кистозных телец затем, вероятно, опорожняется в лимфатические капилляры и вымывается в лимфатические сосуды соединительнотканных перегородок и капсулы тимуса.

Пятая фаза соответствует приобретенной атрофии органа. Дольки тимуса резко коллабированные, иногда приобретают вид узких тяжей, соединительнотканные перегородки расширены, часто отечны. Лимфоцитов мало, дольки состоят преимущественно из ретикулоэпителия с вытянутыми гиперхромными ядрами. Тимические тельца относительно мелкие, их мало, содержимое их гомогеное, ярко окрашено эозином, они часто обызвествляются. Обызвествление телец является следствием потери способности к опорожнению их содержимого в лимфатические капилляры органа. Сгущение содержимого способствует выпадению солей кальция и петрификации. Таким образом, в тимических тельцах соответственно убыли лимфоцитов и коллабированию долек происходят циклические изменения. Прекращение активного функционирования характеризуется отсутствием циклических изменений тимических телец. Тельца остаются мелкими, содержимое их не опорожняется, и они обызвествляются.

лабораторной иммунодефицит рентгенологический

Использованная литература

1. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы общей патологии. Часть 1. - СПб.: ЭЛБИ, 1999. - 624 с.

2. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы общей патологии. Часть 2. - СПб.: ЭЛБИ, 2000. - 688 с.

Размещено на Allbest.ru