Визуальная диагностика при гипоталамо-гипофизарном ожирении

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Республики Казахстан

Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова

Кафедра: Визуальная диагностика

Специальность: Общая медицина

Реферат

Дисциплина: Визуальная диагностика

Тема:

Визуальная диагностика при гипоталамо-гипофизарном ожирении

Выполнила: Карабаева Агинес

Студентка группы: 320 «Б»

2015 г.



План:

Введение

1. Этиологическая классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1999)

2. Этиология

3. Патогенез

4. Клиническая картина

5. Осложнения

6. Синдром Мориака

Литература



Введение

Морфологические аспекты сахарного диабета.

СД - группа заболеваний обмена веществ различной этиологии, характеризующихся хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина, либо обоих факторов одновременно (ВОЗ, 1999).

Исследовательская группа ВОЗ с учётом новых данных пересмотрела классификацию СД. Эта классификация включала клинические формы заболевания и классы статистического риска.



1. Этиологическая классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1999)

СД 1-го типа (деструкция в-клеток, приводящая обычно к абсолютной инсулиновой недостаточности):

- аутоиммунный;

- идиопатический.

СД 2-го типа (с преимущественной инсулино-резистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью или преимущественным дефектом секреции инсулина с инсулино-резистентностью или без неё).

Гестационный СД

Другие специфические типы СД:

- генетические дефекты функции в-клеток;

- генетические дефекты в действии инсулина;

- болезни экзокринной части поджелудочной железы;

- эндокринопатии;

- СД, индуцированный лекарствами или другими химическими веществами;

- СД, индуцированный инфекциями;

- необычные формы иммуно-опосредованного СД;

- другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с СД.

СД 1-го и 2-го типов - наиболее распространённые формы СД. Они различаются по клиническим, эпидемиологическим и иммунологическим характеристикам, характеру секреции инсулина, ассоциации с генетическими маркёрами.

СД 1-го типа наиболее часто наблюдают у детей и лиц молодого возраста, хотя это заболевание может манифестировать в любом возрасте. Аутоиммунный СД характеризуется деструкцией в-клеток, наличием аутоантител, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью, тяжёлым течением со склонностью к кетоацидозу, ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости HLA. Случаи заболевания идиопатическим СД регистрируют обычно у лиц, не относящихся к европейской расе, с деструкцией в- клеток, склонностью к кетозу, но неизвестным патогенезом.

СД 2-го типа среди взрослых является доминирующим. В детском возрасте его наблюдают крайне редко. СД 2-го типа в детском возрасте чаще протекает бессимптомно или с минимальной клинической симптоматикой. В то же время при инфекционных заболеваниях или сильных стрессах иногда может развиться кетоацидоз.

В развитии заболевания у детей основное значение придают генетическому фактору. Монозиготные близнецы в 100% случаев конкордантны (сходны) по СД 2-го типа. У родителей также в большинстве случаев диагностируют СД 2-го типа, особенно при исследовании теста на толерантность к глюкозе. Большое значение в инициации заболевания имеют привычки поведения, такие как переедание и сниженная физическая активность. Внутриутробная задержка развития с дефицитом массы тела, а также недостаточное питание в раннем постнатальном периоде также могут способствовать развитию СД 2-го типа в детском возрасте из-за избыточного кормления ребёнка, приводящего к формированию ожирения, гиперинсулинизма, инсулинорезистентности.

Длительное время считали, что для детского возраста характерна лишь одна форма - СД 1-го типа. Однако исследования последнего десятилетия убедительно показали, что наряду с доминирующим СД 1-го типа, в детском возрасте диагностируют и более редкие сочетания СД с генетическими синдромами, СД 2-го типа, преобладающий у взрослых, а также MODY тип, считавшийся специфичным лишь для юношеского возраста. В настоящее время заболеваемость СД 1-го типа у детей в России составляет 9,24 на 100 000 детского населения.

сахарный диабет дети мориак



2. Этиология

В основе развития СД 1-го типа лежит генетическая предрасположенность. Об этом свидетельствуют семейные случаи заболевания, а также высокая частота повторных случаев заболевания среди монозиготных близнецов.

Семейная концентрация СД 1-го типа (или частота повторных случаев заболевания в семьях больных) определяется следующими факторами:

* частотой СД в популяции;

* количеством больных и здоровых родственников, степенью их родства;

* возрастом возникновения СД у пробанда, в некоторых случаях - полом пробанда;

* возрастом обследуемых родственников, в некоторых случаях - их полом.

В табл. 18-6 представлены эмпирически полученные показатели риска развития СД 1-го типа в различных группах родственников для популяций с высоким уровнем заболеваемости (0,4%).

Таблица 1

Эмпирический риск развития заболевания у родственников пациентов с сахарным диабетом 1-го типа (Эйзенбарт, 1994)

Как показали многочисленные исследования последних лет, СД 1-го типа - аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц, при котором длительно текущий хронический лимфоцитарный инсулит приводит к деструкции в-клеток с последующим развитием инсулиновой недостаточности.

Для начала аутоиммунного процесса необходим инициирующий или провоцирующий фактор внешней среды (триггер). На современном этапе не существует единого и несомненного взгляда на природу такого фактора.

В настоящее время выделяют наиболее вероятные факторы, принимающие участие в запуске процессов разрушения островковых клеток:

Вирусы: Коксаки B, краснухи, паротита, энтеровирусы, ротавирусы, цитомегаловирус, Эпстайна-Барр, ECHO и др.

Факторы питания: коровье молоко и смешанное вскармливание на основе коровьего молока, продолжительность грудного вскармливания, нитраты.

Воздействие токсинов.

3. Патогенез

Механизмы повреждения в-клеток вирусами:

прямое разрушение (лизис) в-клеток в результате инфицирования вирусом;

механизм молекулярной мимикрии, при котором иммунный ответ, направленный на вирусный Аг, сходный с собственным Агв-клетки, повреждает и саму островковую клетку;

нарушение функции и метаболизма в-клетки, в результате чего на её поверхности экспрессируются аномальные Аг, что приводит к запуску аутоиммунной реакции;

* взаимодействие вируса с иммунной системой.

Стадии развития СД 1-го типа представлены на рис. 18-7.

Аутоантитела к различным структурам в-клеток рассматривают как иммунологические маркёры в-клеточной деструкции.

Инсулин - главный регулирующий обмен веществ гормон, конечным результатом действия которого является обеспечение энергетических и пластических процессов в организме. К органам-мишеням действия инсулина относят печень, мышечную и жировую ткани. Инсулин может оказывать анаболическое и антикатаболическое действия. Анаболический эффект инсулина реализуется через стимуляцию синтеза гликогена и жирных кислот в печени, триглицеридов в жировой ткани, белка и гликогена в мышечной ткани. Антикатаболическое действие инсулина заключается в подавлении процессов гликогенолиза, глюконеогенеза (образование глюкозы из жиров и белков) и кетоногеза (образование кетоновых тел). В организме существуют и инсулиннезависимые ткани (почки, головной мозг, шванновские клетки периферических нервов, ткань хрусталика, артерии, сетчатка), в которых для переноса глюкозы внутрь клетки инсулин не требуется.

Механизм действия инсулина заключается в активации транспорта глюкозы через мембрану клетки, а также стимуляции различных ферментов, участвующих на разных стадиях в обменных процессах. Действие инсулина осуществляется при связывании со специфическими рецепторами на цитоплазматических мембранах.

Все клинические симптомы обусловлены недостатком выработки и действия инсулина. У детей это обусловлено преимущественно гибелью в-клеток поджелудочной железы, т.е. имеет место абсолютная недостаточность инсулина.

4. Клиническая картина

СД может развиться у ребёнка в любом возрасте. В течение первых месяцев жизни заболевание наблюдают редко. Риск увеличивается после 9 мес, достоверно нарастая после 5 лет и в пубертатном возрасте, и несколько снижается у взрослых.

Рис. 2. Стадии развития инсулинзависимого сахарного диабета (Зингер Б., Стендл Е.):

I стадия - генетическая предрасположенность, реализуемая менее чем у половины генетически идентичных близнецов и у 2-5% сибсов; II стадия - гипотетический пусковой момент, который вызывает развитие III стадии; III стадия - активный аутоиммунный процесс (первоначально лица даже с иммунными нарушениями имеют нормальную секрецию инсулина); IV стадия - при выраженных иммунных нарушениях отмечают снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы, при этом уровень гликемии остаётся нормальным; V стадия - клиническая манифестация, которая развивается после гибели 80-90% в-клеток, при этом ещё сохраняется остаточная инсулиновая секреция; VI стадия - полная деструкция в-клеток.

У абсолютного большинства больных в детском возрасте развивается СД 1-го типа, который характеризуется выраженной инсулиновой недостаточностью и всегда является инсулинозависимым. Клинические признаки СД во многом зависят от возраста ребёнка и степени декомпенсации обменных процессов в момент его обследования. Для СД 1-го типа в детском возрасте характерно острое начало с быстрым нарастанием симптоматики вплоть до возникновения кетоацидоза, а при отсутствии своевременной диагностики возможно развитие кетоацидотической комы. У большинства детей время с момента появле-ния первых симптомов заболевания до возникновения коматозного состояния составляет от 3-4 нед до 2-3 мес.

У детей среднего и старшего возраста заподозрить наличие СД несложно. К основным симптомам СД относят:

* полиурию (повышенное мочеиспускание);

* полидипсию (жажду);

* сухость во рту;

* полифагию (повышенный аппетит);

* снижение массы тела;

* запах ацетона изо рта.

Полиурия - первый симптом глюкозурии, возникает при гипергликемии, превышающей почечный порог для глюкозы (в среднем 9 ммоль/л). Полиурия развивается в результате осмотического диуреза, обусловленного высокой концентрацией глюкозы в моче. Моча обычно бесцветная, имеет высокий удельный вес за счёт выделяющегося сахара. В дневное время этот симптом, особенно у детей школьного возраста, не привлекает внимания ни детей, ни взрослых. В то же время ночная полиурия и нередко сопутствующее ей недержание мочи, как правило, более заметны.

Энурезхарактерен для тяжёлой полиурии и часто становится первым замечаемым симптомом СД. Нередко внимание родителей привлекает появление липкой мочи. Полиурия - компенсаторный процесс, так как способствует снижению гипергликемии и гиперосмолярности крови.

Полидипсия возникает на фоне полиурии вследствие обезвоживания организма и раздражения центра жажды головного мозга из-за гиперосмолярности крови. Так же, как и полиурия, жажда бывает более заметной в ночные часы, а также утром, до завтрака. Сухость во рту заставляет ребёнка в течение ночи несколько раз просыпаться и пить воду.

Полифагия (постоянное чувство голода) в сочетании со снижением массы тела является одним из характерных признаков СД. Они развиваются вследствие энергетического голодания клеток организма из-за нарушения утилизации глюкозы и потери её с мочой, с одной стороны, и усиления процессов липолиза и протеолиза в условиях дефицита инсулина - с другой.

Резкая потеря массы тела происходит также в связи с обезвоживанием организма. Родители не всегда характеризуют полифагию как патологический симптом и не фиксируют в числе жалоб, а нередко даже расценивают её как положительное явление в состоянии ребёнка. В большей степени родителей тревожит потеря массы тела ребёнка. Сочетание полифагии с потерей массы тела обычно заставляет обратиться к врачу. Однако нередко обследование ребёнка идёт в неправильном направлении (чаще всего по пути исключения глистной инвазии, желудочно-кишечного заболевания, хронической инфекции и др.), и, таком образом, больной остаётся без медицинской помощи. В дальнейшем у ребёнка развиваются общая и мышечная слабость, которые объясняют не только энергетическим голоданием клеток, но и нарастающими электролитными нарушениями.

Усиление липолиза в жировой ткани приводит к нарастанию в крови концентрации свободных жирных кислот, которые усиливают кетогенез из-за сниженной в условиях дефицита инсулина липосинтетической функции печени. Накопление кетоновых тел приводит к развитию диабетическогокетоацидоза. У больных появляется запах ацетона изо рта, полифагия сменяется сниженным аппетитом, нарастает слабость, возникает одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии к этим симптомам присоединяются анорексия, тошнота, рвота, сонливость. Это грозные предвестники развития коматозного состояния. Нередко в дебюте СД у детей можно наблюдать псевдоабдоминальный синдром. Боли в животе, тошноту, рвоту, возникающие при быстро развивающемся кетоацидозе, расценивают как симптомы хирургической патологии. Часто таких детей в связи с подозрением на острый живот ошибочно подвергают лапаротомии.

Кожные изменения часто регистрируют в дебюте СД. Сухость кожных покровов и слизистых оболочек вследствие обезвоживания организма становятся почти постоянным симптомом заболевания. На волосистой части головы может возникнуть сухая себорея, а на ладонях и подошвах - шелушение. Слизистая оболочка ротовой полости обычно яркокрасного цвета, сухая, в углах рта - раздражение, заеды. На слизистой оболочке ротовой полости могут развиваться молочница, стоматит. Диабетический румянец, захватывающий нередко, кроме щёк, лоб и подбородок, связан с парезом кожных капилляров при гипрегликемии и кетозе. Иногда обращает на себя внимание желтушное окрашивание кожи ладоней, подошв, носогубного треугольника (ксантоз). Оно вызвано отложением каротина в роговом слое кожи из-за нарушения его превращения в печени в витамин А. Тургор кожи, как правило, снижен, особенно при резко выраженном обезвоживании. Чаще всего отмечают дефицит массы тела, иногда вплоть до кахексии.

Сердечно-сосудистые нарушения в дебюте заболевания наблюдают лишь при тяжёлой декомпенсации. К ним относят тахикардию, приглушение тонов сердца, наличие функциональных шумов. При ЭКГ исследовании регистрируют изменения метаболического характера.

Гепатомегалию у детей отмечают довольно часто. Её выраженность зависит от степени нарушения метаболизма. Увеличение печени при СД обычно связано с жировой инфильтрацией вследствие инсулиновой недостаточности. Назначение инсулина и компенсация углеводного обмена приводят к нормализации размеров печени.

Нарушения менструального цикла могут сопровождать дебют СД в пубертатном периоде у девочек. Возможны жалобы на зуд в области наружных половых органов и других частях тела.



Течение заболевания

Течение заболевания зависит от возраста ребёнка. У многих детей первых 5 лет жизни течение заболевания характеризуется крайней нестабильностью, склонностью к частым гипогликемическим состояниям, лёгкостью развития кетоза, повышенной чувствительностью к инсулину. Избежать гипогликемии у маленьких детей трудно из-за неустойчивого аппетита и вариабельной физической нагрузки. Лабильное течение СД отмечают у детей как в препубертатный, так и пубертатный периоды. Оно обусловлено нестабильностью нейрогуморальной регуляции, напряжённостью обменных процессов в связи с интенсивным ростом и развитием. На всех стадиях пубертатного периода ярко выражена инсулинорезистентность. Следует особо учитывать эмоциональный фактор, который влияет на течение заболевания у подростков.

5. Осложнения

Диабетическая ретинопатия

Диабетическая ретинопатия является классическим примером сосудистых осложнений СД. Она занимает одно из первых мест среди причин, приводящих к снижению зрения и слепоте у лиц молодого возраста. Инвалидность по причине нарушения зрения наблюдают более чем у 10% больных СД. Слепота наступает в 25 раз чаще, чем в общей популяции.

Диабетическая ретинопатия - специфическое поражение сетчатой оболочки и сосудов сетчатки, характеризующееся развитием экссудативных очагов, ретинальных и преретинальных кровоизлияний, ростом новообразованных сосудов, а также развитием тракционной отслойки сетчатки, рубеозной глаукомы.

Диабетическая нефропатия

Диабетическая нефропатия - основная причина неблагоприятного прогноза у больных СД. Известно, что треть всех больных СД 1-го типа погибают от терминальной почечной недостаточности уже через 15-20 лет после начала заболевания. Наиболее неблагоприятный исход наблюдают у лиц, заболевших в детском возрасте.

Диабетическая невропатия

Диабетическая полиневропатия характеризуется возникновением болей в конечностях, снижением порога температурной и болевой чувствительности. Характерно развитие вегетативной полиневропатии, проявляющейся дисфункцией пищевода, гастропатией, диабетической диареей, запорами.

Риск развития сосудистых осложнений зависит от степени компенсации заболевания. При хорошей компенсации возможна нормальная по продолжительности и качеству жизнь. Чем хуже компенсация, тем быстрее развиваются и тяжелее протекают диабетические осложнения, продолжительность жизни сокращается на 15-20 лет, возникает ранняя инвалидизация.

Диабетическую катаракту, гепатоз и диабетическую хайропатию (ограничение подвижности суставов) также относят к типичным осложнениям СД.

При возникновении СД в раннем возрасте и плохой компенсации заболевания наблюдают задержку физического и полового развития. Крайняя степень выраженности этих симптомов (карликовость, отсутствие вторичных половых признаков у подростков и гепатомегалия) носит название синдрома Мориака.

6. Синдром Мориака

Синдром Мориака -- тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882--1963) в 1930 году.

Как правило, у ребенка задержаны рост и половое созревание, есть перераспределение подкожной жировой клетчатки по кушингоидному типу, увеличение печени. Этот синдром был описан давно (1930), но его патогенез до сих пор не установлен. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются в связи с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функций гипофиза.

Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий. С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота Мориака синдром сократилась до единичных наблюдений.

Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена. Усиливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче, усиливается синтез холестерина, в крови увеличивается концентрация b-липопротеинов и свободных жирных кислот. Жировая дистрофия печени при Мориака синдроме связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени -- трипсина панкреатического сока.

Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола, глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития Мориака синдрома соматотропного гормона. Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a1- и a2-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при Мориака синдроме витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.

Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с Мориака синдромом похожи друг на друга.

Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4--25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах.

У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с Мориака синдромом часто развиваются гипогликемические состояния и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия.



Литература

Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова - 2-е изд., - 2009.

Размещено на Allbest.ru

...